Egészségügy | Nephrológia » Renalis osteodystrophia (ROD) típusai

Renalis osteodystrophia (ROD) típusai • osteitis fibrosa (high-turnover OD, HTBD) dominálóan hyperparathyreoid csontbetegség – veszélyeztetett: gyermek (nagy D vit. igény) tubulointest./polycyst (acidosis, lassú progr) • low-turnover OD: matrix képzés + mineralizáció↓ 1. osteomalacia: mineralizáció↓ nagyobb 2. aplasticus OD: nincs osteoid akkumuláció – veszélyeztetett: Al intox., diabetes, idős, CAPD M t • kevert típusú osteodystrophia mérs. hyperparathyreosis + mineratios defectus • dialysis amyloidosis (béta2-mikroglobulin dep.) fentiektől független, de diff.dg miatt fontos p o c r y h ig J Patogenetikai tényezők secunder hyperparathyreosisban (2hp) • foszfortöbblet a hyperfiltráló nephronokban, később hyperphosphataemia • calcitriol képzés ↓: relatív majd abszolút hiány köv.: bélben: Ca felszívódás ↓ csontok: rezistencia PTH-ra ↑ mellékpm.: VD receptor ↓, hyperplasia • hypocalcaemia (már a 2hp jele,

később súlyosbít) M t h ig • járulékos tényezők: acidosis (1@hydroxylase akt.↓, hyperP) D3 hiány (életmód, hyperpigm., gyógyszerek, r y p o CAPD, nephrosis: kötőfehérje vesztés) c J Hyperphosphataemia következményei • secunder hyperparathyreosis súlyosbodik ok: calcitriol képzés csökken (1@-hidroxyl.) hypocalcaemia (Ca x P ionszorzat) közvetlen hatás (mellékpm. P receptor) PTH secretio + mpm hyperplasia calcitriol kezelés nem folytatható • metastatikus calcificatio lép fel ok: M t magas oldékonysági ionszorzat (Ca x P) súlyos hyperparathyreosis r y h ig • predialízis: veseelégtelenség progressziója↑ • mortalitás megnő p o c J Secunder hyperparathyreosis klinikuma • sokáig panaszmentes (kezelés alapja nem a klinikum !) • mozgásszervi panaszok (osteitis fibrosa miatt) csont-izületi fájdalom, mozgáskorlátozottság, csontcysták, subperiost. erosiok, patol fractura • általános tünetek (hatás nem

fiziol. receptoron) „súlyos beteg”: anaemia, EPO rezisztencia cardiomyopathia, myopathia, neuropathia hypertriglyceridaemia, inzulin rezistencia gyakoribb infectio, tumor M t h ig • r y metastaticus calcifacatio következményei p o c J Metastaticus calcificatio okai magas s-Ca x s-P ionszorzat: >4,4 mmol2/l2 hyper- v. hypoparathyreosis calcium túladagolás D vitamin túladagolás alumínium intoxicatio egyéb (Mg, metab. alkalosis, C/K vitamin többlet) nem befolyásolható tényezők kor, diabetes, obesitas, hosszú dialízis tartam • lokális tényezők hematoma, heparin/inzulin inj., infectio, • • • • • • • M t p o c r y h ig J Metastatikus calcificatio klinikuma • calcificatio típusai – – – – calciphylaxis (calcific uraemic arteriopathy) diffúz media calcif. (Mönckenberg) izomarteriák calcif. (reverzibilis) intima plakk körülírtan (atherosclerosis) • klinikum: pruritus, „red eyes” – distalis típ.: ujj

ischemia, ulcus cruris – prox. (has, törzs) tumorális (sec infectio-sepsis) – periarticularis lágyrész meszesedés – vascularis (végtag, coronaria, carotis stb.) – szívizom/billentyű (vitium, decomp., ritmuszavar) – egyéb parenchyma: tüdő, vese (veseelégt. progr↑) M t p o c r y h ig J Metastatikus calcificatio kezelése • Ca x P szorzat normalizálása (cél <3,9 mmol2/ l2) – – – – Ca tart. foszfátkötő adásának megszüntetése dial. folyadék Ca tart csökkentése (0–1,0mmol/l !) dial. időtart emelése, heti 4-6 x HD diéta, sz.e egyéb (nem-Ca) foszfátkötő • Agresszív sebkezelés, nekrectomia, syst. antibiot • Parathyreoidectomia csak ha iPTH>8-10x norm. • Precipitáló tényezők kihagyása M t r y h ig steroid / immunsuppresszív kezelés, s.c inj p o c J A2hp megelőzésének lehetőségei • acidosis korrectio : • norm. foszforszint • norm. calciumszint • norm. calcitriolszint CaCO3, NaHCO3 p.o

/inf bicarbonátos dial.folyadék diéta orális foszforkötő effectívebb dialízis orális Ca pótlás Ca tart. dial folyadék D3 (substrat) hiány pótlás calcitriol pótlás M t p o c r y h ig J Hyperphosphataemia okai • ál-hyperP (laborhiba hyperglobulin-/lipidaemia) • átmeneti (jelentős terhelés > max. kiválasztás) endogen (rhabdomyo-/tumor-/haemolysis) exogen (pl. foszfoszóda+ mérs veseelégt) acidosis (lactát-/keto-/uraemia: ic. extracell) • tartós: veseelégtelenség (Ccr<25ml/min) fokozott bevitel: magas P tartalmú diéta P tartalmú gyógyszer, paramedicinum orális foszforkötő hiány /hibás alkalmazás fokozott P absorptio: aktív D vitamin kezelés kevés P eltávolítás: ineffectív dialízis csont P ↑ leadás: hyperparathyreosis csont P ↓ felvétel: hypoparathyr., Al-intox M t p o c r y h ig J Hyperphosphataemia kezelése VE-ben • kívánt s-P <1,5 mmol/l, dialízisen <1,8 • metabolikus acidosis korrigálása

• diétás bevitel csökkentése, ellenőrzése 0,6-1,0g/nap, dietetikussal, malnutritiot kerülni • orális foszforkötő alkalmazása, ellenőrzése Ca-carbonát/acetát, Mg/Al-sók, Ca-Al-mentes étkezéssel együtt, adag diéta P tartalmától függ • aktív D vitamin abbahagyása • dialízissel történő eltávolítás fokozása nagyobb kezelési idő (-felszín- vérátfolyás) • hyper-/hypoparathyreosis kezelése M t p o c r y h ig J Metabol. acidosis és foszfor anyagcsere • acidosis hatása s-P ↑ ok: intracelluláris P kiáramlása ↑ intracellularis P képzése ↑ PTH secretio ↑ (1α-hydroxylase akt.↓) közvetlen csonthatás: resorptio ↑ • acidosis korrekció : cél pH: gyermek >7,35, felnőtt >7,25 (min.)-7,35 mód: predial.: CaCO3 per os, ha elégtelen NaHCO3 per os, súlyos esetben NaHCO3 infúzió dialízis: bicarb. mosófoly +fentiek sze M t p o c r y h ig J Diéta foszfortartalma • átlagos bevitel : 1-1,5 g/nap,

absorptio kb. 65%, (+D vit. >80%, +foszfátkötő <40%) • foszformegszorítás szükséges: ha GFR < 25% (s-P > 1,5 mmol/l) cél: napi 600-1000 mg közötti bevitel • gyakorlati teendők: fehérjeszegény diéta (40g feh.= 0,8g P) magas foszfortartalmú ételek kerülése M t tej, tejtermékek, (ömlesztett sajt !) száraz hüvelyesek, halak, halkonzervek mogyoró, napraforgómag, dió, mák cola, sör, mártások, szószok, sütőpor megfelelő konyhatechnika (pl. főzővíz elöntés) p o c r y h ig J Foszformérleg végstádiumú veseelégtelenségben • • • • • • napi bevitel (min. 60g fehérje) felszívódik 65% egy hét alatt felszív. 7 x 0,65 g egy dialízissel eltávolítható hetente eltávolítható 3 x 0,8 g heti egyenleg: 4,5 - 2,5 = 1000 mg 0,65 g kb. 4,5 g 0,5-1,0 g kb. 2,5 g + 2,0 g h ig M t r orális foszfátkötő elengedhetetlen ! y p o c J Calcium tartalmú orális foszforkötők • indikáció: ha diéta elégtelen,

s-P >1,8 mmol/l • alkalmazás: étkezéssel együtt étel P tartalmának megfelelően elosztva • mellékh.: metast calcificatio, hyperCa, GI panasz (hasmenés), nehéz szedni (por/tbl) • Ca-carbonát: 2-4 g/nap, ma a legáltalánosabb előny: acidosis korrectio, Ca pótlás predial.ben hátrány: anaciditásban nem jó, gyak. hyperCa • Ca-acetát: 1-3 g/nap, hatásosabb, Mo-n nincs előny: gyomor pH független, ritkább hyperCa hátrány: rosszabb compliance (gyomorégés) • Ca-citrát: nem javasolt, Al absorptiot fokozza M t p o c r y h ig J Mg és Al tartalmú foszforkötők • indikáció: hyperCa miatt Ca-tartalmú nem adható Ca-t mellékhatás miatt nem tolerálja + jelentős hyperP: s-P > 2,5 mmol/l • magnézium (hydroxid, carbonát) calciumnál kisebb hatás mellékh.: hyperMg (dialfoly Mg↓), hasmenés • alumínium (hydroxid, carbonat) calciumnál hatékonyabb M t mellékhatás: 0,1%-a felszívódik, citrat fokozza! h Al intox.: anaemia,

osteomalacia, dementia g i r a lehető legkisebb adagban y és ideig! p o c J Egyéb (nem-Al, nem-Ca) foszforkötők • sevelamer: (RenaGel, poly-allylamin-HCl) – – – – – – – 400-800 mg/tbl, átl. 5g/nap jelentős s-P↓ 3,0 2,2 mmol/l (dózisfüggő) min. s-Ca ↑ 2,28 2,35 mmol/l (VD adható!) jelentős Ca x P ↓ 6,3 4,8 mmol2/l2 kb. 33% iPTH csökkenés 32 22 pmol/l 25-30% LDL-C↓, 10-15% HDL-C↑ (epesavkötés) jól tolerálható, biztonságos tartós adás során is M t • fejlesztés alatt: r y h ig – stabilizált polynuclearis vas-hydroxid – vas-polymaltóz komplex, keresztkötött vas-dextran p o c J Dialízis alatti foszfát eltávolítás • exponenciális s-P↓ HD alatt (2ó után normál marad) • befolyásoló tényezők – jelentős: dialízis időtartama lásd Tassin, naponkénti éjszakai HD – mérsékelt: membrán felszíne vérátfolyás, recirculatio, kéttűs – nem befoly.: acetát - bicarbonat high flux -low

flux, HD - HF - HDF M t • átlagos eltávolítás: CAPD: 300 mg/nap 1000 mg /HD (4ó-1,8m2-300ml/min) • javasolt: 1. fisztula, átfolyás, felszín ellenőrzés 2. HD idő 4ó5-6 ó v gyakoriság↑ A magas P gyakran aluldialízist jelez !! p o c r y h ig J Hypocalcaemia megelőzése, kezelése • predializis stadiumban diéta + orális CaCO3 0,5-1,0 g/nap evések közt + ketosavak Ca sói (Ketosteril tbl) • dialízis stádiumban dializáló folyadék Ca++ egyéni beállítása – > 1,7 mmol/l: hagyományos, ma nem javasolt (biztosan pozitív egyensúly HD alatt) – 1,5-1,7 mmol/l: nincs/nem-Ca tart. foszforkötő – 1,3-1,5 mmol/l: Ca tart. foszfátkötő, D vit mellett – < 1,3 mmol/l: vesztés HD alatt, 2hp romolhat ind.: hyperCa, LTOD, met calcif 2-3hó, szoros PTH kontroll mellett M t p o c r y h ig J Calcitriol supplementáció és kezelés • Mikor kezdjük? CVE: PTH>8 pmol/l, dialízis: PTH >18 pmol/l • Hogyan, per os v. iv? mindegy

iv.: compliaencetől független (tbl is beadható!) nagyobb serum és receptor (kisebb bél) cc.? • Naponta v. heti 2-3x? mindegy, PTH gátlás >72ó • Milyen adagban? (PTH gátlás dózisfüggő) 2hp-tól függően kezdeni, 4 hét múlva emelni kis: 0,5 - 1,5 µg/hét (prevenció, PTH<18) kp.: 1,5 - 3,5 µg/hét (enyhe-mérs 2hp) pulzus : 2-3x 2-4 µg/hét (súlyos 2hp, PTH>60) • Kívánt PTH: 12-30 pmol/l M t p o c r y h ig J Calcitriol kezelés veszélyei, teendők • hyperphosphataemia (fok. P felszívódás) ter.:diéta +orális Ca-tart foszfátkötő, ne Al/Mg • hypercalcaemia (fok. Ca felszívódás) ter: dial. foly Ca++ tart↓ 1,5mmol/l-re • hypoparathyreoidismus, adynamiás csontbetegség ter.: adag csökkentés, abbahagyás • kontrollok: Ca, P: 2x/hét - 1x/hó, PTH : 1-3 hó (dózisemeléskor gyakran, fenntartónál ritkább) • kezelés megszakítandó: s-Ca >2,5, s-P >1,8, Ca x P > 4,8 mmol2/l2 PTH < 9 pmol/l M t p o c r y h

ig J Pulzus calcitriol 2hp-ban • ind.: súlyos 2hp: PTH >50 pmol/l • feltétel: s-Ca: 2,1-2,5, s-P: 0,8-1,8 mpm <1 cm, nincs súlyos 2hp tünet opus • mód: iv. vagy per os 3 x 2-4 μg/hét • hatásos kezelés: PTH ↓ >50% 2-3 hó alatt kezeltek 2/3-ában érhető el • sikertelenség oka: extrém mpm tömeg: nagy basalis PTH termelés noduláris hyperplasia: kevés calcitriol receptor hyperP közvetlen hatása (P receptoron) • sikertelenség következménye pénz és idővesztés, 2hp súlyosbodása M t p o c r y h ig J Sebészi kezelés 2hp-ban • indikáció: iPTH > 60-80 pmol/l + 2-3 hó pulzus calcitriol sikertelen/nem adható vagy mpm >1 cm (nodularis) klinikai jellel • módjai: subtotális (3,5 / 3,75) parathyreoidectomia totalis parathyr. + autotranszplantáció (alkar) totalis parathyr. (ne: Tx listán, ismeretlen Al !) alkohol inj. UH (rossz card status) • veszélyek: kivédés: gyakorlott sebész ! technikai: haematoma,

n.recurrens paresis metab.: postop hypoCa (preop AlkP korrelál) elégtelen eltávolítás: 2hp perzisztál / recidivál túlzó eltávolítás: hypoparathyreosis M t p o c r y h ig J