Medical knowledge | Reumatology » Dr. Dankó Katalin - Dermato, Polymyositis

Dermato/Polymyositis (Dr. Dankó Katalin) PM/DM előfordulása - 5-10 új eset/év 1 millió lakosra számítva - nő-férfi arány: 1,5-1 - átlagéletkor: 35-40 év PM/DM jellemzői - Bilateralis szimmetrikus végtagizomgyengeség, dysphagiával, légzőizomérintettséggel vagy anélkül, - Bőrelváltozások DM-ben, - Emelkedett CK és LDH, - Mononucleáris és sejtes infiltráció az izombiopsiában, - Pozití EMG, - Myositis-specifikus autoantitestek (3-30%) PM/DM felosztása I. felnőttkori PM II. Felnőttkori DM III. Myositis tumorral társulva IV. Gyermekkori myositis V. PM/DM más autoimmun betegséggel társulva VI. Inclusion body myositis A PM/DM diagnosztikus kritériumai Erythema Definitív Valószínű Lehetséges PM Nincs 1,2,3,4-ből 4 fenáll 1,2,3,4-ből 3 fenáll 1,2,3,4-ből 2 fenáll DM van 1,2,3,4-ből 3 fenáll 1,2,3,4-ből 2 fenáll 1,2,3,4-ből 1 fenáll 1. A proximális végtagizmok szimmetrikus gyengesége, dysphagiával, légzőizom-érintettséggel,

vagy ezek nélkül. 2. Kreatin-kináz és laktát-dehidrogenáz plazma-enzimszint emelkedés 3. Jellegzetes triász az elektromyogramon (EMG) 4. Pozitív izombiopsia Myositises társulása más autoimmun megbetegedésekkel - SLE - MCTD - Sjögren syndróma - PSS - RA PM/DM patomechanizmusa - Más autoimmn betegségekkel társul - Autoantitestek jelenléte - Cytotoxicus T-sejt mediálta izomkárosodás, vagy complement mediálta microangiopathia megléte - Immuntherápiára adott jó válasz Immunológiai abnormalitások - Celluláris eltérések - Humorális eltérések Celluláris immunitás szerepe Az érintett izmokban mononukleáris sejtinfiltráció van jelen. PM: Döntően T-sejtek (CD8) DM: T-sejtek (CD4, CD8), B-sejtek MHC-II-es expresszió (aktív állapot) Cytotoxicitás izomsejtek ellen (in vitro) Celluláris folyamatok (PM, IBM) - Az izomrostok a gyulladás helyén MHC-I antigént expresszálnak - A primer immunológiai mechanizmus a citotoxikus T-sejt mediálta

reakció képezi Vascularis történések DM-ben - IgG, IgM, complement depositiso az izomcapillaris falban - MAC - C5b9 MAC komplex - Capillarisok száma csökken - Ischemia, izomrost destrukció - Gyulladás - Perifascicularis atrophia - Endofascicularis hypopferfusio Vascularis történések DM-ben - Endomyosialis infiltratumokban sok B-sejt - Humoralis immunitás lényeges - Immunológiai folyamatok – a micro-vasculatura ellen Izombiopsia – PM - Gyulladásos infiltratum: fasciculákon belül - Perifascicularis atrophia: általában nincs - Gyulladásos infiltratio: döntően T-sejtek - CD8-sejtek Izombiopsia – DM - Perivascularis gyulladásos infiltratio - Kevesebb CD8 - Több CD4 pozitív sejtet tartalmaz - B-sejtek aránya emelkedett - Arteriolákban, capillarisokban: MAC lerakódás - Perifascicularis atrophia - Izomrostok necrosisa, phagocytosisa Nem myositis specifikus autoantitestek DM/PM-ben Anti-SS-A Sjögren sy-val történő társulás Anti-SS-B Sjögren

sy-val történő társulás Anti-U1 RNP MCTD, PSS, történő társulás Anti-Ku PSS-el történő társulás Rheuma faktor RA-val történő társulás Myositis specifikus autoantitestek (MSA) 1. Egyedi sajátosság 2. Egy betegnél csak egy MSA 3. Hónapokkal a klinikai tünetek megjelenése előtt jelen van 4. betegség aktivitásával korrelál a titere 5. Tartós remessio során eltünik Gyulladásos myopathiák serológia csoportosítása Autoantitest Antigén Anti-synthetase aminoacyl-tRNA synthetase signal recognition particle fehérjéi Anti-SRP Anti-Mi-2 220 kDa nuclearis protein ellen irányul Myositis specifikus autoantitestek és társulások (F.WMiller) MSA Anti-szintetáz Klinikai megjelenés Arthritis, interstitiális tüdő érintettség, láz Raynaud jelenség Myositis megjelenése acut súlyosság súlyos évszak tavasz formája 70%PM, 25% DM Terápiára adott válasz Mérsékelt, dózis csökkentésre relapsus Prognózis Rossz, 5 éves túlélés 70% HLA

társulás Gyakoriság DR3, DRw52, DRw52a 15-30 % Myositis specifikus autoantitestek és társulások (F.WMiller) MSA Anti-signal-recognition Anti-Mi-2 particle Klinikai megjelenés Szívérintettség Jellegzetes DM, Gottron papulák, V és sál erythema Myositis megjelenése nagyon acut acut súlyosság nagyon súlyos enyhe évszak ősz bármelyik formája PM DM Terápiára adott válasz Rossz, agresszív, Jó, a bőrtünetek tartósan immunszuppresszió szükséges fennállnak Prognózis Nagyon rossz, Jó, 5 éves túlélés 25% 5 éves túlélés 100% HLA társulás DR5, DRw52 DR7, DRw53 Gyakoriság 5% 5-10% Myopathiát előidéző drogok Cloroquine Lovastatin Cimetidine NIkotinsav Clofibrat Penicillamin Corticosteroidok Phenylbutazon Cyclosporin-A Phenytoin Danazol Procainamid Ethanol Rifampicin Gemfibrozil Sulfonamidok Hydralazine Vincristin Levadopa Zidovudine Myositis differenciál diagnosisa Endocrin megbetegedések Metabolius zavarok - hypothyreosis -hypokalaemia

-hyperthyreosis -hypocalcaemia Cushing kór -hypophosphataemia Neurológiai megbetegedések: - myastenia gravis -amyopathias lateral sclerosis -Guillain-Barre syndroma Gyógyszer indukálta: -corticosteroidok -zidovudine -provastatin -penicillamine