Medical knowledge | Diseases » A gyermekkori daganatok és kezelésük

A gyermekkori daganatok és kezelésük A rosszindulatú daganatos megbetegedések gyermekkorban ritkák, mégis igen fontos fejezetét képezik a modern gyermekgyógyászatnak. A sok esetben halálos lefolyású, hosszú időtartamú ellátást igénylő kórképek fizikai és lelki következményei nagy megterhelést rónak a betegre, családjára és a társadalomra egyaránt. Hatékony gyógyításuk, komplex ellátásuk igen nagy szakmai kihívást jelent. Az 1 év feletti gyermekek halálozásának okai között a daganatos betegségek a balesetek után a második helyen állnak hazánkban is. Magyarországon a gyermekkori daganatos megbetegedések 24,2%-a leukémia 11,4%-a rosszindulatú (malignus) limfóma (Hodgkin- és non-Hodgkin limfóma) 29,1%-a központi idegrendszeri daganat 10,7%-a az ún. szimpatikus idegrendszer tumora, neuroblasztóma 6,5%-a lágyrészszarkóma, rhabdomioszarkóma 4,2%-a vesedaganat, Wilms-tumor 4,2%-a csonttumor (oszteoszarkóma, Ewing-szarkóma)

0,9%-a retinoblasztóma 8,8%-a egyéb daganat. A daganat fogalma A daganat a sejtek kóros szaporodása és korlátlan burjánzása révén kialakult rendellenes szövetszaporulat. A rosszindulatú daganatra jellemző, hogy a környező szöveteket elpusztítja, a véráramba jutva áttéteket képez, és gyakran kiújul. Gyermekkori daganatok és diagnózisuk A 15 éves kor alatti gyermeklakosságban a daganatos betegségek gyakorisága évente 150 új megbetegedés 1 millió gyermekre számítva. Ez azt jelenti, hogy hazánkban évente 150-200 új gyermekkori daganatos megbetegedés fordul elő. A szám változó, mert a gyermekonkológiai ellátás életkori határa a 18. év felé tolódik A gyermekkori daganatok pontos okai ismeretlenek, bár vannak bizonyos tényezők, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát. Kromoszóma-rendellenességgel született (pl Down-kóros) gyermekeknél nagyobb az esély a leukémia kialakulására. Nagy mennyiségű

radioaktív sugárzás felszabadulása (mint pl. a Csernobilban, Ukrajnában történt baleset során) és mérgező vegyszerek (többek között a benzol) növelhetik a daganat kialakulásának kockázatát. Valószínűleg az öröklött hajlam, a környezeti, immunológiai tényezők és esetleg vírusfertőzés teszik fogékonnyá az egyént a daganatra. A szülők számára legfontosabb annak tudatosítása: jelenleg nincs rá mód, hogy az orvosok előre jelezzék vagy megakadályozzák a gyermekkori daganatok kialakulását. Gyermekkori daganatok kezelése A legmegfelelőbb kezelés érdekében fontos, hogy a gyermek olyan kórházba kerüljön, ahol a kor színvonalán álló kezelésben részesülhet. Ez széles körű együttműködést kíván hematológusok, onkológusok, gyermeksebészek, radiológusok, gyermekápolók, rehabilitációs szakemberek és szociális munkások között. Ezek a munkacsoportok biztosítják, hogy a gyermek megkapja a megfelelő alap- és

támogató kezelést és az érzelmi segítséget. A gyermekkori rosszindulatú daganatos betegségek gyógykezelésében a terápia milyenségét, időtartamát a betegség szövettani típusa, kiterjedtsége, a beteg életkora határozza meg. Többségében sebészi, sugárterápiás és gyógyszeres kezelést alkalmaznak A műtét célja a daganatos szövet minél teljesebb eltávolítása. A sugárterápia alkalmazásával nagy energiájú besugárzással közvetve vagy közvetlenül a daganatos sejtek elpusztítására törekednek a szakemberek. A kemoterápia lényege az osztódó sejtek elpusztítása gyógyszerek segítségével. Amikor a rák minden tünete megszűnik és daganatsejtek nem találhatók sem a vérben, sem a csontvelőben, akkor a gyermek orvosi kifejezéssel eléri a tünetmentesség (remisszió) állapotát. Ez akár a kezelés megkezdése után egy héttel bekövetkezhet, azonban a gyermek még hónapokig vagy évekig tartó kiegészítő kezelést igényel.

A korábbi tapasztalatok azt mutatták, hogy azok a gyermekek, akiknél a tünetmentes állapot elérése után a kezelés befejeződött, hamarosan visszaestek (a daganat kiújult). Ez azért következik be, mert az intenzív kezelés ellenére is maradhatnak rákos sejtek a szervezetben. Nagyon fontos tehát végigvinni a kezelést, a gyógyulás érdekében. Támogató kezelés: a gyógyítás céljával adott intenzív kezelés bizonyos százalékban olyan szövődményeket okozhat, melyek további kezeléseket igényelhetnek, illetve a szövődmények elhárítása, megelőzése bizonyos kezeléseket tesz szükségessé. Leukémiák és limfómák A leukémia szó jelentése: fehérvérűség. A rák azon fajtáit nevezik így, amelyek a csontvelő vérképző szöveteiben keletkeznek, abban a szivacsos anyagban, amely kitölti a csöves csontokat, és a fehérvérsejteket termeli. A fehérvérsejtek számának rohamos emelkedésével és abnormális sejtalakok

megjelenésével járó betegség, amikor a fehérvérsejtek nem képesek ellátni szokásos feladatukat a fertőzések leküzdésében. Amikor a leukémiás sejtek megjelennek a csontvelőben, az egészséges vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek termelődése csökken. A normális sejtek számának csökkenése miatt tünetek jelentkeznek. Az alacsony fehérvérsejtszám fáradékonyságot és sápadtságot okoz. A vérlemezkék alacsony száma vérzékenységet okozhat Az egészséges fehérvérsejtek számának csökkenése következtében fokozódik a hajlam a fertőző betegségekre. Ilyenkor általában egy-két hete tartó lázas állapotot követően sápadtság, fáradékonyság jelentkezik, és az elvégzett vérképvizsgálat veti fel a leukémia lehetőségét. Időnként lábfájás is szerepelhet a tünetek között, de a nyirokcsomó-duzzanat, lép- és májnagyobbodás és a testszerte jelentkező bőrvérzés is a betegségre utaló jelek közé

tartozik. AKUT LIMFOBLASZTOS LEUKÉMIA (ALL) Az ALL a leggyakoribb gyerekkori daganat. A leukémiás gyerekek megközelítőleg 75%-a szenved a betegségben. Az akut limfoblasztos leukémia olyan betegség, amelyben a szervezet túl sok éretlen fehérvérsejtet (ún. limfocitát) termel A limfociták normális esetben teljesen kifejlődnek és a szervezetet védő sejtek lesznek. Az ALL-ben a limfociták éretlenek maradnak és túlságosan elszaporodnak Számuk meghaladja az egészséges fehérvérsejtekét (amelyek harcolnak a fertőzések ellen), a vörösvérsejtekét (amelyek az oxigént szállítják a test különböző részeibe) és a vérlemezkékét (ún. trombocitákét), amelyek megállítják a vérzést. Az ALL gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat, és gyorsan kifejlődhet. A betegség kezelése Az ALL a legjobban gyógyítható gyermekkori daganatok közé sorolható. Kezelését már a diagnózist követő napokban el kell kezdeni, és

hatékony támogató kezelésre is szükség van. A cél valamennyi rákos sejt elpusztítása, amilyen gyorsan csak lehetséges. A kezelés alapja a kemoterápia, különböző gyógyszerek összehangolt alkalmazásával. Néhány esetben a koponya sugárkezelésére is sor kerül Csontvelő-átültetést (transzplantáció) általában akkor alkalmaznak, ha a gyermek visszaesik. Általános esetben a kezelés különböző fázisokra osztható: bevezető szakasz, a központi idegrendszerre irányuló megelőzés, megszilárdítás, késleltetett megerősítés, fenntartó kezelés. A bevezető szakasz a kezelés legintenzívebb része. A gyermek három-négy különböző kemoterápiás gyógyszert kap Ebben a szakaszban a gyermekek 95%-a teljes remisszióba kerül, azaz visszafejlődnek a betegség legjellegzetesebb tünetei. A gyermekek esetében legtöbbször nem jelennek meg leukémiás sejtek a gerincvelőben. Régebben a központi idegrendszerre ható gyógyszerek és/vagy

sugárterápia alkalmazását megelőzően többször alakultak ki áttétek az agyban. Mivel létezik egy természetes gát, amely megakadályozza, hogy a kemoterápiás szerek bejussanak a központi idegrendszerbe és elpusztítsák az ott rejtőzködő ráksejteket, a gyógyszereket közvetlenül a gerincvelő-folyadékba juttatják. A bevezető szakasz után különböző gyógyszerek kombinációját alkalmazzák, hogy a visszaesést megakadályozzák. A fenntartó kezelés alatt alacsony dózisú gyógyszeres terápiát alkalmaznak, hogy elpusztítsák a fennmaradó ráksejteket. Ez az adag kevésbé mérgező (toxikus) és könnyebben elviselhető, mint a bevezető és a megelőző szakasz gyógyszerei. AKUT MIELOID LEUKÉMIA (AML) Az AML a granulociták (a fehérvérsejtek egy fajtája) rákja. A kórkép az összes gyermekkori leukémia kb. 15%-át teszi ki Az érintett granulociták típusai szerint több formája ismert A granulociták normális esetben beérnek és a

szervezet védekező sejtjeivé válnak. AML esetén azonban éretlenek maradnak és túl nagy számban termelődnek. Számuk meghaladja az egészséges fehérvérsejtekét, a vörösvérsejtekét és a trombocitákét. A betegség egyaránt jelentkezhet felnőtteknél és gyermekeknél A betegség kezelése Az AML-t elsősorban kemoterápiával kezelik, amelyet gyakran csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció követ az első vagy a második remisszióban. (Remisszió: amikor a rák minden tünete megszűnik és daganatsejtek nem találhatók sem a vérben, sem a csontvelőben.) Koponyabesugárzást akkor alkalmaznak, ha a daganat átterjedt az agyra, illetve néhány esetben ennek megakadályozására is. A betegségben szenvedő gyermekek kezelése a bevezető szakasszal kezdődik, amikor többféle gyógyszert alkalmaznak azzal a céllal, hogy minél teljesebben elpusztítsák a daganatsejteket és a gyermek tünetmentes állapotba kerüljön. A bevezető szakaszt a

szövődményeket elhárító, illetve a tünetmentes állapotot megerősítő kezelés követi. Ennek célja elpusztítani valamennyi megmaradt kóros sejtet A kórképben szenvedő gyermekeknél az első remisszió alatt nagyobb számban lehet végrehajtani csontvelő- vagy őssejtátültetést. A betegek első tünetmentes állapota során alkalmazott, nem rokoni eredetű csontvelő átültetésének lehetőségével kapcsolatban jelenleg is kutatások folynak. Az ilyen transzplantációt ugyanis többnyire a második tünetmentes időszak alatt alkalmazzák, illetve abban az esetben, ha a betegség mint második rák jelenik meg. KRÓNIKUS MIELOID LEUKÉMIA (CML) A CML gyermekeknél ritka, az összes gyermekkori leukémiák kevesebb mint 5%-át teszi ki. Leggyakrabban felnőtteknél fordul elő, bár időnként nagyobb fiúknál és lányoknál is diagnosztizálják. A betegség jellemzői az erősen megnagyobbodott lép, a magas fehérvérsejtszám és a magas vérlemezkeszám.

Az egyéb tünetek között a fáradékonyság, gyengeség, fejfájás, ingerlékenység, láz, éjszakai izzadás és fogyás szerepelnek. Előfordul, hogy nincsenek tünetek, és a betegséget valami egyéb okból elvégzett rutin vérvizsgálat során diagnosztizálják. A betegségre nem jellemző a súlyos vérszegénység vagy vérzékenység. A betegek 90%-ánál megfigyelhető a csontvelő egy genetikai eltérése, orvosi szakkifejezéssel az ún. Philadelphia-kromoszóma. Az elnevezés ellenére a kór gyors lefolyású, amelyben általában megfigyelhető egy krónikus fázis (korai, tünetmentes stádium, amely évekig tarthat), egy felgyorsult fázis és egy ún. blasztos fázis Utóbbi esetben a gyermek lázas, fáradékony, a lépe megnagyobbodott: ezt nevezik blasztos krízisnek. A betegség kezelése Az első szakaszban a kezelés célja a fehérvérsejtek számának csökkentése és a lép megnagyobbodásának visszaszorítása. Ezt szájon át szedhető

gyógyszerekkel érik el A krónikus szakasz hossza általában három év, bár néhány betegnél akár tíz évig is tarthat. Ha a lép a gyógyszeres és sugárkezelés következtében nem húzódik vissza, sebészi beavatkozás szükséges. Bár a kemoterápia lelassítja a folyamat előrehaladását, a gyógyulásra a legtöbb reményt a csontvelő-átültetés nyújtja. A legmagasabb gyógyulási arány akkor érhető el, ha az átültetés a krónikus szakaszban történik. KRÓNIKUS MIELOMONOCITIKUS LEUKÉMIA (CMML) A CMML (gyerekkori CML-nek is nevezik) általában az öt év alatti gyermekeket támadja meg. A tünetekugyanazok, mint az akut leukémia esetén: sápadtság, vérzések, fáradékonyság, fejfájás, izzadás, fertőzések. Gyakran a nyirokcsomók, a lép és a máj megnagyobbodása, valamint alacsony vérlemezkeszám is megfigyelhető. A krónikus mielomonocitás leukémiának nincs krónikus fázisa (korai, tünetmentes stádiuma). Ha már

diagnosztizálták, rendszerint gyors állapotromlás várható. Mivel ez esetben a kemoterápia többnyire nem jár sikerrel, a csontvelő- vagy az őssejt-transzplantáció nyújtja a legtöbb reményt a gyógyulásra. Kemoterápiát a transzplantáció előkészítésére alkalmaznak. NON-HODGKIN LIMFÓMA A gyermekkori non-Hodgkin limfóma a csontvelőn kívüli nyirokszövetekből kiinduló, gyakran körülírt tumor formájában jelentkező betegség. Gyorsan előrehaladó (progrediáló), a csontvelőt is beszűrheti Ebben az előrehaladott formájában az akut limfoid leukémiához hasonló. A diagnosztikus és terápiás elvek csaknem azonosak a fent tárgyalt akut limfoblasztos leukémiánál (ALL) alkalmazottakkal. Diagnosztikus feltételek A limfóma tényét szövettani vizsgálattal kell igazolni, meg kell határozni a sejt típusát és a betegség kiterjedtségét, azaz stádiumát. Ennek alapján határozható meg az alkalmazandó kezelés típusa és intenzitása.

Tünetek Általában a gyorsan növekvő nyirokcsomó kelti fel a figyelmet, vagy a testüregeken belül növekvő daganat nyomási (kompressziós) tünetei jelentkeznek, illetve a mellkas röntgenvizsgálata során észlelik a tumorárnyékot a mellüreg középső részén (mediastinum), esetleg a hasban tapintható tumort. Tisztázandó a beteg esetleges veleszületett kromoszóma-rendellenessége, fejlődési rendellenessége (pl.: Down-kór), az esetleges immunhiányos állapot, a gyakori fertőzések, a környezeti ártalmak, a tartós gyógyszer- és vegyszerhatás, besugárzás, a szülők foglalkozása a beteg fogantatása előtt, a szülőket ért környezeti ártalmak (gyógyszer, vegyszer, ionizáló sugárzás), a családban előforduló rosszindulatú daganatos betegségek, fejlődési hibák, veleszületett betegségek. Kezelési irányelvek A kemoterápiás kezelési sémák (protokoll) gyakorlatilag azonosak a leukémia kezelési gyakorlatával. Korai stádiumú

vagy alacsonyabb rizikócsoportba sorolt betegben az intenzív kemoterápiás kezelési szakasz rövidebb. Nem-B-sejtes limfómákban fenntartó kezelést is szoktak adni, a teljes kezelés időtartama 2 év. B-sejtes limfómában a kezelés intenzívebb, fenntartó kezelés nincs. A kezelés időtartama a rizikócsoporttól függően 1-2, illetve 3 hónap. Csontvelő-transzplantáció csak kiújult (recidivált), illetve nem befolyásolható (refrakter) esetekben mérlegelendő. HODGKIN-KÓR Szövettanilag jellegzetes, ún. Hodgkin-sejteket tartalmazó szövetburjánzás, jellegzetesen a nyirokcsomókból kiindulva. A sejtek nyirokcsomó-területről nyirokcsomó-területre haladva terjednek viszonylag sokáig, kizárólag a nyirokrendszerre korlátozódva. Diagnosztikus feltételek Szövettani vizsgálattal igazolni kell a Hodgkin-kór tényét, meg kell határozni a szövettani típusát, klinikai vizsgálatokkal kell megállapítani a betegség kiterjedtségét,

azaz a betegség stádiumát. Elvégzik a megnagyobbodott, kóros nyirokcsomó feltárásos mintavételét (biopszia) és az így kapott szövetminta részletes kórszövettani vizsgálatát. A betegség stádium-megállapítása kétirányú mellkasi röntgenfelvétellel, mellkasi és hasi CT-vel, hasi ultrahangvizsgálattal történik. Anamnézis és klinikai kép Jellegzetesen a nyakon a kulcscsont felett növekvő, tömött, fájdalmatlan nyirokcsomó-duzzanat, melyhez a mellüreg középső részén (mediastinum) nyirokcsomó-megnagyobbodás is társulhat. Ha a nyirokcsomó-megnagyobbodáshoz egyéb tünet, jel nem társul, akkor "A" betegségről, amennyiben láz, fogyás, éjszakai izzadás is jelentkezik, akkor "B" betegségről beszélünk. Kezelési irányelvek Hodgkin-kórban a sebészi kezelés általában csak a szövetmintavételre (biopszia) korlátozódik. Gyermekkorban a növekvő, fejlődő szervezet a sugárkezelés késői

mellékhatásaira fokozottabban érzékeny, ezért a kezelés elsősorban gyógyszeres. A kemoterápia (kombinált gyógyszeres kezelés) intenzitása és a kombinációban alkalmazott gyógyszerek fajtája a betegség stádiuma szerint változik, de korai esetekben is alkalmazzák azokat. A betegség kiújulásakor a késői mellékhatásokra, a hormonális működési, növekedési és fejlődési zavarokra, a második daganat előfordulására kell figyelemmel lenni. Központi idegrendszeri daganatok A központi idegrendszer daganatai (agytumorok és gerincvelő tumorai) a leggyakoribb gyermekkori tumorok. A daganatok mintegy 29%-át képezik Gyermekkorban a központi idegrendszer daganatai elhelyezkedésükben (lokalizációjukban) és szövettani típusukban is más megoszlást mutatnak, mint felnőttkorban. Gyermekkori központi idegrendszeri daganatok • az agykamrák tumora • kisagyi tumor • agytörzsi tumor • astrocyitoma • ependymoma, glioma •

medulloblastoma/PNET, stb. • gerincvelő tumorai Diagnosztikus feltételek A betegséget ideggyógyászati, szemészeti, CT- és/vagy MR-vizsgálat, szövettani vizsgálatok eredményeinek ismeretében állapítják meg. Klinikai kép A betegséget jelző leggyakoribb tünetek a fejfájás, reggeli hányás, személyiségváltozás, ataxia (a mozgáskoordináció hiánya), ideggyógyászati góctünetek, epilepszia (egész testre kiterjedő görcsös állapot), látásromlás, olthatatlan szomjúságérzés (polydypsia). Kezelési elvek Az elsődleges kezelési mód a sebészi beavatkozás. Bizonyítottan hatékony kezelési mód a besugárzás A kemoterápia csak bizonyos idegrendszeri tumoroknál (medulloblastoma, ependymoma, germinoma) eredményes. Ezekben az esetekben kombinált kemoterápiás kezeléssel a daganat megkisebbíthető és műtéti kezelésre alkalmassá tehető. A szóródás, illetve a kiújulás (recidíva) kockázata csökkenthető A nem műthető vagy

részlegesen eltávolítható daganatok esetén a kemoterápia alkalmazása feltétlenül indokolt. NEUROBLASTOMA A szimpatikus idegrendszert alkotó idegszövet primitív, éretlen embrionális sejtjeiből kiinduló, jellegzetesen csecsemő- és gyermekkorban jelentkező daganat. A második leggyakoribb gyermekkori, változatos elhelyezkedésű, magányos tumorféleség. A gyermekkori daganatok 8%-át képezi Diagnosztikus feltételek A betegség kimenetelét és az alkalmazandó kezelést a következők határozzák meg: • a daganat szövettani típusa és jellegzetességei • a daganat kiterjedtsége, stádiuma • a beteg életkora • a daganatsejtek genetikai jellegzetességei • a daganat biológiai tulajdonságai • bizonyos laboratóriumi értékek (pl. tumormarkerek) Klinikai kép Rendkívül változatos, sokszínű, nem jellegzetes hasi fájdalom, végtagfájdalmak, láz, hangulatváltozás, feltűnően rossz közérzet kiterjedt betegséget

jeleznek. Képalkotó eljárással észlelhető a tumor Kezelési elvek A kezelés stratégiáját a daganat stádiuma, szövettani típusa, a beteg életkora, a tumor eltávolíthatósága, a daganat genetikai tulajdonságai alapján határozzák meg. A betegség kezelése kombinált módszerekkel történik. Sebészi terápia: a daganat teljes eltávolítása a cél Ha kezdetben ez nem megoldható, akkor más típusú kezelés (sugár- és kemoterápia ) után második műtéttel távolítandó el a tumor. Sugárterápia: neuroblastoma általában sugárérzékeny tumor. A műtét után visszamaradt tumor sugárkezelésre jólreagál (kemoterápiával együtt). A nem operálható daganat megkisebbítésére is alkalmazható Kemoterápia során kombinált gyógyszeres kezelés szükséges, különösen abban az esetben, amikor a betegség kiterjedt. Lágyrésztumorok, rabdomioszarkóma, rosszindulatú mesenhymalis daganatok A gyermekkori daganatoknak változatos,

osztályozásukban nehézségeket adó csoportját alkotják. A gyermekkori daganatok 7%-át képezik. Kezelhetőségük, kórjóslatuk jobb, mint a hasonló felnőttkori daganatoké. A daganatok a test szinte bármelyik területén kialakulhatnak Diagnosztikus feltételek Részletes orvosi vizsgálat különös tekintettel a tumorra és környezetére. A vizsgálat az ún regionális (egy tájékravonatkozó) nyirokcsomók számbavételével történik. Klinikai kép Tapintható, látható tumor. A tumor okozta nyomás következményei (pl vizelési nehézség, elzáródás) Minden „nem odaillő” csomót, dudort daganatnak kell tartanunk, amíg annak ellenkezőjéről megfelelő orvosi módszerekkel rövid időn belül meg nem győződünk. Különösen a rejtett helyen növekvő daganatok (arc- és orrmelléküregek, garat, kismedence) okozta tünetek lehetnek félrevezetőek. Kezelési elvek A daganatok szövettani típusai, nagyságuk, kiterjedtségük, elhelyezkedésük,

a kemoterápiára adott válaszuk ésrészben az életkor alapján különböző kockázati csoportokba sorolhatók a betegek. Az alkalmazandó, csaknem mindig összetett kezelés intenzitását, stratégiáját a fenti besorolás határozza meg. Mindazonáltal a különféle gyermekkori lágyrészdaganatok alapvető diagnosztikus és terápiás irányelvei gyakorlatilag azonosak. A daganatok többsége jól reagál a kemoterápiára Sebészi kezelés szövettani mintavétel (biopszia) végzésére történik. A kemoterápiával jelentősen megkisebbített daganat is műtéttel távolítandó el. Ha ez kivihetetlen, vagy csak részleges eltávolítás történik, a további kemo- és sugárkezelés alkalmazása után ismételt műtéttel tehető tumormentessé a beteg. A sugárkezelés a gyógyszeres és/vagy műtéti kezelést követő tumormaradványra alkalmazandó eljárás. Kemoterápia: a daganat típusától és a csoportbesorolástól függően némiképp változó

kombinációjú, intenzív, kombinált gyógyszeres kezelés alkalmazandó elsődlegesen. WILMS-tumor (nephroblastoma) A Wilms-tumor változatos szöveti képet mutató daganat. Gyermekkorban a leggyakoribb hasi tumor, agyermekkori daganatok 6%-át adja. Klinikai kép Legtöbbször véletlen lelet a tapintható hasi tumor, jellemző a hasi fájdalom, esetleg vérvizelés (haematuria), magas vérnyomás (hypertonia) is. Kezelési elvek A terápia fő alapelemei: • műtét előtti kemoterápia • sebészi kezelés: veseeltávolítás • műtét utáni kemoterápia • sugárterápia A kombinált kezelés mennyisége és minősége a prognosztikai tényezők függvénye. A betegség kimenetele függ a daganat stádiumától és a daganat szövettani típusától (kedvező és kedvezőtlen szövettani típus). Csontdaganatok A rosszindulatú csontdaganatok (az oszteoszarkóma különböző típusai és a Ewing-szarkóma) a gyermekkori tumorok 5%-át képezik.

OSZTEOSZARKÓMA Rosszindulatú tumor, melyre a tumorsejtek direkt csontszövettermelése a jellemző. Az oszteoszarkóma a leggyakoribb elsődleges rosszindulatú csonttumor, amely főleg a 10-20 év közötti korosztályt érinti. Sokféle megjelenési formája van, igen eltérő lehet a szöveti képe. A tumor állományának nagy része porc- vagy kötőszövet. Klinikai kép Jellegzetes csontfájdalom, duzzanat. Gyakran sérüléssel hozzák összefüggésbe Kórelőzményben szereplő besugárzás, a szemideghártya daganata (retinoblasztóma) fokozott hajlamot jelenthet. Minden életkorban előfordul, de jellemző a gyors növekedés időszakában. A gyorsan növekedő rosszindulatú csonttumor felett a bőr általában piros, melegebb tapintatú, a felületes vénák fokozottan kirajzolódhatnak. Kezelési irányelvek A kezelés célja az elsődleges daganat teljes eltávolítása, az áttétek (metasztázis) megelőzése. A daganatot képalkotó módszerekkel igen alaposan

és részletes feltérképezik, a kimetszéssel nyert szövetmintát pedig gondosan elemzik. Ezek után meghatározzák a kezelési irányelveket 1.) Műtét előtti (neoadjuváns) kemoterápia Időtartama 9 hét A terápiás válasz kiértékelése CT-, MR-, csontvizsgálattal (szcintigráfia) és egyéb klinikai vizsgálattal történik. Ezek alapján döntenek a sebészi beavatkozásról. 2.) A sebészi beavatkozás vagy blokkrezekréció (végtagmegtartó műtét), vagy amputáció lehet (hogy melyik sebészeti beavatkozást választják szakemberek, azt a daganat-visszafejlődés mértéke, a daganat anatómiai helyzete, a beteg életkora, az addig elért testmagasság, illetve a várható növekedés mértéke és a várható kórjóslat határozza meg). A diagnóziskor észlelt (vagy később jelentkező) tüdőáttétek, helyi csontáttétek műtéti eltávolítása gyógyulást eredményezhet. Késői áttétek évek múlva is megjelenhetnek. 3.) Műtét utáni

(posztoperatív) kemoterápia A műtétet követően – a már korábban alkalmazott szerekkel – a gyógyszeres kezelés 1-3 hetes időközökben, további 26 hétig folytatódik. EWING-SZARKÓMA A gyermekkori csontdaganatok másik gyakoribb formája. Eredete, a kiindulási szövet nem tisztázott, a csont Ewing-szarkómáját újabban a „Ewing tumorcsalád” egyik tagjának tekintik. Gyorsan szóródó, rosszindulatú tumor. Kemoterápiára érzékeny, tehát az intenzív, kombinált gyógyszeres terápiának döntő szerepe van kezelésben. Diagnosztikus és terápiás irányelveit tekintve nagyon hasonló az oszteoszarkómához. Klinikai kép Sokszor lappangó kezdet, láz, csontfájdalom, duzzanat jellemzi. Gyulladásos folyamatnak, csontvelőgyulladásnak (osteomyelitisnek) tűnhet. Hasonló, de valamivel fiatalabb életkorban jelentkezik, mint az oszteoszarkóma. A tünetek is hasonlóak: következetesen jelentkező, nem szűnő csontfájdalmak, duzzanat, hőemelkedés,

láz jellemezheti. Kezelési irányelvek A döntő szerep a kemoterápiának jut. A tumor lokális kezelése műtéttel és sugárterápiával, illetve e kettő kombinálásával történik. Retinoblasztóma A szemideghártya daganata. A betegek kezelését szemész, radiológus és gyermekonkológus alkotta szakembergárda végzi. A beteget gyermekonkológiai centrum veszi nyilvántartásába, ahol szemész és onkoradiológus segítségével ellenőrzik, gondozzák. Diagnosztikus feltételek A kórelőzmény felállításához a családi előfordulás kiderítése, szemfenékvizsgálat, a tumor kiterjedtségének vizsgálata szükséges. Kezelési irányelvek A terápia célja az életet veszélyeztető daganat leküzdése, a látás lehetőség szerinti megőrzésével. Sebészi terápia: a szemgolyó eltávolítása (enucleatio). Sugárterápia: a központi idegrendszerre terjedő tumor esetén koponyabesugárzást kell (a teljes agyra) végezni. Genetikai tanácsadás: a

betegség családban történt előfordulása esetén a családtagok és utódok szűrése feltétlen indokolt! * * * Csontvelő transzplantáció Egyre nagyobb számban hajtanak végre csontvelő- vagy őssejtátültetést rosszindulatú daganatban szenvedő gyermekeknél az első tünetmentes időszak (remisszió) alatt. Az eljárás lényege a következő: nagy dózisú kemoterápiát alkalmaznak, az egész testre irányuló sugárkezeléssel kombinálva (ez utóbbi el is maradhat), hogy elpusztítsák a beteg csontvelőt és minden megmaradt daganatsejtet. Egészséges, megfelelő csontvelőt vesznek egy másik személytől (általában családtagtól), és intravénásan beadják a betegnek. Az egészséges csontvelő eljut a csontig, és átveszi az elpusztult csontvelő helyét Ezt nevezik külső eredetű (allogén) transzplantációnak. Az első remisszió során transzplantáción átesett gyermekek közel 60%-a mutat remissziót három éven túl is, a kilökődés

veszélye nélkül. Azoknál a gyermekeknél, akiknek nem találnak megfelelő donort, egy másik módszert, a belső eredető (autológ) transzplantációt alkalmazzák. Ebben az esetben magától a beteg gyermektől veszik a csontvelőt, kémiai úton eltávolítják a ráksejteket, és a csontvelőt lefagyasztják. Miután a gyermek beteg csontvelőjét kezelésekkel megsemmisítették, az előzőleg lefagyasztott csontvelőt felolvasztják és intravénásan visszaadják a betegnek. A kezelések mellékhatásai Hajhullás A hajhullás különböző mértékben fordulhat elő a rosszindulatú daganatok miatt kezelt gyermekeknél. Néhányan csak részben veszítik el a hajukat (vannak, akiknek csak elvékonyodik és megritkul a hajuk), másoknak gyorsan kihullik az összes. A hajvesztés feltűnő módon jelzi betegségüket, és a külvilág számára is egyértelművé teszi a gyermek állapotát. Lényegesen megváltozik a beteg külseje, és ezt nehéz elfogadni mind a

gyermeknek, mind a szülőnek. Meg kell nyugtatnunk a gyermeket, hogy a haj a kezelés végeztével rövidesen visszanő. Néhány javaslat a szülőknek a probléma kezelésére: • Amikor a haj vékonyodik vagy töredezik, használjunk puha hajkefét. • Válasszunk olyan kímélő sampont, ami száraz, igénybe vett hajra készült. • Flanel párnahuzat vagy egy puha takaró (amit éjszakára a párnára helyezünk) segít összegyőjteni a kihullott hajat. • Engedjük, hogy a gyermek válasszon sapkát, kendőt, esetleg parókát (ez is kedvezményesen kapható), és használhassa ezeket utcán, illetve közösségben. • Nagyobb, iskoláskorú gyermekeknél ez különösen fontos. • A szülő ne csináljon nagy ügyet a hajhullásból! Átmeneti jelenségről van szó, a haj a kemoterápiás kezelést követően újra kinő. Émelygés és hányás A daganatellenes kezelés egyik legkellemetlenebb mellékhatása a hányinger és a hányás. Leküzdésükre

az elmúlt években nagyon sikeres gyógyszerek kerültek bevezetésre, melyek alkalmazását a kezelőorvos írja elő, és otthoni használatukat is vele kell megbeszélni. A gyógyszeres kezelés kiváltotta hányás függ az alkalmazott gyógyszerektől, azok adagjától, és személyenként változó mértékben lép fel. Jelentkezhet a kezelés közben (ún. heveny hányás) vagy a kezelés utáni napokban, ún késleltetett hányás formájában. Előfordulhat, hogy egy gyógyszer az egyik gyermeknél súlyos mellékhatásokat okoz, míg egy másik betegnél semmiféle problémát nem jelent. Lehet, hogy az egyik gyógyszer esetében csak többszöri, ismételt alkalmazás okoz hányingert, míg más gyógyszereknél már az első dózis után hányás lép fel. Mivel a kemoterápia mellékhatásai nagyon széles skálán mozognak, fontos minden gyermek kezelését az egyéni szükségletei alapján irányítani. Semmiféle összefüggés nincs a hányás mértéke és a

gyógyszer hatásossága között! A hányás és a kínzó hányinger nagyon megviseli a betegeket testileg és lelkileg egyaránt. A hányásnak a kemoterápia által kiváltott közvetlen okok mellett lélektani összetevői is vannak. Ha egy kezelés hatására kialakult a hányinger, akkor a következő kezelés megkezdése előtt gyakran már a kórházi környezet hatására is felléphet az újabb hányás. A hányáscsillapító gyógyszerek akkor hatásosak igazán, ha a kemoterápiás kezelés előtt kerülnek alkalmazásra, és napokig folytatják a támogató kezelésnek ezt a formáját. Az orvos és a beteg, illetve a szülők együtt dönthetik el, hogy a gyógyszer bevitelének melyik formáját választják (injekció vagy tabletta). Nagyon fontos a megfelelő folyadékbevitel a folyadék- és elektrolit-egyensúly fenntartása érdekében. A gyermek által kedvelt folyadék gyakori itatásával kell biztosítani a szükséges mennyiséget. Az ápolónőnek és az

orvosnak jelezni kell, ha a gyermek nem vesz magához elegendő folyadékot. Fontos, hogy a szülő figyelje a vizeletürítés mennyiségét is, és jelezze, ha a szokottnál kevesebb. Néhány javaslat, mely segíthet a hányinger leküzdésében: • A szagok fokozzák a hányingert. Kezelések után lehetőleg ne főzzünk a gyermek jelenlétében • A beteg mindig tartózkodjon jól szellőztetett szobában, ha az időjárás engedi, hagyjuk nyitva az ablakot. • Ha a gyermeket zavarják a szagok, használjunk fedett bögrét szívószállal, és az asztalra helyezzünk kis • ventillátort, amely elfújja az étel szagát. • Hányingerrel küszködő gyermekeknek adjunk száraz ételeket, pl. pirítóst, perecet, kekszet • Kerüljük az édességet, a zsírban vagy olajban sült főszeres ételeket. Helyette adjunk levest, burgonyát, túrót, sajtot. • Ne engedjük a gyermeket lefeküdni közvetlenül étkezés után. A vízszintes testhelyzet is

előidézi a • hányingert. • A gyermek viseljen laza ruházatot. Ez kényelmesebb és egyszerű cserélni, ha „baleset” éri evés közben. • Tévé, videó, zene, játékok vagy felolvasás segíthet elterelni a gyermek figyelmét a hányingerről. Fertőzések, a vérsejtek számának csökkenése Az egészséges fehérvérsejtek számának csökkenése következtében fokozódik a hajlam a fertőző betegségekre, amelyek lefolyása sokkal súlyosabb, mint egészséges gyermekekben. Az ilyen fertőzéseket többnyire baktériumok vagy gombák okozzák. A fertőzés első jele a láz, ezért ezt mindig nagyon komolyan kell vennünk. Általában 1000 feletti fehérvérsejtszám biztosít elegendő védelmet a gyermek számára, ilyenkor közösségbe is mehet, illetve találkozhat társaival, barátaival. Ugyanakkor figyelni kell arra, hogy a vérsejtek száma növekvő vagy csökkenő tendenciát mutat-e, s e szerint szabad csak eldönteni, hogy engedjük-e a

gyermeket társaságba. Általában a következőkre figyeljünk: Ha a fehérvérsejtek száma 500 és 1000 között van, a gyermek ne menjen közösségbe, nagyobb társaságtól tartsuk őt távol. 200 és 500 közötti fehérvérsejtszám esetén a gyermek maradjon otthon Csak egészséges látogatót engedjünk hozzá, de csak alapos kézmosás után. 0 és 200 közötti fehérvérsejtszámnál megnő a fertőzés veszélye, ezért a gyermeket tartsuk otthon és ne engedjünk hozzá látogatót. További javaslatok a fertőzések elkerülésére: • Fontos a gyakori, alapos kézmosás minden családtag számára. Használjunk antibakteriális szappant, melegvizet és körömkefét. • A szülők és a gyerekek mossanak kezet az étel elkészítése, illetve étkezés előtt, a szabadban való játék és a WC használata után. • Figyeljünk rá, hogy a kórházi ápolószemélyzet is mindig mosson kezet, mielőtt a gyermekhez érne. • Ha a gyermek

fehérvérsejtszáma alacsony, beszéljük meg a kezelőorvossal, hogy ne kelljen a többi beteg között várakoznia, ha vizsgálatra érkezünk. Esetleg kora reggeli időpontot kérjünk, amikor még nem tartózkodtak előttünk betegek a rendelőben. • Ne használjunk párásítót, mert az állott víz fertőzések melegágya lehet. • Használjunk napozókrémet, ha a gyermek kint tartózkodik. Bizonyos gyógyszeres kezelésben részesülő gyermekek fokozottan érzékenyek a napra, és a leégett bőr jobban ki van téve a fertőzéseknek. • Ügyeljünk arra, hogy a beteg testvéreit ne oltsák be élő, ún. poliovírussal • Hívjunk orvost, ha a következő tünetek bármelyikét észleljük: 37,5° C feletti hőmérséklet, hidegrázás,légzési nehézségek, torokfájás, súlyosabb hasmenés, véres vizelet vagy széklet, illetve fájdalom vagy égő érzés vizeletürítéskor. Beültetett katéterek A beültetett katéterek és vénakanülök olyan

szövetbarát csövecskék, amelyeket rövid sebészeti beavatkozás során a vénákba illesztenek, hogy a beteg számára kellemetlen, gyakori tőszúrásokat elkerüljék. Ezzel csökkenthető a fájdalom és félelem, illetve annak veszélye, hogy a kemoterápiás készítmény vérpályán kívül kerülve súlyos károsodást idézzen elő a környező szövetekben. A vénakanülök fertőzés forrásai is lehetnek, és vérrögök, csomók is képződhetnek bennük. Ezért ezeknek az eszközöknek a környezetét naponta gondosan meg kell vizsgálnunk. A katétereknek több fajtája használatos, gyermekeknél leggyakrabban a Hickman-katéter, illetve a Port-katéter. Hickman-katéter A Hickman-katéter egy hosszú, rugalmas cső, amelynek egyik vége a szív előtt egy nagy vénában van, a másik pedig a bőr felszínén, a mellkason. A kemoterápiás készítményt, transzfúziót, intravénás folyadékot a csőbe juttatják anélkül, hogy a gyermeknek a tűszúrás miatt

félelmet, fájdalmat kellene elszenvedni. A katéter segítségével vért is tudnak venni a betegtől Port-katéter A Port-katéter abban különbözik a Hickman-katétertől, hogy teljesen a bőr alá helyezik. Ez egy kis fém kazetta gumi felsőrésszel, melyet a mellkas bőre alá ültetnek be. A katéter a bőr alatt, a kulcscsontnál egy vénába, majd a szívhez vezet. Vérvétel vagy transzfúzió esetén a nővér egy tűt vezet a porton lévő gumi felsőrészbe. Az orvossal, illetve ápolószemélyzettel megbeszélve lehet eldönteni, melyik katéter a legmegfelelőbb a gyermek számára. Az erre való felkészülésben segíthet a következő táblázat Katéterek összehasonlítása Fájdalomcsillapítás A gyermekek kezelésre való felkészítéséhez sikerrel alkalmazható módszerek a hipnózis (csak szakember végezheti), a képzelet (csak elegendő gyakorlással lesz sikeres) és a figyelem elterelése. A jól képzett szakember által végzett hipnózis

segíthet a gyermeknek feldolgozni a fájdalmas élményeket, csökkenteni a félelmet és a fájdalmat. A képzelet segítségével szándékosan idéznek fel képeket, hangokat, ízeket, szagokat és érzéseket. A gyermekek úgy érzik, mintha valóban belépnének az elképzelt képbe. A kellemes képek segítenek a gyermek figyelmét elterelni a fájdalomról, illetve a fájdalmas élményt feldolgozni, egyúttal csökkenteni. Érdemes megérdeklődni, hogy a kórházban van-e olyan szakember, aki ezt a nagyon hasznos technikát megtanítja a gyermeknek. A figyelem elterelése sikeresen alkalmazható minden korosztálynál, de sohasem helyettesítheti a kezelésre való megfelelő felkészítést. A kisgyermekek figyelmét elvonhatjuk színes, mozgó tárgyakkal Óvodásokkal nézegessünk együtt képeskönyveket, meséljünk, énekeljünk, fújjunk szappanbuborékot. Sok gyermek biztonságban érzi magát, ha kedvenc plüssállatkáját szorongathatja. Az iskoláskorú gyermekek

nézhetnek videót vagy tévét, hallgathatnak zenét. Nem helyes azonban, ha a gyermek egész napját a tv előtt tölti. Fontos, hogy a szabadidő értelmes eltöltéséhez biztosítsuk a megfelelő feltételeket A daganatellenes kezelés első, néhány hónapos intenzív időszaka biztosan nem teszi lehetővé az iskolalátogatást. Az orvosok támogatják azonban, ha ebben az időszakban az iskola és a szülők segítségével tanul a gyermek, természetesen figyelembe véve fáradékonyságát, meggyöngült teljesítőképességét. Az intenzív szakasz befejeződésével a gyermek folytathatja életét a közösségben Az iskola és a szülők közösen döntsék el, célszerűbb-e évet halasztani, vagy a gyermek eredeti osztályába kerüljön-e vissza. Fájdalomcsillapító gyógyszerek A gyermekklinikák fájdalomcsillapítóval vagy altatásban végzik a fájdalmas beavatkozásokat. Néha az altatást csak kisgyermekeknél vagy különösen aggódó nagyobb

gyermekeknél alkalmazzák. Ha a gyermek nagyon fél, kérjünk segítséget! Többféle fájdalomcsillapítót használnak széles körben a gyermekek kezelésekor. Alkalmaznak krémet, amit a bőrre kennek néhány órával a fájdalmas műveletek, pl. lumbálás, csontvelővétel előtt A spray a bőr érzéstelenítésére szolgál, közvetlenül a művelet előtt. Többféle nyugtatót, illetve fájdalomcsillapítót intravénásan is lehet adni a gyermeknek Mivel a legtöbb daganatos gyermeket évekig kezelik, sokan ellenállóvá válnak a nyugtatókkal, fájdalomcsillapítókkal szemben. Előfordulhat, hogy gyógyszert kell váltani vagy emelni a dózist A szülő megbeszélheti az orvossal, illetve az altatóorvossal, milyen fájdalomcsillapítás a legmegfelelőbb a gyermeknek, figyelembe véve a lehetséges komplikációkat. A gondozás és a gyógyult beteg A rosszindulatú betegség miatt aktívan kezelt betegeket gondozni kell, az esetleges szövődmények

észlelése, elhárítása, illetve megelőzése, valamint a daganatos betegség státuszának ellenőrzése céljából. A főleg járóbetegként történő ellenőrzés és gondozás a betegtől, a betegség típusától és a kezelés intenzitásától függően, de általában 2-4 hetente történik. A kezelés befejezése után kezdetben 2 hetente, majd havonta, 1 év után 2 havonta, majd 3 havonta, később félévente, majd évente ellenőrizni kell a beteget a késői szövődmények, illetve a daganat kiújulásának, ismételt jelentkezésének kockázata miatt. A kezelés elhagyása után 3 évvel valószínű a gyógyulás, s 5 év után csak kivételes a visszaesés. A különböző daganatoknál különböző hosszúságú tünetmentes időszak után számíthatunk a gyógyulásra (pl. lágyrész-szarkómában rövidebb, neuroblasztómában, agytumorban hosszabb idő után beszélhetünk gyógyulásról). A leukémiák, limfómák kezelése csaknem folyamatos. A

kezelés első 6 hónapjában csak 1-2 hetes szünetek vannak. Ez idő alatt változó, hogy milyen gyakran és mennyi ideig kell a betegnek kórházban feküdnie - ez a beteg aktuális állapotától, az alkalmazott kezelés módjától és kockázatától, a beteg lakóhelyének távolságától, otthoni körülményeitől, családjának szocio-kulturális helyzetétől függ. Van olyan kezelési ciklus, amikor a kezelés lebonyolítása többnapos bennfekvést igényel, és ezt a kezelést 2 hetente meg kell ismételni akkor is, ha a beteg tünet- és panaszmentes, betegségének nincs kimutatható jele. Éppen ez a gyógyulásának záloga! Hasonló a helyzet a többi rosszindulatú betegségben szenvedő gyermek gyógykezelése esetén is. A magányos tumorok kezelésében általában 3-4 hetente alkalmaznak egy-egy 3-7 napos kezelést. A kellő számú kezelési blokkot minden körülmény között meg kell adni. Vannak esetek, ahol a daganat sajátságai miatt sokkal több

kezelésre van szükség, mint más hasonló esetben, és a gyógyulás még mindig elérhető. Ugyanakkor látszólag gyorsan reagáló daganatok a későbbiekben kiújulhatnak, és kezelésük végül akár sikertelen is lehet