Egészségügy | Gyermekgyógyászat » A gyermekkori thombo-emboliás kórképekről, eseteink kapcsán

A gyermekkori thrombo-emboliás kórképekről – eseteink kapcsán Péter György(1), Tóth Edit(2) Madarász utcai Gyermekkórház, Belosztály(1) Osztályvezető: Fekete Ferenc Anaesthesiológiai és Intenzív Betegellátó Osztály(2) Osztályvezető: Székely Emőke a Madarász utcai Gyermekkórház gyógyító közössége 1 Thrombophilia Heterogén betegségcsoport - fokozott alvadékonyság, - thrombózisok létrejötte Gyűjtőfogalom: • veleszületett predispozíció • szerzett tényezők 2 Veleszületett thrombophiliák Aktivált protein C rezisztencia · Faktor V. (Leiden) mutáció Antithrombin deficienciák Protein C deficiencia Protein S deficiencia Prothrombin variáns Fibrinogén defektusok VIII. faktor szint eltérései · Előfordulhatnak kombinált defektusok is. 3 Thrombózisos betegeink alapbetegség thrombozis lokalizációja családi anamnézis 1. 4,5 év leány Mastoiditis ac. ld sinus sigmoideus és tarnsversus l.d negatív

műtét + antikoaguláció gyógyult 2. Mastoiditis ac. ld sinus sigmoideus et v.jugint negatív műtét + antikoaguláció gyógyult Pansinusitis sinus sigmoid. lu+ transv+sagsup negatív antibotikum + tartós antikoaguláció gyógyult kor 3 év nem fiú kezelés* kimenetel* 3. 12 év leány 4. 12 év fiú Mastoiditis ac. ld sinus sigmoid. ls negatív műtét + antikoaguláció gyógyult 5. 10 év fiú Vulnus morsum art. femoralis ls negatív műtét + antikoaguláció gyógyult 6. 2,5 év leány Meningitis, otitis med l.u Mastoiditis ac. Pansinusitis sinus sigm.ld+ transv+ sagsup negatív antibiotikum + műtét + elh.gyógy* antikoaguláció 7. 11 év ? Tonsillectoma sinus sigm. ld + sag sup pozitív antikoaguláció javult HSV meningo-encephalitis vena fem. ls negatív antikoaguláció elh.gyógy* fiú 8. 13,5 év fiú 9. 15 év fiú Non-Hodgkin lymphoma sinus sagittalis et transversus negatív antikoag.+kemoterápia

gyógyult 10. 2 év fiú Polytraumatisatio art.iliaca ext + femoris comm ld negatív műtét + antikoaguláció javult 11. 16 év fiú Pneumonia vena poplitea + embolia pulm. negatív antibiotikum + tartós antikoaguláció 4 gyógyult A thrombózisok lokalizációja 33% központi idegrendszeri lokalizáció perifériás ér érintettsége 67% 5 Alapbetegség szerinti felosztás 25% ma Infectios kórképhez társuló Egyéb: trauma, műtét 75% 6 Sinus transversus thrombosis 7 Sinus transversus thrombosis 2 8 A thrombophilia lényege: – Virchow trias – • erek (érfal) állapota • stasis • plazma összetevők aránya Az alvadékonyságot biztosító illetve gátló tényezők egyensúlya A rendszer jellemzői: • előalakban vannak jelen • enzimatikus aktivitás • gyorsító – fékező mechanizmusok • pozitív – negatív visszacsatolás 9 Szerzett tényezők Önálló rizikó tényező Egyéb (aspecifikus)

tényező Betegségek újszülöttkor dehydráció fertőzések centrális katéter polycythaemia daganatos/haematológiai immobilizáció autoimmun műtét cyantikus cong. vitiumok kemoterápia nephrosis sy. katéter-fertőzés homocysteinuria paroxysm. noct Hb uria trauma 10 Diagnosztika 1 - klinikum Mikor gondoljunk rá? • Anamnézis - panaszok • Klinikai tünetek/jelek Specifikus Aspecifikus pl. végtagi keringési zavar láz fokális neurológiai jelek szédülés fejfájás hányás Konzíliumok: neurológia, szemészet, gégészet, érsebészet 11 Diagnosztika 2 Definitív diagnózis alapja a jól megválasztott képalkotó vizsgálat • ultrahang – doppler, transcran. • CT – kontrasztos vizsgálat • MR – angio MR • speciális izotóp vizsgálat 12 Diagnosztika 3 – laboratóriumi vizsgálatok Nincs specifikus teszt! Alapbetegségre vonatkozó tesztek • alap (rutin) vizsgálatok • autoimmun próbák Thrombózis

– kivizsgálás alap alvadási vizsgálatok: prothrombin, APTI, thrombin idő, fibrinogén,vérzési idő, (alvadási idő) Oki diagnózis: • faktor aktivitás mérése • molekuláris genetikai vizsgálatok azonosított defektus esetén Megerősítő vizsgálatok 13 Kezelés 1 Igazolt, klinikai/funkcionális tünetekben megnyilvánuló elzáródás – ha annak ellenjavallata nincs - kezelendő. Alapbetegség ellátása Szerzett tényezők kezelése Antithrombotikus kezelés: • Anticoagulatio Faktorpótlás: AT III., protein C koncentrátum Orális anticoagulatio • Thrombocyta aggregatio gátlók • Microcirculatio javítása Thrombolízis: Urokinaze T-PA 14 Kezelés 2 Standard gyógyszerelés Heparinok Konvencionális Heparinok jól követhető klinikai hatás rövid felezési idő Alacsony mólsúlyú (frakcionált) Heparinok kedvező farmakológiai hatás jó terápiás effektus Hatékonyságának megítélésére az aktivált X faktor szint alkalmas

Mellékhatások – vérzés – aránya alacsony 15 Dilemmák Kivizsgálás Minden érintett gyermek ill. családjának teljes körű kivizsgálása ? – anyagiak Prevenció Terápia Meddig kezeljünk? LMW Heparinok hatékonyságának mérése Rehabilitáció életmód pályaválasztás gyógyszerválasztás 16 Kezelési elveink • igazolt esetben (képalkotó) – ellenjavallat híján – azonnali kezelés • LMW Heparinok előnyben részesítése • alapbetegség kezelése, homeostasis-, folyadék- és ionegyensúly fenntartása • diagnosztikában, majd a kezelésben, rehabilitációban a társszakmák bevonása: érsebész, neurológus, gégész, radiológus, laboratórium, haemostaseológus, gyógytornász • perifériás thrombosis esetén egy (ill. két) hetes anticoagulatio után átfedéssel az orális anticoag. kezelés bevezetése • örökletes hiányállapotban tartós orális anticoagulatio • akut betegséghez társuló szövődménynél –

restitució után – a kezelés elhagyása ?? • fél év elteltével a kezelés értékelése 17 Összefoglaló Ritkán előforduló, de komoly klinikai jelentőséggel bíró betegségcsoport Megváltozott a szemlélet, nagyobb aktivitás Genetikailag determinált, gyermekkorban és serdülőkben is megjelenhet Adott esetben súlyos klinikai képpel jelentkezhet, de az idejében diagnosztizált esetekben, az időben bevezetett anticoagulatios kezelés teljes restituciót eredményezhet 18 Figyelmükért köszönet! HGYE Balatonaliga 19 2002.0525