Medical knowledge | Diseases » A szívbillentyűk szerzett betegségei

A szívbillentyűk szerzett betegségei 1 Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika A szívbillentyűk szerzett betegségei Mitralis stenosis (stenosis ostii venosi sinistri) /MS/ Etiológia és pathologia : Leggyakoribb ok: rheumás láz. Egyéb kiváltó okok: congenitális, malignus carcinoid, SLE, rheumatoid arthritis, mucopolysaccharidosis, amiloidosis, methysergid therápia, mitralis anulus calcificatiojának prominens, billentyűre terjedő formája. Formái: Comissurális vitorlára lokalizált chordae tendineaeket érintő Kevert 30 % 15 % 10 % 45 % Típusosan a mitrális billentyű vitorlái szélüknél összenőnek, ill. az ínhúrok fúziója és zsugorodása ezen struktúrák megvastagodásához és megrövidüléséhez vezet, majd hegesedéshez, revascularisatiohoz, a vitorlákban és az anulusban calcium lerakódáshoz. A megvastagodott vitorlák merevekké válnak, görbebot alakúak, nyitásuk, zárásuk nem tökéletes, a m itrális szájadék halszáj,

vagy gomblyuk alakúvá válik. A fúzió, zsugorodás, ill megvastagodás mértékétől függően dominálóan stenoticussá válik a szájadék, vagy billentyű elégtelenség, vagy a kettő kombinációja lép fel. Súlyos MS kialakulásához az acut rheumás lázat követően minimum 2 év szükséges, de k b. 15-20 éves tünetmentes periódus észlelhető általában, majd 3 év - enyhe tünetekkel (NYHA II.), majd súlyos tünetek (NYHA III-IV). (trópusi és subtrópusi országokban a lefolyás gyorsabb) Pathophyisiologia : normális mitrális billentyű area enyhe MS közepesen súlyos MS: súlyos MS 4-6 cm2 > 2 cm2 1-1.5 cm2 < 1 cm2 A szűkült szájadékon keresztül diastoléban a bal kamra telődése csökken, így a bal kamra szűk lumenű, megvastagodott falú, jó systoles funkciójú marad, míg a „mögöttes” területen feltorlódó vérmenynyiség bal pitvari nyomásemelkedést, illetve a v ékony falú bal pitvar kitágulását okozza. A bal pitvar és

kamra között észlelt nyomásgrádiens mértéke a nyugalmi, normális perctérfogat fenntartásához a szájadék nagyság csökkenésével párhuzamosan nő. (1 cm2-es szájadéknagyság alatt a nyomásgrádiens kb.: 20 Hgmm) Az emelkedett bal pitvari nyomás a vv Pulmonaleseken keresztül venás, majd capilláris, végül arteriás pulmonális hypertoniát okoz, kezdetben csak terhelésre, vagy a szívfrequentia fokozódásakor, később nyugalomban is. A tüneteket a nyugalmi és terhelés alatti perctérfogat és a nyugalmi és terhelés kapcsán mérhető pulmonális vasculáris resistentia határozza meg döntő mértékben. A súlyos pulmo-nális hypertonia idővel jobb szívfél elégtelenséghez vezet jobb kamra tágulattal, tricuspidális és pulmonális billentyű elégtelenségével szövődve. A pitvarfal rheumás gyulladása, fibrosisa, a pitvari izomzat desorganisatioja, a bal pitvar dilatatioja eltérő vezetési sebességeket és refrakteritást eredményez, melyek

kedveznek pitvarfibrillatio kialakulá- A szívbillentyűk szerzett betegségei 2 Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika sának. Ezen rhythmuszavar circulus vitiosust indítva fenti kialakító tényezőket tovább rontva saját fennmaradását segíti elő, mely az előremenő percvolumen további kb. 20 %-os csökkenéséhez vezet A nyomásgradienst és ezen keresztül a tüneteket a szívfrequentia növekedése (csökkent diastolés telődési idő) és a keringő vérvolumen növekedése (pl. Graviditásban) fokozza • • • • • 1. ábra Súlyos mitralis stenosis képe a bal pitvar felőli nézetben. A krónikus reumatikus folyamat nyomán a billentyűk megvastagodtak, összenőttek: halszájszerű képletté alakultak. Tünetek: • fulladás - a betegek 80 %-ában fellép, kezdetben terheléskor, majd nyugalomban is (főként a csökkent tüdő compliance következtében: interstitialis oedema), • köhögés, • orthopnoe, • paroxysmalis

nocturnalis dyspnoe, • asthma cardiale, • tüdőoedema • vérköpés (tartós vénás pulmonalis hypertensio miatt kialakult pulmonalisbronchialis submucosus anastomizáló varixok rupturája, interstitiumba került vörösvértesteket phagocytáló macro- phagok alveolaris térbe történő bevándolása és köpettel történő kiürülése: „szívbaj sejtek”, alveolaris capillarisok rupturájából fakadó rózsaszínes köpet - tüdőoedemában) mellkasi fájdalom (15 %) thromboembolia - évi 1.5-47 % (a klinikailag jelentős tünetet okozó esetek 75 %-a agyi embolia) - az esetek 10 %-ában 1. tünete lehet a bet egségnek, ismétlődőek, multiplexek, golyóthrombus rhythmuszavar (50-80 % - főként pitvari SVES, pitvarfibrillatio, vagy flutter) Fizikális leletek: • mitralis rózsák - szederjes elszíneződés az orcákon • Hallgatózás: p.m a csúcson és mitralis areában dobbanó I. hang (ha nagyfokú a vitorlák meszesedése általában halkul), ok:

valószínűleg a jó systoles funkciójú bal kamra által a merev vitorlák gyors becsukása • p.m csúcs felett a fonendoscop membrános részével hallgatva: nyitási kattanás (opening snap, o.s) koradiastoles hangjelenség - a II. hang aorta komponense után 0.04-012”-cel észlelhető - súlyosabb fokú stenosis esetén hamarabb: a m erev mitrális vitorlákat a pitvar felől nagy nyomással érkező véráram „kifordítja”, mint esernyőt a szél a vitorlák teljes nyitása után • p.m a c súcs felett a f onendoscop harangjával hallgatva: opening snap-pel kezdődő diastoles decrescendo, presystoleban crescendo zörej a pitvar contractio okozta transmitralis beáramlási sebesség növekedése miatt (a presystoles felerősödés pitvarfib-rillatio fellépte esetén eltűnik) A szívbillentyűk szerzett betegségei 3 Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika II. hang kettőzött, ennek pulmonalis komponense ékelt • Graham-Steel zörej: a pul monalis

hypertonia kapcsán kialakult pulmonalis regurgitatio diastoles zöreje p.m a pulmonalis areában Fenti hangjelenségek bal oldalfekvésben, ill. néhány felülés után, kilégzést követően légzésszünetben hallgatva a beteget hangosabbak. • Differenciál diagnózis: • bal pitvari myxoma • cor triatriatum sinistrum Diagnosztikus vizsgálatok: EKG: specifikus eltérés nincs. Jelen lehetnek: bal pitvar megnagyobbodás jele a P mitrale : I, II, aVL elvezetésekben a P hullám széles, csomós, hasadt P > 0.12”, V1-ben negatív P terminal force, de a gyakori pitvarfibrillatio esetén ezen eltérés megszűnik. Mellkas röntgen: 1. bal pitvar megnagyobbodás kontrasztanyaggal kitöltött nyelőcsövet hátratolja és szűkíti, jobb oldalon is szélképzővé válhat 2. Kerley A vonalak: megvastagodott perivascularis kötőszövet, Kerley B vonalak: interstitialis tüdővizenyő, Kerley C vonalak: interlobularis folyadék - jeleként 3. apico-basalis

kaliber-discrepantia, vénás cephalisatio 4. billentyű mészárnyéka Echocardiographia: - morphologia + súlyosság megítélése: 1. M-mód technika - történelmi jelentőségű 2. két-dimenziós technika: (morphologia) 3. Transthoracalis vizsgálat: - megvastagodott, merev, meszes billentyű vitorlák, szájadéknagyság, bal pitvar mérete 4. Transoesophagealis vizsgálat: - pontosabb billentyű morphologia, valvuloplastikára való alkalmasság megítélése, spontán echokontraszt a bal pitvarban, fülcse, ill. pitvari thrombus kizárása 5. Doppler technika: legfontosabb noninvazív technika a súlyossági fok megítélésére Folyamatos hullámú Doppler vizsgálat: átlagos diastoles gradiens, area, jobb kamrai nyomás kiszámítása a tricuspidalis regurgitatio sebességéből 6. Színes Doppler technika: - kettős mitralis vitium esetén a regurgitatio mértékének megadása, társvitiumok jelenlétének igazolása Szívkathéterezés: nem alapvizsgálat csak coronaria

betegség kizárásához szükséges. Kezelés: • Gyógyszeres: Na-bevitel csökkentése, diureticumok, (K+ adása!), keringő vérvolumen csökkentése. Digitalis: sinus rhythmus esetén nincs helye, pitvarfibrillatio esetén a kamrafrequentia csökkentésére, ill. jobb szívfél elégtelenség tüneteinek mérséklésére Beta-blockolók: frequentia-redukción keresztül fokozhatják a terhelhetőséget sinus rhythmusban, de k ülönösen pitvarfibrillatio esetén Anticoagulans kezelés: pitvarfibrillatio, megelőző embolisatio, vagy thromboticus esemény, jelentős bal pitvar tágulat (> 40x60 mm) esetén, ill. mechanikus műbil- A szívbillentyűk szerzett betegségei 4 Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika lentyű beültetés utáni állapotban (INR: 2.5-35) Antiarrhythmiás kezelés: kémiai cardioversio elérésére, electromos cardioversio után sinus rhythmus fenntartására penicillin profilaxis beta-haemolisalo Streptococcus reinfectio

kivédésére, infectiv endocarditis profilaxis (L. ott!) • Invazív: Kathéteres: ballon valvuloplastica Sebészi: zárt mitrális valvulotomia (comissurotomia), nyitott mitrális valvulotomia, műbillentyű beültetés (bioprothesis, mechanicus) • • Mitralis restenosis: zárt, nyitott comissurotomia, ill. ballon valvuloplastica után átlagosan 6 évvel a bet egek kb. 10 %-ánál kialakul. Mitrális regurgitatio (Insufficientia valvulae bicuspidalis seu mitralis (MR/MI) Etiologia, pathologia: A mitrális apparatus bármely részének vitorlák, chordae tendineae, papillaris izmok, mitralis anulus - kóros eltérése mitralis regurgitatiohoz vezethet. • vitorlák: rheumás láz - a cuspis(ok) merevsége, zsugorodása, deformitása, retractioja, mely mellett az ínhúrok és papilláris izmok rövidülése, fusioja is kialakul • infectív endocarditis vitorlák perforatioja, vegetatiok okozta coaptatios elégtelenség, gyógyuláskor a vitorlák zsugorodása •

penetráló, nem penetráló sérülés • anulus: dilatatio - bal kamra dilatatio következtében - ICM • • • • • calcificatio - degenerativ - gyakoribb: hypertonia, diabetes mellitus, AS, Marfan syndroma, chr. veseelégtelenség rheumás láz chordae tendineae: veleszületett defectus - spontán elongatio, v. ruptura, mitralis prolapsus syndroma (l.d alább) ruptura, trauma, infectiv endocarditis, rheumás láz papilláris izmok: - ischaemiás károsodás, infiltratio, fibrosis, ruptura, bal kamra dilatatio Pathophysiologia: Acut MR: a bal kamra kezdetben az ejectios fractio fokozódásával kompenzálja a r egurgitatiot - főként a preload fokozádával a Frank-Starling mechanizmuson keresztül. A regurgitatio chronicussá válásával a bal kamra végdiastoles volumene megnő, mely a Laplace törvény értelmében a f alfeszülés fokozódásához vezet. A bal kamra végdiastoles térfogatának növekedése és a mitralis anulus kitágításával circulus vitiosust

indítva fokozza a regurgitáló vér mennyiségét. Chronicus MR-ban mind a v égdiastoles volumen, mind a bal kamra izomtömeg megnő - típusos volumenterheléses (excentricus) hypertrophia alakul ki. Az systoles functiot jelző paraméterek súlyos MR mellett is tartósan normális tartományban maradnak, a M R következtében fellépő szívelégtelenség állapotában is csak kismértékben csökkent EF észlelhető (EF: 40-50 %) általában, de ez már myocardium laesiot tükröz. Ha EF < 40 %, a billentyű műtét rizikója nagy, a beteg A szívbillentyűk szerzett betegségei 5 Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika klinikai állapotában jelentős javulást nem hoz.(A hosszútávú túlélés esélye MR esetén, ha EF < 60 % - csökken) A műtét utáni kimenetel (súlyos szívelégtelenség nélküli túlélés) legjobb előjelzője az echocardiographiás vizsgálattal meghatározható végsystoles átmérő. Jó a postoperatív kimenetel, ha ez 45

mm körüli. Haemodynamika: teljes bal kamrai output (előremenő percvolumen + regurgitáló vérmennyiség) sokáig emelkedett. A bal pitvari „v” hullám a v v. Pulmonalesek és bal kamra felőli pitvartelődés miatt megnő. A bal pitvar compliance-e jelentős mértékben meghatározza a k linikai képet (normális vagy csökkent, jelentősen emelkedett, mérsékelten emelkedett compliance) – bal pitvar nagysága, pulmonalis vascularis resistentia mértéke ettől függ. Panaszok, tünetek: Lassaban fejlődnek ki rheumás lázat követően, mint MS esetén – ált. 2 évtized múlva. Acut tüdőoedema, haemoptysis, systemas embolisatio, pitvarfibrillatio ritkább. • Tartós gyengeség, fáradékonyság gyakori a csökkent cardiac output következtében • Jobb szívfél elégtelenség tünetei (congestiv hepato-splenomegalia, periferiás oedema, ascites) emelkedett pulmonalis vascularis resistentia mellett fejlődnek ki másodlagosan. • Angina pectoris kísérő

coronaria betegség nélkül ritka • Pulzus telítettsége normális, vagy csökkent • Szívcsúcslökés peckelő, balra helyezett • Hallgatózás:  szívhang mitrális componense halk  Szívhang szélesen kettőzött az aorta billentyű korai záródása miatt  csökkent bal kamrai ejectios idő (LVET),  pulmonalis komponense ékelt  Gyakori kamrai telődési hang (III. szívhang)  Az I. Szívhang mitrális komponensével kezdődő, az aorta billentyű záródási hangjáig tartó – holosystoles-, szalag alakú (változatlan intenzitású) systoles zörej, melynek punctum maximuma a csúcson vagy a m itralis areában van és balra az axilla, ill. a bal infrascapularis tájék felé vezetődik. Differenciál diagnózis: ventricularis septum defectus tricuspidális regurgitatio aorta stenosis hypertrophiás obstructiv cardiomyopathia pulmonalis stenosis Diagnosztikus vizsgálatok: • EKG: nem specificus, általában P pulmonale és pitvarfibrillatio van

jelen, bal kamra megnagyobbodás jelei ( esetek 1/3ban), 15 %-ban jobb kamra hypertrophia jelei is észlelhetők • Mellkas röntgen: cardiomegalia – bal pitvar és bal kamra megnagyobbodással, Kerley B vonalak, nterstitialis tüdőoedema, mitralis szájadék, anulus meszesedése • Bal kamrai angiographia és coronarographia: nem alapvizsgálat, de a coronariák állapotának megítélésére (40 év felett, tervezett billentyű műtét előtt), ill. regurgitatios fractio számításához, a A szívbillentyűk szerzett betegségei 6 Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika regurgitatio súlyosságának becsléséhez szükséges lehet. Eldifferenciálható a coronaria betegség, ill. a pr imaer myocardium károsodás, következményes, a bal kamra és anulus dilatatiojából eredő „relativ „ MR . Megadható a társuló billentyű betegségek foka. • MRI: azonos effectivitású a regurgitatáló flow mérésére, mint az egyéb nem invazív technikák.

• Echocardiographia: 1. két dimenziós és M-mód technika: systoles functio meghatározása, regurgitáció okának megadása (meszesedés, papilláris izom, ínhúr ruptura stb.,), üregméretek meghatározása (EDV, ESV, EDD, ESD, pitvarok, jobb kamra stb) 2. Doppler technikák: nagysebességű regurgitatios jet látható systolesbal a bal pitvar felé. A zárt mitralis billentyű síkjától a jet bal pitvarba történő hatolásának távolsága, a j et szélessége alapján 4 s úlyossági fokozatba sorolható a MR: I II III IV a mitralis apparatustól a pitvar 1/4ig ér a pitvar feléig ér a pitvar 3/4-ig ér a vv. pulmonalesekig ér 3. regurgitatios fractio meghatározása (két dimenziós echo+color Doppler) 4. transoesophagealis echocardiographia – pontosabb anatomiai tipizálást tesz lehetővé, billentyű műtét nemének eldöntésében segít (plasztika/műbillentyű), pontosabb súlyossági fok meghatározást tesz lehetővé,mint a transthoracalis technika.

• Radionuclide angiographia: 1. regurgitatios fractio becsülhető a két kamra verővolumenéből, 2. követésre alkalmas lehet, 3. EDV, ESV becsülhető Kezelés: • Gyógyszeres: vasodilatatorok: afterload, regurgitatios fractio, bal pitvari és bal kamra dimenziók, mitralis anulus átmérő csökken. (Acut: nitroprussid – életmentő lehet a műtétig). ACE inhibitorok, hydralazin: évekkel eltolhatja a műtét időpontját digitalis: főként pitvarfibrilláló esetekben anticoaguláns: nagy dimenziók és/vagy pitvarfibrilláció infectiv endocarditis profilaxis ( a billentyű anatómiai eltérése, és/vagy II fokúnál nagyobb MR esetén) • Sebészi: 1. plastica (anuloplastica: anulus támasztó„gyűrű” beültetése, anulus plicatio, valvuloplastica: a pr olabáló rész kimetszée, a vitorla újraegyesítésével, a subvalvularis apparatus – ínhúrok, papilláris izmok reconstructiojával) 2. bioprotézis implantatio mechanicus műbillentyű implantatio

Mitrális billentyű prolapsusa (MVP)/mitralis prolapsus syndroma (MPS) (egyéb elnevezések: systoles click-zörej sy, Barlow sy, hátraboltosuló mitralis vitorla sy, myxomatosus mitralis billentyű, floppy billentyű sy, redundans vitorla sy.) A szívbillentyűk szerzett betegségei 7 Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika A populatio 3-5 %-át érinti, nő:ffi = 2:1, jelenleg a sebészi intervenciót szükségessé tevő isolalt MR leggyakoribb oka, a betegek kb. 15 % -ában alakul ki súlyos MR 10-15 éves követés alatt. Infectív endocarditis szempontjából fokozottan veszélyeztetett csoport (főleg a 2,3,4. forma), potentialis systemas emboliaforrást képvisel. Functionális és anatómiai beosztás szerint 4 forma: 1. „hátraboltosuló” mitrális vitorlák – norm. Variáns is lehet 2. prolapsus: a v itorlák széle nem találkozik pontosan – MR kimutatható 3. „floppy” mitrális billentyű – a vitorlák redundánsak, az ínhúrok

megnyúltak, az anulus tágult – MR ált. jelentős 4. „flail” mitrális billentyű: egyik, vagy mindkét mitrális vitorla az ínhúr ruptura következtében ostorszerűen, vagy nagymértékben hátracsapódik. MR jelentős Panaszok, tünetek: változatos, nem specificus tünetek: fáradékonyság, szívdobogásérzés, orthostaticus hypotonia, syncope, közel-syncope, mellkasi dycomfort (általában tartós, terheléssel nem összefüggő, időnként rövid rohamok formájában jelentkező, pontszerű, a szívcsúcsnak megfelelően jelentkező szúró fájdalom, melyek hátterében a papillaris izmok kóros feszülése állhat, ill. neuropsychiátriai tünetek (autonom dysfunctio), Rhythmuszavarok l.d alább, ill hirtelen halál. Gyakran társul egyenes hát syndromával, scoliosissal, pectus excavatummal, pectus carinatummal Hallgatózás: (memrános résszel hallgatva kifejezettebb a zörej, a beteget hanyatt fekve, bal oldalfekvésben és ülő helyzetben is meg kell

hallgatni)! Jellegzetes a közép és telesystoles systoles click, melyet időnként mesotelesystoles crescendo zörej követ. Jellemző, hogy a zörej, ill click testhelyzettől függően is változtatja időpontját a szívcycluson belül. Differenciál diagnózis: tricuspidalis click-kek, tricuspidalis prolapsus pitvari septum aneurysma extracardialis click-kek HCM Diagnosztikus vizsgálatok: • EKG: 1. normális lehet, ill nem specifikus: bifázisos, v. negativ T hullámok, nem specifikus ST eltérések észlelhetők többnyire a II, III, aVF- elvezetésekben, időnként az antero-lateralis elvezetésekben is. Okként papillaris izom feszülésből eredő ischaemiát tételeznek fel. 2. rhythmuszavarok: - minden típus előfordulhat, mechanizmusuk nem tisztázott, a legtöbbjük klinikai jelentősége csekély, de ! – mellettük therapia refracter reccuraló ventricularis tachycardiák és fibrilláció is előfordul, melyek azon betegeknél gyakoribbak, ahol a nyugalmi EKG-en a

f enti ST-T abnormalitások is megfigyelhetők. PSVTC: a l eggyakoribb tartós tachycardia, ált. a társuló gyakoribb bal oldali járulékos kötegek jelenlétével függ össze. 3. Hosszú QT - gyakran társul MVP-val 4. Jelátlagolt EKG-en gyakori a késő potenciál jelenléte és olykor beszűkült frequentia variabilitás jellemzi. A szívbillentyűk szerzett betegségei 8 Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika Echocardiographia: - kulcsfontosságú a diagnosztikában 1. M-mód, két dimenziós technika: egyik, vagy mindkét vitorla systolesban a bal pitvarba boltosul. A csoportba sorolás alapja, megadható segítségével az IE, ill. a műtét szempontjából fokozottan veszélyeztetett betegeket 2. Doppler technikák: ldMR A MR a be• tegek 10 %-ában mérsékelt, vagy súlyos főként az 50 év feletti férfi populatioban. 3. transoesophagealis technika: a mitralis apparatus és regurgitatio mértékének pontosabb megítélése, chorda ruptura

detectálása • Ventriculographia, coronarographia: l.d MR Kezelés: • Gyógyszeres/sebészi: béta-blockolók infectiv endocarditis profilaxis – jelentős MR, és/vagy anatómiai eltérés esetén anticoagulans therapia/TCT-aggregatio gátlás – megelőző cerebralis esemény és/vagy jelentős anatomiai vagy functionalis eltérésben Egyéb gyógyszeres és sebészi th.: ld MR (a mitralis billentyű plasticák kb. 50 %-a MPS miatt történik) Valvularis aorta stenosis (AS) Etiológia és pathologia: A vitium lényege a bal kamrai kifolyási pálya beszűkülése és a kamrai ejectio nehezítettsége. Az obstructio formái szerint megkülönböztetünk: valvularis (congenitalis, rheumás) supravalvularis (membrán) subvalvularis (HOCM, membrán) formákat. Congenitalis aorta stenosis: unicuspidalis AS: 1 év alatti fatalis AS-k leggyakoribb oka bicuspidalis AS: veleszületett vitorla fusio miatt lehet primaeren szük a szájadék, de általában a v itorlák alakja miatt

megváltozott, turbulens áramlási viszonyok miatt raumatizálódó, majd rigiddé és meszessé váló vitorlák okoznak stenosist a gyermekkor után tricuspidalis AS: a vitorlák eltérő nagysága és részleges fusioja az ok. Felnőttkori tricuspidalis AS ezek alapján lehet: congenitalis, rheumás eredetű, vagy degenerativ dómszerű membrán Szerzett aorta stenosis: rheumás AS: comissurák és vitorlák adhesioja és fusioja, revascularisatioja, a vitorlák retractiojával, szabad oldaluk megvastagodásával, mindkét oldalukon mészfelrakódásokkal, kis köralakú, vagy háromszög alakú vitorla nyitással. Általában kombináltan van jelen AS és AR (aorta regurgitatio) Senilis (degenerativ) meszes AS: a vitorlák a t apadásuknál felrakódott jelentős tömegű mész miatt immobilisek. Sclerosis aortae: általános arteriosclerosis része lehet A szívbillentyűk szerzett betegségei 9 Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika tegség során későn

alakul ki) - relativ MR, bal pitvar dilatatio - pulmonalis hypertonia. • 2. ábra Idős egyén elmeszesedett, egyébként normál szerkezetű aorta billentyűje. Az egész állomány merev, meszes és a c uspisokon noduláris calcifikáció látható. Pathophysiologia: • Normális aorta billentyű area:1.6-26 cm˛ Kritikus AS: 0.8 cm˛ alatt, vagy 05 2 BSA. Haemodynamikailag cm˛/m significans AS esetén a kulcsfontosságú adaptiv mechanizmus a c oncentricus bal kamra hypertrophia (BKH) – több éven keresztül jelentős nyomásgrádienst képes fenntartani a s tenoticus aorta billentyűn keresztül a nyugalmi cardiac output csökkenése nélkül (terhelésre bal szívfél elégtelenség tünetei fejlődhetnek ki ekkor is) - majd bal kamra kimerülésének jeleként CO, SV, bal kamra-aorta nyomás gradiens csökken, bal pitvari átlag nyomás, PCWP nő, - bal kamra dilatatio (a be- 3. ábra Aorta stenosis A billentyűk megvastagodtak, összenőttek, merevek, meszesek. •

• A BKH advers pathophysiologiai következménye: diastoles tágulékonyság csökkenése (interstitialis+izom stiffness nő (fibrosis)) - a bal kamra telődéséhez nagyobb töltőnyomás szükséges, megnő a pitvarsystole haemodynamikai szerepe (ennek kiesése pitvarfibrillato kapcsán jelentős klinikai progressiot okoz). Coronaria áramlás nyugalomban fokozott, de a m yocardium tömegére számítva – normális. Coronaria betegség nélkül is inadequattá válhat a myocardium oxygenisatioja az emelkedett bal kamrai systoles nyomás és elhúzódó ejectios idő által fokozott oxygen felhasználás következtében. Haemodynamikailag jelentős AS esetén gyógyszeres therápia mellett az 5 éves túlélés a di agnózistól számítva: 64 %, míg panaszok megjelenését követően az átlagos túlélés: 2-3 év, valamint bal kamra elégtelenség kialakulását követően 1.5 év Panaszok és tünetek: Az időskori esetek általában a 6. évtizedben jelentkeznek • angina

pectoris: - kritikus AS-ben a betegek 2/3-ánál fellép. Kb 50 % -ban van significans coronaria betegség is a hátterében. Megjelenése után az átlagos túlélés: 5 év Terhelésre súlyosbodik Ok: CAD és/vagy intramuralis coronariaágak összenyomása, esetleg mész-embolus. • Syncope. Ok: a terhelésre jelentkező systemas vasodilatatio okozta vérnyomásesés, következményes cerebralis hypoperfusio. Nyugalomban A szívbillentyűk szerzett betegségei 10 • • • • • • • • • • • • • Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika jelentkező esetekben általában spontán terminalodó VF, AF, AV-block áll a háttérben. Megjelenése után az átlagos túlélés:3 év szívelégtelenség: effort dyspnoe, orthopnoe, paroxysmalis nocturnalis dyspnoe késői tünetek, a kimerülő bal kamra mellett kialakuló venas pulmonalis hypertonia jelei. Kifejlődése mellett az átlagos túlélés: 2 év. systemas embolisatio – leszakadó

„mész embolusok”. infectiv endocarditis kialakulása. fáradékonyság, gyengeség, periferiás cyanosis, pitvarfibrillatio, tüdőoedema – késői tünetek. A hirtelen halál (általában a „ tünetes” betegeknél jelentkezik, tünetmentes esetekben ritka arteriás pulzus: parvus+tardus (a systoles nyomás és a pul zus nyomás is csökkent), carotis pulzus görbe lassan emelő, rajta „kakastaréj szerű fogazottság, szívcsúcslökés balra és lefelé helyezett, emelő, systoles surranás tapintható - előrehajtott felsőtest + exspiratio műfogás mellett a I I. bordaközben, vagy a sternum egésze felett, ill. a jugulumban, Bernheim hatás: a hy pertrophiás interventricularis septum a j obb kamrába boltosul, gátolva annak telődését, ezen keresztül jobb szívfél elégtelenség tüneteihez vezet, Hallgatózás: IV. (pitvari) hang felerősödik a pitvari contractios erő fokozódása miatt, a II. hang aorta komponense elhalkulhat a v itorlák calcificatioja és

immobilitása miatt. a II. hang paradox kettőzöttsége észlelhető rossz bal kamra functio esetén, • ejectios typusú (káró alakú, vs. crescendo-decrescendo) erős, érdes systoles zörej, melynek punctum maximuma a bas ison, ill. az aorta areában észlelhető, de jól hallható a csúcsnak megfelelően, és a jugulum és mindkétoldali carotis felé vezetődik. (a zörej magas frequentiájú komponenseinek csúcsfelé vezetődését Gallavardin fenoménnek nevezzük). Diagnosztikus vizsgálatok: • EKG: 1. súlyos AS-ek 85 % -ában bal kamra hypertrophia EKG-képe látható (hiánya nem kizáró kritikus AS-t illetően sem). 2. a BKH-t jelző elvezetésekben gyakori az ST depressio és a T inversio 3. a 02 mV-nál nagyobb STD („bal kamrai strain”) jelenléte súlyos mértékű BKH-t jelez. 4. súlyos AS-k 80 %-ában bal pitvar megnagyobbodás jelei (elsősorban prominens negatív P terminal force), 5. az esetek kisebb, mint 10 %-ában pitvarfibrillatio/flutter

jelenik meg, a pitvarcontractio kiesése miatt a panaszok jelentős progressioját, cardiac oputput csökkenését okozva 6. 5 %-ban a vezetőrendszer meszes infiltratiojának jeleként AV, ill. intraventricularis vezetési zavar jelenik meg 7. myocardium dysfunctio megjelenése mellett gyakoriak a k omplex kamrai rhythmuszavarok. • Mellkas röntgen: 1. szívnagyság isolalt esetekben csak kismértékben nő 2. poststenoticus aorta scendens dilatatio 3. aorta billentyű, ill anulus calcificatio A szívbillentyűk szerzett betegségei 11 Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika • Echocardiographia: 1. M-mód és két-dimenziós technika: vitorlák mozgása, megvastagodása, meszesedése látható, ill. a B KF, dilatatio, hypertrophia, kísérő egyéb billentyű eltérések megítélése 2. transoesophagealis technika – közvetlenül mérhető a billentyű area: rövid tengelyű metszetben 3. Doppler technika: módosított Bernoulliképlet segítségével a bal

kamra - aorta közötti nyomásgradiens becslését teszi lehetővé, maximális aktuális gradiens (CW) 4. Continuitás képlet: billentyű area számítása 5. Színes Doppler technika: a kísérő aorta regurgitatio, egyéb billentyű regurgitatiok semiquantitatív analysisére ad lehetőséget 6. Javasolt kontroll vizsgálati időpontok: enyhe AS: 2 év , súlyos, tünetmentes esetek: 6-12 hó Kezelés: • Gyógyszeres: Infectív endocarditis profilaxis Digitalis: bal kamrai volumenek növekedése, ejectios fractio csökkenése esetén indikált diureticumok: folyadék retentio esetén indikáltak, de ! preload csökkentésén keresztül cardiac output csökkenését, orthostaticus hypotoniát okozhatnak • Sebészi: aorta billentyű ballon valvuloplasticája comissuralis bemetszés – direct feltárás mellett ultrahangos decalcificatio billentyű beültetés (bioprothesis, mechanicus műbillentyű) Aorta regurgitatio (Insufficientia valvulae aortae )(AR/AI) Etiológia és

pathologia: • billentyű vitorlák károsodása (valvularis) • aorta fal megbetegedése • mindkettő Valvularis: rheumás láz – vitorlák fibrosus infiltratioja, zsugorodása az ok, a regurgitatio centralis, gyakran kombinált (AS+AR), vagy egyéb billentyűk is érintettek infectiv endocarditis – a vitorlák destructioja, gyakran perforatioja az ok, valamint a v egetatio lehetetlenné teheti a vitorlák coaptatioját trauma – általában a v itrolák prolapsusát okozza az aortafal-sérülés miatt elveszített alátámasztás miatt. bicuspidalis aorta billentyű – incomplett záródás, vagy vitorla prolapsus (gyakran kombinált AS+AR) myxomatosus degeneratio bioprothesis degeneratio ritka megjelenési formák: congenitalis AR, SLE-hez, rheumatoid arthritishez, Bechterew-kórhoz, Jaccoud arthropathiához, Takayasu betegséghez, Whipple-kórhoz, Crohn betegséghez társult AR. Aorta fal betegségeihez társult AR: (a vitorlák coaptatioja lehetetlenné válik).

Alapbetegségek: degenerativ arota dilatatio,cysticus media necrosis, Marfan syndroma, aorta dissectio, osteogenesis imperfecta, aortitis luetica, Bechterew-kór, Behcet syndroma, Psoriasishoz , colitis ulcerosához társult arthritis, polychondritis, Reiter syndroma, óriás sejtes arteritis, hypertonia A szívbillentyűk szerzett betegségei 12 Pathophysiologia: diastoleban a bal kamra által kilökött vérmennyiség egy része a bal kamra ürege felé az aorta billentyű elégtelen záródása következtében visszaáramlik. Chronicus AR: Okra való tekintet nélkül fokozatos, de progressiv bal kamra dilatatio alakul ki excentricus BKH-t követően, mely a lényegi haemodynamikai compensatiot jelenti (emelkedett preload). Normális effectiv előremenő verővolumen és ejectios fractio (teljes ((előremenő+regurgitalo)) verővolumen/végdiastoles volumen) együtt jelentkezik az emelkedett végdiastoles volumennel, végdiastoles nyomással és végdiastoles falfeszüléssel,

mely utóbbi volumen-terheléses (excentricus) hypertrophiát indukál a bal kamra falvastagság/bal kamra üreg sugár arány normalizálására, a v égdiastoles falfeszülés csökkentésére, vagy normalizálására. A bal kamra functio romlásával a bal kamra dilatál, a v égdiastoles bal kamra falvastagság / sugár hányados csökken, a systoles falfeszülés nő, ejectios fractio és az előremenő percvolumen és a bal kamra ürülése csökken, a v égdiastoles volumen nő. Csökkent cardialis reserv, vagy myocardium ischaemia tünetei jelentkeznek – először terhelésre, majd nyugalomban is ált. a 4-5 életévtizedben Prognosis: közepesen súlyos és súlyos esetekben általában jó. Diagnózistól számított 5 éves túlélés: 75 %, 10 éves: 50 %, azonban az első tünetek megjelenését követően a progressio gyors és a hirtelen halál veszélye magas. Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika A postoperativ kamra dysfunctioval és az operativ

mortalitással legjobban a végsystoles volumen korrelál (40 ml/m2 alatt kiváló a pr ognosis, 80 ml/m2 felett rossz, akkor is, ha a preoperatív EF 50 %nál kisebb, ill. az EDV 200 ml/m2 - nél nagyobb) A coronaria flow reserve csökken Acut AR: (leggyakoribb okok: infectiv endocarditis, aorta dissectio, vagy trauma ). A teljes verővolumen acut növelésének mértéke limitált – az előremenő percvolumen csökken. A bal kamra végdiastoles nyomása gyorsan nagymértékben emelkedik – korai diastoles mitralis billentyű záródást, diastoles mitralis regurgitatiot eredményezve. Az előbbieket kísérő tachycardia a di astole tartamát csökkenti. A bal kamrai és aorticus systoles nyomás kismértékben változik. (Így azonos mértékű, acut AR-ban kisebb az előremenő effectiv verővolumen és pulzus nyomás, kisebb végdiastoles és végsystoles térfogat észlelhető és nagyobb mértékű tachycardia.) Panaszok és tünetek:  terhelési dyspnoe, orthopnoe,

paroxysmalis nocturnalis dyspnoe – leggyakoribbak  syncope  éjszakai angina pectoris (bradycardia mellett megnyúlt diastole és kritikusan alacsony diastoles nyomás az ok),  időnként hasi dyscomforttal kísérten – splanchnicus ischaemia  palpitatio,  acut AR-ban hirtelen keringésösszeomlás léphet fel gyengeséggel, súlyos dyspnoeval, hypotoniával a csökkent verővolu- A szívbillentyűk szerzett betegségei 13 men és emelkedett bal pitvari nyomás miatt.  Musset tünet: systole-synchron fejbiccenés  Corrigan pulzus: celer et altus – peckelő, bisferien pulzus  Traube - jel: systoles-diastoles morajlás a nagy arteriák felett  Müller - jel: uvula systoles pulsatioja  Duroziez – jel: - az a. femoralis felett systoles zörej, ha az eret proxymalisan comprimáljuk a hallgatózás helyétől és diastoles zörej, ha distalisan comprimáljuk  Quincke – jel: capillaris pulsatio – ajkon látható üveggel történő compressio

mellett, ill. körmökön látható ujjbegyre gyakorolt enyhe nyomás mellett.  Magas systoles, alacsony diastoles vérnyomás  Hill – jel: a popl itealisan mért systoles nyomás több, mint 60 Hgmm-rel meghaladja a brachialisan mérhetőt.  Korotkoff hang gyakran a 0 ér tékig hallható, míg az arteriás nyomás ritkán sűllyed 30 Hgmm alá.  Szívcsúcslökés: szétterülő és hyperdinám oldalra és lefelé helyezett, Hallgatózás:  II. Hang aorta komponense lágy, vagy hiányzik, a pulmonalis komponenst gyakran elfedi a di astoles zörej.  systoles ejectios zörej a m egnövekedett verővolumen miatt gyakori  telődési galopp magas frequentiájú diastoles decrescendo regurgitatios zörej közvetlenül a I I. hang aorta kompnensével indulóan – legjobban ülő helyzetben, előrehajló felsőtest mellett hallható mély kilég- Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika zést követő légzési szünetben – punctum maximummal a s ternum

felett  Austin Flint zörej – az aorta regurgitatio által beszűkített mitralis beáramlási pálya (norm. mitrális billentyű mellett) következményeként fellépő diastoles zörej, - kísérő MStől elkülöníti az opening snap hiánya és a nem dobbanó I. hang Diagnosztikus vizsgálatok: EKG: nem specificus. balra irányuló frontalis R tengely bal kamra volumen terhelésének EKGjelei: nagy QRS amlplitúdo I, aVL, V4-6ban, a T hullám a korai időszakban a bal oldali precordialis elvezetésekben magas lehet, későbbiekben általában invertált, többnyire ST depressio kíséri Mellkas röntgen:  acut AR: - kismértékű szívnagyobbodás  chronicus AR: - jelentős szívnagyobbodás (ált. balra és lefele)  aorta ascendens dilatatio jelentősebb, mint AS-ban  meszesedés isolalt AR-ban nem jellemző Aortographia: diastoleban kontrasztanyag regurgitatio a bal kamra ürege felé Echocardiographia:  két-dimenziós és M-mód transthoracalis és

transoesophagealis technikák: a r egurgitatio anatómiai okának felderítésében elsőrendű fontosságúak vizsgálhatók a v itorlák megvastagodása, prolapsusa, visszaboltosulása, vegetatio jelenléte, aorta dilatatio, stb. Bercsülhetők a bal A szívbillentyűk szerzett betegségei 14 kamra végdiastoles és végsystoles dimenziói és volumenjei, lehetséges a fractionalis roströvidülés és ejectios fractio megadása. Sorozatmérések végzése lehetővé teszi a műtét optimális idejének meghatározását  Doppler technikák (főként a színes Doppler) – a legérzékenyebb és legpontosabb módszerek az AR kimutatására, segítségükkel megadható a regurgitatio súlyossági foka (I - IV) Izotóp vizsgálatok: Radionuclide angiographia: regurgitatios fractio becslése, bal/jobb kamrai verővolumen arány meghatározása. Nem specificus technika - társuló MR esetén túlbecslés, TR, PR esetén alul becslés lehetséges Mágneses resonantia:

Regurgitatios volumen, végdiastoles és végsystoles volumenek pontos mérése, regurgitatios szájadék-nagyság mérése, követésük Kezelés: Acut AR: acut sebészi beavatkozás kell! Műtétig: intravenás pozitiv inotrop szerek: catecholaminok / digitalis, vasodilatatorok: nitrát, nitroprussid, urapidil, ACEI vérnyomástól függően, diureticumok Chronicus AR: enyhe és kp. súlyos esetekben echocardiographiás követés: 12-24 havonta, infectív endocarditis profilaxist igényel, nagy fizikai igénybevétel tilos súlyos esetek norm. bal kamra dimenziókkal: echocardiographiás követés 6 havonta gyógyszeres:  digitalis: - súlyos AR + bal kamra dilatatio esetén,  vasodilatatorok - TPR csökken regurgitatios fractio csökken Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika  fontos: myocardium functiot rontó gyógyszerek kerülése  pitvarfibrillatios és bradyarrhythmiákat rosszul tolerálják kezelésük indokolt  egyéb rhythmuszavarok és

infectiok szintén veszélyesek, azonnali, effektív kezelésük szükséges  diureticumok, illetve só-megszorítás sebészi:  chronicus súlyos AR esetén tünetmentes, norm. bal kamrai dimenziókkal és functioval rendelkező betegek esetén is, ha ni ncs kontraindikációja  chronicus súlyos AR esetén, ha panaszosak és bal kamra dysfunctiojuk van és a műtétnek nincs ellenjavallata. De: az esetek egy részében a s ikeres sebészi intervenció ellenére a bal kamra dysfunctio állandósul, a műtét az irreverzibilis bal kamra dysfunctio kifejlődése előtt indikált.  chronicus súlyos AR, ha tünetmentes és bal kamra dysfunctioja van egyéni kezelést igényel 3-6 havonta végzett kontroll vizsgálat mellett: műtét indikált, ha: a bal kamra dysfunctio persistál , vagy progressiv 50 % alatti EF, 45-50 mm közötti végsystoles át2 mérő, vagy az ESV eléri az 55 ml/m értéket.  Műtét: billentyű plasztika, anuloplasztika, aorta ascendens plasztika

műbillentyű beültetés (biograft, mechanikus) Tricuspidalis stenosis (TS), stenosis ostii venosi dextri: Etiológia és pathologia: • Főként rheumás eredetű, kevésbé gyakori okok: tricuspidalis atresia, jobb A szívbillentyűk szerzett betegségei 15 • • Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika pitvari tumorok, carcinoid syndroma, endomyocardialis fibrosis, tricuspidalis billentyű vegetatioi, extracardialis tumorok. Rheumás TS általában kombinált: stenosis+regurgitatio, gyakran mitralis, vagy aorta billentyű érintettségéhez társul. A rheumás szívbetegségben szenvedők 15 %-ában kimutatható, de klinikai elentősége csak 5 %-ukban van. Nőkben gyakoribb Az anatómiai eltérés hasonló a M Shoz: chordae tendineae rövidülés, vitorlák szélének fusioja, mely diaphragmaszerűvé teszi a billentyűt középső nyílással. Meszesedés ritka Pathophysiologia: • diastoles nyomásgradiens mérhető a jobb pitvar és jobb kamra között,

melynek mértéke a t ransvalvularis vérátáramlás fokozódásakor ( pl.: belégzés, terhelés) nő, ill. annak csökkenésekor ( pl.: kilégzés) • 2 Hgmm-es átlagos diastoles gradiens elégséges a diagnózis felállításához • jobb pitvar secunder dilatatioja észlelhető Panaszok és tünetek: • low cardiac output, mely jellemzi a TSt, gyengeséget okoz emelkedett nagyvérköri vénás nyomás következtében: hepatomegalia, splenomegalia, hasi dyscomfort (zsigeri pangás), anasarca, ascites, • óriás A hullámok vena jugularisra történő visszaterjedése következtében nyak lüktetése, nyaki venák teltsége prominens „v” hullámmal, májpulzáció • periferiás cyanosis • tricuspidalis opening snap, p.m a bal IV. bordaközben, parasternalisan, • • diastoles decrescendo-crescendo zörej, mely lágyabb, magasabb színezetű, rövidebb, mint a MS okozta zörej, a presystoles felerősödés kaparó jellegű. Mindkettő fokozódik, ha a t

ricuspidalis szájadékon keresztüláramló vér menynyisége nő. Diagnosztikus vizsgálatok: EKG: P „pulmonale” - jobb pitvar megnagyobbodás jeleként Mellkas röntgen: jelentős cardiomegalia, jelentős jobb pitvar dilatatio, mely a vena cava superioron túl ér, előbbieket nem kiséri a.pulmonalis tágulat Echocardiographia: • eltérések hasonlóak a mitrális billentyűn látottakkal MS esetén: két dimenziós vizsgálattal: a v itorlák zsugorodása, megvastagodása, csökkent mozgásamplitúdója, separatioja, tricuspidalis szájadék csökkenése, • Doppler-echocardiographiával: gradiens, ill. a kísérő TR becslése Kezelés: gyógyszeres: sóbevitel csökkentése, diureticumok sebészi: • egyéb billentyű betegsége miatt szükségessé váló sebészi beavatkozás esetén indokolt a T S műtéti megoldása, ha a szájadéknagyság 2 cm2 alatti, vagy az átlagos di astoles gradiens meghaladja az 5 Hgmm-t. • zárt, nyitott, ballon v alvuloplastica,

műbillentyű beültetés (sertés bioprotesis, esetleg mechanicus műbillentyű) A szívbillentyűk szerzett betegségei 16 Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika Tricuspidalis regurgitatio (TR/TI) (Insufficientia valvulae tricuspidalis): Etiológia és pathologia: • Leggyakrabban secunder eltérés (anatómiailag ép billentyűn) - a jobb kamra, illetve a tricuspidalis anulus dilatatioja következtében (functionalis TR). Ha a jobb kamrai systoles nyomás 55 Hgmm-nél nagyobb functionalis TR-t okoz, • jobb kamrai infarctus esetén is felléphet TR, • pulmonalis nyomásfokozódással járó congenitalis vitiumok (pl.: PS, Eisenmenger syndroma) következtében kialakuló sec. pulmonalis hypertonia, ill. primaer pulmonalis hypertonia, cor pulmonale chronicum, • Marfan syndroma, • DCM, • bevezetett transvenosus pacemaker electroda következtében. • ritkán a tricuspidalis billentyű primaer megbetegedése az ok: rheumás vagy nem rheumás: infectiv

endocarditis, Ebstein anomália, prolapsus, carcinoid, papilláris izom dysfunctio, trauma, rheumatoid arthritis, sugárártalom, endomyocardialis fibrosis, tumor, SLE Panaszok és tünetek: • pulmonalis hypertonia hiányában általában jól tolerálható vitium • pulmonalis hypertonia mellett gyorsan kifejlődnek a jobb szívfél elégtelenség tünetei: a cardiac output csökken, gyengeség, fáradékonyság, cachexia, cyanosis, ascites, congestiv hepatomegalia, nyomásérzékeny, sima • • • felszínű, tömött tapintatú, lekerekített szélű májjal (későbbiekben cardialis cirrhosis kifejlődése után már nem érzékeny, tömött, egyenetlen felszínű, éles szélű hepar), sárgaság, masszív periferiás oedema jelennek meg. •nyaki venák teltsége, systoles pulsatioja, systoles májpulzáció •jobb kamrai S3 hang felerősödése, főként belégzéskor, II. hang pulmonalis komponense ékelt, holosystoles magas frequentiájú, punctum maximummal a IV.

bk-ben, illetve subxyphoid regioban hallható zörej, mely belégzéskor felerősödik (Carvallo jel).(Felerősödik még Müller manőver, lábemelés, terhelés,máj nyomás mellett is) Diagnosztikus vizsgálatok: EKG: nem specifikus: incomplett jobb Tawara-szár block, Q hullám a V1-ben, pitvarfibrillatio általánosak Mellkas rtg: jelentős cardiomegalia prominens jobb pitvarral, v.azygos tágulat, pleuralis folyadék Echocardiographia: 1. két dimenziós és M-mód technika: jobb szívfél és tricuspidalis anulus dilatatio, jobb kamra diastoles túlterhelésének jeleként paradox interventricularis septummozgás.Ebstein anomalia esetén a tricuspidalis billentyű septalis vitorlája a cruxtól a csúcs felé eltolva fejlődik ki, ált. csökevényes, zsugorodott, késve záródnak a c uspisok. Tricuspidalis prolapsus esetén a prolabáló vitorla myxomatosus degeneratioja észlelhető. Carcinoid szívbetegség carcinoid syndromában: a tricuspidalis vitorlák megvastagodása,

jelentősen beszűkült mozgás-amplitúdója A szívbillentyűk szerzett betegségei 17 Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika észlelhető - ált. félig nyitott helyzetben „rögzültek”, infectiv endocarditisben a billentyű destructioja, perforatioja, vitorlákon észlelhető, zászlószerű mozgást végző, vagy a szájadékot obstrualo vegetatio. 2. kontrasztechocardiographia: iv beadott kontraszt-ágens systoleban regurgitál a vena cava inferior (VCI) és a májvenák felé. 3. Doppler-technikák: systoles regurgitatios áramlás észlelhető a jobb kamrából a jobb pitvar felé, melynek nagysága (súlyossági fok) becsülhető, valamint súlyos esetben systoles reverse flow látható a V CI és a májvenák felé. A TR csúcssebességéből becsülhető a jobb kamrai systoles 2 nyomás (4xVmax +10 Hgmm), illetve pulmonalis stenosis hiányában az arteria pulmonalis systoles nyomása is. 4. Color Doppler technika segítségével becsülhető a

súlyossági fok (l.dMR) IIV Fok, ill nyomon követésre, postoperatív állapot megítélésére áll segítségünkre. Haemodynamikai vizsgálat: organikus eredet, illetve jobb kamrai nyomás-terhelés esetén a j obb kamrai végdiastoles és jobb pitvari nyomás emelkedett. A jobb pitvari nyomásgörbén jelentős „v” hullám észlelhető „pitvari nyomás ventricularisatioja” - ezen eltérések hiánya kizárja a mérsékelt, vagy súlyos fokú TR jelenlétét. A diagnózis és a TR quantitativ becslése invazív módon jobb kamrai ventriculographia segítségével történik. Kezelés: primaer billentyű betegség esetén, ha a jobb szívfél nyomás nem emelkedett a TR jól tolerálható és nem feltétlenül igényel sebészi megoldást. gyógyszeres: só megszorítás, diureticum, pulmonalis vascularis resistentia csökkentése ACEIvel, egyéb vasodylatatorokkal sebészi: • anuloplastica (De Vega), valvulotomia – anuloplastica, bioprotesis implantatio ( nagy sertés

mitralis xenograft) - sikertelen plasticai műtét, vagy a billentyű primaer megbetegedései esetén mechanicus műbillentyűk thrombosisának valószínűsége tricuspidalis positioban a m eglassult áramlás és nyomásértékek miatt magas, így a választandó műbillentyű biograft. (1/2 év után anticoaguláns therapia elhagyható - ha más betegség miatt nem szükséges). A biograft várható élettartama 10 év feletti. • infectiv endocarditis (pl. iv kábítószer élvezőknél) esetén időnként a teljes billentyű kivágására van szükség az ATB therapia folytatása mellett, majd 6-9 hónap múlva történik meg a bioprotesis implantatioja (ha az ATB therapia sikertelen, a beületett műbillentyűn gyakran reinfectio, illetve az infectio folytatódása figyelhető meg, ezért kényszerülhetnek átmenetileg a billentyű teljes eltávolítására, melyet hónapokig haemodynamikailag jól tolerálnak, majd 2. lépésben a bioprotesis implantatiojára) Pulmonalis

stenosis (PS) Stenosis valvulae pulmonalis: Etiologia és pathologia: • congenitalis - leggyakoribb forma • rheumás: - ritka - főként más billentyűk rheumás érintettségével társul, ált. nem súlyos a deformitás A szívbillentyűk szerzett betegségei 18 • • Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika carcinoid: - ritka - pulmonalis ring szükületet, billentyű vitorlák zsugorodását és fusioját okozhatja billentyű apparatuson kívüli pulmonalis obstructiok: sinus Valsalva aneurysmák, szívtumorok Pulmonalis regurgitatio (PR/PI) (Insufficientia valvulae pulmonalis): Ertiológia és pathologia: • anulus dilatatio (pulmonalis nyomásfokozódás miatt) • pulmonalis arteria dilatatio (idiopathiás, vagy kötőszöveti rendellenesség miatti - Marfan sy.) • infectiv endocarditis • iatrogénia: - congenitalis PS ballon, vagy sebészi valvuloplasticáját követően, Fallot tetralogia mütéte után fellépő PR • congenitalis billentyű

malfomatiok: agenesia valv. pulmonales, vitorla malformatio, szám feletti vitorlák,fenestrált vitorlák • trauma, carcinoid, rheumás érintettség, syphilis, mellkasi trauma Panaszok és tünetek: • Az isolalt PR, mely jobb kamrai volumenterhelést okoz, pulmonalis nyomásemelkedés nélkül évekig jól tolerálható. Az infectiv endocarditis talaján kialakult PR esetén, ahol septicus pulmonalis embolisatio is fellépett pulmonalis hypertoniát okozva - gyakran súlyos jobb szívfél elégtelenség alakul ki. • II. hang pulmonalis komponense congenitalis billentyű agenesia esetén hiányzik, de pul monalis hypertonia mellett kialakult PR esetén ékelt, a I I. • • hang széles kettőzöttsége mellett (mely a volumen túlterhelés következtében megnövekedett jobb kamrai verővolumen miatt a jobb kamra ejectios idejének megnyúlását jelzi) középsystoles ejectios zörej a megnövekedett verővolumen miatt p.m a IIIIV bordaközben parasternalisan hallható

rövid, decrescendo diastoles zörej, mely belégzéskor felerősödik Graham Steell zörej: ha a pulmonalis arteriás nyomás 55 H gmm fölé emelkedik a pulmonalis anulus dilatatioja miatt egy nagy sebességű regurgitatios jet jelenik meg, mely felelőssé tehető ezen hangjelenségért (fúvó, decres-cendo zörej, a I I. hang pulonalis komponense után kezdődik p.m a bal parasternalis II-IV bordaközben) Diagnosztikus vizsgálatok: EKG: nem specificus: jobb kamrai volumen túlterhelés jeleként a j obb oldali precordialis elvezetésekben rSr (vagy rsR)jelenik meg Echocardiographia: két dimenziós és M-mód technika: jobb kamra dilatatio és hypertrophia, jobb kamra systoles functio becslése, IVS mozgászavara a volumenterhelés következtében, pulmonalis billentyű morphologiájának és mozgásának megítélése, Doppler technikák: - súlyosság becslése Kezelés: gyógyszeres: glycosidok, diureticumok, pulmonalis hypertensiot fenntartó primaer ok kezelése sebészi:

A szívbillentyűk szerzett betegségei 19 ritkán van rá szükség sertés biograft, vagy pulmonalis allograftot implantálnak. Pécsi Tudományegyetem, Szívgyógyászati Klinika