Egészségügy | Gyermekgyógyászat » IRDS, A tüdő éretlenségéből származó megbetegedés

IRDS (Fekete) A tüdő éretlenségéből származó megbetegedés, mely a perinatalis halálozás egyik fő oka (régen a koraszülött halálozás 25%-áért felelt; ma is jelentős). Oka: pulmonalis éretlenségből adódó surfactanthiány kifejezetten éretlen koraszü- löttek esetében (1959) ⇒ tüdőfelszín kórosan emelkedett felületi feszültsége ⇒ progresszív atelectasia, kedvezőtlen ventilációs/perfúziós arány ⇒ hypoxia, acidosis, hypercapnia ⇒ pulmonalis hypertensio (perzisztáló foetalis keringés) ⇒ károsodik az alveolaris hámsejtek metabolizmusa, csökken a felületaktív anyag szintézise ⇒ circulus vitiosus ⇒ alveolushám és az endothel károsodik ⇒ érfalkárosodás miatt fo- lyadék, protein és vörösvérsejtek lépnek ki a tüdő interstitiumába és az alveolaris felszínekre ⇒ hialinmembrán (fibrin, elhalt sejtek) Rizikófaktorok: 1) koraszülöttség (igen éretlenek): 32-36. gestatiós hét között születtek

15-20%-ban 28. gestatiós hét előtt születtekben a prevalencia 60% 2) fiúkban 2-szer gyakoribb 3) császármetszés (főleg szülési fájdalmak megindulása esetén) 4) nem optimálisan kezelt anyai diabetes 5) acut foetalis asphyxia 6) ikerterhesség esetén a 2. szülött 7) anamnézis: korábbi koraszülött (RDS) Surfactant:  felületaktív lipidkomplex: dipalmitoil-foszfatidil-kolin (lecitin) és legalább két protein (A-D), dispersióban melyek szabályozzák a szintézisét és döntő szerepük van a  II.típusú pneumocyták szintetizálják: 30-34 gestatiós hét körül történik meg a kiválasztása az alveolaris térbe, egyre emelkedő mennyiségben  egészséges újszülöttekben az első légvételt követően gyorsan bevonja a terminális bronchiolusok és az alveolusok felszínét és csökkenti a felületi feszültséget; nélkülözhetetlen a funkcionális reziduális kapacitás kialakulásához Hormonális szabályozás: IRDS

/ 2 1) kortikoszteroidok: fokozzák a differenciálódást (32. hét körül emelkedik a szintje), minden chronikus stresszhelyzet a méhen belül fokozza a tüdőérést: toxaemia, intrauterin sorvadt, dohányzó nők 2) tiroxin: glukokortikoid receptoron keresztül fokozza 3) androgének: csökkentik a tüdő érését 4) inzulin: csökkenti termelődését 5) egyéb: hypoxia, acidosis csökkenti termelődését K l i n i k a i t ü n e t e k : szülés után azonnal vagy néhány órán belül  fokozodó dyspnoe  tachypnoe  behúzódások (retractiók): bordaközben, jugularisan, bordaív alatt  has és a mellkas hintamozgása  "grunting": inkubátorhoz közel hajolva erőlködő kilégzési hang hallható, mely reflexes és részleges, átmeneti glottiszárás következménye, melynek eredménye az intrapulmonalis és alveolaris nyomás emelése (igen éretlen koraszülöttnél nem észlelhető)  újszülöttkori asphyxia, acidosis, cyanosis, mely

oxigénre sem oldódik  fokozatosan jobbról-balra irányuló shuntkeringés: a) ductus Botalli persistens b) foramen ovale c) kiiktatott tüdőn tovább áramlik a vér (intrapulmonalis shunt)  általában a légzési zavar a 2-3. napon kulminál, ettől kezdve javulás várható, mert a surfactantképződés beindul  tüdő röntgenképe a stádiumtól függ: 1) finom, apró, diffúz reticulogranularis rajzolat (microatelectasiák tömeges jelenléte) 2) levegőbronchogram: atelectasiák között a gázzal telt nagy légutak kirajzolódnak 3) szív és a tüdőárnyék határa mind jobban elmosódik 4) "fehér tüdő": tüdő összvolumene kevesebb, rekeszek magasan állnak, légtelen, tüdőmezők és középárnyék egynemű, nem elkülöníthető, rajzolat nem látható S z ö v ő d m é n y e k : 1500 g alatt elhúzódóbb a betegség lefolyása (3-7 nap ⇒ 7-10 nap)  aspiráció (nyák)  ductus arteriosus záródásának

elmaradása/újramegnyílása systolés/continua zörejjel, kezdődő cardialis decompensatióval nyitott  infekció IRDS / 3  intracranialis (subependymalis-intraventricularis) vérzés (legsúlyosabb): ↵ elsősorban < 1500 g súlyú koraszülöttekben ↵ átmeneti javulás után ismétlődő apnoék, kóros anaemizálódás, majd indirekt hyperbilirubinaemia jelzi neurológiai tünetek, metaplasia, simaizom  kezelés szövődményei: 1) oxigén- és respiratiós terápia: a) kóros levegőgyülemek b) bronchopulmonalis dysplasia (BPD): hypertrophia, peribronchialis fibrosis bronchushám c) koraszülöttek retinopathiája (ROP) 2) tartós incubatio: infectio, vérzés, stenosis 3) katéter: infectio, thrombosis K o r a i f e l i s m e r é s : van lehetőség !!! Rizikótényezők Amniocentézis: tüdőérettség 1) lecitin/szfingomielin hányados: L/S ≥ 2 ⇒ magzati tüdő érett L/S = 1.2 ⇒ fokozott veszély L/S < 1 ⇒ IRDS 2)

foszfatidilkolin-meghatározás: bonyolult 3) shake-próba: amnionfolyadék + vegyszerek ⇒ rázás ⇒ hab stabilitása jelzi a surfactant jelenlétét D i f f e r e n c i á l d i a g n ó z i s : radiológiailag és klinikailag nem/alig elkülönít- hető a B-csoportú streptococcusok okozta hyperacut neonatalis sepsis, ezért érett újszülöttek IRDS-re gyanús betegségében ampicillint/penicillint kell adni Kezelés Általános:  thermoneutrális környezet (inkubátor): oxigénfelhasználást a lehető legkisebb szinten kell tartani  nutricionális támogatás, folyadékterápia: folyadékigényük ml/kg/nap), gyakori hiba a túlhidrálás, mely kedvez a PDA-nak  védelem az infekcióktól  fototerápia (icterus) kisebb (70-120 IRDS / 4 Specifikus: OXIGÉN- ÉS RESPIRÁCIÓS KEZELÉS: Enyhe esetben: plexiburán keresztül biztosított oxigénbelégzés CPAP (continuous positive airway pressure): folyamatos pozitív légúti nyomással

lélegeztetés  feltétele: újszülöttnek megtartott spontán légzése legyen  módszer: beteg állandó pozitív nyomással áramló gázkeverékből lélegzik ⇒ kilégzés végén is fennmarad a beállított transpulmonalis nyomás ⇒ elősegíti az alveolusok nyitvamaradását IPPV (intermittent positive pressure ventilation): intermittáló pozitív nyomású lélegeztetés PEEP (positive end-expiratory pressure): kis súlyú koraszülötteknél kilégzésvégi pozi- tív nyomás alkalmazása  szövődmény: PTX, barotrauma HFOV (high frequency oxygen ventilation): nagyfrekvenciájú lélegeztetés (több százas, esetleg 1000-es)  modell: kolibri, lihegő kutya  előnye: effektívebb, magas nyomást ki lehet küszöbölni SURFACTANT-PÓTLÁS: porlasztott, bioszintetikus surfactantot intratrachealis tubuson keresztül juttatjuk az alveolaris térbe, mintegy 30 perc alatt  igen kis súlyú (< 1000 g) koraszülötteknél azonnal a szülés után

 nagyobb súly esetén a diagnózis felállítása után Curosurf Név Survanta Exosurf sertés Eredet borjú szintetikus Összetétel DPPC, protein B,C DPPC, protein B,C DPPC, tyloxapol, hexadecanol Megelőzés:  koraszülöttség megelőzése  szülés előtt 48-72 órával az anyának adott gukokortikoid (dexamethason) átjut a placentán és meggyorsítja a foetalis tüdő érését, de ehhez legalább 24 óra kell P r o g n ó z i s : elsősorban az egyéb kórállapotok, valamint a respiratiós terápia szövődményei határozzák meg; mortalitás 20% Silverman-Anderson-score: dyspnoét okozó légzési zavar szemikvantitatív súlyossági minősítésére szolgál ⇒ minél súlyosabb az újszülött állapota, annál nagyobb a pontszám IRDS / 5 mellkas felső és alsó részének mozgása légzés 0 1 2 együtt mozog felső rész elmarad ellentétes, hullámzó nem észlelhető enyhe fokú kifejezett nem észlelhető enyhe

fokú kifejezett során intercostalis retractio xyphoidealis retractio orrszárnyi légzés kilégzési grunting nem észlelhető belégzéskor enyhe fokú (hinta-) mozgás kifejezett nem észlelhető csak fonendoszkóp- szabad füllel is hallpal hallható ható