Tartalmi kivonat
Halláscsökkenéssel járó kórképek gyermek- és felnőttkorban a háziorvosi gyakorlatban Dr. Küstel Marianna Semmelweis Egyetem Fül-Orr-Gégészeti, Fej-Nyaksebészeti Klinika A hallás jelentősége • A kommunikáció alapja a hallás és a beszéd • Környezettel való állandó kapcsolatot biztosít • Súlyos gyermekkori halláscsökkenés elmarad a beszédfejlődés, olvasási nehézségek, intellektuális és érzelmi fejlődés megbénul, magatartási zavarok • Súlyos felnőttkori halláscsökkenés izolálódás, depresszió, másodlagos beszédzavarok A halláscsökkenés előfordulási gyakoriságával kapcsolatos statisztikai adatok • WHO (2001): 50 millió nagyothalló a világon, harmaduk súlyos halláskárosult, kb. 20% gyermek • A populáció 10%-át érinti, 5-6%-ban igényel rehabilitációt • Csecsemőkori halláscsökkenés incidenciája Magyarországon kb. 1% (évente 1000 kezelést igénylő újszülött!) • A halláscsökkenések
megoszlása lokalizáció szerint: -szenzorineurális halláscsökkenés: 60% -vezetéses halláscsökkenés: 30% -kevert halláscsökkenés: 10% Emlékeztető az alapfogalmakkal kapcsolatosan • • • • • • • 1 dB=1.26x 3 dB=2x 10 dB=10x 20 dB=100x 60 dB=1 000 000-szoros intenzitás, stb. Hallástartomány 0-120 dB (20μPa-20Pa/1000 Hz) Hallásvesztés mértéke: -nem jelentős 25 dB-ig -kisfokú 25-40 dB -közepes 41-60 dB -nagyfokú 61-80 dB -súlyos 81-90 dB -süketséggel határos >90 dB -teljes hallásvesztés nem mutatható ki hallás Mire gondoljunk ha a beteg hirtelen hallásromlást panaszol? • ha nincsen más tünet: cerumen • ha a beteg fülfájást is panaszol: hallójárat gyulladás, hallójárati furunculus, heveny középfülgyulladás (felnőtt) • ha a fájdalom mellett láz is van: heveny középfülgyulladás (gyerek) • ha teltségérzés, fülzúgás és nátha áll fenn: fülkürt hurut • ha erős szédülés és fülfolyás is
van: labyrinthitis (chr. otitis szövődmény) • ha kifejezett fülzúgás és enyhe szédülés kíséri: acut halláscsökkenés (belsőfül mikrocirkulációs zavar), acusticus tu • ha szédüléses roham és fülzúgás is fennáll: Meniere-betegség • ha trauma van az anamnézisben: dobhártya perforatio, labyrinth commotio, pyramis törés, acusticus trauma Mire gondoljunk ha a beteg progrediáló hallásromlást panaszol? • Presbyacusis: időskorban, kétoldali, szimmetrikus, rossz beszédmegértés, recruitment • Zajártalom: fülzúgás is fennáll, expozíciós idővel és intenzitással arányos • Otosclerosis: fiatal korban kezdődik, gyakran kétoldali, familiáris, fülzúgással jár • Herediter öröklődő nagyothallás: családi anamnézis • Acusticus neurinoma: fülzúgás, szédülés, esetleg facialis paresis • Chronicus otitis media: fülfolyás, dobhártya perforatio • Tympanosclerosis, adhesiv folyamat Mikor sürgős a fülészeti
vizsgálat/kezelés nagyothalló betegnél? • Acut halláscsökkenés gyanúja • Trauma (koponyaalapi törés, dobhártya perforatio, acusticus trauma) • Fülfájás+fülfolyás+szédülés+facialis paresis • Fülfájás+fülfolyás+szédülés • Fülfájás+fülfolyás+láz • Fülfájás+fülfolyás • Fülfájás A nagyothallás diagnózisa • Anamnézis (családi, speciális fülészeti, gyógyszer, trauma, zaj, kísérő tünetek, belgyógyászati betegségek, stb.) • Fül-orr-gégészeti fizikális vizsgálat • Audiológiai kivizsgálás (tisztahang-küszöb, beszéd, tympanometria, stapedius reflex, objektív audiometria, otoakusztikus emisszió) • Képalkotó eljárások (Schüller felvétel, CT,MR) • Otoneurológia • Neurológia • Belgyógyászat • Laborvizsgálat Jellegzetes halláscsökkenések • • • • • • • Magashang veszteség: akusztikus trauma, presbyacusis Mélyhang veszteség: M. Meniere, otitis media, otosclerosis
Diszkrimináció csökkent: belsőfül v. hallóideg lézió Fluktuáló nagyothallás: M. Meniere, acut halláscsökkenés Zajos környezetben jobb hallás: vezetéses halláscsökkenés Egyoldali halláscsökkenés: M. Meniere, hallóideg tumor Kétoldali halláscsökkenés: presbyacusis, zajkárosodás, ototoxikus léziók Mit kérdezzünk a betegtől? • • • • • • Mióta áll fenn halláscsökkenés? Egy vagy két oldali a halláscsökkenés? Állandó vagy időszakos a halláscsökkenés? Milyen fokú a halláscsökkenés? Van-e fülfolyás, fülzúgás, szédülés, fájdalom? Volt-e korábban műtét vagy egyéb fülészeti esemény? Nagyothallást okozó betegségek gyakoriság szerinti megoszlása 12% 11% 23% 22% 12% presbyacusis ismeretlen idegi chronicus ot. fertőzés veleszületett M.Meniere egyéb 11% zajártalom tympanosclerosis trauma otoscler. toxikus acut Vezetéses halláscsökkenés • • • • • Külső- és középfül
betegségei okozzák Rendszerint műtéti kezelést igényel Halk, monoton hangú beszéd Megfelelő erősítéssel jó beszédmegértés Nincs jelentős artikulációs zavar Vezetéses halláscsökkenés 1. • Cerumen (ne használjon a beteg fültisztító pálcikát!) • Hallójárati idegentest (ne próbálkozzunk csipeszes eltávolítással!) • Súlyos hallójárat gyulladások (lokális kezelés jelentősége, irritánsok ill. fülpiszkálás kerülése!) • Veleszületett vagy szerzett hallójárati atresia, hallócsont fejlődési rendellenességek • Osteoma, exostosis • Hallójárat és középfül tumorok Vezetéses halláscsökkenés 2. • Traumás dobhártyaperforáció (ne érje víz! Szakorvosi vizsgálat szükséges, sokszor spontán gyógyul) • Fülkürthurut, serosus otitis (általában felső légúti hurut kapcsán, gyermeknél gyakran adenoid okozza, felnőtteknél epipharynx tumor kizárandó!) • Acut gennyes középfülgyulladás (orrcsepp,
melegítés, ATB, sz.sz paracentesis, 4 héten túl fennálló nagyothallás=műtét) • Chronicus gennyes középfülgyulladás (perforáció, fülfolyás, halláscsökkenés= műtéti indikáció!) Vezetéses halláscsökkenés 3. • Otosclerosis (labyrinth csontosodási zavar stapes az ovális ablakba fixált, fiatal korban, sokszor kétoldali, sokszor öröklődik, stapedectomia/stapedotomia) • Tympanosclerosis, adhesiv folyamat (elégtelenül gyógyult gyulladások következménye, prevenció jelentősége!) • Láncolati megszakadás (korábbi műtétek, paracentesis után) • Hosszanti pyramis törés (fülészeti anamnézis, hangvillavizsgálat jelentősége) Szenzorineurális halláscsökkenés • Belsőfül és felső hallópálya betegségei okozzák • Rendszerint konzervatív kezelést igényel (hallókészülék, infusiok, vitaminok), de válogatott esetekben műtét is szóbajön • Túl hangos, kiabáló beszéd • Beszédmegértési problémák •
Artikulációs zavar súlyos, kezeletlen esetekben Szenzorineurális halláscsökkenés 1. • Belsőfül fejlődési rendellenességek (Michel, Mondini) • Öröklődő nagyothallás ill. süketség -sporadikus -progresszív familiáris -fejlődési zavarokhoz társuló (Usher, Alport, Pendred, stb. • Prenatalis szerzett (rubeola, lues, toxoplasma, herpes zoster, CMV, toxikus ártalmak, fetalis hypoxia, diabetes, irradiatio) • Perinatalis (magzati asphyxia, erythroblastosis foetalis) Szenzorineurális halláscsökkenés 2. Postnatalisan szerzett halláscsökkenések • Traumák (perilympha-fistula, labyrinth commotio, pyramis haránt törések) • Zaj-eredetű (acusticus-trauma, zajártalom) • Presbyacusis • Toxikus léziók (exogén toxinok:aminoglikozidok!!!, diuretikumok, citosztatikumok, nikotin, alkohol, szalicil, kinin, ipari mérgek, dihydrostreptomycin, endogén toxinok: vesebetegség és diabetes mellitus toxikus metabolitjai) • Vérellátási zavarok
(hypertonia, arteriosclerosis, diabetes, lipid anyagcsere zavarok, nikotin, agytörzsi keringészavarok) • Infekciók (meningitisek, mumps, herpes zoster, morbilli, scarlatina, lues, tbc, Lyme-kór, influenza) • M. Meniere • Tumorok (acusticus neurinoma), metastasisok, primer cholesteatoma • Sclerosis multiplex Szenzorineurális halláscsökkenés 3. Terápia • Prevenció jelentősége (zaj, ototoxikus antibiotikumok kerülése) • Acut halláscsökkenés: értágító infusiok, vitaminok, sz.e kortikoszteroidok, belgyógyászati betegségek kezelése • Krónikusan fennálló halláscsökkenés: hallókészülék adása, szimmetrikus hallás esetén bilaterálisan • Süketséggel határos kétoldali, hallókészülékkel nem javítható belsőfül-eredetű halláscsökkenés válogatott eseteiben cochlearis implantáció Acut halláscsökkenés • Intézetben történő sürgős ellátást igényel! • Tünetei: teltségérzés az érintett fülben fülzúgás
hirtelen fellépő nagyothallás v. süketség • Rendszerint belsőfül eredetű keringési zavar okozza (esetleg autoimmun mechanizmus) • Dg: általában egyoldali szenzorineuralis halláscsökkenés kóros hangosságérzet fokozódással • Diff.dg: acusticus neurinoma, acut fülkürt hurut, impaktált cerumen, vírusfertőzések (mumps, herpes zoster, influenza) • Azonnali értágító kezelés, autoimmun betegség gyanúja esetén kortikoszteroid adása javasolt Gyermekkori nagyothallás Gyanújelek: • az újszülött nem reagál a zajra következetesen • a sírás hangszíne szokatlan • megkésett beszédfejlődés • beszédhibák, beszédterápiára nem javuló pöszeség • furcsa magatartás (visszahúzódás vagy agresszivitás), figyelmetlenség, szórakozottság • olvasás- és írásgyengeség A gyermekkori halláscsökkenés rizikótényezői • • • • • • • • • Intrauterin, peri- és postnatalis fertőzések Újszülöttkori
hyperbilirubinaemia Craniofacialis rendellenességek Pozitív családi anamnézis Halláscsökkenéssel járó szindrómára utaló tünetek NICU kezelés 48 órán túl Progresszív halláscsökkenéssel járó szindrómák Neurodegeneratív betegségek Szülői gyanú A nagyothalló gyermek vizsgálata és kezelése • Gyanújelek, rizikótényezők esetén azonnal, bármilyen életkorban kivizsgálás (és kezelés) szükséges! • Csecsemőkor: objektív vizsgálatok (otoakusztikus emisszió, stapedius reflex vizsgálat, objektív audiometria) • Kisgyermekkor: játékaudiometria és objektív vizsgálatok • Iskoláskor: tisztahang-küszöb is vizsgálható • Azonnali terápia a halláscsökkenés helye és foka szerint • Cél: auditoros depriváció megelőzése, beszéd elsajátítása, hallástréning, normál hallók közti iskoláztatás • Hallókészülékkel nem javítható súlyos belsőfül-eredetű nagyothallás: minél korábban (2-3 éves korban)
cochlearis implantáció Cochlearis implantátum Olyan elektronikus eszköz, mely kétoldali belsőfül eredetű nagyothallás/süketség esetén a külső hangforrásból érkező hangok akusztikai energiáját elektromos stimulusokká alakítja és közvetlenül a hallóideghez továbbítja. Cochlearis implantátum • Bypass • Szőrsejtprotézis A cochlearis implantációk évenkénti megoszlása beteg 25 20 15 10 2001 1999 1997 1995 1993 1991 1989 1987 0 1985 5 Nagyothallás megelőzése • Zajártalom elleni védekezés, rendszeres szűrővizsgálatok • Ototoxikus antibiotikumok (aminoglikozidok) adásának mellőzése, ill. szoros monitorizálás (vesefunkció!) • Acut halláscsökkenés esetén azonnali hospitalizáció • Rendszeres hallásszűrés rutinszerű bevezetése csecsemőkortól kezdve az egész országban, lépcsőzetes felépítéssel és utánkövetéssel • A fokozottan veszélyeztetett gyermekek szoros
követése • Hallókészülékes betegek rehabilitációja • Felvilágosító munka