Egészségügy | Nephrológia » Szerzett cystás vesebetegség (ACKD) fogalma, epidemiológia

Szerzett cystás vesebetegség (ACKD) fogalma, epidemiológiája • fogalma: a veseparenchyma cystás átalakulása idült, hosszantartó veseelégtelenségben • alapbetegség: nem herediter cystás vesebetegség kivételével bármelyik (?) • gyakoriság: döntő a VE hossza és súlyossága ! predialízis:10-15%, majd évi 5-10% ↑ dialízis 3 év: >50%, 10év: >90% független: életkor, nem (ffi ↑?), race (feketék ↑?), dialízis mód (PD -HD), gyógyszerszedés (cyclosporin ↑?) M t p o c r y h ig J Gyakori vesecysták elkülönítése poz. famil anamnesis gyakoriság kétoldali veseméret veseparenchyma májcysta veseelégtelenség infectio /vérzés egyszerű ACKD ADPKD - - 90% <2%: <50é >20% >70é 30-40% norm. norm. predial >10% 10é dial >90% >90% norm. /kisebb csökkent 1:600 >90% nagyobb csökkent soha megelőzi >50% követheti igen ritka lehet M t p o c r y h ig gyakori J ACKD pathogenesis,

klinikuma • nephronvesztés proto-oncogen aktiváció cytokin, növekedési faktorok (pl. EGF) megmaradt nephron tubulus hypertrophia • tünetmentes vesecysták (bilat., másutt nincs!), számban- méretben lassan nőnek vese↑ • gyakori malignus transzformáció: kb. 5% veserák (haematuria, 20%-ban távoli metast.) • ritka szövődmények: <1% cysta ruptura: haematuria, retroperit. vérzés cysta infectio erythrocytosis (EPO túltermelés) • vesetranszpl. után gyakori regresszió, részben progrediál (rossz graftfunkció, CyA?) M t p o c r y h ig J Veserák ACKD-ben • patomech.: cysta epithel proliferáció multifok hyperplasia adenoma adenocc. vesenagyság (méret ↑ rizikó ↑) • függ: férfi > nő, feketék > fehérek • jelentőség: dializáltak leggyakoribb daganata de jelentkezhet transzpl. után, vagy dialízis előtt (nephrect. dialízis hamarabb szükséges) • tünetek: tünetmentes (3 cm-ig gyakran nincs) haematuria távoli

áttét (20%-ban, lehet első jel is) • szűrés: UH vagy CT – ha cysták vannak évente (CT ilyenkor jobb) – minden egyéb okú UH vizsgálatnál rékérdezni • th: nephrectomia, ha >3 cm M t p o c r y h ig J