Medical knowledge | Paediatrics » Febris rheumatica

FEBRIS RHEUMATICA Fejlett országokban ma már ritkaságnak számít az acut rheumás láz (60-as évek körül eltűnt, régen sem volt népbetegség). A betegség jelentőségét az adja, hogy késői szövődményként mitralis stenosis/insufficientia vagy aortastenosis alakulhat ki A betegségcsoport a Streptococcus pyogenes elleni hyperallergizáltság különböző szerveken történő manifesztációja. Patogenezis:  többnyire gyermekekben (3 év alatt nem) lép fel néhány héttel A csoportú βhaemolyticus streptococcus fertőzés után (rossz szociális körülmények között gyako- ribb)  rheumatogen streptococcusok bizonyos törzseinek felszínén egy virulenciafaktor (M rotein) található, mely keresztreagál humán cardialis epitopokkal  ezek az antitestek más immunmechanizmusokkal együttesen (genetikai predispozició alapján) egy szisztémás eloszlású acut betegséget okoznak, főleg polyarthritis, bőrjelenségek, carditis képében  szív

érintettsége néha évtizedekkel később a billentyűk végleges, fibroticus-meszes torzulását okozza  jellemzője a kórképnek, hogy az acut betegség után shubokban visszatérve zajlik A rheumás láz diagnózisa Jones-kritériumok: Major tünetek 1) polyarthritis Minor tünetek 1) klinikai tünetek: 2) carditis 3) chorea minor (Syndenham) 4) erythema marginatum anulare 5) rheumás subcutan csomók a) rheumás láz, szívbetegség az anamnézisben b) arthralgia c) láz 2) laboratóriumi jelek: a) fokozott süllyedés b) leukocytosis c) emelkedett CRP 3) EKG-kritérium: megnyúlt PQ D i a g n ó z i s : 2 major vagy 1 major + 2 minor Streptococcus fertőzést megerősítő tényezők: a febris Febris rheumatica / 2 rheumatica diagnózisának elengedhetetlen alapja a Streptococcus pyogenes-fertőzés, ill. hyperimmunitás bizonyítása 1) emelkedett AST-titer 2) pozitív torokváladék tenyésztés 3) nemrég lezajlott skarlát Polyarthritis rheumatica J

e l l e m z ő i : A betegség "megnyalja az ízületet, de megharapja a szívet"  típusos esetben acut Streptococcus okozta tonsillitis, pharyngitis után 2-3 héttel manifesztálódik (mire a tünetek megjelennek a torokból tenyésztéssel legtöbbször már nem lehet kórokozót kimutatni)  leggyakoribb klinikai megnyilvánulás (75%), általában látványos  két vagy több ízület gyulladt, elsősorban a nagyobbak (térd, boka, váll, könyök)  jellemző az arthritisre, hogy aszimmetrikus, kezelés nélkül is elmúlik 3-5 nap alatt egy érintett ízületen, de közben más ízületeken fejlődik ki (rheo = kúszás) Tünetek:  objektív tünetek nélküli arthralgia ⇒ duzzadt, meleg, vörös arthritis  lázas állapot, magas We (100-120 mm/óra)  leukocytosis, balra tolt vérkép, acut fázis reakciók pozitivitása D i f f e r e n c i á l d i a g n ó z i s : első napokban az 1) osteomyelitistől, 2) rheumatoid arthritistől 3)

egyéb postinfectiós polyarthritisektől (Shigella, Borrelia, Yersinia) kell elkülöníteni (haemocultura, ízület röntgenképe) Rheumás carditis C a r d i a l i s s z ö v ő d m é n y r e u t a l ó t ü n e t e k : legtöbbször pan- (endo-, myo-, peri-)carditis (50%): gyulladt szövetekben létrejött hegesedés következményei az Aschoff-csomók  tachycardia, mely láztalan vagy alvó állapotban is észlelhető, tompa szívhangok  szívzörej: a) systolés zörej a szívcsúcson a mitralis regurgitatio következtében Febris rheumatica / 3 b) ritkábban protodiastolés zörej (aortabillentyű-insufficientia) c) pericardialis dörzszörej  később pericardialis folyadék is megjelenhet  cardiomegalia  EKG-eltérések: PR-megnyúlás  echocardiographia kimutatja a regurgitatiót  első shubnál lehet, hogy megkíméli a szívet, de később progrediál, progresszív, így az idő előrehaladtával tönkre megy a szív Chorea minor Jellemzői:

 főleg lányok megbetegedése, ma igen ritka  lassan, bizonytalanul indul és lassan múlik el (kb. 2-3 hónapig tart) Klinikai kép:  hyperkinesis  dyskinesis  izomhypotonia  érzelmi labilitás Következmény:  gyermek feltűnően sokat mozog, ügyetlen  iskolai teljesítménye, írásának minősége romlik  sokat nevet és sír  Gordon-reflex: patellareflex a kitérés után szakaszosan, fogaskerékszerűen szűnik meg Erythema marginatum anulare Jellemzői:  a betegség klinikai aktivitásának jele, gyakran acut carditissel együtt  igen gyorsan, órák alatt változik  elsősorban a mellen és a háton jelentkező kör alakú bőrpír, mely fokozatosan növekszik, miközben közepe feltisztul Rheumás subcutan csomók Febris rheumatica / 4 Jellemzői:  leginkább a végtagok feszítő inai, ízületek felett találhatók a csuklókon, könyökökön, bokákon, térdeken  fájdalmatlan, kemény, jól mozgatható,

cseresznyényi csomók Terápia:  ágynyugalom fontos az acut gyulladásos tünetek megszűnéséig (4-6 hét)  penicillin  gyulladáscsökkentő kezelésként szalicilát adása lehetséges (vita?) 100 mg/kg/nap dózisban 4 részre elosztva  középsúlyos vagy súlyos carditis esetén szteroidkezelést kell alkalmazni 1-2 mg/kg/nap dózisban 3-6 hétig (van aki szerint sok értelme nincs) P r e v e n c i ó : minden gyermeknek, aki rheumás lázon esett át  penicillin (penicillin-retard, G-penicillin) 1-2millió E im. 4 hetente, vagy  orális tartós penicillin 200000-250000 E kétszer naponta (penicillinallergia esetén makrolid /erythromycin/ választható) A fenti kezelést  5 évig, mások szerint  a beteg 18-20 éves koráig kell folyamatosan alkalmazni,  billentyűelégtelenség kimutatása esetén egész életen át indokolt folytatni