Egészségügy | Betegségek » Dr. Fekete György - A mozgásszervek betegségei

A mozgásszervek betegségei Dr. Fekete György Mozgásszervi betegségek/ gyermekgyógyászati szakterületek Reumatológia Ortopédia Immunológia Neurológia Infektológia szemészet Onkológia Endokrinológia Sebészet Rehabilitáció Pszichológia Osztályozás 1. A betegség szöveti típusa szerint: csontok, izületek, izmok, kötőszövet 2. Kóreredet szerint: veleszületett rendellenességek, traumák, infectiók, autoimmun betegségek, daganatok Veleszületett rendellenességek Csontszövet achondroplasia exostosis cartilaginea multiplex osteogenesis imperfecta Marfan syndroma (izületek+ kötőszövet is) Mukopolysaccharidosisok (izületek is) Exostosis cartilaginea multiplex AD Osteogenesis imperfecta Fokozott csont törékenység AD, AR Gén: collagen1A1, collagen1A2 (COL1A1, COL1A2) 17q21.31-q22, 7q221 Kék sclera Dentinogenesis imperfecta Hallászavar Mucopolysaccharidosisok 15 forma AR, 1: Gargoyle arc fenotípus MPS I, Hurler- kór

Gerinc, izületek Diagnózis: klinikai kép+ glukózaminoglikán (GAG) ürítés vizsgálata Izomzat: Spinalis izomatrophia (Werdnig- Hoffmann betegség) Dystrophia musculorum progressiva (Duchenne) Infantilis cerebralis paresis A mozgás és a testtartás maradandó zavara. Az agy prae-, peri és postnatalis fejlődési zavara, sérülése, egyéb betegsége Nem progresszív, változatos tünetekkel Spasticus izomtónus, izom contracturák Kötőszövet: Ehlers- Danlos syndroma (összesen 10 típus, a VII. típusban izületi lazaság, micrognathia, a VIII. típusban súlyos periodontitis, a fogak korai elvesztése) Meningo-myelocele, spina bifida Multifaktoriális öröklődés Újszülöttkori gyakoriság 1:1000 Eddig igazolt gének: 17q11.2-q12, 6q27 Spina bifida occulta: a csigolyák ívén hasadék, gerincvelői eltérés nélkül Spina bifida aperta Alsó végtag petyhüdt bénulása Incontinentia Recidiváló húgyúti infectiók – uraemia Folsav

prophylaxis Infectiók, gyulladásos kórképek Osteomyelitis acuta Arthritis purulenta Poliomyelitis anterior acuta, poliomyelitis syndroma Lyme kór (Borreliosis) Tetanus Tuberculosis Osteomyelitis acuta Formái: - haematogen: metaphysis - contiguus: localis Kórokozók: - Staph. aureus 50-80% - Staph. epidermidis - S. pyogenes A - H. infl - E.Coli, Klebsiella - Salmonella Osteomyelitis acuta Haematogen: 2 éves kor felett Localis tályog képződés A növekedési porcot végartériák látják el, a bakterium embolus elakad 2 éves kor alatt izületre is kiterjedő gyulladás: térd, csípő, boka Osteomyelitis acuta, diagnosztika Helyi gyulladásos jelek, fájdalom! Punctio – kórokozó kimutatása Haemocultura Szcintigráfia CT: csontresorptio, csontüreg-sequester Rtg: 10 nap után pozitiv: periostealis reactio, corticalis felrostozódás Osteomyelitis acuta szövődményei Septicus arthritis Növekedés elmaradása Patológiás törés

Osteomyelitis chronica Beteg bemutatás Egyéves fiú, 38,8 C láz Sántít a jobb lábán, nem hajlandó járni Már előtte járt Sérülés, ütés nem érte Oltást az utóbbi időben nem kapott Mi lehet a leggyakoribb ok? Mire kell főleg figyelni a fizikális vizsgálat során? Milyen laboratóriumi vizsgálatok szükségesek? Csontvelő vagy izületi gyulladás / fertőzés Ha a láz oka más kóros állapot (pl. otitis media), akkor trauma lehet Fizikális vizsgálat Jobb láb abductióban, behajlítva, kissé rotatióban A jobb comb felső része melegebb, de nem vörösebb Passzív mozgatás: főleg befelé fordításkor heves fájdalom Feltételezett dg.: csípőizület septicus arthritise Femur, vagy medencecsont osteomyelitise Csípőizület környéki tályog, gyulladás Laboratóriumi vizsgálatok Vérkép, We, CRP, rtg, haemocultura, esetleg arthrocentesis Fvs: 17,5G/l, neutrophil: 70%, ju+st: 15% We: 83 mm/h CRP: 112 mg/l Rtg: csípőizületi

folyadékgyülem Arthrocentesis: leukocyták, 105 G/l, a kenetben Gram + diplococcusok Kezelés Sürgős sebészi drainage (femurfejet ellátó erek nyomása csökken, megelőzzük a femurfej necrosisát) Újszülöttkori osteomyelitis Más, specialis kórokozók Enyhe tünetek Több csont beteg Különleges ér anatomia miatt gyors terjedés a az epiphysisre, az izületi résbe, pyarthros keletkezik Laza a periosteum: lágyrészi terjedés gyors Epiphysis károsodás: növekedési elmaradás az érintett oldalon Septicus arthritis Láz A végtag kímélése Helyi duzzanat A végtag mozgatásakor heves fájdalom Előfordulási gyakoriság: térd, csípő, boka, könyök, váll Kórokozók: S. aureus, Streptococcusok, S pneumoniae, Salmonella, Neisseria, Mycobacteriumok, gombák. Korábban: H infl Kezelés Cefuroxim (Zinnat, Zinacef) Nafcillin (laktamáz stabil penicillin) Vancomycin+ 3. generációs cephalosporin (vagy clindamycin ) Betegbemutatás, 2. 4 éves

kislány 2 napja sántít, melege van, nem érzi jól magát Feltételezett dg.: trauma, csont- izületi gyulladás (fertőzés), toxicus synovitis Fizikális vizsgálat A jobb alsó végtag fájdalma, sántítás A jobb old. tibia felső része melegebb, pontszerű területen nyomási fájdalom Feltételezett dg.: osteomyelitis Differenciáldiagnózis Csonttörés Toxicus synovitis Trauma okozta arthritis (izületi vérzés) Kötőszöveti betegségek Izület szomszédságában lévő bursitis Tályog Laboratóriumi vizsgálatok Rtg (lágyrészduzzanat, zsírszövet megváltozása, 10 nap múlva csontleépülés, periostealis reactio) 99- meta –technécium csontszcintigráfia Hb: 100 g/l, Htk: 32%, fvs: 12,4 G/l, balra tolt vérkép We: 62 mm/h Rtg: a bal tibia proximalis területén lágyrészduzzanat Csontszcintigráfia: ugyanott dúsulás Poliomyelitis (spinalis gyermekbénulás) Polios = szürke, myelos = gerincvelő A gerincvelő elülső szarvi motoros

sejtjeinek pusztulása Poliomyelitis anterior acuta (Heine-Medin kór) 6-12 nap lappangási idő Láz, légúti tünetek, láztalanság után újabb láz, meningealis tünetek Izomfájdalom, petyhüdt, flakcid bénulás (0,51%), aszimmetrikus, areflexia, alsó végtagon A poliomyelitis súlyossági formái Inapparens - 90% felett Abortív - láz, légúti és hasi tünetek Meningitis - nincsenek bénulások Paralyticus – perifériás és agyidegi bénulások Lyme-kór (Borreliosis) Borrelia burgdorferi- kullancs közvetítésével Korai stádium: erythema chr. Migrans Lymphadenosis benigna cutis Késői stádium, a csípés után több hét, hónap múlva Idegrendszer, izületek, szív, szem tünetek Ixodes ricinus Tetanus Clostridium tetani-neurotoxin: tetanospasmin Lappangási idő: 1-55 nap, 80%: 14 napon belül Trismus, risus sardonicus, dysphagia Magas láz, opisthotonus Tetanus neonatorum Gyermek reumatológia Rheuma = görög szó, folyó, nedv

(rheein) ókori hit: a keringő testnedv okozza az idesorolt betegségeket Vezető tünet: mozgásszervi változó intenzitású fájdalom, Izületi / lágyrész duzzanat Tartási rendellenesség, deformitás, mozgáskorlátozottság Rheumás betegségek osztályozása Gyulladásos eredetű izületi és gerincbetegségek Degeneratív eredetű betegségek Lágyrész - rheumatismus Autoimmun betegségek Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA), juvenilis rheumatoid arthritis (JRA), juvenilis chronicus arthritis (JCA) Szisztémás lupus erythematosus (SLE) Dermatomyositis Scleroderma Vasculitisek Febris rheumatica Gyermekkori chronikus izületi gyulladások JIA 80% SLE 10% Dermatomyositis 5% Scleroderma 2% Vasculitisek 2% Febris rheumatica 1% Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) A 16. életév előtt kezdődik, ismeretlen eredetű izületi gyulladás, legalább 6 hete tart Familiaris anamnesis: családtagok – chron. izületi gyulladás? (rheumatoid arthritis,

seronegativ spondylarthritisek, psoriasis, chron. colitis) Gyakran nincs fájdalom ! Gyermekpopuláció kb. 0,1% -a JIA A synovialis hártya burjánzása: pannus képződés (pannus = posztódarab, rongy, lebeny, folt) Izületi folyadékgyülem Az izület valamennyi eleme károsodik Nem kizárólag izületi tünetek, ált. sokszervi megjelenés Juvenilis chronicus arthritis (JCA) Synovialis pannus képződés Gyulladásos izületi folyadékgyülem Formái: szisztémás (20%), polyarticularis (35%), oligoarticularis (45%) Szisztémás: septicus láz, nycsomó, máj, lép nagyobbodás, kiütés, pericarditis, polyarthritis, anaemia, magas fvs, thr.szám Oligoarticularis: iritis társulhat! JIA Kezdeti típusok: Systemás forma Polyarticularis forma Oligoarticularis forma JIA 7 alcsoport 1./ Systemás arthritis: min egy ízület gyull, min 2 hetes láz, erythema, lymphadenopathia, hepato/ slenomegalia, serositis (serum= savó) 2./ Oligoarthritis: 1-4 ízület gyullaz első

6 hónapban 3./ Polyarthritis, rheumatoid faktor negatív, 5 vagy több ízület gyull. 4./ Polyarthritis, rheumatoid faktor pozitív JIA 5./ Arthritis psoriatica 6./ Enthesopathiás arthritis: gyull eredetű lumbosacralis fájdalom, sacroiliacalis ízületi érzékenység, HLA- B27 antigén pozitivitás, fiúk esetén 6 éves kor felett,acut anterior uveitis, elsőfokú rokon hasonló betegsége Enthesitis = inak tapadási helyén gyulladás, fájdalom, duzzanat 7./ Nem differenciált arthritis JIA, chron.iridocyclitis Henoch-Schönlein purpura Jellegzetes elhelyezkedésű bőrvérzések Izületi fájdalom, dúzzanat Hasi fájdalom Vese érintettség (haematuria, glomerulopathia) Henoch-Schönlein purpura SLE SLE Heliotrop rash, facialis erythema Gottron papula az MCP és az IP ízületek extensor felszínén Gottron jel a térd és az MCP, IP ízületek extensor felszínén Calcinosis cutis Calcinosis cutis Calcinosis cutis

Atrophia •Avt proximális izomzatának atrophiája •Lábszár izomzatának pseudohypertrophiája (lábujjhegyn jól megáll) •Gowers tünet pozitív Daganatok Csontok malignus daganatai: osteosarcoma, Ewing sarcoma Lágyrész daganatok: rhabdomyosarcoma, fibrosarcoma Sugárkezelést követő szövődmények: osteoradionecrosis Cytostaticus kezelés szövődményei (cytopenia- stomatitis, cellulitis, stb.)