Egészségügy | Gyermekgyógyászat » Morbus haemorrhagicus

MORBUS HAEMORRHAGICUS NEONATORUM (Fekete) Újszülöttkori transitioricus K-vitamin-hiány Etiológia:  K-vitamin-dependens faktorok koncentrációja a köldökzsinórvérben kb. 50-60%-a a felnőtt értékeknek  K-vitamin-hiány ⇒ K-vitamin-dependens alvadási faktorok (II, VII, IX, X) vérszintje tovább csökken az első napokban (5-8%) ⇒ vérzékenység, vérzés Kialakulása: 1) újszülött csökkent K-vitamin-készlettel születik, mert e vitamin placentaris transzportja kismértékű 2) hiányállapotot fokozza, hogy az első napokban alig kap exogen K-vitamint: anyatejet keveset kap, ennek is csekély a K-vitamin-tartalma 3) bélrendszere steril még, nincs K(2)-vitamin szintetizáló flórája (E.coli törzsek) Klinikai kórképek Korai forma: Előfordulás: K-vitamin-antagonista gyógyszert (cumarin, anticonvulsiv antituberculoticum, néhány antibioticum) szedő anyák újszülöttjein jelentkezik szerek, Tünetek: születést követő első 24

órában mutatkozó, főként agyi struktúrákat érintő súlyos vérzés (születés után adott K-vitamin már hatástalan) Klasszikus forma: Tünetek:  2-5. napon injectio, vérvétel után szivárgó vérzés, köldökcsonkvérzés, növekvő cephalhaematoma  leggyakoribb tünet a melaena (vera) 2-3 napos újszülöttben, ritkábban haematemesis  elvétve intracranialis vérzés  súlyos esetben a vérzés anaemiát, shockot okozhat Késői forma: Morbus haemorrhagicus neonatorum / 2 Előfordulás: 1) koraszülöttek, főleg ha csak nőitejes táplálást kapnak 2) újszülött, ha nem részesül K-vitamin-profilaxisban 3) enterocolitis 4) tartós antibioticus terápia 5) bármely zsírfelszívódási zavart okozó hepatocellularis betegségek, biliaris atresia kórkép: cystás fibrosis, Tünetek: 2-10 hetes korban előforduló vérzés, gyakran észlelhető agyvérzés Diagnózis:  protrombinidő, APTT jelentősen megnyúlt  vérzés

K1-vitamin (phytomenadion, Konakion) adására megszűnik D i f f e r e n c i á l d i a g n ó z i s : melaena spuria: mikor a szülésnél vagy szoptatásnál (rhagadok az emlőn) lenyelt vér ürül az újszülöttből Terápia:  vérzésben 2-5 mg Konakion iv. (szintetikus K-vitamin /menadion/ kontraindikált, mert haemolysist, icterust okozhat)  súlyos vérzésben 10-15 ml/kg friss fagyasztott plasma transfusiója  anaemia esetén vértransfusio  amíg a vérzés tart az orális táplálást jobb felfüggeszteni Profilaxis: 1) a gravida, ha K-vitamin-antagonista gyógyszert szed, szülés előtt 14 napig kapjon 20 mg/nap Konakiont, per os 2) minden érett, egészséges újszülött kapjon az első etetési alkalommal egyszer 2 mg Konakiont per os 3) minden koraszülött és pathológiás újszülött kapjon közvetlenül a születés után, de legalább 6 órán belül 1.0 mg Konakiont im 4) anyatejjel tápláltak (bifidus flórájuk van!), malabsorptiós

betegek hetente egyszer 2 mg Konakiont kapjanak per os Morbus haemorrhagicus neonatorum / 3 CSECSEMŐKOR IMMUNOLÓGIÁJA serum (mg/100 ml) IgA újszülött felnőtt 0-2 60-380 700-1500 600-1600 5-24 IgM IgG 50-340 A magzat immunrendszere a második trimesterben már képes antigéningerekre reagálni, de a placentagát a magzat számára antigénszegény környezetet teremt A magzat immunrendszerének működését jelzi, hogy anyai immunitás hiányában a placentán áttörő infectiókra IgM ellenanyagok termelésével reagál. Mivel az IgM a placentát nem passzálja, jelenléte a köldökzsinórvérben (> 30 mg%) megbízhatóan jelzi az intrauterin infectiót CSECSEMŐ SZÉKLETÉNEK IgA KONCENTRÁCIÓJA: 250 IgA (mg/100 ml)) 200 150 szoptatott csecsemő tehéntejjel táplált csecsemő 100 50 0 1-2 hét 3-4 hét pl. DiGeorge-syndroma 5-6 hét 7-8 hét PRIMER IMMUNDEFEKTUSOK (RITKÁK !) VEZETŐ TÜNETEK: 1. B-sejt defektus: a) ismételt bakteriális

pneumonia, meningitis, sepsis b) lymphoid hyperplasia 2. T-sejt defektus: a) oltási szövődmény, generalizált BCG: élő, attenuált kórokozót nem szabad beadni PID-ben b) ártalmatlan vírus betegség szövődményei c) candidiasis d) graft versus host (transfusio !) 3. vegyes: pl. Wisckott-Aldrich-syndroma: malignitásokra (20-40% leukaemia) 4. biokémiai defektus: ADA, C3, C5 stb ataxia, teleangiectasia, hajlamosak Morbus haemorrhagicus neonatorum / 4 5. PMN fehérvérsejt abnormitás: újszülött sepsisben a legrosszabb jel a neutropenia ! a) primer bőr-gennyedések b) chronicus osteomyelitis c) chronicus granulomatosis SECUNDER IMMUNDEFEKTUSOK 1. reconvalescenciában könnyebben elkapunk akármit 2. steroidkezelés: chronicus vesebeteg, haematológiai beteg 3. citosztatikus kezelés JELLEMZŐI: ♦ hasonló tünetek ♦ de gyakoribbak