Egészségügy | Gyermekgyógyászat » Dr. Garami Miklós - Gyermekonkológiai ellátás a gyakorló háziorvos szemszögéből

Gyermekonkológiai ellátás a gyakorló háziorvos szemszögéből Dr. Garami Miklós Semmelweis Egyetem ÁOK II. sz Gyermekgyógyászati Klinika Budapest, 2009. március 23 Tematika • gyermekkori daganatok epidemiológiája • diagnózis felállítása • kezelések közötti szünetek (infekciók) • családsegítés (szociális gondoskodás) • testi, lelki és szellemi rehabilitáció • aktív kezelés befejezése • terminális állapot vezetése (fájdalomcsillapítás) Gyermekkori malignitások jellegzetességei • Gyakoriságuk századrésze a felnőttekének • 14-15 új beteg / 100 000 gyermek / év • 250-300 új megbetegedés / év • Malignus betegségek a halálokok között 1 éves kor után az első helyen állnak • kb. 2/3-ban eredményesen gyógyíthatóak • Késői mellékhatások: életminőség Gyermekkori malignitások hazai megoszlása (2007) retinobl. 2% 2% germinoma 4% 4% 5% 6% Ewing 1% ALL 22% OSC Wilms AML 4%

lágyrész tu. 7% egyéb 2% máj tu. CML 1% NHL 7% Magyar Gyermekonkológiai Regiszter HD 9% KIR tu. 25% NBL Agytumorok incidenciájának 50 40 30 20 10 0 19 86 19 88 19 90 19 92 19 94 19 96 19 98 20 00 20 02 20 04 20 06 Eset / millió gyermek változása (1986-2006) Magyar Gyermekonkológiai Regiszter Évek Klinikai tünetek gyermekkori malignus betegségekben • • • • • • • • • • • • tapintható tumor mediastinum kiszélesedés nyirokcsomó megnagyobbodás máj, lép megnagyobbodás vizelési-, székelési panaszok leukokoria („macskaszem” tünet), exophtalmus, opsoclonus pathológiás csonttörés Horner triász (myosis, ptosis, enophthalmus) ismeretlen eredetű láz hypertonia, verejtékezés, sápadtság (paroxismális) végtagfájdalom anémia, petechiák Klinikai tünetek gyermekkori agytumoros megbetegedésekben • fejfájás (nyugtalanság) • hányás, járászavar (ataxia) • „agyideg bénulások” (diplopia,

strabizmus, facialis paresis, „nehezebb” beszéd) • fejkörfogat növekedés • zsibbadás, fájdalom, hemiparesis • görcsök (focalis) • aluszékonyság (nyugtalanság) • endocrin-, dienceph. tünetek • reflex eltérések (gerinc velői tumor) Leggyakoribb késői felismeréshez (téves dg.-hoz) vezető tünetek • ismeretlen eredetű láz • végtagfájdalom • hasi kóros terime • hirtelen strabizmus • pneumonia („fulladás”) Mikor gondoljunk agyadaganatra? Fejfájás + neurológiai góctünet és/vagy agynyomás fokozódás tünetei (a tünetek gyakran nem specifikusak tumorra) Diagnózis • Legfontosabb: GONDOLNI RÁ ! • Gondos neurológiai vizsgálat • MR vizsgálat (agyi + gerinc) • Opus – szövettan • Liquor vizsgálat Kisagyi tumor CT képe Medulloblastoma PNET (primitív neuroectodermalis tumor) • KIR tumorok 3-5%-a • supratentorialis • kevésbé kemoszenzitív, mint az MBL Agytörzsi glioma • lassú

növekedés • jóindulatú szövettan • disszeminálódhat (5%) • Th: elsősorban sebészi Ependymoma • ependymalis sejtek • lassan növekvő tu. • legtöbbször a IV. kamrában keletkezik Atípusos teratoid / Rhabdoid tumor (AT/RT) kr. 22 deléciója INI-1/hSFN5 gén Agytumorok lokális hatásai • Focalis neurológiai tünetek – tu. invasiója és infiltratiója az ép idegszövetbe • Idegszövet degenerációja – a tumor-massza közvetlen nyomást fejt ki az idegi structurákra • Helyi szövetnecrosis, infarceálódás - localis keringés beszűkülése • Fehérállomány demyelinisatiója, asctrocyta felszaporodás - agy-oedema (th.: cortiocosteroidok, osmoticus agensek) • Epilepsiás rohamok - cerebralis cortexet érintő tu. focalis, vagy generalizált rohamokat eredményezhetnek Alsóvégtagi fájdalmak Differenciál dg.: • • • • • osteomyelitis myositis trauma neuritis „idiopathias” (anamnézis, obszerváció,

CT, MR) Organikus eredet ? Igen / Nem • egy helyre lokalizált, • tartósan fennálló (2 hét, v. több), más okkal nem magyarázható fájdalom. Igen, organikus eredet! Bal femur MR T1 súlyozott kontrasztanyagos Tapintható terime a hasban Hasüreg beltartalmának megnövekedése intraluminalis okok: meteorismus, nyirokkeringési zavar széklet kóros felszaporodása bélcsatornán kívüli okok: ascites (tu.) hepatosplenomegalia vese- és húgyivarszervi betegségek (Wilms-tumor) sympathicus dúcokból kiinduló tu. (neuroblastoma) Has áttapintásának fontossága minden vizsgálatnál Wilms-tumor: UH vizsgálat Mindkét képen a jobb vese felső pólusánál echoszegény solid terime látható a jobb mellékvesében. Wilms-tumor: CT vizsgálat Kontrasztos, axiális síkú metszet a hilus magasságában: Jobb oldalon hatalmas, éles szélű, parenchymadenzitású képlet látható, mely a jobb vesét (kettős nyíl) mediális irányba nyomja.

Wilms-tumor: CT vizsgálat Natív, axiális síkú metszet: Jobb oldalon a vena cava inferior mögött kb. 4-5 cm átmérőjű, viszonylag éles szélű enyhén hypodenz cystosus jellegű képlet látható. Teendő Gyermekkori malignitás kizárásos gyanúja esetén javasoljuk, hogy a gyermek differenciál diagnosztikai kivizsgálását a Magyar Gyermekonkológiai Hálózat egyik kezelőközpontjában végezzék el. Gyermekonkológiai Hálózat Semmelweis Egyetem Tűzoltó utcai Gyermekklinika . Miskolc . Szombathely Debrecen Bp. Szeged . Pécs . Országos Gyermekonkológiai Hálózat Egységes kezelési protokollok Egységes szupportaciós irányelvek Magyar Gyermekonkológiai Regiszter Nemzetközi eredményekkel közel megegyező hazai kezelési eredmények Egységes rehabilitációs program Gyermekkori malignus betegségek diagnózisa és terápiája D I A G N Ó Z I S T Ü N E T E K Neoadjuváns kemoterápia Adjuváns kemoterápia Műtét

1,5-2 év Radioterápia 5 éves túlélés: 68,2% Együttműködés az aktív kezelés időtartama alatt Kezelést követően (kb. a 10 napon): • elesett, sápadt, fáradékony (anaemia) • lázas, nehezen eszik, torka fáj (cytopenia) • orr-, fogínyvérzés, petechiák (thrombopenia) Teendők: • azonnal, egyedi szállítást kérve a kezelő intézetbe utalni! Szociális támogatás • utazási támogatás • közgyógyellátási igazolvány • gyógyászati segédeszközök • szociális segélyek (paróka • autó vásárlás) Komplex rehabilitáció • diplomás foglalkoztató • pedagógus • gyógytornász, gyógytestnevelő • gyermek onkopszichológus • házi gyermekorvos Gyermek Szülő Házi gyermekorvos A házi gyermekorvos feladata terminális állapotban lévő gyermek esetén Aktív együttműködés: a beteg házi gyermekorvosa és a beteg kezelőorvosa között. Fájdalomcsillapítás: A kezelés alapja: higgyünk a

betegnek! A műszeres vizsgálati eredmények hiánya nem indokolja a fájdalom-csillapítás megkezdésének halogatását. EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend X EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend „STATIM” Tabl. MST Continus 10 mg (decem) retard No viginti (XX) D.S Egyszeri adag maximum 10 mg (1 tabletta), Naponta összesen maximum 20 mg (2 tabletta) Másolat • www.gyer2sotehu • www.gyerekdaganathu • www.gyermekonkologiainfo Szántó János (szerkesztő): Klinikai onkológia a gyakorlatban. Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, 2005 Horti József, Riskó Ágnes (szerkesztők): Onkopszichológia a gyakorlatban. Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, 2006 Szendrői Miklós és Vízkelety Tibor (szerkesztők): Csont-ízületi daganatok és daganatszerű elváltozások. Medicina Könyvkiadó Zrt., Budapest, 2007 Oláh Éva (szerkesztő): Gyermekgyógyászati Kézikönyv I-II. kötet (2 kiadás) Medicina Könyvkiadó Zrt., Budapest, 2009 Gyermekkori daganatos

betegségek a gyakorlatban Kurzus jellege: szabadon választható speciál koll. Kurzus kredit értéke: 2 kreditpont Képzés helye: II. sz Gyermekgyógyászati Klinika Képzés ideje: 2 x 45 perc / oktatási hét, 15 oktatási héten keresztül, oktatási év II. félévében meghird Kurzusvezető: Dr. Garami Miklós, PhD Tűzoltó utcai Gyermekklinika http://www.gyer2sotehu Tel.: (1) 215-1380 / 2912 Neurológiai tünetek (lokalizációtól függően) • Infratent.: ICP + ataxia, koordinációs zavar • Supratent. : ICP + Látászavar, góctünet, epilepsiás görcs, magatartásváltozás • Agytörzs: agyidegbénulás, ataxia, hemiparesis • Hormonháztartás zavarai (corpus pineale, hypophysis) Neurológiai tünetek (életkortól függően) • <2 év: (reggeli) hányás irritabilitás letargia macrocephalia hyperreflexia görcs agyidegbénulás testtartászavar ataxia • > 2év: papillaoedema, fejfájás, (reggeli) hányás

Hasfájás • a visszatérő vagy idült hasi fájdalmak 90%-a funkcionális eredetű • az organikus okok elnézése komoly következménnyel járhat • mindenfajta megbetegedés (lázas betegség, anyagcsere betegségek, hormonális zavarok) képes hasfájást okozni • szubjektív lokalizáció ritkán segít • körülírt nyomásérzékenység, defense komolyan veendő Agynyomásfokozódás (ICP) tünetei • aluszékonyság vagy nyugtalanság • fejfájás • hányinger • sugárhányás • papillaoedema • előredomborodó kutacs, szétnyíló varratok (<1,5 év) • fejkörfogatnövekedés (<1,5 év) • (bradypnoe, bradycardia) Corpus pineale csírasejtes tumora Glioblastoma multiforme • Ritka (évi 1-3 eset) • max. 2 éves túlélés