Medical knowledge | Diseases » Füst Ágnes - A sclera betegségei

A sclera betegségei Füst Ágnes SCLERA = ÍNHÁRTYA • A szemgolyó külső, rostos burkát alkotja a szaruhártyával együtt. A szemgolyó 4/5-ét borítja • Felszínén tapadnak a külső szemizmok • A látóideg-rostok a sclerát a lamina cribrosán keresztül hagyjál el, itt indul a látóideg • Az uveába tartó erek a scerát a papilla körül és az izmok belépése előtt fúrják át https://www.allaboutvisioncom/res ources/sclera.htm SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI SCLERA szövettana • Tömött, fehér szövet, különböző típusú kollagének alkotják, csaknem teljesen sejtmentes SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI A sclera betegségei • Episcleritis • Scleritis • Elszíneződések, degenerációk SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI EPISCLERITIS 5 EPISCLERITIS • A sclera és a conjunctiva közötti laza kötőszövet gyulladása • Panaszok: - enyhe fájdalom főleg érintésre, szempirosság • Objektív tünetek: - „vörös

szem” szektoriális vérbőséggel - tágult episclerális erek +/-csomók SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI Episcleritis • Nem-granulomatózus gyulladás értágulattal és ez erek körüli limfocitás és plazmasejtes infiltrációval • Recidivára hajlamos, de tartós szövetkárosodást nem okoz • Az esetek kb. 1/3-ában szisztémás betegség része: autoimmun betegség (vasculitis, rheumatoid, arthritis, SLE, IBD, stb), rosacea, atopiás keratoconjunctivitis, köszvény recidiváló esetben kivizsgálás szükséges!! SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI Episcleritis kezelése • Semmi – magától gyógyul Ha kezeljük, célja a szubjektív tünetek mérséklése • Műkönny • Nem steroid gyulladáscsökkentő csepp • Enyhe steroidos szemcsepp (fluorometholon) • Nem steroid gyulladáscsökkentő tabletta SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI SCLERITIS 9 SCLERITIS • Ritka betegség • Panaszok: erős, kínzó fájdalom + szemvörösség • Súlyos

következményi lehetnek, látásromlást, a látás elvesztését okozhatja! • Az esetek felében súlyos autoimmun betegség áll a hátterében: vasculitis (Wegener granulomatosis, polyarteritis nodosa) vagy rheumatoid arthritis SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI Scleritis formái diffúz forma Enyhébb (elsősorban RA) Elülső scleritis Hátulsó scleritis noduláris forma gyulladással Nekrotizáló (vasculitis, RA) gyulladás nélkül: scleromalacia perforans (hosszú ideje fennálló RA) SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI Scleritis etiológiája • Fertőzés: – Endogén: tuberculosis, herpes zoster, herpes simplex, syphilis – Exogén (keratitis kísérőjeként): baktérium, gomba, acanthamoeba • Immunológiai eredetű: rheumatoid arthritis vasculitis: Wegener granulomatosis, polyarteritis nodosa • Szemműtét által indukált: pl. kúszóhártya-eltávolítás, szemfelszíni tumor eltávolítás után SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI scleritis –

lefolyás, prognózis • A betegség időtartama betegenként változik • Hónapokig – évekig aktív lehet • Az ínhártya gyulladása szöveti károsodást okoz a sclera elvékonyodik, az uvea elődomborodik (staphyloma), a sclera akár ki is lyukadhat • Gyakran társul másodlagos uveitissel SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI Kezelés – fertőzéses eredet • Antibiotikum, gomba ellenes szer, vírusellenes szer helyileg + szisztémásan • (Steroid helyileg, szisztémásan): csak bizonyos esetekben szabad! • Műtéti kezelés – cryotherápia – az elhalt szövetek eltávolítása – lamelláris vagy teljes vastagságú scleraátültetés • Agresszív kezelés ellenére a fertőzéses scleritisek 60%-ban a szemet ill. a látást nem lehet megőrizni SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI Kezelés – immunológiai eredet • A scleritisek kezelésében jártas szemészeti centrumokban kell történnie • Mindig szisztémás kezelést igényel! • Immunológiai

betegségek kezelésében jártas belgyógyásszal együttműködésben kell kezelni • Minden beteg egyéni kezelési stratégiát igényel • Ritka betegség nincsenek kontrollált multicentrikus tanulmányok a szisztémás vasculitiseknél szerzett tapasztalatokat használjuk fel a súlyos immunológiai eredetű scleritisek SEMMELWEIS EGYETEM kezelésénél SZEMÉSZETI alapelvek • A kezelés célja: - a progresszió megállítása, a gyulladás megszüntetése - a fájdalom csillapítása • A fertőzéses eredetet mindig ki kell zárni • Az immunológiai alapbetegséget, ha van, fel kell tárni • Intenzívebb kezelést igényel: - nekrotizáló anterior scleritis - posterior scleritis - kezelésre nem reagáló nem nekrotizáló anterior scleritis SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI nem nekrotizáló anterior scleitis (diffúz, noduláris) kezelése • Nem steroid gyulladáscsökkentő (NSAID) tabl. Több hétig, sz.e hónapokig kell adni • Steroid csepp

SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI Súlyos formák kezelése • Steroid tabl: napi 1 mg/kg lassú csökkentés összesen kb. fél év alatt sz.e lökésterápia • Szisztémás immunszuppresszív kezelés: - steroidra nem reagál - súlyos nekrotizáló scleritis cyclophosphamid, biológiai terápia fenntartó kezelésként: Methotrexat, Azathioprine, Mycophenolate mofetil, Cyclosporin • Műtéti kezelés: tektonikus graft: donor sclera, fascia lata SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI Műtét által indukált nekrotizáló scleritis kezelése • Mindig ki kell zárni a fertőzéses eredetet! • Függ a kiváltó műtét típusától, a súlyosságtól, az esetlegesen kacsolódó szisztémás autoimmun betegségtől • Steroid csepp + cyclosporin A csepp • Steroid csepp és nem steroid gyulladáscsökkentő tabl. • Szisztémás steroid • Immunoszuppresszív terápia • Műtét SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI DEGENERÁCIÓK, ELSZÍNEZŐDÉSEK 20 staphyloma • A

sclera elvékonyodása, amin áttűnik az alatta fekvő uvea sötét színe • Elülső staphyloma: Traumás, gyulladásos vagy műtéti szövődmény • Hátsó staphyloma: – Congenitális: a papilla közelében – Nagyfokú myopia részeként • Általában nem igényel kezelést SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI Kék sclera • A sclera egyenletes kékes elszíneződése annak vékonysága miatt • Syndrómák része lehet: – Osteogenesis imperfecta – Marfan sy. – Ehlers-Danlos sy. – Pseudoxanthoma elasticum • Buphthalmus vagy nagy fokú rövidlátás is okozhatja SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI Időskori sclerális plakk • Gyakori, panaszt nem okoz, ártalmatlan • Szimmetrikus, éles szélű, szürkés színű folt a belső és külső egyenes szemizmok tapadása előtt • Meszet tartalmaz SEMMELWEIS EGYETEM SZEMÉSZETI