Alapadatok
Év, oldalszám:2010, 53 oldal
Nyelv:magyar
Letöltések száma:10
Feltöltve:2023. július 01.
Méret:4 MB
Intézmény:
[SE-GYK] Semmelweis Egyetem | Gyermekklinika
Megjegyzés:
Csatolmány:-
Letöltés PDF-ben:Kérlek jelentkezz be!
Nincs még értékelés. Legyél Te az első!
Tartalmi kivonat
Gyakori veleszületett szívbetegségek Dr. Horváth Erzsébet egyetemi adjunktus Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Aetas aliquid semper (Horatius) novi. A terápia korába léptünk Therápiás intervenciós szívkatéterezés Congenitalis vitiumok elıfordulási gyakorisága Marelli et al Circulation 2007;115:163-172 Veleszületett szívbetegségek • veleszületett szívfejlıdési rendellenességek (congenitalis vitium, congenitalis cardiovascularis malformatio) • nem strukturális szívbetegségek – – – – ritmuszavar myocarditis oxygénhiány okozta szívizomkárosodás diabeteses cardiomyopthia Mivel a veleszületett szívbetegségek döntı többségét a veleszületett szívfejlıdési rendellenességek alkotják, sokan szinonimaként használják Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Kr.e 460-370 Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Lozsádi-Környei: Gyermekkardiológia (2000) Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika
Congenitalis vitiumok • Incidencia – 8 ezrelék – az összes veleszületett fejlıdési rendellenesség 30%-a • Etiológia: – multifaktoriális eredet – 18-60 nap között egyetlen tényezı is lehet teratogén hatású • • • • • környezeti faktorok (dohányzás, alkohol, gyógyszerek) vírusfertızések anyai betegségek szezonalitás kromoszóma-rendellenességek Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Leggyakoribb veleszületett szívfejlıdési rendellenességek • Acyanotikus VSD PDA PS ASD Aorta coarctatio AOS 32% 12% 8% 6% 6% 5% • Cyanotikus Fallot IV TGA Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika 6% 5% Diagnosztikus eszközök – Anamnézis – Hallgatódzás – Mellkas RTG: • támpont a késıbbi eredmények értékeléséhez – EKG – Szívultrahang: • doppler: a legtöbb VSzR értékelésére jó – Szívkatéterezés • Haemodinamikia mérések és katéteres kezelés Normális mellkasfelvétel vagy EKG lelet nem zárja ki a
veleszületett szívfejlıdési rendellenesség lehetıségét Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Szívultrahang Rutinszerően alkalmazott eljárások: • M mode 1960-as évek (Edler, Hertz) • 2D 1970-es évek • Doppler 1980-as évek • TOE 1990-es évek Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika PDA • Congenitalis vitiumok 8-12%-a izolált + complex szívhiba része • Bal-jobb shunt pulmonalis vérátáramlás ↑ pulmonalis vénás visszaáramlás ↑ ⇓ – Keringési elégtelenség – Növekedésben, fejlıdésben elmaradás – PH • Bacteriális endocarditis veszélye miatt be kell csukni • Elsı sikeres operáció 1938 Gross és Hubbard Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika PDA II. Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Amplatzer occluder • Önkioldó • Nitinol háló • 2 mm-es retentiós
(perem) korong • Polyester bélés • Változó méretek Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika PDA zárás Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika ASD II. • • • • • • 6-8%-a a veleszületett szívhibáknak Bal-jobb shunt pulmonalis congestio PH, arrhythmia csak >30 év Nagy ASD keringési elégtelenség Nehéz elıre megjósolni, hogy melyik gyereknél mikor jelentkeznek a tünetek Ha felnıtt korban operálják nem reverzibilis minden tünet 1948 óta operálják sikeresen Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Amplatzer septal occluder • Nitinol drótháló • Duplakorong összekötı szárral • Polyester foltok • 40 mm-es ASD -ig Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika LA RA Balloon sizing ASD localizáció Eszköz beültetése Eszköz leválasztása Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Cardioseal Starflex • Nagyfokú elzáróképesség • Repositionálható és eltávolítható • Duplakorong szerkezető •
Autocentralizáló mechanizmus • Max. 22-25 mm-es ASD • Nem repositionalható • Nehézkes az eltávolítás Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Helix (Gore) • Spirálos felépítéső • Kevesebb benne a Nitinol háló • Gore-Tex PFTE • Max. 18 mm-es ASD • Implantáció technikailag nehézkes • Könnyen eltávolítható • Repositionálható Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Terápiás szívkatéterezés elınyei • Szívmőtétek helyettesíthetık • Szívmőtétek idıpontja eltolható egy „ideálisabb” életkorra • Nincs sternotomia, illetve mőtéti kockázat • Megterhelés kisebb a beteg számára • A korházi intenzív osztályon töltött napok száma lényegesen kevesebb • költséghatékony Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika VSD • vitiumok 25-30% -a • elhelyezkedés: az interventricularis septum különbözı részein Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika VSD • klinikai tünetek: – defectus
méretétıl – életkortól – vascularis rezisztenciától • fizikális vizsgálat – zörej kamrahypertrophia /biventricularis/ • EKG: • Mellkas RTG: cardiomegalia, fokozott tüdıvascularisatio • Szívultrahang Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Coarctatio aortae Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Coarctatio aortae Angioplasztika indikációja • Postoperatív recoarctatio – >3hó mőtét után – Körülírt szőkület (2D) – AO descendensben az áramlás – >3m/sec + diastolés gradiens – Normális aortaív + AO desc. méret Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Nagyartériák teljes transpositiója Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Alapszabály CYANOTICUS, rossz általános állapotú újszülöttnek PROSTAGLANDIN infusiót kell bekötni, amíg az echocardiographia elvégezhetı FELTÉTEL: intubálás, lélegeztetési lehetıség Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Fallot tetralógia Semmelweis Egyetem I.
sz Gyermekklinika Fallot tetralógia • Congenitalis vitiumok 5-7%-a • Alkotórészei: – infundibularis/ valvularis pulmonalis stenosis – VSD – dextroponált/lovagló aorta – jobb kamra hypertrophia Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Fallot tetralógia • Terápia: Fallot roham megelızése – TRASICOR 0,5 mg/kg/dosis • Mőtét: – palliatív: szisztemo-pulmonalis shunt (Blalock-Taussig) – helyreállító mőtét Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Hypoplasiás balszívfél szindróma Definitió: • A bal szívfél ritka, heterogen, igen súlyos elváltozása. • Magában foglalhatja az: • • • • • aorta aortabillentyő bal kamra izomzat mitralis billentyő bal pitvar Elıfordulás: 0,2 ‰ (USA: 2000 évente) hypoplasiaját stenosisát atresiaját Hypoplasias bal szívfél Hypoplasias bal szívfél 27 Ok: • MÁSODLAGOS: a fejlıdı embrionalis bal kamrába kevés vér jut abnormális bal kamra fejlıdés? •
GENETIKAI etiológiára erıs evidenciák vannak DE: a genetikai mechanizmus még nem ismert • R. Hinton, W Benson; JACC 2007, okt • P. Grossfeld; Circulation Research; 2007, 100: ELSİ kutatás, ami kimutatta a HBSZSZ örökölhetıségét és genetikai hátterének valószínőségét Családkutatás 38 tesztcsoporton: • családok 55%-ánál 1 vagy több rokonnak volt HBSZSZ-ja vagy egyéb szívbetegsége • 193 rokon 21,4% szívbeteg (életkor 3-74 év) • HBSZSZ-ban sok a kromoszóma rendellenesség (pl. 11% a terminalis 11q deletiója – Jacobsen szindróma) • legalább 1 génmutáció található a HBSZSZ-ás betegekben: egy transzkriptor faktort, az NKX2,5-t identifikálták • TBX 5 és IRX gén szerepét vizsgálják • feltételezés: izomszövet defektus az oka a HBSZSZ-nak HBSZSZ 1 Ductus arteriosus 2 Foramen ovale apertum 3 Hypoplasias bal kamra Kezelés Család bevonása! • intrauterin interventio • születés után: • ductus
nyitvatartása: prostaglandin E1 • gépi lélegeztetés • keringési elégtelenség konzervatív kezelése stabilizáció mőtétre • sebészeti többlépcsıs pallantiv beavatkozások. 1. Norwood mőtét: • szisztémás keringés fenntartója a jobb szívfél • Blalock-Taussig shunt / Sano shunt • életkor: újszülöttkor 2. Bidirectionalis Glenn mőtét: • SVC art. pulm • BT/Sano zárása • életkor 3-6 hó 3. Fontan mőtét: • életkor 18 hó – 4 év 4. Hybrid megközelítés: • stent ductus fenntartására • pulm. ágakra band (Gutgesell HP; Curr. Opin Cardiol; 2007, 22) Prognosis: • chronikus egészségügyi problémák • 1980-as évekig nem volt túlélı, jelenlegi túlélık korai 20-as éveikben vannak, hosszútávú prognosis nem ismert • endocarditis • szoros ellenırzés szükséges KERINGÉSI ELÉGTELENSÉG ROMLÓ SZÖVETI OXIGENIZÁCIÓ KÁROSODOTT SZERVFUNKCIÓK ANYAGCSEREVÁLTOZÁSOK TÜNETEGYÜTTESE Semmelweis
Egyetem I. sz Gyermekklinika Tünetek I. Balkamra elégtelenség •tachycardia (catecholaminszint ↑) •tachypnoe / dyspnoe (pulmonalis capillaris P ↑ ) • táplálási nehezítettség • dystrophia • infektió hajlam ↑ • sápadtság, verejtékezés • alalcsony hımérséklet • csökkenı vizeletelválasztás • oedema csökkenı perctérfogat Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Tünetek II. Jobbkamra elégtelenség • hepato-splenomegália • perifériás oedema • hányás Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Javaslat a congestív szívelégtelenség kezelésére tünetmentes enyhe/közepes súlyos fokú congestív szívelégtelenség • ? • diureticum • ACE gátló • ACE gátló • digitalis • • • • Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika diureticum ACE gátló vasodilatator kísérletes inotropvasodilatatív szerek (Amrinone
Milrinone) Carvediol? Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika
Congenitalis vitiumok • Incidencia – 8 ezrelék – az összes veleszületett fejlıdési rendellenesség 30%-a • Etiológia: – multifaktoriális eredet – 18-60 nap között egyetlen tényezı is lehet teratogén hatású • • • • • környezeti faktorok (dohányzás, alkohol, gyógyszerek) vírusfertızések anyai betegségek szezonalitás kromoszóma-rendellenességek Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Leggyakoribb veleszületett szívfejlıdési rendellenességek • Acyanotikus VSD PDA PS ASD Aorta coarctatio AOS 32% 12% 8% 6% 6% 5% • Cyanotikus Fallot IV TGA Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika 6% 5% Diagnosztikus eszközök – Anamnézis – Hallgatódzás – Mellkas RTG: • támpont a késıbbi eredmények értékeléséhez – EKG – Szívultrahang: • doppler: a legtöbb VSzR értékelésére jó – Szívkatéterezés • Haemodinamikia mérések és katéteres kezelés Normális mellkasfelvétel vagy EKG lelet nem zárja ki a
veleszületett szívfejlıdési rendellenesség lehetıségét Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Szívultrahang Rutinszerően alkalmazott eljárások: • M mode 1960-as évek (Edler, Hertz) • 2D 1970-es évek • Doppler 1980-as évek • TOE 1990-es évek Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika PDA • Congenitalis vitiumok 8-12%-a izolált + complex szívhiba része • Bal-jobb shunt pulmonalis vérátáramlás ↑ pulmonalis vénás visszaáramlás ↑ ⇓ – Keringési elégtelenség – Növekedésben, fejlıdésben elmaradás – PH • Bacteriális endocarditis veszélye miatt be kell csukni • Elsı sikeres operáció 1938 Gross és Hubbard Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika PDA II. Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Amplatzer occluder • Önkioldó • Nitinol háló • 2 mm-es retentiós
(perem) korong • Polyester bélés • Változó méretek Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika PDA zárás Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika ASD II. • • • • • • 6-8%-a a veleszületett szívhibáknak Bal-jobb shunt pulmonalis congestio PH, arrhythmia csak >30 év Nagy ASD keringési elégtelenség Nehéz elıre megjósolni, hogy melyik gyereknél mikor jelentkeznek a tünetek Ha felnıtt korban operálják nem reverzibilis minden tünet 1948 óta operálják sikeresen Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Amplatzer septal occluder • Nitinol drótháló • Duplakorong összekötı szárral • Polyester foltok • 40 mm-es ASD -ig Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika LA RA Balloon sizing ASD localizáció Eszköz beültetése Eszköz leválasztása Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Cardioseal Starflex • Nagyfokú elzáróképesség • Repositionálható és eltávolítható • Duplakorong szerkezető •
Autocentralizáló mechanizmus • Max. 22-25 mm-es ASD • Nem repositionalható • Nehézkes az eltávolítás Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Helix (Gore) • Spirálos felépítéső • Kevesebb benne a Nitinol háló • Gore-Tex PFTE • Max. 18 mm-es ASD • Implantáció technikailag nehézkes • Könnyen eltávolítható • Repositionálható Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Terápiás szívkatéterezés elınyei • Szívmőtétek helyettesíthetık • Szívmőtétek idıpontja eltolható egy „ideálisabb” életkorra • Nincs sternotomia, illetve mőtéti kockázat • Megterhelés kisebb a beteg számára • A korházi intenzív osztályon töltött napok száma lényegesen kevesebb • költséghatékony Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika VSD • vitiumok 25-30% -a • elhelyezkedés: az interventricularis septum különbözı részein Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika VSD • klinikai tünetek: – defectus
méretétıl – életkortól – vascularis rezisztenciától • fizikális vizsgálat – zörej kamrahypertrophia /biventricularis/ • EKG: • Mellkas RTG: cardiomegalia, fokozott tüdıvascularisatio • Szívultrahang Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Coarctatio aortae Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Coarctatio aortae Angioplasztika indikációja • Postoperatív recoarctatio – >3hó mőtét után – Körülírt szőkület (2D) – AO descendensben az áramlás – >3m/sec + diastolés gradiens – Normális aortaív + AO desc. méret Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Nagyartériák teljes transpositiója Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Alapszabály CYANOTICUS, rossz általános állapotú újszülöttnek PROSTAGLANDIN infusiót kell bekötni, amíg az echocardiographia elvégezhetı FELTÉTEL: intubálás, lélegeztetési lehetıség Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Fallot tetralógia Semmelweis Egyetem I.
sz Gyermekklinika Fallot tetralógia • Congenitalis vitiumok 5-7%-a • Alkotórészei: – infundibularis/ valvularis pulmonalis stenosis – VSD – dextroponált/lovagló aorta – jobb kamra hypertrophia Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Fallot tetralógia • Terápia: Fallot roham megelızése – TRASICOR 0,5 mg/kg/dosis • Mőtét: – palliatív: szisztemo-pulmonalis shunt (Blalock-Taussig) – helyreállító mőtét Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Hypoplasiás balszívfél szindróma Definitió: • A bal szívfél ritka, heterogen, igen súlyos elváltozása. • Magában foglalhatja az: • • • • • aorta aortabillentyő bal kamra izomzat mitralis billentyő bal pitvar Elıfordulás: 0,2 ‰ (USA: 2000 évente) hypoplasiaját stenosisát atresiaját Hypoplasias bal szívfél Hypoplasias bal szívfél 27 Ok: • MÁSODLAGOS: a fejlıdı embrionalis bal kamrába kevés vér jut abnormális bal kamra fejlıdés? •
GENETIKAI etiológiára erıs evidenciák vannak DE: a genetikai mechanizmus még nem ismert • R. Hinton, W Benson; JACC 2007, okt • P. Grossfeld; Circulation Research; 2007, 100: ELSİ kutatás, ami kimutatta a HBSZSZ örökölhetıségét és genetikai hátterének valószínőségét Családkutatás 38 tesztcsoporton: • családok 55%-ánál 1 vagy több rokonnak volt HBSZSZ-ja vagy egyéb szívbetegsége • 193 rokon 21,4% szívbeteg (életkor 3-74 év) • HBSZSZ-ban sok a kromoszóma rendellenesség (pl. 11% a terminalis 11q deletiója – Jacobsen szindróma) • legalább 1 génmutáció található a HBSZSZ-ás betegekben: egy transzkriptor faktort, az NKX2,5-t identifikálták • TBX 5 és IRX gén szerepét vizsgálják • feltételezés: izomszövet defektus az oka a HBSZSZ-nak HBSZSZ 1 Ductus arteriosus 2 Foramen ovale apertum 3 Hypoplasias bal kamra Kezelés Család bevonása! • intrauterin interventio • születés után: • ductus
nyitvatartása: prostaglandin E1 • gépi lélegeztetés • keringési elégtelenség konzervatív kezelése stabilizáció mőtétre • sebészeti többlépcsıs pallantiv beavatkozások. 1. Norwood mőtét: • szisztémás keringés fenntartója a jobb szívfél • Blalock-Taussig shunt / Sano shunt • életkor: újszülöttkor 2. Bidirectionalis Glenn mőtét: • SVC art. pulm • BT/Sano zárása • életkor 3-6 hó 3. Fontan mőtét: • életkor 18 hó – 4 év 4. Hybrid megközelítés: • stent ductus fenntartására • pulm. ágakra band (Gutgesell HP; Curr. Opin Cardiol; 2007, 22) Prognosis: • chronikus egészségügyi problémák • 1980-as évekig nem volt túlélı, jelenlegi túlélık korai 20-as éveikben vannak, hosszútávú prognosis nem ismert • endocarditis • szoros ellenırzés szükséges KERINGÉSI ELÉGTELENSÉG ROMLÓ SZÖVETI OXIGENIZÁCIÓ KÁROSODOTT SZERVFUNKCIÓK ANYAGCSEREVÁLTOZÁSOK TÜNETEGYÜTTESE Semmelweis
Egyetem I. sz Gyermekklinika Tünetek I. Balkamra elégtelenség •tachycardia (catecholaminszint ↑) •tachypnoe / dyspnoe (pulmonalis capillaris P ↑ ) • táplálási nehezítettség • dystrophia • infektió hajlam ↑ • sápadtság, verejtékezés • alalcsony hımérséklet • csökkenı vizeletelválasztás • oedema csökkenı perctérfogat Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Tünetek II. Jobbkamra elégtelenség • hepato-splenomegália • perifériás oedema • hányás Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Javaslat a congestív szívelégtelenség kezelésére tünetmentes enyhe/közepes súlyos fokú congestív szívelégtelenség • ? • diureticum • ACE gátló • ACE gátló • digitalis • • • • Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika diureticum ACE gátló vasodilatator kísérletes inotropvasodilatatív szerek (Amrinone
Milrinone) Carvediol? Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem I. sz Gyermekklinika
