Tartalmi kivonat
UROLÓGIA AZ ÚJSZÜLÖTTKORBAN VEREBÉLY TIBOR SE.I Gyermekklinika Obstructiv uropathiák • • • • P-U szőkület U-V szőkület V-U reflux Subvesicalis obstructio urológia az újszülöttkorban OBSTRUCTIV UROPATHIÁK • • • • • • • • • • • • CONGENITALIS PYELOURETERALIS OBSTRUCTIO URETEROVESICALIS OBSTRUCTIO KETTİS RENDSZER, URETEROKELÉVEL, V. NÉLKÜL VUR KETTİS SUBVESICALIS OBSTRUCTIO 16% SZERZETT MCDV 8% GYULLADÁS TRAUMA KÔ UV 16% TUMOR KÜLSİ KOMPRESSIO IDEGENTEST POSTOPERATIV SZÖVİDMÉNY urológia az újszülöttkorban SUBVES. 3% PU 43% VUR 9% KELE 5% P-U obstructio A leggyakoribb húgyúti rendellenesség (több mint 40%) Ok: a p-u átmenet „éretlensége”, az izomréteg helyett kötıszövet. Recanalizációs zavar? Következmény: vizeletpangás, üregi tágulat, vesekárosodás, infectio (zsákvese, multicystás vese?) urológia az újszülöttkorban P-U obstructio Diagnosis Ultrahang vizsgálat Már
prenatalisan felismerhetı (az esetek 2/3-ában) A postnatalisan a 3. nap után végezzük! Jól hidrált állapot! Furosemid segíthet a pangás fokának megítélésében Pyelon és kelyhek mérete és méretének változása, veseállomány vastagsága és „minısége”, a pangó vizelet tisztasága urológia az újszülöttkorban P-U obstructio Diagnosis Izotóp vizsgálat MAG 3: Jó tájékoztatást ad a funkcióról és az elfolyásról DMSA: elsısorban a funkció és esetleges hegesedés kimutatására urológia az újszülöttkorban PYELOURETERALIS STENOSIS LEGGYAKORIBB OBSTRUKTIV UROPATHIA • ULTRAHANG MORPHOLOGIA HYDRONEPHROSIS, KESKENY PARENCHYMA, URETER NEM LÁTHATÓ • SZINTIGRAPHIA FUNCTIO urológia az újszülöttkorban urológia az újszülöttkorban P-U obstructio Kivizsgálás algoritmusa UH Pyelon 15 mm alatt 15 mm felett Kontroll UH 1hó MAG 3 izotóp Jó funkció és elfolyás Gondozás Ürülési akadály és csökkent funkció
MÜTÉT urológia az újszülöttkorban P-U obstructio Mőtéti indikációk Nephrectomia: nagy tágulat, elvékonyodott hyperreflectiv veseállomány, 5% alatti funkció, sepsist fenntartó gennyes zsákvese Transrenalis drain: jelentıs tágulat, elvékonyodott veseállomány, 5-2o% közötti funkció, teljes pangás, a definitiv mőtétnek kontraindikációja van (gyulladás, egyéb sürgıs mőtét) Korai pyelonplastica: 15 mm-nél nagyobb pyelontágulat, kehelytágulattal, 45% alatti funkció, pangás (2o perc alatt kevesebb mint 5o% ürül), kontraindikáció nincs urológia az újszülöttkorban P-U obstructio • • • • • • Anderson-Hynes pyelonplastica Lumbocostalis haránt feltárás (de lehet elsı harántmetszés is) Korlátozott pyelonresectio (felsı kehely!) Ureter ferdén levágva és felhasítva, az anastomosis a pyelon legalsó pontján Transrenalisan behelyezett, pyelonban is lyuggatott sínezı drain Pyelon és anastomosis varrat 6/O-s Maxon vagy
PDS Az anastomosis mellett vastag gumidrain urológia az újszülöttkorban urológia az újszülöttkorban urológia az újszülöttkorban P-U obstructio Postoperativ gondozás 6 hétig chemoprophylaxis UH kontroll post op. 5-6 hét 5-6 hónap majd évente (tágulat mérete, vese nagyságának változása, állományának vastagodása) Jelentıs maradék tágulat esetén kontroll MAG 3 urológia az újszülöttkorban HYDRONEPHROSIS, HYDROURETER • URETEROVESICALIS OBSTRUCTIO • KETTİS RENDSZER, URETEROKELÉVEL VAGY ANÉLKÜL • SUBVESICALIS OBSTRUCTIO (HÁTSÓ URETHRA BILLENTYÛ) • VESICOURETERALIS REFLUX UH ÖNMAGÁBAN NEM ELÉG, EGYÉB VIZSGÁLATOK IS urológia az újszülöttkorban SZÜKSÉGESEK U-V obstructio Az ureterovesicalis szájadék elsıdleges, vagy másodlagos szőkülete (recanalizációs zavar?, hegesedés, gyulladás) Következmény: vizeletelfolyási zavar, ureter és vesemedencetágulat, fertızıdés, vesekárosodás urológia az
újszülöttkorban U-V obstructio Diagnosis Ultrahang Az esetek mintegy 50%-a prenatalisan felismerhetı Ureter, pyelon, és kehelytágulat Veseállomány elvékonyodik Az ureter kónusban vagy hirtelen végzıdik Ureterokele a hólyagban A hólyagfal vastagsága! urológia az újszülöttkorban U-V obstructio Izotóp vizsgálat MAG 3 mind a funkcióra mind az elfolyásra jó információt ad ( a tág kanyargós ureter is jól ábrázolható) DMSA a funkció megítélésében pontosabb és jól mutatja a vese hegesedéseit urológia az újszülöttkorban U-V obstructio Mictios cystographia: van-e reflux? van-e subvesicalis elzáródás? milyen a hólyag? Kiválasztásos urográfia: csak hat hetes kortól értékelhetı. A vese kettısségének és az ureterek végzıdésének kimutatásában segítséget adhat. (egyre ritkábban végezzük) urológia az újszülöttkorban URETEROVESICALIS OBSTRUCTIO • UH HYDRONEPHROSIS, HYDROURETER • MCU NINCS REFLUX, VAGY
REFLUXA--AL KOMBINÁLT • IZOTÓP • I.V UROGRAPHIA FUROSEMIDDEL urológia az újszülöttkorban urológia az újszülöttkorban U-V obstructio Mőtéti indikációk Nephrectomia: 5% alatti funkció, sepsist fenntaró gennyes zsákvese Diversio (transrenalis drain vagy cutan ureterostomia): jelentıs ureter tágulat, 5-2o% közötti funkció, persistáló pyelonephritis Ureterokele bemetszés: hólyagban levı kele, megfelelı instrumentárium Ureter neoimplantáció: jelentıs pangás elfogadható funkcióval (ritkán végezzük 2 hónapos kor alatt) urológia az újszülöttkorban U-V obstructio Ureter neoimplantáció Pfannenstiel metszés Cohen: technikailag egyszerü, csak intravesicális manipuláció, kevés a postoperativ szövıdmény, de késıbb UK nem felvezethetı. Politano-Leadbetter: tág, kanyargós ureterek esetén, amikor extravesicális preparálás is szükséges. Igen tág ureterek esetén az ureter átmérıjének szőkítése szükséges:
Kalicinsky plicatio, vagy „tapering” Stent 7-8 napig, Pezzer katéter 8-9 napig urológia az újszülöttkorban urológia az újszülöttkorban U-V obstructio Gondozás Mőtét után hat hónapig kemoprofilaxis UH a mőtét után 6 héttel 6 hónappal évente Pyelon, ureter tágulat változása,a vese állományának fejlıdése Jelentıs maradék tágulat esetén izotóp (MAG 3) Rossz funkció esetén Whitacker teszt jön szóba. urológia az újszülöttkorban Subvesicalis obstructio Leggyakoribb oka a hátsó urethra billentyője, de lehet húgycsıhypoplasia, vagy kismedencei terime. Következmény: jelentıs vizeletpangás, hólyagfalhypertrophia, másodlagos U-V stenosis, kétoldali vesekárosodás Prenatalisan - ologohydramnion, tüdıhypoplasia (Potter sy) Postnatalisan - üregi ruptura,urin ascites,urosepsis, veseelégtelenség Késıi - merev, kis kapacitású hólyag, u-v elfolyási akadály, incontinentia, veseelégtelenség urológia az újszülöttkorban
SUBVESICALIS OBSTRUCTIO urológia az újszülöttkorban SUBVESICALIS OBSTRUCTIO: MCU • PONTOS DG., GYAKORI VUR, UV SZÛKÜLET, TÁG PROX. URETHRA, BILLENTYÜ AZ URETHRA TÁGULAT ÉVEKIG FENNÁLLHAT urológia az újszülöttkorban Subvesicalis obstructio Diagnosis Ultrahang: Prenatalisan jól felismerhetı (megacystis, kétoldali hydronephrosis, oligohydramnion) Postnatalisan vastag falú, trabeculalt hólyag, tág hátsó húgycsı, kétoldali hydroureter és hydronephrosis Mictios cystographia: Hólyag mérete, VUR, hátsó urethra billentyő kimutatása urológia az újszülöttkorban Subvesicalis obstructio Diagnosis Izotóp vizsgálat (MAG3): elsısorban a pangás fokának és a pangás szintjének megítélésére. IV pyelographia: a rossz vesefunkció miatt ritkán kivihetı urológia az újszülöttkorban Subvesicalis obstructio Kezelés Prenatalisan: cystoamnialis drainage Postnatalisan: 1., Katheter a hólyagba 2., Vesicostomia 3., Billentyő beégetés
-Amennyiben a másodlagos U-V stenosis nem oldódik ureter neoimplantatio -heges, kis kapacitásu hólyag esetén augmentatio esetleg Mitrofanoff stomával -vesetransplantatio (gondot jelent a vizelet elvezetés) urológia az újszülöttkorban Subvesicalis obstructio Gondozás Tartós, hosszantartó nephrologiai-urológiai gondozás szükséges. A szövıdmények idıben történı felismerése és elhárítása nem egyszerő feladat. A legsúlyosabb következményekkel járó obstructiv uropátia urológia az újszülöttkorban Vesicoureteralis reflux A betegség lényege a vizelet visszafolyása a hólyagból a felsı húgyutakba és a pyelonba. Oka: vesicoureteralis szájadék rendellenessége,gyulladás, hólyagürülési zavar Következmény: acut és chronicus pyelonephritis, vesehegesedés, veselégtelenség (reflux nephropátia) urológia az újszülöttkorban VUR Nemzetközi osztályozás I fokú VUR: visszafolyás az ureterbe II fokú VUR: visszafolyás az
ureterbe és a vesemedencébe III fokú VUR:visszafolyás az ureterbe, pyelonba, tágulattal IV fokú VUR: mint az elızı, de a tágulat jelentıs és a kelyhekre is ráterjed V fokú VUR: intrarenalis reflux (a vese kirajzolódik) urológia az újszülöttkorban urológia az újszülöttkorban urológia az újszülöttkorban VUR Diagnosztika A tágulat már prenatalisan is látható Postnatalis UH : változó mérető tágulat Mictios cystourethrographia- a leghatékonyabb a kimutatásban és a fokozat megállapításában Iv. Pyelographia ? (4O% fals neg) MAG 3 Izotóp vizsg.- követésre kiváló DMSA - a vese hegesedésének kimutatására (reflux nephropátia) Urodynamia - neurogén hólyag gyanúja esetén urológia az újszülöttkorban VUR A betegség természetes lefolyása Az elsı három hónapban kimutatott esetek jelentıs arányban gyógyulnak Tartós chemoprophylaxis mellett összesen az esetek mintegy 9O%-a megszőnik. Persistaló reflux
pyelonephritisekkel a vese hegesedéséhez, reflux nephropátához vezet - veseelégtelenség urológia az újszülöttkorban VUR Kezelés 1., Gondozásba vétel 2., Tartós chemoprofilaxis 3., Subureteralis Teflon, Macroplast, Collagen, Deflux befecskendezés 4., Ureterneoimplantatio vagy laparoscopos antireflux mőtét 5., Vesepótló kezelés 6., Vesetransplantáció urológia az újszülöttkorban VUR Subureteralis befecskendezés indikációja - Tartós kozervatív kezelés ellenére fennmaradó IIIV foku reflux - Chemoprofilaxis ellenére ismétlıdı pyelonephritisek - Rossz szülıi compliance Eredményesség: elsı befecskendezés után 6O%, második után közel 9O% urológia az újszülöttkorban urológia az újszülöttkorban VUR Mőtéti indikáció - Konzervatív kezelésre nem javuló III-V foku reflux - Eredménytelen STING A mőtét eredményessége 9O% felett urológia az újszülöttkorban VUR MŐTÉTEK Nyílt mőtétek: Cohen Politano Leadbetter
Laparoscopos mőtétek: Intravesicalis Extravesicalis urológia az újszülöttkorban urológia az újszülöttkorban Kettıs üregrendszer obstructióval - Weigert-Müller szabály: A felsı rendszer distalisan az alsó rendszer proximalisan nyilik a hólyagba - Az ectopiás ureter többnyire kóros (vagy szők vagy refluál) - Az obstructiv ectopiás ureter gyakran végzıdik kelében - Az obstructiv rendszer sokszor dysplásiás (a vérellátása isurológia kóros) az újszülöttkorban KETTİS RENDSZER • ÁLTALÁBAN A FELSİ RENDSZER TÁG, ROSSZUL VAGY NEM MÜKÖDIK, HYDONEPHROSIS, HYDROURETER, KELE (DISTALISAN V. ECTOPIÁSAN NYILIK) • RITKÁBBAN ALSÓ RENDSZERBEN HYDRONEPHROSIS (PU) urológia az újszülöttkorban Kettıs rendszer obstructióval Diagnosztika - Prenatalisan már gyakran felismerhetı - Postnatalis UH pontos kórismét állíthat fel - Mictios cystographia igazolja vagy kizárja a refluxot - MAG 3 izotop mind a funkcióra mind az elfolyásra
ad információt - Iv. pyelographia igen hasznos lehet (ma már MR urographia javasolható) - DMSA pontos információt ad a funkcióról urológia az újszülöttkorban Kettıs rendszer obstructióval - Mőtéti kezelés Ureterokele bemetszés vagy beégetés Kettıs ureterneoimplantatio Uretero-ureterostomia és reimplantatio Pyeloureterostomia és ureterectomia Heminephrectomia és ureterectomia kele excisióval és reimplantatioval Heminephrectomia és subtotalis ureterectomia, ureterokele decompressió (késıbb sz. ecsonk és keleexcisio) urológia az újszülöttkorban urológia az újszülöttkorban urológia az újszülöttkorban MULTICYSTÁS DYSPLASIÁS VESE • UH • IZOTÓP • ELLENOLDALI VESÉBEN GYAKORI RENDELLENESSÉG • MŐTÉT ? urológia az újszülöttkorban Hólyagextrophia A hasfal és a hólyag mellsı fala, valamint a húgycsı (epispadiasis) nyitott. Míg a korábbi években halasztott mőtétet javasoltak, sigmabél felé való
elvezetéssel, vagy continens reservoire készitéssel, ma a hólyag és a hasfal zárását az elsı 24 órában javasolják sz.e os ilei osteotomiával kombinálva. A hólyagextrophia kezelése erre kijelölt központban indokolt urológia az újszülöttkorban A distalis húgycsı rendellenességei Hypospadiasis: ritkán okoz újszülöttkori vizeletüritési zavart. Ennek oka a szők meatus. Th.: Meatotomia Húgycsıhypoplasia: rendkívül ritka, általában trabeculalt hólyaggal és kétoldali hydronephrosissal jár urológia az újszülöttkorban A fityma szőkülete Újszülöttkorban a legritkább esetben okoz vizelési akadályt. Ennek jelei: vizelés közben ballonszerüen felfúvódó fitymazsák. Th.: Phimotomia, vagy circumcisio urológia az újszülöttkorban Cloaca malformatio A gáton egy nyílás van, ennek folytatása a húgycsı, a hüvely és a rectum. Sürgıs scopiára van szükség az anatomiai helyzet tisztázására és a közös csatorna
hosszáénak megítélésére. Az esetleg meglevı hydrocolpost fenestralni kell. urológia az újszülöttkorban Acut scrotum A here torsioja koraszülötteken és újszülötteken gyakori!!! Fizikális lelet:fájdalmas, gyulladt scrotum, magasabban tapintható here UH: nincs keringés a testisben Ha nincs UH hozzáférés herefeltárás indokolt A talált lelet lehet kizárt sérv következtében elhalt here, befertızıdött hydrokele, esetleg haematoma Morgagni torsio, epididimitis, orchitis újszülötteken nem fordul elı urológia az újszülöttkorban Köszönöm a figyelmet urológia az újszülöttkorban