Egészségügy | Pulmonológia » dr. Solymosi Diana - Interstitialis tüdőbetegségek

Interstitialis tüdőbetegségek ILD – Interstitial Lung Disease dr.Solymosi Diana HP ILD definiciója, epidemiológia  A tüdő kötőszöveti vázának, az interstitiumnak diffúz gyulladásos illetve fibrotikus elváltozásai Radiology assistant Véna Artéria Lymphaticus rendszer https://ars.els-cdncom/content/image/1-s20S2211568413002738-gr1jpg ILD epidemiológia, lehetséges okai  Prevalencia: 81/100000 férfi, 67/100000 nő ?)- növekvő tendencia  Ismert : > 150 kiváltó forrás (környzetei faktorok (dohányzás!) , infekció, genetikai faktorok, szisztémás megbetegedések )  Ismeretlen etiológia (50%) Epidemiology of interstitial lung diseases and their progressive-fibrosing behaviour in six European countries Út a diagnózishoz  Anamnesis! Esetleges expozíció (foglalkozási, állat, gyógyszer stb) Labor lelet (immun panel)  Betegség lefolyása Acut Szubakut Krónikus  Képalkotás, HRCT Mintázat Eloszlás Egyéb

eltérések  Szövettan nem egyértelmű CT , diszkrepancia a klinikum és képalkotás véleménye között. ILD kivizsgálása  KLINIKUM Száraz köhögés Tehelési dyspnoe Óraüveg körmök Basalis sercsegés  Légzésfunkció Restriktív paraméterek FVC,FEV1 csökken, TLCO nő vaskosabb alveolaris fal- csökkent gáz trasfer  Vérvétel Immunpanel  Képalkotás rtg HRCT!!  VATS, bronchoscopia biopsiával és BAL  ILD TEAM!!!! (klinikus-radiológus-pathológus, esetenként egyéb társszakmák) HRCT  Mintákat, un. patterneket mutat, melyek a klinikum függvényében értékelhetőek- Fontos a jó klinikai kérdés  Mi a domináns HRCT mintázat? reticularis nodularis GGO, infiltratum emphysema, cystosus eltérések  Elhelyezkedés Felső vagy alsó tüdő területek Centralis vagy perifériás dominancia  Egyéb eltérések (nyirokcsomó, pleurális folyadék, trakciós bronchiectasia stb) ILD csoportosítás

ATS/ERS Consensus Classification of IIP’s AJRCCM,2002 Ismert eredetű ILD-k  Szervetlen anyagokPneumoconiosisok  Szervetlen , de főleg szerves anyagok inhalatioja Hypersensitív pneumonitis (HP) Gyógyszer-indukálta eltérések (www. pneumotoxcom) Radiatios pneumonitisek Eosinophil tüdőbetegségek  Kötőszöveti betegségek (CTD-ILD) szisztémás sclerosis, rheumatoid arthritis, polymyositis, demratomyositis, Sjögren-sy. stb  Vasculitisek, granulomatosus diffus parenchymás betegségek Granulomatosis polyangiitissel (GPA, Wegener) Ismert eredet: Hypersensitív pneumonitis  A tüdőbetegségek csoportja amelyben a parenchymas eltérések valamilyen belélegzett antigén hatására alakulnak ki.  Több, mint 200 inhalatív antigént azonosítottak (állati, növényi, microorganizmus, organikus kemikáliák) 1-5μm – lejutnak az alveolusokig  Fogékonyság különböző  3 fő forma: akut, subakut, chronicus- de újabban inkább

akut/gyulladásos és chronicus/fibroticus forma  Diagnózis: klinikum, légzés funkció, BAL, HRCT , esetleg biopszia. Akut hypersensitiv pneumonitis  Foltos GGO-k  Kp. és alsó lebenyi dominancia Subakut hypersensitiv pneumonitis  GGO  Centrilobuláris nodulusok (bronchiolocentrikus gyulladás)  Mozaik attenuáció (air trapping)- bilaterális 3 vagy több lebenyben  Dominálóan kp. és alsó lebenyi érintettség Krónikus hypersensitív pneumonitis  Irreguláris reticularis rajzolat  Tractiós bronchiectasia  Mozaik attenuatio – „head cheese” vagy 3 density jel  Lépesméz rajzolat ritkábban  Felső és kp. lebenyi és peribronchovascularis lokalizáció! Be - és kilégzés HP HRCT jeleinek összefoglalása Ismeretlen eredetű ILD-k  UIP (Usual Interstitialis Pneumonia)  NSIP (Non-Specific Interstitiailis Pneumonia)  AIP (Acut IP- diffúz alveoláris károsodás (DAD)  DIP

(Desquamatív IP)  LIP (Lymphocytás IP)  COP (Criptogen Organizáló Pneumonia)  RB-ILD (Respiratory Bronchiolitis-ILD)  PPFR (Pleuro- Parenchymás Fibroelastosis) Ismeretlen eredetű ILD-k  UIP (Usual Interstitialis Pneumonia)  NSIP (Non-Specific Interstitiailis Pneumonia)  AIP (Acut IP- diffúz alveoláris károsodás (DAD)  DIP (Desquamatív IP)  LIP (Lymphocytás IP)  COP (Criptogen Organizáló Pneumonia)  RB-ILD (Respiratory Bronchiolitis-ILD)  PPFR (Pleuro- Parenchymás Fibroelastosis) IPF - UIP (Idiopathic Pulmonary Fibrosis Usual Interstitial Pneumonia)  Ismeretlen etiológiájú progresszív fibrosis, a terminalis bronchiolusoktól distalis tüdőterület léziója  Idősebb korosztályt érinti (> 50év, 60-70év)  Csak a tüdőre lokalizálódik  Rossz prognózis!!-medián túlélés 2-5 év (pl. tüdőrák)  Prevalencia: 80-110 /100000 /EU, hazánkban 1500-2000 beteg lehet  Diagnosztika-

mutidiszciplinaris, ILD team! anamnesis klinikai tünetek légzésfunkció ( restriktív) immunpanel negatív! HRCT biopszia UIP- HRCT morphológiai jelek  Subpeurális, basalis dominancia  Reticulatio  Lépesméz rajzolat  Tractios bronchiectasia-bronchiolectasia  Tüdő térfogatvesztése, fissurák mozgása  GGO- akut exacerbatióban UIP- HRCT morphológiai jelek HRCT-UIP Fleischner, 2017, Lancet doi: 10.1016/S2213-2600(17)30433-2 HRCT-UIP Valószínű (probable) UIP UIP- összefoglalás  Az IPF ismeretlen eredetű klinikai betegség progresszív fibrosissal, nagyon rossz prognózissal  IPF diagnózisa multidiszciplináris-ILD team  Az IPF HRCT és pathológia morpológiája az ún. UIP pattern  Biztos és valószínű (probable) kategóriában a biopszia elkerülhető  Antifibroticus szerek! (nintedanib (Ofev) és pirferidon ((Esbriet) Diff dg: UIP - fHP Inkább perifériás és alsó lebenyi Az un.

head cheese jel azaz three density sign segíthet az UIP és FHP diffrenciálásában Inkább peribronchiális centrális és a középső területeken Variable utility of mosaic attenuation to distinguish fibrotic hypersensitivity pneumonitis from idiopathic pulmonary fibrosisBarnett J,. Molyneaux PL et al Eur Respir J 2019; 54: 1900531 CTD – ILD - UIP Éles demarkáció Felső lebeny ventralis területeinek érintettsége Kiterjedt lépesmézrajzolat Chung JH, Cox CW, Montner SM, Adegunsoye A, Oldham JM, Husain AN, et a CT Features of the Usual Interstitial Pneumonia Pattern: Differentiating Connective Tissue Disease–Associated Interstitial Lung Disease From Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Roentgenol (2018) 210:307–13 doi: 10.2214/AJR1718384 NSIP Non Specificus Interstitialis Pneumonia        UIP mintázat után a második leggyakoribb fibroticus interstitialis elváltozás, idiopathiás formája 2013 óta ismert (ATS/ERS) Két fő

típus: celluláris fibroticus 40-50 éves korban a leggyakoribb Formái: Idiopathiás Secunder Prognózisa jobb, mint az UIP-nek, autoimmun formában jobb, mint az iNSIP esetében Kollagén vascularis betegségekkel gyakran kapcsolódik, emiatt nőkben gyakoribb (idiopathiás formában N/F arány 1/1 ) Diagnosztika- mutidiszciplinaris, ILD team! anamnesis klinikai tünetek légzésfunkció ( restriktív) immunpanel negatív! HRCT biopszia NSIP - HRCT  Kétoldali szimmetrikus tejüveghomályok és reticularis rajzolatfokozódás  Tractios bronchiectasia  Subpleuralis megkíméltség - ha jelen van - típusos! Fibroticus NSIP  UIP-tól való elkülönítése szövettanilag is nehéz  Dominálhat a reticulatios rajzolat tractios bronchiectasiaval  Végstádiumban lépesmézszerű rajzolat is kialakulhat. ILD- Összefoglaló  Bonyolult, összetett betegség csoport  Jó anamnesis fontossága  Jó beutaló a radiológusnak - HRCT  Valami

gyanús - küldjük ILD team-be!!! COVID-on (innen) és túl COVID 19 CT lefolyása  Kezdeti /korai stádium (0-4 nap) : normál CT vagy diszkrét GGO  Progresszív stádium (5-8 nap) : fokozódó GGO, crazy paving megjelenése  Csúcs szak (9-13 nap): konszolidációk, OP  Abszorpciós szak ( > 14 nap) : kötegezettség jelenkik meg, majd a betegség regrediál Pan F, et al Time Course of Lung Changes On Chest CT During Recovery From 2019 Novel Coronavirus (COVID-19) Pneumonia. (2020) Radiology február 13, 2020 Amit már ismerünk Gócos GGO Subpleuralis GGO Organizáló pneumonia Előrehaladott COVID 19 pneumonia Nem minden COVID COVID negatív Legionella fertőzés COP Cryptogén organizáló pneumonia adenocarcinoma Szövődmények  Trachea stenosis COVID + Aspergillosis Thymus hyperplasia kialakulása Amit nem tudunk COVID mögött ILD korábbi vizsgálat Long –COVID, Post-COVID  Elhúzódó

felépülés ill. perzisztáló panaszok  > 4 hét- long-COVID  >12 hét –post-COVID  Veszélyeztett csoportokban a 3 hónapos kontrollokon gyakori maradvány tünetek az első év végéig folyamatos regressziót mutatnak,  Egy éven túli további regresszió valószínűsíthető ( SARS mintája, szervülő pneumonia több éven át tartó lassú regressziója ) GGO halványodása, alacsony denzitású GGO 6 hónapos kontroll GGO halványodása 6 hónapos kontroll 9 hónapos kontroll Covid kötegek I 3 hónappal később Covid kötegek II 12 hó 6 hó Köszönöm Dr Mózsik Gábornak az esetet! Alacsony denzitású GGO, „tinted sign” Köszönöm Dr Mózsik Gábornak az esetet! Bronchiectasia Bronchiális torzulás Köszönöm Dr Mózsik Gábornak az esetet! Post COVID fibrosis? 2 évvel korábban Köszönöm Dr Mózsik Gábornak és KerpelFronius Annának az esetet! COVID fertőzés Lélegeztetés indukálta

fibrosis Dual energy CT Pulmonalis microvascularis sérülés – következményes persistáló dyspnoe  Preliminary detection of lung hypoperfusion in discharged Covid-19 patients during recovery G.Patelli et al EurJRad 129 (2020) 109121  3 páciens- minimális terhelésre effort dyspnoe- diffus hypoperfundált területek – CT-n nincs maradvány eltérés Köszönöm a figyelmet!  Köszönet  Dr. Kerpel-Fronius Anna  Dr. Mózsik Gábor  Dr. Monostori Zsuzsanna  Dr. Manninger Sándor Péter