Medical knowledge | Reumatology » Dr. Szántó Sándor - Kristályarthropathiák

Kristályarthropathiák Dr. Szántó Sándor DEOEC III. sz Belklinika Reumatológia Tanszék Nukleinsav Köszvény Húgysavanyagcsere Guanilsav Inozinsav Nukleinsav Adenilsav ADA Guanozin HGPRT Inozin Adenozin Hipoxantin Guanin XO Xantin XO Húgysav Adenin Köszvény Felosztás • PRIMER • nem definiált defektus • "underexcretor" (90%) • "overproducer" (10%) • genetikai defektus • parciális HGPRT defic. • SZEKUNDER • fokozott de novo purinszintézis • teljes HGPRT hiány • G-6-P-DH hiány • fokozott ATP degradáció • fokozott nukleinsav turnover • csökkent húgysavkiválasztás • IDIOPATHIÁS Köszvény Epidemiológia • Normál kb. 400 µmol/l • urátszint: férfiak > nôk • korreláció • serum kreatinin • testsúly • magasság • kor • vérnyomás • alkoholbevitel • Incidencia: 0.2-035 / 1000 Prevalencia: 2-2.6 / 1000 Köszvény Klinikai formák • Tünetmentes

hyperuricaemia • az első rohamig vagy vesekőig • • Akut köszvényes arthritis • Krónikus tophusos köszvény • elsô roham után 3-42 évvel "Interkritikus" köszvény • nincs 2. roham (ritka) • 1/2 - 2 év után (leggyakoribb) • 5-10 év után (ritka) Köszvény Társuló állapotok • • • • • • • • Elhizás (5-80% hyperuricaemia) Diabetes mellitus (2-50%) Hypertrigliceridaemia (82%) Hypertensio (22-38%) Atherosclerosis Alkohol (uráttermelés fok.) Terhesség NEGATIV: RA, SLE !!! Köszvény Veserintettség • Urát nephropathia • 20-40% albuminuria • halálok 10%-a köszvényben • • • • • Acut urát nephropathia (tumor lysis) Vesekövesség Familiaris urát nephropathia Polycystás vese ólommérgezés Köszvény Diagnosis • Klinikum • arthritis: podagra • tophusok • Laboratórium: synovium • polarizációs mikroszkóp: tüszerü kristályok • parallel: sárga • merôleges: kék •

inracellularis - extracellularis Köszvény Terápia • Acut köszvényes roham • colchicin: 2x0.5mg, majd 1 tbl/óra, max. 6 mg vagy hasmenés • NSAID: indomethacinum (4x2-4x1, csökk. piroxicam, azapropazon (!) • steroidok: ha elôzô kontraind. • Profilaxis • colchicin 0.5-1 mg (1-2 tbl) • urikozuriás szer: csak ha nincs arthritis • produkció csökk.: allopurinol (Milurit) 100-300 mg • ürités fok.: sulfinpyrazon (ma nincs !!!) vesekô: NEM • komb.: allopurinol + benzbromaron (Harpagin) Köszvény Diéta 1. • • • súlycsökkentés • • • urikozuriás profilaxis alkoholtilalom precipitáló faktorok csökk. (purinszegény diéta) hipertrigliceridaemia kezelés hypertensio beállitás Köszvény Diéta 2. • Nagyon sok purin (150-1000mg/100g) • bárányhus, hering, kagyló, szardinia, élesztô • Sok purin (75-150mg/100g) • szalonna, tonhal, libahus, máj, vese, fácán, lazac, pulyka, szarvas, borjú • Közepes

menny. purin (< 75mg/100g) • spárga, marha, csirke, rák, sonka, lencse, bab, gomba, borsó, sertés • Alig van purin • szénsavas ital, tea, kávé, tej • kenyérfélék, rostos ételek, szénhidr. • sajtok, tej, tojás • olajos magvak, zöldségek CPPD arthritis (álköszvény, chondrocalcinosis) • • • calcium pyrophosphate dihydrate epidemiol.: 09 / 1000 Formák • sporadikus, idiopathiás • herediter • szekunder (asszociált) • erôs asszoc. • hiperparathyr., hemochrom • öregség • valószinü • arthrosis, amyloid, Bartter, hipermobilitás sy. • gyenge asszoc. • hipothyr., Paget, Wilson, akromegalia, diabetes, köszvény CPPD arthritis Diagnosis 1. • Klinikum • monarthritis: attak 1-2 nap fôleg térd, csukló, váll, stb. • általános tünetek • Klinikai formák • A: mono-oligoarthritis, acut • B: pseudo-RA • C: pseudo-OA, arthralgia, acut is • D: acut nincs • E: tünetmentes rtg (leggyakoribb) • F:

pseudoneurotrophiás (lues) CPPD arthritis Diagnosis 2. • Labordiagnosis • SF kristály: romboid, linearis, gyenge kettőstörés, kék-sárga • Radiologia: linearis-punct. calcification (chondrocalcinosis, tok calcificatio) CPPD arthritis Kritériumok I. definitiv kristályanalizis (kémiai, rtg diffrakcio) II. SF kristály vagy spec rtg elt III. acut-subacut arthritis vagy chronicus Biztos: I vagy II a+b Valószinü: IIa vagy IIb Lehetséges: III + bármelyik CPPD arthritis Terápia • Acut rohamok • SF aspiratio • intraarticularis steroid • NSAID (nagy adag) • iv. colchicin • Profilaxis • 2x1 tbl Colchicin • NSAID (kis adag) • Subacut-chronicus tünetek • NSAID, analgeticum • fizioterápia Calcium hidroxiapatit (foszfát) arthritis Pathogenesis • Calcificatio: bursitis, tendinitis periartic.: váll, csipô, könyök, térd • Formák • calcificaló bursitis, tendinitis • calcif. periarthritis, lágyrészdepositio •

primer (uni-multifocalis) • szekunder (uraemia, dialyisis, PSS, DM) • familiaris • intraarticularis (acut arthritis, chr. erosiv) Calcium hidroxiapatit (foszfát) arthritis Diagnosis, terápia • Labordiagnosis • Ca-P anyagcsere norm. • SF kristályanalizis: <1µm • fénymikr. nem látható • nincs kettôstörés, fényes intracell. inclusiok • von Kossa, alizarin red festés • spec: TEM • Radiologia • extra-intraartic. calcificatio • Terápia • acut: NSAID, colchicine, iart. steroid • chr.: NSAID, fizioterapia