Medical knowledge | Paediatrics » Gyermekkori AIDS

GYERMEKKORI AIDS AIDS a HIV fertőzés miatt másodlagosan kialakuló immunhiányos állapot, melyet opportunista fertőzések, malignitások, neurológiai működészavar és igen sok más tünetcsoport jellemez. K ó r o k o z ó : HIV -1/2 retrovírus, mely fizikai behatásokra igen érzékeny Patomechanizmus: ➢ a vírus minden olyan sejthez kötődik, melynek felszínén CD4-receptor található (T4lymphocyta, tüdő macrophagjai, mikroglia sejtek.) ➢ miután bekerült proviralis genomja beépül a gazdasejt DNS-ébe ➢ a sejtekben akkor replikálódik, ha a T4-lymphocyta bármilyen antigén hatására aktivált állapotba kerül ➢ replikáció a sejt pusztulásával jár Etiológia: 1) intrauterin 80%: HIV-fertőzött anyáról a magzatra történő átvitel valószínűsége 2040% 2) intra partum 3) szoptatás útján terjedő 4) vér/vérkészítmények 15% 5) ismeretlen (szexuális?) 5% Gyorsan progrediáló forma: Oka: magzati életben történt fertőzés

következménye Klinikai kép:  néhány hónapos korban vissza-visszatérő hagyományos infekciók (Streptococcus, Staphylococcus, Salmonellák) vagy  opportunista fertőzések (Pneumocystis carinii, Cryptosporodium)  újszülöttkori BCG-oltás nyomán jelentkező BCG-sepsis  súlyfejlődés megállása, sőt atrophiába torkolló fogyás  lymphadenopathia  parotisduzzanat  ekzema CMV, EBV, HSV, Candida, Gyermekkori AIDS / 2  psychosomaticus fejlődés is megakad (corticalis atrophia, demyelinisatio)  halál általában 3 éves kor körül Differenciáldiagnózis: veleszületett T-sejt defektus Lassan progrediáló forma: Oka: intra partum és post partum fertőzés következménye Klinikai kép:  lappangási idő 3 hónaptól 4-5 évig terjedhet  felismerése nehezebb, elsősorban a szokásos infekciók gyakorisága és szokatlan súlyossága hívják fel rá a figyelmet  erre is jellemző a szellemi teljesítőképesség romlása,

ami azonban lassabban alakul ki  lymphoid interstitialis pneumonitis: többnyire az első életévek során, köhögéssel, dobverőujjak kialakulásával, nyirokcsomó- és májmegnagyobbodással (ilyenkor általában hosszabb a lefolyás)  hypergammaglobulinaemia  az opportunista PCP után a halál rendszerint egy éven belül bekövetkezik Laboratóriumi diagnózis: ➢ ellenanyagok kimutatása: mivel a placentán átjutnak így 9-10 (10-15) hónapos kor előtt nem kórjelzőek (passzív szeropozitivitás) ➢ p24 antigén, vírusgenom (PCR) kimutatása ➢ CD4 sejtek 400/l alá csökkenése, fordított CD4:CD8 sejtratio ➢ hyperimmunglobulinaemia ➢ thrombocytopenia, neutropenia, anaemia AIDS-re utaló klinikai tünetek csecsemőkorban: 1) testsúlygyarapodási zavar, dystrophia 2) gyakori, elhúzódó láz 3) chronicus, terápiára rezisztens enteritis, hasmenés 4) infekciók: gyakori, súlyos, opportunista: a) interstitialis plasmacellularis pneumonia b)

pezisztáló Candida albicans fertőzés c) súlyos, ismételt varicella d) generalizál CMV e) disszeminált herpes simplex infekció Gyermekkori AIDS / 3 f) lymphocytás interstitialis pneumonitis (EBV/HIV) g) ismételt, súlyos bakteriális infekciók (meningitis, pneumonia, sepsis) 5) generalizált lymphadenitis 6) hepatosplenomegalia 7) parotitis chronica/recurrens 8) progresszív neurológiai tünetek: szellemi/mozgásfejlődés megállása, hanyatlás, microcephalia 9) cardiomyopathia 10)nephropathia 11)hepatitis T e r á p i a : nem megoldott ➢ antiviralis szerek folyamatos alkalmazása:  CD4-receptor gátlása  HIV antitestek alkalmazása  reverz transzkiptáz alkalmazása: zidovudine (AZT), didanosine  interferon   proteáz inhibitorok ➢ másodlagos infekciók specifikus kezelése (pl. PCP-TMP/SMX) ➢ élő kórokozóval nem oltható ! Prevenció:  fertőzött anyák terhesség alatti antiviralis kezelése  újszülöttnek a

szoptatástól való eltiltása értelmi