Tartalmi kivonat
Izületi betegségek gyermekkorban Dr. Dérfalvi Beáta Semmelweis Egyetem Budapest 2.sz Gyermekklinika Juvenilis idiopathiás arthritis 16 éves kor elıtt kezdıdı Krónikus izületi gyulladás (min. 6 hét) Ismeretlen eredető Tünetekben, lefolyásban, prognózisban, genetikában eltérı, heterogén csoportok Kizárásos diagnózis Prevalencia: 1/1000 Régi nevezéktan:juvenilis rheumatoid arthritis (JRA) és a juvenilis chronicus arthritis (JCA) Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001) Típus Definició Szisztémás arthritis arthritis és láz + egy vagy több tünet: 1. kiütés, 2 lymphadenopathia, 3 hepato- vagy splenomegalia, 4. serositis Oligoarthritis az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett Perzisztáló <5 izület érintett a betegség lefolyása alatt Extendáló >4 izület érintett a 6. hónap után RF- polyarthritis az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF- RF+ polyarthritis az elsı 6
hónapban >4 izület érintett, RF+ Enthesitishez arthritis kapcsolt arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább 2 az alábbiak közül: a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLAB27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség-Morbus Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella, Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet Arthritis psoriatica arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis Egyéb arthritis egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1 kritériumrendszerbe sorolhatók Szisztémás JIA, 15 é fiú Szisztémás JIA rash pericarditis Szisztémás JIA rash, 9 é, (+asthma, + légúti infekciók) Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001) Típus Definició Szisztémás arthritis arthritis és láz + egy vagy több
tünet: 1. kiütés, 2 lymphadenopathia, 3 hepato- vagy splenomegalia, 4. serositis Oligoarthritis az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett Perzisztáló <5 izület érintett a betegség lefolyása alatt Extendáló >4 izület érintett a 6. hónap után RF- polyarthritis az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF- RF+ polyarthritis az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+ Enthesitishez arthritis kapcsolt arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább 2 az alábbiak közül: a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLAB27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség-Morbus Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella, Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet Arthritis psoriatica arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis Egyéb arthritis egyik
kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1 kritériumrendszerbe sorolhatók 18 hó, lány, oligo JIA, ANA poz. 2 é lány, oligo JIA, ANA poz, coeliakia Oligoarthritis +iridocyclitis (ANA poz. RÉSLÁMPA!) Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001) Típus Definició Szisztémás arthritis arthritis és láz + egy vagy több tünet: 1. kiütés, 2 lymphadenopathia, 3 hepato- vagy splenomegalia, 4. serositis Oligoarthritis az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett Perzisztáló <5 izület érintett a betegség lefolyása alatt Extendáló >4 izület érintett a 6. hónap után RF- polyarthritis az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF- RF+ polyarthritis az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+ Enthesitishez arthritis kapcsolt arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább 2 az alábbiak közül: a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLAB27 c)családban HLA-B27
asszociált betegség-Morbus Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella, Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet Arthritis psoriatica arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis Egyéb arthritis egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1 kritériumrendszerbe sorolhatók JIA, poly JIA poly, m. interosseus atrophy 5é fiú, RF neg poly JIA RF neg.poly JIA RF poz., poly JIA Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001) Típus Definició Szisztémás arthritis arthritis és láz + egy vagy több tünet: 1. kiütés, 2 lymphadenopathia, 3 hepato- vagy splenomegalia, 4. serositis Oligoarthritis az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett Perzisztáló <5 izület érintett a betegség lefolyása alatt Extendáló >4 izület érintett a 6. hónap után
RF- polyarthritis az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF- RF+ polyarthritis az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+ Enthesitishez arthritis kapcsolt arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább 2 az alábbiak közül: a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLA-B27 c)családban HLA-B27 asszociált betegségMorbus Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella, Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet Arthritis psoriatica arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis Egyéb arthritis egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1 kritériumrendszerbe sorolhatók ENTHESIS: inak tapadási helye a csontokon Woo, Laxer, Sherry 2007 Enthesitis – sarok, MRI sacroileitis Enthesitis (erosio és csırképzıdés) Juvenilis idiopathiás
arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001) Típus Definició Szisztémás arthritis arthritis és láz + egy vagy több tünet: 1. kiütés, 2 lymphadenopathia, 3 hepato- vagy splenomegalia, 4. serositis Oligoarthritis az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett Perzisztáló <5 izület érintett a betegség lefolyása alatt Extendáló >4 izület érintett a 6. hónap után RF- polyarthritis az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF- RF+ polyarthritis az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+ Enthesitishez arthritis kapcsolt arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább 2 az alábbiak közül: a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLAB27 c)családban HLA-B27 asszociált betegség-Morbus Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella, Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet Arthritis psoriatica arthritis és psoriasis vagy arthritis és
legalább 2 az alábbiak közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis Egyéb arthritis egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1 kritériumrendszerbe sorolhatók Dactylitis arthritis psoriaticaban Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) felosztása (ILAR 2001) Típus Definició Szisztémás arthritis arthritis és láz + egy vagy több tünet: 1. kiütés, 2 lymphadenopathia, 3 hepato- vagy splenomegalia, 4. serositis Oligoarthritis az elsı 6 hónapban 1-4 izület érintett Perzisztáló <5 izület érintett a betegség lefolyása alatt Extendáló >4 izület érintett a 6. hónap után RF- polyarthritis az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF- RF+ polyarthritis az elsı 6 hónapban >4 izület érintett, RF+ Enthesitishez arthritis kapcsolt arthritis és enthesitis vagy arthritis vagy enthesitis + legalább 2 az alábbiak közül: a) sacroiliacalis érzékenység és/vagy gerincfájdalom b) HLAB27
c)családban HLA-B27 asszociált betegség-Morbus Bechterew, Reaktív arthritis (Klebsiella, Yersinia, Shigella, Campylobacter, Salmonella, Chlamydia), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Reiter-kór, Morbus Behcet Arthritis psoriatica arthritis és psoriasis vagy arthritis és legalább 2 az alábbiak közül: a) dactylitis, b)körömeltérések c)családban psoriasis Egyéb arthritis egyik kritériumrendszert sem teljesítik, vagy >1 kritériumrendszerbe sorolhatók Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) kezelése Csapatmunka, centrumokban Cél: remisszió, betegség/terápia hosszú távú szövıdményeinek elkerülése gyógyszer-, gyógytorna, fizioterápia, (ortoped sebészet) Korai agresszív gyulladáscsökkentı kezelés! Juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) gyógyszeres kezelése Szisztémás arthritis NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Szisztémás szteroid Immunszuppresszív kezelés Oligoarthritis Perzisztáló, Extendáló NSAID (naproxen,
diclofenac, ibuprofen) Intraarticularis tartós hatású szteroid MTX, Salazopyrin RF-, RF+ polyarthritis NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) MTX, Salazopyrin, áthidaló sziszt. szteroid MTX+Salazo/Cyclosporin, etanercept Enthesitishez kapcsolt arthritis NSAID (naproxen, diclofenac, ibuprofen) Salazopyrin,MTX, Intraarticularis szteroid Arthritis psoriatica ld. polyarticularis/enthesitishez kapcsolt arthritis kezelése Intraarticularis szteroid injekció Biológiai terápia - TNF-α gátló etanercept (ENBREL): rekombináns szolubilis humán TNF- alfa rec Poly-JIA heti 2x0.4 mg/kg sc Mellékhatások: • Lokális, inj. beadási helyén • Fejfájás • Felsı légúti hurutok, tbc aktiválódás! • (Neoplasmák, SM-szerő betegség, SLE indukció) Akut kezdet, láz, erythema, extrém fájdalom, APR emelkedett, poz. aspirációs lelet: - Szepszis-bakteriális arthritis - Leukémia/tumor - Haemarthrosis – trauma/haemophylia /coagulopathia monoartikuláris
ANA,szemtünet, bırtünet:JIA oligo/szisztémás/enthesitishez kapcsolt/psoriasis Reiter szindróma Lyme-kór IBD Nelson Practical Strategies nyomán Szeptikus arthritis Lyme arthritis JIA oligo/szisztémás/enthesitishez kapcsolt/psoriasis Reiter szindróma Lyme-kór IBD Oligoartikuláris (≤ ≤4 izület) Parvo B19 Rubeola Rubeola oltás Mumpsz Enterovírus Hepatitis B HIV Reaktív arthritis – Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, Chlamydia Bırtünet: Vasculitis, Dermatomyositis, SLE, Psoriasis, Rubeola, Enterovirus, HHV5 Nelson Practical Strategies nyomán 13 é lány, Yersinia reaktív arthritis, HLA B27 poz. Migráló, Jones-kritériumok, szerológia: Reumás láz Vírusinfekcióhoz asszociált Lyme-kór Poliartikuláris Migráló, ANA, RF, autoimmun szerológia, bırtünetek, csontvelı: JIA szisztémás/poliartikuláris SLE Dermatomyositis MCTD Sjögren Vasculitis (Schönlein-Henoch, PAN) Leukemia Nelson Practical Strategies nyomán
Hyperflexibilitás (apa+lánya) Arthralgia = arthritis!!! Mucopolysacharidosis I – Hurler-Scheie (75% hiányzó beteg!!!) Kró ók Krónikus, visszaté visszatérı infekci infekció Hallá Halláscsö scsökkené kkenés Megnagyobbodott tonsill tonsillák, adenoid, Megnagyobbodott nyelv Sző Szők trachea α-Liduronidáz deficiencia Lysosomalis GAG tárolás többféle szövetben • Központi és perifériás IR • Fül-Orr-Gége • Szem • Fog • Légutak • Gastrointestinalis • Csont és izületi