Tartalmi kivonat
Növekedés és fejlıdés a csecsemı- és kisgyermekkorban. Növekedési zavarok a gyermekkorban. A serdülés szomatikus és pszichés jellemzıi. dr. Halász Zita egyetemi docens 2010. 10 04 I. Növekedés és fejlıdés a csecsemı- és kisgyermekkorban (Tulassay Tivadar professzor elıadásanyagának felhasználásával) Növekedés és fejlıdés Növekedés: testméretek egyenletes gyarapodása. Testtömeg, testhossz, fejkörfogat. Fejlıdés: általános értelemben („teljesebb, bonyolultabb, magasabb rendő minıségi állapot felé irányuló változás”). A növekedés és fejlıdés megítélése • Antropometriai adatok ismerete és értékelése • Motoros fejlıdés • Psychés fejlıdés A nagy motoros mozgások változása a születéstıl a csecsemıkor végéig • Nyaki izomzat • Törzsizomzat Vizsgálandó helyzetek: • hason fekvés • háton fekvı helyzetbıl felhúzás • ventrális alátámasztás • ülı testhelyzet
Újszülött 2 hónapos csecsemı 3-4 hónapos csecsemı A fej kontroll alakulása 1 hónapos: a fej a vállak alatt 5-6 hónapos: a fej a vállakkal egyvonalban marad Ventrális alátámasztás 1-3 hó: fej, a csipık, a térdek flectaltak. 4 hónapos kortól: a fej, a csipık, a térdek extendáltak. (3 hónapos kor alatt KÓROS!) Az ülés fejlıdése 1-2 hó: törzskontroll nincs, fej kontroll idınként 2-3 hó:fej és vállak kontrolláltak, a Th-L nem 3-4 hó: a L. kontrollja segíti az ülı helyzetet 5-6 hó: fej és gerinc tartása egyenes A helyváltoztatás fejlıdése Hason fekvés, fejemelés 4 végtagon kúszás A helyváltoztatás fejlıdése Kapaszkodva feláll Széles alapon elindul Biztosan áll ∼ 1 éves kor Finom motoros mozgások fejlıdése Újszülött fogó reflex 2 hónapos. Középvonal kéz-játék 3 hónapos csecsemı a teljes felsı végtagját használja A kéz finom mozgásai, a megragadás és fogás
fejlıdése A kéz finom mozgásai, a megragadás és fogás fejlıdése 12 hónapos 15 hónapos Korai kontaktus 1 órás újszülött fixálja édesanyja arcát 19 napos újszülött mosolyog édesanyjára 3 hónapos csecsemı érdeklıdve fordul a hang forrás felé Ok-okozat „felismerése” ismételt gyakorlások után Két éves gyermek megosztja dolgait II. Növekedési zavarok a gyermekkorban Testhossz, testmagasság mérés Testarányok változása az életkorral Csontkor meghatározás Mit tekintünk normálisnak? A végleges testmagasság kialakulásának stádiumai Karlberg,1989. Az ideális növekedés alapfeltétele • • • • Adequat táplálkozás, energia bevitel Krónikus betegség hiánya Normál hormonháztartás Sejt/csont növekedést gátló hibák hiánya Növekedési elmaradással kapcsolatos sztereotipiák • • • • • fokozott fusztráció nem megfelelı szociabilitás nem
kielégitı iskolai teljesítmény alacsony intelligencia támogató családi háttér hiánya A növekedés endokrin szabályozása Ghrelin GH-RH Somatostatin GH Máj IGF-I Periferiás szövet IGF-I Növekedés és differenciálódás A növekedési elmaradottság okai • Elsıdleges növekedési zavar -osteochondrodysplasia -kromoszóma rendellenesség -intrauterin retardáció • Másodlagos növekedési zavar -malnutrició -krónikus megbetegedés -endokrin megbetegedés: hypothyreosis, Cushing szindróma, pseudohypoparathyreosis, rachitis, Dvitamin rezisztens rachitis növekedési hormon szekréció vagy hatás elégtelensége IGF-I szekréció vagy hatás elégtelensége • • Familiáris (genetikai) alacsonynövés Konstitucionális lassú növés, késıi serdülés Velázquez, 1599-1660 114 881 iskoláskorú gyermek vizsgálata 555 alacsony gyermek 37%: familiárisan alacsonynövés 27%: konstituciónálisan lassan növı, késın serdülı
gyermek 17%: familiáris alacsonynövés + konstitucionális lassú növés késıi serdülés Utah Growth Study 114 881 iskoláskorú gyermek vizsgálata 9%: szisztémás megbetegedés 5%: endokrin diszfunkció -3% GH -hiány -kb 1% hypothyreosis - 3% (leány)Turner szindróma A növekedési hormon-hiány és Turner szindróma kb. 50%-a a vizsgálat kapcsán került felismerésre! Utah Growth Study A növekedési elmaradottság okai • Elsıdleges növekedési zavar -osteochondrodysplasia -kromoszóma rendellenesség -intrauterin retardáció • Másodlagos növekedési zavar -malnutrició -krónikus megbetegedés -endokrin megbetegedés: hypothyreosis, Cushing szindróma, pseudohypoparathyreosis, rachitis, Dvitamin rezisztens rachitis növekedési hormon szekréció vagy hatás elégtelensége IGF-I szekréció vagy hatás elégtelensége • • Familiáris (genetikai) alacsonynövés Konstitúcionális lassú növés, késıi serdülés SGA gyermekek
gesztációs korhoz képest szül. súly és/vagy hossz < 3 pc heterogén csoport postnatális catch-up-growth 10%-2 éves korban testmagasság < 3 pc GH kezeléssel a célmagasság befolyásolható Gyermekkori malignus megbetegedés kezelésének késıi endokrinológiai következményei III. A serdülés zavarai • A serdülés klinikai jelei. Hormonális és anyagcsere változások. Leányokban kb 4,2 év (1,5-6), fiúkban 3,5 év (2,0-4,5). • Pubertas tarda • Pubertas praecox A pubertas stádiumai Marshall WA, Tanner JM, 1966,1969, 1970. Prader-féle orchidometer Pubertas idejét befolyásoló tényezık • • Genetikai tényezık (70-80%-ban meghatározó) Intrauterin fejlıdés (IUGR-pubarche praecox, ovariális hyperandrogenismus, menarche változatlan) • Életkörülmények megváltozása (bevándorlás) (Svédország, 1981, indiai populáció pubertas praecox 13-30%, nemi különbség, adoptált és nem-adoptált gyermekek
esetében • • • • Kemikáliák Tápláltság (anorexia nervosa) Stressz-helyzet (sportolók, háborús körülmények) Fényviszonyok, hımérséklet Serdülıkori legfontosabb hormonális változások • • • • • • Mellékvesekéreg androgének GnRH, gonadotropinok (FSH, LH) Leptin, gonad szteroidok Inhibin, aktivin, follistatin, AMH Növekedési hormon ( GH) Insulin, lipidek Pubertas praecox • • • • • (Thelarche praecox-2 éves korig általában fiziológiás) Gonadotropin independens PP Gonadotropin dependens PP idiopátiás PP (leányok -90%, fiúk-10%) másodlagos centrális PP opticus glioma,hypothalamicus hamartoma, hydrocephalus, trauma, neurofibromatosis, hypothyreoisis hCG túlprodukció Az LH szekréció változása Korai serdülés (pubertas praecox- PP) A gonadalis serdülés klinikai jeleinek megjelenése leányoknál 8, fiúknál 9 éves kor elıtt Késıi serdülés A gonadális serdülés klinikai jeleinek
hiánya leányoknál 13, fiúknál 14 éves korban Késıi serdülés • Alkatilag késleltetett pubertas (késıbbi életkorban normál spontán serdülés ) • Permanens endokrinológiai diszfunkció - hypogonadotrop hypogonadismus -hypergonadotrop hypogonadismus • Krónikus, priméren nem endokrin megbetegedéshez társuló zavar (cystas fibrosis, gyulladásos bélbetegségek,coeliakia, malignus megbetegedések , erıteljes fizikai aktivitás) Alkatilag késleltetett pubertas (konstitucionális lassú növés, késıi serdülés) A késıi pubertas egyik leggyakoribb formája. Fiúknál gyakoribb.Komoly diagnosztikai problémát jelent. • -mind az adrenarche mind a pubarche késik • -a testmagasság korai gyermekkortól a 3-as percentilisnek megfelelı • -a növekedési ráta a csontkornak megfelelı • -mérsékelt csontkor retardáció • -pozitív családi anamnézis Craniopharyngeoma Turner szindróma Turner szindróma, klinikai
tünetek A Turner szindróma klinikai jellemzıi • • • • Alacsonynövés (80-100%) Petefészek elégtelenség (87-96%) Lymphoedema (neck webbing, lyphedema) Csont-izületi eltérések (gótikus szájpadív, széles mellkas, rövid IV., V metacarpus, kyphoscoliosis) • Otitis media, hallászavar • Vese- és húgyuti malformáció • Endokrinológiai diszfunkciók: thyreoiditis, szénhidrátháztartás zavara, hypogonadismus •