Egészségügy | Gyermekgyógyászat » Hirtelen csecsemőhalál

HIRTELEN, VÁRATLAN CSECSEMŐHALÁL (Fekete) D e f i n í c i ó : ha az egészségesnek tartott, közvetlen megelőzően is jó általános állapotú, tünetmentes csecsemőt halva találják ágyában ("bölcsőhalál") és az alapos szakszerűséggel végzett kórboncolás sem derít fel olyan patológiát, ami az exitust magyarázza Elkülönítés:  ismeretlen súlyos, krónikus betegségben szenvedő csecsemő (congenitalis vitium, mucoviscidosis) vagy  akutan beteg, de nem súlyos állapotúnak minősített csecsemő (enteritis, dehidráció) hirtelen exitusa  utóbb mégis kiderül, hogy a csecsemő de facto beteg volt, de betegsége nem volt ismert (cardiomyopathia) vagy  akut funkcionális zavar (cardialis arrhythmia) okozta halálát  SIDS-nek látszó esetek adott hányadában (10-20%) nem természetes halálról van szó, hanem a csecsemő fizikai bántalmazása vagy súlyosan felelőtlen hanyagság bizonyul letálisnak Gyakoriság: 

különböző országokban, népekben meglehetősen változó, 0,15-7,00/1000 élveszülés (Mo.: 0,30)  számos fejlett egészségügyi országban a SIDS az 1-12 hónapos korban előforduló csecsemőhalálozás legjelentősebb tétele Előfordulás: annyira jellegzetes, hogy a mindmáig tisztázatlan etio- patogenezis megfejtéséhez is támpontot látszik nyújtani  esetek 95%-a 6 hónapos kor előtt fordul elő, leggyakrabban a 2-4 hónapos csecsemőket sújtja  téli hónapokban (légúti kórokozók?)  fiúcsecsemőkben, többedszülöttekben gyakoribb  típusosan az esti óráktól (lefektetéstől) kezdve reggel 8-9 közötti időszakban történik: vagustúlsúly miatt normálisan is kisebb a szívfrekvencia és a légzésszám Etiológia és patogenezis:  légzőcentrum fejlődésének kóros volta, központi idegrendszeri és agytörzsi patológia Hirtelen csecsemőhalál / 2  légúti obstrukció, hiperaktív légúti reflexek:

száj-garat izomzat (m. genioglossus) kóros beidegzése a felső légutak hirtelen beszűküléséhez vezethetnek (leggyakrabban az alvás REM fázisa alatt)  szívritmuszavarok  autonóm idegrendszeri működészavar  fulminans infekció  immundefektus M e c h a n i z m u s : elméletek sokasága  a még éretlen, nem stabilis légzésszabályozás és következményes apnoe, hypoxia, ami spontán nem oldódik, mert az ellenregulációs mechanizmusok sem működnek hatékonyan  a nem magára hagyottan, hanem állandóan közösségben ápolt, tartott, altatott cse- csemőkben a sok fény-, hang-, mozgás-, rezgésstimulus megváltoztatja az alvásmin- tát, és patológiás légzésszünet esetén ingert képez a légzés újraindulásához, ezért bizonyos kúltúrákban sokkal ritkább  funkcionális magyarázat: újszülött légzésszabályozása 2-6 hónapos korban labilissá válik, mert ekkor kezd dominálni a corticalis szabályozás a korábbi

agytörzsi reguláció helyett; ebben a rizikós periódusban csekély patológia már kellően nem ellenregulált apnoéhoz vezethet Hajlamosító t é n y e z ő k : nagy száma bizonyítja, hogy az igazi okról még ma is csak keveset tudunk 1) rossz szociális körülmények között élő családok körében 2) elégtelen perinatalis gondozás, felügyelet 3) nagyon fiatal, terhesgondozásra nem járó, magányos anya 4) anya terhesség alatti dohányzása: dohányzás gátolja a formatio reticularis fejlődését 5) anyai alkohol-, drogfogyasztás 6) anya együttalvása (közös ágyban) a csecsemővel 7) alvás hason fekvő helyzetben: ilyenkor a kilégzett gáz visszalégzésével lényegesen nagyobb CO2-tartalmú levegő kerül a tüdőbe ⇒ hason fekvő csecsemők vérgázértékei nemegyszer kóros mértéket öltenek ⇒ nagyobb pCO2- és kisebb pO2-érték sem vált ki ébredési reakciót, és nem stimulálja a légzést 8) túlzottan meleg környezeti

hőmérséklet, túlöltöztetés 9) felső légúti infekció (RSV, Coxackie-A): laryngospasmust vált ki R i z i k ó c s o p o r t o k : otthoni monitorizálás szükségességének eldöntése nehéz feladat 1) majdnem bekövetkező hirtelen csecsemőkori halál (near missed sudden infant death): Hirtelen csecsemőhalál / 3 váratlan, súlyos, tartós apnoe, mely fizikális stimulusokra, esetleg resuscitatio eredményeképpen oldódik, és a csecsemő utána teljesen jól van (ALTE: apparent life threatening event). Az apnoe és szívmegállás hátterében gastrooesophagealis reflux kiváltotta vagusreflex is állhat 2) SIDS áldozatának testvérei: regisztráltak már a kóros légzésmintát, gyakran az átlagostól eltérő szívfrekvenciát 3) intrauterin retardált koraszülöttek: agytörzs, formatio reticularis fejletlensége lehet az oka, hogy nagyobb pCO2 és a pO2 csökkenése sem ingerli a légzőközpontot, hosszabb apnoe, majd légzéskimaradás lesz a

következmény 4) újszülöttkorban gyakran gépi lélegeztetett csecsemők (bronchopulmonalis dysplasia) P a t o l ó g i a : a felsorolt elváltozások nem mindig mutathatók ki, mérsékeltek, le- hetnek a krónikus hypoxia/stressz okai/következményei is, és önmagukban nem alapelváltozások  intrathoracalis petechiás vérzések jelenléte (thymusban, tüdőben, pleuralis lemezeken, szívizomban), feltételezhetően a jelentős intrathoracalis negatív nyomás következtében, mely obstructiv alvási apnoe következménye lehet  agytörzsben finom elváltozások, gliosis  krónikus hypoxiára utaló pulmonalis vascularis elváltozások  mellékvese kromaffinsejtjeinek hypoplasiája  májban extramedullaris erythropoesis, aprócseppes zsíros degeneratio  üvegtestben nagyobb a hipoxantintartalom: halál beállta előtti hypoxiára utal Teendő:  kötelező az igazságügyi orvosi boncolás !!!  halál körülményeinek, csecsemő részletes

kórelőzményének a feltárása a szülők sértése, indokolatlan bűntudat keltése nélkül  részletes átvizsgálás szükséges ALTE esetén is, gondolva az anyagcsere-betegségek lehetőségére is: vérben ammónia, aminosavak, karnitin, glükóz, elektrolitok, vizeletben redukáló anyag, acil-glicin, aminosavak  SIDS csecsemők testvéreinek tartós alvásvizsgálat szám,szívfrekvencia, légzésszünetek, vérnyomás monitorizálása: légzés- Prevenció:  terhesség alatti dohányzás kerülése  csecsemőt hanyatt fekve vagy oldalt fektetve kell altatni  kerülni kell a túlzottan meleg szobahőmérsékletet, vastag, puha süppedős ágytakarót, túlöltöztetést Hirtelen csecsemőhalál / 4  fiatal csecsemő éjszaka sem aludjon külön szobában, ne legyen semmikor tartósan felügyelet nélkül