Egészségügy | Ideggyógyászat » Kidolgozott neurológia tételsor I.

I/1. A pupillabeidegzés zavarai (46) Sympathicus beidegzés A sympathicus izgalom pupillatágulatot (mydriasist) okoz. A pupilla sympathicus beidegzésének pályája Lateralis hypothalamus (= sympathicus idegrendszeri központ) az agytörzsön át a gerincvelőbe leszálló rostok centrum ciliospinale (gericvelő Th1-3 szelvények, oldalsó szarv) a paravertebralis sympathicus dúcláncban felszálló rostok ggl. cervicale superius az ACI mentén felszálló rostok (plexus caroticus) leágazó rostok a szemgolyó felé m. dilatator pupillae (+ m tarsalis sup et inf, m orbitalis, arc erei és verejtékmirigyei) A sympathicus pupillabeidegzés kiesése Horner-triász: 1. miosis (pupillaszűkület a m dilatator pupillae bénulása miatt), 2. ptosis (szemhéjcsüngés a m tarsalis bénulása miatt), 3. enophthalmus (mélyen ülő szemgolyó a m orbitalis bénulása miatt), + társulhat: anhydrosis (a verejték-elválasztás hiánya) és melegségérzés az arcon. A ptosis

enyhébb, mint a n. III bénulásakor kialakuló Minden tünet a lézió oldalán jelenik meg. A sympathicus pálya léziója a pálya lefutása mentén bárhol bekövetkezhet (hypothalamus, agytörzs, gerincvelő, paravertebralis dúclánc, plexus caroticus, orbita). Parasympathicus beidegzés A parasympathicus izgalom pupillaszűkületet (miosist) okoz. A pupilla parasympathicus beidegzése háromféle ún. pupillareakcióban vesz részt: Fényreakció Erős fényben a pupilla szűkül. Direkt fényreakció: a megvilágított pupilla szűkülete. Consensualis fényreakció: az ellenoldali, nem megvilágított pupilla szimultán szűkülete. A fényreakció reflexíve: afferens szár: retina fényreceptorai n. opticus tr opticus, centrális rész: azonos oldali nucl. praetectalis mindkét oldali (!) nucl Edinger-Westphal, efferens szár: n. oculomotoriusok (III) praeganglionaris parasympathicus rostjai ggl ciliare postganglionaris parasympathicus rostok m sphincter pupillae

miosis. Látható, hogy a consensualis fényreakciót az hozza létre, hogy az egyik oldali praetectalis mag rostjai mindkét oldali EW-magon végződnek. Convergentiareakció Közelre nézéskor a szemgolyók összetérítése (convergentiája) pupillaszűkülettel jár. A convergentiareakció reflexíve: afferens szár: retina látópálya (ld. II/1), centrális rész: látókéreg praetectalis régió Perlia-mag mindkét oldali nucl. n III, efferens szár: n. oculomotoriusok (III) m rectus medialisok convergentia; + a Perlia-mag rostokat küld mindkét oldali EW-maghoz, amelyek a fényreakciónál leírt efferens száron keresztül miosist okoznak. Accommodatiós reakció Közelre nézéskor a szemlencsék domborúbbra állítása (accommodatiója) pupillaszűkülettel jár. Az accommodatiós reakció reflexíve: afferens szár: retina látópálya (ld. II/1), centrális rész: látókéreg praetectalis régió Perlia-mag mindkét oldali nucl. Edinger-Westphal, efferens

szár: n. oculomotoriusok (III) praeganglionaris parasympathicus rostjai ggl ciliare postganglionaris parasympathicus rostok m ciliarisok accommodatio; + a Perlia-mag rostokat küld mindkét oldali EW-maghoz, amelyek a fényreakciónál leírt efferens szár révén miosist okoznak. Közelre nézés Közelre nézéskor a Perlia-mag aktiválódása mindig létrehozza a convergentia + accommodatio + miosis -triászt (mindhárom egyszerre szükséges az éles látáshoz); a fenti kettéválasztást az indokolja, hogy külön vizsgálati technika létezik a convergentiareakció és az accommodatiós reakció kiváltására. A pupillareakciók zavarai Amauroticus pupillamerevség Oka: a n. opticus léziója Tünetei: a lézió oldalán a szem látásképtelen (= amauroticus), erről az oldalról nem váltható ki sem a direkt, sem a consensualis fényreakció (= pupillamerevség), ugyanakkor az ellenoldalról a consensualis fényreakció kiváltható, ui. a lézió oldalán a

pupillomotoros rostok épek Abszolút pupillamerevség Oka: a pupillomotoros elemek (EW-mag, n. oculomotorius, ggl ciliare, postggl rostok) léziója Atropinmérgezés, botulizmus ("toxikus lézió") esetében kétoldali. Tünetei: a lézió oldaláról csak az ellenoldali pupilla consensualis fényreakciója váltható ki, az érintett oldali pupilla egyik pupillareakciót sem mutatja. Reflektoros pupillamerevség Oka: a nucl. praetectalisokból az EW-magokhoz futó rostok léziója neurosyphilis következtében Tünetei: sem a direkt, sem a consensualis fényreakció nem váltható ki, a convergentiareakció és az accommodatiós reakció viszont kiváltható, ezek pályája ui. ép marad. A m sphincter pupillae sorvadása miatt szabálytalan szélűvé válhat a pupilla Ha a reflektoros pupillamerevséghez miosis társul, Argyll-Robertson-pupilláról beszélünk. Adie-syndroma (Adie-pupilla, pupillotonia) Oka: diabetes mellitus, encephalitis; sokszor ismeretlen. Tünetei:

először egy-, majd kétoldali pupillatágulat és hiányzó fényreakció; a convergentiareakció és az accommodatiós reakció jellegzetes módon lassú, de kiváltható. Szintén jellemző, hogy az érintett pupilla pilocarpinra gyorsan összehúzódik (denervatiós hypersensitivitas) Fontos fogalmak Wernicke-féle hemianopiás pupillareakció: a radiatio optica sérülése által okozott látótérkiesés esetén a fényreakció a hiányzó látótérfélből is kiváltható, ui. ennek reflexíve ép marad! Anisocoria: nem egyenlő átmérőjű pupillák. Neurológiai oka: a pupillák beidegzésének aszimmetrikus volta, amelynek hátterében akár a sympathicus, akár a parasympathicus beidegzés károsodása állhat. Hutchinson-féle féloldali pupillatágulat: az uncus gyri hippocampi féloldali beékelődése károsítja a n. oculomotoriust, ami a lézió oldalán a m sphincter pupillae bénulását okozza. I/2. A n facialis károsodás tünetei (59) A n. facialis

lefutása, ágai, azok szerepe és a megfelelő kiesési tünetek nucl. nervi facialis (mimikai izmok) nucl. salivatorius superior (nyál- és könnyelválasztás) nucl. solitarius (ízérzés) n. facialis (VII) n. vestibulocochlearis (VIII) meatus acusticus internus ggl. geniculi (ízérző neuronok sejttestjei) n. petrosus major ggl pterygopalatinum könnymirigyek: KÖNNYELVÁLASZTÁS (kiesési tünet: szemszárazság) n. stapedius m stapedius: STAPEDIUS–REFLEX, "HANGTOMPÍTÁS" (kiesési tünet: hyperacusis) chorda tympani ízlelőbimbók + (ggl. submandibulare ) nyálmirigyek: ÍZÉRZÉS a nyelv elülső 2/3-án (kiesési tünet: ízérzészavar) NYÁLELVÁLASZTÁS: gl. submandibularis et gl sublingualis (kiesési tünet: mucinosusabb nyál) foramen stylomastoideum motoros ágak mimikai izmok: ARCMOZGÁS (kiesési tünet: azonos oldali arcfél bénulása) A n. facialis károsodásával kapcsolatos tünetegyüttesek Perifériás facialis paresis A motoros mag vagy

maga az ideg sérül. Szabály: mindig a léziótól distalisan elhelyezkedő idegágakhoz tartozó funkciók esnek ki (ld. ábra) Az arcbénulás jellegzetes tünetei: az arc aszimmetrikussá válik (az ép mimikai izmok az arcot az ép oldal felé húzzák), a lézió oldalán a nasolabialis és a homlokredők elsimulnak, homlokát nem tudja ráncolni, a bénult arcfél jobban felfújódik az arc felfújásakor, könnyebben kinyomható a levegő, a szájzug mélyebben áll, fogmutatásnál (mosolygásnál) elmarad, a szemhéj nem záródik (lagophthalmus), zárási kísérletnél emiatt kilátszik a szemgolyó automatikus felfelé fordulása (Bell-jelenség). Szájában folyadékot tartani nem tud Perifériás facialis paresist okozó kórképek: Nuclearis facialis paresis Oka: a nucl. n VII, tehát a motoros mag sérülése a hídban Általában agytörzsi szindrómák részét képezi Tünetei: a lézió oldalán teljes arcbénulás alakul ki. Bell-paresis (idiopathiás

perifériás facialis paresis, e frigore paresis, prosoplegia) Oka: a n. facialis hideg vagy vírusfertőzés által kiváltott neuroallergiás folyamat következtében károsodik: az ideg megduzzad a szűk canalis facialisban. Kezelése: 10 napos infúziós kezelés: dextrán + pentoxyphyllin + kortikoszteroid (prednisolon). A szteroidot csak fokozatosan szabad elhagyni. A szemet védeni kell a kiszáradás ellen (óraüvegkötés vagy műkönny) Az arcizmok sorvadását masszírozással és tükör előtti aktív mimikai tornával lehet enyhíteni (az elektromos kezelés káros lehet!). A gyógyulási arány 96% Traumás n. facialis károsodás Diplegia n. facialis Oka: Lyme-kór. Tünetei: kétoldali arcbénulás. Ramsay-Hunt-syndroma (herpes zoster oticus) Oka: A ggl. geniculira lokalizálódó herpes zoster Tünetei: A külső hallójáratban herpeszes eruptiók jelennek meg. (Ennek hátterében az áll, hogy a n facialis az ábrán feltüntetetteken kívül általános érző

rostokat is tartalmaz, melyek a külső hallójárathoz és a dobhártya külső felszínéhez futnak, az érző neuronok sejttestei pedig – az ízérző neuronokéival együtt – a ggl. geniculiban helyezkednek el.) Perifériás facialis paresis alakul ki az összes kiesési tünettel (ld fent) A VIII agyideg is károsodhat (hallászavar, tinnitus (fülcsengés)). Centrális facialis paresis (supranuclearis facialis paresis) A motoros maghoz futó supranuclearis rostok károsodnak. A mimikai izmok többsége kétoldali supranuclearis beidegzést kap, ezért ezek nem bénulnak meg. Az egyedüli kivétel a száj körüli izomzat, amelynek motoneuronjai csak ellenoldali supranuclearis rostokat kapnak, emiatt a lézióval ellenkező oldalon a szájzug lejjebb áll, fogmutatásnál elmarad. Különleges tünetegyüttesek Emócionális facialis paresis Oka: a szubdomináns oldali frontalis lebeny vagy a thalamus A léziója. Tünetei: a beteg nem képes érzelmeket kifejező mimikai

mozgásokat végezni (pl. mosolyogni), annak ellenére, hogy az akaratlagos arcbeidegzés normális (pl. mosolyt imitálni (!) tud) Hemifacialis spasmus Oka: SM. Tünetei: az arcizomzat időszakos hyperkinesise. Sluder-féle neuralgia: Oka: a ggl. pterygopalatinum gyulladásos károsodása (általában sinusitis szövődménye); ebben a ganglionban kapcsolnak át a n. petrosus major praeganglionaris parasympathicus rostjai a könnymirigyhez futó postganglionaris neuronokra (ld. ábra) Tünetei: könnyelválasztási zavar, szembe + orrgyökre + maxillába sugárzó fülfájdalom. Szabály: a facialis paresis minden típusát a tünetek oldaliságával jelöljük! Pl. jobb oldali centralis facialis paresis = jobb oldalon a szájzug lejjebb áll és elmarad I/3. A szédülés differenciáldiagnózisa (73) Szédülés és vertigo Szédülés: az egyensúly elvesztésének szubjektív érzése. Oka: általában systemás ok vagy psychogén tényező. Vertigo: forgó jellegű,

meghatározható irányú szédülés, amely az egyensúly elvesztésével jár. Oka: a centrális vagy a perifériás vestibularis rendszer sérülése, esetleg kisagykárosodás. A vertigót kísérő objektív tünetek: nystagmus (szemgolyórezgés), dőlés, esetleg elesés (Romberg-tesztben), félremutatás (Bálint-próbában), félrejárás (csukott szemmel járás közben oldalra térés), vegetatív tünetek (elsápadás, hányinger, hányás, verejtékezés, tachicardia, esetleg collapsus). Differenciáldiagnosztika Először a fentiek alapján el kell dönteni, hogy szédülésről, vagy vertigoról van-e szó. Ezután jön a ddg: Szédülés differenciáldiagnosztikája Systemás okok: gyógyszerhatás (pl. epilepsiagyógyszerek, vérnyomáscsökkentők, altatók, nyugtatók, fájdalomcsillapítók), vérnyomásváltozás (hypotensio, hypertensio), fertőzések (pl. meningitis), endocrin betegségek (diabetes mellitus, hypothyreosis), vasculitisek. Psychogén okok:

szorongás, depresszió, pánikbetegség. Vertebrobasilaris insufficientia (VBI): időskorban gócjelek nélküli szédülést okozhat. Vertigo differenciáldiagnosztikája Perifériás vertigo Oka: perifériás vestibularis károsodás (a labyrinthus vagy a n. vestibularis károsodása) A n vestibularist pl neuritis vestibularis, acusticus neurinoma, a labyrinthust BPPV (ld. alább), Meniere-betegség, gyulladás, trauma károsíthatja. Tünetei: Vertigo: súlyos fokú. Nystagmus: horizontális, nem tekintésirányú, az ép oldal felé tekintéskor fokozottabb. Harmonikus vestibularis tünetegyüttes jelenik meg: a dőlés (esetleg elesés), félrejárás, félremutatás és a nystagmus lassú komponense a lézió felé irányul. A kalorikus reakció a lézió oldaláról nem váltható ki. Hallásvesztés is társulhat Vegetatív tünetek: az esetek többségében jelentkeznek. Centrális vertigo Oka: centrális vestibularis károsodás (a vestibularis magok vagy összeköttetéseik

károsodása) agytörzsi lézió miatt vagy kisagykárosodás. A károsító folyamat lehet pl ischaemia, infarctus, vérzés, tumor, SM Tünetei: Vertigo: súlyos fokú az agytörzs, enyhe fokú a kisagy károsodásakor. Nystagmus: lehet vertikális/rotátoros is, tekintésirányú, a lézió felé tekintéskor fokozottabb. Diszharmonikus vestibularis tünetegyüttes jelenik meg: a dőlés (esetleg elesés), félrejárás és félremutatás a lézió felé irányul, ugyanakkor a nystagmus lassú komponense az ép oldal felé mutat. Vegetatív tünetek: inkább az agytörzsi károsodásra jellemzőek, kisagyi károsodáskor szerényebbek. Vertigot okozó jellegzetes betegségek BPPV (benignus paroxysmalis pozícionális vertigo) Oka: az utriculusban az otolithek leválnak, bekerülnek a hátsó ívjáratba, és ott a szőrsejteket izgatják. Tünetei: a fej helyzetének változtatásakor rövid ideig tartó vertigo lép fel, vegetatív tünetekkel kísérve. Diagnózis: a vertigot

biztosan kiválthatjuk, ha az ülő beteg fejét oldalra fordítjuk, majd a beteget hirtelen hátradöntjük. Neuritis vestibularis Oka: a n. vestibularis vírusos eredetű gyulladásra (pl influenza) vagy vascularis károsodásra (AB acia a labyrinthi) visszavezethető károsodása, amely a lézió oldalán a labyrinthus működésének akut kiesését okozza. Tünetei: hirtelen fellépő, eleséssel is járó vertigo. A lézió oldaláról a kalorikus reakció nem váltható ki Meniere-betegség Oka: a labyrinthusban a resorptio zavara miatt megnő az endolympha mennyisége. A nagy nyomáskülönbség miatt időnként átszakad a labyrinthus hártyás fala, és a magas endolympha betör az alacsony K+-tartalmú perilymphába, ahol a vestibularis és a cochlearis idegrostok vezetését rontja. Tünetei: rohamszerűen megjelenő vertigo, félremutatás és hallászavar. A roham percektől órákig tarthat A roham után fülzúgás maradhat vissza. Diagnózis: részletes neurológiai

és audiológiai vizsgálatokon alapul. Migrén (ld. III/32 tétel) Krónikus vertigot okozó betegségek Fülészeti betegségek: otitis media, mastoiditis, cholesteatoma, trauma (haematotympanon). Neurológiai betegségek: neuritis vestibularis, acusticus neurinoma, agytörzsi vascularis laesiók (pl. Wallenberg-syndroma), kisagyi infarctusok, tumor, SM. I/4. A paresisek magassági diagnózisa (108) A paresis és a paralysis (plegia) fogalma Paralysis/plegia = bénulás, az akaratlagos izommozgás hiánya. Paresis = izomerő-csökkenés. A plegia felfogható a paresis legsúlyosabb formájának Az izomtónustól függően mindkettő lehet flaccid (= petyhüdt) vagy spasticus (= görcsös). Előtagok: mind a paresis, mind a plegia szavak elé illeszthetők, itt a plegiához illesztve mutatjuk be őket: hemiplegia = féloldali, monoplegia = egy végtagi, diplegia = két végtagi, tetra-/quadriplegia = négy végtagi, paraplegia = kétoldali alsó végtagi bénulás, hemiplegia

cruciata = keresztezett, egyik oldalon felső, másik oldalon alsó végtagi monoplegia, hemiplegia alternans = a lézió oldalán nuclearis agyidegbénulás, a másik oldalon mono- vagy hemiplegia. A centrális és perifériás motoneuron A paresis/plegia hátterében álló lézió a centrális és a perifériás motoneuronok axonjainak lefutása mentén bárhol elhelyezkedhet, ezért ezek axonjának lefutását ismerni kell. Centrális (felső; agykérgi) motoneuronok Axonjaik lefutása: agykéreg corona radiata capsula interna középagy (pedunculus cerebri) híd (basis) nyúltvelő (pyramis: itt a rostok nagy része átkereszteződik) gerincvelő. A centrális motoneuronok axonjai három idegpályát képeznek: Tractus corticobulbaris = az agytörzsi mozgató agyidegmagokhoz leszálló rostok pályája. Keresztezetlen, tehát azonos oldali rostokat kap: IV., XI Ne felejtsük el, hogy a IV agyideg viszont kilépése után kereszteződik! Keresztezett, tehát ellenoldali

rostokat kap: VI., VII (száj körüli izmokat beidegző rész), XII (m genioglossust beidegző rész). Mindkét oldali rostokat kap: III., V, VII (egyéb mimikai izmokat beidegző rész), XII (egyéb nyelvizmokat beidegző rész), nucl. ambiguus (IX és X agyideg motoros magja) Tractus corticospinalis lateralis = a pyramisban átkereszteződő, gerincvelőbe leszálló rostok pályája. Tractus corticospinalis anterior = a pyramisban nem átkereszteződő, gerincvelőbe leszálló rostok pályája. Az utóbbi kettőt együtt pyramispályának is nevezzük. Perifériás (alsó; agytörzsi ill. gerincvelői) motoneuronok Axonjaik lefutása: axonjaik agyidegek ill. gerincvelői idegek alkotásában vesznek részt, és ún neuromuscularis junctioval (NMJ, motoros véglemez) kapcsolódnak az izmokhoz. A perifériás motoneuront az általa beidegzett izomrostokkal együtt motoros egységnek nevezzük. A paresisek magassági diagnózisa Magassági diagnózis = a motoneuron-lézió

lokalizációjának megállapítása (ld. még I/5) Centrális paresis A centrális motoneuron károsodása után flaccid paresissel, hypo/areflexiával járó átmeneti állapot, diaschisis alakul ki (pl. gerincvelő harántlézió után), amely néhány napig/hétig tart (pyramisjelek nincsenek!) Oka a tr corticospinalis alsó motoneuronokra gyakorolt tonizáló hatásának akut kiesése. A diaschisis lezajlása után az izmok spasticussá válnak (+ megjelennek a pyramisjelek), kivéve a primer cortex (+ corona radiata), a pedunculus cerebri, a pons bázisa és a pyramis károsodása esetén (4P-szabály), amikor is a flacciditás megmarad. (Megj: a pedunculus esetében csak akkor, ha a mozgató axonok izolált károsodásáról van szó) A primer motoros kéregben a homunculus “térdét beakasztva lóg”, emiatt az alsó végtag az aca, az arc és a felső végtag az acm ellátási területére esik, tehát ezek elzáródása esetén jellegzetes lesz a paresisek eloszlása. A

capsula internában a homunculus a hátsó szár elülső felében helyezkedik el, fejjel előre. A tr. corticospinalis és a mozgató agyidegmagok együttes károsodása az agytörzsben hemiparesis alternanst okoz (ld. fent): az azonos oldali arcfél és az ellenoldali testfél bénul (ld II/5) A tr. corticospinalis pyramisbeli kereszteződése feletti károsodások ellenoldali, a kereszteződés alattiak azonos oldali paresist okoznak. Magának a pyramisnak a károsodása hemiplegia cruciatát okozhat (ld. fent) A tr. corticospinalis sérülése a gerincvelő felső cervicalis szakaszán, vagy ettől cranialisan (egészen a kéregig) féloldali sérülésnél hemiparesist, kétoldali sérülésnél tetraparesist okoz. A gerincvelő thoracalis szakaszán, vagy ettől caudalisan féloldali sérülése alsó végtagi monoparesist, kétoldali sérülése paraparesist okoz. Perifériás paresis A perifériás motoneuron károsodása után kezdettől fogva flaccid paresis alakul ki.

I/5. A centrális és perifériás paresis elkülönítése (115, 95, 102, 110) Oka Lézió lehetséges helye Izomtónus Izomatrophia Fasciculatio Pyramisjelek* Sajátreflexek* Idegenreflexek* Paresis kiterjedése Érzészavar kiterjedése Centrális paresis A centrális (felső) motoneuron léziója Agykéreg (sejttest), corona radiata, capsula interna, agytörzs, gerincvelő (axon) Nő+ Nincs++ Nincs Vannak Fokozottak+++ Féloldalon kiesnek Tömeges (ld. I/4 tétel) Kiterjedt (végtag, testfél) Perifériás paresis A perifériás (alsó) motoneuron léziója Gerincvelő vagy agytörzs (sejttest), gerincvelői vagy agyideg (axon), motoros véglemez Csökken Van Van# Nincsenek Renyhék/kialszanak Dermatomában kiesnek Az ideg/gyök ellátási területén Az ideg/gyök ellátási területén # A nyelv "fasciculatióját" fibrillatiónak nevezzük (egy elektrofiziológiailag eltérő jelenségről van szó). + Az izomtónus először csökken (diaschisis), sőt, egyes

lézió-lokalizációk esetén hosszabb távon is csökkent marad (4P, ld. I/4) Idővel inaktivitási atrophia alakul ki. Ha egy reflex nagy amplitúdóval illetve gyorsan zajlik, akkor élénknek, ha pyramisjelek is kísérik, fokozottnak nevezzük. ++ +++ * Pyramisjelek Alsó végtagon – Az öregujj izolált, lassú-tónusos dorsalflexiója jön létre különböző hatásokra: Babinski-jel (talp karcolása), Chaddock-jel (lábhát karcolása), Gordon-jel (vádli megszorítása), Schaefer-jel (Achilles-ín megszorítása), – Legyezőtünet: A lábujjak szétterpesztése a talp karcolására. – Rossolimo-jel: A lábujjak plantarflexiója felfelé ütésük után. Felső végtagon – A hüvejkujj flexiója és adductiója jön létre különböző hatásokra: Wartenberg-jel (“ujjat húzunk” a beteggel), Hoffmann-jel (középső ujj pöccintése), Trömner-jel (II-IV. ujjak felütése) Memorizálás: "kézHát felől pöccintünk = Hoffmann, Tenyér felől pöccintünk

= Trömner". – (Mayer-féle alapízületi reflex, Léri-tünet.) * Sajátreflexek (mélyreflexek) Fejen Masseterreflex (V/3. V/3) Alsó végtagon Patellareflex (L2-4), Achilles-reflex (L5-S1), mély talpreflex (S1-2). Felső végtagon Biceps- és radiusreflex (C5-6), tricepsreflex (C6-7), ulnareflex (C7-8). * Idegenreflexek (felületes reflexek) Fejen Corneareflex (V/1. VII), pislogási (oculopalpebralis) reflex (II VII), stapediusreflex (VIIIc VII) Testen Felső (Th7-8), középső (Th9-10) és alsó (Th11-12) hasbőrreflex. (Cremaster-reflex, analis reflex.) Végtagokon Flexorreflex + keresztezett extensorreflex (fájdalmas ingerre a végtag elhúzása + ellenoldali végtaggal kitámasztás). !!! A pyramisjelek ún. kóros reflexek, megjelenésük kórjelző; a saját- és idegenreflexek élettani reflexek, ezeknek a kiesése kórjelző. I/6. Az aphasiák alaptípusai és lokalizációja (176, 180) A beszéddel kapcsolatos agyi szerkezetek A domináns féltekén

találhatók. Broca-mező (Br44): motoros beszédközpont (az írásközpont (Exner-mező) és a praemotoros kéreg közelében). Wernicke-mező (Br22): sensoros beszédközpont (a primer (Br41) és a secunder (Br42) hallókéreg mellett). Gyrus angularis (ga, Br39) és supramarginalis (gsm, Br40): temporo-parieto-occipitalis asszociációs területek. Fasciculus arcuatus (fa): összeköti a Broca-mezőt a praemotoros kéreggel (Br6), a Wernicke-mezővel és a ga/gsm asszociációs területtel. Fasciculus occipito-frontalis (fof): összeköti a Broca-mezőt a ga/gsm asszociációs területtel. A beszéddel kapcsolatos agyi szerkezetek működése A hallott beszédet a hallókéreg, a szomszédos Wernicke-mező és a ga/gsm értelmezi, majd a fa-on keresztül informálja a Broca-mezőt. Az olvasott szöveget a látókéreg és a ga/gsm értelmezi, és a fof-on keresztül juttatja el a nyert információt a Broca-mezőhöz. A ga/gsm-terület végzi az érző-, a halló- illetve a

látókéreg adatainak társítását, ezenkívül tárolja a beszéd engramjait (= emléknyomait). Az értelmezésben mind a hallott beszéd, mind az olvasott szöveg esetében komoly szerepet játszik a dorsolateralis praefrontalis asszociációs kéreg is. A beszéd motoros programját a praemotoros kéreg szervezi a Broca-mezővel együttműködve. A végrehajtás a primer mozgatókéreg (Br4) és a mozgatópálya feladata. A praemotoros kéreg közvetlenül is kap információt az érző-, a halló- és a látókéregtől, ami lehetővé teszi a folyamatos beszédkontrollt. Az aphasiák alaptípusai és lokalizációja Aphasia: a beszédközpontok és összeköttetéseik károsodása miatt bekövetkező beszédzavar. El kell különíteni a dysarthriától (a hangképzés és -kiejtés, illetve a szóformálás és a hanglejtés neurológiai eredetű zavara) és a dysphoniától (a beszédhangképzés perifériás eredetű zavara). A beszéd legfontosabb tulajdonságainak

vizsgálata Folyamatosság: Folyamatos a spontán beszéd? Erőlködik a beteg beszéd közben? Megfelelő a beszéd sebessége (> 100 szó/perc)? Megfelelő a mondatok hossza? Beszédértés: Megérti a beteg a szóbeli utasításokat? Utánmondás: Szavakat felszólításra megismétel? Megfigyelhető perseveratio (megtapadás szavakon, szövegrészeken) vagy echolalia (a vizsgáló utolsó szavainak ismétlése)? Tárgymegnevezés: A mutatott tárgyakat felszólításra megnevezi? Az aphasiák két alaptípusa Motoros (Broca-, nem folyamatos, elülső típusú) aphasia Oka: a Broca-mező károsodása (pl. az acm elülső ágainak elzáródása) miatt a beszéd motoros mintáinak aktiválása zavart (verbális apraxia). Tünetei: a beteg nehezen, erőlködve, lassan, akadozva, dallamtalanul beszél, beszéde tartalmilag szegényes (távirati stílusú); a paraphasia (nem megfelelő szavak használata) nem jellemző; a tárgymegnevezés nehézkes, de sikerül, az utánmondás

károsodott; a beteg a hallott beszédet és az olvasott szöveget érti. Mivel tudatában van beszédzavarának, nem szívesen beszél. Társulhat ellenoldali spasticus hemiparesissel (arc + kéz főleg), esetleg agraphiával (ha a közeli Exner-mező is károsodik). Sensoros (Wernicke-, folyamatos, hátsó típusú) aphasia Oka: a Wernicke-mező károsodása (pl. az acm hátsó ágainak elzáródása) miatt a beteg nem érti sem a hallott beszédet (szósüketség), sem az olvasott szöveget (szóvakság). Tünetei: a beteg könnyen, megfelelő sebességgel, mondathosszúsággal és hanglejtéssel beszél, azonban beszéde (és írása is) tartalmilag zavaros (szósaláta), a paraphasia és a perseveratio jellemző, a tárgymegnevezés rossz. Mivel aphasiáját nem ismeri fel (a saját beszédét sem érti!), nem depressziós Ellenoldali hemihypaesthesiával (arc + kéz főleg), és homonym felső quadransanopiával társulhat. I/7. A tudatzavarok felosztása (206, 210) A tudat

szerkezeti alapjai Ébreszthetőség (arousal) szerkezetei Ezeket együtt felszálló reticularis aktiváló rendszernek (ARAS) is nevezik. Agytörzsi monoaminerg rendszer: formatio reticularisból kolinerg, raphe magvakból szerotoninerg, locus coeruleusból hisztaminerg rostok szállnak fel a kéreg szinte minden része felé, részben közvetlenül, részben átkapcsolódva. Thalamus PM, IL: az agytörzsi felszálló rostok egy része itt kapcsolódik át. Nucl. basalis Meynerti: benne is átkapcsolódik az agytörzsi felszálló rostok egy része; a limbicus rendszer tagja, a kéreg emócionális eredetű, gyors aktiválását végzi! Tudati integráció, tiszta tudattartalmak szerkezetei Agykéreg: korábban a praefrontalis és parietotemporalis asszociációs kéregnek tulajdonítottak elsődleges jelentőséget (ld. ezek kiesési tüneteit), mára azonban kiderült, hogy ezeknek a területeknek inkább összekötő, mint irányító szerepük van. Thalamusmagok, pl. DM: izolált

károsodásuk ugyanolyan működészavart hoz létre, mint a velük reciprok kapcsolatban álló asszociációs kéregmezők károsodása. Limbicus rendszer: az explicit memória és a tanulási képesség szerkezeti alapja! A tudatzavarok felosztása Hypnoid tudatzavarok Oka: az ébreszthetőség zavara a fenti struktúrák károsodása miatt; alváshoz hasonló állapot jön létre. A hypnoid tudatzavar mélységének fokozatai: Somnolentia: a beteg verbális ingerekkel ébreszthető, magára hagyva elalszik. Sopor: a betegnél verbális és/vagy fájdalomingerrel hangadás, szemnyitás még kiváltható, a fájdalmas ingerre megjelenő elhárító válasz lassú, de még célszerű. Coma I.: fájdalomingerrel szemnyitás már nem váltható ki, az elhárító mozgás célszerűtlen, a pupilla viszont még reagál fényre; a lézió helyétől függően decerebratiós vagy decorticatiós spasmus figyelhető meg. Coma II.: a pupillák tágak, fénymerevek, az izomtónus csökkent, a

reflexek kiestek Glasgow Coma Skála (GCS): hypnoid tudatzavarok súlyosságának megítélésére alkalmas; a szemnyitást (max. 4 pont), a beszédteljesítményt (max. 5 pont) és a motoros válaszkészséget (max 6 pont) értékelik (összesen min. 3, max 15 pont); 7 pont alatt coma állapítható meg Nem hypnoid tudatzavarok Oka: a tudati integráció zavara, a tudattartalmak elvesztése a fenti struktúrák károsodása miatt. Ide sorolható kórképek: Vegetatív állapot Oka: leggyakrabban trauma, anoxia, ischaemia, degeneratív betegségek, tárolási betegségek, ritkábban fejlődési rendellenességek (anencephalia), anyagcserezavarok (hypernatraemia, hepaticus, uraemiás vagy Wernicke-encephalopathia, porphiria), encephalitis; megszakadnak az agykéreg intra- vagy subcorticalis kapcsolatai, ritkán a thalamus kétoldali károsodása okozza; az agytörzs ezzel szemben ép marad, és képes a vegetatív működések irányítására. Tünetei: a betegek ébernek látszanak,

szemeik nyitva vannak, vegetatív funkcióik megtartottak, tudattartalmaik azonban elvesztek; reflexes szemmozgások még kiválthatók, fürkésző szemmozgások azonban nincsenek; decorticatiós spasmus, kétoldali pyramisjelek és liberációs jelek jelennek meg, a fájdalmas ingerek tónusbelövellést okoznak. Prognózis: a betegek egy része hosszú idő alatt jelentősen javul, emiatt nem indokolt a kórképet “permanens vegetatív állapotnak” nevezni, bár a gyakorlatban ezt az elnevezést használják. Akineticus mutismus (“mozdulatlan némaság”) Oka: supplementer motoros kéreg károsodása, praefrontalis kéreg dorsomedialis területének (főleg az elülső gyrus cinguli) károsodása (aca területi ischaemia, acoa-aneurysma megrepedéséből származó “jet-bleeding”, trauma, tumor, dekompenzált hydrocephalus internus), thalamus PM károsodása (III. agykamra tumor) Tünetei: a betegek spontán nem beszélnek és nem mozognak; nem vagy csak igen nehezen

lehet velük kontaktust teremteni, ennek ellenére konjugált szemmozgásaik vannak, mozgó tárgyakat szemmel követni képesek. Delirium Oka: alkohol- és kábítószerelvonás, agyi anyagcserezavar, meningitis, encephalitis, SAV. Tünetei: térbeli és időbeli, auto- és allopszichés orientáció zavara, ködös tudatállapot, viselkedészavar, ingerlékenység, szorongás, vizuális, akusztikus és haptikus (tapintási) hallucinációk jellemzik; delirium tremens: a kezek durva hullámú, nyugalmi tremora, erős verejtékezés, tachicardia, hőemelkedés, láz társul az említett tünetekhez. Zavartság, ködösség Oka: meningitis, encephalitis, anyagcserezavarok (pl. anoxia), SAV stb miatt a tudati integráció fenntartásában fontos szerkezetek enyhébb bántalma alakul ki. Tünetei: a gondolkodás lassabb és pontatlan, ami – ha a beteg beszél – a beszédben is tükröződik. NEM TUDATZAVAR, mégis itt tárgyalják differenciáldiagnosztikai okokból:

“Locked-in”-syndroma Oka: a híd basisának pusztulása AB területi ischaemia, vérzés, tumor, centrális pontin myelinolysis miatt. Tünetei: Klasszikus “locked-in”-syndroma: tetraplegia, horizontális tekintésbénulás, beszédképtelenség; a betegek pislogni még tudnak, ezért eldöntendő kérdések alkalmazásával kapcsolatot lehet velük teremteni. Részleges “locked-in”-syndroma: a szemmozgás jobb, az egyik oldalon a végtagmozgás is megmaradhat Komplett “locked-in”-syndroma: a betegek pislogni sem tudnak; a prognózis igen rossz. A “locked-in”-syndromás betegek mindent látnak és hallanak, állapotukat megélik, ezt az ápolószemélyzet tudomására kell hozni! I/8. Az eszméletlen beteg vizsgálata, a góctünetek értékelése (216) Az eszméletlen beteg vizsgálata során eldöntendő kérdések Van életet veszélyeztető keringés- és/vagy légzészavar? A légutakat átjárhatóvá kell tenni (intubálás),

szívmasszázsra/lélegeztetésre, volumenbevitelre lehet szükség! Az intubálás megelőzi a hypoventilatiót és a hányadékaspiratiót, ezenkívül lehetővé teszi a kontrollált hyperventiláltatást ↑ ICP esetén (ld. I/11) Ha a beteg szája nem nyitható ki, fiberoscopos nasopharyngealis intubatióra van szükség. Normális a testhőmérséklet, a vércukor, a karbamid, az elektrolitok szintje, a sav-bázis állapot? Ha nem ( laborvizsgálatok!), ezeket óvatosan rendezni kell! Vannak külsérelmi nyomok? Mind a koponyát, mind a test más részeit alaposan meg kell vizsgálni! A tudatzavar hypnoid vagy nem hypnoid? Ld. I/7 A betegnek nem epilepsiás rohama zajlik éppen? Ld. I/21, II/34 Vannak mérgezésre utaló jelek? A mérget a szervezetből el kell távolítani (pl. gyomormosással), hatásait tüneti ill oki (antidotum-) kezeléssel meg kell szüntetni! Vannak a betegnek gócjelei? lokális (organikus) idegrendszeri károsodásra utalhat! Féltekei eredetű

gócjelek Suprabulbaris tekintésbénulás: ld. II/2 Hemiparesis, hemihypaesthesia, hemianopia, quadransanopia: ld. I/4, II/7, II/1 Pyramisjelek, fokozott reflexek: ld. I/5 Wernicke-Mann- (predilectiós) tartás: ld. II/6 Agytörzsi eredetű gócjelek Féloldali beékelődéses jelek: ld. I/11 Féloldali, tág, nem reagáló pupilla + kifelé-lefelé helyezett szemgolyó + ptosis: herniálódott uncus nyomja a III. agyideget Ferde szemállás, internuclearis ophthalmoplegia, másfeles szindróma: ld. II/2 Hemiparesis, hemihypaesthesia: ld. I/4, II/7 Facialis paresis: ld. I/2 Ha a betegnek nincsenek gócjelei, akkor adjunk 50 g glükózt + 100 mg tiamint (B1-vitamin), ezek megszüntetik a hypoglycaemiás ill. a Wernicke-encephalopathiát Vannak a betegnek szimmetrikus tünetei? globális (metabolikus) idegrendszeri károsodásra utalhat! Meningealis izgalmi jelek Tarkókötöttség, Kernig-tünet, Brudzinski-tünet. Oka: meningitis vagy encephalitis (liquorvizsgálat), SAV

(liquorvizsgálat, CT), spinalis AV-malformáció (liquorvizsgálat, spinalis MR), scala posterior tumora (CT, MR; lumbálni tilos!), meningealis carcinomatosis vagy leukaemia (liquorvizsgálat, MR, belgyógyászati vizsgálat). Féltekei eredetű szimmetrikus tünetek Nyugtalanság, zavartság: anoxia, postconvulsiv állapot, hypoglycaemia. Szűk, reagáló pupillák: metabolikus zavarok, hypothalamuskárosodás. Decorticatiós (flexiós-extensiós) spasmus: ld. II/6 Liberációs jelek: ld. II/10 Agytörzsi eredetű szimmetrikus tünetek Tág, nem reagáló pupillák: középagy károsodott; + hippus: tectumkárosodás. Szűk, ún. tűhegypupillák: hídkárosodás, opiátmérgezés Vertikális vagy horizontális tekintészavar, fel-le mozgó szemek, tartós felfelé ill. lefelé tekintés, babafejtünet: ld. II/2 A szemek nem mozdulnak kalorikus ingerléskor: praetectalis vagy tegmentumkárosodás. Decerebratiós (extensiós-adductiós) spasmus: középagykárosodás, ld. II/6

Beékelődés szimmetrikus jelei: ld. I/11 Egyes károsodások kizárása Konjugált kereső szemmozgások tudatzavarban kizárják az FLM károsodását. Bell-jelenség tudatzavarban kizárja a tegmentum és a III. agyideg (ill magja) károsodását Ha nincs babafejtünet, normális a kalorikus reakció (COWS) és kiváltható a corneareflex, az agytörzs nagy valószínűséggel ép. Képalkotó vizsgálatok, EEG? Ld. II/21-24 COWS magyarázata: a kalorikus reakció lényege, hogy a fülbe vizet fecskendezve nystagmust váltunk ki; a nystagmus hideg (Cold) víz befecskendezésekor az ellentétes (Opposite), meleg (Warm) víz befecskendezésekor pedig az azonos (Same) oldal felé irányul, és erre tekintéskor kifejezettebb; vestibularis magok feletti agytörzsi károsodás esetén nystagmus nincs, csak konjugált deviáció, a COWS-szabállyal ellentétes irányba. I/9. Metabolikus eredetű tudatzavarok (221) Etiológia Hypoxia Hyperosmolaris diabeteses coma Diabeteses

ketoacidosis Hypoglykaemia Hepaticus encephalopathia Renalis encephalopathia Wernicke-encephalopathia Hypernatraemia Hyponatraemia* Hypercalcaemia Hypocalcaemia Mérgezések Neurológiai tünetek Flexiós-extensiós spasmus Kétoldali pyramisjelek (Izgatottság) (Vegetatív állapot) Epilepsiás roham Góctünetek Zavartság (Coma) Coma / Vegetatív állapot Epilepsiás roham Tremor (asterixis) Zavartság Delirium Epilepsiás roham Myoclonus (Coma) Hypnoid tudatzavar Szemtünetek Zavartság Delirium Izomgyengeség Zavartság Epilepsiás roham Delirium Izomgyengeség Delirium Tetaniás görcs Epilepsiás roham VÁLTOZATOSAK! Flaccid végtagok Szűk, renyhén reagáló pupillák Deprimált légzés Gócjelek helyett szimmetrikus jelek Méregspecifikus tünetek Diagnózis Szívbetegség jelei Polytrauma jelei Mérgezés jelei stb. SeGlc > 16 mM SeOsm magas SeGlc > 30 mM Ketonuria SeGlc < 1,5 mM SeAmm magas SeCr, SeCN, SeK magas Tiaminhiány SeNa > 156 mM SeNa < 126 mM

SeCa magas PTH magas SeCa alacsony PTH alacsony Mérgező anyag vagy bomlásterméke kimutatható Antidotumra reagál * A hyponatraemia túl gyors korrekciója centralis pontin myelinolysist okoz! Se: serum, Glc: glükóz, Osm: ozmolalitás, Amm: ammónia, Cr: kreatinin, CN: karbamid-nitrogén, urea, K: kálium, Na: nátrium, Ca: kálcium, PTH: parathormon. Asterixis (“flapping tremor”): durva, lassú hullámú végtagremegés. I/10. Életveszélyes állapotok a neurológiában (267) Életveszélyes neurológiai állapotok 1. ↑ ICP beékelődés agytörzsi vegetatív központok károsodása keringés- és légzésleállás (ld I/11) 2. Légzőizom-bénulás légzési elégtelenség (ld myasthenia gravis I/32, Guillain-Barré-syndroma I/30, gerincvelőkárosodás III/28. stb) 3. Traumás központi idegrendszeri károsodás (ld I/12 és 13, III/28) 4. Különböző eredetű, súlyos tudatzavarok (ld I/7 és 9) 5. Fertőzések: meningitis, encephalitis (ld I/22) 6. Status

epilepticus (ld I/21) 7. Cerebrovascularis betegségek (ld I/16) 8. Kétoldali vagussérülés gégeelzáródás fulladás (ld II/4) A neurológiai sürgősségi ellátás célja 1. A keringés és a légzés biztosításával életben tartani a beteget 2. Tüneti kezeléssel a neurológiai folyamat progresszióját gátolni, amíg sikerül felállítani a diagnózist és célzott terápiát kezdeni. I/11. Az intracranialis nyomásfokozódás tünetei, beékelődések (272, 222) Az intracranialis nyomásfokozódás (↑ICP) tünetei Lassan kialkuló ICP↑: fejfájás, hányinger, hányás, pangásos papilla, kettőslátás (n. VI-lézió) Akut ICP↑: tarkókötöttség, gyorsan progradiáló idegrendszeri tünetek, beékelődés életveszély!!! Cushing-tünetegyüttes: az ICP↑ miatt kialakuló agytörzsi működészavar jele: ↑systolés + ↓diastolés nyomás, bradycardia, bradypnoe. Beékelődések (herniatiók) Centralis herniatio Oka: scala media térfoglaló

folyamatai: tumor, postcontusiós ill. postictalis agyoedema, vénás keringészavar, hydrocephalus communicans, meningitis, Reye-syndroma. Tünetei: érdektelenség, dekoncentráltság, majd aluszékonyság; csuklás, rágómozgás, periódusos légzés (Cheyne-Stokes-légzés); közepesen szűk, fényre reagáló, majd fénymerev pupillák, konjugált, úszó szemmozgások; a végtagokon decorticatiós (flexiós-extensiós) tartás; előrehaladott stádiumban tonsillaherniatio tünetei. Uncusherniatio Oka: féltekei térfoglaló folyamatok: intracranialis vérzés, acm-területi infarctus, sinusthrombosis, tumor, tályog, herpes encephalitis; az uncus a tentorium alá türemkedik (transtentorialis herniatio). Tünetei: hányinger, hányás, fejfájás, majd apathia; azonos oldali tág, fénymerev pupilla + lefelé-kifelé helyezett szemgolyó + ptosis (a n. III kompressziója miatt); idővel kettőslátás (n VI léziója miatt); ellenoldali hemiparesis + pyramisjelek (a

pyramispálya léziója miatt); előrehaladott stádiumban tonsillaherniatio tünetei. Tonsillaherniatio Oka: scala posterior térfoglaló folyamatai: tumor, kisagyi vérzés; féltekei térfoglaló folyamatok előrehaladott stádiuma. Tünetei: légzészavar, tűszerű pupillák, babafejtünet, a kalorikus reakció kiesése, decerebratiós (extensiós-adductiós) tartás. Az ICP csökkentése Oki kezelés: pl. tumor eltávolítása Hyperventilatio: max. ½-1½ napig Gyógyszerek: Dehydratio: mannitol, furosemid, glycerol. Szteroid: prednisolon, methylprednisolon, dexamethason. Barbiturátcoma: thiopental. Műtéti dekompresszió: végső megoldásként. I/12. Traumás eredetű intracranialis vérzések (275) Epiduralis, subduralis, subarachnoidealis, intracerebralis és contusiós vérzések Haematoma epidurale Oka: az a. meningea media szakad, általában az os temporale törése miatt Tünetei: lucidum intervallum rövid vagy nincs is, gyorsan mélyülő tudatzavar; lehet

anisocoria, hemiparesis (a vérzés nyomja az azonos vagy ellenoldali pedunculus cerebrit), Cushing-tünetegyüttes (↑ICP, ↑systolés + ↓daistolés vérnyomás, bradycardia, bradypnoe) beékelődés, halál! Diagnózis: CT (lencse alakú hiperdenz terület, aszimmetria a tömegeltolódás miatt), ha nem lehetséges, akkor carotis angiographia. Kezelés: sürgős műtét kell: a haematoma felett patkó alakú craniotomia. Ha gyorsan súlyosbodik a tudatzavar gyors cselekvés: a haematoma közepénél egy furat; ideiglenes segítség, nem biztosít végleges dekompressziót. Haematoma subdurale Oka: a hídvénák szakadnak Tünetei: akut forma: sérülés után órákkal már tünetek, a lucidum intervallumot követően torpiditas, hypnoid tudatzavar, uncusbeékelődés; krónikus forma: csak szivárgó vérzés napok-hónapok múltán panaszok: fejfájás, szédülés, emlékezetzavar, enyhébb neurológiai tünetek, hasonlók a KIR-tumorokhoz (latens paresis, organicus

psychosyndroma). Diagnózis: CT-n a konvexitás felett sarlószerű hiperdenz árnyék; krónikus esetben maga a haematoma hipodenz, de a tokja általában hiperdenz. A haematoma felett az EEG amplitúdója és frekvenciája csökkent (lehet lassúhullám-képződés). A krónikus formát gyakran nem ismerik fel, mert banalis fejsérülés után is kialakulhat, pl. alkoholistáknál (pachimeningiosis haemorrhagica lehet a forrása itt), Syncumar szedésekor Szervülő tokja eret szűkíthet be akut gócjel, fokális epilepsziás roham jelenhet meg. Kezelés: ha diszlokálja a középvonali képleteket aznap megoperálni, kérdőjel alakú craniotomia, itt egy fúrt lyuk általában nem jelent megoldást. Traumás subarachnoidealis vérzés (SAV) Oka: sérül a kéregfelszín, vér kerül a subarachnoidealis térbe. Tünetei: meningealis izgalmi jelek, fejfájás, hetek múlva “normal pressure” hydrocephalus lehet (elbutulás, ataxia, incontinentia). Diagnózis: a hydrocephalust

CT, MR mutatja. Kezelés: a hydrocephalust sönt megoldja. Traumás intracranialis vérzés Oka: általában subduralis haematomához csatlakozik a frontalis/temporalis lebenyekben, többnyire multiplex (néhány mm-es – 1 cm-es); 2 hét alatt felszívódik, helyén hipodenz infarctus marad, később epilepsziás heg képződhet. Tünetei: gócjelekkel jár. Diagnózis: CT. Kezelés: csak ritkán kell műtét; konzervatív kezelés: szoros obszerváció, idegsebészet elérhető legyen; az ICP monitorozása hasznos, ha emelkedik, tenni ellene: jó a hyperventilálás ↓pCO 2 ↓intracranialis vérvolumen ↓ICP, DE ne vakon hyperventiláltatni, mert a vasoconstrictio miatt ischaemia is lehet. El tudja-e még viselni az agy a vasoconstrictio miatti ↓-t O 2 -ellátást? mérni a v. jugularis O 2 -szaturációját, ha alacsony, ne hyperventiláljon, inkább osmodiureticum. I/13. Gerinctraumák (279) A gerinc és a gerincvelő traumás károsodása Oka Leggyakrabban

közlekedési baleset, gyakran érint fiatalokat (lehet még ipari és sportsérülés). Mechanizmusai Hirtelen flexio, hyperextensio, rotatio, csigolyakompresszió; a gerincvelőkárosodást okozhatja a spinalis tér beszűkülése, letört csigolyadarab, tompa ütődés gerincvelő contusio: myelin- és axonpusztulás, majd üregképződés és fibrosis (ez utóbbi a felgyógyulás után ronthatja a tüneteket), a gyógyulás vagy javulás hosszú ideig, min. 2 évig tart Fontos: ha instabil és mozgatják további gerincvelősérülés lehet; a gerincvelő három oszlopra osztható: elülsőre (elülső hosszanti szalag + csigolyatestek elülső 2/3-a + discus), középsőre (csigolyatest hátsó 1/3-a + hátsó hosszanti szalag), hátsóra (kis ízületek, ívek, nyúlványuk és szalagjaik). Haematomyelia, szelvényischaemia kialakulásakor maradandó károsodással kell számolni. Tünetek gerincvelősérülés esetén Spinalis sokk: hypotonia, areflexia, vizeletretenció.

Komplett gerincvelő harántlézió: spinalis sokk, a sérüléstől distalisan teljes mozgató + érző + vegetatív kiesés 3-4 hét múlva hyperreflexia és spinalis automatismusok jelennek meg; bőringerek, néha a hólyagfeszülés is az alsó végtagokban triflexiós mozgást és fájdalmas extensiós tónusbelövelléseket vált ki. Brown-Sequard-syndroma: ld. III/28 Nyaki gerincvelő károsodása: centralis károsodás: felső végtag súlyosabb bénulása, vizeletretenció, foltos érzéskiesés; elülső rész károsodása: magasságától függően tetra/paraparesis, disszociált érzészavar (a felületes érzés kiesett, a mélyérzés megtartott); hátsó rész károsodása: fájdalmas, égő paraesthesiák a felső testfélen, lehet enyhe felső végtaggyengeség. Atlastörés: függőlegesen ható erőre az atlas két íve szétválhat, de itt tágabb a gerinccsatorna, ezért viszonylag ritkábban sérül a gerincvelő. Processus dentatus törése: oka motorbaleset,

ostorcsapás-sérülés, fejreesés; ha több, mint 2-4 mm-t mozdul hátra, a gerincvelő felé halál; DE sokszor kevesebbet mozdul és rejtve marad a törése később nyaki fájdalom, enyhe piramispálya-tünetek. Hangman-törés: a pediculusok törése miatt a CII csigolya a CIII síkja elé ficamodik; oka a fej hátrafeszülése, pl. szélvédőnek cspódás autóbaleset során. Vizsgálat Ha a sérült nem eszméletlen és fájdalomra, végtaggyengeségre, érzészavarra panaszkodik vizsgálni kell a processus spinosusok érzékenységét, helyzetét, duzzanatát, elmozdulását; paradox mellkasmozgás lehet ablakos/sorozat-bordatörés, de cervicalis gyöksérülés jele is. Rtg: oldalfelvétel: figyelni kell a csigolyatestek elülső és hátulsó kontúrját (subluxatio van-e), a csigolyatestek és a processus spinosusok távolságát, a képletek épségét; ap-felvétel: törésvonalat keresünk, ízületi nyúlványok épségét vizsgáljuk; ha nem látszanak jól: ferde

felvétel: intervertebralis réseket jobban látja. Cervicalis sérülés: nyitott szájas felvétel dens axis látható. Lumbalis sérülés: "kiskutya alak": az ízületi nyúlványok, csigolyatest alkotja. CT: szükséges. MRI, myelographia: műtét előtt kellhet. Kezelés Ha instabil: műtét, ha stabil: konzervatív kezelés; 8 órán belül adva a szteroid jó hatású. Rögzítés: belső (fémlemez, csigolyapótlás cristából) és külső (Halo-fixateur, Schanz-gallér, gipszfűző). Paraplegia esetén: fizikoterápia kontraktúrák ellen, önkatéterezés, a hólyagautomácia kiváltása; decubitus és hólyagfertőzés megelőzése, kezelése. Prognózis C4 felett: tetraplegia, légzészavar (n. phrenicus), C5-6: másokra utalt, C7: át tud ülni tolószékből az ágyba, Th1 alatt: teljesen független lehet. I/14. Az a carotis interna területi ischaemiák tünetei (287, 308, 310) A. carotis interna (ACI) A. ophthalmica a centralis retinae: retina

amaurosis fugax vagy maradandó látásvesztés (retinaischaemia, ld. II/1) A. communicans posterior (acop) a tuberothalamica: thalamus anterolateralis thalamusinfarctus (ld. II/19) A. chorioidea anterior (acha): tr. opticus, CGL ellenoldali homonym hemianopia; pedunculus cerebri ellenoldali hemiparesis. A. cerebri anterior (aca): motoros és sensoros homunculus alsó végtagja ellenoldali alsó végtagi túlsúlyú hemiparesis és (enyhe) hemihypaesthesia; frontalis-praefrontalis kéreg zavartság, indítékszegénység vagy tudatzavar (ld. még II/10) A. cerebri media (acm): motoros és sensoros homunculus felső végtagja és arca ellenoldali felső végtag és arc túlsúlyú hemiparesis, hemihypaesthesia; radiatio optica hemianopia; frontalis tekintésközpont konjugált deviatio a lézió felé; D: beszédközpontok globális aphasia (ld. még pl II/13, 17); SD: parietalis lebeny anosognosia, asomatognosia, zavartság (ld. még pl II/13, 17) I/15. A

vertebrobasilaris rendszer keringészavarának tünetei (292, 308) A. vertebralis (AV) A. spinalis anterior (asa): gerincvelő ventralis 2/3-a alsó motoneuron károsodása miatti perifériás paresis; nyúltvelő paramedialis része felső medialis nyúltvelő syndroma (Dejerine, ld. II/4) A. spinalis posterior (asp): gerincvelő dorsalis 1/3-a hátsókötél-károsodás, ill. egyéb érzészavarok A. cerebelli inferior posterior (acip): nyúltvelő hátsó-oldalsó része lateralis nyúltvelő syndroma (Wallenberg, ld. II/4); kisagy hátsó-alsó része kisagyi tünetek (ld. II/8) A. basilaris híd basisa “locked-in”-syndroma. Paramedialis ágak: híd paramedialis része alsó, középső és felső medialis híd syndroma (alsó = Millard-Gubler, középső = Raymond-Cestan, ld. II/5) Circumferens ágak: híd oldalsó része középső lateralis híd syndroma (ld. II/5) A. cerebelli inferior anterior (acia): híd hátsó-oldalsó része alsó lateralis híd syndroma

(Gasperini, ld. II/5); kisagy elülső-oldalsó része kisagyi tünetek (ld. II/8) A. labyrinthi (a auditiva interna): belső fül süketség, perifériás vertigo. A. cerebelli superior (acs): kisagy felső része és magjai kisagyi tünetek (ld. II/8) A. cerebri posterior (acp): középagy pedunculus cerebri syndroma (Weber, ld. II/5), ill lateralis középagy – nucl ruber syndroma (Benedikt, ld. II/5); thalamus különböző thalamusinfarctusok (ld. II/19); látókéreg kérgi vakság (ld. még II/14) Fontos: a kisagyhoz futó arteriák (acip, acia, acs) az agytörzset is ellátják, emiatt agytörzsi tünetek is kialakulnak, melyek a cerebellaris tüneteket elfedhetik! I/16. Sürgősség agyi keringészavarokban (284) Első lépésként el kell dönteni, hogy ischaemia vagy vérzés okozza a tüneteket (vérzés kizárható-e CT-vel). Az alábbiakban csak a sürgősségi ellátás szempontjait tekintjük át, a részleteket ld. a megfelelő tételekben Ischaemiák

Thrombolysis: az arteriá(ka)t elzáró thrombusok feloldása oki kezelést jelent, ld. II/30 Haemodilutio: a vér viszkozitását csökkenti, ld. II/30 Agynyomáscsökkentés: főleg az acm főtörzsének elzáródásánál lehet rá szükség, ld. II/30 és I/11 Műtéti kezelés: csak egyes esetekben sürgős endarterectomia, ld. II/30 Vérnyomáscsökkentés, antiarrhytmiás terápia. Vérzések Vérnyomáscsökkentés: az agyvérzések többségében oki (és sokszor tüneti!) kezelést jelent, ld. I/19 Agynyomáscsökkentés: mindig szükség van rá, ld. I/11, 12, 19, 20 Műtéti kezelés: a lebenyvérzések egy része műtéttel eltávolítható, ld. I/19; SAV-ban a 12 órán belül kimutatott aneurysma esetén 24 órán belül operálni kell (ha nincsenek komplikációk), ld. I/20 A traumás intracranialis vérzéseket ld. I/12 I/17. Az agyi keringészavarok diagnózisa (320) Az agyi keringészavarok diagnózisának lépései Anamnesis Fizikális vizsgálatok Általános,

neurológiai, angiológiai (carotisokon, perifériás ereken tapintás, hallgatózás); szemfenéki vizsgálat. Képalkotó vizsgálatok CT: a vérzés hyperdens, a kis infarctus csak 24-48 óra múlva látszik (hypodens), a nagyobb már korábban; infarctus formái a CT-n: ékalakú nagy territorialis infarctus az aca-acm vagy acm-acp határterületén; néhány mm-es kis lacunaris infarctus főleg a fehérállományban (corona radiata) kisérbetegség (hypertonia, diabetes mellitus) esetén, felszíni erek elzáródásakor a kéregben; a jódos kontrasztanyag a vér-agy gát sérülése miatt dúsul az ischaemiás szövetben. MR: már korán mutatja az ischaemiát, a hátsó területi lacunákat a CT-nél jobban látja; a tünetek után néhány órán belül T1-prolongáció, intracranialis ér elzáródásakor nincs void. Nagyerek UH-vizsgálata (B-mód, duplex, color duplex): falvastagságot, kóros elváltozásokat mutatja, pl. plakkot; TIA után sürgős, mert gyakran a carotis

lágy plakkja okozza, és ez eltávolítható, mielőtt nagyobb bajt okozna. Transcranialis Doppler (TCD): aca, acm, acp, AB, a Willis-kör erei véráramlását, pulzushullámát mutatja. Mágneses rezonancia angiographia (MRA). Labor Akut szakban: teljes vérkép, süllyedés, Hb, vércukor, viszkozitás (teljes vér és plazma), thrombocyta-aggregáció, vvt-filtráció, alvadási paraméterek (prothrombin, thrombin idő (TI), aktivált parciális thromboplastin idő (aPTI); thrombosis ill. embolia esetén még AT-III, protein-C, -S, FIB, APC-rezisztencia; serumkoleszterin és -triglicerid; serumelektrolitok, kreatinin és urea-N; vizelet: cukor, fehérje, fajsúly, üledék. EEG Az EEG-n akut szakban látható lehet a ritmusos tevékenység redukciója, számítógépes mappinggel az aszimmetria; agytörzsi kiváltott válasz (BAEP) tünetszegény agytörzsi ischaemiát is ki tud mutatni. Cardiovascularis vizsgálatok Mindig készüljön mellkas-rtg, EKG. A betegségtől,

leletektől függően szükséges lehet Holter-monitorozás, ABPM, echocardiográfia, emboliadetektálás, funkcionális TCD. Invazív diagnosztika Kontrasztos UH-vizsgálatok, digitális subtractiós angiographia (DSA). Agyi véráramlást és metabolizmust vizsgáló eljárások SPECT, PET. I/18. Az agy vénás keringészavarai (322) Az agy vénás rendszere Dorsalis felső vénák (a hemispheriumok dorsalis részéből) sinus sagittalis superiorba. Medialis felső vénák (a féltekék medialis felszínéről) sinus sagittalis superiorba. Alsó vénák (a féltekék alsó részéből: temporalis, occipitalis lebeny) sinus transversusba. Elülső vénák (orbitalis és frontalis felszín) v. basalisba (Rosenthal) Belső vénák: v. thalamostriata + a plexus chorioideus vénái v cerebri interna; a kétoldali v cerebri interna + v basalis + occipitalis hátsó vénák v. cerebri magna (Galeni) a sinus rectusba A felszíni és mély vénák között két anastomosisrendszer:

Felső rendszer: a felső és a Sylvius-árok vénái között. Alsó rendszer: az alsó és a temporalis vénák között. Az agy vénás keringészavarai Okai: arcüreggyulladás (a sinus sphenoidalis gyulladása sokszor rejtve marad), véralvadászavar (veleszületett vagy szerzett), sepsis, malignus folyamat, oralis fogamzásgátlót szedő nőnél gyakran subacutan, bizonytalan neurológiai tünetekkel alakul ki (fejfájás, psychosyndroma, encephalopathia). Tünetei: lappangva alakulnak ki, napok alatt torpiddá válik: ↑ICP tünetei, fejfájás, pangásos papilla (ld. I/11), epilepsiás roham (inkább focalis, csak ritkán generalizált). A convexitas felső vénáinak a keringészavara paresis, gnosticus tünetek. Paramedialis vénák paraparesis, vizeletürítési zavar. V. cerebri interna a thalamus és a törzsdúcok vénás infarctusa: tudatzavar, az oedema miatt súlyos paresis Sinus sagittalis és radier vénák agykérgi tünetek. Sinus petrosus superior, inferior

kisagyi kórjelek jelentkeznek először. Diagnózis: elsősorban koponya-MR, esetleg koponya-CT: oedema (általában nagy kiterjedésű), vérzéses infarctus (nem jellegzetesen artériás ellátási területen), “cord sign” (a thrombus, mint hyperdens háromszög), “empty delta sign” (a thrombus nem teljesen tölti ki a sinust, körülötte dúsul a kontrasztanyag). A felszíni kisebb vénák thrombosisát a képalkotó vizsgálatok néha nem mutatják ki. Angiographia (vénás fázis) nem túl megbízható, de mutathatja a telődési hiányt. Liquorvizsgálat: ↑liquornyomás, vénás sinusok elzáródnak liquor összfehérje mérsékelten↑; ha bevérzik az infarctus a liquor a metHb és a bilirubin miatt xanthochrom; vér-agy gát megnyílása pleocytosis (60-200/3 segment, néhány hemosiderintartalmú macrophag). Labor: kiterjedt véralvadás-vizsgálatok sinusthrombosis ill. gyanúja esetén: AT-III, FIB, protein-C, -S, aPTI Kezelése: Agynyomáscsökkentés (ld.

I/11) Na-heparin: 5-10ezer E iv. bolusban, majd 1000 E/óra perfusorral; aPTI-t ellenőrízni, legalább a 2x-esére nyújtani (60 s-ra); adható LMWH is: kisebb az infarctus bevérzésének esélye; majd per os anticoagulansra váltani ölelkező periódus után. Epilepsiás roham esetén phenytoin; ha fertőzés okozta, akkor nagy dózisú, széles spektrumú AB; szükség esetén: analgeticum, antiemeticum, minor tranquillans. Kísérleti stádiumban van a thrombolysis-kezelés. Sinus cavernosus thrombophlebitis Oka: a sinusok vagy az orbita gennyedéséhez csatlakozhat, okozhatja Streptococcus, Staphylococcus, Proteus. (Diabetes mellitus, immunsuppressio gombás eredetű is lehet, pl. mucormycosis) Tünetei: magas láz, szemhéjoedema, exophthalmus, a külső szemizmok bénulása (kettőslátás), papillaoedema. Kezelése: széles spektrumú AB. I/19. Agyvérzések (332) Agyvérzés állományvérzés! Okai: hypertonia, általános véralvadási zavar (májbetegség

(alkohol!), cumarinkezelés, vérképzőszervi betegség), agyi vascularis malformatio, bevérzett daganat (glioma; melanoma malignum és tüdőrák metastasisa hajlamos bevérezni), trauma. Lokalizáció: Hypertoniás vérzések: ezek 60%-a a basalis ganglionokat ill. a thalamust érinti, és innen törhet a lebenyek állományába (20%); ritkább a temporalis lebenyvérzés ill. a kisagyi vagy agytörzsi vérzés Normotensiv vérzések: ezek 40%-a érinti a basalis ganglionokat ill. a thalamust; 45%-ban lebenyvérzés alakul ki (15-15-15%: frontalis, temporalis, parieto-occipitalis), kisagyi és agytörzsi vérzés is kialakulhat. Tünetei: Supratentorialis agyvérzés: hirtelen fejfájás; focalis jelek: hemiparesis, hemihypaesthesia, homonym hemianopia; súlyos esetben gyors eszméletvesztés vagy fokozatosan mélyülő tudatzavar; transtentorialis beékelődéskor n. III bénulás Kisagyi agyvérzés: hirtelen fejfájás, acutan vagy subacutan kialakuló azonos oldali

végtagataxia, nystagmus, vertigo, dőlés, félrejárás, félremutatás a lézió irányába, hányinger, hányás. Hídi agyvérzés: hirtelen eszméletvesztés, quadriplegia, decerebratiós tartás, irregularis légzés, szűk pupilla, “skew deviation”, nem konjugált szemmozgások; gyakran halálos! Ha az állományvérzés eléri a subarachnoidealis teret, meningealis izgalmi jelek jelennek meg! Intracranialis vérzés ↑ICP Cushing-tünetegyüttes. Diagnózis: sürgős CT, ha fejfájás, gócjelek, majd tudatzavar alakul ki; mutatja a vérzést (hyperdens); híd-, ill. kisagyi vérzésnél hydrocephalust kell keresni. Angiographiára akkor van szükség, ha utána műtétre kerül sor: aneurisma, AV-malformatio esetében. Kezelés: Műtéti kezelés: ha >50 cm3 / liquorkeringési akadály / fennáll a kamrába törés veszélye + a beteg nem comatosus; a liquorkeringés zavara esetén kamradrain. Konzervatív kezelés: ha <50 cm3. Kisagyi haematoma: ha műteni kell,

akkor suboccipitalis behatolás: életmentő lehet az agytörzs decompressiója. Híd: általában konzervatív kezelést ajánlanak. Acut szak: hypertonia csökkentése; ha nem mobilizálható, akkor heparint adni thrombosisprofilaxis céljából (a 3-5. naptól) és lehetőleg gyorsan mobilizálni; a kezelés alatt CT, prothrombin, vérzési/alvadási idő, aPTI kell! Prognózis: agytörzsi, törzsdúcból a kamrába törő vérzésbe a betegek nagy része 3 napon belül belehal; nagyobb supratentorialis vérzés után 90% meghal 3 hónapon belül. I/20. A subarachnoidealis vérzés diagnózisa, kezelése, prognózisa (334) Subarachnoidealis vérzés (SAV) Forrása: általában saccularis aneurysma megrepedése ← a tunica media és a lamina elastica congenitalis gyengesége miatt alakul ki a circulus Willisi elülső részén (acoa-n, acop-on, acm oszlásánál, ACI szabad szakaszán); az aneurysmák gyakran multiplexek! Tünetei: hirtelen, ütésszerű fejfájás, hányinger,

hányás, kötött tarkó és egyéb meningealis jelek (a vér izgatja az agyhártyát), átmeneti eszméletvesztés. Diagnózis: sürgős CT: az akut szakban vért (hyperdens) mutat a basalis cysternákban, a féltekék között vagy a sulcus lateralis Sylviiben; a Willis-kör ereinek anurysmáiból származó vérzések betörhetnek a frontalis lebeny állományába, a III. agykamrába, a két félteke közé (“jet bleeding”); ha a CT negatív, de a tünetek gyanúsak és nincs gócjel, liquorvizsgálatot kell végezni; ha a CT vagy a liquor SAV-ot igazol, angiographiára van szükség (DSA), mégpedig ún. négy ér angiographiára, mivel az aneurysmák gyakran multiplexek Egy héttel a SAV után a CT-n kis vérzés már nem látszik, ekkor a liquor metHb, bilirubin utal a vérzésre, amennyiben agycontusio nem volt. Kezelés: Sebészi kezelés: 6-12 órán belül, ill. kimutatott aneurysma esetén 24 órán belül (egyesek szerint minimum 2 héttel a vérzés után); a műtét

ellenjavallata: túl vagyunk a 24 órán; érspasmus miatt nem lehet operálni; súlyos gócjel, tudatzavar alakult ki; az ismételt angiographia sem tudta kimutatni az aneurysmát; a beteg belgyógyászati általános állapota nem teszi lehetővé a műtétet. Ha műtét nem lehetséges, intraarteriális embolisatio megkísérelhető (mikrokatéter úsztatásával az aneurizmába). Konzervatív kezelés: ↑ICP csökkentése, vasospasmus megelőzése (nimodipin iv. 10 napig, majd per os egy hétig), hypertonia csökkentése, analgeticumok, minor tranquillansok (↓ az újravérzés veszélye); az ischaemiás károsodás megelőzésére hypervolaemiás haemodilutio, liquorkeringési zavar esetén kamradrain. Komplikációi: Vasospasmus: mindig kialakul; a 3-10. nap között a legsúlyosabb, baj akkor van, ha az agyi véráramlás 20 ml/perc/100g agyszövet alá csökken. Acut nonresorptiv hydrocephalus: mindig kialakul; ha SAV után 2 héttel a kontroll CT-n kamratágulat

ventriculoatrialis vagy -peritonealis shunt kell (esetleg átmenetileg lumbalis kanül). Chronicus nonresorptiv hydrocephalus: hónapok múlva is kialakulhat; a beteg érdektelen, indítékszegény lesz ventriculoperitonealis shuntre javul. Prognózis: a sebészi kockázat függ a tünetek súlyosságától, a vasospasmustól, ehhez adódnak hozzá a beteg belgyógyászati betegségei (diabetes, hypertonia, súlyos atherosclerosis, krónikus tüdőbetegség); a betegek kb. fele meghal a kórházba kerülés előtt, ↑ICP agytörzsi beékelődés miatt; a SAV ismétlődhet, általában a 3., 7, 14. napon; fontos, hogy a kimutatott aneurismát még aznap meg kell műteni (ha nincs ellenjavallat), nehogy újravérzés következzen be. I/21. Status epilepticus (282) A status epilepticus fogalma A rohamok egymást követik, köztük nem tisztul fel a beteg tudata vagy az epilepsziás roham több, mint fél órán keresztül tart. Elméletileg bármilyen epilepsziában kialakulhat

status Lehet parcialis (féloldali motoros jelenségek eszméletvesztés nélkül) és generalizált (mindig van tudatzavar, általában primer generalizált, ritkábban focalisan kezdődik és másodlagosan generalizálódik). Az absance-statusra aluszékonyság, torpiditás, elesés jellemző, lehet pillaremegés, distalis myoclonus, de motoros jelenségek nélkül is megjelenhet. A status epilepticus okai felnőttnél ALKOHOLIZMUS: általában delirium tremenst vezet be. Posttraumás hegek. Vascularis károsodás: főleg agyi embolia akut stádiuma + később, ha a kéreglézió epilepsiás fókusszá alakul (időskorban ez gyakori ok). Metabolikus zavarok: hypoxia, glükózanyagcsere zavara, főleg, ha multiplex infarctus mellett alakul ki. KIR tumor: inkább metastasis, ritkábban primer tumor okozza (focalis roham). Idiopathiás, régóta fennálló epilepsia: a gyógyszerelés hibái, LÁZ, időjárásváltozás (frontbetörés) okozhatja. A status epilepticus kezelése Fontos!

Az okot kell kideríteni és kezelni, de tüneti kezelés is kell! GM-status kezelése 100 mg tiamin (B1-vitamin) im., utána 50 ml 40%-os glükóz iv (mert az alkoholimus gyakori ok) Hidantoin (Epanutin) iv. bolus (250-500 mg iv) vagy infúzióban Benzodiazepin (0,1 mg/ttkg) iv. Barbiturát (phenobarbital vagy hexobarbital) iv. (egyszerre max 200mg) Felkészülni intubálásra, lélegeztetésre! Vérgázanalízis: ha acidosis NaHCO3 vagy TRIS kellhet. Ha a görcs nem javul izomrelaxálás, anesztézia, asszisztált lélegeztetés (nitrogénoxydul + oxigén), vagy barbiturátcoma bevezetése kellhet. Agyödémát csökkenteni! (osmodiureticum, ha eszméletlen katéter). EEG-t folyamatosan monitorozni a kezelés alatt, legalább 8 csatornán. Absence és myoclonus status kezelése Clonazepam iv., elhúzódó statusban chloralhydrat csőrében (főleg gyereknek) I/22. Meningitisek és encephalitisek (422, 32, 428) A fertőzés útjai A kórokozók terjedése: mumpsvirus a plexus

chorioideus falán át a liquorba, innen az agyszövetbe jut; lyssavirus és HSV axonalis áramlással éri el a KIR-t; septicus embolus agytályogot okoz; a melléküregekből a kórokozók a diploe vénákon keresztül a subduralis térbe, innen az agyba kerülnek. Sejtspecificitás: az egyes kórokozók bizonyos KIR-sejteket betegítenek meg leginkább, pl. poliovirus a motoneuronokat, mumpsvirus főleg az ependymát és a lágyburkokat, lyssavirus az idegsejteket. Az idegrendszer védelmét barrierrendszerek (vér-agy-gát: az endothelsejtek "tight junction"-jai) ill. a cellularis és humoralis immunitás biztosítja. Immunvédekezés: a RES a vírusok többségét gyorsan kiszűri a vérből, DE egyesek elkerülik a phagocytákat és az antitesteket. Az agyszövetnek nincs lymphoid rendszere, így korlátozott az immunvédelme; a liquor antitesttitere kevesebb, mint a vérének az 1%-a. Fertőzés esetén nő az agyi capillarisok permeabilitása, lymphocyták,

macrophagok, histiocyták vándorolnak be, nő a liquor antitest- és IFN-szintje; ezek a folyamatok azonban késésben lehetnek a kórokozóhoz képest (már bejutott), főleg éretlen vagy károsodott immunrendszer esetében, a kialakuló gyulladásos válasz pedig másodlagosan károsítja az idegrendszert. A mumpsvirus a fvs-eket fertőzi, a HIV a T-helpereket, monocytákat, a malariaplasmodium a vvt-t. Meningitisek Formái: leptomeningitis: lágyagyhártyák gyulladása; pachymeningitis: a dura mater gyulladása. Kórokozó: baktérium, vírus, gomba, protozoon. Lefolyása: acut: baktérium, vírus; subacut / chronicus: gomba, spirochaeta, tbc. Szakaszai: 1. szakasz: a lágyburkok gyulladása: láz, tarkókötöttség, a liquorban sejtek jelennek meg: neutrophilek (ha baktérium), lymphocyták (ha vírus fertőz); 2. szakasz: microgliaproliferatio az agyfelszínen (eddig tart a vírusos (asepticus) meningitis); 3. szakasz: gennyes exsudatum a basalis cysternákban és a

convexitason: akadályozza a liquorkeringést, ezért occlusiv és nonresorptiv hydrocephalus, papillaoedema alakul ki, károsodhatnak a cysternákban futó agyidegek (VI., VII, VIII), a kialakuló vasculitis gócos ischaemiát okozhat; 4. szakasz: ha a kórokozók a Virchow-Robin-rések mentén elárasztják a parenchymát, meningoencephalitis alakul ki. Asepticus meningitis (virusmeningitis) Kórokozó: Európában kis RNS-vírusok, az enterovirusok (echo- és Coxsackie-vírus, legalább 75-féle) okozzák a leggyakrabban; HSV-1 és -2, togavirusok, mumps, poliomyelitis, choriomeningitis lymphocytica vírusa, HIV (AIDS meningitis) ritkább. Patogenezis: enterovirus széklet, szennyvíz közvetítésével, per os jut be, először az emésztőrendszerben és a tonsillákban szaaporodik, és általában csak enyhe gastrointestinalis vagy légzőszervi megbetegedést okoz; haematogen úton elérheti a lágyburkokat, és lymphocytás gyulladást válthat ki; a vírus napok alatt

kiürül. Tünetek: hirtelen láz, fejfájás, tarkókötöttség (és más meningealis izgalmi jelek), hányás, izgatottság vagy lethargia, zavartság; a tudatzavar ritka. Kísérő tünetek a kórokozótól függően: pharyngitis, parotitis, myalgia, hasmenés. A tünetek 3-4 nap múlva enyhülnek, a betegség általában 2 héten belül lezajlik Diagnózis: tünetei jellegzetesek; lumbalis liquor: néhány száz lymphocyta (lymphocytás meningitis), az összfehérje és a liquornyomás normális; vér: ↑fvs; EEG, CT, MR: általában normális; antitestkimutatás a vérből és a liquorból; vírusizolálás garatból (mumps), székletből (enterovirusok). Kezelés: csak tüneti; szerencsére általában teljes a gyógyulás, néha gyermekeknél a beszédtanulás késik vagy enyhe psychomotoros retardatio lehetséges. Bacterialis meningitis Kórokozó: 75%-ban Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis; 25%-ban Staphylococcus aureus és egyes

Gram-negatívak. Patogenezis: exsudatum a cysternákban, sulcusokban, a vénák és a vénás sinusok mellett, az agytörzs és gerincvelő körül (tehát "mindenhol", akár több mm vastagon!); fvs-es perivascularis infiltratio, a vénák fala is érintett lehet (thrombosisok alakulhatnak ki); ritkán subduralis empyema jön létre. Tünetek: 1. szakasz: hidegrázás, láz, fejfájás, hányinger, hányás, levertség, zavartság; 2 szakasz: az ↑ICP jelei (papillaoedema is); 3. szakasz: meningealis izgalmi jelek; 4 szakasz: agyállomány- és agyidegkárosodás, epilepsiás rohamok, góctünetek, delirium, coma. Diagnózis: láz + fejfájás esetén gondolni kell rá; további figyelemfelhívó jelek: petechiák, sinusitis, pneumonia, infectiv endocarditis, fejtrauma. Lumbalis liquor: kezdetben >1000/3 neutrophil, a chronicus szakban macrophagok és lymphocyták is, ↑összfehérje, ↓cukor (serumhoz viszonyítva!), gyors antigénteszt kimutatja a Streptococcust,

Meningococcust a liquorból; tenyésztés: biztosabb (antibioticum- (AB-) adás előtt kell mintát venni!); gócjel esetén csak a tályog kizárása (CT!) után szabad a mintavételt elvégezni! Kezelés: sürgős, mert életveszélyes a betegség; széles spektrumú AB (az ampicillin + ceftriaxon kombináció általában jó empirikus terápia céljára), a tenyésztési és érzékenységi eredmény után célzott AB; a láz napok alatt csökken ill. megszűnik, ha nem, akkor újra liquorvizsgálat kell; AB-t legalább 10-14 napig kell adni Prognózis: az AB sokat csökkentett a halálozáson; rosszabb a prognózis, ha idős, gócjelei vannak, magas a liquor-összfehérje (>1 g/l); maradványtünetek lehetnek: hydrocephalus, süketség, agyidegbénulások, epilepsiás rohamok, mentalis retardatio. Meningitis tuberculosa Előfordulás: ma már ritkább. Kórokozó: Mycobacterium tuberculosis. Patogenezis: a baktérium inhalációja haematogén szórással az agyba, itt

granulomát képez és a lágyburkok gyulladását is kiváltja meningitis basilaris (a basalis cysternák is érintettek), ugyanitt chronicus fibrosis hydrocephalus noncommunicans; a felszíni erek elzáródhatnak kérgi infarctusok gócjelekkel. Tünetek: hetek alatt fejlődnek ki; hőemelkedés, rossz közérzet, fejfájás (a meningealis izgalmi jelek hiányozhatnak!), majd zavartság, gócjelek, tudatzavar. Diagnózis: liquor: kevert pleocytosis (néhány száz lymphocyta, granulocyta), ↑összfehérje, ↓cukor, régebben jellemzőnek tartották a fibrinkiválást; a baktérium kimutatása sokszor nem sikerül, de lehet tenyészteni, ill. hatékony a PCR; a tuberculin-teszt 85%-ban pozitív. Kezelés: antituberculoticum: INH, streptomycin, stb. Prognózis: idejében kezelni kell, mert maradványtünetek lehetnek: agyidegbénulások, hydrocephalus, fejfájás, hemiplegia. Arachnitis Előfordulás: ritka; tbc-, lues- és virusencephalitisekben, esetleg discusherniához (LS),

melléküreggyulladáshoz (perichiasmalis), otitishez csatlakozva alakul ki. Patogenezis: az arachnoidea körülírt gyulladása arachnoidealis összenövések cysták (térfoglalók is lehetnek progrediáló spinalis tünetek, melyek a cysta eltávolítására szűnnek); lehet cauda-syndroma is. Encephalitisek Kórokozók: általában virus: leginkább togavirus (kullancsencephalitis), enterovirus (Coxsackie-, echo-, poliovirus), lehet HSV-1 ill. -2, egyéb herpesvirusok (EBV, CMV, VZV, HHV-6 ill -7), lymphocytás choriomeningitis vírus, MMR. Szövettan: lymphocytás perivascularis beszűrődés (néha polymorphonuclearis), gliaszaporulat és gliacsomók; HSV-1-nél necrosis és haemorrhagia is; HSV-1 és VZV Cowdry-A-típusú intranuclearis zárványtesteket képez, a lyssavirus citoplazmazárványokat, az SSPE pedig mindkettőt. Lefolyás: vírus: általában acut, 2 héten belül lezajlik; baktérium, gomba, protozoon: hónapokig is eltarthat. Tünetek: hirtelen láz,

fejfájás, hányinger, hányás, zavartság, lethargia, delírium; lehet bénulás, epilepsiás roham, ritkábban agyidegbénulások, aphasia, ataxia, látásromlás, tremor. Nincs tarkókötöttség, és súlyosabb a tudatzavar a meningitishez képest! A tünetek súlyossága változó: lyssa halálos, herpesvirus súlyos, mumps általában enyhe; csecsemők és idősek fertőzése súlyosabb. Diagnózis: lumbalis liquor: 100/3 lymphocyta, a tenyésztés steril; serologia: 4x-es titer↑ kell; virusizolálás: nehéz, mert gyakran már nincs jelen a virus; EEG: bilateralis lassulás vagy izgalmi jelek; képalkotó vizsgálatok: csak a HSV-1-nél van specifikus eltérés, ld. III/2 Kezelés: antiviralis szer csak a herpescsoportra van (pl. acyclovir); tüneti kezelés: agyoedema-csökkentés, anticonvulsiv kezelés. Speciális fertőzési formák Agytályog Oka: baktériumok: Streptococcus, Staphylococcus, anaerobok. Patogenezis: a kórokozók haematogén úton (gócokból, pl.

tüdő, szív, fog, tonsilla, méh), közvetlen ráterjedéssel (sinusok, belsőfül fertőzései), vagy szomszédos szövetekből (trauma következtében) jutnak az agyba. Kezdetben körülírt encephalitis, majd a centrum elfolyósodik, körülötte fibroblastok proliferálnak és letokolják. Oedema veszi körül, herniatio alakulhat ki! Tünetei: fejfájás, láz, torpiditás, epilepsiás rohamok, gócjelek, ↑ICP. Diagnózis: CT: korán kimutatja (a tályogüreg hypo-, a tok hyperdens). Gondolni kell rá, ha a fenti tünetek chronicus sinusitis mellett jelentkeznek! Kezelés: iv. AB, amelynek át kell jutnia a vér-agy-gáton (lincomycin, penicillin, chloramphenicol) Idegsebészeti beavatkozás (drenázs, dekompresszió) mérlegelendő. Prognózis: Mortalitás dekompresszió nélkül 60%, vele 30%! Neuroborelliosis (Lyme-kór) Kórokozó: Borrelia burgdorferi. Terjedés: A kórokozót kullancs terjeszti. Tünetei: 1. erythema chronicum migrans: 3-4 hét alatt múlik; 2

disseminált fertőzés: 25%-ban alakul ki: lymphocytás meningitis, neuropathia, néha encephalitis, somnolentia hetek-hónapok múlva intermittáló meningitis, facialis paresis, radiculoneuritis, encephalitis, myelitis, chorea, cerebellaris ataxia, mononeuritis multiplex; 3. persistáló fertőzés: legkorábban 1 év után encephalomyelitis, ill chronicus polyradiculopathia, spasticus paraplegia, dementia, izom-, csont-, szív-, szem- és májbetegség. Diagnózis: serum: a Borrelia-ellenes antitesttiter megemelkedik a fertőzés után hetekkel; MR: demyelinisált területek; liquor: antitestemelkedés és plasmasejtszaporulat. Kezelés: AB: penicillin-G 2 hétig, allergia esetén tetracyclin, III. generációs cephalosporin 10 napig Neurolues (neurosyphilis) Kórokozó: Treponema pallidum. Patogenezis: a kórokozók 25%-ban jutnak az agyba, haematogén úton. Tünetei: 1. acut stádium: acut lueses meningitis, tünetmentes neurosyphilis, arteriitis lehet; 2 chronicus stádium:

hónapok-évek múlva ritkán meningovascularis syphilis alakul ki, gyulladással, kifejezett fibrosissal. A vascularis elváltozások agyi ischaemiát, gócjeleket okoznak. Igen ritkán lehet súlyos meningitis, epilepsia, agyidegbénulás (VII., VIII) Jellegzetes formái: Paralysis progressiva (dementia paralytica): a fertőzés után 10-25 évvel alakulhat ki. Lényegében chronicus encephalitis (perivascularis infiltratióval, granularis ependimitisszel, neuronpusztulással, gliosissal, microgliaszaporulattal), mely súlyos agyi atrophiához vezet. Járhat dementiával (Dd: organikus dementiák!), depressióval, régebben paranoid téveszmékhez társuló hallucinációkkal, expanzív-agitatív tünetekkel is előfordult. Ingerlékenységgel kezdődik, majd megváltozik a személyiség, psychosisig fejlődhet Aphasia, epilepsia, tremor, spasticitás is lehet. Tabes dorsalis: a fertőzés után 15-30 évvel alakulhat ki, igen ritkán. Lényege chronicus gyulladás, meningealis

fibrosis, hegszövetképződés főleg a dorsalis ideggyökökben, idővel a gerincvelő hátsó kötege degenerálódik. Jellemzői: alsó végtagokban fájdalmas paresthesiák, lancináló fájdalmak, ízületi helyzetérzés zavara, emiatt kakasjárás, a mélyreflexek kiesnek, tabeses arthropathia lehet. Spinalis ataxia, Romberg-tünet Sphincterzavarok (gyomor, végbél, gége). Argyll-Robertson-tünet gyakori (Dd: Adie-sy) Diagnózis: tünetek + liquor: lymphocytaszaporulat, emelkedett fehérje- és IgG-cc., elfo-n oligoclonalis gammopathia, pozitív VDRL-teszt. Az FTA-ABS-teszt (Treponema-ellenes antitestek kimutatása fluoreszcens technikával) negativitása kizárja a neuroluest. CT: kéregatrophia Kezelés: iv. AB: penicillin-G vagy procain-penicillin és probenecid 2 hétig A likvoreltérések csak hónapok múlva rendeződnek! A penicillin beadása után 1-2 órával láz, myalgia, tachycardia, hyperventilatio alakulhat ki (Jarisch-Herxheimer-reakció), ezt a kezelés előtt

egy nappal beadott prednisolonnal meg lehet előzni. Prognózis: az acut syphilises meningitis jól reagál a kezelésre. A paralysis progressiva a kialakulása utáni 1 éven belül jól reagál, utána már terápiarezisztens. A tabes dorsalis prognózisa rosszabb I/23. A sclerosis multiplex diagnózisa (452, 449) A sclerosis multiplex (SM) tünetei Korai tünetek 60%: fáradékonyság, fogyás, ízületi és izomfájdalom. 40%: végtaggyengeség az enyhe ügyetlenségtől a súlyos paresisig (spasticus paraparesis, pyramisjelek); először csak nehéznek érzi illetve húzza a lábát, a futás és a lépcsőn járás nehéz. 22%: látásromlás egy vagy mindkét oldalon, órák-napok alatt alakul ki: centralis scotoma, látótérbeszűkülés, a színlátás romlik, a fekete-fehér látás megmarad. Oka: neuritis retrobulbaris, atrophia papillae Acut szakban a szemfenéki kép normális: "a beteg nem lát semmit, és az orvos sem lát semmit", ti. a funduson 21%:

végtag, törzs zsibbadása, szorítása, égő vagy hidegérzése (tractus spinothalamicus érintettségre utal). 14%: Lhermitte-tünet: előrehajláskor kellemetlen "elektromos érzés" a gerinc mentén (a gyulladásos folyamatra utal). 12%: kettőslátás szemizomparesis miatt. Ritkán: járászavar, nyelészavar, vertigo, hányás, vizeletürítés zavara, perifériás facialis paresis, arcfájdalom (tr. spinalis n. V károsodása okozza) Szintén ritkán fordul elő, hogy a tünetek másodpercekig-órákig, csak átmenetileg állnak fenn (el kell különíteni pl. TIÁ-tól, epilepsiától) Késői tünetek SM-típusok: a lokalizáció és tünetek alapján: spinalis: alsó végtagi mélyérzészavar, ataxia, spasticus paraparesis; cerebellaris (ponto-bulbo-cerebellaris): agytörzs és kisagy érintett; kevert: gerincvelő, agytörzs, kisagy, látóideg érintett. Motoros tünetek: a paresis eloszlása a góc helyétől függ: tr. corticospinalis spasticus paresis

(gyakran paraparesis) + pyramisjelek Sensoros tünetek: hátsó kötelek mélyérzészavar, ataxia; tr. spinothalamicus égő vagy hidegérzés, néha fájdalom Kisagyi tünetek: egyensúly- és járászavar, ataxia, alternáló mozgások zavara; Charcot-triász: nystagmus + intenciós tremor + skandáló beszéd. Agytörzsi tünetek: szemmozgászavar (szemmozgató magvak károsodása), tekintészavar (pl. tekintésközpontok károsodása), internuclearis ophthalmoplegia, kettőslátás, nystagmus (pons tegmentum). Lehet arczsibbadás, paraesthesia, fájdalom, trigeminus neuralgia (ha fiatal betegnél jelenik meg, SM-re is kell gondolni!), perifériás facialis paresis, lehet hemifacialis spasmus és facialis myokymia; vertigo (+ hányás, a vestibularis pályák léziója miatt), dysarthria és dysphagia (nyúltvelő károsodása miatt). Sphincterek és genitaliák zavarai: gerincvelő oldalkötege érintett; gyakori a vizelési inger, ezzel szemben nehezen indul a vizelet, majd

spasticus neurogen hólyag alakul ki, a vizeletretentio miatt később katéter kell (húgyúti fertőzésveszély, pyelonephritis és urosepsis gyakori halálok!). Psychés tünetek: frontalis fehérállomány gócok inadekvát érzelmi reakciók, közömbös a betegségével szemben ("la belle indifference", "nem SM kétségbe") korán megjelenhet; a subcorticalis dementia ellenben hosszas fennállás után alakul ki: lassul a gondolkodás, az elvont gondolkodás zavart, memóriazavar és motivációcsökkenés; a szociális izoláció miatt depressio (ritkán euphoria alakul ki). Epilepsiás rohamok. Az SM kórlefolyása 70% intermittáló forma: shubokban zajlik (relapsus + remissio), általában 1 shub/év gyakorisággal, de nagy különbségek lehetnek, évek alatt a shubok ritkábbak lesznek, majd általában chronicus formába megy át. 30% chronicus progressiv forma: primer vagy secunder (utóbbinál néhány shub után nincs teljes remissio). Átlagos

túlélés 25 év. A kezdettől számított 20 év múlva 20% meghalt, 60% rokkant, 20% enyhe lefolyású Az SM szövődményei Leszálló pályák léziója: alsó végtag fájdalmas tónusbelövellései, gerincvelői automáciák. Izmok inaktivitása: contracturák, ízületi ankylosisok; a késői spinalis formánál a csípő és a térd flexiós rögzítettsége gyakori. Vizeletretentio, katéter: húgyúti fertőzés polirezisztens kórokozókkal urosepsis, halál. Mély decubitusok: akár osteomyelitis, sepsis lehet. Dementia, depressio. Az SM diagnózisa A tüneteken, a képalkotó, elektrofiziológiai és liquorvizsgálatokon, illetve más betegségek kizárásán alapul. Képalkotó vizsgálatok MR: T2-súlyozott felvételeken a demyelinisatiós gócok világítanak (fokozott jelintenzitás). Többségük a periventricularis fehérállományban helyezkedik el, de lehetnek a kisagyban, az agytörzsben és a gerincvelőben is. A friss gócok halmozzák a gadolíniumot

Vannak néma gócok, melyek tünetet nem okoznak, de MR-rel láthatók. CT: a nagyobb (5-10 mm-es) plakkokat mutatja, de a kicsiket nem eléggé. Kiváltott válasz vizsgálatok A károsodás objektív kimutatására, szubklinikus gócok felderítésére alkalmasak. Módszerek: VEP, BAEP, SSEP, MEP (ld. II/24) Liquorvizsgálatok Eltérések: magasabb liquor-összfehérje, acut szakban enyhe pleocytosis (100-150/3 sejt), IgG gyakran emelkedett; IgG/albumin >0,66 (ez normalis!), shub alatt kóros gamma-csík: oligoclonalis gammopathia elfo-n (ezt más eredetű KIR-gyulladás is okozhatja); az intrathecalisan szintetizált IgG >8 mg/nap. Shub esetén nő a myelin bázikus protein szintje. Differenciáldiagnózis Fiatalkorban kevés betegség károsít egyszerre több struktúrát: ritkán SLE, vascularis malformatio, metastasisok illetve természetesen az SM. Encephalomyelitis disseminata: vírusos eredetű vagy postinfectiós MR-rel látható góc, de acut a betegség, nem tér

vissza. Ha igen, az SM-re gyanús Neuritis nervi optici, neuritis retrobulbaris: kialakulhatnak vasculitis, táplálkozási zavar, lues, SLE következtében is; az idiopathiás esetek nagy részében később SM alakulhat ki. Kétoldali ptosis és szemmozgászavarok: myasthenia gravisra is gondolni kell. Friedreich-ataxia: fiatalkori olivo-ponto-cerebellaris degeneratio és családi halmozódás jellemzi; a liquor és a kiváltott válasz vizsgálat normális eredményt ad. Gerincvelőkompressziót okozó folyamatok: képalkotó, különösen MR alkalmas az elkülönítésre: spondylosis, daganat, vascularis malformatio. Myelitis transversa: postinfectiós vagy postvaccinatiós eredetű, körülírt gerincvelőszakaszt érintő fehérállomány-pusztulás. B12-vitamin-hiány: hátsókötél- és pyramispálya-degeneratio (funicularis myelosis), megaloblastos anaemia, csökkent serum-B12-szint. Sjögren-syndroma: keratoconjunctivitis sicca, xerostomia, lehet neuropathia; MR-kép

hasonlíthat SM-re! Lyme-kór, lues: multiplex KIR-léziókat okozhatnak ők is, de egyéb tüneteik is vannak + titeremelkedés. Diagnosztikai kritériumok Klinikai szempontból biztos SM 2 shub + 2 klinikai góc 2 shub + 1 klinikai góc + 1 paraklinikai góc Laborleletekkel támogatott biztos SM 2 shub + 1 klinikai vagy paraklinikai góc + OCGP 1 shub + 2 klinikai góc + OCGP 1 shub + 1 klinikai góc + 1 paraklinikai góc + OCGP Klinikailag lehetséges SM 2 shub + 1 klinikai góc 1 shub + 2 paraklinikai góc 1 shub + 1 klinikai góc + 1 paraklinikai góc Laborleletekkel támogatott lehetséges 2 shub + OCGP SM 2 shub: az idegrendszer különböző területein, legalább 1 hónap különbséggel, tünetek legalább 24 órán keresztül. Klinikai góc: gócra utaló biztos neurológiai jelek. Paraklinikai góc: a góc nem neurológiai, hanem eszközös vizsgálattal derül ki, pl. kiváltott válasz, MR OCGP: oligoclonalis gammopathia. I/24. Az agydaganatok tünetei (340) Az

agydaganatok tüneteinek hátterében álló mechanizmusok Az agydaganatok az idegrendszert többféle módon károsíthatják: Direkt szövetkárosítás: gócjel (első tünetként általában invazív tumoroknál), csontdestrukció (meningeoma). Térszűkítés: nyomhatnak különböző struktúrákat, akadályozhatják a vénás- és a liquorkeringést, esetleg a felszívódást is. Agyállomány-dislocatio: beékelődést okozhatnak. Paraneoplasiás syndromák: ld. III/9 Fontos: gyermekkori tumorok inkább a hátsó scalában nőnek, a felnőttkoriak inkább az elülsőben. Az agydaganatok tünetei Függenek a lokalizációtól, a szövettani típustól. ↑ ICP miatt kialakuló tünetek Okai: tumor tömege, perifokális és diffúz oedema (okait ld. fent); speciális mechanizmusok: frontalis tumor elzárhatja a foramen Monroe-t oldalkamrák tágulata; III. agykamra, aqueductus cerebri körüli daganat hydrocephalus internus; hátsó scala tumor aquaeductus cerebri vagy

foramen Magendi és Luschka elzáródása hydrocephalus noncommunicans; leptomeningealis carcinomatosis a liquorfelszívódás zavara. Következményei: Fejfájás: általában diffúz, ritkán pántszerű, lehet lokalizált (pl. fejtetői fájdalom hypophysistumoroknál, majd mikor áttörik a sellát, hirtelen megszűnik a fájdalom); éjszaka ébreszti a beteget, reggel rosszabb, napközben javul, helyzetváltoztatáskor, köhögéskor, fizikai munka alatt rosszabb; kevésbé jellemző, ha akutan kezdődik, vagy a beteg korábbi fejfájása erősödik. Papillaoedema: nem obligát tünete az ICP↑-nek, csak hosszabb idő után alakul ki, sokáig nem okoz látásromlást, csak a vakfolt lesz nagyobb. Meningealis izgalmi jelek: főleg hátsó scala tumornál, súlyos ICP↑ esetén. Hányás: általában a fejfájást kíséri, hátsó scala daganatnál / gyereknél lehet sugárhányás. Kettőslátás: kétoldali n. abducens kompressio miatt Tudatzavar: somnolentia, sopor, coma

(ld. I/7) Herniatiók (ld. I/11) Epilepsiás roham Jellemzői: korán megjelenik a betegek 1/3-ánál, később 40-60%-uknál kialakul. 1:1-arányban fokális és secunder generalizált roham (epilepsiás roham leggyakrabban frontalis tumornál jelenik meg). Metastasis okozhat Jackson- vagy Kozsevnyikov-rohamot. Felnőttkori első epilepsiás rohamnál gondolni agydaganatra is! Kognitív és magatartászavarok Dementia: temporalis (parietalis) lebeny daganata memóriazavar; III. agykamra, thalamus, törzsdúcok tumora subcorticalis dementia Psychés változások: frontalis tumor indítékszegénység, depressio, lethargia, néha moria; frontobasalis területek tumora paranoid tünetek jelentkezhetnek . Fokális neurológiai tünetek A tumor lokalizációjától függően pl. lebenytünetek, kisagykárosodás tünetei stb I/25. A gerincvelő és a spinalis tér térfoglaló folyamatainak tünetei (356, 280) A spinális térfoglaló folyamatok tünetei A spinalis térben a

térfoglaló folyamatok háromféleképpen helyezkedhetnek el: extraduralisan (epiduralisan); intraduralisan, de extramedullarisan, ill. intraduralisan, és egyben intramedullarisan Tüneteiket elhelyezkedésük magassága, a kompresszió kifejlődésének sebessége, ill. a gerincvelő vérellátása határozza meg; klinikai jelek alapján nem mindig állapítható meg az elhelyezkedés (de ld. a táblázatot) Extraduralis folyamatok tünetei: gyökök és plexusok kompressziója hetek alatt fokozatosan erősödő hátfájdalom (gyakran "reumás" eredetűnek tartják), a fájdalom lehet lokalizált, gyöki jellegű, vagy több dermatomát érintő (általában féloldali és C/LS magasságban); a gerinc ütögetése kiválthatja, hasprésre fokozódhat; a gerincvelő-kompresszió tünetei: paresis, Babinski-jel, ataxia, később érzéskiesés, vizelet- és székletürítési zavar (retentio). Intraduralis extramedullaris folyamatok tünetei: többnyire solid tumor

(meningeoma, neurinoma), itt általában nem alakul ki malignus / extraneuralis daganat; tüneteik megegyeznek az előzőéivel. Intraduralis intramedullaris folyamatok tünetei: a korai tünetek jelzik a tumor magasságát, már korán jelentkeznek sphincterzavarok, segmentalis atrophia jelkentkezhet valamely végtag izmaiban, középvonali daganat disszociált érzészavart okoz. Panaszok és tünetek Gerincfájdalom Gyöki fájdalom Kisugárzó fájdalom Felső motoneuron tünetek Alsó motoneuron tünetek Paraesthesia progressziója Sphincterzavarok Izomatrófia Extramedullaris Mindig Gyakran már korán Ritka Korán Ritkán, csak néhány szelvényben Felfelé halad Későn, a bénulás után Igen ritka Intramedullaris Ritkán Ritkán Gyakori Későn Jellegzetes, diffúz kiterjedés Lefelé halad Cauda equina léziónál korán Gyakori Spinalisan előforduló daganatok Típusaik: Idegrendszeri eredetűek Neurinoma: intraduralis-extramedullaris, lehet bármilyen magasságban, de

leggyakrabban a Th hátsó gyökökön nő; első tünetük általában a gyöki fájdalom, a foramen intervertebralén be- vagy kifelé terjedhet (homokóratumor). Meningeoma: intraduralis-extramedullaris, általában a Th szakaszon, lassan növő tumor; korán jelentkezik a fájdalom, az ataxia ill. a járászavar, DE a medialis elhelyezkedésűek sokáig tünetszegények Astrocytoma (C szakaszon), ependymoma (L és cauda equina): lassan nőnek, ezért tüneteik hasonlítanak az extramedullaris tumorokéira; kezelésük: dekompresszió, a tumor helyén képződött üreg drenálása, sz. e postoperativ besugárzás. Metastasisok Eredetük: tüdő-, emlő-, prosztatarák, lymphoma, leukaemia. Elhelyezkedésük: általában extraduralisak, maga a tumor vagy a destruált csigolya nyomhatja a gerincvelőt. Tüneteik: hátfájdalom, segmentalis, neuralgiaszerű fájdalmak (elesettség); el kell különíteni a tumor okozta kompressziós fájdalmat a paraneoplasiás (poly)neuropathiától.

Ha spinalis metastasis-gyanúja merül fel, részletes kivizsgálásra van szükség, mert gyorsan progrediálhat. Diagnózis: gerincrtg: az érintett csigolyatest mészszegény, komprimált (ék alakú lehet), a zárólemez egyenetlen; a gerinccsatorna lassan növő tumoroknál (neurinoma, meningeoma, ependymoma) kiszélesedik, ezt a pediculusok távolságát mérve látjuk; a foramen intrevertebrale kitágulhat (homokóratumor, neurofibroma, gyöktölcsér táji tumor); egyes tumortípusok kóros csontproliferációt okoznak (osteoma, sarcoma, haemangioma), mások meszesedhetnek (congenitalis tumor, meningeoma). Non-Hodgkin-lymphomában negatív az egyszerű rtg! MR: jól látja az intramedullaris tumorokat. Csontscintigraphia: mutatja a tumorosan infiltrált csigolyatestet (egyes epiduralis tumoroknál nincs aktivitásfokozódás!). Liquorvétel: ld II/25 Kezelés: steroid: már korán, a vizsgálatok alatt elkezdik adni, nagy dózisban; csökken a tumoros oedema; MH: a hólyag

eleve atoniás, ezért katéterezni kell, ha steroidot kap: cystitis, perforatio lehet, pneumonia (eleve atelectasiás a tüdeje), mélyvénás thrombosis esélye nő. Besugárzás: gyorsan el kell kezdeni, így ha még járóképes, az is maradhat, aki pedig kicsit bénult, újra járóképessé válhat (a súlyosan bénultak csak ritkán). Műtét: akkor, ha a tumor sugárrezisztens (a primer tumor szövettana alapján), vagy nem ismert a primer tumor; úgy tartják, hogy hatékonysága általában nem jobb a besugárzásénál. Spinalisan előforduló egyéb térfoglaló folyamatok Spinalis epiduralis tályog Oka: gyakran DM, alkoholizmus, drogfogyasztás, malignus tumor mellett alakul ki. Kórokozó: 60%: Staphylococcus aureus, többi eset: főleg Streptococcusok és Gram-negatívok. Kialakulása: a kórokozó haematogén eredetű, vagy a csigolyatest osteomyelitiséből indul; a tüneteket direkt kompresszió, secunder thrombophlebitis vagy vénás infarctus okozza. Tünetek:

láz, tachycardia, igen súlyos, lokális hátfájdalom, majd az idegrendszeri térfoglalás tünetei, ld. előbb Diagnózis: rtg, MR, esetleg myelogram, liquor (↑fvs, főleg polimorfonukleáris), ↑süllyedés, ↑fvs, általában pozitív a haemokultúra. Kezelés: sürgős dekompresszió, tályogdrenázs, iv. antibiotikum heteken át! Spinalis tbc (spondylitis tuberculosa) Oka: általában gyógyszerrezisztencia ill. immunszuppresszió Kialakulása: a baktérium először általában a discust támadja meg, innen terjed a csigolyatestre (főleg Th): granuloma (hidegtályog) a csigolya összeroppan, a gerinc deformálódik, gibbus (Pott-betegség). Tünetek: általános tünetek (elhúzódó hőemelkedés, fogyás a cachexiáig), lokális hátfájdalom, gerincvelő-kompresszió tünetei jelentkezhetnek; hirtelen megjelenő tünetek pl. a csigolya összeroppanásakor vagy fokozatosan erősödők a granuloma kialakulásával. Diagnózis: rtg: a csigolyatestek elülső peremei

(alsó/felső) érintettek, a zárólemezek érintettsége is látszik; MR: gadoliniummal jól látszik az elváltozás (a környéki (paraspinalis) lágyrészduzzanat is). Kezelés: hosszú antituberculoticus terápia, műtét is kellhet (hátsó behatolás, tályogtartalom eltávolítása, csontdarab beültetése os ileiből). Purulens discitis Lényege: a porckorong ritka, izolált gyulladása, általában a C/L szakaszon. Szövődményei: tályog és gyöki kompresszió. Diagnózis: MR. I/26. Agyoedema (254, 272) Agyoedema Lényege: kóros folyadékfelhamozódás az agyszövetben; az idegszövet általános reakciója a sérülésre Oka: térfoglaló folyamat, liquorkeringési és -felszívódási zavar, a liquorba került vér vagy általános okok, pl. különböző anyagcserezavarok. Három típusa van: Cytotoxicus agyoedema Lényege: sejtkárosító folyamatok következtében a sejtek Na-K-pumpájának működészavara alakul ki, emiatt a sejten belül felhalmozódik a Na+,

ami ozmotikus hatásánál fogva megnöveli az ICF-et. Oka: agyi ischaemia, metabolikus zavarok (anoxia, hepaticus vagy renalis encephalopathia). Kezelése: mannitolinfúzió (máj- ill. vesebetegségben ellenjavallt), furosemid Vasogen agyoedema Lényege: a vér-agy-gát fokozott átjárhatósága miatt az ECF megnő. Oka: tumor, tályog, ischaemia, vérzés, trauma, meningitis, hypertoniás krízis. Kezelése: kortikoszteroid, ha az oedema körülírt, mannitol is hatásos. Interstitialis agyoedema Lényege: a liquorkeringés zavara miatt az agykamrák körüli fehérállomány víztartalma megnő. Oka: a liquorkeringés zavara (főleg hydrocephalus communicans). Kezelése: ld. III/18 I/27. A dementia diagnosztikai kritériumai (395) A dementia fogalma és okai Dementia (elbutulás): az intellektuális képességek romlása az agy organikus betegsége miatt (elvész a szerzett ismeretanyag, a tanulási képesség romlik, a személyiség hanyatlik). A legtöbb dementia

progresszív és visszafordíthatatlan. Gyakori betegség: 65 év felett a lakosság 5%-át, 80 év felett pedig 20%-át érinti Okai: Alzheimer-kór az esetek 2/3-a; cerebrovascularis eredetű 15-20% (ez a kettő gyakoriságuk miatt együtt is megjelenhet); diffúz Lewy-test betegség; külön-külön 1-5%: Wernicke-Korszakov-syndroma, intracranialis térszűkítő folyamatok, trauma, kábítószer, mérgezés; 1-1 % vagy kevesebb: Parkinson-kór dementia, Pick-betegség, AIDS, SLE (ill. más kollagénbetegségek), Huntington-chorea, encephalitis, SM, Creuzfeldt-Jakob-betegség, progresszív supranuclearis bénulás. A dementia tünetei A dementia DSM-IV kritériumai 1. A rövid és hosszútávú memória zavara 2. Az alábbiak közül legalább 1 kimutatható: aphasia (a beszédértés, megnevezés, írás és olvasás zavarai); apraxia (a tervezett mozgás vagy a cselekvés imitációjának zavara); agnosiák (megszokott tárgyak fel nem ismerése); feladatok végrehajtásának

zavarai (motivált figyelem, tervkészítés, absztrakt gondolkodás, kombinatív készség). 3. Zavarok a tanult foglalkozásban, a családi és a tágabb szociális környezetben 4. Az önellátási képesség a korábbihoz képest romlik Fontos: nem tudatzavar vagy depressio áll a tünetek hátterében (depresszióban lehet "pseudodementia"). Memóriazavar: új ismeretek tanulása nehezebb, az ismeretek használata is romlik, zavart az epizodikus memória (pl. saját adatai: születési hely és idő), és a tanult explicit ismeretek (történelmi események időpontjai) is felejtődnek. Végrehajtó ("executive") funkciók károsodása: a feladatok végrehajtása zavart: a lényegmegragadás, fogalmak elkülönítése, forma-kiegészítés, háromdimenziós tervezés. A demens beteg vizsgálata (Ld. még vizsgálati kiskönyvben) Anamnézis: Mikor kezdődött az elbutulás? Miben nyivánult meg (konkrétumok! a hétköznapokban, munkában stb.)? Milyen gyorsan

haladt előre? Személyisége megváltozott-e (heteroanamnesis)? Volt-e járászavar, mozgászavar, incontinentia? Beszéde romlott-e? Gyógyszerei, alkoholfogyasztás? Fejsérülés vagy fejfájás volt-e? Belgyógyászati betegségek? Volt-e hasonló betegség a családban? Belgyógyászati vizsgálat: hypertoniát, arrhythmiát, chronicus tüdő-, máj-, vese-, pajzsmirigybetegséget kell keresni; labor: vérkép, B12- és folsavszint, máj-, vese- és pajzsmirigyfunkció. Neurológiai vizsgálat: gócjel (látótérkiesés, hosszúpályatünetek, halláscsökkenés, liberációs jelek, aphasia); corticalis dementia gyors vizsgálatára jó a "Mini Mental State" vizsgálat; képalkotók: kéregatrophiát, kamratágulatot mutathatnak; funkcionális vizsgálatok (PET, SPECT): az agyi anyagcserét ábrázolják. A dementiák típusai Corticalis dementiák A fenti kritériumok főleg a corticalis típusú dementiákra jellemzőek (asszociációs kéregrégiókhoz kötött

ismeretanyag vesztése és gnosztikus zavarok dominálnak). Előfordulása: Alzheimer-kór, Creutzfeldt-Jakob-betegség és a nagyobb féltekei erek elzáródásakor kialakuló dementia. Subcorticalis dementiák Inkább a fundamentális gondolkodási műveletek romlanak (figyelem, aktivitás, motiváció) + lehet hangulat-, indulat- és viselkedészavar (ezekért a basalis ganglionok, ill. a limbicus rendszerrel fennálló kapcsolataik lehetnek felelősek); subcorticalis dementiában nem vész el a tanult ismeretanyag, viszont nem használható fel ("nem elérhető"). Előfordulása: Huntington-chorea, Parkinson-kór, Wilson-kór, AIDS-dementia, "normal pressure" hydrocephalus, progresszív supranuclearis bénulás, egyes vascularis kórképek (lacunaris és multiinfarct állapot, medialis thalamuslágyulás). Fontos: a corticalis/subcorticalis-elkülönítés a domináló tünetek alapján történt, a tüneteik átfedhetnek, főleg előrehaladott állapotban.

Pseudodementia: Régebben így nevezték azokat az állapotokat, amelyeknél egyéb okból nem volt hozzáférhető az ismeretanyag (pl. depressio, ld fent) Ezek másik elnevezése dementia-syndroma (volt) Subcorticalis dementia Corticalis dementia Gondolkodás A gondolkodás tempója Beszéd Dysarthria Visuo-spatialis képességek Rövidtávú emlékezés Régmúltra emlékezés Psychiátriai tünetek Személyiség Depressio Emelkedett hangulat Testtartás Járás Hyperkinesis Tonus Betegségek Zavart az absztrakt és a kategorikus Korán érintett gondolkodás Lassú Normális Normális, enyhe anomia Amnesticus / sensoros aphasia Van Nincs Zavart a térképolvasás, a Zavart az egyszerű formák másolása vízszintes-függőleges megítélése Segítséggel Segítséggel sem Nem romlik Fokozatosan romlik Ritkák, rendezett téveseszmék Gyakori, rendezetlen téveseszmék Apathia, ingerlékenység Közömbös, kritikátlan Gyakori Ritka Ritka Nincs Semiflexio/extensio

Normális, majd flexio Hypo/hyperkinesis, alapbetegségtől Sokáig normális függően Tremor, chorea, dystonia Nincs, néha myoclonus Normális, később rigid/Gegenhalten Betegségtől függően ↓/↑ Ld. fent Ld. fent I/28. A Parkinson-kór diagnózisa (464, 407) Előfordulás: 100-200 / 100000 lakos, 50-70 éves korban és férfiakban gyakoribb. Oka: a Parkinson-kór esetében ismeretlen (feltételezések: genetikai tényezők (5-10%-ban familiáris), környezeti hatások, nem ismert vírus vagy toxicus anyag); a Parkinson-syndroma (parkinsonismus) esetében ismert, ld. III/10. Szövettan: a substantia nigra dopaminerg (DA-erg) neuronjai pusztulnak (ezek a striatummal tartják a kapcsolatot): az eredetileg fekete substantia nigra "elsápad", a nigrostriatalis pálya degenerálódik, a striatum dopamintartalma csökken, relatív ACh-túlsúly alakul ki. Pusztulnak a raphe-magvak (szerotoninerg neuronok), a locus coeruleus (noradrenerg neuronok), ill. a nucl dorsalis

n X melanintartalmú sejtjei is A fenti területek sejtjeiben Lewy-testek (eozinofil citoplazmazárványok) mutathatók ki (ezek más betegségekben is megjelennek, ld. III/15) Tünetek: a striatum DA-tartalmának 70%-os csökkenése után jelentkeznek, mert addig kompenzálni tudja a hiányt (nő a DA-érzékenység a postsynapticus receptorokon). Vezető tünetek: hypo-/akinesis, rigor, tremor Hypokinesis: csökken a mozgásmennyiség, a spontán és akaratlagos mozgások lassulnak, az indítás és a megállítás nehéz. Görnyedt testtartás, lassú mozdulatok, a synergiás mozgások eltűnnek, előrehaladott állapotban járáskor a karok könyökben hajlítottak és szinte mozdulatlanok. A járás apró léptű, csoszogó, az indítás, irányváltoztatás, megállás nehéz. Antero-, latero-, retropulsio: nincs korrekciós mozgás Nehezen ül ill áll fel, visszaesik, később ágyában is nehezen fordul meg. Mimikája szegényes (maszkszerű arc); beszéde monoton,

dysarthriás jellegű, dallama elvész, néha indokolatlanul felgyorsul. A tervezett mozgás is lassul, az alternáló mozgások lassulnak, a mozgásminták ismétlése nehéz (háromszög, négyszög rajzolása felváltva, szögletes sorminta helyett csak hullámvonalat rajzol); ez a praemotoros és praefrontalis területek működészavarára utal. Rigor: minden irányú mozgatásnak sebességtől függetlenül egyformán ellenáll; fogaskeréktünet; légpárnatünet; a mélyreflexek a spasticus tónusfokozódással ellentétben nem fokozottak, pyramisjelek nincsenek. Tremor: antagonista tremor (agonista és antagonista izmok oszcilláló mozgása), 4-8 Hz frekvenciájú, nyugalomban erősödik, akaratlagos mozgásra csökken vagy megszűnik; elsősorban a végtagok, ajak, nyelv érintett, ritkán generalizálódik; jellegzetes a kézujjak pilulasodró, pénzszámláló mozgása; a tremor hátterében a nigrostriatalis rendszer gátolatlansága, a corticospinalis rendszer

túlműködése áll (a thalamus VL-jén keresztül). Társuló tünetek: előrehaladott állapotban károsodnak a tartási és beállítódási reflexek: Babinski szerint nem kompenzál (Babinski-asynergia), emiatt mozgólépcsőn, tömegközlekedési eszközön nem szívesen utazik, mert könnyen elesik). Az írás, rajzolás, beszéd és mimika károsodik Autonóm tünetek: gyakori a hypersalivatio és a nyelészavar, fokozottott a faggyúmirigyek működése (kenőcsös, fénylő arc), obstipatio, ortostaticus hypotonia (collapsus), később vizelettartási nehézség, a hőszabályozás zavara (valószínűleg a hypothalamus DA-erg rendszerének károsodása az oka). Psychés tünetek: depressio, mely nem reaktív, hanem a biokémiai változások miatt alakul ki (a betegek felénél), és évekkel megelőzheti a mozgászavart; lassul a gondolkodás, nehézkes a felidézés, zavart az ismeretek használata (bradyphrenia), később subcorticalis vagy corticalis (vagy frontalis

típusú) dementia is kialakulhat. Betegvizsgálat: ld. vizsgálati kiskönyv 71 old A Parkinson-kór klinikai formái: akineticus-rigid forma: először e két tünet dominál, később pedig a tartási instabilitás; tremor-domináns forma: ez jobb indulatú a többinél; kevert forma: a 3 fő tünet keveredik (hypokinesis, rigor, tremor). Lefolyása: általában féloldalon kezdődik a betegség, és később is aszimmetrikus a tünetek eloszlása. A szimmetrikus megjelenés Parkinson-kórra nem jellemző, Parkinson-syndromára utal. A betegség kezelés mellett is kb. 15 év alatt akineticus állapothoz vezet Fontos, hogy mennyire képes önálló életvitelre Stádiumai: Hoehn-Yahr-stádiumok: I. Féloldali, enyhe tremor és rigor. II. Kétoldali és/vagy axialis tünetek, pl a fordulás nehéz III. Kezdődő tartási instabilitás, részben korlátozott aktivitás IV. Teljesen kifejlődött kórkép, súlyosan korlátozott aktivitás V. Segítség nélkül járásképtelen

Diagnózis: tünetek + neurológiai vizsgálat. El kell különíteni a parkinsonismustól: anamnézis: gyógyszerek, megelőző encephalitis, szimmetrikus tünetek, képalkotó vizsgálatok: vascularis eredet, multisystemás degeneratio stb.; tremor differenciáldiagnózisát ld III/13; a rigiditást el kell különíteni a spasticitastól, ld II/6.; PET: 6-fluorodopa, SPECT: I-123-iodobensamid (D2-receptor ligandja) I/29. A Wernicke-Korszakov-syndroma (417) Wernicke-Korszakov-syndroma Wernicke-encephalopathia és Korszakov-syndroma együttes előfordulása. Ezek a kórképek természetesen önállóan is előfordulhatnak. Wernicke-encephalopathia Oka: B 1 -vitamin (tiamin) hiánya csökkent bevitel vagy rossz felszívódás vagy fokozott igény miatt (öröklött tényezőket is feltételeznek); ez a vitamin a szénhidrát- és aminosav-anyagcseréhez kell és a bélből szívódik fel. Előfordulás: chronicus alkoholisták (leggyakoribb!), tartós malnutritio, senyvesztő ill.

malignus betegségek Szövettan: pontszerű vérzések (a capillarisok és a kiserek fala károsodik, az endothelsejtek felszaporodnak) a III., IV. agykamra és az aquaeductus cerebri fala, a corpus mamillarék, a thalamus és a kisagy középvonali részeiben, a híd és a nyúltvelő tegmentumában; továbbá axonduzzanat és -pusztulás + neuronpusztulás + astrocytaszaporulat. Tünetek: szemtünetek: horizontális és vertikális nystagmus, n. abducens paresis (és kettőslátás), lehet konjugált tekintészavar, súlyos esetben ophthalmoplegia totalis; törzs- és végtagataxia: lehet polyneuropathiás vagy spinalis vagy vestibulocerebellaris eredetű és általában az alsó végtagokat érinti járásbizonytalanság, a járászavar a lézió helyének megfelelő, később járásképtelen; pszichés tünetek: csöndes, zavart, passzív, apathicus, figyelme nehezen kelthető fel, psychoticus is lehet, memóriazavar, Korszakov-syndroma alakulhat ki; tudatzavar: vigilitás

zavara, súlyos esetben sopor, coma; autonóm tünetek: tachycardia, orthostaticus hypotonia. Diagnózis: tünetek + a malnutritio/alkoholizmus biokémiai és hematológiai eltérései (pl. ↑gamma-GT, ↑MCV); vvt-transzketoláz csökkent (ez a hexóz-monofoszfát shunt enzime, jól jelzi a tiaminszintet); ↑piruvátszint a vérben; MR: corpus mamillare atrphiát mutathat. Kezelés: halálos kimenetelű betegség, mert életfontosságú struktúrák is károsodnak: középagy, híd, nyúltvelő; "gyógyszere" maga a tiamin (100mg iv., majd per os 3x100 mg): a szemtünetek 1 nap alatt, a többi tünet napok-hetek alatt javul, de amnesiás lehet; az érelváltozások visszafejlődhetnek, az idegrendszer károsodása megáll. Alkoholistáknál tisztázatlan eredetű sopor/coma esetén először tiamint (100 mg Cocarboxylase), majd ezután glükózt (50 g) kell adni parenteralisan!!! Korszakov-syndroma Oka: tiaminhiány (pl. alkoholizmus), III agykamratáji daganat, a thalamus

paramedian lágyulása, necrotisáló encephalitis. Tünetek: memóriazavar: retrograd amnesia (kiesnek a betegség előtti emlékek) + anterograd amnesia (a megjegyző emlékezés zavara, nem tud ismételni, tanulni); orientáció zavara: időben és térben tájékozatlan; confabulatio: kóros meseszövés. A beteg éber, de hangulata lehet indokolatlanul emelkedett vagy nyomott, motoros készségei és beszéde megtartott. Diagnózis: tünetek + CT, MR: súlyos agykérgi, kisagyi atrophia, tág kamrarendszer, a III. agykamra a vízszintes metszetekben négyszögletes (a kérgi atrophia lehet frontalis vagy diffúz). Kezelés: tiamin (100 mg per os), tartósan, hónapokon keresztül (sajnos sokszor nem nagyon segít). Alkoholisták egyéb neurológiai betegségei Alkoholos dementia, alkoholos polyneuropathia, cerebellaris degeneratio, látászavar (ld. a megfelelő tételekben) I/30. Felszálló bénulások (536) Guillain-Barré-syndroma (polyganglioradiculitis) Oka: nem ismert

(idiopathiás); nem találtak specifikus kórokozót, bár néha CMV és Campylobacter jejuni kimutatható volt, és influenza ellen oltottaknál is gyakrabban előfordult a betegség (USA); steroidkezelésben részesülőknél is gyakoribb; valószínűleg autoimmun betegség (kísérletek és a plasmaferesis hatékony volta utal erre). Szövettan: sejtes és humoralis reakciók a myelin ellen: lymphocyta- és macrophagbeszűrődés, ill. segmentalis demyelinisatio, főként az elülső gyököknél; enyhébb esetben csak demyelinisatio van és az axon ép, ezért nincs izomatrophia; súlyos esetben axonkárosodás és idegsejtelhalás is van, ilyenkor denervatiós izomatrophia is kialalkul; a gerincvelői idegek csak részben érintettek; lehet gerincvelőérintettség is: polyganglioradiculomyelitis (több szelvényben demyelinisatio és sejtes beszűrődés). Tünetek: előtte általában lázas betegség, utána 1-4 hétig nincs panasza, majd fokozatosan kialakulnak a tünetek:

paraesthesia előbb a lábon, majd a kézen, aztán 1-2 nap múlva az alsó végtagok bénulnak. A bénulás fokozódik és felfelé száll (Landry-típusú felszálló bénulás) a törzsizmokra, karokra. A bénulás a kezdet után két héttel a legsúlyosabb, ezután stagnál. A javulás további 2 hét múlva kezdődik Ha a légzőizmok is bénulnak (dyspnoe, mellkasi légzés romlása), mesterséges lélegeztetés kell. Igen gyakori az areflexia Az izmok gyorsan atrophizálnak. Agyidegbénulás a betegek felénél alakul ki: facialisgyengeség, súlyos esetben rágás- és nyelészavar is, gyakoriak az autonóm zavarok: tachycardia és arrhythmia (hirtelen halál veszélye!), ingadozó vérnyomás, anhydrosis, paralyticus ileus, hólyagürítési zavar. (Ha az arcizomzat bénulása sokkal súlyosabb a végtagokénál, és a liquorban sejtek vannak: Lyme-kórra kell gondolni.) Van egy ún axonalis forma, mely igen súlyos bénulásokkal jár: a motoros idegek nem ingerelhetők, egy

hónap alatt izomatrophia alakul ki, a pronózis rossz. Diagnózis: tünetek és liquor alapján: összfehérje↑, de aránytalanul kevés sejt (sejt-fehérje-disszociáció); a liquor-összfehérje csak a betegség kezdete után 1 héttel emelkedik, előtte normális; a serumalbumin / liquoralbumin -arány alacsony, ui. károsodott a vér-liquor-gát; hetek múltán a liquor-elfo néha monoclonalis gamma csíkot mutat; a motoros idegek vezetési sebessége ↓↓ (ez fontos jel!); az idegbiopsia (n. suralis) alig mutat elváltozást, ezért nem érdemes elvégezni. Kezelés: főleg szupportív, lélegeztetésre is szükség lehet; plasmapheresis, IVIG eredményes. Prognózis: 90% 2-3 hónap alatt jól javul: ezek kb. felénél nincs maradványtünet, a másik felénél van: alsó végtag gyengesége, térd- és Achilles-reflex hiánya, izomatrophia, distalis érzészavar. A javulás iránya ellentétes a bénulás terjedésével. A meghaltak általában idősek, akik mesterséges

lélegeztetésre is szorultak Polyneuropathia porphyriában (acut intermittáló porphyria) Előfordulás: AD betegség, főként fiatal nőkben manifesztálódik. Patogenezis: enzimdefektus miatt zavart a porfirinanyagcsere: a delta-aminolevulinsav és a porfobilinogén felhalmozódik. Crisist válthat ki: benzodiazepin, barbiturát, sulfonamidok, hydantoinok. Tünetek: acut roham esetén verejtékezés, hányás, colicaszerű fájdalmak, oliguria, psychosis, majd súlyos szimmetrikus perifériás bénulások és fájdalmas paraesthesiák (általában a felső végtagokban súlyosabbak); már korán megjelenik az izomatrophia, lehet légzőizombénulás is (!). Az autonóm zavarok gyakoriak Diagnózis: a vizeletben kimutatható a porfobilinogén. Kezelés: folyadék- és elektrolitpótlás, glükóz ill. magas szénhidráttartalmú diéta, neurolepticumok, súlyos esetben keláló szerek (EDTA, penicillamin). Prognózis: nem jó. Szérum polyneuritis Oka: leggyakrabban tetanus- ill.

diphtheriaszérum, ritkábban lyssa vagy tífusz elleni védőoltás Lappangási idő: 1-3 hét (az oltás után), ezalatt demyelinisatio alakul ki. Tünetei: erős váll- és karfájdalom, majd bénulás. Prognózis: jó, a remyelinisatio után rendeződik. (Ide tartozna a Bell-paresis? 538.o) I/31. A vizelet- és székletürítés neurológiai zavarai (556) Tároló szerv Tárolás: sympathicus dúclánc, ThL központ Ürítés: parasympathicus S központ és plexus Akaratlagos beidegzés: n. pudendus útján Vizelet Húgyhólyag Detrusor relaxál, belső sphincter contrahál Detrusor contrahál, belső sphincter relaxál Külső sphincter contrahál/relaxál és hasprés Széklet Végbél Végbél relaxál, belső sphincter contrahál Végbél contrahál, belső sphincter relaxál Külső sphincter contrahál/relaxál és hasprés Centrális szabályozás: a frontalis lebenyek medialis területei és a basalis ganglionok gátolják a híd vizeletürítést szabályzó

központját (ez a dorsalis tegmentumban van); ha a frontalis területek vagy a basalis ganglionok sérülnek, csökken a detrusor-gátlás: hyperreflexia. Érző beidegzés: telődést (feszülést) érző rostokat mindhárom perifériás ideg visz: sympathicus, parasympathicus és pudendalis rostok egyaránt; hő- és fájdalomérzés is megy a húgycsőből a n. pudendusban Rostok a gerincvelőben: régen azt gondolták, hogy a tr. spinothalamicus szállítja a felszálló érzőrostokat, ma úgy tartják, hogy azok inkább a hátsó kötélben futnak; leszálló pályák közül a tr. reticulospinalisnak van fontos szerepe a vizeletürítés szabályozásában. A vizeletürítés neurológiai zavarai Spasticus neurogen hólyag: külső sphincter spasmus + hypertoniás, kis űrtartalmú hólyag: akaratlagosan nem tudja üríteni. Ha a telődés elér egy szintet, reflexes detrusorcontractio: elcsepeg a vizelet; epiconus syndromában alakul ki (vagy felette sérül a piramispálya).

Petyhüdt neurogen hólyag: hypotoniás a detrusor, akaratlagosan nem tud üríteni, túltelítődik, incontinentia; conus és cauda léziónál alakul ki. Sensoros paralyticus hólyag: az érző beidegzés károsodik, ezért retentio és túlfolyásos incontinentia lehet, de a hólyag akaratlagosan üríthető (megoldás: rendszeres időközönként kell üríteni); oka: diabetes, tabes dorsalis, syringomyelia. Motoros paralyticus hólyag: a detrusor rostjai vagy motoneuronjai pusztulnak, így fájdalmas retentio alakul ki (hiszen érzi a feszülést); oka: lumbalis spinalis stenosis, meningomyelokele, hysterectomia. Frontalis típusú incontinentia: supranuclearis eredetű detrusor-hiperaktivitás; organikus psychosyndromákban alakulhat ki. Enuresis nocturna: az ürítés gátlása zavart; alacsony ingerküszöb, diabetes insipidus, cystitis, psychés ok. Harántlézió esetén először areflexia és incontinentia, majd autonóm hólyag. A vizeletürítés neurológiai zavarai A

fentiekkel analóg zavarok (spasticus, petyhüdt stb.) Vizelet- és/vagy székletürítési zavarral járó syndromák Epiconus-syndroma (L4-S2): ritka; a plexus S által ellátott izmok petyhüdt bénulnak (csípőfeszítés, kirotálás, térdhajlítás, lábfej és ujjak mozgása gyengül, patellareflex van, de Achilles-reflex kiesik); spasticus neurogén hólyag; L4-S2 dermatomában érzészavar. Conus-syndroma (S3-Co): a conus a ThXII csigolya magasságában kezdődik; intramedullaris tumor, metastasis, a. radicularis magna területi ischaemia károsítja gyakran; nincs alsó végtagi paresis, Achilles-reflex is megvan, viszont a S3-5 gyökök területén érzészavar van (lovaglónadrág-eloszlás) és kiesik az analis reflex; petyhüdt neurogén hólyag és rectum (incontinentia); impotentia. Cauda-syndroma (cauda equina: LS-gyökök együttese a conus terminalis alatt): leggyakrabban tumorok (lipoma, ependymoma) és discushernia miatt alakul ki; tünetei: n. ischiadikus

területi gyöki fájdalom, az L4-estől distalis területeken minden érzésféleség gyöki eloszlású zavara (harisnyanadrág-eloszlás), alsó végtagok petyhüdt paresise és hypo- vagy areflexiája, petyhüdt neurogén hólyag. I/32. Myasthenia gravis (580) Myasthenia gravis (MG) Típusai: szerzett – öröklött; generalizált – ocularis. Okai: Szerzett MG Autoimmun betegség: az autoantitestek a motoros véglemezek acetilkolin-receptorai ellen termelődnek; gyakran társul más autoimmun betegségekkel; a thymus gyakran persistál (10%) vagy hyperplasiás (70%), előfordulhat thymoma is. Öröklött MG Sokkal ritkább; több formája van: a genetikai zavar érintheti az acetilkolin szintézisét, az acetilkolin-receptorokat (“slow channel”-syndroma) stb. Gyakorisága: 1/10000 lakos; nőkben 1,5x gyakoribb; a betegek 10%-a gyermek. Tünetei: Ocularis MG Diplopia, convergenciagyengeség, felfelé tekintés gyengesége, ptosis. Generalizált MG Generalizált

izomgyengeség, kóros fáradékonyság. A tünetek terhelésre illetve melegben romlanak, pihenésre javulnak ( az izomerő reggel a legnagyobb). A tünetek idővel egyre több izmot érintenek: szemizmok (ld. ocularis MG) mimikai és rágóizmok (sima, kifejezéstelen arc, kissé nyitott száj, a harapás, rágás nehezített) lágyszájpadizmok (nasalis hangszín, dysphagia) gégeizmok (dysphonia) légzőizmok (dyspnoe) törzsizmok végtagizmok (főleg a proximalis izomzat érintett). Diagnózis: jellegzetes anamnesis és tünetek alapján; acetilkolin-receptor-ellenes antitestek kimutatása; EMG: a motoros ideg ismételt supramaximalis ingerlése során a potenciálok amplitúdója fokozatosan csökken; Tensilon-teszt: kolinészteráz-gátló edrophonium (Tensilon) iv. adása után a tünetek csökkennek Kezelése: Kolinészteráz-gátló: az acetilkolin lebontása lassul, ezért hatása erősödik; pl. neostigmin Szteroid: ha a beteg mozgásában korlátozott vagy súlyos

ocularis tünetei vannak, és a kolinészteráz-gátló nem hat eléggé; pl. (methyl)prednisolon Immunsuppressans: hatékony, de súlyos mellékhatásokkal jár; pl. azathioprin, cyclosporin Thymectomia: hatékony, de kockázatos lehet; gyermek- és időskorban ellenjavallt. Ocularis MG-ban az immunsuppressio és a thymectomia ellenjavallt! Plasmapheresis, hyperimmun gamma-globulin: csak fulminans ill. súlyos generalizált MG-ban javallt. Ellenjavallt gyógyszerek: ampicillin, erythromycin, aminoglikozidok, béta-blokkolók. Kolinergiás krízis: a kolinészteráz-gátlók túladagolása miatt az acetilkolin-receptorok túltelítődnek a motoros véglemez tartósan depolarizálódik gyenge, fájdalmas, görcsölő izmok, fasciculatio + parasympathomimeticus mellékhatások: izzadás, hányinger, hasmenés, dyspnoe atropin, infundálás, légútbiztosítás