Medical knowledge | Neurology » Debreczeni Róbert - Sürgősség idegrendszeri kórképekben

Sürgősség idegrendszeri kórképekben Debreczeni Róbert Sürgősség a neurológiában ⇒Az idegrendszer károsodása centrális vagy perifériás légzési elégtelenséget okoz ⇒Az idegrendszer betegsége életet veszélyeztető szövődményt vált ki (infectiok, alvadási zavarok) ⇒Extraneuralis betegség v. külső tényező károsítja az idegrendszert (anyagcsere, globalis ischaemia, hypoxia, intoxicatio) Sürgős ellátás szükséges, ha • • • • TudatzavarKeringési-, légzési elégtelenségStatus epilepticus alakul ki, vagy az idegrendszeri betegség gyorsan progrediál TUDATZAVAR Szerkezeti Metabolikus KERINGÉSLÉGZÉS-ZAVAR Idegrendszeri okok Extraneuralis okok EPILEPSZIA Symptomás Genuin A tudat A tiszta tudat (consciousness) két feltétele: 1. az ébreszthetõség (arousal) az álomból ébredés - szemnyitás és viselkedésváltozás az éber személy idegrendszere megfelelõ ingerekkel reakcióképes állapotba hozható 2.

tudatosság (awareness) a memóriatartartalmak megélése és használata A tudatzavarok felosztása Hypnoid nem hypnoid somnolentia vegetatív állapot sopor akineticus mutismus coma a tudat tartalmi zavarai AROUSAL Régi felfogás: A thalamus nucl.reticularisa “pacemaker”, globálisan változtatja a thalamus mûködését és a cholinerg ponto-mesencephalis FR aktiválja a “nem specificus” thalamocorticalis rendszert. Új felfogás: Az agytörzsben, a basalis előagyban és a hypothalamusban lévő monosynapticus neurotransmitter rendszer közvetlenül hat az agykéreg nagy területeire, anélkül, hogy átkapcsolna a thalamusban basalis előagy-pontomesencephalis FR= agytörzsi raphe magok= locus coeruleus= hátsó hypothalamus= kolinerg serotoninerg adrenerg histaminerg rendszerek ACh Serotonin Dopamin Noradrenalin Hypnoid tudatzavarok Az agytörzsi reticularis aktiváló rendszer károsodása okozza. Somnolentia: a beteg verbális ingerekkel

ébreszthető, magára hagyva elalszik. Fájdalmas ingerekre célszerű elhárító mozgást végez Sopor: a beteg fájdalmas ingerekkel ébreszthető, a verbális ingerekre adott válasz érthetetlen. A fájdalmas ingert elhárító mozgás késik Coma I:a beteg nem ébreszthető, fájdalmas ingerekre célszerűtlen motoros válasz jelenik meg. A károsodás helyétől függően decerebratios vagy decorticatios tartás figyelhető meg. Az agytörzsi reflexek kiválthatók Coma II: fájdalmas ingerre elhárítás nincs, agytörzsi reflexek kiestek A vegetatív állapot (permanens vegetatív állapot, decorticatio, apalliumos syndroma) Feltétele, hogy az agytörzs a rostralis síkokig ép maradjon. hypothalamus - hőregulatio, hormonok, táplálkozás, értónus * az agykéreg kiterjedt károsodása * a thalamus kétoldali károsodása * a fehérállomány súlyos károsodása (a corticalis és subcorticalis kapcsolat megszakadása) Vegetatív állapot okai: 1. fejsérülés

(fehérállomány károsodás – diffuse axonal injury – gyakran agytörzsi károsodással társul, centralis beékelődés) 2. metabolikus (hypoxia-anoxia, globalis ischaemia, tartós hypoglykaemia,kétoldali thalamuskárosodás, leukoencephalopathia, hypernatraemia - májbetegség - Wernicke encephalopathia - uraemia - porphyria - postconvulsiv állapot stb.) és primaer dementiák (CJD, Huntington) 3. fejlődési rendellenesség (anencephalia, lysencephalia, stb) Delirium -a tudattartalmak- tudatosság- és az érzékelés zavara, -megtartott ébreszthetőség Alkoholmegvonás- delírium tremens Zavartság - ködösség a figyelem zavara - a tudat világosságának, integritásának és tartalmának zavara- KÁBULTSÁG (Benommenheit), kuszaság (Zerfahrenheit), oneroid és homályállapotok, tenebrositas. gondolkodás, felfogás, emlékezet, intellectus, együttműködés zavarai Akineticus mutismus thalamus középvonali magjai- cingularis area, supplementer motoros

mezők közti kacsolatok kétoldali megszakadása - nyitott szem, spontán „fürkésző” szemmozgások - mozdulatlan és nem beszél, de fájdalomra célszerűen reagál - alvás-ébrenlét ciklus megmarad - leépüléses jelek (oralis beállítódás, szopóreflex, bulldogreflex, fogóreflex, utánnyúlási reflex, középvonali reflexek, támasztási reakciók) OKOK: a. cerebri ant kétold ischemia, jet-bleeding, contusio cerebri, hydrocephalus internus, gliomák, pillangótumorok, III.kamra tumor Locked-in syndroma tetraplegia tiszta tudat diurnalis ritmus ép verticalis tekintés megmaradhat pillacsapással adequatan kommunikálnak OKOK: a pons basis pusztulása, AB. occlusio, centralis pontin myelinolysis * az EEG-n a ritmusos alfa tevékenység fennmaradhat amely reactív - nem alfa-coma! Tudatzavart okozó károsodások sematikus rajza A B C D E F A,B,C= vegetatív állapot, D=hypnoid tudatzavar, E=akinetikus mutizmus, F=locked in sy. Anamnesztikus adatok

Szerkezeti • hirtelen kezdet • megelőző neurológiai tünetek – – – – kettőslátás hányás vertigo hemi/tetraparesis • Vérzékenység • Alkoholizmus • Korábbi IR-i károsodás Metabolikus • Vese, máj, szív, tüdőbetegség • Depressio • Korábbi suicidium • Ismert abusus Tudatzavarban szenvedő beteg vizsgálata 1. Keringés-légzés ? 2. A tudatzavar hypnoid vagy nem-hypnoid ? 3. Gócjelek? a) a félteke (conj. bulbusdeviatio, asymmetrias tónus, reflex, centralis facialis paresis, kóros reflex, anisocoria) b) az agytörzs károsodására utalnak (disconjugált szemállás, disszociált szemmozgás, symm. pupillabeidegzési zavar, kétodali kóros reflex, kóros tartás, kóros légzés, alsó agyidegtünetek) 4. Ha a betegnek symmetricus neurológiai kórjelei vannak a) a decorticatio: flexiós-extensiós tónusfokozódás leépüléses jelek, irritabilitás b) decerebrációs tartás, disszociált szemmozgások,pathologiás

fényreakciók- legtöbbször transtentorialis herniatiora utal Glasgow coma skála • • • Szemnyitás – spontán – felszólításra – fájdalomingerre – nincs Motoros válasz – végrehajt – lokalizál – elhárít – flexió – extenzió – nincs Verbális válasz – orientált – zavart – szavak – hangok – nincs 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 5 4 3 2 1 Decorticatio és decerebratio Szemmozgás és tekintészavarok 1. A felfele tekintés korlátozott = a bulbusok lefelé fordulnak, laesio a mesodiencephalonban - a nucl. riMLF károsodása 2. Ferde szemállás (az azonos oldali szem lefele fordul)= brachium pontis vagy a dorsolateralis nyúltvelő sérült 3. conjugált deviatio = capsula interna, frontalis tekintőmező károsodott 4. Ocular-bobbing = bántalom a pons alsó síkjában 5. conjugált (fürkésző) szemmozgások = a fasciculus longitudinalis medialis ( az agytörzs nagy területe) ép 6. tartós felfele tekintés = agyi anoxiában 7.

tartós lefele tekintés = máj-comaban A pupillák tágassága és reakciójuk összefüggése a károsodás helyével Pupilla beidegzése Cornea reflex Kalorikus reakciók ép(a) és kóros (b,c,d) esetekben FLM alsó agytörzs Kóros légzésminták Agyhalál LEVENT DOSEMECI et al. UTILITY OF TRANSCRANIAL DOPPLER ULTRASONOGRAPHY FOR CONFIRMATORY DIAGNOSIS OF BRAIN DEATH: TWO SIDES OF THE COINTRANSPLANTATION Vol. 77, 71–75, No 1, January 15, 2004 M. Hadani et al Application of transcranial Doppler ultrasonography for the diagnosis of brain death Intensive Care Med (1999) 25: 822±828 •A diagnózis klinikai tüneteken alapul •A TCD „csak” alátámasztja a hipotézist •Extracranialis vizsgálat is gyakran diagnosztikus Ha úgy gondolja, hogy intubálni kellene, tegye meg! •Tudatzavarban gyakori a hypoventilatio (intoxicatio!!!) •Koponyaűri nyomásfokozódás gyakran vált ki hányást (aspiratio) 250 a.carotis interna területi

agyi ischemia után 20 beteget kellett intubálni 6 beteg élte túl, 4 súlyos tünetekkel, 1 látja el magát "Satisfactory outcome is possible in the 8% of ischemic stroke patients requiring elective intubation" Grotta et al: Elective intubation for neurologic deterioration after stroke. Neurology 1995;45:640 Orvosok és ápolók 76%-a döntene újra az intubáció mellett, 53 % kívánná, hogy hasonló heyzetben intubálják Az eszméletlen beteg ellátása • Légzés • Centrális véna, cardiorespiratoricus kontroll, volumenpótlás • Vitamin B1 (thiamine) 50-100mg iv. • Glucose • Fokozott koponyaűri nyomás? • Görcsrohamok- anticonvulsivumok • Sav-bázis és elektrolitok • Láz - liquor? • Antidotumok, gyomormosás • Delirium • Szövődmények EEG jelentősége a tudatzavarok diagnózisában • Tudatzavar góctünet(ek) nélkül, az idegrendszer szerkezeti károsodása nem valószínű. • A fizikális és laboratóriumi vizsgálat,

életfunkciók stabilizálását követően EEG-t kell végezni – Metabolikus zavar ( májelégtelenség: generalizált trifázisos hullámok, hypoxia- generalizált szinmorf lassú hullámok) – Gyógyszerhatás ( barbiturát: frontalisan magas feszültségű beta orsók, bdz:generalizált beta) – Epilepsia Koponyaűri nyomás • Monro (1783)-Kellie (1824) doktrína: kutacsok bezáródása után a vér és az agy összenyomhatatlan a zárt csontos térben. • Burrow (1846)- a 3. komponensre a liquorra utal • Duret, von Bergmann, Kocher: kompenzáló mechanismusok (a komponensek egymás rovására változhatnak volumenükben) • A térfoglaló folyamatok zöme gócos, nyomásgradiens alakul ki, dystorsiok, herniatiok jönnek létre, amelyek a lassan progrediáló folyamatoknál a legkifejezettebbek. • Idősben a kompenzáló mechanismusok tovább működnek az agyi atrophia miatt. A koponyaűri nyomásfokozódás négy oka: –extra terime –liquorkeringési

zavar –agyoedema –pangás ( vénás keringészavarok) Koponyaűri nyomás 0-10 Hgmm, 15 Hgmm felett biztosan kóros • Agyszövet • Vér • Liquor – Az intracranialis nyomást adequat perfúziós nyomás mellett a termelődő és felszívódó liquor mennyisége határozza meg. – A liquor 80%-át a plexus choroideus termeli, 20% a kamrákill a subarachnoidalis tér felé elvezetődő interstitialis folyadék adja. 0,35 ml/min – Liquor absorptioja: arachnoid granulatiok, spinalis gyökök Koponyaűri nyomás - térfogat A kompenzáló mechanismusok kimerülésével exponenciálisan növekszik a koponyaűri nyomás, míg eléri a systemas vérnyomást és az agyi vérkeringés leáll. Koponyaűri nyomásfokozódás-”B” hullámok Vasodilatatoros kaszkád: IKNy + CPP- vasodilatatio CBV+ Agyoedema • Az agyszövet volumenszaporulata a szöveti víztartalom növekedése által. – Szürkeállomány víztartalma 80% – Fehérállomány víztartalma

68% • Agyoedema: – szürkeállomány víztartalma 82% – fehérállomány víztartalma 76-79% Az oedemafolyadék a fehérállományi rostok között terjed. Vasogen oedema • Vér-agy gát károsodás az oka. • Az oedemafolyadék fehérjetartalma magas, elhelyezkedése extracellularis- fehérállományi – Tumorok – Intracerebralis haematoma – Tályog – Contusio Vasogen oedema- cc. metastasis Cytotoxicus oedema • Energetikai krízis (ischaemia) – Na/K ÁTP-áz, Ca csatornák megnyílnak • Vér-agy gát kezdetben ép • Intracellularis • Idővel az endothel is károsodik, vér-agy gát sérül, vazogén komponens Interstitialis oedema • Hydrocephalus non-communicans – Periventricularis fehérállomány (frontalisoccipitalis kamraszarvak) víztartalma fokozódik- ependymasérülés Hypoosmotikus oedema • Se osmolalitás 120 mmol/l alatti – Hypoosmotikus infusiok elektrolytvesztés után – IADH Interstitialis oedema Az

intracraniális tér kompartmentjei: - agyszövet (csíkolt) - liquor (pontozott) - vér (fehér) Monroe-Kellie elv A: B: C: D: normál viszonyok Hydrocephalus internus Hydrocephalus non-resorptivus Vénás keringészavar Kompenzációs mechanismusok • Gyors: – Agyi vérvolumen csökken- ép agyi autoregulatio mellett nem következik be, Th: controlált hyperventilatio (vasoconstrictio), barbiturat coma (metabolikus igény ↓- vérvolumen ↓) – Intracranialis liquor mennyisége ↓ (kiáramlás a spinalis subarachnoidalis térbe-Queckenstedt próba) Th: kamrai, spinalis drainage – (dura rugalmassága) • Lassú – a liquor termelése csökken (acetazolamid, furosemid), a felszívódás gyorsul – agyi atrophia AZ INTRACRANIÁLIS NYOMÁSFOKOZÓDÁS TÜNETEI FOKOZÓDÓ FEJFÁJÁS: diffúz, reggel a legerősebb, pozíciófüggő lehet FOKOZÓDÓ TUDATZAVAR Hányinger, hányás Kettőslátás: n. abducens, oculomotorius Papilla oedema- ha a koponyaűri

nyomásfokozódás lassan alakult ki HERNIATIOK A HERNIATIOK TÍPUSAI a. subfalciális b. uncus/transtentoriális descendáló c. transtentoriális ascendáló d. Tonsilláris centrális sphenoidalis extracranialis SUBFALCIÁLIS HERNIATIO Transtentorialis Transtentorialis Uncus herniatio T O N S I L L Á R I S Centrális herniatio szövődményeként kialakult kétoldali acp területi bevérzett infarctus Elülső Hátsó Aláris/sphenoidális herniatio Extracraniális herniatio Koponyaűri nyomásfokozódás kezelése ♀ 19 éves. • A terhesség 36. hetében fejfájás, hányinger, hányás, RR140/100 Hgmm Panaszai másnap reggelre fokozódtak, fejfájás, szikra- és homályos látás, RR 180/100 Hgmm, nagyfokú proteinuria, testszerte oedema • panaszai fokozódtak, a felvétel után két órával anyai javallat alapján sectio caesarea -1750 g súlyú élő, kora fiúmagzat, Apgar 8/9 • hat órával később hirtelen

nyugtalanná vált, majd eclampsiás roham zajlott le • Egy órával a roham után éber, nyugodt, időben és térben tájékozatlan, a vizsgálati helyzetet felismerte. Visualisan nem tájékozódott, a legegyszerűbb tárgyakat sem ismerte fel. Vakságát nem panaszolta, sőt tagadta- Anton syndroma (corticalis vakság). ♀ 29 éves • Terhességének 27. hetében RR 140 Hgmm, anasarca . Felvétele előtti nap heves fejfájás, látásromlás, fokozódó oedema. • Kétszer zajlott le convulsiokkal járó eszméletvesztése. • RR 170 Hgmm. • Koponya MR, MRA • Sectio caesarea: 490 grammos élő koraszülöttet hoztak a világra. ♂ 36. éves Somnolentia, fejfájás hányás miatt fevétel. SAV gyanúját CT nem igazolta Vérnyomása: 190/100 Hgmm. EEG vizsgálat közben balra conjugált deviatio, 3 perc alatt az arcon kezdődő, végtagokra kiterjedő secunder generalizát roham. Labor: glomerulonephritis Az uraemia kezelése, vérnyomás csökkentése

és antiepilepticumok adása után panaszmentes. Fp2-F4 F4-C4 C4-P4 P4 P3 O2 O1 P4-O2 Fp1-F3 F3-C3 C3-P3 P3-O1 15s 30 105 120 45 60 135 150 75 165 90 180 ♂ 55 éves • Anamnesis: hypertonia • Felvétel: progresszív fejfájás, szédülés, hányás, fokozódó hypnoid tudatzavar miatt • Tünetek: decerebratio, RR 240/140 Hgmm Azotaemia • Oldalkamrába drain 4 napig • Vérnyomást csökkentettük • Tudatzavara fokozatosan megszűnt, 8 nappal felvétele után panasz- és tünetmentesen távozik. Alkossunk diagnózist • • • • Posterior Reversibilis Encephalopathia Syndroma Hiperperfúziós szindromák (PLES, PRES) klinikai jellegzetességei: • Hirtelen kezdet, progressiv, reverzibilis (?) • Specifikus tünet nincs, a súlyos hipertónia sem obligát. • Fejfájás, hányás, amaurosis, hemianopia, convulsiok, aphasia, más focalis tünetek, ritkán hypnoid tudatzavar. Gyakran igen élénk reflexek. • Ha nem az

endothel dysfunctio az elsődleges, extrém magas ABP érték váltja ki a zavart. Ha az endothel dysfunctio a primer, az ABP csak mérsékelten emelkedett. Hypothesis • 1. Cerebralis autoregulatio megszűnik • Arteriolák- Bayliss effektus: emelkedő ABP- vasoconstrictio • „Breakthrough of autoregulation”: – Magas CBF- magas filtrációs nyomás a capillarisokban- plasma extravasatio- vasogen oedema. • A hyperperfusio mellett focalis vasospasmus • neurogén szabályozás jelentősége. – a carotis ellátási területen az erek symp. beidegzése gazdagabb, mint a posterior keringési zónákban (Beausang-Linder and Bill 1981). Az autoreg áttörés nyomásértéke a post. területen valószínűleg emiatt alacsonyabb, a vasogen oedema itt a legkifejezettebb. egészséges hypertóniás Breakthrough of autoregulation Láz, tudatzavar, góctünetek, (epilepsia) • ♀ 66 éves, diabeteses • falujában éjszaka hálóruhában kerékpározott •

Belgyógyászat- hypoglykaemia? • Láz, meningeális tünet, bal homonym hemianopia, enyhe bal hemiparesis, tájékozatlanság, meglassultság. Liquorban emelkedett fehérjeérték és sejtszám PCR- HSV-1 ♀ 53 éves • Alkoholista beteg • napok óta fokozódó jobb hemiparesis, beszédzavar, tudatzavar • felvételekor láz, tarkókötöttség, spastikus jobb hemiparesis, globalis aphasia, jobb homonym hemianopia, aluszékonyság • CT és liquorvizsgálat • • • Dg.: purulens meningitis Septikus thrombosis a sinus sagittalis superiorban és a jobb sinus transversusban Antibiotikum és heparin mellett láza, tudatzavara megszűnik, hónapokig rehabilitálták, ismét önellátó (iszik). Cerebrovascularis kórképek osztályozása Ischemiak (85%) Nagyérbetegség Kisérbetegségek (atherosclerosis, (lipohyalinosis) atherothrombosis) 20% 45% Territorialis infarctusok Vérzések (15%) Emboliák cardiogen, arterioarterialis Hypertóniás eredet 20%

Lacunák Territorialis infarctusok Többszörös infarctusok lacunák 12% arteriovenous malformatio ruptura, SAV 3% Amyloid angiopathia lebenyvérzések Vénás keringészavarok Thromboemboliák 12% Ismeretlen eredet 8% Thromboembolias agyi ischaemiakban az egyetlen hatékony kezelési módszer iv. rt-PA (NINDS, ECASS-I, ECASS-II) 1996 National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) rt-PA Stroke Study alapján 624 beválasztott beteg •Kedvező kimenetel 30%-kal volt több az rt-PA-val kezeltekben •Tünetképző vérzés 6.4%- rtPA, 06%-placebo befolyásol NIHSS pontszám, korai ischaemias jelek •Mortalitás a csoportok között nem különbözött 3. hónap (17% versus 20%) és az 1. év végén (24% versus 28%) ♂ 52 éves • Felvétele napján 10 percig bal végtagjai gyengék, beszéde elmosott (TIA) • Felvételekor kórjele nincs. • Koponya CT • Carotis UH ( jobb ACI occlusio) 24 óra múlva hirtelen bal hemiplegia,

tekintésbénulás, bal homonym hemianopia, dysarthria • „Lege artis” thrombolysis r-tPA-val a 75. percben • Tünetmentesség és jobb ACM elzáródás tünetei váltakoztak 2 órán keresztül, majd stabil, tünetmentes idegrendszeri állapot. • Egy hét múlva tünetmentesen távozik. ♂ 57 éves • Dohányzik, alkoholizál, fizikai munkás. • Felvétele előtt hirtelen bal hemiplegia, tekintésbénulás, hemianopia • Fokozódó tudatzavar kétoldali pyramisjelekkel. • Koponya CT „monitorozás” 1.nap 2. nap 3.nap Dg.: Malignus media syndroma Konzervatív kezelés hatástalan Idegsebészeti megoldás kell Decompressios műtét- craniectomia STATUS EPILEPTICUS a rohamok között a beteg nem tisztul fel, vagy a roham 30 percnél tovább tart • Következmények: • Keringésösszeomlás • Hypoxia • Hyperthermia • Okok: Alkoholizmus- alkoholmegvonás Posttraumás- hegepilepszia Embolisatio- cardioembóliák Tumorok,

elsősorban metastasisok Ismert idiopathiás epilepsiagyógyszerszedési pontatlanság, alkohol, diszkó, láz, időjárásváltozás Agyi venás thrombosis (fiatal nők, terhesség, OAC) A status epilepticus kezelése • 0 min ITO, intubatio, oxigén • 2-3 min iv. út, thiamine, glucose • 5 min benzodiazepinek mannitol clonazepam diazepam lorazepam A status epilepticus kezelése • 7-8 min • 10 min • 40 min phenytoin hólyagkatéter benzodiazepinek ismétlése barbituratok phenobarbital EEG monitorizálás!!!! • 50-70min anaesthesia burst suppression » thiopental » midazolam » propofol