Egészségügy | Kardiológia » Kardiológia kollokviumi tételsor

A/1. Pitvarfibrillatio (Pitvarremegés) A pitvarfibrillatio a leggyakoribb chronicus ritmuszavar, incidenciája és praevalentiája az életkorral emelkedik, a 80 év feletti populáció már közel 10%-ában észlelhető. Előfordul rheumás és egyéb eredetú szívbillentyű betegség, dilatativ cardiomyopathia, pitvari septumdefectus, hypertonia és koszorúér-betegség esetén, de kimutatható szívbetegség nélkül; lehet a hyperthyreosis első tünete is, ezért az első epizód jelentkezésekor ezt mindig ki kell zárni.((Olykor sinuscsomó betegség - lásd alább okozta frequentia-csökkenés előzi meg a pitvarfibrillatiós epizód fellépését. - a Szerk megj)) Mielőtt állandósulna, gyakran rohamokban jelentkezik Pericarditis, mellkasi trauma, thoracalis vagy szívműtét, tüdőbetegség (akárcsak az olyan gyógyszerek, mint a theophyllin vagy a β-adrenerg agonisták) is okozhatnak ilyen rohamokat egyébként egészséges embereken. Nagy mennyiségű alkohol

egyszerre történő elfogyasztása, illetve az alkoholmegvonás sőt az erre hajlamos egyénekben még kis mennyiségű alkohol fogyasztása is - kiválthat pitvarfibrillatiót. Ez a gyakran "holiday (lazítás alatti) szívnek" nevezett syndroma rendszerint átmeneti és magától megszűnik. Rövid távú kezeléseként általában elegendő a kamrafrequentia csökkentése. A pitvarfibrillatio az egyetlen gyakori ritmuszavar, melyben magas a kamrafrequentia és a ritmus teljesen szabálytalan. A pitvari frequentia 400-600/perc közötti, de a legtöbb impulsust az A V -csomó blokkolja. A kamrai ritmus szabálytalan, kezeletlen esetben 80-180/perc közötti Mivel a változó diastolés telődési idő miatt változik a verőtérfogat is, nem minden kamrai ütés hoz létre tapintható peripheriás pulsust. A szív és a pulsus frequentiája közötti különbség a "pulsusdeficit"; ez a kamrafrequentiával párhuzamosan nő. A pitvarfibrillatio önmagában

ritkán jelent életet veszélyeztető állapotot; járhat azonban súlyos következményekkel, ha a kamrafrequentia elég gyors ahhoz, hogy hypotensiót, myocardialis ischaemiát vagy tachycardiaindukált myocardialis funkciózavart hozzon létre. Bár elsősorban idősebb vagy inaktív betegekben - kielégítő frequentia esetén - sokszor viszonylag kevés tünetet okoz, mások tudatában vannak a rendetlen ritmusnak, és igen kellemetlen érzésként élik meg. A pitvarfibrillatio talán legsúlyosabb következménye a pitvarban (különösen a pitvari függelékekben) fennálló stasis folytán kialakuló thrombusképződésre való hajlam és a következményes embolisatio, mely az agyi keringésre nézve a legveszélyesebb. A betegek követése során összesítve 100 követési év alatt 5 stroke eset fordul elő. Sokkal nagyobb azonban a kockázat (100 követési év alatt csaknem 20 insultus) a többszörös rizikónak kitett betegekben, azaz akik jelentős obstructiv

billentyűbetegségben, chronicus szívelégtelenségben vagy bal kamra-funkciózavarban, diabetesben, hypertoniában szenvednek, vagy 75 év felettiek, illetve anamnesisükben már szerepel valamilyen emboliás esemény. A stroke szempontjából legalább egy kockázati tényezővel rendelkező betegeket warfarin (acenocumarol [Syneumar) kezelésben kell részesíteni. Ha e rizikófakrorok között egyik sem áll fenn:, és a warfarin kezelés valamilyen okból kockázatos, aspirin adandó. A 60-65 év alatti, a fenti kockázati tényezőkkel nem rendelkező betegeket ("lone atrial fibrillation"- "magányos pitvarfibrillatio") aspirinnel kezelhetők, antithromboticus terápiára nincs szükség. 1 Újonnan kórismézett pitvarfibrillatio A. KEZDŐ TERÁPIA A pitvarfibrillatio kezdő terápiája a klinikai megjelenéstől függ. Elsősorban az idősebb betegek többnyire tünetmentesek, és ha nem áll fenn haemodynamicai instabilitás vagy jelentős

súlyosbító megbetegedés ("néma" myocardialis infarctus vagy ischaemia, decompensált szívelégtelenség, pulmonalis embolia vagy haemodynamicailag jelentős billentyuöetegség), általában nincs szükség hospitalisatióra. A pitvarfibrillatio az ilyen esetek többségében fej nem ismert chronicus vagy paroxysmalisan jelentkező állapot, és ennek megfelelően kell kezelni (lásd alább). Ha a beteg állapota ezzel szemben haemodynamicailag instabil - ami többnyire a gyors karnrai ritmus vagy társuló cardialis vagy non-cardialis betegség következménye -, a pitvarfibrillatio azonnali kezelést igényel, és a beteget kórházba kell utalni. Rendszerint sürgős cardioversio indikált shock vagy súlyos hypotensio, tüdóoedema vagy aktuálisan fennálló myocardialis infarctus vagy ischaemia esetén. Bár 48 órán túl fennálló pitvarfibrillalio esetén fennáll a thromboembolisatio veszélye, ezen instabil állapotú betegekben a szívfrequentia azonnali

szabályozásának fontossága felülmúlja e rizikót. Instabil állapotban az elektromos cardioversio a választandó kezelés Az Rhullámrnal synchron először egy 100-200 J-os kezdeti shockot alkalmazunk Ha a sinusrhythmus nem áll vissza, indokolt egy újabb, 360 J-lal történő kísérlet. Ha ez nem eredményes, sikeres cardioversiót végezhetünk gyógyszerek intravenásan, telítő dózisban történő beadása után: ibutilid (l mg 10 perc alatt, szükség esetén 10 perc múlva megismételve) vagy procainamido (500-1000 mg lassan, 20 mg/perc sebességgel beadva, a vérnyomás gondos monitorozása mellett). Kevésbé instabil állapot vagy különösen nagy emboliaveszélyesetén (mitralis stenosis, anamnesisben szereplő embolia vagy súlyos szívelégtelenség áll fenn) a frequentia beállítás a követendő stratégia. A frequentiacsökkentés akkor is helyes stratégia, ha a pitvarfibrillatiót kiváltó alapbetegség valószínűleg tartós állapot lesz (pl. szív-

vagy egyéb műtétek utáni helyzet, légzési elégtelenség vagy pericarditis), és akkor is, ha a kiváltó ok várhatóan órák-napok alatt spontán megszűnik (pl. alkohol-indukálta pitvarfibrillatio, az electrolyt- vagy folyadékháztartás zavarai, theophyllin vagy sympathomimeticumok túlzott bevitele, vagy a fent említett állapotok valamelyike). A választandó szer a haemodynamicai helyzettől, az egyidejűleg fennálló egyéb betegségektől és a frequentiacsökkentés sürgősségétől függ. Bár a kamrafrequentia lassulásával párhuzamosan javulhat a hypotensio és a szívelégtelenség, a kalcium-antagonisták és a β-blokkolók maguk viszont ronthatják a haemodynamicai állapotot. Kevésbé kockázatos a digoxin adása, ez azonban még erélyes alkalmazás esetén (0,5 mg intravenásan 30 perc alatt, majd 1-2 óránként 0,25 mg a 24 órás 11,25 mg összdózisig, ha a beteg megelőzően nem kapott digitalist) is meglehetősen lassú és nem megfelelő

frequentiát hoz létre, különösen sympathicus aktivitás esetén. Myocardialis infarctus és ischaemia esetén a β-blokkoló a választandó szer. Leggyakrabban a metoprololt alkalmazzák (5 mg intravenásan bolusban, 5 percenként kétszer megismételve, majd szükség szerint újabb bolusok, vagy oralisan napi 50-400 mg-os összdózisban), vagy pedig, erősen instabil állapotban, esmo101. (0,5 mg/kg intravenásan, szükség esetén megismételve, majd 0,05-0,2 mg/kg/perc dózisra beállított infusióban). Ha hypertonia áll fenn vagy β-blokkolók adása ellenjavallt, a kalcium-antagonisták azonnal hatásosak. Hypotensio és bal kamra-funkciózavar fennállásakor a legkedveltebb kalciumantagonista a diltiazem (20 mg bolus, szükség esetén 15 perc múlva megismételve, majd 5-15 mg/óra fenntartó infusióban). Egyéb esetekben verapamil alkalmazható (5-10 mg intravenásan 2-3 perc alatt, szükség esetén 30 perc múlva megismételve). Az amiodaron hatása még

intravenásan adva is csak lassan áll be, mégis gyakran hatékony kiegészítő szer, ha a korábban említettek nem csökkentik kellőképpen a ritmust, adásuk kontraindikált, vagy a közeljövőben cardioversiót tervezünk. 2 Ha a frequentiát nem tudjuk uralni vagy korai cardioversiót tartunk szükségesnek, és a pitvarfibrillatio időtartama meghaladja a 2-3 napot, transoesophagealis echo-vezérelt cardioversio lehetőségét kell mérlegelni. Ilyenkor a pitvari thrombus jelenlétének kizárása után a sedált betegen megkíséreljük az elektromos cardioversiót. Ha thrombus igazolódik, a cardioversio csak 3-4 héttel a terápiás anticoagulatio után végezhető el. Ha a betegben már több napja fennállt a pitvarfibrillatio, a pitvar contractilis aktivitása csak több héttel a sinusrhythmus visszaállítása után tér vissza, így a cardioversio után rendszerint legalább egy hónapig folytatni kell az anticoagulatiót, hacsak nincs ellenjavallata. B.

KÉSŐBBI TERÁPIA Az első pitvarfibrillatiós epizód jelentkezésekor a betegek akár kétharmadában is 24 órán belül spontán visszaáll a sinusrhythmus. Ha a pitvarfibrillatio persistál vagy több mint egy hete fennáll, a spontán cardioversio valószínűtlen. A legtöbb ilyen esetben nem szükséges azonnal cardioversiót végezni, a kezelés a frequentia csökkentéséből és az anticoagulatióból áll, akár kórházba került a beteg, akár nem. A frequentiacsökkentés viszonylag könnyen elérhető βblokkolókkal, frequentiacsökkentő kalcium-antagonistákkal és digoxinnal, egyetlen szert vagy kombinációt alkalmazva. A megfelelő kamrafrequentia 50 és 100/perc között mozog normális napi tevékenység mellett, és csak közepes vagy erős megterhelés esetén haladhat ja meg a l20/percet. Idősebbekben, akikben gyakran csökkent az A V-csomó funkciója és viszonylag keveset mozognak, ez gyakran egyetlen szerrel is elérhető. A legtöbb fiatalabb vagy

aktívabb egyén két szerből álló kombináció adását igényli, Az első szer megválasztását legjobb a kísérő betegségektől függővé tenni: hypertoniás betegeknek β-blokkolót vagy kalcium-antagonistát, koszorúér-betegeknek βblokkolót, szívelégtelenségben szenvedőknek digoxint vagy β-blokkolót kell adnunk. A frequentiacsökkenést a csúcslökésen - vagy hallgatózással - vizsgáljuk nyugalomban és, megfelelő terhelés (pl. gyors folyosói séta vagy lépcsőnjárás után) Warfarinnal történő anticoagulatiót kell kezdeni olyan módon, hogy az INR szint 2.0-30 legyen; e kezelést mindaddig folytatjuk, amíg a pitvarfibrillatio fennáll. A~ egyetlen kivétel a 60 év alatti beteg "magányos" pitvar~ fibrillatiója ("Ione atrial fibrillation") - azaz nem igazolható szívbetegség, hypertonia, atheroscleroticus érbetegség vagy diabetes fennállása. Ha cardioversiót tervezünk az csak 3 hetes terápiás szintű anticoagulatio

után végezhető el. Ha nem áll fenn mitralis stenosis vagy az anamnesisben nem szerepel emboliás betegség, nem szükségei a kórházban terápiás anticoagulatiós szintet rögtön elérni, így tehát intravenás heparin vagy kis-molekulasúly heparin alkalmazására az oralis warfarin hatásának beálltáig nincs szükség. C. FREKVENCIACSÖKKENTÉS VAGY ELECTIV CARDIOVERSIO A közelmúltban két nagy randomizált kontrollált vizsgálat (a 4060 betegre kiterjedő Atrial Fibrillation Followup Investigation of Rhythm Management, vagy AFFIRM; és a Rate Control Versus ElectricaI Cardioversion for Persistent Atrial Fibrillation, vagy RACE) hasonlította össze a frequentiacsökkentő és a ritmus-helyre állító stratégiákat. Egyik tanulmány sem észlelte frequentiacsökkentés és az anticoagulatio stratégiájána alkalmazásakor a halálesetek illetve a stroke nagyobb gyakoriságát, és a vérzéses szövődmények csak minimálisan nagyobb rizikóját állapította meg a

másik stratégiához képest, mely a sinusrhythmus helyreállításából ~ antiarrhythmiás szerekkel történő fenntartásából áll mindkét tanulmány - ha egyáltalán valamelyiket 1 frequentiacsökkentést részesítette tehát előnyben. Figyelemreméltó az is, hogy a terhelhetőség és az életminőség sem volt szignifikánsan jobb a sinusrhythmus visszaállítása után. Továbbra is ellentmondásos azonban az a kérdés, hogy az első epizód után célszerű-e megkísérelni a sinusrhythmus helyreállítását. Első epizód alkalmával általában valóban helyes az electiv cardioversio elvégzése megfelelő ideig alkalmazott anticoagulatio után, ha úgy véljük, újkeletű pitvarfibrillatióról van szó, és valamilyen kiváltó tényező áll a háttérben. Ugyancsak helyes a cardioversio elvégzése, ha a ritmuszavar erélyes frequentiacsökkentési próbálkozások ellenére is kellemetlen tüneteket okoz. Meg kell azonban 3 jegyezni, hogy még ha első

epizódról van is szó, oly gyakori a pitvarfibrillatio visszatérése, hogy általában célszerű az anticoagulatio tartós alkalmazása mindaddig, amíg a sinusrhythmus bizonyíthatóan legalább 6 hónapja fennáll. Amennyiben electiv cardioversióra van szükség, ez végezhető elektromosan (a fent leírt módon) vagy gyógyszeresen. Intravenás ibutilid alkalmazható a fentieknek megfelelően, ha lehetőségünk van a beadás után legalább 3 órán át folyamatos EKG-monitorozásra. Ha úgy döntöttünk, hogy a sinusrhythmus fenntartása céljából folytatjuk az antiarrhythmiás kezelést (lásd a következő részt), a cardioversiót olyan szerrel lehet megkísérelni, amely hosszú távon is adható. A terápiás anticoagulatio beállítása után például ambulanter amiodaron8 adását kezdhetjük meg (napi 2x300-400 mg 2 héten át, majd napi 2x200 mg legalább 2-4 hétig, végül napi 200 mg a továbbiakban folyamatosan). Mivel az amiodaron emeli a warfarint szedő

betegek prothrombin szintjét és a digoxint szintet is, az anticoagulatio és a gyógyszerszintek gondos ellenőrzése szükséges. A cardioversióra és fenntartó kezelésre egyaránt alkalmas egyéb szerek közé tartozik a propafenon (naponta 2x150-300 mg; organicus szívbetegségben adását kerülni kell); a flecainido (napi 2x50-150 mg; organicus szívbetegségben szintén nem tanácsos adni) valamint a dofetilido (napi 2x0,5 mg; vesefunkciós zavar esetén dózisát csökkenteni kell, adását csak kórházban lehet elkezdeni a torsade de pointes veszélye miatt). A sotalol (napi 2x80-160 mg; organicus szívbetegség esetén adását kórházban kell elkezdeni a torsade de point veszélye miatt) nem túl hatásos a sinusrhythmus helyreállításában, viszont fenntartásában a cardioversiót követően jól használható. Tartós (több napig tartó) vagy recidiv epizódok esetén a sinusrhythmus sajnos csupán a betegek 25%-ában marad fenn. Ha azonban folyamatos

antiarrhythmiás kezelésben részesül a beteg, a sinusrhythmus mintegy 50%ban tartósan megmarad. A leggyakrabban alkalmazott szer az amiodaron, sotalol, propafenon, flecainid és a dofetilid, ez utóbbi négy szer adása azonban egyértelműen a proarrhythmia kockázatával jár, az amiodaronnak pedig egyéb nemkívánatos hatásai lehetnek. Körültekintően járunk el tehát, ha tisztázzuk, hogy antiarrhythmiás szer nélkül 6 hónapos periódus alatt visszatért-e a pitvarfibrillatio, miközben az anticoagulatiót természetesen fenntartjuk. Ha visszatért, a cardioversióról és az azt követő tartós antiarrhythmiás kezelés alkalmazásáról annak alapján döntünk, hogyan viseli a beteg a pitvarfibrillatiót. Az ilyen betegekben egyébként mindenképpen indokolt lehet a chronicus anticoagulatio, mivel gyakran fordul elő a pitvarfibrillatio visszatérése, illetve valószínűleg tünetmentes paroxysmusok is előfordulnak. 4 A/2. A hypertonia betegség

szövődményei Komplikáció: 1. Hipertenziv vészhelyzet: Hirtelen fellépő súlyos hypertonia, mely a szervkárosodásokon keresztül a beteg életét veszélyezteti: - hypertoniás encephalopathia agyvérzés veszélyével: az agy hyperperfúziója áttörte a cerebrális artériák autoregulációját ⇒ agy-, és papillaoedema, fejfájás, fáradtság, hányás, látászavarok, esetleg neurológiai góctünetek és görcsök jelentkezhetnek. - balszívfél-terhelés tüdőoedema veszélyével. - angina pectoris. - ritkán aortadissectio veszélye. 2. Érrendszer: A hypertoniások 50-60%-ában korai arteriosclerosis fejlődik ki. A hypertoniás érelváltozások súlyossága megközelítőleg leolvasható a szemfenéki kép eltéréseiből: - A hypertensiv retinopathia (fundus hypertonicus) négy stádiuma: I. Fukcionális érelváltozások: arteriolaris vasoconstrictio, II. Előrehaladottabb strukturális érelváltozások: "rézdrótartériák" kaliberingadozással,

SalusGunn-kereszteződési tünetek (az artéria benyomatot okoz a vénán a kereszteződés helyén), III. Retinakárosodás: csíkvérzések, puha exsudatumok ("cotton woo/" gyapottépés gócok, anaemiás microinfarctusok, a macula köriil csillag alakban meszes, kemény degenerációs gócok), IV. Bilateralis papillaoedema. 3. Szív: A hypertoniások 2/3-ának a halálát balszívfél-elégtelenség és koszorúér-betegség okozza: - bal kamra hypertrophiája a nvomásterhelés következtében: kezdetben koncentrikus hypertrophia, majd a kritikus 500 g-os határt túllépve excentrikus hypertrophia észlelhető, a szívizom rostok szaporodnak (hyperplasia) és balkamra-elégtelenség fejlődik ki. Mikor a dekompenzált balszívfél-elégtelenségben a vérnyomás esik, "lefejezett" hypertoniáról beszélünk. Dg: Echo.: a bal kamra hypertrophia direkt kimutatása: a végdiastolés septum vastagsága több, mint 11 mm (a nyitott mitralis billentyű

magasságában mérjük). RTG: enyhe bal kamra hypertrophiában a PA-felvételen nem látunk eltérést, később a szív megnagyobbodik balra és lefelé és az aorta elongalódik. Dekompenzált balkamra- elégtelenségben a szívárnyék balra tovább szélesedik EKG: bal kamra hypertrophia jelei (Sokolow-Lyon index: SVt+RVs, vagy V6 > 3,5 mV), később ST-T eltérések észlelhetők baloldalt a mellkasi elvezetésekben. Ez az excentrikus hypertrophia okozta bal szívfél károsodás, vagy koszorúér-betegség következménye. - Koszorúér-betegség: 5 manifesztációja léphet fel: angina pectoris, szívinfarctus, balszívfélelégtelenség, szívritmuszavarok, hirtelen szív halál. 4. Agy: Hypertoniások 15%-ában a halálok agyi történés. - Cerebrális ischaemia és agyi infarctus, leggyakrabban az extra- és az intracranialis erek arteriosclerosisának talaján alakul ki - hypertoniás masszív vérzés: az ischaemiás infarctus és a vérzés aránya 85:15 - akut

hypertoniás encephalonathia: hipertenzív krízisben az agyi erek autoregulációjának károsodása miatt a vérnyomás passzívan áttevődik az arteriolákra és agyoedemát okoz: súlyos fejfájás, hányás, látászavar, zavartság, generalizált görcsök léphetnek fel: azonnali kezelés nélkül eszméletveszés, légzészavar és halál fenyeget 5 5. Vese: - Arterio-arteriolosclemticus zsugorvese alakul ki (korai tünetek: microalbuminuria: 30-300 mg/nap vagy 20-200 mg/I). Csökkent vese véráramlás aktiválja a renin-angiotensinaldosteron (RAA) rendszert és bármely hypertoniában (essentialís és szekunder renalis hypertoniában is) annak renalis fixálódásához vezet. Így pl vesearteria-stenosis megoldását követően is a vérnyomás már magas maradhat. Súlyos hypertoniában a vesefunkció beszűkül, malignus hypertoniában rövid idő alatt veseelégtelenség alakul ki. 6. Érrendszer: - Abdominalis aorta aneurisma (AAA): Leggyakrabban a 6. és 7

évtizedben, a 65 év feletti férfi hypertoniások 10%-ában észlelhető Elhelyezkedése.: 90%-ban infrarenalis és 30%-ban kiterjed a medence artériáira Dg: ultrahang: a hasi aorta külső átmérője> 3 cm. 5 cm átmérő esetén évente 10% a ruptura kockázata, ez egyenlő a műtét indikációjávai is (5 cm-nél kisebb átmérő esetén a ruptura rizikója 3%/év.) Kezelés: Stent beültetése vagy műtét. - Aorta dissectio = aneurysma dissecans Előfordulás.: relatíve ritka életveszélyes állapot, mely 70-90%-ban hypertoniásokban, azonkívül Marfan-syndromában észlelhető. Df: Valódi (verum) aneurysmával ellentétben - ahol az érfal minden rétege kitágul - az aorta dissectióban az intima berepedését követően a mediába egy második, ál-aortalumen képződik. Két típusa (Stanford-osztályozás): Proximális A típus (60%): az aortaív területén az aorta ascendenst is befogva, Distalis B típus (40%): az aortaívtől distalisan alakul ki. Kl.:

Súlyos szaggató vagy éles, változó mellkasi fájdalom mely az A típus esetén leggyakrabban retrosternalisan jelentkezik, a B típus esetében inkább háti fájdalom lép fel, mely a hasba sugárzik. Az A típusban esetleg a két kar között vérnvomás- és pulzusdifferencia észlelhető. Szövődményeként aortainsufficientia képződik, diastolés szívzörejt hallhatunk. Komplikáció: A típus: szívtamponád, aortainsufficientia, koszorúér-elzáródás (~ szívinfarctus, apoplexia). B típus: haemothorax, mediastinalis vagy hasi vérzés, vese és/vagy mesenterialis artériaelzáródás (~veseelégtelenség, mesenterialis infarctus) Th.: 1) A vérnyomás csökkentése: 100-110 Hgmm systolés értékre; fájdalomcsillapítás, 2) műtéti melloldás (A típus esetén mindig, B típusban mérlegelendő). Prognózis: kezeletlen esetekben a betegek 80%-a az aortarupturát követő 2 héten belül meghal. 7. Malignus hypertonia: Minden magas vérnyomás talaján

kialakulhat. Szövődmények éppen secunder malignus nephrosclerosis fejlődik ki. A vasa afferensek területén az arteriolák fibrinoid necrosisa látható, az interlobularis arteriákban proliferatív endarteritist, a megduzzadt intimasejteket és az érlumen hagymahéj szerű átrendeződését ("onion-skin lesion "), és a g]omerulusok ischaemiás elzáródását észlelhetjük. Szövődmények röviden 1. Cardialis a) Hyoertoniás szívbetegség: bal kamra hypertrophia, a diastolés, majd a systoles functio csökkenése, keringési elégtelenség, elsősorban balszívfél-elégtelenség. b) Ischaemiás szívbetegség (angina pectoris, infarctus myocardii). 2. Cerebralis a) Haemorrhagia cerebri. b) Thrombosis cerebri. c) Átmeneti agyi ischaemia (Transient Cerebra1 Ischemic Attack, TIA), amely a cerebrovascularis szövődmények legkorábbi megjelenési formája lehet. A neurológiai tünetek hirtelen lépnek fel és 24 órán belül megszűnnek, a fokális neurológiai

károsodás reversibilis. 6 d) Hypertensiv encephalopathia: nagyfokú systoles és diastolés vérnyomás-emelkedés, heves fejfájás, nausea, és hányás a jellemző tünetek. Gyakori a különböző mértékű tudatzavar, az átmeneti zavartságtól a convulsiókkal járó eszméletlen állapotig. A szemfenéki képet a kétoldali papillaoedema jellemzi. 3. Renalis a) A renalis artériák korai sc1erosisa: az arteria renalis arterioscleroticus eredetű szűkülete a.hypertonia betegséget súlyosbíthatja b) Nephrosclerosis: a renalis működés lassú, de állandóan progrediáló beszűküléshez vezet, amely renalis elégtelenséget. okozhat, különösen idősebb korban c) A renalis arteriolák fibrinoid necrosisa: a hypertonia malignus fázisában egyre fokozódó uraemia alakul ki, és a súlyos renalis ischaemia miatt a plasma renin szint és angiotensin II. szint emelkedik, amely secunder hyperaldosteronizmushoz vezet. 4. Vascularis a) Dissecáló aortaaneurysma:

ritka, de igen súlyos klinikai kórkép, amely az aorta media degenerációjához társul. Hypertoniás betegeken lényegesen gyakoribb, mint normális vérnyomásúakon. b) Arteriosclerosis obliterans: perifériás érbetegség előfordulása hypertoniásokon szintén gyakoribb . 5. A hypertonia malignus fázisa a) Pathológiai alapjai az arteriolák fibrinoid necrosisa. b) Legfontosabb klinikai tüneteit: - Extrém magas vérnyomás (diastoles vérnyomás 130 Hgmm vagy magasabb) - szemfenéken haemorrhagiák és exsudatumok bilaterális papillaoedemával vagy anélkül - egyre fokozódó veseelégtelenség uraemiás tünetekkel. vesebiopsiával is igazolható fibrinoid necrosis az arteriolákban. 7 A/3. Angina pectoris formái: Komplex fájdalomszindróma, amit a myocardium reverzibilis ischaemiája vált ki, jellemzője a fizikai terhelés következtében effort vagy nyugalomban jelentkező retrosternalis, mellkasi fájdalom. 1. Stabil angina pectoris: szabályos,

meghatározott mechanizmus (pl. fizikai terhelés) váltja ki a fájdalom jellege: nyomó, szorító => kisugárzik: bal váll és kéz, nyak, állkapocs, epigastrium tartama: 2-15 perc kísérő tünet: verejtékezés, halálfélelem szűnik: a, pihenésre (spontán) b, nitrátra (pl nitroglycerin sublingualisan) 1-5 perc alatt c, nifedipinre (Cordaflex – elrágva) 2-10 perc alatt atipusos előfordulása gyakori labor vizsgálatok: normálisak EKG: nyugalomban 70 %-ban normális, fájdalom alatt 40%-ban normális ischaemia jele: horizontális vagy downslope ST szakasz depresszió (az ischaemia bizonyítottnak vehető, ha a, terhelésre típusos fájdalom következik be /effort angina/ b, a coronaria betegség bizonyítható /coronarographia/) differenciáldiagnózis: más kardiális eredetű mellkasi fájdalom (pl aortavitium, perimyocarditis, stb) pleuralis/pulmonalis okok mediastinum megbetegedései oesophagus betegségek bordák, gerincoszlop, perifériás idegek betegségei

mellkasba sugárzó hasi folyamatok (pl acut pancreatitis, epegörcs, stb) CCS (Canadian Cardiovascular Society) klasszifikáció: 0: silent ischaemia I: normális körülmények között nem, csak nehéz fizikai terhelésre jelentkezik II: a normális fizikai tevékenységet csak kis mértékben akadályozó anginás panaszok III: átlagos fizikai aktivitás mellett jelentkező, azt korlátozó angina IV: a legkisebb fizikai terhelésre vagy nyugalomban jelentkező angina Kezelés: a, életmódrendezés b, gyógyszeres (tartós hatású nitrátok, β-blokkolók, Ca-antagonisták, thrombocyta-aggr. gátlók) c, koronária-angioplastica (PTCA – percutan transluminaris coronaria angiolastica) d, sebészi kezelés (klasszikus műtétek: ACBG – aortocoronariás bypass graft IMA bypass – a. mammaria interna felhasználásával minimál invazív eljárások: sternotomia elkerülésére PMR – percutan laeser myocardium revascularisatio) 2., Instabil angina pectoris

(praeinfarctus-syndroma): változatlan oxigénigény mellett a coronariaáramlás hirtelen lecsökken okai: intracoronariás thrombosis, plaque-bevérzés, thrombocyta-aggregáció, coronariaspazmus, illetve ezek kombinácója klinikai formái: - újkeletű, első angina - nyugalmi angina - progresszív, ún. crescendo angina (a korábbi stabil anginák gyakorisága, tartama, intenzitása nő; a fájdalmat a szokásosnál kisebb terhelés is kiváltja) - fokozódó antianginás gyógyszerigény 8 Acut coronaria insufficientia vagy acut ischaemiás syndroma: az instabil angina pectorist és a myocardialis infarctust „acut coronaria syndroma”-nak tekintjük, mely azonnali intenzív kezelést igényel. Instabil anginában a fájdalom erősebb, tartósabb, mint a stabil formában, rendszerint kevésbé reagál nitroglycerinre és átmeneti ST depresszióval, ST elevációval, illetve T-hullám inverzióval járhat. Az infarctustól csak az enzimértékek és ismételt EKG alapján

különíthető el Az instabil angina pectoris megszűnhet, átmehet stabil formába, de gyakran vezet szívizominfarctushoz => az infarctus kockázata 20% (legtöbbször egy megrepedt atheromatosus plaque-on képződött thrombus következménye). Az esetek 3 %-ban a troponin-T/I megemelkedik (minél magasabb a troponin szintje, annál rosszabb a prognózis). Kezelés: a szokásos kezelési módszereken kívül szigorú ágynyugalom és szedálás szükséges 3., Egyéb formák: - Prinzmetal angina: rendszerint a reggeli órákban, nyugalomban jelentkező, reverzibilis ST elevatióval, de enzinkiáramlással nem járó angina. Oka coronarispazmus, mely ergometrinprovokáció segítségével coronarográfia közben is bizonyítható Nitroglicerinre vagy nifedipinre többnyire múlik. - „walking through angina”: terhelésre jelentkező, majd további terhelésre szűnő (ok: vasodilatator metabolitok felszabadulása) angina - „decubitalis” angina: éjjel, alvás közben

jelentkező, esetleg dyspnoéval járó angina (nehéz elkülöníteni a nyaki vagy háti gerinc spondylarthrosisától => Holter-monitor!) 9 A/4 Az angina pectoralis gyógyszeres kezelése Bázisterápia: a coronariathrombosis profilaxisa thrombocytaaggregáció-gátlóval: pl. acetilszalicilsav (ASS), 100 mg/nap ASS kontraindikáció esetén pl. clopidogrel (75 mg/nap) Antianginás kezelés lényege: 1. az O 2 ellátás javítása, 2. az O 2 szükséglet csökkentése A, Nitrátok Hatás: a nitrátokból enzimatikus hatásra nitrogénmonoxid (NO) keletkezik. A NO a guanilátciklázt aktiválja, mely a GTP-t vasodilatátor hatású cGMP-vé alakítja; csökken a perifériás ellenállás és a vérnyomás, növekszik a vénás rendszer kapacitása: csökken a prae- és az afterload ~ csökken a végdiastolés nyomás ~ javul a subendocardium vérellátása (csökken a myocardialis falfeszülés). Csökken a myocardialis O 2 szükséglet. Mh: fejfájás, vérnyomásesés,

reflex tachycardia Kl: hypotonia, shock, hypertrophiás obstructiv cardiomyopathia (HOCM) és aortastenosis esetén. * Glycerol-trinitrát (nitroglycerin): angina pectoris rohamban elsőként választandó. Dosis: 1-2-3-szor 0,8 mg sublingualisan adott kapszula a roham kezelésében, aeroszol (1 puff= 0,4 mg), a hatás pár percen belül megkezdődik és 20-30 perc után csökken; instabil angina pectoris esetén, (intenziv osztályon) i.v 1-5 mg/óra vérnyomás ellenőrzés mellett! * Isosorbid-dinitrát (ISDN): a nitráttolerancia elkerülése céljából- mely a hagyományos, hosszú hatású nitrátok adagolásakor megfigyelhető - intervallum-terápia ajánlott erősen ingadozó nitrátszinttel. Ezen kívül a C-vitamin is csökkenti a nitrát toleranciát Dosis: roham esetén 5-10 mg sublingualisan; profilaktikusan 20-120 mg oralisan, naponta egyszer, retard készítményben. * Isosorbid-5-mononitrát (ISMN): a májban nincs first pass effektusa, relatíve hosszú a biológiai

felezési idő - 4-5 óra. Dózis profilaxisban: naponta 40-60 mg oralisan egyszer, retard készítményben * Pentaerithrityl tetranitrát (PETN): Dózis: profilaktikusan 2x50 mg/nap oralisan. B, Molsidomin: Hatás + mellékhatás hasonló a nitrátokéhoz, de nem alakul ki tolerancia. Dózis: 2-3x2 mg/nap oralisan. C, β-blokkolók Hatás: terhelés során csökkentik a szívfrekvenciát és a vérnyomást, így a myocardialis O 2 -igényt. Mellékhatás: dózisfüggő negatív inotrop hatás. Bronchusconstrictiót okozó hatása miatt asthma bronchialeban, krónikus bronchitisben, továbbá negatív dromotrop hatás miatt 1. fokúnál magasabb AV-blokk esetén kontraindikáltak. D, Calcium-antagonisták: A kereskedelemben kapható L-típusú Ca2+-csatorna-blokkolók (L = long Iasting) a perifériás érellenállást (utóterhelést) csökkentik. ∗ Benzothiazepin - (diltiazem) típusú ∗ Phenylalkylamin - (verapami) típusúak Mindkét csoport az antiarrhythmiás szerek lV.

osztályába tartozik és β-blokkolókkal óvatosan kombinálhatók (AV-blokk és/vagy bradycardia veszélye), . ∗ Dihydropyridin - (nifedipin) típusúak: - A rövid hatású Ca-antagonisták néhány vizsgálatban hosszútávon kedvezőtlen hatásúnak bizonyultak, ezért a hypertonia és az ISZB kezelésében a továbbiakban sem indikáltak. Sőt, instabil angina pectoris és akut szívinfarctus esetén kontraindikáltak. A rövid hatású Ca antagonisták indikációi: supraventricularis tachycardia (verapamil), és Prinzmetal angina (coronariaspasmus). - A tartós hatású Ca-antagonisták hosszútávú előnyeit nem bizonyították. Így csak tartalék szerként, a β-blokkolók használatának kontraindikációja esetén használhatók. 10 Hatás O 2 felhasználás Coronaria-tónus Kontraktilitás Nitrát csökken csökken változatlan Előterhelés csökkenés> utóterhelés csökkenés Ca-antagonista csökken Csökken (csökken) Túlnyomórészt utóterhelés

csökkenés (perifériás ellenállás csökken) β-blokkoló Csökken (nő) Csökken Kontraktilitás szívfrekvencia csökken és E, Krónikus, intermittáló urokináz terápia: Indikáció: minden egyéb terápiára (beleértve a revascularisatiót is) refrakter angina pectoris F, Revascularisatio Cél: az angina pectoris tüneteinek enyhítése - (re)infarctus rizikójának csökkentése - terhelhetőség és az ISZB prognózisának javítása. • Percutan transluminalis coronaria angioplastica (PTCA) o Standard módszer: ballonkatéter-dilatatio, o Stentimplantatio Egyéb katéteres módszerek: - rotációs angioplastica (rotablatio) - lézer angioplastica - direkt coronaria atherectomia (TCA) - ultrahang angioplastica/ultrahang thrombolysis - intracoronariás aspiratiós thrombectomia (ICAT: a thrombus kiszívása friss szívinfarctus esetén. 11 A/5 Rizikófaktorok. Primer és secunder preventio Nem befolyásolható hajlamosító tényezők: - Életkor - Nem (férfiak

között gyakoribb) - Genetikusan determinált hajlam (családi előfordulás. egyéni anamnesisben érbetegség) Befolyásolható hajlamosító tényezők: - Hypertonia - Dohányzás (elsősorban cigaretta) - Hyperlipoproteinaemia - Mozgásszegényéletmód - Elhízás - Túlzott alkoholfogyasztás - Diabetes mellitus - Hyperuricaemia (köszvénnyel vagy anélkül) - Személyiségzavarok ("A" típusú. stresszteremtő személyiség) - Thrombosishajlam (antithrombin m, protein-C hiánya) Egyidejű fennállásuk esetén az egyes tényezők hatása hatványozottan jelentkezik. Az ISZB megelőzésében a dohányzás elhagyásának, a hypertonia kezelésének és hyperlipoproteinaemiák rendezésének van kiemelkedő jelentősége! Egészséges populációban a megelőzés hatékonysága (primaer preventio) statisztikailag nem mutatható ki, de szívbetegek körében (secundaer preventio) már igen. Hyperlipoproteinaemiák A lipidek (cholesterin, triglicerid, foszforlipidek,

szabad zsírsavak) vízben nem oldódnak, ezért fehérjékhez, apoproteinekhez kötődve találhatók a vérben. Az apoprotein-lipid komplexet nevezzük lipoproteinnek. Lipoproteinek: - CHY (chylomycron) - VLDL (very law density lipoprotein) - LDL (low density lipoprotein) - IDL (intermediate density lipoprotein) - HDL (high density lipoprotein) Atherogen: - magas Se cholesterin (5,2 mmol/l felett) - magas Se triglycerid (2,0 mmol/l felett) - magas LDL-hez kötött cholesterinszint - magas LDL-cholesterin/HDL-cholesterin arány - alacsony HDL-cholesterin Antiatherogen: - magas HDL cholesterin - alacsony LDL-cholesterin/HDL-cholesterin arány A hyperlipoproteinaemiát elsősorban testsúlyszabályozással, megfelelő étrenddel kell kezelni. Ha a hyperlipoproteinaemia valamely alapbetegség másodlagos következménye, akkor az alapbetegség rendezése az elsődleges feladatunk. Gyógyszeres kezelés akkor indokolt, ha 1-3 hónapos diéta után is magasak az értékek. 12 Az

ischaemiás szívbetegség primaer és secundaer megelőzése Bár a koszorúér-betegségek sok kockázati tényezője nem befolyásolható, ma már világos, hogy bizonyos beavatkozások - pl. a cigarettázás abbahagyása, a hyperlipidaemia és a hypertonia kezelése - nemcsak megelőzhetik a koszorúér-betegséget, hanem késleltethetik a már manifest betegség progressióját és a szövődmények kialakulását. A hyperlipidaemia kezelése késlelteti az atherosclerosis előrehaladását, egyes esetekben pedig regressióhoz is vezethet. Ha azonban az elváltozás nem regrediál, akkor is kevés új laesio alakul ki, az endothelium funkciója helyreáll, és a coronaria események előfordulása jelentősen csökken az atherosclerosis fennállásának klinikai bizonyítéka esetén is. Klinikai vizsgálatok sorozata igazolta az emelkedett LDL-cholesterinszint HMG-CoA reductase-gátlókkal (statinokkal) történő csökkentésének jelentőségét a halál, a

koszorúérbetegségek és a stroke megelőzésében. Kedvező eredményekről számoltak be olyan esetekben, amikor a beteg már átesett valamilyen koszorúér-insultuson (secundaer praeventio), illetve ennek kockázata különösen nagy (pl. diabetes vagy peripheriás érbetegség áll fenn), és ha az LDLcholesterin - több egyéb kockázati tényező nélkül is - magas A kedvező hatás független volt a kortól, rassztól vagy a hypertonia fennállásától is. Ezért dyslipidaemia, illetve koszorúér-, cerebrovascularis vagy peripheriás érbetegség esetén mindig agresszív lipid-csökkentő kezelést kell alkalmazni. Ezenkívül ma már egyértelműen bizonyított, hogy az LDL-cholesterinszint csökkentésével megelőzhetők a coronaria események és a stroke, a klinikai tünetekkel nem járó atherosclerosis és az akár 3,36 mmol/l-es LDL-cholesterinszint eseteiben is (primaer praeventio). Statinok adása esetén 4,0 mmol/l alatti cholesterinszint esetén is több mint

20%-kal csökkent a vascularis események száma korábban már lezajlott myocardialis infarctus, stroke, peripheriás érbetegség vagy diabetes esetén; sőt, e betegek számottevő részében a cholesterinszint 3,0 mmol/l alatt volt. Ezen eredmények amellett szólnak, hogya vascularis események komoly rizikója esetén a cholesterinszinttől függetlenül is kell statint adni a betegnek - és hogy a statinok feltehetőleg a lipidcsökkentéstől függetlenül, egyéb mechanizmussal is hatnak. A kórosan csökkent HDL, valarnint a lipoprotein(a) és a kis, dens particulumok magas szintjének kezelése bonyolultabb, de hatásos lehet nagy dózisú (legalább napi 2-3 g) niacin. Egy postinfarctusos betegeken folytatott kísérlet szerint viszonylag alacsony LDL-cholesterinszint esetén a HDL-cholesterinszint gemfibrozillal (napi 2x600 mg) történő emelése meghosszabbítja a reinfarctus-mentes túlélést. Az emelkedett triglyceridszint csökkentésének hasznossága még nem

tisztázott, de mivel a magas triglyceridszint általában egyéb lipid eltérésekkel jár együtt, tanácsos a 4,5 mmol/l feletti szinttel rendelkező, nagy kockázatú betegben a niacin, gemfibrozil vagy fenofibrat kezelés alkairnazása. Mivel az LDL oxydatiónak valószínűleg szerepe van az érfalba jutott lipid molekulák atherogenicitásában, megelőzésképpen antioxydans kezelés tanácsolt. Ezidáig azonban csak kevés adat támasztotta alá e népszerű feltételezést, és sok nagy, kontrollált kísérlet nem tudta igazolni az Evitamin kezelés kedvező hatását. Valójában egyik antioxydans szerrel végzett prospectiv vizsgálat sem vezetett pozitív eredményre. Az antioxidansok ugyanakkor még csökkenthetik is a niacin és a statin terápia hatásosságát. Az emelkedett plasma homocysteinszint a vascularis események fokozott kockázatával jár együtt. Bár a homocysteinszint csökkenthető az étrendi folsavpótlással (napi l mg), B6- és B12vitaminnal

kombinálva, nem tisztázott, hogy ez valóban csökkenti-e a coronaria események előfordulását a koszorúér-betegségben szenvedő betegekben. 13 A megelőzés másik igen hatékony módja a thrombocyta-gátló kezelés. 50 év feletti férfiakban az aspirin (másnaponta 325 mg) csökkentette a myocardialis infarctus előfordulási gyakoriságát. Hogy ez a módszer az egész populációra alkalmazható-e, vagy csak a nagyfokban veszélyeztetettekre, még nem tisztázott, mint ahogy az optimális adagolás sem ismert. Valószínűleg helyes férfiakban több rizikófaktor és diabetes egyidejű fennállása esetén 45-50 éves korban elkezdeni adását naponta 81-325 mg dózisban, amennyiben az aspirin nem kontraindikált. Feltehetőleg ugyanez a séma lenne indokolt nők esetében is, de az aspirin szedését 5-10 évvel később kell elkezdeni. Egy megelőző vizsgálat postinfarctusos betegekben omega-3 zsírsav alkalmazásának hatására (napi 1 g - mely

thrombocyta-gátló hatású) a mortalitas szignifikáns csökkenését találta. A postrnenopausában levő nők hormonpótló kezelésének hatása még bizonytalan. Bár megfigyelések szerint az oestrogen véd a koszorúér-betegség kialakulásával szemben, prospectiv kontrollált vizsgálatok nem támasztották alá kedvező hatását. A koszorúér-betegségben szenvedő nők oestrogen szedésének hatását prospective elemző HERS vizsgálatban nem észlelték a mortalitas csökkenését vagy a későbbi cardialis események megelőzését. A vérnyomáscsökkentésről egyértelmű, hogy idős betegekben megelőzi a myocardialis infarctust. Bár nem bizonyított, valószínűnek látszik, hogy a vérnyomás kezelése fiatalokban is megelőzi a későbbi coronaria eseményeket. A fizikai aktivitás szerepe még mindig vita tárgya Bár a hetente legalább 30 percet edző egyének kockázata kisebb a későbbi koszorúér-betegségekre, nehéz biztosan megállapítani, hogy ez

kifejezetten az edzésnek vagy általában az egészségesebb életmódnak tudható-e be. A Heart Outcomes Prevention Evaluation (HOPE) kimutatta, hogy az ACE-gátló ramipril 2025%-kal csökkentette a fatalis és nem-fatalis vascularis események számát (cardiovascularis halálozás, nem-fatalis myocardialis infarctus és nem-fatalis stroke) a magas kockázatú betegekben, beleértve a további rizikófaktorokkal is rendelkező diabeteseseket, illetve a klinikailag is koszorúér-, cerebralis vagy peripheriás arteriás atherosclerosisban szenvedő betegeket. Ezért úgy tűnik, hogy az ACE-gátlóknak a szívelégtelenség vagy a bal kamrai systolés funkciózavarok kezelésén túl egyre nagyobb szerepük van a secundaer praeventióban is. A koszorúér-betegségből adódó halálozásnak az utóbbi két évtizedben tapasztalható csökkenése egyrészt a rizikófaktorok előfordulási gyakoriságának mérséklődéséből származhat, valószínűleg tükrözi azonban a

coronaria-őrzők szerepét, az angina, az arrhythmiák és a szívelégtelenség hatékonyabb kezelését, valamint a betegek egy részében a coronaria revascularisatiót követő javult túlélést is. 14 A/6 Terheléses EKG A mozgás az ember leghétköznapibb, leggyakoribb fiziológiai terhelése. Olyan eltérések kiváltására képes, amik nyugalomban nem észlelhetők. Éppen ebből a meggondolásból származóan a terheléses EKG-t a funkcionális kardiológia egyik legfontosabb vizsgálómódszerének tartjuk, amely információt ad a beteg funkcionális kapacitásáról és a coronariaperfúzióról. Terhelési módszerek: 1. Statikus (izometriás) terhelés: konstans izoIm-összehúzódás mozgás nélkül A vizsgálatnál a kéz szorítóerejét (handgrip próba) használjuk fel. A beteg a kéz maximális szorítóerejénél kisebb erővel szorít 2-5 percig. Emelkedik a systolés és a diastolés vérnyomás, valamint a szívfrekvencia 2. Dinamikus (isotóniás)

terhelés - ritmikus izomtevékenység Formái: . a) Master féle kétlépcsős próba: ma már elavultnak tartható. b) Kerékpár-ergometria: Fekvő vagy ülő helyzetben történhet. A beteg fix sebességgel, 2-3 percenként emelkedő ellenállással szemben tekeri a pedált. Fekvő helyzetben a bal karmai töltőnyomás gyorsabban emelkedik, ezért alacsonyabb kettős produktumnál (syst. vérnyomás x frekvencia) lesz angina, ill. az igen ritka szövődményként jelentkező akut bal szívelégtelenség is ezért lép fel. c) Futószőnvegen való járatás („treadmill” test): Álllandó sebesség mellett 2-3 percenként növeljük a futószőnyeg emelkedési szögét v 2-3 percenként emeljük mind a szőnyeg futósebességét, mind az emelkedési szögét. Dinamikus terhelésnél elsősorban a frekvencia és a systolés vérnyomás, kevésbé a diastolés érték nő. Előnye a statikus terheléssei szemben, hogy mind a terhelés, mind a ráadott fiziológiai válasz jobban

mérhető. 3. Speciális nem teljesen rutinszerű terhelési módszerek a) Pitvari stimulálás: Pacemaker-elektródát vezetünk a jobb pitvarba, s ennek segítségével növeljük a szívfrekvenciát a kívánt értékig. Megjegyzendő, hogy a szív munkája így kisebb, mint ha ugyanezt a frekvenciát dinamikus terheléssel értük volna el. b) Terheléses haemodynamikai vizsgálat: Microkathétert vezetünk az artera pulmonalisba a vena cephalicán át (a vizsgálat így ambulanter is végezhető), s dinamikus terhelés közben mérjük a nyomást. Az art pulm diastolés nyomásváltozása lényegében arányos a bal kamra végdiastolés nyomásváltozásával, így következtethetünk a bal kamra funkcionális állapotára. c) „Surface mapping” – „felületi térképezés” technika: Jelentős mértékben (24-36-ra) növeljük a mellkasi elektródok számát, így pontosabb képet kapunk az ischaemiás terület nagyságáról. d) Dipyridamol-terhelés: A dipyridamol igen

erős coronaria vasodilatátor. Intravénásan beadva (0,14 mg/testsúly-kg/min - 4 percig) a szűkült coronaria ellátási területén hypoxiát okoz a vérredistribuciója révén, és anginát vált ki. e) Terheléses Thallium myocardillm scintigrahia: A terhelés csúcspontján beadott Thallium eloszlását hasonlítjuk össze a 4 órával későbbi, nyugalmi állapotnak megfelelő Thallium-dúsítással - a kettő viszonyából irreverzibilis, ill. reverzibilis perfúziós defectusra következtethetünk. f) Dobutamin-infúziós terhelés: A dobutamin erélyes pozitív chronotrop és inotrop hatással rendelkezik. Chronotrop hatása révén olyan betegek esetében is elérhetjük a célfrekvenciát, akik egyébként edzetlenségük, mozgásszervi betegségük vagy alsóvégtagi érszűkületük miatt arra képtelenek lennének. Inotrop hatásánál fogva az ép szívizomrészek contractiója fokozódik, a coronariaszűkület miatt rosszul perfundált részek viszont a mozgásban

elmaradnak. A mozgáskülönbség, a relatív, ill abszolút hypokinesis echokardiográffal jól megítélhető. 15 Technikai tudnivalók a terhelés kivitelezéséhez: - Legalább 1 EKG-elvezetést folyamatosan monitorozni kell. Leggyakrabban használt elvezetések: CM5 (bal kamra elülső fala), CC5, III (bal kamra inferior fala), ill. a hagyományos 12 elvezetés. Minden terhelési fokozatemelés előtt EKG regisztrálás - 2-3 percenként vérnyomásmérés. - Mivel általában 10000 vizsgálatra 1 haláleset és 3-5 súlyos szövődmény jut, a resuscitációhoz szükséges technikai (defibrillátor, gyógyszerek stb.) és személyi feltételnek mindig jelen kell lennie. A terheléses EKG javallatai – célja: 1. A mellkasi fájdalom differenciáldiagnosztikája 2. Típusos angina pectoris esetén azanginaküszöb meghatározása, ennek alapján a coronarográfia szükségességének megítélése, a kezelés hatékonyságának lemérése. 3. A betegség súlyosságának és

prognózisának meghatározása Az alacsony anginaküszöb, a jelentős EKG-változás kitérjedt coronariabetegséget valószínűsít. A korai postinfarctusos (10-14 nap) szakban végzett pozitív ergometria lehetőséget ad a magas rizikójú betegcsoport kiszűrésére, és aktív diagnosztikai beavatkozással (coronarográfia), ill. therápiával (bypass műtét, angioplasztika) megelőzhetővé válik egy esetleges újabb coronariaesemény. 4. Funkcionális kapacitás meghatározása, ezáltal a terhelhetőségi előírások, tréningprogramok megadása. 5. Terhelés és ingerképzési-ingerületvezetési zavarok kapcsolatának megítélése, a dysrythmiás kezelés hatékonyságának lemérése. A terheléses EKG-vizsgálat kontraindikációja: 1. Abszolút: - acut szívizominfarctus - instabil angina pectoris (amennyiben ezt EKG is bizonyítja) - súlyos arritmiák (Lown 3-5 fokozat, Mobitz II. és teljes AV blok) - súlyos aortastenosis - szívelégtelenség vagy súlyos bal

kamrai funkciózavar - bal kamrai thrombus - súlyos hypertonia (200 Hgmm fölötti systolés) - lázas állapot vagy más súlyos, nem szíveredetű betegség (pl. mozgásszervi vagy neurológiai kórképek). 2. Relatív: - obstruktív cardiomyopathia - jelentős pulmonalis hypertonia - tachyarritmia és bradyarritmia - fix frekvenciájú pacemaker - közepes fokú valvuláris vagy myocardiális betegségek - gyógyszerhatás (digitalis, β-blokkoló) vagy elektroliteltérés (pl. hypokalaemia) - amikor az ST szakasz változása nem specifikus a coronariabetegségre (pl. WPW syndroma, mitralis prolapsus syndroma) - súlyos obstruktív vagy restriktív tüdőbetegség - bal Tawara-szár blokk - bal kamrai aneurysma. 16 A terheléses vizsgálat megszakításának indikációi: 1. Az életkornak megfelelő max szívfrekvencia elérése A max szívfrekvencia 220 minusz az életkor. Submaximális minden olyan terhelés, ami ez alatt van A vizsgálatot akkor tartjuk értékelhetőnek,

ha a beteg a max. frekvencia 85%-át, az ún "stress-test" szintet elérte Beta-blokkoló szedése esetén ennél magasabb frekvenciára nem törekszünk. 2. Közepes vagy annál intenzívebb angina pectoris 3. Jelentős szubjektív panaszok (sápadtság, verejtékezés, kifáradás, fulladás, szédülés-, ájulásérzés, ízületi vagy claudicatiós panaszok). 4. Vérnyomásesés vagy pulzuscsökkenés 5. Kiinduláshoz képest 2 mm ST elevációfokozódás vagy 3 mm ST depressziófokozódás 6. Malignus kamrai ritmuszavar fellépte (kapcsolt KES, többgócú KES, kamrai tachycardia, R a T -n jelenség). 7. Pitvarfibrilláció vagy pitvari tachycardia 8. II vagy III fokú AV blokk 9. Jelentős tensióemelkedés (systolés érték 250 Hgmm, diastolés érték 130 Hgmm) A terheléses vizsgálat értékelése: Akkor tartjuk egyértelműen pozitívnak a vizsgálatot szívizom-ischaemia szempontjából, ha a betegnek anginás fájdalommal együtt szignifikáns ST depresszió

(vagy eleváció) jelenik meg az EKG-ján. Szignifikáns az ST depresszió, ha horizontálisan vagy descendáló jelleggel eléri az 1 mm-t (0,1 mV). Az ascendáló ST depresszió csak akkor minősül kórosnak, ha 80 msec-mal a "J" pont után is minimum 1 mm. Pozitív akkor is a vizsgálat, ha a betegnek típusos anginája alakul ki, de az EKG nem változik (ilyenkor a több ischaemiás terület elektromosan közömbösítheti egymást). Nem ennyire egyértelmű, ha az EKG-n ST depresszió jelenik meg mellkasi fájdalom nélkül. Amennyiben ez bizonyítottan coronariabetegen jelentkezik, akkor kóros és silent ischaemiának tartjuk. ST depresszió kialakulhat azonban coronariabetegség nélkül is, amikor természetesen nem szívizomischaemiát bizonyít. Néhány ilyen álpozitivitást, téves ST depressziót okozó állapot a következő: anaemia, elektroliteltérés (pl. hypokalaemia), digitalis hatás, hyperventilatio, hirtelen fellépő nagyfokú stress,

bronchopulmonális betegségek, hypertonia, cardiomyopathia, mitralis prolapsus, szárblokkok, WPW syndroma stb. Negatív a vizsgálat akkor, ha a beteg angina vagy EKG-eltérés kialakulása nélkül elérte az életkori maximális szívfrekvencia legalább 85%-át. Az eddig taglalt ST depresszión kívül számós, egyéb EKG-eltérés is felléphet a terhelés során. Ezek jelentősége a szívizom-ischaemia szempontjából meglehetősen változó.Néhány példa: - átmeneti bal Tawara-szár blokk: önmagában nem ischaemiás jel - jobb Tawara szárblokk - egymagában nem jelent ischaemiát, de ST depresszióval együtt igen - reprodukálható malignus kamrai ritmuszavar (főként alacsony terhelési fokozatnál), ami terhelés után megszűnik, coronariabetegséget valószínűsít - terhelés hatására fellépő pitvari tachycardia, pitvarfibrilláció aspecifikus jel - terhelés hatására negatívvá váló T: nem specifikus jel - ST eleváció fellépte súlyos

coronariabetegséget valószínűsít. Ha azonban az ST eleváció a korábbi infarctusnak megfelelő elvezetésekben jelentkezik, kamrai dyskinesist és nem friss ischaemiát valószínűsít. 17 A/7. Szívelégtelenség kezelése A szívelégtelenség: A cardiális eredetű keringési elégtelenség, vagyis a kongesztív szívelégtelenség különböző eredetű, multikauzális, változatos klinikai tünetek és panaszok formájában fellépő szindróma. Patofiziológiai szempontból a szívelégtelenség olyan állapot, amikor a cardiális funkció rendellenessége következtében nem látja el a keringés a kívánt szinten a szövetek anyagcsereigényét. A szívelégtelenség kezelési lehetőségei 1. Az alapbetegség megszüntetése: Ez lenne az ideális mód, de az esetek többségében nem valósítható meg. A cardiális diszfunkciót ugyanis az esetek 30-40%-ában primer szívizombetegség okozza, 60-70%ban olyan kórok következtében jön létre, melyek a szívizom

maradandó károsodását (és diszfunkcióját) idézték el (ischaemiás szívbetegség, hipertónia, vitiumok okozta túlterhelés). Korai stádiumban csak vizsgáló módszerekkel mutatható ki a bal kamra diszfunkció, mely diagnosztikus értékű, de a beteg még panaszmentes lehet kongesztív tünetek nélkül. A későbbiekben a bal kamra diszfunkcióhoz a beteg panaszai is társulnak, de még kongesztív tünetek nincsenek. (Korai panasz a beteg fáradékonysága, mely funkcionális kapacitásának csökkenését jelzi.) Végül az előrehaladott stádiumban észleljük a bal kamra diszfunkció mellett a szubjektív panaszokkal és kongesztív klinikai tünetekkel járó szívelégtelenséget 2. Precipitáló okok megszüntetése: A gyógyszeres kezelés bevezetés előtt meg kell szüntetni azokat a precipitáló okokat, amelyek közvetlenül kiváltották a szívelégtelenség klinikai tüneteinek fellépését. A kialakult szívelégtelenség kezelésének elvi és

gyakorlati szempontjai a következők: A kezelés megkezdésekor, illetve a terápiás terv felállítása előtt tisztázni kell: - a szívelégtelenség eredetét, kialakulásának etiológiai, ill. kondicionáló tényezőit - a szívelégtelenség patofiziológiai hátterét, vagyis a cardiális funkciózavar jellegét és súlyosságát - a beteg klinikailag értékelt funkcionális stádiumát (NYHA stádium, ill. korán felismert eseteknél a funkcionális kapacitás csökkenésének mértékét) - szövődmények (arritmiák, thromboembolia) fennállását, ill. létrejöttére hajlamosító tényezőket. A kialakult szívelégtelenség kezelési módozatai: 1. Nem specifikus kezelés: A szívelégtelenségben szenvedő betegek nem specifikus kezelésének tekintjük mindazon intézkedéseket, amelyek a szív terhelését mérsékelik: a súlycsökkenést, só- és vízbevitelnek és a fizikai aktivitásnak ésszerű korlátozását is. A beteg tehelhetőségét a kezelés és

gondozás során elért javulás esetén a későbbiekben mindig egyedileg szükséges megadni. 2. Gyógyszeres kezelés: A szívelégtelenségben alkalmazott gyógyszercsoportok a tövetkezők: - pozitiv inotróp szerek - vazodilatátorok - diuretilcumok - kiegészítő gyógyszerek: antiaritmiás szerek, antikoaguláns szerek. Pozitív inotróp szerek: Digitalis: A legrégebben alkalmazott és orálisan ma is egyedülálló előnyökkel bíró potitív inotróp szer, mely kedvezően befolyásolja mind a cardialis funkciót, mind a betegek panaszait. A digitalis adása enyhemérsékelt szívelégtelenségben és sinusritmusban levő betegeknél is egyaránt kedvező Javítja a bal kamra teljesítményét, a betegek tünetei alapján értékelt funkcionális oszályt (NYHA stádium) és a terheléses kapacitást A betegek haemodynamikai és szimptómás javulása nemcsak pozitív inotróp, 18 hanem neurohormonális hatásának is tulajdonítható, mivel gátolja a

reninfelszabadulást és a fokozott szimpatikus aktivitást. Fő indikációja: a szisztolés diszfunkcióval járó szívelégtelenség, vagyis alacsony ejekciós frakció, csökkent cardiális rezerv, csökkent szívteljesítmény (perctérfogat), dilatált szív, galoppritmus. Speciális indikácója: pitvarfibrilláció és suplaventricularis ritmtuszavarok. Számos vizsgálat igazolta azt a gyakorlati tapasztalatot, hogy a Digoxin hosszú távú kezelés esetén is jól tolerálható. A krónikus kezelésben részesített betegekben a digitalis elvonása állapotuk rosszabbodásával jár. Az ACE gátló kezelés sem teszi feleslegessé a digitalis adását szisztolés diszfunkcióval járó szívelégtelenségben. Időnként a vérszint ellenőrizendő. Egyéb pozitív inotróp hatású szerek: Foszfodiészteráz inhibitorok: amrinone, milrinone és enoximon alkalmazásának lehetősége korlátozott. A szívizom ciklikus adenozin-monofoszfát aktivitásának növelése révén

fokozzák a kontraktilitást. Akut haemodynamikai hatásuk kedvező, de csak rövidtávú kezelésre alkalmasak, tartós adás során sok a mellékhatás: arrithmogének és növelik a halálozást. Szimpatomimetikus aminok: Akut súlyos low output esetén infúzióban alkámazható szerek, de tartós kezelésre nem alkalmasak. Kedvező hatásuk azon alapszik, hogy a károsodott szívizom akutan még reagálhat direkt vagy indirekt pozitív inotróp stimulusokra, mivel a súlyos kongesztív szívelégtelenség legelőrehaladottabb fokában is maradhat még a szívizomnak rezerv kapacitása. Dopamin: endogén katecholamin, kis és közepes dózisban a szívizom kontraktilitását fokozza, a vese- és agyi erek, valamint a coronariák tágulatát hozza létre. Közepes dózisban (2,5-5 g/kg/min.) kedvező a pozitív inotróp és veseereket tágító hatása, nagyobb dózisai (5-10 g/kg/min) szisztémás vazokonstrikciót okoznak. Ezen kívül hátránya, hogy K+- és Mg2+-depletáló

hatású, és kamrai anrritmiát válthat ki. A dopamin mérsékelt dózisaival nemcsak a veseperfúziót tudjuk növelni, hanem a perctérfogatot is. A nagyobb dózisok viszont a szisztémás perifériás rezisztencia növelése révén csökkentik a verőtérfogatot. Dobutamin: szintetikus katecholamin. Növeli a szívizom kontraktilitását, relatíve mérsékelt a frekvencianövelő hatása, vagyis kifejezettebb a pozitív inotróp, mint a pozitív kronotróp hatása. A kedvező haemodynamikai hatás a perctérfogat csökkenése, de az artériás nyomás és a szívfrekvencia szignifikáns változása nélkül. Javítja a keringés redisztribúcióját, ennek kapcsán fokozza a coronariák, vázizmok és a vese perfúzióját. Bár a myocardium oxigénigényét növeli, ugyanakkor javítja a coronariaáramlást és az oxigénellátást. A dobutamin lehetséges mellékhatása: fokozott myocardialis oxigén felhasználás, arritmogenitás és hipotónia. A dobutamin mint relative

szelektív β-adrenerg receptor agonista, elsősorban a súlyos szívelégtelenség rövid távú kezelésére alkalmazható. A dobutamin-kezelés alapvető klinikai indikációja: myocardiális szisztolés diszfunkció okozta low output állapot. Ez lehet akut, pl myocardiális infarktus okozta pumpaelégtelenség, szívműtét utáni bal kamra funkció csökkenés, vagy krónikus betegségben, pl. cardiomyopathia, ischaemiás szívelégtelenségben fellépő progresszió. Krónikus szívelégtelenségben elsősorban NYHA IV. stádiumban lévő és orális vazodilatator, digitalis és diuretikus kezelés mellett rosszabbodást mutató betegeken akut low output állapot javulása érhető el az átmenetileg alkalmazott dobutamininfúzió adásával. A szívelégtelenség végstádiumában hetekig is alkalmazható, gyakran kezelik így a transzplantációra váró betegeket. A tartós infúzió mellett tolerancia kialakulhat. A kezdeti dózis infúzióban 2-5 g/kg/min, a maximális

dózis 15-20 g/kg/min, ritkán meghaladhatja ezt az értéket is. Alkalmazása közben folyamatosan ellenőrizni kell a szívfrekvenciát (15%-nál nagyobb emelkedés kedvezőtlen), a kamrai extraszisztolék számát és a vérnyomást, melynek 20%-nál nagyobb emelkedését el kell kerülni. Jól reagáló esetekben dobutamin-infúzióval 20-30%-os perctérfogat-növekedés is elérhető. Mellékhatás: tachycardia a szívfrekvenciát gondosan monitorozni kell, ez a ritmuszavarok jelentkezése szempontjából is szükséges, bár arritmogén hatása kisebb, mint a dopaminé. Jelentős hipotóniát csak nagy dózisok okoznak 19 A dobutamin és a dopamin együttesen is alkalmazható kombinált formában. A dopamint rendszerint alacsony dózisban alkalmazzuk, ilyenkor nem vagy alig stimulálja a cardiális β-adrenerg receptorokat, de javítja a vesefunkciót. Az egyidejűleg adott dobutamin pedig javítja a szív pumpafunkcióját. A dopaminon kívül a vazodilatatátor hatású

nitroprussid-infúzióval történő együttes alkalmazása is igen jó hatású. A nitroprussid-infúzió hatékonyabban csökkenti a végdiasztolés nyomást és a szisztémás vasculáris rezisztenciát. Egymagában is adható, ha a vénás nyomás gyors csökkentésére van szükség. Vazodilatátorkezelés A direkt hatású szisztémás vazodilatátorkezelés típusai: - elsődlegesen vénás támadáspontú (tartós hatású nitrátok) - arteriolás tágítás (hidralazin) - mindkét hatást kifejtő szer (prazosin), vagy legkedvezőbb módként az artériás és vénás értágítást létrehozó gyógyszerkombináció adása. A haemodynamikai és tüneti hatás összefüggése: A vénás vazodilatáció a bal kamrai végdiasztolés és a kisvérköri nyomást, valamint a végdiasztolés térfogatot csökkentve a dyspnoét enyhíti. Az artériás értágulat a szív utóterhelésének csökkentése révén a perctérfogatot növeli, a beteg funkcionális kapacitását javítja.

Az artériás és vénás vazodilatáció a szívizom oxigénigényét is csökkenti A túlélésre kifejtett kedvező hatást a kombinált hidralazin és nitrátkezelés esetében igazolták. ACE-gátlók: Hatásukat a renin-angiotenzin-aldoszteron és a szimpatikus rendszer gátlásának révén fejtik ki. Alkalmazásukkal mind artériás, mind vénás vazodilatáció elérhető. Nem csak vazodilatátor hatásuk miatt, hanem a szívelégtelenség túlélésére gyakorolt kedvező hatásuk következtében képezik a digitalis és diuretikumok mellett a szívelégtelenség standard kezelésének harmadik, alapvető komponensét. Hatásaik - Preventív hatás: a neurohumorális aktiváció gátlása révén lassítják a myocardium kóros átépülését (cellularis és kamrai remodelling), antiischaemiás hatásuk van, és a bal kamra hipertrófia regresszióját eredményezhetik, így lassítják a szívelégtelenség kialakulását és progresszióját. - Haemodynamikai hatás: mind

artériás, mind vénás vazodilatációt hoznak létre, növelik az ejekciós frakciót. - Szimptómás hatás: a betegek terheléses kapacitásának növekedése, klinikai tüneteinek javulása, a NYHA stádium kedvező változása. A betegek funkcionális kapacitásának csökkenése, mint korai tünet, többféle mechanizmus - részben neurohumorális tényezők - hatására alakul ki. A terheléskapacitás csökkenése nem mutat szoros korrelációt a bal kamra funkció károsodás súlyosságával, létrejöttében a perifériás izomzat csökkent perfúziója is szerepet játszik, amely az izomzat ún. dekondicionálását hozza létre Az ACE gátlók adásának indikációja - Bal kamra diszfunkció: elsősorban szisztolés diszfunkció, de diasztolés vagy kevert típusú diszfunkció esetén is adható. - Különböző súlyosságú klinikai stádiumban: súlyos, mérsékelten súlyos és enyhe tünetekkel járó szívelégtelenségben egyaránt kedvező és szükséges az

alkalmazásuk. Korai stádiumban igazolt szisztolés diszfunkció esetén, panaszmentes betegen - alkalmazásukat a neurohormonális aktiváció gátlása, így a progresszió megelőzése indokolja. - Különböző etiológiájú szívelégtelenségben egyaránt alkalmazhatók. Az ACE gátlók adása digitalis- és diuretikumokkal kombinálva a szisztolés vagy kevert típusú szívelégtelenség kezelésének alapvető standard terápiája. 20 A kezelés: - Preventív hatású - lassítja a klinikai progressziót - javítja a túlélést. ACE gátló kezelés esetén a vesefunkció és a SeK rendszeres kontrollja elengedhetetlen, bár mellékhatásai jelentősége messze elmarad a terápiás előnyöktől. Mérsékelt azotémia és hipotónia nem indokolja elhagyásukat. Kontraindikáció: aortastenosis, HCM, terhesség, bilaterális artéria renalis szűkület. Ca-antagonista szerek: Artériás vazodilatatáció révén csökkenthetik a szív utóterhelését, de negatív

inotróp hatásuk miatt az első generációs szerek - elsősorban verapamil, nifedipin - alkalmazása szisztolés diszfunkcióval járó szívelégtelenségben kontraindikált. Izolált diasztolés diszfunkció esetén (HCM, hipertónia) indokolt az adásuk. Diuretikus kezelés A diuretikumok adása szisztolés és diasztolés szívelégtelenségben is szükséges. Az indikáció a só- és vízkiválasztás fokozása. A kezelés célja: - a pulmonalis pangás csökkentése - perifériás oedemák csökkenése - az aszimptómás centrális vénás nyomásemelkedés csökkentése. Krónikus szívelégtelenségben a bal kamrai töltőnyomás lehet tartósan magasabb, és akkor tekinthető optimálisnak, ha biztosítja a lehetséges maximális perctérfogatot anélkül, hogy pulmonalis pangás vagy ortostaticus hipotónia lépne fel. A kezelés eredményei: - tüneti javulás - a szív előterhelésének csökkentése - a szívdilatáció mérséklődése. A kezelés nincs hatással a

primer myocardiális károsodásra, a szívelégtelenség kórlefolyására és a halálozásra. A legfontosabb diuretikumtípusok: - kacsdiuretikumok (furosemid, etakrinsav) (leghatékonyabb Na-ürítők) – - thiazidok - káliumspóroló diuretikumok (spironolacton, amilorid, triamteren). A diuretikumok alkalmazásának szempontjai: Enyhe szívelégtelenségben lehetőleg kis dózissal kezdve, intermittálva adjuk, mérsékelt és súlyos szívelégtelenségben nagyobb dózisú, lehetőleg naponta adott és kombinált kezelést alkalmazunk. Kombinációban hatékonyabbak, kevesebb a mellékhatásuk. Célszerű a kacsdiuretikumokat káliumspóroló diuretikummal, lehetőleg spironolactonnal együtt adni. A diuretikus kezelés monotherápiaként rövid távú haemodynamikai és szimptómás hatása miatt csak akut alkalmazásra, mint elsősegély-kezelés jön szóba, tartósan mindig kombinációban, digitalisszal és ACE gátló szerekkel együtt adjuk. A kezelés monitorozása: A

mellékhatások ellenőrzése céljából feltétlen szükséges laboratóriumi vizsgálatok: - SeK - vesefunkció - vércukor-ellenőrzés. A kacsdiuretikumok mellékhatása a nagyobb mértékű kálium- és magnéziumvesztés lehet, mely aritmiákat okozhat, és hirtelen halál veszélyével járhat. Ezen szerek a renin-antiotenzin-aldoszteron rendszert aktiválják, szekunder hiperaldoszteronizmust és perifériás vazokonstrikciót válthatnak ki. A túldiuretizálás veszélye a töltőnyomás hirtelen, nagymértékű csökkenése lehet, amely hypotóniát okoz, és másodlagosan csökkenti a perctérfogatot. 21 A diuretikumok között különleges jelentőséggel bír a spironolacton: az aldoszteron szint csökkenése révén kedvezően hat a kórlefolyásra. A szívizomkárosodás progressziójának gátlása és K-, Mg-retineáló hatása következtében az arritmiák profilaxisa révén javítja a túlélést. ACE-gátló szerekkel együtt adható, sőt kimutatták, hogy

együttes alkalmazásuk hatékonyabban gátolja a neurohormonális aktivációt. Ez a kombinált terápia is indokolja a vesefunkció rendszeres kontrollját! Kiegészítő kezelések Antiarritmiás kezelés: Szívelégtelenségben a bal kamra funkció károsodása mellett a túlélés döntő prediktív tényezője a kamrai elektromos instabilitás. Csökkent bal kamra funkció esetén mind a pitvari, mind a kamrai arritmiák fellépése nyomatékos terápiás indikációt képez. Mexitil alkalmazása tünetileg kedvező lehet, a túlélésre is kedvezőbb hatást azonban csak amiodaron kezeléssel észlelték. Az amiodaron előnye, hogy antiarrithmiás hatása mellett nincs kimutatható cardiális funkciót károsító hatása. Kontraindikáltak a negatív inotróp hatású antiaritmiás szerek, pl verapamil, disopyramid. Antikoaguláns kezelés: Szívelégtelenségben thrombusok képződhetnek, leggyakrabban a dilatált, hipokinetikos bal kamrában, de sokszor a bal pitvarban is. Az

echocardiographiával jól látható laza thrombusok mellett a gyakran csak transoesophageális echóval kimutatható bal pitvari és a kisebb kamrai mikrothrombusok is thromboembóliaforrást jelenthetnek. Veszélyüket növelik a ritmuszavarok, elsősorban a pitvarfibrilláció. Az antikoaguláns-kezelés abszolút indikációi: - az ecbóval igazolt thrombus - pitvarfibrilláció - igen tág szívüregek - nagymértékben csökkent ejekciós frakció - anamnézisben korábbi embóliák. Relatív indikációt jelent: - a mérsékelt bal kamra tágulat - mérsékelten csökkent bal kamra funkció, sinusritmus esetén. β-blokkoló kezelés: Alkalmazása szívelégtelenségben még vizsgálati szakaszban van. A kis adagú metoprolollal és a vazodilatátor hatású készítményekkel (pl. Bucindolol) értek el kedvező eredményeket. Az eddig vizsgálatok azonban még nem adtak egyértelmű választ arra, hogy mely esetekben várhatunk kedvező hatást, így nem jogosítanak fel

rutinszerű alkálmazásukra, mely a negatív inotróp hatás miatt vitatható. Szívtranszplantáció: A krónikus szívelégtelenség progressziója esetén a végső lehetőség a szívtranszplantáció. A szívtranszplantáció eredeti célkitűzése a kezelésre refrakter, és progressziót mutató betegek esetében az életminőség javítása, rövid és hosszú távú túlélés növelése volt. Az elmúlt években az indikációval kapcsolatos elvi állásfoglalás az indikáció megszorítása irányába változott. Ennek elsődleges oka az igényekhez viszonyított, világszerte mutatkozó donorhiány A recipiensek kiválasztásakor a döntő szempont a túlélés javítása. A szívtranszplantáció indikációjának felállítása és kivitelezése multidiszciplináris team feladata (résztvevői: belgyógyász-katgiológus, immonológus, sebész, pszichiáter stb.) A cél, hogy a recipienseket a prognózist tükröző objektív szempont szerint válasszák ki. Jelenleg

objektív mércének a beteg funkcionális, illetve cardiális rezerv kapacitásának értékelését tekintik konstans maximális terápia mellett (abszolút indikáció: max. oxigénfogyasztás: V o max < 10 ml/kg/min.) Egyéb prognosztikus tényezők: a kórlefolyás és a szívelégtelenséghez vezető potenciális reverzibilis állapotok kiküszöbölhetősége (pl. ritmuszavarok, a gyógyszeres terápia elégtelensége) egyénileg mérlegelendők. 22 Változatlanul primer kizárási kritériumot jelent a pulmonális vasculáris rezisztencia növekedés, de legalább olyan súllyal esnek latba a pszichoszociális tényezők, és az egyéni compliance, szekunder kizárási kritériumok - mindazon betegségek vagy állapotok, amelyek a transzplantáció utáni immunszupresszív kezelést kontraindikálják vagy a beteg életkilátásait egyébként is korlátozzák. A szigorúbb kritériumok azt acélt szolgálják, hogy a rendelkezésre álló szűk kapacitást a lehető

leggazdaságosabban használjuk fel azon betegek érdekében, akiknek életkilátásait e beavatkozással valóban javítani tudjuk. Speciális pacemaker terápia, ill. cardiomyoplasztika m latissimus dorsi segítségével átmenetileg szóba jön. 23 A/8 Percutan coronaria interventio és a bypass műtétek javallatai CORONARIA BYPASS GRAFT MŰTÉT (CABG) Jó szívfunkciójú, egyéb betegségben nem szenvedő egyénekben a CABG igen alacsony mortalitással (1-3%) végezhető. Az eljárás mortalitási aránya azonban 4-8%ra emelkedik az idősebbek körében és a korábban CABG-on már átesett betegekben. Egyre több fiatalabb egyénen végeznek coronaria angioplasticát első revascularisatiós eljárásként egy vagy több ér körülírt betegsége esetén. A szűkület átjárhatóságát és a perfusiót illetően az egyik vagy mindkét arteria mammaria internát (rendszerint a bal anterior descendáló arteriát vagy ágait) alkalmazó graftok esetén érhetők el a

legjobb hosszú távú eredmények. A másik megoldás a vena saphena (vagy, kevésbé optimális esetben, egyéb vénák) illetve az arteria radialis segmentumaival történő graftolás, melynek során a vena-graftot az aorta és az arteria coronariának az obstructiótól distalis szakasza közé helyezik. Általában 1-5 distalis anastomosist készítenek. A sikeres műtétet követően a tünetek általában enyhülnek; kevesebb antianginás szerre lesz szükség, és a bal kamra funkciója javulhat. A minimálisan invasiv sebészeti technikák más módon közelítik meg a szívet, mint a sternotomia vagy a cardiopulmonalis bypass. Ezen sebészi megközelítési módok a következők: limitált sternotomia, lateralis thoracotomia (MIDCAB) vagy thoracoscopia (port-access). E megközelítési módszerek alkalmazhatók a standard cardiopulmonalis bypass, peripheriás cardiopulmonalis bypass vagy az olyan műtétek mellett is, melyek mechanikus coronaria stabilizátor

alkalmazásával, működő szíven történnek. A bypass elkerülése csökkenti az agyi szövődmények előfordulásának kockázatát Ezek az eljárások koraibb postoperativ mobilisatióra és hazabocsátásra adnak lehetőséget. Sokkal kifinomultabb technikát igényelnek ugyanakkor, és rendszerint nem teszik lehetővé kettőnél több graft beültetését, tartósságuk pedig még nincs megállapítva. A műtéti mortalitas nagyobb, ha a balkamra funkciója romlott (a bal kamrai ejectiós fractio <35% ),illetve, ha egyéb beavatkozásra is szükség van (billentyűcsere vagy kamrai aneurysmectomia). A 70 év feletti, az ismételt beavatkozásokon átesett, valamint a súlyos, nemcardialis betegségben is szenvedő (különösen veseelégtelenségben és diabetesben, illetve a rossz általános állapotú) betegek műtéti mortalitása és morbiditása szintén magasabb, és a teljes gyógyulás csak lassan következik be. A CABG-t ezért e csoportban csak a súlyosabb

tünetekkel járó esetekre kell fenntartani. A graft szabadon maradásának aránya a korai időszakban (1-6 hónap) átlagosan 8590% (a mammaria intema graftok esetében magasabb), a graft későbbi elzáródásának gyakorisága pedig évente mintegy 4%. A korai graft-elégtelenség olyan ereken gyakori, melyeknek distalis átáramlása rossz, a késői elzáródás pedig elsősorban akkor lép fel, ha a beteg folytatja a dohányzást, illetve ha hyperlipidaemiája nem részesült kezelésben. Az aspirinnel- történő thrombocyta aggregatio-gátló kezelés javítja a graft szabadon maradásának esélyét. Fontos a dohányzás elhagyása és a vérzsír-eltérések erélyes kezelése; elérendő a LDL-cholesterin <2,58 mmol/l, és a HDLcholesterin >1,27 mmol/l szintje. A többi ér súlyosbodó betegsége és a graft occlusiója esetén gyakran szükség van a CABG vagy az angioplastica (lásd lejjebb) ismételt elvégzésére. A reoperatio technikailag igen kényes

eljárás, és sikeressége elmarad az első műtététől. PERCUTAN TRANSLUMINALlS CORONARIA ANGIO PLASTICA (PTCA) A coronaria stenosis jól tágítható magasnyomású ballon felfúvásával. Az eljárást a szívkatéterezést végző angiológiai laboratóriumban, helyi érzéstelenítésben végzik, a diagnosztikus coronarographiával egyidejűleg, vagy később. A tágítás az atherornatosus plaque rupturáját és az érlumen helyreállítását jelenti. 24 Az eljárást egy ideig csak proximalis egyér-betegségben végezték, ma már azonban igen elterjedt multiplex laesiókkal járó, többér-betegségben is, bár a bal fő coronaria ág betegségében csak ritkán alkalmazzák. A PTCA esetleg, de többnyire kevésbé sikeres a bypass graft stenosisok megoldásában is. Műtét után a bypass graftot kapott, többér-betegségben szenvedő betegek mortalitása alacsonyabb és kevesebb non-fatalis myocardialis infarctusok fordul elő, mint ha percutan beavatkozás

történt. A PTCA számára az optimális laesio a viszonylag proximalis, nem excentrikus, a jelentős meszesedéssel vagy plaque dissectiójávai nem járó, a nagyobb ágak eredésétől távoleső laesio. A katéterek minőségének javulásával gyakorlott operatőrök az elérhető laesiók 90%ában sikeresen tágítják az eret A legfontosabb korai szövődmény az érelzáródáshoz vezető intimadissectio A PTCA ismételt elvégzésével vagy intracoronariás stent alkalmazásával ez rendszerint kezelhető. A thrombocyta glycoprotein HblIIla gátlók (abciximab, tirofiban) jelentősen csökkentették az acut érelzáródás kockázatát. Az intracoronariás stent behelyezése javítja a kezdeti eredményeket, különösen complex és hosszú laesio esetén. A stentekkel kapcsolatos korai tapasztalatok szerint azonban elfogadhatatlanul magas arányban fordul elő acut thrombosis, ez a probléma viszont erélyes antithromboticus kezeléssel nagyrészt megelőzhető (tartós

aspirin kezelés, 30 napig clopidogrellel kiegészítve; magas kockázatú betegeknek az acut szakban thrombocyta aggregatio-gátló glycoprotein IIb-IIIa alkalmazása). Percutan revascularisatio esetén a betegek többségében stent behelyezés történik. A PTCA alkalmazását elsősorban a restenosis korlátozza, mely az első 6 hónapban a tágított erek 30-40%ában fordul elő; a restenosis gyakran sikeresen kezelhető ismételt PTCA végzésével. A stent a restenosisok előfordulását felére csökkentette, előzetes adatok szerint pedig antiproliferativ szerekkel fedett stentekkel valószínűleg kiküszöbölhető a restenosisok többsége. A stenten belüli recidiv stenosisok kezelése jelenleg brachytherapiával történik. A PTCA és stent beültetések száma ma már meghaladja a CABG műtétekét, elvégzésük indoka azonban stabil angina sok esetében nem kellőképpen megalapozott. Több vizsgálat szerint a PTCA a tünetek javulását tekintve jobbnak bizonyult a

gyógyszeres kezelésnél, az infarctus és a halál megelőzésében azonban nem. Tünetmentesség vagy csupán enyhe tünetek esetén ezért PTCA helyett valószínűleg inkább az erélyes lipid7csökkentő és antianginás kezelés a választandó módszer. Több randomizált vizsgálatot végeztek a PTCA és a CABG összehasonlítására többér-betegségben. Az 1-3 éves követés során minden esetben hasonló mortalitási és infarctus arányt találtak, a PTCA-t azonban igen gyakran (mintegy 40%-ban) meg kellett ismételni. A revascularisatiós eljárás kiválasztását ennélfogva a beteg preferenciájától lehet függővé tenni. Megjegyzendő azonban, hogy a többér-betegségben szenvedő betegek kevesebb mint 20%-a felel meg a kiválasztás kritériumainak, ezek az eredmények tehát nem általánosíthatók a többér-betegség összes esetére. Diabetesesekben a percutan revascularisalio utáni kimenetel nem olyan kedvező, mint CABG után. E vizsgálatok azonban

még a stentbehelyezés széleskörű elterjedése előtt készültek. KÍSÉRLETI ELJÁRÁSOK Több kísérletes eljáráson dolgoznak az olyan refractaer anginák eseteire, melyekben a beteg nem alkalmas sem percutan, sem műtéti revascularisatióra. Lasertherapia használható felszíni műtét során, a bal kamra epicardialis felszínéről bevezetve, vagy katéterezéssel a bal kamra üregébe juttatva. Több tanulmány a tünetek javulásáról számolt be, a perfusio javulása azonban objective nem volt dokumentálható, s ez placebo effectus lehetőségére utal. Más tanulmányok növekedési faktorok, így pl. endothelialis growth factor (VEGF) vagy fibroblast growth factor intracoronariás injectiójának hatását vizsgálták, ezidáig azonban előnyüknek még kevés bizonyítéka van. Újabban a mechanikus extracorporalis counterpulsatiót javasolják; ez a szívciklus diastolés fázisa alatt a test alsó felét körülvevő nagynyomású kamrából kiinduló ismételt

inflatio alkalmazását jelenti, napi 1 órán keresztül, 7 héten át. Bár a terhelési tolerantia némi javulását írták le, a válasz változó és gyakran csak időleges volt, emellett a szívizom perfusio javulása sem igazolható - így tehát ez esetben is a placebo hatás játszhat szerepet. 25 A terápiás eredmények összefoglalása Több randomizált, betegeiket éveken át követő vizsgálat bebizonyította, hogy a percutan revascularisatio és a CABG mortalitási és infarctus aránya stabil anginában általában hasonló. Kivételt képeznek a diabeteses betegek, akikben a CABG jobb kimenetellel jár. A PTCA után a gyógyulás nyilvánvalóan gyorsabb, azonban közép távon valószínűleg sikeresebb eljárás a CABG, főleg a restenosis PTCA utáni magasabb előfordulási gyakorisága miatt; ez stentelés után jóval kevésbé gyakori. A PTCA és a stentelés növekvő népszerűsége ugyanakkor elsősorban alacsonyabb árának, a rövidebb

hospitalisatiós időszaknak, valamint azon felismerésnek tulajdonítható, hogy a CABG-t többnyire csak egyszer lehet végezni, ezért későbbre kell fenntartani; továbbá annak, hogy a betegek inkább a kevésbé invasiv kezelést választják. Ezek az érvek azt támasztják alá, hogy egyér-betegségben a PTCA a választandó revascularisatiós eljárás, bár rendszerint csak makacs tünetek esetén javallt. Kevésbé tisztázott a helyzet többér-betegségben. Figyelembe kell venni azt is, hogy a gyógyszeres kezelés kiváló eredményeivel szemben nehéz volna bármelyik revascularisatiós eljárás előnyét igazolni, kivéve, ha a tünetek persistálnak, vagy a bal főág laesiója, háromér-betegség, illetve bal kamra-funkciózavar áll fenn. Lehetséges, hogy a jövőben a gyógyszerrel impregnált stentek várható forgalomba kerülése az egyensúlyt a perc után revascularisatio irányában tolja majd el. 26 A/9. Acut coronaria syndroma diagnosztikája: Acut

coronaria syndroma: instabil angina pectoris + myocardialis infarctus => azonnali intenzív kezelés I., Az angina pectoris diagnosztikája: Cél: a koszorúér-betegség igazolása 1, Anamnézis: tipikus anginás panaszok valószínűsítik az ISZB diagnózisát, azonban hiányuk nem zárja ki azt (a fájdalom nélküli, ún. silent ischaemiák előfordulása több, mint 50%) 2, EKG: - nyugalmi EKG: súlyos ISZB-ben, infarctust megelőzően sem feltétlen mutat kóros elváltozást ha igen, nem specifikus EKG eltérések (lapos vagy negatív T-hullám, stb) - terheléses EKG (ergometria): ischaemiára jellemző eltérések: - horizontális vagy descendáló ST depresszió, mely legalább 0,1 mV végtagi, illetve 0,2 mV mellkasi elvezetésekben - ST elevatio (> 0,1 mV): coronariaspazmus következménye => Prinzmetal angina! szenzitivitás: negatív terheléses EKG-nak csak akkor van diagnosztikus értéke, ha legalább a szubmaximális frekvenciát (max szívfrekvencia =

220-életkor, szubmax HF = 200-életkor) elérte a beteg (még így is kb 20% az álnegatív eredmény!) specificitás: kb. 80% (álpozitív eredményt leggyakrabban hypertoniás szívbetegségben találunk) abszolút kontraindikációk: ismert főtörzs szűkület, instabil angina pectoris és 2 héten belüli friss infarctus, endomyopericarditis, manifeszt szívelégtelenség, klinikailag jelentős szívbetegség (pl aortastenosis, hypertrophiás obstruktív cardiomyopathia, stb), aorta- vagy kamrai aneurisma, súlyos artériás- vagy pulmonalis hypertonia, súlyos/kezeletlen ritmuszavar, lázas fertőzés, phlebothrombosis, tödőembolia, stb a megszakítás kritériumai: ischaemiás ST depresszió, ST elevatio, megszédülés, angina pectoris, fokozódó ritmuszavarok, vérnyomásesés vagy systolés vérnyomásemelkedés hiánya, 240 Hgmm vagy ennél nagyobb systolés illetve 120 Hgmm vagy ennél nagyobb diastolés vérnyomásérték, szívfrekvencia emelkedésének hiánya,

kifáradás, max frekvencia elérése - Holter monitorozás: a mindennapos terhelés során regisztráljuk az estleges ST depressziókat és ritmuszavarokat. Fontos az éjszakai anginás rohamok (decubitalis angina) és silent ischaemiák diagnózisában. 3, Terheléses echocardiographia (stressz-echo): - terhelés ergometriával - terhelés gyógyszeresen: dipyridamol (antidotum: theophyllin) dobutamin vagy arbutamin (antidotum: β-blokkoló) a terhelés indukálta myocardialis ischaemia következtében kialakuló systolés falmozgászavar kimutatására a nyugalmi falmozgászavar (pl infarctus után) a stressz-echo eredményének értékelését korlátozza szenzitivitás + specificitás: 90% 4, Nukleáris medicina: - myocardium perfúziós scintigraphia és SPECT: kálium analóg 201-es Thallium izotóppal szenzitivitás + specificitás: 90% irreverzibilis aktivitáscsökkenést mutat a heges myocardium területein, illetve terhelés folyamán reverzibilis aktivitáscsökkenést az

ischaemiás régiókban - PET: az anyagcserefolyamatok érzékelésével biztos elkülönítést nyújt a heges, infarcerált és az akinetikus, de még életképes, alulperfundált myocardium között (=hibernált myocardium). Segítségével prognosztizálható, hogy az akinetikus területek a revascularisatio után visszanyerik-e kontrakciós képességüket. DE: drága!!! 27 - RNV (radionuclid ventriculographia): 99m-Technécium-albuminnal általában ismert ISZB-s betegeknél használják a bal kamrai falmozgászavarok regisztrálására, és a bal kamra pumpafunkciójának megítélésére (a terhelés alatti ejekciós frakció csökkenése korán mutatja a pumpafunkció romlását) 5, Stressz-MRT: jelentősége ua, mint a stressz-echocardiographiának 6, MRT-spektroszkópia: myocardiális anyagcserevizsgálat radioaktív anyagok nélkül indikációi: ua, mint a PET-é. 7, EBCT (elektronsugár CT): a coronariasclerosis nagyon szenzitív vizsgálata, bár a stenosis fokát

nem mutatja ki, és nem ábrázolja a teljes coronariarendszert sem 8, Coronarographia: Invazív!!! leggyakrabban az a. femoralis punkciójával (Judkins-technika), ritkábban az a brachiális arteriotomiája során (Sones-technika) helyezik be a katétert eredménye: koszorúér-stenosis definitív igazolása, lokalizációjának meghatározása, funkció megítélése kiegészítő vizsgálatok: - coronaroscopia: a plakkok és az erek morphológiájának megítélésére - IVUS (intravascularis ultrahang): ua indikációval - intracoronariás Doppler vizsgálat: a coronariaszűkület funkcionális súlyosságának meghatározására komplikációk: szívinfarktus, kamrafibrillatio, agyi embolia, AV fistula, álaneurysma a punkció helyén mortalitás: 0,1% II., Myocardialis infarctus diagnosztikája: 1, Anamnézis: nyomó, szorító, legalább 30 percig tartó praecordialis fájdalom (de 15-20% silent infarctus – diabetes mellitus, idős betegek), kisugárzás: ua, mint anginában

+ felhas (főleg hátsó fali infarctusban) nem szűnik: nyugalomra, nitroglycerinre, nem kábító fájdalomcsillapítókra; szűnik: kábító fájdalomcsillapítókra gyengeségérzés, halálfélelem, nehézlégzés, vegetatív kísérőtünetek (izzadás, émelygés, hányinger, stb) szívritmuszavarok (különösen kamrai arrythmiák, kamrafibrillatio) akut szakban vérnyomésemelkedés, később vérnyomásesés esetlegesen bal szívfél-elégtelenség tünetei: dyspnoe, nedves szörtyzörejek a tüdőbázisokon, tödőödéma idős betegeknél: zavartsággal járó cerebrális keringési zavar hallgatózási lelet: komplikációk esetén specifikus jelek (pl: pericarditis epistenocardiaca, kamrai septumperforatio, mitralis insufficientia, relatív AV billentyűelégtelenség, stb) 2, Labor leletek: a, Troponin I és T: szívizomspecifikusak, az infarctust követő 3-10 órában mutathatók ki b, myoglobin: friss infarctusban és vázizomsérülések esetén nő meg a

szérumkoncentrációja c, enzimdiagnosztika: - össz-kreatinkináz, CK-MB: a nekrózis után 2-4 órával már meghaladja a normál értéket (20 U/ml), maximális aktivitást 12-24 óra közt mérhetünk, az infarctus után 3-4 nappal szérumkoncentrációja már normális lehet. ha a CK-MB 6-20%-a az össz-CK-nak: szívizom eredetű enzimkiáramlás (infarctus, myocarditis, szívműtét, stb) ha a CK-MB < az össz-CK 6%-ánál: vázizom eredetű felszabadulás ha a CK-MB > az össz-CK 20%-ánal: CKBB izoenzim szintjének eltérésekor, vagy macro-CK jelenlétekor 28 - GOT (= ASAT): szérumaktivitása 4-6 órával az infarctus után kezd emelkedni, 24-48 óra között van a maximum, 4-6 nap alatt normalizálódik. Kevéssé specifikus infarctusra (hepatitis, kis- és nagyvérköri pangás, tüdőinfarctus és minden műtét után is magas), de a CK/GOT hányados infarctusban < 10 (vázizomkárosodásokban > 10) - LDH: nem specifikus paraméter, azonban fontos a

lezajlott infarctus diagnosztikájában (szérumszintje csak 1-2 hét alatt normalizálódik). Hamisan pozitív eredményt májbetegségekben, tüdőinfarctusban, keringési elégtelenségben, és haemolysis esetén kaphatunk. d, aspecifikus kísérőjelenségek: gyorsult süllyedés, leukocytosis, vércukor emelkedés (diabeteses betegeknél fokozott inzulinigény), magas szérum és vizelet katekolamin szint 3, EKG: az első 24 órában lehet negatív is, így csak a 24 óra múlva készült, második EKG-val zárható ki az infarctus meghatározható vele: az infarctus nagysága, lokalizációja, ideje (az infarctus felett ún. direkt infarctusjelek, a szemben lévő elvezetésekben tükörképi elváltozások – indirekt jelek) a, hyperacut infarctus (0-24 óra): rövid ideig tartó T-hullám emelkedés (ritkán észlelhető), ST eleváció b, acut infarctus (4-48 óra): ST elevatio csökken, R-reductio, Q-hullám növekszik, T-hullám lapul c, subacut infarctus (3-42 nap): ST

izoelektromos, pathológiás Q, negatív, hegyes, szimmetrikus coronaria T d, krónikus szak (42 nap után): pathológiás Q megkisebbedik, R-hullám növekszik, ST izoelektromos, pozitív T 6 hónapnál hosszabban fennálló ST elevatio: aneurysma kialakulása miatt non-Q infarctus: nincs változás a QRS komplexusban, csak szimmetrikus szárú negatív T subendocardialis infarctus: esetleg csak descendáló vagy horizontális ST depressio és preterminális negatív T lokalizáció alapján: kiterjedt első fali infarctus: V1-V6, aVL, I (indirekt jelek: III, aVF) anteroseptalis inf.: V1-V4, aVL, I (indirekt jelek: III, aVF) lateralis fali inf.: aVL, I, V5-V7 posterior, hátsó fali inf.: V7-V9, aVF, III (indirekt jelek: V1-V3) inferior, hátsó fali inf.: II, III, aVF (indirekt jelek: V2-V4) 4, Képalkotó eljárások: a, Doppler-echo: morfológiai diagnosztika (szívmegnagyobbodás, billentyűelváltozások, thrombosis és egyéb komplikációk – pericardialis folyadék,

papillarisizom-szakadás, kamrai septumruptura kimutatása) + funkcionális diagnosztika (billentyűfunkciók, véráramlás, pumpafunkció, falmozgás meghatározása) b, Mellkas-rtg: szövődményes infarctusban nem mutat eltérést, de a vénás hypertonia és a szívnagyság kisebb változásairól jól tájékoztat. Differenciáldiagnosztikai szempontból (tüdőinfarctus, pneumothorax) elengedhetetlen. c, Nukleáris medicina: - antimyosin scintigraphia („hot spot imaging”): a nekrotizált myocardiumot jelzett antimyosinantitestekkel ábrázolják (az izomsejtekből azok pusztulásakor myosin szabadul fel). Izotópdúsulás észlelhető myocarditis esetén is. - perfúziós myocardium scintigraphia és SPECT („cold spot imaging”) - radionuclid ventriculographia - PET d, MR: az infarctus nagyságának meghatározására, thrombus illetve fali aneurysma ábrázolására, az ejekciós frakció becslésére e, EBTC 29 f, Bal szívfél-katéterezés: - nyomásmérés: a

szív perctérfogatának (pumpafunkciónak) meghatározása - laevocardiogram: a hypo-/akinetikus kamrafal (infarctus nagysága) ábrázolása - coronarographia: a szűkületek és az elzáródott koszorúerek ábrázolása 30 A/10. Akut coronaria syndroma kezelése + A/4, A/8, A/13, A/16 Akut myocardialis infarctus terápiája: - általános intézkedések - reperfúziós kezelés - reocclusio megelőzése - komplikációk kezelése A) A kórházi felvételt megelöző szakban: - Az infarctus legkisebb gyanúja esetén azonnali, orvosi felügyelet melletti kórházba szállítás és felvétel indokolt! Balszívfél-elégtelenség esetén a felső testet megemelve a beteget félülő helyzetbe hozzuk! - Vénabiztosítás, cave i.m injectio, monitorizálás + készenlét defibrillálásra - Orrszondán keresztü! O2-adás (3 liter O2/perc), pulzoximéteres kontroll . - Nitrát adása: pl. nitroglycerin (pl 0,8 mg-os sublingualis capsula vagy 2 puff), esetleg pumpán keresztül

nitrátinfúzió szoros vérnyomáskontroll mellett (Kontraindikáció: a systolés vérnyomás 100 Hgmm alatt van). - Szükség szerint szedálás és fájdalomcsillapítás - Heparin (5000 NE i.v) és acetilszalicilsav (250-500 mg ASS iv vagy oralisan), - Igazolt infarctus és hosszú szállítási idő esetén megkezdhető a thrombolysis - A komplikációk kezelése - Aszpirin azonnali adása (még infarctus gyanúja esetén is) az ISIS 2. vizsgálatban 20%-kal csökkentette a mortalitást! B) A kórházi időszak: 1. Általános intézkedések: - Az első napokban intenzív osztályos felügyelet (EKG-monitorizálás, artériás vérnyomásmérés, esetleg pulmonalis katéter), és az újraélesztés feltételeinek biztosítása szükséges. - Ágynyugalom, balszívfél-elégtelenség tünetei esetén megemelt felsőtesttel. - Fontos a pszichés nyugalom: szedálás, pl. lassan, iv adott 5 mg diazepam - O2-adása orrszondán keresztül (3 liter/perc, pulzoximéter-kontroll). -

Könnyű táplálkozás, székletrendezés . - Az infarctusos fájdalom terápiája: o Nitrát: csökkenti a szív terhelését és a fájdalomra is kedvező hatású. Mellékhatása: fejfájás, vérnyomásesés, reflextachycardia. Kontraindikált, ha a systolés vérnyomás <100 Hgmm.  Glycerol-trinitrát (nitroglycerin): s.l 1-2x0,8 mg-os capsula, majd 1-5 mg/óra infúzióban, vérnyomásellenőrzés mellett.  Isosorbid-dinitrát (ISDN): 2-10 mg/óra infúzióban, vérnyomáskontroll mellett. o Fájdalomcsillapítók: erős fájdalom esetén opiátok, pl. morphin: 2-5 mg lassan iv Mellékhatások: légzésdepressio, hypotonia, hányinger. Az émelygés ellensúlyozására szükség szerint pl. triflupromazin adható iv, lassan 5 mg o Aszpirin, β-blokkoló és ACE-gátlók adása infarctusban csökkenti a korai halálozást:  Aszpirin: folytatjuk a mentőben megkezdett aszpirinkezelést (100 mg/nap).  β-blokkolók: kontraindikáció hiánya esetén óvatosan

adagolva, így csökkenti a kamrafibrillatio veszélyét és kedvezően befolyásolja a mortalitást.  ACE-gátlók: hemodinamikailag stabil betegnek is csak óvatosan adhatók, a hypotoniát mindenképpen el kell kerülni. CAVE: az i.m injekciók a nem specifikus CK-emelkedés és a fibrinolysis/anticoagulatiós terápia miatt kontraindikáltak. 31 2. Reperfúziós kezelés: A) Konzervatív terápia fibrinolvsis (thrombolysis) aktivátoraival: Minél hamarabb el kell kezdeni ("time is muscle"). Az eredményesség kritériuma: a reperfúziós ráta a lysis megkezdése után 90 percen belül legyen. Feltételek: - gyakorlat - jó alvadási paraméterek - kontraindikációk hiánya - 6 órán belül ST -emelkedéssel járó friss infarctusban, esetleg még 1 órával később. Alkalmazott szerek: - streptokinase (SK) - APSAC = anistreplase (anysoylalt plasminogen streptokinase activator complex) - urokinase (OK) - tPA = „tissue-type plasminogen activator” = alteplase

(egyláncú molekula) és dutteplase (kétláncú molekula) - géntechnológiával átalakított, meghosszabbított féléletidejű tPA-preparatum o rPA=reteplase (T50= 18 perc) o nPA=lanoteplase (T50= 30 perc). - tPA alkalmazásával párhuzamosan heparinkezelés javítja az eredményt. Eredmények: az rPA vagy a tPA + iv. heparin kezelés eredménye a legjobb; 90 perc után az esetek 70-80%-ában észlelhető recanalisatio. Az intracoronariás lysis effektivebb, mint a szisztémás, de csak nagy centrumokban alkalmazható. A korai lysis az infarctust követőn 35 napon belüli mortalitást 50%-kal csökkentette. A lysist követő sikeres reperfúzió indirekt jelei: - a fájdalom megszűnése - az ST-elevatio megszűnése Esetleg reperfúziós arrhythmia léphet fel. A recanalisatio direkt igazolása coronarographiával történhet. B) Akut PTCA intracoronariás lysissel vagy anélkül: Feltétel: kardiológiai centrumba való felvétel vagy áthelyezés. Indikáció: iv.

szisztémás lysis kontraindikációja vagy sikertelensége esetén, vagy nagy mellsőfali infarctus, fenyegető kardiogén shockkal stb. 90%-ban sikeres (jobb, mint a szisztémás lysis eredménye, 70-80%os recanalisatióval). A sikeres i.v lysiseket 20-25%-ban reocclusio követi, ezeket a betegeket kardiológiai centrumba kell áthelyezni coronarographia, revascularisatio céljából (PTCA, bypass). 3. Reocclusio megelőzése: A tartós thrombocytaaggregáció-gátló kezelés az I éves mortalitást 15%-kal, a reinfarctus rizikóját 30%-kal csökkentette. Acetilszalicilsav 100 mg/nap; Aszpirin kontraindikáció esetén: pl clopidogrel (75 mg/nap). Ideiglenes (cumarin) anticoagulálás indikációja: echocardiographiával igazolt bal kamrai thrombus. Kiterjedt mellsőfali és a csúcsot érintő infarctusok 50%-ában a bal kamra falához rögzülve thrombus alakulhat ki (ezzel szemben a hátsó fali infarctusoknak csak 5%-ában észlelhető). Az agyembolia veszélyének

csökkentésére átmeneti, legalább 3 hónapig tartó anticoagulálás szükséges (cél: INR érték: 2,0-3,0). 5. A komplikációk kezelése: az infarctus leggyakoribb szövődményei ritmuszavarok és a balszívfélelégtelenség: 32 a) Ritmuszavarok: β-blokkolók korai adásával a kamrafibrillatio veszélye és az összmortalitás csökkenthető: - Kamrai tachyarrhythmiák: o Kamrai tachycardia: stabil keringés esetén Lidocain 100 mg lassan, i.v, EKG-kontroll mellett (tartalékszer: amiodaron). Sikertelenség, vagy fenyegető SZE esetén rövid narcosisban elvégzett szinkron cardioversio szükséges (kezdés 100 J-Ial). o Kamrafibrillatio/flutter: defibrillálás. o Kamrai ritmuszavarok profilaxisa: a serumelektrolitok kontrollja és korrekciója, óvatos β-blokkoló kezelés - Supraventricularis tachyarrhvhtmiák: o Óvatos β-blokkoló vagy verapamil kezelés o Hemodinamikai következménnyel járó supraventricularis tachyarrhythmiák esetén cardioversio -

Bradyarrhythmiák és vezetési zavarok: o Sinus bradycardia, bradycardia függő VES: atropin 0,5 mg iv.; fenyegető bradycardia esetén ideiglenes PM kezelés. o 1. fokúnál magasabb AV-blokk: hátsófali infarctusnál az ischaemia következtében felszabaduló adenosin AV-blokkot okozhat. Ez adenosin antagonista theophyllin 100250 mg iv lassú adásával gátolható Sikertelenség, fenyegető Adams-Stokes-roham esetén profilaktikusan ideiglenes PM kezelés szükséges. o Bifascicularis blokk: az akut fázisban fellépő bifascicularis blokk a profilaktikus PMkezelés indikációja. Hátsófali infarctus esetén (az AV-csomó ischaemiája) kialakuló atrioventricularis vezetési zavarok jobb prognózisúak, mint a septum érintettségével járó mellsőfali infarctushoz társulók (Tawara-szár blokk). Minden antiarrhythmiás kezelés során a serum K-szintet kontrollálni kell és adott esetben magas normális szinten (kb. 5 mmol/l) tartandó!! b) A balszívfél-eléetelensél:

és a kardiogén shock kezelése: 1) Oki: revascularisatio, és az egyéb korrigálható okok megszüntetése (ritmuszavar, negatív inotrop szerek elhagyása, stb.) Kardiogén shockban lévő betegek prognózisa csak gyors revascularisatióval javítható (lysis, kardiológiai centrumban akut PTCA vagy akut bypass műtét). 2) Tüneti kezelés: - A felső testfél megemelése - O2 adása orrszondán keresztül. - Az előterhelés optimális szabályozása vérnyomás, CVP, bal kamrai töltőnyomás és a perctérfogat kontrollja mellett. - Pulmonalis pangás fennállásakor: o Előterhelés csökkentés nitráttal pl. nitroglycerin: 1-4 mg/óra infúzióban vérnyomáskontroll mellett. Kontraindikáció: kardiogén shock, systolés vérnyomás <90-100 Hgmm. o furosemid (Lasix)- kezdetben 20-40 mg iv. o Tüdőoedemában pozitív végkilégzési nyomással (PEEP lélegeztetés), esetleg haemofiltratio. - Volumenhiány esetén óvatos volumenpótlás (200 ml) szükséges, amíg a

perctérfogat a maximális értéket eléri. A perctérfogat legtöbbször a bal kamrai töltőnyomás (ill pulmonalis capillarisnyomás) kritikus, 18 Hgmm-es értékéig emelkedik, ezt meghaladva újból csökkenni kezd és tüdőoedema kialakulása fenyeget. - Utóterhelés-csökkentés: megemelkedett vérnyomás normalizálása (pl. nitroglycerin, ACEgátlók) 33 - Pozitív inotróp szerek: o β-receptor agonisták (= sympathicomimeticumok, katecholaminok): a szívelégtelenség korai fázisában a megemelkedett sympathicus aktivitás fontos kompenzációs mechanimuzmus. A szívelégtelenség progressziója a katecholamin-szintek emelkedéséhez és a myocardialis β-receptor sűrűségének csökkenéséhez vezet (down regulatio). Így exogén katecholamin-kezelés csak ideiglenes hemodinamikai javulást eredményez. o Dobutamin: a dopaminnal szemben vasoconstrictor hatása alig észlelhető és csak gyenge pozitív chronotrop szer. Kritikus vérnyomáscsökkenéskor

(systolés vérnyomás<90 Hgmm, ill. artériás középnyomás < 65 Hgmm) dopamint kell adni (vagy dopamin + dobutamint együttesen). Dobutamin dózisa: 5-10 microg/kg/perc Lv. o Dopamin: alacsony dózisban (1-3 microg/kg/perc) a vasodilatatiót eredményező dopamin- receptorokat stimulálja. Magasabb dózisban (> 5 microg/kg/perc) a vasoconstrictor hatású α-receptorok stimulatiója kerül előtérbe. A dopamin dózisa: 510 microg/kg/perc iv; a vérnyomás stabilizálódásához szükséges legalacsonyabb dózis adására törekedjünk. Mellékhatások: tachycardia, proarrhythmiás hatás, a myocardialis 02-igény fokozódása. o Foszfodiészteráz-gátlók: amrinon, milrinon, a β-receptorok down regulatiója esetén is hatásosak, azonban nem csökkentették a kardiogén shock mortalitástát. o A digitalis friss myocardialis infarctusban a ritmuszavar fokozott veszélye miatt kontraindikált. - Mechanikus keringéstámogatás: o intraaorticus ballonpumpa-ellenpulsatio

(IABP): ha a kardiogén shock konzervatív kezelése nem jár sikerrel, megkísérelhető intraaorticus ballonpumpa behelyezése a szívsebészeti beavatkozásig tartó, átmeneti időszakban. Elve: az EKG-vezérelt intraaorticus ballonpumpa diastole alatt felfúvódik és systoléban leenged javítja a diastole alatti coronariaáramlást. o Membrán-oxigenizáció és extracorporalis keringés 6. A szívinfarctus rehabilitációiának három szakasza: 1, Azonnali kórházi ellátás: - intenzív osztályon/őrzőben tartós felügyelet - korai mobilizáció. - Szövődménymentes esetekben kb. 10-14 nap kórházi tartózkodás 2, Rehabilitáció megfelelő osztályon (intézetben): Ha eddig még nem történt, coronarographiát kell végezni PTCA, vagy bypass indikációjának tisztázására, mozgásterápia, a stressz csökkentése, egészségnevelés, előkészület a munkába való visszatéréshez. 3, Beilleszkedés a mindennapi- és a munkahelyi életbe, részvétel az

ambuláns coronariasportcsoportban. 34 A/11. AMI szövődményei Korai komplikációk: az elsö 12 óra a legveszélyesebb! 1. Szívritmuszavarok (95-100%) - Kamrai extrasystolek (95-100%): gyakori polymorph VES; "R on T jelenség és a kapcsolt VES-ek a kamrafibrillatio fokozott veszélyét jelentik, azonban a kamrafibrillatio ezek nélkül is felléphet! - Kamrai tachvcardia és kamrafibrillatio: leggyakrabban az infarctus utáni 1-4 órán belül lép fel. Primer kamrafibrillatio azonnali defibrillálást követően nem rontja a prognózist, nem úgy, mint amikor progrediáló balszívfél-elégtelenség következtében alakul ki. Az infarctusban hirtelen halált halt betegek 80%-a kamrafibrillatio áldozata lett. - Pitvarfibrillatio abszolút tachvarrhythmiával (kedvezőtlen prognózis). - Bradvarrhythmia: sinusbradycardia, AV -blokkok. 2. Balszívfél-elégtelenség (a betegek 1/3-ában): - Pulmonalis pangás és tüdőoedema, - Kardiogén shock (az esetek 10%-ában).

!: Az infarctust követő halálozás leggyakoribb oka a kamrafibrillatio, második leggyakoribb ok a pumpafunkció károsodása! 3. Kiteriedt necrosis komplikációi: - Szívizomruptura pericardialis tamponáddal. - Kamrai septumruptura (~újonnan megjelenő systolés zörej!, color-Doppler, O2-saturatio különbség a jobb pitvar és az arteria pulmonalis között). - Papillarisizom-necrosis/szakadás, akut mitralis insufficientiával (újonnan fellépő systolés zörej!, color-Doppler). Késői szövődmények (a II. stádiumban): - Fali aneurysma: a betegek 10%cában; EKG: fennálló ST-elevatio; echocardiographia és ventriculographia: paradox falmozgás (dvskinesis) az aneurvsma területén. A kamrai aneurvsmák 4 komolikációia: nagyvérköri embolia veszély, balszívfél-elégtelenség, ritmuszavarok, ruptura következményes pericardialis tamponáddal. - Artériás embolisatio és tüdőembolia (reinfarctusnak gondolva könnyen félreismerhető). - Korai infarctus utáni

pericarditis (pericarditis epistenocardica): néhány napon belül jelentkezik. - Postinfarctus-syndroma = Dressler-syndroma. Az infarctus után 1-6 héten belül kb 3%-ban fellépő késői oericarditis/pleuritis. - Th: NSAID, esetleg corticosteroid - Arrhythmiák - Szívelégtelenség. - Perzisztáló angina pectoris és reinfarctus. Szövődmények bővebben A. AZ INFARCTUS TOVÁBBTERJEDÉSE ÉS A POSTlNFARCTUSOS ISCHAEMIA A betegek mintegy 30%-ában lép fel angina az infarctust követően is; ez gyakoribb olyan betegekben, akiknek az infarctus előtt is volt anginájuk, illetve ST -elevatióval nem járó infarctus után. A postinfarctusos angina megnövekedett rövid és hosszú távú mortalitási aránnyal jár Hátterében rendszerint a recanalisált ér által elégtelenül biztosított vérellátás, vagy reocclusio áll. Erélyes gyógyszeres kezelést kell kezdeni, azaz nitratokat és P-blokkolókat kell adni aspirin-, heparin- és thrombocyta glycoprotein IIb/IIIa

mellett. Postinfarctusos angina - és a gyógyszeres kezelés hatástalansága - esetén többnyire korán el kell végezni a katéterezést és PTCA-val vagy CABG-val a revascularisatiót. 35 B. ARRHYTHMIÁK 1. Sinus bradycardia Leggyakoribb inferior infarctusban, máskor gyógyszerek váltják ki. Rendszerint elegendő az observatio vagy a kiváltó szer elhagyása. Ha alacsony perctérfogatra utaló tünetek kísérik, rendszerint hatásos az atropin- iv., 0,5-1 mg adagban Ritkán van szükség ideiglenes pacemaker kezelésre. 2. Supraventricularis tachyarrhythmiák Gyakori a sinus tachycardia, mely a hypovolaemia vagy a pumpaelégtelenség okozta fokozott adrenerg stimulatio vagy haemodynamicai adaptáció - hypovolaemia vagy pumpaelégtelenség következménye. Ez utóbbi esetén a β-blokkolók adása kontraindikált Gyakoriak a supraventricularis extrasystolék, ami néha a pitvarfibrillatio előjele. Ilyenkor korrigálni kell az electrolyt-eltéréseket és a hypoxiát,

és a kiváltó szereket (különösen az aminophyllint- - Diaphyllint) el kell hagyni. A pitvarfibrillatiót azonnal kezelni kell a kamrafrekvencia csökkentésével, vagy sinusrhythmusba visszafordítani. Intravenás β-blokkolók, pl metoprolol- (2,5-5 mg/óra) vagy a rövid hatású esmolol8 (50-200 ~glkg/perc) választandók jó szívfunkció esetén. Intravenás diltiazem- (óránként 5-15 mg) is adható, ha a β-blokkolók ellenjavalltak vagy hatástalanok. Tanácsosabb digoxint8 adni (kezdeti dózis 0,5 mg; majd 0,25 mg 90-120 percenként [1-1,25 mg összdózisig] telítő adagként, azután napi 0,25 mg normális vesefunkció esetén), ha a pitvarfibrillatio mellett szívelégtelenség áll fenn, hatása azonban lassabban áll be. Ha a pitvarfibrillatio hypotensióval, szívelégtelenséggel vagy ischaemiával szövődik, elektromos cardioversióra lehet szükség, az arrhythmia azonban gyakran visszatér. Rövid ideig valamely la típusú szer, pl. procainamido vagy quinidin

- adására lehet szükség a kalciumantagonista, β-blokkoló vagy digoxin mellett, a sinusrhythmus fenntartásához Az amiodaron (150 mg intravenás. bolus, majd 15-30 mg/óra intravenásan, vagy pedig gyors oralis telítő dózis napi 4x300 mgmal) szintén hasznos lehet a sinusrhythmus visszaállításában és fenntartásában. 3. Kamrai arrhythmiák A kamrai ritmuszavarok leggyakrabban az infarctust követő első néhány órán belüllépnek fel. A ventricularis extrasystolék (VES) kamrai tachycardia vagy -fibrillatio előjelei lehetnek, azonban általában nem szabad kezelni, hacsak nem áll fenn nem tartós (nonsustained) kamrai tachycardia (azaz rendszerint több mint 6 egymást követő ütés). Ez utóbbi esetben alidocain igazoltan megelőzte a tartós kamrai tachycardia vagy fibrillatio későbbi kialakulását, nem javította azonban a monitorozott betegek túlélését. Prophylacticus lidocain adását kell kezdeni, dózisa 1 mg/kg bolusban, majd 2 mg/perc infusióban.

Gyakori azonban a toxicitas (tremor, nyugtalanság, zavartság, görcsök) különösen idősebb betegekben, valamint hypotensio; szívelégtelenség vagy májbetegség esetén. Ha a beteg állapota stabil, a kamrai tachycardiát 1 mg/kg bolusban adott lidocainnal kell kezelni, ha nem, elektromos cardioversióval (100-200 J). Ha az arrhythmia lidocain hatására nem szűnik meg, procainamidot alkalmazhatunk (100 mg bolusban 1-2 perc alatt beadva 5 percenként, 750-1000 mgos összdózisig, majd infusióban 20-80 f.lg/kg/perc) vagy intravenás amiodaront (150 mg 10 perc alatt beadva, mely szükség szerint ismételhető, majd 6 óra alatt 360 mg, az elkövetkezendő 18 óra alatt pedig 540 mg adandó). A kamrafibrillatiót elektromosan kell kezelni (300-400 J) A nem reagáló kamrafibrillatióban kiegészítő terápiaként amiodaront kell adni, és - cardiopulmonalis resuscitatio közben ismételten meg kell kísérelni a cardioversiót. Az accelerált idioventricularis ritmus

szabályos, kiszélesedett complexusokkal járó, 70-100/perc frequentiájú ritmus. Gyakran alakul ki reperfusiót követően, és rendszerint nem igényel specifikus terápiát. 4. Vezetési zavarok Az acut myocardialis infarctus lefolyása során bármely fokú atrioventricularis blokk kialakulhat. Az A V-csomó szintjén gyakoribb az atrioventricularis blokk, mint az infranodalis blokk, és az inferior lokalizációjú myocardialis infarctusok mintegy 20%-ában lép fel. Leggyakoribb az 1 fokú blokk, mely nem igényel kezelést. A II fokú blokk rendszerint Mobitz 1 típusú forma (Wenckebachperiodicitas), gyakran átmeneti, de intermittáló is lehet, és csak akkor igényel kezelést, ha a 36 szívműködés tüneteket okozó meglassulásával jár. A teljes atrioventricularis blokk az acut inferior infarctusok kb. 5%-ában fordul elő, rendszerint Mobitz 1 típusú II fokú blokk előzi meg, és általában spontán megszűnik, bár persistálhat néhány órától kezdve

egészen heteken át. Az ectopiás pótritmus az AV -csomó distalis részéből, vagy az AV-junctióból ered, ennélfogva keskeny QRSkomplexussal jár, és megbízhatóan, noha gyakran lassan vezérli a szívet (30-50 ütés/perc). Gyakran szükség van kezelésre a következmény képpen kialakuló hypotensio és alacsony perctérfogat miatt. Az intravenás atropin (1 mg) rendszerint átmenetileg rendezi az atrioventricularis vezetést, ha azonban az ectopiás complexus kiszélesedett, vagy ha atropin ismételt adására van szükség, ideiglenes kamrai pacemaker kezelés indikált. E szövődmény prognózisa csak minimálisan rosszabb, mint ha nem alakult volna ki AV-blokk. Anterior infarctusban a blokk distalisan, az AV-csomó alatt helyezkedik el, és oka rendszerint a HisPurkinje rendszer és a Tawara-szárak ágainak kiterjedt károsodása. Anterior infarctusban ritka az újonnan kialakuló 1. fokú blokk (a PR intervallum megnyúlása); a Mobitz II típusú AV-blokk vagy a

teljes blokk előtt intraventricularis vezetési zavarok jelentkezhetnek, vagy hirtelen léphetnek fel. A pótritmus - ha egyáltalán létrejön - megbízhatatlan, széles complexusokkal járó idioventricularis ritmus. Kötelező az azonnali kamrai pacemaker kezelés, de a morbiditas és mortalitas még ennek sikeressége esetén is magas a háttérben álló kiterjedt szívizomkárosodás miatt. Újonnan fellépő vezetési zavar, mint pl. jobb vagy bal Tawara-szárblokk vagy posterior, illetve anterior fascicularis blokkok - előrejelzik a további, II. vagy III fokú blokkba való progressiót Átmeneti kamrai pacemaker kezelés javasolt a frissen fellépett, kétoldali szárblokk, bifascicularis blokk vagy rosszabbodó tendenciát mutató 1. fokú AV-blokk-kal járó szárblokk esetén Anterior infarctusban a II. vagy III fokú blokkba történő akár átmeneti progressio esetén is szóbajön a prophylacticus állandó kamrai pacemaker beültetése a beteg hazabocsátása

előtt. C. MYOCARDIALIS FUNKCIÓZAVAR A cardialis dysfunctio súlyossága a szívizom necrosisának kiterjedtségével arányos, de a korábban meglévő dysfunctio és a folytatódó ischaemia súlyosbítja. Ha szívelégtelenség jelei nem mutatkoznak, a vérnyomás és a vizeletkiválasztás normális, a prognózis jó. Hypotensio vagy mérsékelten súlyos szívelégtelenség esetén is ágymelletti jobb szívfél-katéterezést kell végezni, és az arteriás nyomást folyamatosan mérni. Mindezek alapján lehetővé válik a szívfunkció pontos megítélése, könnyebben megválasztható a megfelelő terápia, és fontos prognosztikus adatok mérhetők. A 10-3 táblázat a betegeket e haemodynamicai leletek alapján osztályozza 1. Acut bal kamra-elégtelenség Acut myocardialis infarctusban a basis ok felett gyakran hallhatók szörtyzörejek, a nehézlégzés, a kiterjedtebb szörtyzörejek, valamint az arteriás hypoxaemiit azonban rendszerint bal kamraelégtelenséget jelez.

Mivel mind a physicalis vizsgálat, mind a mellkas-röntgen vizsgálat eredménye csupán igen laza összefüggést mutat a haemodynamicai paraméterekkel, és mivel a centralis venás nyomás nem korrelál a pulmonalis capillaris éknyomással (PCWP), a jobb szív katéterezése igen lényeges lehet a kezelés ellenőrzésében. Az általános kezeléshez tartozik az oxygen adása, hogy az arteriás saturatio 95% felett legyen, valamint a törzs megemelése. A kezdeti terápiát rendszerint a diuretikumok jelentik, hacsak nem a, jobb kamra infarctusáról van szó. Az intravenás furosemid (1040 mg) vagy bumetanid (0,5-1 mg) előnyben részesítendő, hatásuk biztosan gyors kezdete és rövid időtartama miatt. Ha a beteg nem reagál megfelelően, nagyobb dózis is adható Acut tüdőoedemában igen hasznos morphin sulphat adása (4 mg iv., majd 2 mg-os adagonként megismételhető) A diuretikumok rendszerint hatásosak; mivel azonban a legtöbb, acut infarctusban szenvedő betegben

nem áll fenn volumen túlterhelés, a haemodynamicai válasz nem mindig kedvező, és hypotensio következhet be. A vasodilatatorok csökkentik a PCWP-t, és részben a venák tágítása (növelve a vénás befogadóképességet), részben az arteriolás tágítás (csökkentve az afterioad-ot és a bal kamrafal feszülését) révén javítják a perctérfogatot. Enyhe szívelégtelenségben a sublingualis isosorbid dinitrat (2 óránként 0,5-10 mg) vagy nitroglycerin kenőcs (4 óránként 6,25-25 mg) 37 elegendő lehet a PCWP csökkentéséhez. Súlyosabb szívelégtelenségben, különösen, ha a verőtérfogat is kevesebb, a nitroprussid natrium adása a legkedvezőbb. Ez a kezelés csak állandó haemodynamicai ellenőrzés mellett vezethető be; a kezdeti dózis mindig alacsony (0,25 11g/kg/perc) a túlzott hypotensio kiküszöbölésére, az adag azonban 510 percenként 0,5 I1glkg/perc dózissal emelhető egészen 5-10 11g/kg/perc dózisig, mindaddig, amíg a kívánt

haemodynamicai hatás (PCWP <18 Hgmm, szív-index >2,5) nem érvényesül. Kerülni kell a túlzott hypotensiót (középnyomás <65-75 Hgmm) vagy tachycardiát (>10/perccel való növekedés). A nitroprussid natrium inotrop szerrel való kombinációjára lehet szükség a vérnyomás szinten tartása, illetve a lehető legkedvezőbb hatás elérése céljából. Az intravenás nitroglycerin (adását 10 microg/perccel kezdve) rendszerint kevésbé hatásos, de a PCWP-t mérsékeltebb hypotensiót okozva csökkenti. Oralis és tapasz formában alkalmazott, nitratokkal vagy angiotensin-convertáló enzim-inhibitorokkal történő vasodilatator kezelésre gyakran van szükség az első 24-48 óra után. Ha lehetséges, az inotrop szerek adását kerülni kell, mivel gyakran fokozzák a szívfrequentiát és a myocardium oxygenigényét. A legjobb haemodynamicai hatással a dobutamin rendelkezik, mely növeli a verőtérfogatot és enyhén csökkenti a PCWP-t, és ezt

rendszerint túlzott tachycardia, hypotensio vagy ritmuszavarok nélkül éri el. A kezdeti dózis 2,5 11g/kg/perc, és hasonló nagyságrenddel növelhető 5-10 percenként, egészen 15-20 microglkg/perc-ig. A dopamin hasznosabb hypotensio esetén (lásd lejjebb), mivel peripheriás vasoconstrictiót idéz elő, a PCWP-re azonban kevésbé kedvező a hatása. Az amrinon pozitív inotrop és vasodilatator, a dobutaminéhoz hasonló haemodynamicai hatású szer, mely a PCWP-t azonban jobban csökkenti. Hosszabb hatástartama miatt azonban kevésbé használható bizonytalan helyzetekben. A milrinon - az amrinon újabb, hatásosabb rokonvegyülete, mely kevesebb mellékhatással rendelkezik. Telítő dózissal, azaz 10 perc alatt 50 l1g/kg-mal kell kezdeni adását, melyet infusióban 0,375-0,75 I1glkg/perc adaggal folytatunk. Acut infarctusban digoxin adása nem hasznos, kivéve a kamrafrequentia csökkentését pitvarfibrillatio esetén, ha azonban a chronicus szívelégtelenség

makacsul fennáll, kedvező hatású lehet. 2. Hypotensio és shock Hypotensio (systolés vérnyomás <100 Hgmm, de ezt egyénileg kell elbírálni a megelőző vérnyomásértékektől függően) és csökkent perfusio jelei (csökkent vizeletkiválasztás, zavartság, hideg végtagok) esetén a beteg haemodynamicai statusát monitorozni kell. Akár 20%-ukban is észlelhetők lehelnek az intravascularis hypovolaemiára utaló jelek (a verejtékezés, hányás, csökkent venás tónus, gyógyszerek - pl. diuretikumok, nitratok, morphin, β-blokkolók, kalcium-antagonisták és thrombolyticus szerek - és az oralis folyadékbevitel hiányának következtében). Ennek kezelése egymást követő 100 ml-es physiologiás sóoldat bolusokkal történik mindaddig, amíg a PCWP eléri a 15-18 Hgmm-t; így megítélhető, hogy a perctérfogat és a vérnyomás mutat-e javulást. Gondolni kell haemorrhagiás pericarditis (főleg thrombolyticus kezelés vagy resuscitatio után) vagy

kamraruptura okozta pericardialis tamponad lehetőségére, ezért, ha a klinikum alapján indokolt, echocardiographiával ezt ki kell zárni. A jobb kamrai infarctus, melyet normális PCWP, de emelkedett jobb pitvari nyomás jellemez, szintén előidézhet hypotensiót. A legtöbb hypotensiv betegben középsúlyos, illetve súlyos bal kamra-funkciózavar áll fenn; pathologiai vizsgálatok szerint ilyenkor a bal kamra több mint 20%-a infarceálódott (>40% esetén cardiogen shock várható). Ha a hypotensio csak enyhe (systolés nyomás >90 Hgmm) és a PCWP emelkedett, diuretikumok és nitroprussid natriummae történő kezdeti próbálkozás (adagját lásd feljebb) indikált. Ha a vérnyomás esik, inotrop szerrel kell kiegészíteni vagy helyettesíteni E betegek intra-aorticus ballon-pumpával (IABP) is kezelhetők. Ezen eljárás tehermentesíti a bal kamrát a systole alatt, és növeli az arteria coronariák diastolés töltőnyomását, továbbá gyakran megkönnyíti

a vasodilatator alkalmazását olyan betegekben, akik korábban azt nem tolerálták. 38 Cardiogen hypotensióban a dopamin a legmegfelelőbb vérnyomásemelő szer. 2-4 microg/kg/perc dózissal kell kezdeni adását, és 5 percenként emelni a kívánt haemodynamicai hatás eléréséig. Kis adagban (<5 microg/kg/perc) javítja a vese vérátáramlását; közepes dózisban (2,5-10 11g/kg/perc) fokozza a szívizom contractilitását; nagyobb dózisban pedig (>8 micog/kg/perc) hatásos al-adrenerg agonista. Általánosságban a vérnyomás és a szívindex nő, a PCWP azonban nem csökken A dopamin nitroprussid natriummal vagy dobutaminnal (dózis át lásd feljebb) kombinálható, vagy ez utóbbival helyettesíthető, ha nem súlyos a hypotensio. Az amrinon és a milrinon a dobutaminhoz hasonló haemodynamicai hatást fejt ki, hosszabb hatástartama azonban eleve kizárja a dózis gyors változtatásának lehetőségét. A noradrenalin (0,1-0,5 mocrog/kg/perc) általában

csak utolsó lehetőségként jön szóba a vérnyomás emelésére, az isoproterenol és az epinephrin ugyanis kisebb mértékű vasoconstrictiót okoz; nem emeli a coronaria perfusiós nyomását (az aorta diastolés nyomását), viszont mindkettő rontja a szívizom oxygenellátottságának és -felhasználásának egyensúlyát. A nem hypovolaemia okozta cardiogen shockban a prognózis rossz, a 30 napos mortalitási arány 5080%-os. Ha a beteg nem mutat rövid időn belül javulást, intraaorticus ballon-pumpát kell alkalmazni Végső esetben a műtétileg implantálható, a kamraműködést segítő mechanikus eszközök is bevethetők. A korai szívkatéterezés illetve coronarographia, majd percutan vagy műtéti revascularisatio kecsegtet a legjobb túlélési eséllyel, különösen 75 év alatti betegekben. D. JOBB KAMRAIINFARCTUS Az inferior infarctusban szenvedő betegek egyharmadában jobb kamrai infarctus is fennáll, de az esetek több mint 50%-ában klinikailag néma.

Hypotensio és viszonylag megtartott bal kamra-funkció jellemzi, és lehetősége akkor jön szóba, ha inferior infarctusban alacsony perctérfogat és emelkedett venás nyomás tünetei mutatkoznak. A hypotensiót gyakran az intravascularis volumen csökkenését és venodilatatiót előidéző gyógyszerek váltják ki, mint pl. a diuretikumok, a nitratok és a narcoticumok. A jobb pitvari nyomás magas, a jugularis venás pulsatio erőteljes, míg a PCWP normális vagy alacsony, és a tüdők tiszták. A diagnózist a jobb anterior mellkasi elvezetésekben mutatkozó ST-elevatio veti fel. A kórisme echocardiographiával vagy haemodynamicai mérésekkel erősíthető meg. Ha hypotensio áll fenn, meg kell határozni a haemodynamicai paramétereket a terápia követéséhez. A kezelés lényege a folyadék bőséges bevitele a bal kamrai telődés javítása céljából; jó hatásúak lehetnek az inotrop szerek is. E. MECHANIKAI DEFECTUSOK A papillaris izom vagy az

interventricularis septum részleges vagy teljes rupturája az acut myocardialis infarctusok kevesebb mint 1 %-ában fordul elő; igen kedvezőtlen prognózisú. E szövődmények anterior és inferior lokalizációjú infarctusban egyaránt felléphetnek, rendszerint 3-7 nappal az acut tünetek után. Új systolés zörej megjelenése, valamint a klinikai állapot romlása gyakran tüdőoedema fellépte - utal rá A kétfajta laesio a zörej helye (csúcsi, illetve parasternalis) alapján, valamint Doppler-echocardiographia segítségével különíthető el. A megfelelő kezeléshez elengedhetetlen a haemodynamicai monitorozás, mely ventricularis septumdefectusban megnövekedett oxygen saturatiót mutat a jobb pitvar és a pulmonalis arteria között és - gyakran kiszélesedett nagy v hullámot mitralis regurgitatióban. A nitroprussid natriummal történő kezelés és még inkább - az intra-aorticus ballon-pumpa alkalmazása csökkenti a regurgitatiót, illetve a shunt-öt, a

műtéti korrekció azonban kötelező. Ha a beteg haemodynamicai állapota továbbra is instabil vagy folyamatos parenteralis gyógyszeres kezelést vagy counterpulsatiót igényel, korai műtét javasolt, bár ennek mortalitása magas (15 és közel 100% közötti, a residualis kamra-funkciótól és a klinikai állapottól függően). A gyógyszeresen stabil állapotba hozott betegek később műthetők, ami kisebb rizikót (10-25%) jelent. 39 F. SZÍVIZOM RUPTURA A bal kamra szabad falának teljes rupturája az esetek kevesebb mint 1 %-ában fordul elő, és rendszerint azonnali halálhoz vezet. Az infarctus után 2-7 nappal lép fel, rendszerint az elülső falat érinti, és idősebb nőkben gyakoribb. A részleges vagy fokozatosan kialakuló rupturát a pericardium lezárhatja, pseudoaneurysmát hozva létre. Ez echocardiographiával, izotóp angiographiával vagy bal kamrai angiographiával mutatható ki, gyakran véletlen leletként. Az aneurysma és a bal kamra között

szűk átmérőjű összeköttetés látható. Sürgős sebészeti megoldás indikált, ugyanis gyakran lép fel később ruptura. G. BAL KAMRA ANEURYSMA Az acut infarctuson átesett betegek 1O-20%-ában bal kamrai aneurysma alakul ki, mely a systole alatt paradox módon kidomborodó, élesen körülírt, heges area. Ez rendszerint az anterior, Qhullámmal járó infarctusokat követi Az aneurysmát a persistáló ST-elevatio (4-8 héten túl is) alapján ismerjük fel, valamint echocardiographia, scintigraphia vagy kontrasztanyaggal végzett angiographia segítségével mutatható ki a bal kamra széles kiboltosulása. Ritkán rupturál, olykor pedig arteriás embolussal, kamrai arrhythmiákkal és congestiv szívelégtelenséggel járhat. Ha az egyéb eljárások kudarcot vallanak, sebészi resectio végezhető ezen indikációval. Az eredmények akkor a legjobbak, ha a residualis myocardium összehúzódási képessége jó, és ha a környező szöveteket ellátó arteriák

szignifikáns laesióin bypass műtét történhet. H. PERICARDITIS A pericardium az infarctusok mintegy 50%-ában érintett, a pericarditis azonban klinikailag gyakran nem tűnik fel. A Q-hullám-infarctusok 20%-ában lehet pericardialis dörzszörejt hallani az ismételt vizsgálat során. A pericardialis fájdalom ugyanilyen gyakorisággal észlelhető 2-7 nap után, és arról ismerhető fel, hogy légzéssel és testhelyzettel változik (üléskor javul). Gyakran nincs szükség kezelésre, az aspirin 4-6 óránként 650 mg-os dózisban, valamint az indomethacin 3-4-szer 25 mg, azonban rendszerint enyhíti a fájdalmat. Kerülni kell az anticoagulansok adását, ugyanis haemorrhagiás pericarditis alakulhat ki. Az infarctus után 1-12 hét múlva a betegek kevesebb mint 5%-ában Dressler-syndroma (postmyocardialis infarctus syndroma) lép fel. Ez autoimmun jelenség, mely lázzal, leukocytosissal, és esetleg pericardialis vagy pleuralis folyadékgyülemmel járó pericarditis

képében jelentkezik. Gyógyulása hónapokig eltarthat. Kezelése megegyezik az egyéb pericarditisekével Ha a non-steroid szerek nem hoznak javulást, rövid corticosteroid kezelés segíthet. I. FALI THROMBUS Nagy anterior infarctusok esetében gyakran alakulnak ki fali thrombusok, egyéb lokalizációban azonban ritkák. Arteriás emboliák az infarctuson tudottan átesett betegek kevesebb mint 2%-ában lépnek fel, rendszerint 6 héten belül. Anticoagulatio szóba jön heparin, majd rövid ideig warfarin (acenocumarol- [Syncum~]) adásával minden nagyobb elülsőfali infarctus esetén. A fali thrombus echocardiographiával vagy CT-vel mutatható ki (az MRI gyakran ad álpozitív eredményt), de csak mérsékelten megbízhatóan; a fali thrombus csupán kis arányban (legfeljebb 25%-ban) okoz emboliát. Mindezek miatt az említett vizsgálómódszerekre nem alapozható az anticoagulatio szükségességének elbírálása. 40 A/12. Cardioversio és defibrillálás + A/1.

Indikáció: - Abszolút: kardiogén shockkal fenyegető supraventricularis és kamrai tachycardiák, kamrafibrillatio/flattern - Relatív: gyógyszeres kezelésre nem reagáló pitvarfibrillatio/flattern. Klinikum: Digitálisz-intoxikáció okozta nem életveszélyes tachycardiák. Elv: Egy erős, külső áramimpulzussal rövid ideig minden ingerképző centrumot blokkolunk, ("elektromos csend", refrakter fázis). Ezt követi a természetes saját pacemaker spontán depolarizációia. Legkorábban a sinuscsomóban képződik így a további ritmust ez határozza meg Kamrafibrillatiót kivéve, a defibrillatiót szinkron (= EKG/szivciklus vezérelt) üzemmódban végezzük (= cardioversio): így az áramütés nem a T-hullám felszálló vulnerabilis szakaszára esik. Egy beépített trigger gondoskodik arról, hogy az áramütés 0,02 s-mal kövesse az R-hullámot. Kezdeti energiaszükséglet: - Kamrafibrillatio/flattern, polymorph kamrai tachycardia: 200 J - Monomorph

kamrai tachycardia, pitvarfibrillatioltlattern: 100 J. Sikertelenség esetén egymás után három defibrillatio végezhető 200-200-360 J. Eszméletén lévő betegnél rövid narcosisban végezzük (pl. etomidate = hypnomidate alkalmazásával) Ügyelni kell arra, hogy a defibrillatio alatt segítő személyzet se a beteget, se az ágyát ne érintse! 48 óránál hosszabb ideje fennálló pitvarfibrillatio esetén a thrombusképződés veszélye miatt legalább 4 hétig a cardioversio előtt és után antikoaguláció szükséges az embolia veszélye miatt (vagy transoesphagealis echocardiographiával is kizárható a bal pitvari thrombus!). Félautomata defibrillátor lehetővé teszi a korai defibrillálást laikus elsősegélynyújtók számára. 41 A/13. β-blokkolók alkalmazása a kardiológiában Hatás: leszorítják a katecholaminokat a receptoraikról és így csökkentik a szív sympathicoadrenerg stimulatióját: - negatív inotróp = a szív kontraktilitásának

csökkenése - negatív bathmotróp = a szív ingerlékenységének csökkenése - negatív chronotróp = a szívfrekvencia lassulása - negatív dromotróp = a vezetési sebesség csökkenése. A szív O2-felhasználása és a vérnyomás csökken (negatív ino- és chronotróp hatás). A kardioszelektív β-blokkolók relatíve jobban kötődnek a kardialis β 1 -receptorokhoz. Némely βblokkoló intrinsic symoathomimeticus aktivitással rendelkezik /(ISA) = saját sympathomimeticus hatás/. A β-blokkolók α-receptor blokáddal kiegészítve a vazodilatátor-hatás mellett nem csökkentik a perctérfogatot. Hatásmechanizmus: - perctérfogat, frekvencia csökkentése - reninfelszabadulás csökkentése - baroreceprot érzékennyé válik - KIR szimpatikus tónus csökken - Noradrenalin felszabadulás gátlása - O2 felhasználás és vérnyomás csökkentése - Glikogénlebontást, lipolisist (TG-FFA) gátolja Indikáció: - Antiarrytmias hatás: o Paroxysmalis supraventricularis

tachycardia o Supraventricularis extrasystolék o Pitvarfibrilláció (lassított AV ingerületvezetés) o Kamralebegés o Tachycardiák o Sinustachycardia hyperthyreosisban o MI utáni arrytmia megelőzése - Hyperkinetikus-syndroma o Perctérfogat fokozása o AV átvezetés csökkentése o O2 igény csökkentése o Tachycardia mérsékelése o Csökkent munkavégzőképesség javítása o Szimpatikus gátlás - Postinfarctusos esetekben az ISA-hatás nélküli β-blokkolók a hirtelen szívhalál kockázatát csökkentik - Phaenochromocytoma - Hypertrophias cardimyopathia o Szívkontraktilitás csökkentése o Frekvencia csökkentése - Artériás hypertonia o Diuretikummal v perifériás értágítóval kombinálva o Perctérfogat csökkentése o Reninfelszabadulás gátlása 42 Angina pectoris o O2 igény csökkentése o Frekvencia csökkentése o Szimpatikus izgalom gátlása Kontraindikáció: Dekompenzált szívelégtelenség, súlyos hypotonia, súlyos bradycardia,

sinuscsomó betegség, I. fokú > AV-blokk, asthma bronchiale, claudicatio intermittens, perifériás artériás obliteratív betegségben. Mellékhatás: Bradycardia, esetleg meglévő szívelégtelenség rosszabbodása, bronchospasmus, kábultság, émelygés, fáradtság, alvászavar (lidérces álmok); insulinérzékenység mérsékelt csökkenése és diabetes mellitus esetén a hypoglycaemiára való hajlam fokozódása (az adrenerg ellenreguláció gyengülése miatt), a perifériás vérkeringés romlása és némely esetekben psoriasis kialakulása. Kölcsönhatás: más antiarrytmias szerek kombinációja esetén fokozott óvatosság szükséges: a sinuscsomó működés és az ingerületvezetés fokozott gátlása. A β-blokkolókat és a verapamil-típusú Ca-antagonistákat ezért nem kombináljuk (AV-blokk veszélye!). Tilos a β-blokkolókat hirtelen abbahagyni a sympathicus rebound-effektus veszélye miatt. - Hatóanyag Nem cardioszelektív, ISA nélküli

β-blokkoló Nadolol Metipranolol Propranolol β-blokkoló vasodilatator hatással (α 1 - és β-blokád) Carvedilol Nem cardioszelektív β-blokkoló ISA hatással Carteolol Mepindolol Oxprenolol Penbutolol Pindolol β 1 -szelektív β-blokkolók ISA hatás nélkül Atenolol Betaxolol Bisoprolol Metoprolol β 1 -szelektív β-blokkoló ISA hatással Acebutolol Celiprolol Átlagos oralis napi dózia (mg) 1 x 60-240 2-3 x 20 2-3 x 40-80 1 x 12,5-25 1 x 5-20 2 x 2,5-5 2-3 x 40-80 1 x 20-80 1-3 x 5 1 x 50-100 1 x 10-20 1 x 5-10 2 x 50-100 1 x 400-800 1-2 x 200 43 A/14. Pacemaker kezelés javallatai Pacemaker típusok PM-TERÁPIA Antibradycardia-PM - PM-kódok: 1. betű: Az ingerlés helye: A = atrium, V = ventriculum, D = A+v 2. betű: Az érzékelés helye: mint az első 3. betű: Üzemmód a válasz típusa: I = gátlás, T = triggerelés, D = a kamrai aktiváció gátolja, pitvari aktiváció ingerli. 4. betű: Programozhatóság: P = egy-két funkció, M = többszörös

funkció, R = frekvenciát változtató (rate responsive). 5. betű: Antitachvcardia-funkció: O = nincs, P = antiarrhythmiás stimuláció, S: elektroshock (= defibrillatio), D: P+S. - Üzemmód: a demand PM-k akkor lépnek működésbe, amikor a szív egyelőre beállított minimális frekvenciát nem ér el: két típusa van: I= inhibitio. az impulzus leadását a szív spontán ingerülete gátolja (a leggyakoribb üzemmód). T = triggerelés: az impulzus leadás a szív spontán ingerületekor az R-hullám refrakter fázisára esik. - Programozhatóság: Fontos az ingerlési frekvencia és az impulzus energiájának a változtathatósága (az ingerimpulzus amplitúdója és időtartama). Az ingerküszöb meghatározását követően egy energiatakarékos beállítást választhatunk. Érzékelési zavar (sensing failure) esetén az érzékenység megemelendő. Hysteresis = pl. a 60 hysteresis UO-es frekvencia) aztjelenti, hogy a PM 60/perc > ritmusnál 70/pereeel ingerel, és

amikor a sinusritmus 70 fölé emelkedik, akkor kikapcsol. Típusok: a) Együregű PM: 1) Kamrai demand PM (VVI): a leggyakoribb típus, pl. bradyarrhythmiával járó pitvarfibrillatióban indikált. Hátránya: nem fiziológiás az ingerlés helye: a kamrai ingerlés retrográd pitvari aktivációhoz és zárt AV-billenytű melletti kontrakcióhoz vezet a pitvari systolét elveszítjük és hirtelen pitvari nyomásemelkedés lép fel reflektorikus vérnyomásesés és szédülés jelentkezhet = az ún. PMsyndroma a VVI PM-betegek 20%-ában észleljük A pitvari systole hiánya SZE esetén előnytelen 2) Pitvari demand PM (AAI): AAI ingerlést izolált intermittáló sinuscsomó betegségben (sinusbradycardia, sinuscsomó leállás), intakt AV-vezetés mellett alkalmazunk. Az AAI ingerlés csak a beállított frekvencia alatt működik és a pitvari saját ütések gátolják a PM-t. Előny: megmarad a pitvari kontrakció a kamrakontrakció előtt ~ a perctérfogat kb. 20%-kal javul

a VVl rendszerekhez képest b) Kétüregű PM: AV-szekvenciális PM (ODO): AV-blokk fennállása esetén kétüregű PM-t ültetnek be, mely egy minimális frekvencia alatt szükség szerint a pitvart, majd a kamrát fiziológiás sorrendben ingerli. A ODO PM pótolja az AV-vezetést és a sinuscsomó ingerképzését is. A pitvar-kamra szinkronizációja (hasonlóan az AAI-rendszerhez) javítja a szív pumpafunkcióját. c) Változó frekvenciájú PM: - Rate responsive, együregű rendszer (VVI-R) - indikáció: pl. bradyarrhythmia pitvarfibrillatio esetén. - Rate responsive kétüregű rendszerek (DOD-R) - indikáció: az ingerképzés és az ingerületvezetés binodalis betegsége esetén. Ezen PM-k ingerlési frekvenciája alkalmazkodik a különböző terhelési igényekhez. Biológiai paraméterek határozzák meg a frekvenciát: pl QT-idő, légzési frekvencia, izomaktivitás (impedancia mérés), a szívizom kontraktilitása, hőmérséklet, a vér 02-tartalma, stb. 44

Indikáció: * Szédülés, syncope vagy Adams-Stokes-roham, intermittáló vagy tartós bradyarrhythmia vagy 3 másodpercnél hosszabb asystolia következtében (sinuscsomó betegség carotis sinus hyperaesthesia, bradvarrhythmia absoluta). * Magas fokú SA- vagy AV-blokk: II. fokú AV-blokk (Mobitz II típus), III fokú SA- vagy AVblokk, trifascicularis blokk. * Bradycardiafüggő SZE és vezetési zavar. * Nélkülőzhetetlen AAR vagy digitáliszkezelés okozta súlyos bradycardia. Antitachycardia PM 1) Kamrai tachvcardia és kamrafibrillatio esetén: - Implantálható Cardioverter Defibrillátor (JCO): kamrai tachycardia vagy kamrafibrillatio/flattern észlelése esetén alacsony energiával defibrillál. Némely típusok képesek a kamrai tachycardiát overdrive-stimulatióval is megszüntetni. Indikáció: kamrafibrillatio okozta hirtelen szívhalál fokozott kockázata: recurráló kamrai tachyarrhythmiák vagy csökkent systolés funkció mellett fellépő kamrafibrillatio. 2)

Supraventricularis tachycardiák esetén: A reentry-mechanizmus (kőrpályán forgó ingerületvezetés) megszüntetése: * Overdrive stimuláció: a tachycardia frekvenciájánál magasabb ingerlési frekvenciával. * Programozott elektrostimuláció: a reentry megszakítása korai egyszeri vagy tőbbszőrős impulzusokkal. * Pitvar,. gyors frekvenciájú ingerlés: pitvari flattern során a sinusritmus helyreállítására * Implantálható pitvari defibrillator: paroxysmalis pitvarfibrillálós esetekben válogatott klinikai kipróbálás alatt áll. Antibradycardiás funkcióval is rendelkezik a sikeres cardioversio utáni bradyarrhythmiák kivédésére. Antitachycardia/antibradycardia PM: - PCD = Pacer Cardioverter Defibrillátor 1) Cardioversio-/defibrillator funkció, 2) Overdrive funkció, 3) Antibradycardia-ingerlés. Indokáció: Terápiarezisztens kamrai tachycardiák és hirtelen szívhalállal fenyegető bradyarrhythmiák. Komplikáció: 1) Sebészi komplikáció: -

elektróda-dysfunctio (diszlokáció, szigetelési zavar, elektródatörés, stb.) - haematoma, infectio, thrombosis, ptx, stb. - musculus pectoralis/rekeszizom rángás. 2) Nem sebészi komplikáció: - ingerküszöb emelkedése - érzékelési zavar - izompotenciálok téves észlelése - technikai problémák (PM-/telep problémák) - külső zavarforrások megbolygatják a működést, pl. diatherrniás kés Utókezlés: rendszeres PM-funkció ellenőrzés. 45 A/15. Myocardium scintigraphia: 1, Perfúziós myocardium scintigraphia: „Hot spot imaging” specificitása + szenzitivitása: kb. 90% - a működőképes myocardium dúsul - az ischaemiás myocardium területek reverzibilisen csökkent aktivitást mutatnak (jelentősége ergometriás terhelés kapcsán végzett vizsgálatkor van) - a necrotikus és a heges myocardium irreverzibilis aktivitáskiesést mutat a, 99mTc-mal vagy 113mIn-nel jelölt humán szérum albumin makroaggregátum vagy mikroszféra bal kamrai vagy

intrakoronáriás befecskendezése: a nutritív ármlás disztribúciójának arányában ábrázolódik a különböző régiók aktivitása b, kálium analóg monovalens kation iv beadása: aktív transzport útján épül be a szívizomsejtekbe. A beépülés arányát meghatározza: a radiofarmakon biológiai és sugárfizikai jellemzői, az extrakció, és a koronáriaáramlás. A regionális perfúziós eltérések megítéléséhez legalább 3 felvételi irányból készült képek szükségesek. c, terheléses vizsgálat + 201-es Thallium iv beadása: a radiofarmakon viszonylagos magas arányú és gyors myocardiális beépülése folytán alkalmas a terhelés vagy mellkasi fájdalom idején kimutatni a perfúziós zavarokat, és ezt követően a redisztribúció idején a regionális perfúziós zavar átmeneti vagy stabil jellegét igazolni => az ún. stress és redistributiós képek kvantitative, a max circumferenciális aktivitásprofil görbék és a kimosási profilok

összehasonlítva értékelhetők. Klinikai diagnosztikai jelentősége ISZB kimutatásában, reverzibilis vagy irreverzibilis jellegének eldöntésében és az alkalmazott terápia (bypass műtét, PCI, stb) hatásának lemérésében van. d, 99mTc-mal jelölt Methoxyisobutyl-isonitrile (MIBI): szívizomba való beépülése áramlásfüggő, gyors és jó arányú. Előnye: nyugalmi vizsgálatkor, bolus technikával „first pass radionuclid angiographia” is adott, hátránya: redistributio hiányában a regionális wash-out profil nem vizsgálható és az ischaemia jellegének eldöntésére külön stress- és nyugalmi vizsgálat szükséges. e, 123 I-dal jelzett szabad zsírsavak iv adva: beépülnek a myocardiumba, mivel a szívizomzat fő energiaforrásai a természetes zsírsavak. Akut és krónikus ischaemia esetén a zsírsavak akkumulációja és eliminációja a koszorúérkeringés és a szívizom anyagcserefolyamatainak változásaira utal. + SPECT: a szervezetbe

juttatott gammasugárzó radioizotópoknak a tér minden irányában való sugárzásának észlelése => 3D, térbeli rekonstrukciós feldolgozásra alkalmas adattömeg => kvalitatív és kvantitatív értékelés A SPECT technikával felvett, EKG kapuzott radionuclid angiographia vizsgálat kapcsán 3D végdiastolés és végsystolés képek rekonstrukciója lehetséges, a globális és regionális kamrai funkciók, térfogat értékek meghatározására. Klinikai indikációi: kamrai funkciók vizsgálata, fali mozgás vizsgálata, myocardialis perfúzió vizsgálata, agyi SPECT vizsgálatok (pl pre/peri/postoperatív vizsgálatok szívsebészeti beavatkozások kapcsán), immunscintigráfia PET: szívizom perfúziós viszonyainak, szénhidrát- és zsíranyagcseréjének vizsgálatára, a myocardium életképességének megállapítására 2, Antimyosin scintigraphia: „Cold spot imaging” a nekrotizált myocardiumot jelzett antimyosin-antitestekkel ábrázolják (myosin: az

izomsejtekből szabadul fel a myociták pusztulásakor) szívinfarktus és myocarditis diagnosztikájában van jelentősége => izotópdúsulás látszik 46 A/16 ACE gátló terápia Vegyületek: - captopril (biológiai hozzáférhetőséget a táplálék befolyásolja) - lisinopril (vízoldékony) - fentiapril (innen minden prodrug) - pivalopril - zofenoprli - enalapril - quinaprli - ramipril - fosinopril Kinetika: - felszívódás változó - vesén keresztül ürül (kivéve: fosinopril, spirapril) Mechanizmus: - karboxidáz-A gátlása - Angiotenzin-I-ből nem lesz Angiotenzin-II - Bradikinin lebontása csökken - PG nő - Artériás és vénás vazodilatator Indikáció: - hypertonia o hatás:  szisztémás érellenállás csökkentése  vérnyomás csökkentése  nagy artériák compliance nő  Na + ürítés  K + nő  Inzulinérzékenység nő  Inzulinrezisztencia csökken  Sejtmigráció, sejtproliferáció csökken - krónikus pangásos

szívelégtelenség o monoterápia v diuretikumokkal - bal kamra elégtelenség - AMI - RA (capropril) - Secunder pervencio: o Hatás:  Haemodinamikai hatás  Fibrinolysis serkentése  Bradikinin hatás segítése  Káros remodelling csökkentése 47 Mellékhatások: - RR csökken - Száraz, kínzó köhögés - Akut veseelégtelenség - Fejlődési rendellenesség - Neuropenia - Agranulocytosis - Ízérzési zavarok Kontraindikációk: - kétoldali veseartéria szűkület - hypotonia - terhesség - hypercalaemia - gyulladásgátlók - β-blikkolók ACE-gátlók (-prilatok): Hatás: az angiotensin-I-et a vasoconstrictor hatású angiotensin-II-vé átalakító angiotensin konverti enzmet gátolja. Következményei: - a csökkent angiotensin II hatás miatt a perifériás érellenállás csökkent - csökken az angiotensin II indukálta sympathicoadrenerg rendszer stimulációja és katecholamin felszabadulás - az aldosteron és az ADH szekréció gátlásával

csökken a Na- és vízretentio - a vasodilatator bradykinin lebontásának gátlása synergista hatású. Az ACE-gátlók cardioprotektív tulajdonsága a szíven és az ereken a tartós szöveti hatás következménye. Az ACE-gátlók többsége prodrug, így először a májban biológiai aktív prilatok hydrolizálódik. A captopril és a lisinopril aktív hatóanyagok ACE-gátlók hatására a bal kamra hypertrophia visszafejlődik. Nem okoznak negatív hatásokat a lipid- és cukor- anyagcserében, sőt alkalmazásuk során a rákos megbetegedések kockázata is csökken. Kölcsönhatás: acetilszalicilsavval való együttes adása során a ACE-gátlók hatása gyengül. Egyidejű Li kezelés során megemeli a serum lithiumszintet. Allopurinol kezelés kapcsán a leukopenia rizikója fokozódik. Diabetesekben és egyidejű insulin vagy oralis antidiabeticus kezeléskor a hypoglycaemiára ügyelni kell (~esetleg a dózist csökkentsük). Mellékhatások: Az ingerköhögés

relatíve gyakori (5-10%) és a bradykinin felszaporodása váltja ki; fejfájás, szédülés, gastrointestinalis zavarok, hyperkalaemia (ezért K spóroló diureticumokkal ne kombináljuk!). Egyéb mellékhatások ritkák: ízérzészavar, proteinuria, veseműködés zavar, exanthemák, leukopéniák, aggranulocytosis, angioneuroticus oedema, cholestasis, vasculitis, allergiás tüdőelváltozások, myalgia stb. Stimulált renin-angiotensin rendszer esetén (pl vesearteria stenosis, diuretikus kezelés) a betegeknél a kezelés megkezdésekor súlyos vérnyomásesés léphet fel így ennek elkerülése érdekében a legkisebb dózissal indítsuk a kezelést! Veseelégtelenségben a dózist csökkenteni kell. Tanácsos a vizelet, a Se kreatinin és a vérkép ellenőrzése Kontraindikáció: terhesség, szoptatás, kétoldali vesearteria-stenosis, vagy egy vese esetén a meglévő vesearteria stenosisa estén, transzplantált vese, egyidejű K spóroló vízhajtó szedése,

hyperkalaemia, egyidejű immunsuppressiv terápia, angioneuroticus oedema, májelégtelenség, súlyos veseelégtelenség (a kreatinin clearance < 30 mi/perc), aortastenosis, obstructiv hypertrophiás cardiomyopathia, hyposensibilisaló kezelés. 48 Hatóanyag Captopril Cilazapril Enalapril Benazepril Fosinopril Lisnopril Moexipril Perindopril Quinapril Spiapril Trandolapril Ramipril Egyszeri adag hatástartalma (óra) 12 18 18 24 25 24 24 24 24 24 24 48 max Átlagos napi dózis (mg) 12,5-50 2,5-5 5-20 5-20 5-20 5-20 3,75-15 4-8 5-20 3-6 1-2 2,5-5 49 A/17. A szív, mint emboliaforrás Meghatározás: A szisztémás emboliák intracardialis forrásai a bal szívfélben, a pulmonális emboliák forrásai a jobb szívfélben levő thrombusok, tumorok és vegetatiók. Előfordulás: Az akut agyi ischaemia az esetek 15%-ában vérzéses, 85%-ában infarktusos eredetű, és az utóbbi csoport 15%-át kardiogén embolia okozza. Ugyanakkor a szíverederű emboliák 70%-a

agyembolia. Ezek az adatok aláhúzzák a szíveredetű embolia jelentőségét A szíveredetű embolia előfordulásának megoszlása az emboliaforrások szerint: az esetek felében a forrás nem valvuláris eredeű pitvarfibrilláció okozta bal pitvari thrombus. Okai: hypertonia, hyperthyreozis. ischaemiás szívbetegség, pitvari septum defektus, sick sinussyndroma A maradék esetek felében (tehát az összes eset 25%-ában) az emboliaforrás: billentyűhiba. Ide tartoznak a bal pitvari thrombust okozó vitiumok (főleg mitralis vitium), a műbillentyűk és az infectiv endocarditis. Az esetek hátralevő részét (az összes eset 25%-a) bal kamrai thrombus teszi ki Ennek oka az eseteknek több mint felében anterior myocardialis infarktus, a többi esetben a bal kamrai thrombus oka: dilatativ cardiomyopathia, Löffler-endocarditis, szívtrauma, csökkent bal kamra funkció. Ritka emboliaforrás még a bal pitvari myxoma és a mélyvénás thrombosis nyitott foramen ovaléval

(paradox embolia). Az emboliaelőfordulás gyakoriság az egyes szívbetegségekben: - Nem valvuláris pitvarfibrillációban 20% (évi 5%-os incidencia) - rheumás mitralis vitiumban 20% - infektív endoearditisben 30% - anteriorinfarktusban és bal kamraianeurysmában 5-5% - dilatatív cardiomyopathiában 30% - bal pitvari myxomában 35-40%. A mitralis billentyű prolapsus nem embóliát, hanem TIA-t (tranzitorikus ischaemiás attackot) okoz, melynek előfordulása 3% körül van. Diagnózis: Embóliaforrás gyanúját kelti: a) kóros hallgatózás: vitium. b) kóros EKG: pitvarfibrilláció, infarktus, sick sinus-syndroma, c) egyéb ismert szívbetegség: dilatatív cardiomyopathia, műbillentytű, ASD, d) láz, e) mélyvénás thrombózis. jobb szívfélben lévő idegentest (kanül stb) Az emboliaforrás kimutatása: echocardiographia. - 2-dimenziós echocardiographiával kimutatható: bal kamrai thrombus, nagy bal pitvari thrombus (golyóthrombus), natív billentyű

vegetációk, bal pitvari myxoma, nagy jobb pitvari thrombus. - Transoesophagealis ediocardiograpbiával kimutatható: kis jobb és bal pitvari thrombusok, így a leggyakoribb fülcsethrombus is, műbillentyű-thrombus és -vegetáció, nyitott foramen ovale, idegentesten levő thrombus és vegetáció. A kardiogén embolia megelőzése: 1. Az emboliaforrás kialakulásának megelőzése 2. Az emboliaforrás korai diagnózisa és kezelése Az infektív endocarditis és a bal pitvari myxoma kivételével az emboliaforrás thrombus (bal pitvari, bal kamrai vagy paradox). Az emboliaforrás megelőzése és kezelése antithrombotikus therápiával, ritkán sebészi kezeléssel végzendő. Az antithrombotikus terápia: 1. Antikoaguláns tberápia 2. Thrombolyticus therápia 3. Thrombocyta aggregáció gátló therápia 50 A/18 Ritmuszavarok nem gyógyszeres kezelése + A/1, A/12 és A/14 ELEKTROMOS ABLATIO (KATÉTERES ABLATIO) Az AV -csomó, a járulékos ingerületvezető pályák vagy

a myocardium ektópiás fókuszainak radiofrekvenciás katéteres ablatiója, melyet az előzetes elektrofiziológiai vizsgálat során lokalizáltak. * AV-csomó ablatio: Indikáció: nagyon ritka; hemodinamikailag veszélyes tacyhcamhythmiával járó, terápiarefrakter pitvarfibrillatiolflattern esetén utolsó megoldásként jön szóba. Az AV-csomó ablatioja után kialakuló teljes AV-blokk miatt a betegnek permanens VVI PM-re van szüksége. * Az AV-csomó modulatioja: Indikációja: gyakran fellépő AV-csomó reentry tachycardia, AVNRT. A "slowfast" formában a lassú pálya anterográd, a gyors pálya a retrográd vezetést használja. Valamely pálya szelektív ablatiója az esetek több, mint 95%-ában sikerre vezet. Komplikáció: ritkán III. fokú AV-blokk: gyors pálya ablatioja esetén kb 5%-ban, a lassú pálya ablatiója esetén 2Yo-ban fordul elő. * Extranodalis accessorius köteg ablatiója: Indikációja: AV-reentry tacyhcardia. AVRT WPW-snydromában,

és Kent-nyalábon gyorsan levezetődő pitvarfibrillatio esetén: Kent-nyaláb ablatioja. Több, mint 95%-ban sikeres * Kamrai tachvcardiás fókusz katéteres ablatiója: Indikációja: terápiarefrakter monomorph kamrai tachycardia, mely mapping során lokalizálható volt, sikere változó. Altematív kezelés: Implantálható Cardioverter Defibrillátor (ICO). SEBÉSZI KEZELÉS Manapság a ritmuszavar-sebészet a katéteres ablatio előretörése miatt háttérbe szorult. Előfeltétele volt a RZ helyének egzakt feltérképezése. - Accessorius pályák műtéti átvágása (pl. Kent-nyaláb WPW-syndromában) Indikációja: Terápiarefrakter AV-reentry tachycardia WPW-syndromában. - A kamrai tacyhcardia fókuszának műtéti eltávolítása. Indikációja: Terápiarefrakter, monomorph kamrai tachycardia, melynek a kiindulási helye a mapping során lokalizálható. 51 B/1. Hypertrophias cardiomyopathia (HCM) A HCM a szívhipertrófia idiopátiás formája, amely az esetek

95%-ában aszimmetriás. Patológia: Jellemző a szív aszimmetrikus hipertrófiája, konfigurációváltozása és sejtszerkezet változása. A septumhipertrófia foka és lokalizációja változó lehet, specifitása 90% A HCM ritka formái: - szimmetrikus hipertrófia - aszimmetrikus apikális hipertrófia (AAH) - kamra középső részére kiterjedő hipertrófia. Szövettanilag hipertrófás, abnormális alakú, elrendeződésű és kapcsolódású izomsejtek jellemzik, elsősorban a septumban, változó mértékben a szabad falban. A trabeculae carneae és a papilláris izmok is hipertrófiásak, a kamra ürege beszűkült és deformált. A mitrális billentyű disztorziója és rendellenes működése játszik szerepet a mitrális insufficientia és az esetek 1/3-ában meglévő kiáramlási obstrukció létrejöttében. A coronáriák épek, a nagy ágak rendszerint tágabbak A coronáriasclerosis társbetegségként előfordulhat. Az izomrost-elváltozás, mely a septumon

kívül változó mértékben a szabad falra is ráterjedhet, feltehetően genetikus eredetű, autosomális, domináns öröklődésű. Funkcionális jellemzők: Az alapvető a diasztolés diszfunkció a primer hipertrófia okozta csökkent tágulékonyság és a szűk kamraüreg következtében. A kamrafal relaxációjában mind a lokális, mind globális eltérések lehetnek, és lassú a diasztolés telődési sebesség. A disztenzibilitási zavar következtében nő a bal pitvari átlagnyomásás a bal kamrai végdiasztolés nyomás. Jellemző a szabad fal hiperkontraktilitása, a hypokinetikus septum, a bal kamra üregének obliterációja késődiasztoléban. A hipertrófiás bal kamra globális szisztolés funkciója jó, a myocardium fokozott kontraktilitása és a hypertrófia következtében. Jellemző a gyors koraszisztolés ejectió A betegek kb 30%-ában bal kamra kiáramlási akadály jön létre, ezek az obstruktív HCM-nek nevezett formák. Ilyenkor szisztoléban

nyomás gradiens mérhető a bal v. jobb kamrában Legtöbbször a bal kamra kiáramlási pálya szisztolés beszűkülését a szeptumhipertr6fia mellett mitrális billentyű elülső vitorlájának kóros szisztolés előremozdulása hozza létre. Ezt hívják szubaortikus muszkuláris nyomás gradiensnek. Az obstruktív HCM hemodinamikai típusai: 1. nyugalmi 2. labilis 3. látens (csak provokációra jelentkező) nyomásgradienssel járó forma A septum középső részre lokalizálódó hypertrofia esetén (midventrikularis obstrukció) a nyomás gradiens a csúcs és a kiáramlási traktus között mérhető, ezt a bal kamra üregének szisztolés „eltűnése” hozza létre, a mitrális billentyű kóros mozgása nem játszik benne szerepet. A HCM nem obstruktív formájában nem mérhet6 szisztolés nyomásgradiens a kamrában. A mitrális insufficientia változó előfordulási arányú, de jellemző hemodinamikai tünet, amely mindkét típusban e1őfordul. Klinikai

tünetek: Van születésnél már észlelt formája, ill. gyermekkorban is megjelenhet, de leggyakrabban fiatal felnőttkorban észlelik. Sokáig aszimptomás maradhat Az első tünet obstruktív betegen gyakran a hangos szisztolés zörej, a panaszok rendszerint évekkel később, a 3. évtizedben jelentkeznek. Obstrukció nélküli esetekben az első tünet a fáradékonyság, nehézlégzés vagy mellkasi fájdalom. Anamnézis: Igazolt familiaritás, a családban jelentkerő hirtelen halál. Szubjektív panaszok: Mindkét formában: fáradékonyság, szédülés, syncope, effort, később éjszakai nehézlégzés, atípusos anginás fájdalmak, palpitáció, ritkán ritmuszavarok. Fizikális tünetek: Alig nagyobb szív mellett emelő, néha kettős szívcsúcslökés, a csúcs v. bal IV. bordaköz felett szisztolés surranás lehet A vérnyomás általában normális, a pulzus peckelő is lehet. 52 Hallgatózási lelet: Szisztolés zörej: p.max csúcs és bal IV bk-ben (lehet:

ejekciós szisztolés, holoszisztolés, obstrukció esetén crescendo-descrescendo jellegű mezoszisztolés). A II hang hasadt lehet, jellemző a IV. (pitvari) hang, és a III hang, gyakori a négyes ritmus, néha szummációs galopp is előfordul. EKG: Legtöbbször panaszmentes betegen is kóros. Gyakori a bal kamra hipertrófia, kóros Qhullám, WPW szindróma, pitvari hipertrófia, ritkán AV vezetési zavarok, extraszisztolék is láthatók Progresszió esetén intraventrikuláris vezetési zavarok és pitvarfibrilláció alakulhatnak ki, utóbbi gyors hemodinamikai rosszabbodáshoz vezethet. Mechanogramok: A carotisgörbe biszferiens vagy abortív tidal hulláma van a hirtelen felszálló szár mellett. Az apexcardiogramon jellemző a nagy a-hullám, az a/H és a/D arány növekedése, a csökkent relaxációs sebességre és compliancéra utaló jelek, és a szisztolés hullám kóros lefutása. A számított adatok közül szisztolés intervallumokból (ST!) kapott PEP/LVET

értékének csökkenése utal a jó szisztolés pumpafunkcióra. A globális diasztolés funkció károsodás fokát jól mutatja az apexcardiogramból mért DATI érték csökkenése. Mellkasröntgen: A rtg.-képen csak súlyosabb esetekben mutatkozik a cardiothoracikus index (CT!) megnövekedése, illetve a bal kamra megnagyobbodása. Nagy beáramlási akadály esetén a balpitvar-tágulat és kisvérköri nyomásemelkedés tünetei láthatók. Az aorta normális tágasságú Echocardiographia: Mérhető a septum/hátsófal vastagsági arány (ASH jel) növekedése, 1,5 feletti arány az elfogadott diagnosztikus jellemző. Kimutatja a septum-, és a bal kamra hipertrófiát, a bal kamra üregének beszűkülését, a mitrális billentyű koradiasztolés záródási sebességének csökkenését, az obstruktív formákban a mitrális billentyű elülső vitorlájának szisztolés előremozdulását (SAM) és az aortabillentyű korai záródását. A kétdimenziós és Doppler-echo

vizsgálattal meghatározható a gradiens nagysága, pontos helye és színkódolt Doppler-vizsgálattal elemezhetők az áramlási viszonyok is. Radioizotópos keringésvizsgálatok: Normális v. emelkedett bal kamra teljesítményre (szisztolevolumen, percvolumen-index) utalnak, mely csak a késői formában csökken. Hemodinamika: Jellemző az emelkedett végdiasztolés nyomás, mely a diastolés funkciózavar fokát jelzi. Fokozódhat a bal pitvari középnyomás, és a kisvérköri nyomás is A végdiasztolés nyomás növekedése a disztenzibilitási zavar fokát jelzi. Az obstruktív formára jellemző az intraventrikularis szisztolés nyomás gradiens, mely a bal kamrai nyomásgörbe felszálló szárán megtöretést ad. Nagysága jellemzi az obstrukció súlyosságát, nyugalmi, terhelésre v provokációra jelentkező - tehát látens -, gyakran a vizsgálat során változó, labilis nyomás gradiens mérhető a subaortikus stenosist okozó formákban. A szisztolés nyomás

gradiens, ill. kiáramlási obstrukció növekedését okozza: - a bal kamra kontraktilitásának növekedése - a kamrai térfogat csökkenése - a perifériás ellenállás csökkenése. Így hat tehát a terhelés, bármilyen eredetű tachycardia, fokozott szimpatikus tónus, a Valsalvakísérlet, továbbá a pozitív inotróp hatású, β-receptor izgató, perifériás rezisztenciát, vénás beáramlást, azaz a bal kamra telődést csökkentő szerek (digitális, izoproterenol, nitroglycerin, stb.) Jobb kamrai nyomás gradiens a jobb oldali kiáramlási obstrukció tünete. Mindkét kamrai obstrukció a betegség ritka, súlyos megjelenési formája. Angiográfia: Diagnosztikusan döntő értékű. A kamra- és septumhipertrófia típusos megjelenési formája, a kamraüregek alakja, fokozott trabeculátio, papilláris izom hipertrófia, a bal kamra kinetikus jellemzői és a mitralis regurgitáció kimutatása igazolja a betegséget. A coronarographia rendszerint tágabb ereket

mutat. Izolált plakkok megjelenése vagy akár szűkület a coronáriákon - az egyéb vizsgálati módszerekkel igazolt atípusos HCM esetén - társuló coronariasclerosist jelez, mely kedvezőtlenebb prognózist jelenthet. 53 A betegség előfordulási gyakorisága: A betegség gyakoriságáról világszerte hiányos adatok vannak, leggyakoribb a közlése Japánban. A Framingham-adatok szerint 65 év alatt a populáció 2%ában mutatható ki ismeretlen eredetű bal kamra hypertrofia, így lehetséges, hogy a HCM relatíve gyakori megbetegedés. Lefolyás, prognosis: A betegség lefolyása során hosszan tartó stabil állapotot, kifejezett progressziót, sőt néha átmeneti javulást is észleltek. A septumhipertrofia és a következményes diasztolés funkciózavar progrediálhat. A végdiasztolés nyomás nagyságának nemcsak a klinikai tünetek, hanem a betegség progressziója és a hirtelen halál szempontjából is jelentősége van. A kiáramlási obstrukció

megszűnhet, vagyis variabilis lehet, a betegség klinikai lefolyásától függetlenül. A halálozás az esetek 75%-ában hirtelen halál formájában történik Az évi mortalitás: 2,5-4%. A hirtelen halál szempontjából rossz prognosztikus jel a kamrai ritmus- és vezetési zavarok jelentkezése. A pitvarfibrilláció jelentkezése klinikai rosszabbodással, keringési elégtelenséggel járhat. Egyébként keringési elégtelenség ritka a betegségben, előfordulás kb 10% Az újabb vizsgálatok szerint ez a végstádiumban és idősebb korban fordul elő, és a kórkép progressziójának tekinthető. Ilyenkor a diasztolés funkciózavarhoz szisztolés diszfunkció is társul, amelyet a kamraüregek dilatációja, ill. a kamrafal elvékonyodása kísér, és a pitvarfibrilláció fellépése súlyosbítja a keringési állapotot. Terápia: A kezelés ideális célja a kóros cardiális funkció befolyásolása révén a betegek szubjektív panaszainak enyhítése,

munkavégző képességük javítása, a hirtelen halál megelőzése, a betegség progressziójának megakadályozása. Gyógyszeres kezelés: A pozitív inotróp hatás, a keringő vérmennyiség és a perifériás rezisztencia csökkenése kedvezőtlenül befolyásolják a jellemző funkciózavart, így a betegség kezelése különbözik az egyéb szívbetegségekétől. Obstrukció esetén szimpatomimetikus gyógyszerek és vazodilatátorok, digitális és diuretikumok kontraindikáltak. a) β-receptor blokkoló kezelés: Legjobban a Propranolol vált be kedvező tüneti hatása révén, mivel javítja a kamrai telődést és befolyásolja a kóros kamrai kontrakciót, bár hatása kétséges a betegség prognózisára és a hirtelen halál gyakoriságára. A Propranolol átlagos napi dózisa 120-140 mg. A nem obstruktív formákban is indokolt adása A betegek kezelését tünetek esetén β-blokkolóval kezdjük. 1. A latens gradiens esetén kis dózisú β-receptor blokkoló

kezelést adunk. A kalcium antagonisták negatív inotróp hatása kivédheti a gradiens fellépését különböző provokációkra, de ugyanakkor perifériás vazodilatátor hatásuk miatt obstrukciót okozhatnak, így nem ajánlottak. 2. Nyugalmi gradienssel járó obstruktív betegeken Propranolol-kezelés feltétlenül javasolt. A Ca-antagonisták ezen betegeken kontraindikáltak! Mind a nifedipin, mind a verapamil igen súlyos mellékhatásokat válthat ki, fokozódhat a muszkuláris obstrukció, sőt halált is okozhatnak. 3. A non obstruktív formákban ajánlott a Ca-antagonista terápia is (verapamil), mint a Propranolol-kezelés alternatívája, vagy azzal együtt. b) Antiaritmiás kezelés: A kamrai aritmiát a hirtelen halál veszélyének csökkentése céljából feltétlen kezelendők. Elsősorban amiodaron (Cordarone) adása vált be, mely egyéb supraventriculáris aritmiákban is hatásos. Adható még chinidin és disopyramid a Propranolol mellé, a

pitvarfibrilláció profilaxisára. Tartós pitvartibrilláci esetén cardioverzio elvégzése javasolt: a szinusz ritmus fenntartására, utána chinidin adható. Rekurráló vagy tartós pitvarfibrilláció, valamint emboliás szövődmények esetén antikoaguláns kezelés indokolt. c) Egyéb gyógyszeres kezelés: Sebészi beavatkozás esetén antibiotikum adása szükséges endocarditis profilaxisaként. 54 d) Keringési elégtelenség kialakulásakor: Ha már nincs kiáramlási obstrukció, óvatosan adhatók szükség szerint diuretikumok esetleg digitális is. Utóbbit különösen magas frekvenciával járó pitvarfibrilláció esetén alkalmazzuk. Ilyenkor antikoaguláns kezelés indokolt. Végső stádiumban a szívtranszplantáció indikációja áll fenn Sebészi kezelés (myotomia, ill myectomia): Csupán palliatív beavatkozásnak tekinthető. Súlyos esetekben a kiáramlási obstrukció csökkentésével érhet el kedvező tüneti hatást. Obstrukció nélküli

betegeknél, ahol a disztenzibilitási zavar dominál, nincs értelme alkalmazni. Indikációk: a) súlyos, elsősorban a kiáramlási obstrukciónak tulajdonítható tünetek, ismétlődő angina és syncope. b) A tartós β-receptor blokkoló kezelés hatástalansága. c) Nagyfokú nyugalmi obstrukció (a szisztolés bal kamrai kiáramlási gradiens nagyobb, mint 50 Hgmm, normális perctérfogattal). Komplikációk lehetnek: a) vezetési zavarok (bal szárblokk, teljes AV blokk, utóbbi esetben pacemaker beültetése szükséges). b) Mitrális regurgitáció. c) Kamrai septum defectus. 55 B/2. Dilatativ cardiomyopathia (DCM) klinikuma Heterogén betegségcsoport. Patofiziológiai szemponlból ismeretlen okból vagy több tényező együttes hatására létrejött diffúz szívizom károsodás és diszfunkció (elsősorban a szisztolés) jellemzi. A diasztolés funkció változó súlyosságú károsodása is előfordulhat Az elváltozás rendszerint mindkét kamrát érinti. A

pumpafunkció gyengül, a kamrák dilatálnak A betegség progresszív: a kialakult klinikai kép „ismeretlen eredetű keringési elégtelenség”. A kezeléssel egyre kevésbé befolyásolható keringési zavar, ill. a szövődmények igen gyorsan halálos kimenetelhez vezetnek. Az előfordulási gyakoriság világszerte emelkedő tendenciát mutat. A valódi prevalencia ismeretlen A diagnózis felállítását megnehezíti, hogy a betegség kezdetben aszimptomás lehet, bár a bal kamra funkció már károsodott. A korai stádiuma lehet panaszmentes a bal kamra kimutatható szisztolés diszfunkciója (bal Tawara-szár, aritmiák) vagy cardiomegália egyéb strukturális kardiológiai ok nélkül. A DCM etiológiája a betegség definiciója szerint ismeretlen, de egyre inkább megerősítést nyer az a feltevés, hogy multifaktorális eredetű megbetegedés, amelyre a még tisztázatlan kóroki tényezők felismerése hiányában alkalmazható csak a cardiomyopátia elnevezés. A

legújabb koncepció, hogy a vírusinfekciók immun- és autoimmun folyamatokkal társulva hozzák létre a myocardium krónikus progresszív károsodását. Ez az ún infekciós immonteória Az etiológiai hipotézisekben szerepel a genetikus eredet (esetleg veleszületett immundefektus révén), de vascu1aris spazmusok, vírus okozta perivascu1áris infiltrációk jelentősége felmerül. Minden esetben feltételezik különböző kumulatív és kondicionáló tényezők szerepét. Patológia: A szívüregek jelentős dilatációja jellemzi, amely mindig nagyobb mértékű a változó fokú hipertrófiánál. A szövettani elváltozások nem specifikusak Funkcionálisan a szisztolés funkciózavar jellemző, mely látens formában évekig fennállhat a szívizom diffúz károsodása következtében. A kompenzáló bal kamra tágulat fokozatosan alakul ki. A betegek hosszú ideig panaszmentesek lehetnek, így a betegség kezdete és korai stádiumának észlelése diagnosztikai

problémát jelent. A szisztolés funkciózavar súlyossága különböző fokú lehet, rendszerint progresszív jellegű. DCM bármely életkorban előfordulhat. Az anamnézisben etiológiai vagy kondicionáló faktorok lehetnek, megelőző vírusfertőzés, alkoholfogyasztás, toxikus ártalmak, gyakori terhesség, szülés, anyagcserezavarok, stb. Tünetek: Fáradékonyság, száraz köhögés, dyspnoe, terhelésre vagy nyugalomban jelentkező tachycardia, aritmiák, atípusos mellkasi fájdalmak, előrehaladottabb esetekben májfeszülés. Korai tünet lehet az embolizáció vagy atípusos EKG-elváltozások. Fizikális tünetek: A keringési elégtelenség súlyosságától függenek. Jellemző a szívnagyobbodás, protodiasztolés és pitvari galopphang, tachycardia esetén szummációs galopp és a funkcionális bicuspidális insufficientiára utaló holoszisztolés zörej. A korai diagnózis a gyógyítás vagy legalábbis a progressziólassítás, ill. a túlélés

szempontjából alapvető kérdés 1, Az incipiens formában a myocardium károsodása funkcionálisan kompenzált, legfeljebb fáradékonyság, a terhelésre fokozódó szapora szívverés, ritmuszavarok jelentkeznek. A fizikális státuszban gyanút kelthet a nyugalmi tachycardia, korai hallgatózási jel a protodiasztolés galoppritmus. Az EKG-n a betegség tünetei lehetnek: bal szár, aritmiák és egyéb vezetési zavarok, nyugalmi- vagy terheléses nem specifikus EKG-eltérések. Pozitív ergomettia ép coronáriák mellett szintén előfordulhat és a szívizom anyagcserezavarával magyarázható. Ezeken a betegeken rendszerint emelkedett a bal kamrai végdiasztolés nyomás, és kimutatható a bal kamra diasztolés funkciózavara is, hiszen a myocardium degeneratív elváltozásai, így fibrózisa vagy gyulladásos infiltrációja disztenzibilitási zavart is okozhatnak. 56 2, Enyhe és mérsékelt formában kifejezettek a szubjektív tünetek, a terhelésre fellépő

fáradékonyság, fulladás, tachycardia. Az állapot progressziója esetén ezek mind kisebb terhelésre jelentkeznek A panaszos betegen a III. hang, ill protodiasztolés galopp mellett pitvari galopp hang, tachycardia esetén legtöbbször szummációs galopp hallható. Jellemző a funkcionális bicuspidalis insufficientia holoszisztolés zöreje. 3. A súlyos előrehaladoott kórkép nyugalmi tünetekkel jár, és a keringési elégtelenség klinikai képét mutatja. A cardiorespiratórikus kompenzáló mechanizmusok ellenére fennálló krónikus alacsony perctérfogat ,,low output syndrome” az inotróp károsodás, a súlyos kontraktilitás csökkenés következménye. A fellépő neuroendokrin kompenzáló mechanizmusok a renin-angiotenzinaldoszteron rendszer és a szimpatikus rendszer fokozott aktivitása ebben a stádiumban még súlyosbíthatják az állapotot. Echokardiographia: A betegség korai stádiumában is kimutathatja a szisztolés funkciózavart, a bal kamra

diffúz hypokinézisét. Radioizotópos vizsgálatokkal a szív teljesítményének csökkenése észlelhető. RTG - bár a szívdilatáció a myocardium szisztolés diszfunkciójának már relatíve késői stádiumában történő kompenzálását jelenti - gyakran szűrővizsgálat során deríti ki a cardiomegáliát. Terheléses vizsgálatok, melyek a beteg funkcionális kapacitásának csökkenését mutatják, jól alkalmazhatók a korai diagnózis felállításában. A szív teljesítménynövekedése terhelés során már korai stádiumban elmaradhat. Jellemző a terhelésre jelentkező patológiás frekvencianövekedés A tachycardia később nyugalomban is fennáll. Hemodinamikai jellemzők: a) A szívteljesítmény csökkenése (alacsony perctérfogat). b) Szívdilatáció - mely mind a bal kamrai végdiasztolés térfogat, mind a végdiasztolés nyomás növekedésével jár. Ez utóbbi akadályozza a subendocardiális coronáriaperfúziót, ezért ischemiához vezet. c) A

perifériás rezisztencia növekedése (totális perifériás rezisztencia = TPR), mely a szöveti perfúzió csökkenését hozza létre. Néhány klinikai formájáról: A) MYOCARDITIS A myocarditis a szívizom gyulladásos - infektív vagy nem infektív – elváltozása, melyet különböző ágensek okoznak, igen gyakran immun vagy autoimmun folyamatok társulásával. Etiológia: A myocarditisek legnagyobb részét vírusinfekció következményének tartják. A myocarditist okozó vírusokat két csoportba soroljuk: - RNA vírusok (enterovírus, Coxsackie, echovírus) - DNA vírusok (herpesvírus, CMV, Epstein-Barr). A myocarditisek létrejöttében illetve a krónikus myocarditis kialakulásában genetikus transzpozíció szerepe is feltételezhető. Az immunológiai prediszpozíció magában foglalja a vírusinfekció és az általa megindított immunológiai folyamatok iránti fogékonyságot. Epidemiológia: A vírusfertőzések során a cardiális károsodások gyakorisága

25-33%, nem specifikus EKG-eltérések 12-40%-ban fordulhatnak elő. Postmortem vizsgálatokkal szisztémás vírusinfekciók esetén 4-10%-ban igazoltak szövettanilag myocarditist, fiatal egyének hirtelen halála esetén l5-22%ban. Ismeretlen eredetű szívelégtelenség esetén 3-30%-ban igazolható myocarditis 57 Pathomechanizmus: A vírusinfekció következtében kialakult myocarditis kialakulása a következő módon történhet: 1. a persistáló vírus direkt hatására 2. humorális és celluláris autoimmun folyamatok révén Az acut vírus myocarditisben lymphocytás infiltráció mutatható ki a myocardiumban. Ez az elváltozás csak a kezdeti stádiumra jellemző. A későbbiekben a lymphocytás infiltráció csökken, a myocyták degeneratív elváltozása, kollagén rostok lerakódása, intersticiális fibrosis jellemzi a fénymikroszkópos szövettani képet. A szövettani kép alapján megkülönböztethet stádiumok: - acut myocarditis - healing (gyógyuló)

myocarditis - borderline myocarditis - végstádium vagy csak degeneratív és kötőszövetes elváltozásokat mutató krónikus állapot, mely megegyezik a DCM szövettani képével. A vírusetológia bizonyítékai - Szerológiai vizsgálatok (leginkább a Coxsackie B vírus okozta myocarditisek esetében alkalmazhatók). - A szívizom-biopsiás anyagon kimutatható az enterovírus RNA (hibridizációs technikával) vagy a vírus DNA (polimeráz láncreakcióval). - A vírusinokulációval állatokon myocarditist lehet létrehozni, amelynek kialakulását hisztológiai vizsgálatokkal követni lehet. Ha RNA vírussal történt a fertőzés, a vírus RNA a myocarditis progressziója során mindvégig kimutatható. A végstádium állatokon szintén DCM-nek felel meg. Az alapkutatások és a klinikai adatok eredményei alapján ma az az álláspont alakult ki, hogy a DCM legtöbb esetben a myocarditis végstádiumának tekinthető. Klinikai diagnózis: A klasszikus megjelenési forma

acut felső légúti hurut után hirtelen kialakuló keringési elégtelenség. Jellemző a tachycardia, galoppritmus, szisztolés zörej, cardiomegália, változó jellegű mellkasi fájdalmak. A kezdet aszimptomás is lehet, és a felső légúti hurutot követően néhány hónappal észleljük csak a dilatatív cardiomyopátiának megfelelő kórképet. A szívizomrostok elhalása következtében létrejött funkcionális elváltozás rendszerint szisztolés pumpafunkció csökkenés. A sejtes infiltráció és a hipertrófia és fibrózis azonban disztenzibilitási zavart is okozhatnak. Az akut myocarditis klinikai lefolyása változó lehet. Előfordul teljes gyógyulás, de elsősorban ritmuszavarok következtében bármikor felléphet exitus, lehet relapsusokkal tarkított hullámzó lefolyás és végül krónikus, változó súlyosságú maradvány tünetekkel (ritmuszavarok, csökkent szívteljesítmény, cardiomegalia) járó kórforma is kialakulhat. A kimenetben a

prediszponáló és kondicionáló tényezőknek jelentős szerepe lehet. Igazolt a terhelés; a beteg korai mobilizálásának és az alkoholfogyasztásnak súlyossága nem döntő. Az aszimptomás esetek is krónikus progresszív formába mehetnek át. Acut esetben (kb. 3 hétig) lehetséges a vírus kimutatása a szívizomból, kisebb értékű, ha a garatmosó folyadékból vagy a székletből mutatják ki. A klinikai megjelenési forma lehet: - Acut myocarditis klinikai képe: acut kezdet, gyors progressziójú kongesztív funkciózavar, keringési elégtelenség, exitus vagy teljes gyógyulás 6 hónapon belül. - Rapid progresszív myocarditis: a kezdeti kongesztív keringési elégtelenség után mérsékelt klinikai javulás, de maradandó myocardium diszfunkci6: 1-5 éves túlélés. 58 A vírusmyocarditis klinikailag is mindig a DCM korai stádiumának tekinthető, melyből bizonyos feltételek esetén különböző súlyosságú dilatatív szívizombetegség alakul ki.

Kezelés: Specifikus, igazoltan hatásos kezelési mód mind ez idáig nem ismert. Az immunszupresszív terápia egyes esetekben eredményesnek bizonyult, próbálkozások voltak hyperimmunglobulin és interferon alkalmazásával is. Szigorú ágynyugalom és az egyéb, nem specifikus terápiás irányelvek alkalmazása mellett a gyógyszeres kezelés megegyezik a szívelégtelenségben alkalmazottal. B) ALKOHOLOS KONGESZTÍV IZOMMBETEGSÉG Az alkoholfogyasztás következtében kialakult szekunder szívizombetegség kialakulása, lefolyása, prognózisa a kardiológia rendkívül aktuális kérdése. Az alkoholos szívizom-károsodás epidemiológiája kevéssé ismert. Az irodalmi adatok és hazai vizsgálatok szerint a kongesztív szívizombetegségeknél az alkoholos eredet 30-50%-ra tehető. Az alkoholos szívizombetegség általában napi 100 ml etanol (96%-os töménységű alkohol) - bármilyen mértékű, hígított formában történő 5-10 év időtartamú rendszeres

fogyasztása után jelentkezik. Periódikus ivóknál is 40-73%ban fordulnak elő palpitációs és 30-50%-ban dyspnoes panaszok Igen jelentős az etanol aritmogén hatása is, melyet egészséges egyéneken is igazoltak. Pitvarfibrilláció, pitvari, gyakrabban kamrai aritmiát krónikus alkoholisták: akut intoxikációja esetén csaknem mindig kimutathatók. A ritmuszavarok miatt kórházba kerültek esetében kb. 60- 70%-ban nagyobb mennyiségű alkoholfogyasztás előzte meg a panaszok fellépését. A ritmuszavarok bármikor hirtelen halált okozhatnak, mely alkoholistákon igen gyakori. Nem alkoholisták kb 18%-ában is a hirtelen halált nagy mennyiségű alkohol fogyasztása előzte meg. A nagyobb mennyiségű alkoholt fogyasztóknál magasabb a mortalitás, mint a mérsékelt ivóknál. A nagyfokú alkoholfogyasztás a halálozási tényezők között kiemelt jelentőségű. Az alkoholos szívizombetegség klinikai formái: 1. Preklinikai forma: tartós vagy intermittáló,

de nagy mennyiségű alkoholfogyasztás után a szívműködés rendellenességére utaló szubjektív tünetek, EKG-elváltozások, a szívteljesítmény csökkenése és a szívizom degeneratív elváltozása jöhet létre. Absztinencia után ezen tünetek egy része reverzibilis lehet. a) Szubjektiv tünetek és EKG-elváltozások: palpitáció, sinusz tachycardia és extrasistolia. Ezeket egyszeri alkoholfogyasztás is kiválthatja, és összefüggésben vannak az alkohol mennyiségével. A ritmuszavarok kialakulására hajlamosíthat az alkoholistákon gyakran észlelhető hipokalémia is. Az extraszisztolék mellett paroxismalis tachycardia és pitvarfibrilláció is jelentkezhet. A legkorábbi EKG jelek ezen kívül a nem specifikus ST-, T-eltérések és a változó vezetési zavarok. b) A szív teljesítményének csökkenése fáradékonyságot, csökkent terhelési kapacitást okoz. A szívizom kontraktilitásának csökkenése és a szisztolés funkció károsodása ezen

esetekben mind noninvazív (STI, radioizotópos keringés vizsgálatok), mind invazív úton mért adatokkal igazolható. "Holiday heart syndrome" néven ismert a hétvégi, rendszerint nagyobb mennyiségű alkoholfogyasztás után jelentkező átmeneti ritmus- és vezetési zavarokkal, szívteljesítmény-csökkenéssel járó, gyakran észlelhető tünetcsoport. c) Kórbonctani, kórszövettani eltérések: krónikus alkoholistáknál életükben észlelt szívpanaszok nélkül is kimutathatók. 59 2. Az alkoholos kongesztív szívbetegség: tartós, nagy mennyiségű alkohol fogyasztása után kialakult kórkép. Klinikailag: kongesztív keringési elégtelenség, tartós és nagy mennyiségű alkohol fogyasztására utaló anamnézis mellett és egyéb veleszületett vagy szerzett szívbetegség, vagy szívizom-károsító tényező hiányában. Súlyos, irreverzibilis, igen magas letalitású kórkép, melynek etiológiája ugyan specifikcus, de patomechanizmusa

komplex. Klinikai tünetek: megegyeznek a dilatatív kardiomiopátia tüneteivel, a differenciáldiagnózis csak az anamnézisre és egyes hisztokémiai vizsgálatokra alapozható. A szisztolés vérnyomás általában normális, a diasztolés érték mérsékelt emelkedése kimutatható. A májcirrózis és a perifériás ideggyulladás relative ritkán fordul elő. Jellemző a nemi prediszpozíció, mivel mind irodalmi adatok, mind hazai vizsgálatok szerint gyakrabban jelentkezik férfiaknál. Létrejöttében vizsgálataink az alkohol- és a térfogatterhelés együttes szerepét, a fizikai terhelés kondicionáló hatását igazolták, és immunfolyamatokat is valószínűsítettek. A cardiomegalia jelentősebb és progresszívebb, mint DCM-ben Kezelés, gondozás, kórlefolyás, halálozás: A periklinikai forma esetén az alkoholmegvonáson kívül a B-vitamin és a fehérjedús étrend, a fizikai és a pszichés terhelés átmeneti csökkentése, a beteg életvezetésében

történő segítségnyújtás a lehetséges teendők. Klinikai tapasztalat, hogy mind az EKG eltérések - ingerképzési és vezetési zavarok -, mind a szív teljesítményének csökkenése még revezibilisek lehetnek. Az alkohol megvonása korai stádiumban még a tünetek visszafejlődését eredményezheti. A kialakult alkoholos kongesztív szívizombetegség prognózisa igen rossz. A gondozás és a kezelés csak javíthat a beteg állapotán, lassíthatja a kórlefolyást, de végleges gyógyulása nem remélhető. A betegség progresszív, és a beteg élettartama a szívizomkárosodás súlyosságától függ. A ritmuszavarok gyors kimenetelt, ill. hirtelen halált okozhatnak C) ISZKÉMIÁS KONGESZTÍV SZÍVIZOMBETEGSÉG A specifikus szívizombetegségek közé tartozó kórkép, melyben a coronariák elváltozása következtében kialakult myocardium-károsodás és diszfunkció dilatatív cardiomyopathia klinikai képét hozza létre. Az ischemiás szívbetegségben kb

17-38% az előfordulása A klinikai tünetegyüttes a DCM-ével teljesen megegyezik. A differenciáldiagnózisban az anamnézis nem mindig nyújt segítséget, mivel hiányozhatnak a lezajlott infarktus bizonyítékai, sőt az anginás panaszok is. Patológiai jellemzője: a coronarák súlyos kiterjedt elváltozása mellett a DCM-hez hasonlóan mindkét kamrára terjedő dilatáció és a kamrafalak elvékonyodása. Funkcionálisan dominál a szisztolés funkciókárosodás. A szív szisztolés pumpafunkciójának nagyfokú csökkenése mellett azonban jelentős a diasztolés diszfunkció, a disztenzibilitási zavar, éppen úgy, mint a szignifikáns coronariaszűkületekkel járó coronariabetegségben, ahol az anginás panaszok, infarktus és ennek szövődményi állnak előtérben. Ischerniás eredetű kongesztív szívizombetegségben együtt fordul elő a szisztolés és a diasztolés funkció károsodása. A mellkas-rtg. cardiomegáliát és a betegség előrehaladásától

függően a kisvérköri nyomásemelkedés tüneteit mutatja. Echocardiograpohiával is globális szisztolés funkciócsökkenés igazolható, de a diffúz bal kamrai hipokinezis mellett előfordulhatnak lokális falmozgási zavarok. Az ischemiás eredet kimutatásában a Thallium-201 szcintigráfiás vizsgálat nyújthat még a coronarographia előtt segítséget. A coronarographia során rendszerint több coronariai ágon levő és kiterjedt elváltozásokat láthatunk. Gyakran előfordul azonban, hogy a diffúz, súlyos coronariaelváltozások a kisebb ágakon vannak, és csak a szekciónál mutathatók ki. A betegség lefolyása megegyezik a DCM-ével, de a prognózisa rosszabb. 60 D) PERIPARTÁLIS KONGESZTÍV SZÍVIZOMBETEGSÉG Kongesztív keringési elégtelenség, mely leggyakoribb a terhesség utolsó időszakában vagy a szülés utáni első 5 hónapban lép fel, ezért a terhességi és postpartális elnevezés mellett, mint peripartalis cardiomyopathia ismeretes.

Kevés kivételtől eltekintve, rendszerint többszöri, egymást rövid időközökben követő terhességek során következik be. Tünetei bal szívfélelégte1enségnek felelnek meg, de az esetek felében jobb szívfélelégtelenség is jelentkezik, májfeszüléssel, oedémákkal. Gyakoriak az emboliák - elsősorban pulmonális embolia -, aritmiák jelentkezése mellett az EKG-n nem specifikus ST-, T-eltérések láthatók. Az esetek egy részében kezdeti tünetei a terápiára jól reagálnak, a betegek többsége klinikailag teljes gyógyulást mutat, de lehetnek maradandó cardiális tünetek, és előfordul exacerbációja. 61 B/3. Tartós anticoagulans terápia: Antithrombotikus terápia: - anticoaguláns th. - thrombolyticus th. - thrombocyta aggregáció gátló th. Anticoaguláns kezelés: Indikációk: - krónikus pitvarfibrilláció - gyakori paroxysmalis pitvarfibrilláció - cardioversio előtt 3 hétig, a sinusritmus helyreállása után még 4 hétig -

mitralis vitiumokban, mitralis bioprotézisnél pitvarfibrilláció, emboliás anamnézis, bal pitvari thrombus vagy tág bal pitvar esetén - mechanikus műbillentyű - emboliás anamnézis (kivéve infektív endocarditis és myxoma) - anterior infarctus acut szaka - anterior infarctus után és bal kamrai aneurysma esetén hosszú távon, ha echocardiographiával bal kamrai thrombus látszik, az anamnézisben embolia szerepel, nagy kiterjedésű az akinesis, vagy csökkent a bal kamrai functio (EF < 35 %) - DCM - igazolt intracardialis thrombus bármilyen alapbetegséggel - vénathrombosis - tüdőembolia A kezelést általában iv heparinnal kezdjük, majd 3-5 napos átfedéssel Symcumar kezelésre állunk át. a, Heparin: indirekt módon, az AT III aktiválása útján hat (a heparin-antitrombin III komplex gátolja a trombint és a FXa-t – ezért AT III hiányban csökken a heparin antithromboticus hatása!!!) a placentán nem jut át => terheseknek is adható antidotuma:

protamin (a protamin mellékhatása: vérnyomásesés, elvétve anaphylaxia, túladagoláskor vérzés) formái: nem frakcionált heparin, alacsony molekulasúlyú heparin (LMWH) mellékhatásai: vérzés (veszélye dózifüggő, LMWH adásakor kisebb, mint a nem frakcionált heparinnál; subcutan adva biztonságosabb, mint iv), reverzibilis transzamináz emelkedés (60%), hosszantartó kezelésnél osteoporosis, ritkán hajhullás, heparin-indukált thrombocytopenia (HIT – 2 forma => I. típus: dózisfüggő, korai thrombocytopenia, II típus: dózsinagyságtól független, allergiás, ellenanyagok által okozott thrombopenia) heparinkezelés alatt magasabbak a vércukor értékek indikációi: - teljes dózisban: pl mélyvénás thrombosis, tüdőembolia I és II stádiuma - alacsonyabb dózisban: thrombosis megelőzése Kontraindikációk: - ismert heparin allergia vagy II. típusú HIT - haemorrhagiás diathesis, manifeszt vagy nem régen lezajlott vérzés - szervpunkciót

vagy műtétet követő állapot (kb 14 napig) - artériapunctio, intramusc. injekciók, liquorpunkcio (kb 10 napig) - kezeletlen hypertonia (agyvérzés veszélye) - az elmúlt 3 hónapban lezajlott apoplexia, agyvérzés (abszolút kontraindikáció! – CT vizsgálat végzendő), cerebralis sclerosis - nephrolithiasis (relatív ellenjavallat) - betegségek, melyek tüdő- vagy bélrendszeri vérzés fokozott veszélyével járnak (pl aktív tbc, ulcus, colitis ulcerosa, nyelőcső varicositas, daganatok, stb) - szemfenéki vérzés 62 - pancreatitis - súlyos diabeteses retinopathia - endocarditis lenta, sepsis, septicus thrombosis - máj- vagy veseelégtelenség - szemészeti és idegsebészeti műtétek előtt az antikoaguláns kezelést el kell hagyni Adagolás: aPTI szerint (a normál kontroll 1,5-2-szerese legyen) Az aPTI meghatározás a kezekés követésére nem alkalmas, azonban a kiindulási érték kétszeresnél nagyobb mértékű emelkedése túladagolásra utalhat.

Kétséges esetekben (pl veseelégtelenségben) az anti-Xa szintet kell meghatározni. b, Kumarin származékok (pl. Syncumar): K-vitamin antagonista (a K-vitamin a protrombin-komplexet alkotó faktorok – II, VII, IX, X – glutaminsav maradékainak N-terminális végén lezajló gamma-karboxiláció, valamint a protein C és S kofaktora). K-vitamin hiányában a májban az említett alvadási faktorok működésképtelen előanyagai képződnek, mivel elmarad a glutamil oldallánc gamma-karboxilációja. a kumarinszármazékok elhagyása után a megnyúlt alvadási idő csak 7-14 nappal normalizálódik túladagolás esetén, vagy ha az alvadás gyorsítására van szükség: a, a gyógyszer átmeneti kihagyása 1-2 napig; b, 10-20 mg phytomenadion (K1-vitamin) per os (az alvadás csak 1-2 nap alatt normalizálódik) c, friss, fagyasztott plasma infúziója mellékhatások: vérzés, hajhullás, ritkán hepatitis, allergiás reakciók, kumarin-indukált bőrnecrosis kumarin-hatás

felerősödésének lehetséges okai: (Quick érték↓, INR↑) a, leszorul a fehérjekötő helyről (pl NSAID miatt) b, csökken a bélben a K-vitamin képződése (antibiotikumok) vagy felszívódása (pl ioncserélő gyanták) c, thrombocyta aggregáció gátlók, heparin d, egyéb gyógyszerek (pl clofibrat, helyi érzéstelenítők, allopurinol, cimetidin) kumarin-hatás csökkenésének lehetséges okai: (Quick érték↑, INR↓) a, májenzimek indukciója (barbiturát, antieplieptikum, rifampicin) b, egyéb gyógyszerek (pl digitalis, vízhajtók, kortikoszteroidok) c, K-vitaminban gazdag étrend (pl spenót, káposzta) kontraindikációk: lásd előbb a Quick érték csökkenésével járó májműködési zavarok terhesség és szoptatás nem cardiális műtétek előtt a krónikus kumarin terápiáról át kell állni heparin kezelére Adagolás: protrombin szerint, INR-ben kifejezve A kezelés ellenőrzése a tromboplastin-idő (Quick-idő) meghatározásával történik

=> INR: international normalised ratio (jól beállított, mérsékelt véralvadásgátlás mellett az INR 2-3 közé esik – ebben a tartományban ritkábban fordul elő vérzéses szövődmény, mint magasabb INR értékeknél). 63 B/5 Infekciós endocarditis (IE) kezelése és megelőzése Az endocardium és a szívbillentyűk fertőzéses eredetű, septicus megbetegedése. Fő tűnetei: bacteriaemia, láz, splenomegalia, emboliák és újkeletű szívzörejek. Kezeletlen esetben halálos kimenetelű. A betegség incidenciája az ipari társadalmakban 6 új eset/100000/év Necrosissal (E. ulcerosa) és thromboticus felrakódásokkal (E polyposa) együttjáró bakteriális (ritkán mycoticus) szívbillentyű-gyulladás. Leggyakrabban a mitralis és/vagy az aortabillentyű érintett A vénás rendszerbe került nagyszámú kórokozó (tartós, vénás kanülök, branülök kapcsán) a jobb szívfél billentyűit betegíti meg. Leggyakrabban a billentyű insufficienssé

válik, így a későbbiekben műbillentyű-beültetés válik szükségessé. Etiológia: 1) α-hemolizáló Streptococcusok (Str.viridans): kb 60%, 2) Staphylococcus aureus: kb. 20%, 3) Enterococcus, Gram-negatív baktériumok és gombák: kb. 10%, 4) ritka kórokozók, pl. Coxiella burneti, Chlamydia, Mycoplasma, Legionella és a HACEK csoport tagjai (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella és Kingella). 5) A betegek 10%-ában nem sikerül a kórokozót izolálni. A Streptococcus-endocarditis gyakorisága csökken, a Staphylococcus és a ritka kórokozók (gombákat is beleértve) előfordulása nő. Ez különösen a megnövekedett számú intenzív és eszközös beavatkozásnak köszönhető (vénás kanülök, PM, műbillentyűk, endoprotézisek). A kábítószerélvezők egy másik fontos rizikócsoport Progresszió: A cardiális alapbetegség, a kórokozók virulenciája és az immunrendszer állapota határozza meg a betegség lefolyását. Az infektív

endocarditis majdnem mindig a congenitalisan vagy szerzetten károsodott billentyűt támadja meg. A mitralis billentyű prolapsusa és az idős betegek arterioscleroticus eredetű aortabillentyű-elváltozásai is kockázatot jelentenek. A szív meglévő defektusai endocarditisre hajlamosítanak! Fertőzéses megbetegedésekben, kisebb beavatkozások után (tonsillectomia), sőt még a fogmosás során is gyakori az átmeneti bacteriaemia. Legtöbbször csak percekig keringenek a vérben a baktériumok, melyeket az immunrendszer gyorsan ártalmatlanná tesz. Rheumás endocarditis során a billentyű durva fibrinfelrakódásaiban (nonbacterialis thromboticus vegatatiók = NBTV) a baktériumok könnyen elbújnak az immunrendszer elől. Tünetek: 1) láz (90%) és tacyhcardia, esetleg hidegrázás 2) Általános tünetek: gyengeség, étvágytalanság, testsúlyvesztés, izzadékonyság, arthralgia 3) Kardiális tünetek: - szívzörej: leggyakrabban a már meglévő rheumás vitium

zöreje hirtelen megváltozik - szívelégtelenség progresszív tünetei - esetleg billentyű-perforáció vagy ruptura - echocardiographia (transoesophagealis!): a billentyű-vegetatiók és defektusok kimutatása, 4) Bőrjelenségek: - petechiák (30%) - Osler-féle csomók: lencse nagyságú, fájdalmas, vörös csomók, különösen a kéz- és lábujjakon (= immunkomplex-mediált vasculitis) - dobverőujj, óraüvegköröm (ritka és nem specifikus). 5) Bakteriális mikroembolizáció: - embolia okozta gócencephalitis - esetleg múló hemiparesisek - retina-microembolizációk 64 6) Veseérintettség haematuriával, proteinuriával: - majdnem szabályos glomerularis gócnephritis (Löhlein) - emboliás eredetű veseinfarctusok - ritkán akut diffúz glomerulonephritis 7) Splenomegalia Labor: - Aspecifikus gyulladásos jelek: gyorsult süllyedés és emelkedett CRP (a normális süllyedés endocarditis ellen szól!) - Anaemia 80%-ban, esetleg leukocytosis - Immunológiai

kísérőjelenségek: subacut lefolyás során általában antiendothelialis vagy antisarcolemmalis antitesteket és egyéb immunjelenségeket figyelhetünk meg. - A kórokozó kimutatása hemokultúrából: a diagnózis és a terápia szempontjából döntő jelentőségű. Lefolyás: 1) Akut sepsis: a kórokozók nagy virulenciája és a szervezet csökkent ellenálló képessége következtében. Leggyakrabban Staphylococcusok, ritkábban Enterococcusok és gombák okozzák Azonnali kezelés nélkül halálos kimenetelü lehet. Gyakran idős betegekben, billentyümütétek után és intravénás kábítószer-élvezőknél jelentkezik. A rapid lefolyás lázzal, hidegrázással, tacyhcardiával, arthralgiával, tudatzavarral, vese- és szívelégtelenséggel jár. 2) Szubakut sepsis = endocarditis lenta. A kórokozó virulenciája és a szervezet ellenállóképessége közötti aránytalanság tartja fenn az endocarditis lentát. A kórokozó leggyakrabban Streptococcus viridans -

lappangó kezdet! Lassúbb, kevésbé jellemző lefolyás. Vezető tünetek: ismeretlen eredetű láz hidegrázással vagy anélkül, később progressziv szívelégtelenség jelentkezik. Diagnózis: - Anamnesis (vitiumos betegek diagnosztikus vagy terápiás beavatkozás után, intravénás kábítószer-élvezők) - Klinikum (láz, szívzörej, gyorsult süllyedés, anaemia, echocardiographia, vegetatiók a billentyűn, esetleg billentyűkárosodás) - Ismételt hemokultúra: (legalább 3 pár aerob+anaerob) a terápia megkezdése előtt. Duke-kritériumok: diagnózishoz 2 major / 1 major+3 minor / 5 major Major 1. bacteriaemia: típusos kórokozó (S aureus, HACEK, Streptoc viridans) esetén két, egyenként 1 órás különbséggel levett hemokultúra (lázat NEM kell megvárni!) pozitivitás. Vagy: - azonos kórokozó tenyészik ki három, egymás után 1 óra különbséggel levett mintából - azonos kórokozó tenyészik ki két, 12 órás különbséggel levett mintából 2.

echocardiographia: ÚJ SZÍVZÖREJ, vegetáció, abscessus, billentyű-ruptura, regurgitáció Minor 1. prediszponáló tényező: korábbi IE, billentyűhiba, műbillentyű, DM, HCM, immungyengeség, iv drogos 2. >38°C-os láz 3. érjelenségek: - artériás embolizáció - septicus pulm. infarctus - mycoticus aneurysma - intracranialis vérzés - Janeway-laesiók (fájdalmatlan, livid macula a talpon) 4. immunjelenségek: glomerulonephritis, Osler-csomók, Roth-foltok (retinabevérzés) 5. minor echocardiographiás leletek 65 Terápia: parenteralis, baktericid, célzott Az ismételt aerob és anaerob hemokultúrák levétele után antibiotikum-kezelést kezdünk. Pozitív tenyésztés nélkül, pusztán klinikai feltevés alapján is megkezdjük a kezelést! - Empirikus kezelés (a hemokultúra tenyésztési eredménye előtt): amoxicillin/clavulansav (3xl,2 g/die i.v) + gentamicin (3x80 mg/die iv) Penicillinallergia vagy hatástalanság esetén az amoxicillint vancomycinre

cseréljük (2x 1,0 g/die Lv.) - Streptococcus: penicillin G (3 xl O millió NE/die i.v) + gentamicin (mint fent) Penicillinallergia esetén vancomycint adjunk. - Enterococcusok: ampicillin, vagy meslocillin + gentamicin, penicillinallergia esetén vancomycin. - Staphylococcus (az endocarditis leggyakoribb kórokozója, különösen szívműtét után és heroinfüggőkben): széles spektrumú, hármas kombinációt kezdünk empirikusan: pl. penicillinázrezisztens isoxazolylpenicillin (oxa-/flucloxacilIin) + rifampicin + gentamicin Penicillinallergia esetén vancomycint adunk. Ha szükséges időben műbillentyű-beültetést kell végezni! - Candidasepsisben amphotericin B + flucytosin a választandó szer (leggyakrabban az érintett billentyű eltávolítása is szükséges). Terápia időtartama: legalább 4-6 hét, ill. a láztalanná válást követően még 2 hétig Abszolút műtéti indikáció: - súlyos szívelégtelenség - bacteriaemia perzisztáló lázzal - fistula,

paravalvularis abscessus, pseudoaneurysma Progresszió: Kezelés nélkül halálos betegség, antibiotikum-terápia mellett a prognózis az alábbiaktól függ: - fennálló kardiális alapbetegség - ellenálló képesség, életkor - a kórokozó virulenciája és antibiotikum-rezisztenciája - a kezelés megkezdésének ideje Optimális kezeléssel a betegek több. mint 70%-a megmenthető Műbillentyű-endocarditis, Gramnegatív kórokozók és gombák okozta fertőzés, akut lefolyás és társult szívelégtelenség rossz prognózist ielez. A leggyakoribb halálok a billentyűkárosodás és/vagy a myocardium-károsodás miatti kardiális dekompenzáció. A szív fejlődési rendellenességei fokozott rizikót jelentenek Ezeknél a betegeknél a gyógyászati (fogászati) beavatkozások átmeneti bakteriémiával járnak, melyek endocarditist okozhatnak. Ilyenkor endocarditis-profilaxis szükséges A BAKTERIÁLIS ENDOCARDITIS PROFILAXISA (American Heart Association / AHA/ 1997)

Fokozott rizikóval járó betegségek: 1, Magas rizikócsoport: - minden műbillentyű - korábban lezajlott bakteriális endocarditis - komplex congenitalis vitiumok, transpositio (műtét után is) 2, Kisebb rizikóiú csoport: - szerzett billentyűhibák - hypertrophiás cardiomyopathia - mitralis billentyű prolapsusa insufficientiával - a legtöbb egyéb vitium 3, Nem szükséges az endocarditis profilaxisa: - secundum típusú pitvari septumdefektusban - mitralis prolapsus insufficientia nélkül - operált pitvari septumdefektus - kamrai septumdefektus - ductus Botalli persistens esetén 66 Beavatkozások, melyekben az endocarditis profilaxisa szükséges: 1) Fogászati beavatkozások: - foghúzás - parodontalis beavatkozások - fogkő eltávolítása - curettage, szondázás, stb. - implantációs, replantációs eljárások - egyéb beavatkozások, melyek során a vérzés nem zárható ki 2) A légzőtraktusban történő beavatkozások: - adenotomia, tonsillectomia -

egyéb beavatkozások, melyek nyálkahártya sérüléssei járnak - merev eszközzel végzett bronchoszkópia 3) A gastrointestinalis traktus beavatkozásai: - oesophagusvarixok sclerotizálása - oesophagusdilatatio - ERCP - egyéb beavatkozások, melyek során a nyálkahártya sérül. 4) urológiai beavatkozások: - prostataműtét - cystoscopia - urethradilatatio Antibiotikum választás: a) Fogászati, szájüregi, oesophagealis és respiratoricus traktus beavatkozásai: Amoxicillin. Penicillin allergia esetén clindamycin v azithromycin v clarithromycin b) A gastrointestinalis traktus (oesophagus kivételével) és az urogenitalis traktus beavatkozásai: Közepes rizikójú beavatkozásnál amoxicillin, ill. penicillin allergia esetén vancomycin Magas rizikójú beavatkozásnál ampicillin + gentamicin, ill. penicillin allergia esetén vancomycin + gentamicin. 67 B/6 Tricuspidalis vitiumok TRICUSPIDALIS STENOSIS Etiológia A) Rheumás. Izoláltan nem fordul elő, szinte

kivétel nélkül rheumás mitralis billentyű betegséghez társul . B) Congenitalis. C) Carcinoid. Haemodynamika: A jellemző elváltozás a tricuspidalis diastolés gradiens, mely meghaladja a 3 Hgmm-t. A jobb pitvari nyomás emelkedése köverkeztében májnagyobbodás, perifériás oedema jelenik meg. Panaszok: A panaszok a társuló mitralis billentyű hiba fokától is függenek. Fizikális vizgálat: Tapintás, inspectio: Nagy jugularis a-hullám jobb kamrai pulzáció nélkül. Hallgatózás: A sternum alsó harmadában, a processus xyphoideus felett és bal IV-V. bordaközben parastemalisan mesodiastolés-praesystolés zörej és nyitási kattanás, melyek belégzésre hangosabbá válnak. Noninvazív vizsgálatok: Mellkasröntgen: Jobb pitvar tágulat. EKG: P-pulmonale (magas, csúcsos P-hullámok a II.-III, aVF elvezetésekben) Echocardiographia: A tricuspidalis billentyű megvastagodott, esetleg meszes. mozgása korlátozott. Következmény: jobb pitvar tágulat A stenosis

fokát a Doppler-ecbóval mért átlagos jobb pitvar-jobb kamrai diastolés gradiens alapján ítéljük meg. Kezelés: műtéti. A mérsékelt és jelentős tricuspidalis stenosis műtéti indiadiót jelent: tricuspidalis commissurotomia a mitralisbillyentyű-hiba műtéte kapcsán. TRICUSPIDALIS INSUFFICIENTIA Etiológia: A) Functionalis tricuspidalis insufficientia pulmonalis hypertonia következtében. Ez gyakoribb, mint az organikus. B) Organikus tricuspidalis insufficientia: 1. Rheumás Szövődhet tricuspidalis stenosissal 2. Congenitalis, Ebstein-anomalia, endocardialis párnadefectus, prolapsus 3. Infectiós endocarditis (Kábítószer-élvezőkön fordul elő leggyakrabban) 4. Carcinoid Haemodynamika: Jellemző a jobb pitvari nyomás görbe "ventricularisatió"-ja, vagyis a kamrai görbéhez hasonlóvá válása domináló nagy v-hullámmal. A tricuspidalis diastolés gradiens társuló stenosis mellett szól, de nagy regurgitatio esetén relalív stenosis is

okozhatja. A regurgitatiót és fokát a jobb kamrai angiographia mutatja ki. A 60 Hgmm-nél nagyobb pulmonalis systolés nyomás inkább functionalis insufficientia mellett szól. Panaszok: Jobb szívelégtelenség jelei (májfeszülés, nyakfeszülés, periferiás oedema). Fizikális vizsgálatok: Tapintás, inspectio: - Systolés nyaki véna pulzus. - Jobb kamrai pulzáció. - Expanzív májpulzáció. - Hepato-jugularis reflux. 68 Hallgatózás: - Fuvó holosyistolés zörej a processus xyphoideus felett vagy a bal IV.-V bordaközben parasternalisan, mely belégzésre erősödik (Rivero-Carvallo-jel). - Mély, frekvenciájú telődési diastolés zörej ugyanott. Noninvazív vizsgálatok: Mellkasröntgen: - Tág jobb kamra és jobb pitvat. - Izolált organikus tricuspidalis insufficientia esetén a tüdőben csökkent vascularisatio. A bal szívfél társvitiumai esetén azok foka szabja meg a tüdővascularisatio képét. - Functionalis tricuspidalis insufficientia esetén

praecapillaris pulmonalis hypertonia jelei. EKG: - Jobbszár-blokk complet vagy incomplet formája. - Pitvarfibrillatio; - Pulmonalis hypertonia (functionalis tricuspidalis insufficientia) esetén jobb kamrai nyomás terhelés jelei: V1-ben qR vagy magas R-csipke. Echocardiographia: Functionalis tricuspidalis insuffitientia esetén a billentyű vékony, az anulus tágult. Organikus tricuspidalis insufficjentia esetén a billentyűn megvastagodás, esetleg meszesedés, ruptura, vegetatio, prolapsus látszik. Ebstein-anomaliára jellemző a tricuspidalis septalis vitorla eredésének eltolódása a csúcs felé, ezáltal létrejön a jobb kamra atrializált része - a tricuspidalis billentyű záródás és az anulus között. Következmények: tág, volumenterhelt jobb kamra, melyre jellemző a paradox septum-mozgás, tág jobb pitvar és tágult májvénák. Színes Doppler-echoval a tricuspidalis regurgitatio kimutatható, és fotozati becslés is lehetséges (enyhe, közepes,

súlyos). Folyamatos hullámú Doppler-echoval a tricuspidalis insufficientia sebességéből számítjuk a jobb kamra systolés nyomását: organikus tricuspidalis insuflicientia esetén ez alacsony, functionalis tricuspidalis insufficientia esetén általában emelkedett. Kezelés: A) Gyógyszeres: Diuretikumok. B) Sebészi: - Functionalis insufficientiában anuloplaslica. - Organikus tricuspidalis insufficientiában, ha az jelentős, billentyűpótlás szükséges. 69 B/7. Mitralis prolapsus Pathológia: A) A billentyűvitorlák megvastagodottak, ráncosak, megnagyobbodottak, nagy mennyiségű savanyú mucopoliszacharidot tartalmaznak. B) Az ínhúrok megnyúlnak, elvékonyodtak, ritkán megvastagodottak. C) A mitralis anulus kissé tágult. D) Gyakori bal kamrai fali asynergia. Fentiek eredményeképpen létrejön a hátsó vagy mindkét mitralis vitorla prolapsusa a bal pitvar felé. A mellső vitorla izolált prolapsusa ritka. Haemodynamika, angiographia: - A kisvérköri

nyomás általában normális - A mitralis insufficientia többnyire hiányzik vagy enyhe. Jelentős mitralis insufficientia keletkezhet ínhúrruptura következtében. melyre a megnyúlt ínhúrok hajlamosítanak - A bal kamrai ventriculogramon a fali asynergia következtében jellegretes ballerina-láb alak látszik. - A coronaria betegség előfordulása változó, ok-okozati összefüggés nem bizonyítható. Panaszok: 1. A többség panaszmentes Fiatal nők mintegy 6%~ában fordul elő prolapsus 2. Atípusos mellkasi fájdalom 3. Palpitatio, arrhythmiák (kamrai extrasystole, ritkán pitvarfibrillatio, paroxysmalis tachycardia). 4. Syncope 5. Gyakori a fejfájás, elsősorban migrén Szövődmények: - Hirtelen halál. - Infectiós endocarditis. - Ínhúrruptura. - Progrediáló vagy acut mitralis regurgitatio. - Mikroemboliák, TIA. Fizikális vizsgálat: Alkati jegyek: asthenia, egyenes hát, gótikus szájpad, pectus excavatum, scoliosis. Gyakran csatlakozik Marfan-syndromához

(a prolapsusos betegek mintegy 4%-ában fordul elő). Marfansyndromában pedig szinte kivétel nélkül van prolapsus is Hallgatózás: - Mesosystolés vagy késősystolés click. - Késősystolés zörej. - Mesosystolés click és késősystolés zörej együtt. A click jellemző hangjelenség, ezért „click-syndmmának” is hívják. A késősystolés zörej click nélkül nem jelent feltétlenül prolapsust; okozhatja papillaris izom dysfunctio. A balkamrai volumen csökkenésekor a click az 1. hang felé mozog, a zörej hangosabbá válik és megnyúlik (állás, Valsalvamanőver, tachycardia, amylnitrit hatás) A bal kamrai volunen növelésekor a click a II hang felé mozog, a zörej megrövidül és hallkabbá válik (guggolás, bradycardia, pcopranololkezelés). - Mitralis insufficientia esetén holosystolés zörej. 70 Noninvazív vizsgálatok: EKG: - ST-T eltérések a II-III, aVF, V4-6 elvezetésekben. - QT-megnyú1t. - Ritmuszavarok: kamrai extrasystolék (egyes,

kapcsolt, egy- és többgócú), kamrai tachycardia, pitvari extrasystolék, supraventricularis tachycardia, pitvarfibrillatio, sinuscsomó dysfunctio. - Vezetési zavarok: első-, másod- és harmadfokú AV blokk, WPW syndroma. Echocardiographia: Mindkét vagy egyik mitralis vitorla hátrahajlik vagy boltosul a bal pitvar felé, a systole kezdetétől fogva (holosystolés prolapsus) vagy a mesosystoléban (késősystolés prolapsus). A vitorla(k) tömeges(ek) Doppler-echóval a mitralis regurgitatio különböző fokú lehet, de hiányozhat is! Kezelés: A) Panaszok esetén β-blokkoló: antiarrhythmiás hatás, bradycardizáló hatás és a fokozott bal kamrai kontrakciót csökkentő hatás. B) Infectiós endocarditis profilaxis. 71 B/8. Aorta stenosis Etiológia: A) Congenitalis (bicuspidalis vagy unicuspidalis billentytű) B) Rheumás C) Degeneratív Haemodynamika: A stenosis fokát a szájadéknagyság fejezi ki. A normális nagyság 3 cm2 Jelentős aortastenosisról

beszélunk, ha a szájadéknagyság kisebb, mint 0,75 cm2, ami normális perctérfogat esetén 50 Hgmm bal kamra-aorta közötti systolés nyomás gradiensnek felel meg. Alacsony perctétfogat esetén súlyos stenosis esetén is kisebb lehet a gradiens. A gradiens mérése retrograd balszívfél-katéterezéssel történik. A haemodynamikai zavar lényege a bal kamra systolés nyomás terhelése. Ennek következménye a bal kamra koncentrikus hypertrophiája, a következményes distensibilitási zavar (compliancecsökkepés), mely a bal kamrai végdiastolés nyomás emelkedésében fejeződik ki. Késői stádiumban következhet csak be a bal kamra dilatatiója. A jelentős hypertrophia az oxigénigény és -kínálat egyensúlyának felborulásához vezet. Panaszok: 1. Angina pectoris 2. Terheléssei összefüggő szédülés 3. Terheléssei összefüggő syncope 4. Késői stádiumban bal kamra elégtelenség, majd jobb szívfél elégtelenség A várható élettartam a bal szívfél

elégtelenség kezdetétől átlagosan 2 év. Fizikális vizsgálat: Tapintás: Körülírtan emelő csúcslökés általában a normális helyen. Systolés surranás a jobb parastemalis II. bordaközben, vezetődhet a jugulumba Hallgatózás: - Hangos, durva ejectiós systolés zörej, melynek maximuma a jobb parastemalis II. bordaközben van és a carotisok felé vezetődik. Meszes billentyű esetén a csúcs felé is vezetődik. - Ejectiós hang. - Pitvari hang. Perifériás tünetek: - Csökkent pulzus-amplitudó. - Pulzus parvos et tardus. Noninvazív vizsgálatok: Carotisgörbe: Felszálló szára elhúzódó, anacrot megtörést mutat, teteje csipkés. Mellkasröntgen: - A szív többnyire normális nagyságú. - A bal kamrai kontúr lekerekített. - Az aortaascendens poststenotikus tágulata. - Aorta billentyű meszesedés (képerősítővel). - Esetleg mitralis anulus meszesedés. EKG: - Általában sinusritmus. Késői stádiumban pitvarfibrillatio előfordul, ez súlyos

prognosztikus jel. - Bal kamra hypertrophia (V5-V6-ban R>2,6 mV vagy az SV1 + RV5 összege>3,5mV). - Súlyos stenosis esetén bal kamrai systolés terhelés („strain”), jelei: I, aVL, V5-6 elvezetésekben süllyedt ST és negatív T. - Vezetési zavarok: AV blokk, balszárblokk az aortaanulus és környékére terjedő meszesedés esetén. 72 Echocardiographia: Az aorta billentyű tasakok megvastagodottak, esetleg meszesek, a billentyű nyitódása csökkent vagy dómszerű. A meszes billentyű nem feltétlenül jelent stenosist (scleroticus aortabillentyű). Az aortabillentyű gyakran bicuspidalis A stenosis fokát a folyamatos hullámú Doppler-echoval nyert sebességgörbéből számított balkamra-aorta közötti systolés csúcsgradiens, átlaggradiens és a szájadéknagyság segítségével állapítjuk meg. Következmények: concentricus bal kamra hypertrophia, az aortaascendens poststenoticus tágulata, a mitralis anulusba vagy a septumba tajedő meszesedés, a

bal kamra diastolés functiozavara. Kezelés: A) Gyógyszeres: - Infectiós endocarditis profilaxis. - A szövődmények kezelése (keringési elégtelenség, pritvarfibrillatio). Keringési elégtelenség fellépése előtt a digitalis kezelés indokolatlan. B) Sebészi: Súlyos aortastenosisban gyakori a hirtelen halál. Ezért a műtéti indicatio a stenosis fokától függ: 50 Hgmm systolés átlag gradiens felett vagy 0,75 cm2 szájadék alatt fennáll. 73 B/9. Aorta insuffitientia: Etiológia: ritkán veleszületett, leggyakrabban szerzett (rheumás endocarditis – 65%, infektív bakteriális endocarditis, mesaortitis luetica következménye, posttraumás, aneurysma dissecans, anuloaorticus ectasia, Marfan kór, Bechterew kór, bicuspidalis aorta billentyű, stb) Haemodinamika: Abal kamrai volumen terhelés típusos példája. A regurgitatio mértéke függ: a szájadék nagyságától, a perifériás rezisztenciától (minél kisebb, annál kisebb a regurgitatio) és a

diastolés idő hosszától. A regurgitáló vér következményei => az ingázó vérvolumen által megemelkedett pulzustérfogat + bal kamrai volumenterhelés + excentrikus hypertrophia és fokozódó bal kamra dilatatio általában normális végdiastolés nyomás mellett, a jó a bal kamrai distensibilitás miatt (de: acut aorta insufficientiában – pl infectiós endocarditis esetén mivel nem tud kialakulni a kompenzatórikus dilatatio a végdiastolés nyomás magas). A bal kamrai funkció romlásával krónikus aorta insufficientiában is megnő a végdiastolés nyomás és csökken az ejectiós frakció is. Az aorta insufficientia fokának mérésére aortavalvulographiát használunk: 1. fokú: ha a csekély regurgitátumot egy systole kiüríti a bal kamrából 2. fokú: ha egy systole ezt nem üríti ki, a denzitás azonban nem fokozódik 3. fokú: ha a bal kamra fokozatosan teljesen feltelődik, és számos cikluson keresztül így marad 4. fokú: ha az első diastole

végére a bal kamra teljesen feltelődik Diagnosztika: Tünettan: magas vérnyomás-amplitúdó (akár 150/0 Hgmm is), pulsus celer et altus (Corrigan pulzus, „vízkalapács” pulzus) => annyira jellegzetes tünetek, hogy akár a diagnózis is felállítható ezek alapján, a zörejek csak megerősítő tünetek a systolés RR nő (nagy pulzustérfogat), a diastolés RR csökken („szélkazán-effektus” a regurgitáló vérmennyiség következtében), peckelő pulzus de: egyidejű organikus billentyűszűkület mellett a systolés érték is lehet alacsony a nagy vérnyomás-amplitúdó következményei: pulzáló jelenségek ( fej – Musset jel, uvula – Müller jel, carotisok, a körömágyra gyakorolt enyhe nyomással látható capillaris pulzáció – Quincke jel), az a. femoralis enyhe lenyomásakor kétfázisú érzörej – Durozier jel, az a femoralis systolés nyomása több, mint 60-100 Hgmm-rel haladja meg az a. bracialisét (a normális különbség kb 10-20

Hgmm) – Hill tünet, palpitatio, fáradékonyság a következményes dekompenzáció jelei: balszívfél-elégtelenség tünetei (dyspnoe, pulmonalis pangás), angina pectoris, palpatio (lefelé és kifelé helyezett szívcsúcslökés) Hallgatózás: 1., protodiastolés decrescendo zörej közvetlenül a II szívhangot követően (magas frekvenciájú, fúvó jellegű; legjobban az aorta és az Erb pont felett (III. bordaköz, bal oldalt, parasternalisan), ülő helyzetben, előrehajló betegnél hallható és a csúcs felé vezetődik) 2., Austin-Flint zörej: késő diastolés zörej (alacsony frekvenciájú, oka: az aortából visszaáramló vértömeg gátolja az elülső mitralis vitorla nyitódását) 3., orsó alakú systolés zörej (volumenzörej, oka: a relatív aortastenosis – a normális billentyűszájadék és a megnövekedett pulzusvolumen közti aránytalanság) EKG: bal kamrai hypertrophia (Sokolow-Lyon index: SV1+RV5 vagy RV6 > 3,5 mV), volumenhypertrophia

jelei (magas, hegyes T hullámok, hangsúlyozott Q hullámok a bal oldali mellkasi elvezetésekben) Carotisgörbe: hirtelen emelkedik, az incisura lehelyezett, elmosódott vagy hiányzik, a teteje bisferiens Rtg: aortás szívkonfiguráció (nagy, balra helyezett bal kamra, elongált és dilatált aorta ascendens, prominens aortagomb => jellegzetes esetben cipő alakú szív), bal szívfélelégtelenség esetén bal pitvar tágulat és vénás pangás jelei a tüdőben; átvilágítással: aorta + bal kamra pulzáció Echocardiographia: direkt jelek => color Doplerrel láthatók 74 Indirekt jelek => az elülső mitralis vitorla és esetleg a septum diastolés oscillatiója (ok: regurgitatio), megnövekedett bal kamrai végdiastolés átmérő, súlyos esetben a mitralis billentyű korai záródása is észlelhető Invazív diagnosztika: => bal szívfél katéterezés – az aorta ascendesbe kontrasztanyagot juttatva meghatározható: - az insuffitientia súlyossága

(mérhető a bal kamra regurgitatiós fractiója és a kimosási sebesség) => balkamra-functio ( I. fokozat : regurgitatios frakció < pulzusvolumen 15%-a, II. fokozat: regurgitatios frakció = pulzusvolumen 15-30%-a III. fokozat: regurgitatios frakció = pulzusvolumen 30-50%-a IV. fokozat: regurgitatios frakció > pulzusvolumen 50%-a) - a nyomásgrádiens az aortabillentyűn - esetleges aortastenosis, vagy egyéb billentyűhibák Differenciál diagnsztika: - Graham-Steel zörej relatív pulmonalis insuffitientiában (az anulus tágulata a pulmonalis hypertonia következménye): fúvó jellegű diastolés zörej a II szívhang pulmonális komponensétől kezdődően (DE: hiányzik a nagy pulzus/vérnyomás amplitúdó és a pulzációs jelenségek) - nyitott ductus Botalli: nagy vérnyomás amplitúdó (DE: systolo-diastolés zörej hallható) - systolo-diastolés (continua) zörejek hallhatók még: arteriovenosus aneurysmákban, aortopulmonalis ablak esetén, illetve jobb

pitvarba vagy kamrába perforált sinus Valsava aneurysmája esetén is Terápia: - konzervatív Th => szívelégtelenség kezelése, endocarditis profilaxis - műbillentyű beültetés (10 éves átlagos túlélés: 50-60%) => indikáció: akut aorta insufficientiában sürgősen (a, az antibiotikus kúra befejezése után közvetlenül; b, keringési elégtelenség esetén még a kúra befejezése előtt), krónikus aorta insufficientiában az optimális időpont a bal kamra elégtelenség kifejlődését megelőzően, a II és II stádium határán van 75 B/10. Diastoles zörej okai Mindig kóros állapotot jeleznek. Korai diastolés zörej Regurgitatiós zörejek, amelyek az A2 vagy P2 komponens után kezdődnek, mihelyt a bal kamra, ill. jobb kamra nyomása az aorta. ill pulmonalis arteria nyomása alá csökkent Magas frekvenciájú, descrendo, fúvó jellegű, néha igen nehezen hallható zörejek. - Aortaregurgitatio (Al): a zörej maximuma a sternum felett, a bal

III.-IV bordaközben parasternalisan van., néha csak ülő vagy álló, e1őredőlt testhelyzetben kilégzés után, légzésszünetben hallható. Általában igen magas frekvenciájú (Ezért gyakran a direktíró PKG berendezés nem tudja regisztrálni.) Lehet holodiastolés is Ritkán vijjogó, zenei színezetű: ez aorta billentyű perforációra vagy rupturára utal (Hodgkin-Key-zörej); - Pulmonalis regurgitaciós zörej: alacsonyabb frekvenciájú, általában rövid, crescendodecrescendo zörej, amely a P2-től távolabb kezdődik; - Graham-Steen-zörej; pulmonalis hypertonia okozta funkcionalis pulmonalis insuff. zöreje Magas frekvenciájú, decrescendo jellegű (hasonló Al), az igen hangos P2 után következik. Punctum maximuma a bal II.-III bordaközben van A pulmonalis hypertonia miatt többnyire ejectiós hang és ejectiós systolés zörej is kíséri. Mesodiastolés zörejek Rendszerint az AV billentyűkön keletkezik, a billentyűszájadék és az átáramló volumen

közti inkongruencia miatt. Organikus okai: - Mitralis stenosis: a mitralis billentyű nyitási hangjával kezdődik (o. s), mély frekvenciájú, görgő jellegű. Baloldali fekvésben a csúcson hallható, gyakran diastolés surranásként tapintható is Nagy diastolés nyomás gradiensre utal, ha az egész diastolét kitölti. Sinus ritmusban presystolés crescendo zörejként folytatódik; - Tricuspidalis stenosis: punctum maximummal a bal IV. bordaközben vagy a processus xyph. felett hallható, légzésre intensitása fokozódik Funkcionális vagy relatív mesodiastolés zörejek - Relatív mitralis stenosis: nagy shunttal járó VSD-hez DBP-hez vagy nagy MI-hez társul; - Relatív tricusoidalis stenosis: nagy shunttal járó ASD-hez, partialis vena pulmonalis transpositióhoz vagy nagy MI-hez társul. Mindkét esetben halk, rövid zörej hallható, távol az S2 után kezdődik, és jóval az S1 előtt fejeződik be. Ha a jobb szívfélben keletkezik, a belégzés intensitását

fokozza Austin Flint-zörej Görgő jellegű mesodiastolés vagy presystolés diastolés telődési zörej punctum maximummal a csúcson, amelynek oka nagy aorta insuff vagy acut aorta insuff. okozta relatív MS (a nagy regurgitációs volumen vagy erőteljes regurgitaciós sugár a mellső mitralis vitorlát a pitvar felé emeli). Carey Coombs-zörej Szívcsúcson hallható, puha. alacsony frekvenciájú, megjelenésében változékony mesodiastolés zörej, amely heveny reumás carditisben valvulitis jele. Presystolés zörejek Késődiastoléban kezdődő, crescendo, fúvó jellegű, SI-ig tartó zörej, amely sinus ritmus esetén az erőteljes pitvari összehúzódás okozta fokozott áramlás következménye. Okai: - Enyhe MS: a szívcsúcson bal oldal fekvésben hallható, terhelésre fokozódik, - Enyhe TS: a bal IV. bordaközben hallható, belégzésre fokozódik - Myxoma testhelyzettől függő, változó presystolés zörejt okozhat. 76 B/12 Mitralis stenosis

(szövődmények, terápia) Etiológia: - Rheumás - ez a gyakoribb - Congenitalis - rendkívül ritka Haemodynamika: A stenosis fokát a mitralis szájadék nagyság fejezi ki: - súlyos stenosis: 0,6-1,0 cm2 - enyhe stenosis: 1.5-2,5 cm2 - közepes stenosis: 1,1-1,5 cm2 - normális szájadék:: 4.0-60 cm2 A szájadéknagyságot képlet segítségével kapjuk a perctérfogatból és a bal pitvar-bal kamrai diastolés nyomás különbségből, másnéven a mitralis diastolés nyomás gradiensből. Ennek mérése szimultán jobb- és balszívfél-katéterezéssel történik, a bal pitvari nyomás helyett a pulmonális capillaris középnyomást mérik. A betegség tartós fennállása során pulmonalis arteriás (precapillaris) hypertonia, majd jobbszívfélelégtelenség, functionalis tricuspidalis insufficientia is kialakulhat. Panaszok: - A vezető panasz a dyspnoe (terhelési dyspnoe, orthopnoe és éjszakai paroxysmális dyspnoe, tüdóoedema a tiidőpangás következtében). -

Száraz köhögés. - Rekedtség (a tág bal pitvar következtében), - Functionális tricuspidalis insufficientia - Haemoptoe. - Atípusos mellkasi fájdalom. Szövődmények: - Paroxysmalis, majd chronikus pitvarfibrillatio. - Szisztémás emboliák (többnyire a pitvarfibrillatio fellépése után). - Jobbszívfél-elégtelenség tünetei (májtáji feszülés, lábszároedema). Fizikális vizsgálat: Inspectio: Mitralis facies, ajakcyanosis. Tapintás: A szívcsúcslökés normális vagy nem tapintható. A betegség előrehaladott stádiumában tapintható lehet az a. pulm záródás a bal II bordaközben parastemalisan A jobb kamra hypertrophia jeleként fokozott pulzációt tapinthatunk bal oldalon parastemalisan, később az epigastriumban is (cranio-caudalis irányban). A szívcsúcson macskadorombolásra emlékeztető diastolés surranást tapinthatunk. Hallgatózás: - A szívcsúcson dobbanó 1. hang - Nyitási kattanás (opening snap). Az opening snap legjobban a bal

parastemalis IV bordaközben hallható és vezetődhet a bázisra. A zörejek legjobban bal oldal fekvésben hallhatók. A praesystolés zörej pitvarfibrillatio esetén hiányzik: (hiányzik: a pitvari contractio). - Mély frekvenciájú görgő mesodiastolés zörej. - Praesystolés zörej. - Pulmonális hypertonia esetén a bal II. parastemalis bordaközben a II hang hangos (ékelt) 77 Noninvazív vizsgálatok: Mellkasröntgen: - Bal pitvar tágulat. - Később jobb kamra tágulat. - Vénás pangás jelei: a felső lebenyek tödővénáinak tágulata, parahilaris homály, Kerleyvonalak (interstitialis ödéma). Haemosiderosis - Később precapillaris hypertonia jelei: tágult arteria pulmonalis, centroperifériás discrepantia. - Mitralis meszesedés. EKG: - sinusritmusban P-mitrale (széles, hasadt P-hullámok az I-II elvezetésben, a V1-ben a Phullám negatív terminális fázisának kifejezetté válása). - Pulmonalis hypertonia esetén jobb kamra systolés terhelésének

képe (Vl-ben magas R, vagy qR). - Pitvarfibrillatio. Echocardiographia: A mitralis billentyű vitorlái megvastagodottak, mozgásuk merev. Meszesedés lehet a vitorlákban vagy/és a commissurákban. A szájadék mérete beszűkült A bal pitvar, tágult, esetleg bal pitvari thrombus is kimutatható. Következményes jobbszívfél-tágulat, functionalis tricuspidalis insufficientia, emelkedett pulmonalis systolés nyomás mérhető. A mitralis beáramlás turbulens, a normálisnál nagyobb sebességű. A stenosis fokát a Doppler-echoval mért bal pitvar-bal kamrai átlagos diastolés nyomásgradiens és a szájadéknagyság alapján ítéljüt. meg Differenciáldiagnózis: - Bal pitvari myxoma - Pitvari sövény defectus - Hyperkinetikus keringés Terápia: Gyógyszeres kezelés: A mitralis stenozisnak specifikus gyógyszeres kezelése nincs. A kezelés a haemodynamikai következmények csökkentésére, a szövődmények megelőzésére és kezelésére irányul. - Diureticum. -

Sinustacbycardia esetén β-receptor blokkoló. - Pitvarfibrillatio esetén a kamrai frekvencia csökkentésére digitalis. - Pitvarfibrillatio megszüntetése elektromos cardioversióval. - Pitvarfibrillatio preventiója antiarrhythmiás gyógyszerekkel. - Chronicus pitvatfibrillatio esetén tartós antikoagulans kezelés az emboliák preventiója érdekében. Sebészi kezelés: Az izolált, nem meszes mitralis stenosis műtéti megoldása a zárt mitralis commissurotomia. Zárt commissurotomiára alkalmas betegben percutan ballonkatéterrel billentyűtágítás végezhető. A zárt commissurotomia, ill. a katéteres valvuloplastica indikaciói: NYHA II-IV stádium, ha a mitralis stenosis legalább közepes fokú. Mitralis műbillentyű beültetés indikált NYHA II-IV. stádiumban, ha: 1. a stenosis legalább közepes fokú, 2. a billentyii meszes (röntgen, ecbo) 3. a mitralis stenosis mellett enyhénél súlyosabb insufficientia is van Ezekben az esetekben a műtéti lelettől

függően billentyűplasztika is szóba jön. 78 B/13 Mitralis insufficientia Etiológia: - Relativ (funkcionális): Bal kamra elégtelenségben és dilatatióban fordul elő. - Organikus: 1. Congenitalis: a) Endocardialis párna defectus (mitralis hasadék) b) Mitralis billentyű prolapsus 2. Szerzett: a) Rheumás b) Infectiós endocarditis c) Mitralis anulus meszesedés (röntgen, ecbo.) előfordulása: • Ischaemiás szívbetegség. • Aorta.billentyű meszesedés vagy sclerosis • Hypertrophias obstructiv cardiomyopathia. • Idős nőkben egyéb ot nélkül. (Gyakran társul AV blokkal, szárblokkal.) d) Ínhúrruptura okai: • Infectiós endocarditis. • Myocardialis infarctus. • Mitralis billentyű prolapsus. • Trauma, műtéti szövődmény. • Spontán ruptura. e) Papillaris izom dysfunctio vagy ruptura f) Hypertrophiás obstructiv cardiomyopatbia (HOCM) Haemodynamika: A) Chronikus mitralis insufficientia: Következménye bal kamra dilatatio és bal pitvar

tágulat. A pitvari nyomás görbén nagy v-hullám jelenik meg. A pulmonalis hypertonia késői következmény B) Acut mitralis regurgitatio: A bal kamra és bal pitvar tágulat nem következik be, a pitvari vhullám extrém magas, ezért a pulmonális nyomás emelkedése is jelentős fokú. Oka ínhúrruptura (infectiós endocarditis, myocardialis infarctus). Panaszok: Chronikus mitralis insufficientiában a panaszok csak a 3-4. évtizedben jelentkeznek Főpanasz a fáradékonyság. Szövődmények: 1. Paroxysmalis vagy chronikus pitvarfibrillatio 2. Szisztémás embolia 3. Bal szívelégtelenség, majd jobb szívelégtelenség tünetei Fizikális vizsálat: Tapintás: Le- és kihelyezett, emelő csúcslökés. Csúcson systolés surranás lehet: ínhúrruptura és hypertrophiás obstructiv cardiomyopatbia (HOCM). Hallgatózás: a) Holosystolés zörej, melynek maximuma a szívcsúcson van, és a hónalj felé, esetleg a bal interscapularis térbe is vezetődik. Általában fuvó

jellegű, de ínhúrruptura, anulas meszesedés és HOCM esetén érdes, durva. b) Csúcson III. hang c) Az I. hang kicsi vagy normális d) Az esetek 10%-ában nyitási kattanás is előfordul. e) Enyhe insufficientia esetén a zörej késősystolés. f) A II. hang ismeretlen okból szélesen hasadt a kilégzésben 79 Noninvazív vizsgálatok: Mellkasröntgen: 1. Bal kamra megnagyobbodás 2. Bal pitvar megnagyobbodás 3. Mitralis billentytű vagy anulus meszesedés EKG: 1. P-mitrale 2. Bal kamrai volumen terhelés jelei 3. Pitvarfibrillatio lehet 4. Jobb kamra hypertrophia késői stádiumban (jobbra deviáló QRS tengely és a V1-ben R/S>1) Echocardiographia: Az echo alkalmas a regurgitatio etiológiájának, fokának és következményeinek kimutatására. Etiológia: rheumás, prolapsus, ínhúrruptura, infectiv endocarditis, papillaris izomdysfunctio, anulus dilatatio, anulus meszesedés, HOCM, mitralis hasadék. Fokozati becslés: a színes Doppler-áramlás kiterjedése

alapján a regurgitatio lehet enyhe (1.), közepes (II) vagy jelentős fokú (III-IV.) Következmények: volumenterhelt (tág, de hyperkineticus) bal kamra, tág bal pitvar, később pulmonális hypertonia, jobbszívfél-tágulat. Terápia: A) Gyógyszeres kezelés: 1. Keringési elégtelenség esetén digitalis és diureticum 2. Pitvarfibrillabo esetén a terápia olyan, mint mitralis stenosisban 3. Infectiós endocarditis profilaxis B) Sebészi kezelés: A jelentős mitralis insufficientia sebészi kezelése a billentyűplasztika vagy a műbillentyű-beültetés. Indikáció: a NYHA II-IV stádium, ill NYHA I. stádiumban rossz bal kamra functio vagy pulm hypertonia eseté1 is 80 B/14. Coarctatio aortae Csecsemőkben súlyos szívelégtelenség alakulhat ki; a gyermekek és a felnőttek rendszerint tünetmentesek, s hypertonia miatt fordulnak orvoshoz. Jellemzők: A femoralis pulsus tapinthatatlan vagy gyenge. A systolés vérnyomás magasabb a felső, mint az alsó végtagokon;

a diastolés vérnyomás nem különbözik. Hangos systolés zörej, mely a háton hallható. Az EKG-n bal kamra-hypertrophia, a mellkasröntgenen a bordák usuratiója látszik A Doppler-echo diagnosztikus értékű. Általános megfontolások: A coarctatio aortae az aortaív körülírt szűkületét jelenti közvetlenül a bal arteria subclavia eredésétől distalisan. Az intercostalis arteriákon, valamint az arteria subclaviákon keresztül collateralis keringés alakul ki. A coarctatio aortae a secundaer hypertoniák egyik oka, ezért fiatal hypertoniások esetében mindig gondolni kell rá. Az esetek 25%-ában bicuspidalis aortabillentyű is megtalálható. Panaszok és tünetek: Amennyiben nem alakul ki gyermekkorban szívelégtelenség, a beteg rendszerint tünetmentes mindaddig, amíg a hypertensio bal kamra-elégtelenséghez vagy agyvérzéshez vezet; ez utóbbi társuló agyi aneurysma miatt is létrejöhet. A nyakon és a suprasternalis árokban erős arteriás pulsatio

látható. A karokon hypertensio mérhető, a lábakon azonban a vérnyomás normális vagy alacsony. E különbséget a fizikai terhelés fokozza A femoralis pulsatio renyhe és a brachialis pulsushoz képest késleltetett. Kiterjedt collateralisok esetén súlyos coarctario ellenére is viszonylag csekély a gradiens. A basis feletti késői systolés ejectiós zörej gyakran hátul hallható legjobban, különösen a processus spinosusok felett. Bicuspidalis aortabillentyű miatt esetleg aorta insufficientia zöreje is társulhat. EKG és Rtg: Az EKG rendszerint bal kamra-hypertrophiát mutat. A röntgenvizsgálat során a tágult collateralis intercostalis arteriák miatt a bordákon usuratio észlelhető, és a bal arteria subclavia dilatatiója, poststenoticus aortatágulat, valamint bal kamra-megnagyobbodás látható. Dg.: A kórisme felállításának legfontosabb módszere továbbra is a laesio két oldala közti gradiens katéterezéssel történő mérése, valamint az

aortographia. Hasznos kiegészítő vizsgálat az MRI, és az obstructio súlyossága Doppler-ultrahanggal is megbecsülhető. Terápia: A szívelégtelenség gyermekkorban, valamint idősebb, kezeletlen betegekben gyakori, késői gyermekkorban, valamint fiatal felnőttkorban azonban ritka. A coarctatio felnőttkori formájában szenvedő, kezeletlen betegek többnyire 50 éves koruk előtt elhaláloznak a hypertensio szövődményei, aorta-ruptura, infectiv endarteritis vagy agyvérzés (congenitalis aneurysma) következtében. Coarctatio esetén aorta dissectio is gyakrabban fordul elő A coarctatio resectiója közell 4%-os műtéti mortalitással jár. A betegség azonban olyan veszélyeket rejt magában, hogy 20 éves korig valamennyi coarctatióban szenvedő betegben el kell végezni a resectiót. A 40 év alatti betegekben a sebészi megoldás akkor tanácsos, ha makacs hypertensio vagy jelentős bal kamrahypertrophia áll fenn. 50 éves kor felett a műtéti mortalitas

jelentősen emelkedik, ami kétségessé teszi az operatio szükségességét. Sikeresen végezhető a stenosis ballonos angioplasticája, és a későbbiekben ez lehet majd a választandó kezelés, bár leírták az aorta szakadását az eljárás során. A műtéten átesett betegek mintegy negyedében a hypertonia még évekig fennmarad, és a betegekben a hypertensióval kapcsolatos összes szövődmény felléphet. Coarctatio aortae (COA) –máshonnan: Anatómia: Aortacoarctatión az aortaív és aortadescendens határán az aortaisthmuson elhelyezkedő körkörös szűkületet értünk. A szűkület ritkán az alsó háti, vagy hasi szakaszon helyezkedik el Az aorta descendens vérellátását a szűkület áthidaló collaterális hálózat biztosítja. Az elváltozás rendszerint izolált, de szövődhet ductus Botalli persistenssel, kamrai defectussal, pitvari defectussal vagy aortastenosissal. 81 Pathophysiologia: A szűkület mechanikus akadályt képez a véráramlás

útjába. Typusos esetben a felső testfél systolés vérnyomásmaximuma magasabb, mint a poststenotikus ágakból ellátott alsó testfélben. Jó collaterális hálózat esetén az alsó testfél vérnyomása alig különbözik a normálistól, de a felső testfél értékénél mindig alacsonyabb. A pulzusdifferencia akkor is kifejezett, ha a vémyomásdifferentia mérsékelt Társuló kamrai defectus vagy aortastenosis esetén a felső testfél vérnyomása alacsonyabb. A bal, ritkábban a jobb art subclavia eredhet a poststenoticus részből, ilyenkor a jobb karon, ill. a bal karon nincs hypertonia Klinikai tünetek: A jugulumban látható pulsatio van, a felső és alsó testfél között vémyomás- és pulzusdifferentia. Hallgatódzás: csúcs felett aortás típusú protosystolés csattanás, systolés ejectiós zörej a szív bázisán, a zörej punctum maximuma a háton az interscapularis térben van, a 2. hang egyes és ékelt. EKG: bal kamra hypertrophia Mellkasröntgen

tágabb bal kamra és bal pitvar, az aorta 3-as alakot mutathat (a prae- és poststenoticus tágulatnak megfelelően), oesophagogrammon fordított 3-asnak megfelelő benyomat látszik. A collateralisokként tágult intercostalis arteriák a bordák alsó felszínén usuratiót okozhatnak. Echocardiographia 2D echóval a coarctatio helye suprastemalis nézetből kisgyermekben jól, felnőttben ritkán ábrázolódik. A Doppler-echo megkönnyíti a diagnozist a szűkület alatti gyorsult, turbulens (nagyobb sebességű systolés, kisebb sebességű diastolés) áramlás kimutatásával. A systolés nyomás gradienst a maximális systolés sebességből számítjuk ki. Szövődmények : - Bacterialis endocarditis - Intracraniális aneurysma (circulus art. Willisii) ruptura - Oissecáló aneurysma ruptura. Therápia: Az elváltozás műtéti kezelése indikált, optimális időszak az iskolába indítás előtt. Recoarctatio esetén kathéter- és ballondilatatio is szóba jön. 82

B/15. Pitvari septum defektus (ASD): Veleszületett vitiumok 10 %-a; ffi : nő = 1 : 2 Felosztás: 1., Ostium primum defectus (ASD I): ritka, mélyen elhelyezkedő defektus, ami az AV billentyűk szintjét is eléri. Oka: az endocardialis párna fejlődési zavara (az endocardialis párna defektusok 2 további variánsa: 1 – partialis canalis atrioventricularis communis: ASD I + AV billentyű anomáliák; 2 – komplett canalis atrioventricularis communis: ASD I + VSD + AV billentyű anomáliák) 2., Ostium secundum defectus (ASD II): a leggyakoribb, a fossa ovalistól cranialisan fekvű pitvari septum defektus. Oka: a septum secundum fejlődési zavara 20%-ban mitralis prolapsus syndromával társul. 3., Sinus venosus defektus: ritka, magasra lokalizálódó defektus (a vena cava superior határán) Gyakran kombinálódik a tüdővénák beszájadzásának partialis hibájával (a bal pitvar helyett a jobb pitvarba ömlnek). 4., Foramen ovale defektus: nyitott kapcsolat a fossa

ovalis területén (az emeberek 25%-ában szondázható a bal-jobb shunttel nem járó foramen ovale). A pitvari septumdefektus gyakran más szívhibákkal kombinálódik, melyek közül némely esetben az ASD teszi lehetővé a folyamatos keringést, túlélést (pl tricuspidalis atresia, komplett nagyér transpositio, mitralis hasdék – cleft, stb). Mitralis stenosis + ASD: Lutembacher syndroma Pathológia: A bal-jobb shunt (BJS) nagyságát meghatározza: - defektus nagysága - kamrák hypertrophiája - telődési ellenállás Újszülöttkori fiziológiás jobb szívfél hypertrophiában ezért a BJS még ASD esetén is relatíve kicsi. A jobb kamra hypertrophia csökkenésével és a bal kamra növekedésével arányosan növekszik a BJS is, ezért a klinikai tünetek első megjelenése a második életév körül várható. BJS haemodinamikai következményei: a kis vérkör volumenterhelése (reaktív pulmonalis hypertonia, jobb kamra hypertrophia) és a nagy vérköri

perctérfogat csökkenése. Késői komplikációk: irreverzibilis pulmonalis sclerosis, fixált pulmonalis hypertonia, jobb szívfél elégtelenség (ritkán és későn – a shunt megfordulása + centralis cyanosis: Eisenmenger reakció) Klinikum: - kis ASD II (BJS < a nagyvérköri perctérfogat 30%-a): nincsenek panaszok - jelentős ASD II: gracilis alkat, sápadt bőrszín, fáradékonyság, terhelési dyspnoe, emelő szívlökés a jobb kamra felett - komplikációk: jelentős volumenterhelés esetén pulmonalis fertőzésekre való fogékonyság, pulmonalis hypertonia, jobb szívfél elégetlenség, Eisenmenger reakció, szívritmuszavarok Diagnosztika: Hallgatózás: 1., Érdes, orsószerű systolés zörej a pulmonalis billentyű felett (=relatív pulmonalis stenosis a megemelkedett véráramlás következtében) 2., Szélesen, a légzéstől függetlenül kettőzött II szívhang (a megemelkedett jobb kamrai verővolumen és az inkomplett jobbszár-blokk következménye).

A belégzés kapcsán megemelkedett jobb kamrai vérmennyiséget a BJS csökkenése kompenzálja: a II. szívhang kettőzöttsége fixált marad. 83 3., Mesodiastolés telődési zörej a proc xyphoideus felett jelentős BJS esetén (=relatív tricuspidalis stenosis a megnövekedett véráramlás következtében) ASD I-ben: csúcsi holosystolés zörej EKG: - inkomplett (80%), vagy komplett jobbszár-blokk - ASD II esetén: meredek tengelyállás vagy jobb deviatio - ASD I esetén: kóros bal deviatio + bal anterior hemiblokk - esetleg P-pulmonale és jobb kamra hypertrophia jelei (jobb oldali praecordialis elvezetésekben magas R hullám, bal oldali praecordialis elvezetésekben mély S hullám) Echographia (color-Doppler, esetleg transoesophagealis UH): a defektus és a shunt kimutatása, a jobb kamra illetve pitvar és az artéria pulmonalis dilatatiójának jelei; ASD I-ben: mitralis hasadék és tág bal pitvar kimutatása; pulzatilis Doppler-echoval mérjük a Qp/Qs-t Rtg.:

- jobb kamra hypertrophia jelei (PA képen lekerekített szívcsúcs, oldalfelvételen a retrosternalis tér kitöltött) - fokozott pulmonalis perfúzió jelei (prominens pulmonalis ív, hypervascularisált tüdő; átvilágítással: „táncoló” hiluserek) MRI, angiographia, invazív diagnosztika: bizonytalan echolelet esetén Differenciál diagnosztika: - valvularis pulmonalis stenosis (DE: csökkent pulmonalis perfúzió) - akcidentális systolés zörej Terápia: - konzervatív Th => szívelégtelenség kezelése, endocarditis profilaxis - katéteres eljárások => az ASD zárása „dupla ernyőrendszerrel” vagy occluderrel. Rizikó: kicsi (DE: néhány betegen a késői komplikációk miatt az eszközöket el kell távolítani). Indikációk: a defektus átmérője < 20 mm, a BJS a nagyvérköri perctérfogat 30%-ánál nagyobb, paradox emboliák (a BJStől függetlenül). Optimális időpont: iskoláskor előtt - műtét => a defektus bevarrása, vagy folt

használása annak zárására (így a kísérő defektusok is korrigálhatók). Indikáció: akiknél a katéteres beavatkozás nem jön szóba, ha a Qp/Qs > 1,5 Műtéti halálozás: nem komplikált ASD II < 1%, ASD I ≈ 5%. 84 B/16. Szívtumorok - primer (gyakoriság = 0,05%) ↔ secunder (30-40-szer gyakoribb) Helyzete: - intracavitalis - intramuscularis - pericardialis Primer szívtumorok: általában intracavitalisak és benignusak. Típusai: - benignus o myxoma (50%) o pericardialis cysta o lipoma o papillaris fibroelastoma (általában billentyűből) o rhabdomyoma o fibroma o haemangioma - malignus o angiosarcoma o rhabdomyosarcaom o mesothelioma o fibrosarcoma o fibrosus hitiocytoma (a billentyűkön) o egyéb sarcoma o lymphoma - malignus primer tumorok jellemzői o általában gyermekkorban o gyors lefolyású o hirtelen kialakuló szívelégtelenség oka o véres pericardialis folyadék o okoz: tamponád, ritmuszavarok, szívleállás o metastatisál: gerinc,

környező lágyrészek , szervek o terápiája: sugár- és chemoterápia és tüneti kezelés Secunder szívtumorok (metastasisok): - primer tumor: o bronchus o oesopagus o mamma o melanoma o lymphoma o hypernephroma - terjedése: o direkt o lymphogen o haematogen 85 - tünetek: o a szív hirtelen megnő o mellkas Rtg-n bizarr alak o tamponád o ritmuszavarok o váratlanul kialakuló szívelégtelenség Klinikai manifestatioja: 1) Intracardialis tumorok: o Embolizáció o Általános tünetek: fogyás, hőemelkedés, láz, gyorsult süllyedés 2) Myocardialis tumorok: o ritmuszavar o vezetési zavarok o EKG-n ST, T eltérések 3) Pericardialis tumorok: o szívtamponád Diagnózis: - UH (transoesophagialis, Doppler) - CT - MRI - NMR - Coronarographia Terápia: - műtét - chemoterápia - sugárkezelés - tüneti kezelés o pericardicentesis o pacemaker Myxoma: - primer szívdaganatok 50%-a - 75 %-ban a bal pitvarban (majd jobb pitvarban, kamrákban) ↓ általában a fossa

ovalist határoló endotheliumból indul. Legtöbbször kocsányos ( mitralis szájadékban előreesik) v széles alapú, sessilis - kinézete: áttetsző, kocsányos v lebenyes v bolyhos felszínű v gömbölyű, tömör - Tünetek: o Láz o Fogyás o Raynoud-jelenség o Dobverőujj o Anaemia (általában haemolyticus) o Gyorsult süllyedés o Emelkedett fehérvérsejt szám o Csökkent thrombocyta szám o CPR + o Kóros szérum fehérjék (nő a γ-globulin) 86 o Mitralis stenosis: a bal pitvarban levő nyeles daganat a mitralis szájadékba lóg diastoléban  Tüdőpangás  Típusos zörej, nyitási kattanás, hangosabb I. szívhang  syncope o Dörzszörej o Tumor plop (a nyeles daganat diastoléban a szájadékba esik és ennek a hangja) - differenciáldiagnosztika: o bacterialis endocarditis o kötőszöveti-, érrendszeri betegségek o lappangó rosszindulatú daganatok - Terápia: műtéti eltávolítás (recidíva általában nincs) Rhabdomyoma: - intramuscularis

v az endocardiumon belül van - gyerek v csecsemőkori - általában 1 éves kor előtt halált okoz - társul: o sclerosis tuberosa o bőr adenoma sebaceuma o vesedaganat o ritmuszavar - intramuscularisra jellemző elhelyezkedések: o kamrafal o kamrai septum - többgócú - tünetek: o AV és kamrai vezetési blokk o Paroxysmalis supraventricularis v kamrai tachycardia o Szívmegnagyobbodás o Jobb v baloldali pangásos szívelégtelenség o Pulmonalis- v aortazörej (PS v AS) - diagnózis: o UH o Angiocardiographia - terápia: műtét (a többgócúság miatt nem sikeres) 87 B/17. Sick sinus syndroma ≈ a sinus-csomó működési zavar Formái: - tartós sinus bradycardia - panaszokat okozó perzisztáló sinus bradycardia - intermittáló sinus leállás - SA-Wenckebach - SA-blokk ⇒ teljes = sinus arrest (ha nincs pótritmus halál) - Bradycardia-tachycardia-syndroma: paroxysmalis supraventricularis tachycardia v PF/flattern. Tachycardia/flattern után hosszabb ideig

asystolia, maj feléled a sinus-csomó bradycardia. Okoz: • agyi ischemia • szédülés • syncope Etiológia: - koszorúér-betegség - cardiomyopathia és myocarditis (lehet a sinus-csomó elleni antitest is) - az ingerületvezető rendszer idiopatiás degenerációja (M. Lenégre és M Lev) Tünetek: - szívdobogásérzés - dyspnoe - angina pactoris - szédülés - syncope (Adam-Stokes roham) - szívelégtelenség - aluszékonyság - gyengeség Diagnózis: - Holter-monitorozás - Ergometria - Atropin-teszt (1 mg Atropin iv. nincs frekvencia emelkedés) - Sinus-csomó feléledési idő megnyúlt - Lassult, szabálytalan pulzus Terápia: Pacemaker - még nincs PF/flattern: o DDI o DDDR o DDIR - már van PF/flattern: o VVI o VVIR 88 B/18 Kamrai septumdefektusok Előfordulás: A leggyakoribb, 30%-ban előforduló, veleszületett szívhiba. A fele izolált, a fele más szívfejlődési rendellenességgel társul. Etiológiája: 2) A leggvakrabban veleszületett fejlődési

zavar, 3) Szívinfarctus vagy trauma következtében lehet szerzett. Típusok: - perimembran VSD az aortabillentyű alatt, ez a leggyakoribb - beáramlási VSD endocardialis párnadefektusban (szinonima: AV septum defectus) - subpulmonalis kiáramlási VSD - muscularis VSD. Társuló szívhiba: aorta insufficiencia. Hemodinamika: A defectus nagyságától függő mértékű bal-jobb shunt bal kamrai volumeoterhelést okoz. A pulmonalis vascularis resistencia emelkedésével jobbkamra-terhelés, jobb-bal shunt, jobbszívfél-elégtelenség, cyanosis alakulhat ki. Pathológia: Kicsi és közepes VSD esetén a bal kamra volumenterhelése áll az előtérben, nagy VSD (bal-jobb shunt > 50%-nál) ezen kívül pulmonalis hypertoniához és a jobb kamra nyomás/térfogatterheléséhez vezet. Minél kisebb a vitium, annál jobban ellenáll a kétoldali nyomáskülönbségnek, minél nagyobb, annál jobban kiegyenlíti azt. A defektus és shunt nagysága szerint megkülönböztetünk: 1) Kis

VSD: - a defektus nagysága < 0,5cm2/testfelszín m2 - bal-jobb shunt < 50%-nál (hemodinamikailag nem jelentős) - normális nyomásértékek a kisvérkörben - szívzörejen kívül egyéb tünet nincs. 2) Közepes méretű VSD: - a defektus nagysága 0,5-1 cm2/testfelszín m2 - 50% körüli, hemodinamikailag jelentős bal-jobb shunt - arteria pulmonalis/aorta systolés nyomásának hányadosa < 0,5 - kisvérkör nyomása csak enyhén emelkedett - klinikai tünetek (pl. terheléses dyspnoe, fáradékonyság) 3) Nagy VSD: - defektus nagysága> 1,0 cm2/testfelszín m2 - bal-jobb shunt > 50% - fokozódó pulmonalis hypertonia - arteria pulmonalis/aorta systolés nyomásának hányadosa> 0,8. Már a 2. életévben súlvos komplikációk léphetnek fel: - irreverzibilis pulmonalis sclerosis - ha megfordul a shunt, centralis cyanosis alakul ki (Eisenmenger-reakció) - szívelégtelenség. Tünetek: - Kis VSD: a szívzörejen kívül egyéb tünet nincsen ("sok hűhó

semmiért"). - Közepes nagyságú VSD: terhelési dyspnoe, pulmonalis infectiókra való hajlam, - Nagy VSD: fokozódó szívelégtelenség, cardiomegalia, növekedési zavar, cyanosis, dyspnoe, syncope. Palvatio: Systolés surranás baloldalt a sternum mellett . 89 Hallgatózás: - Kis VSD: hangos holosystolés zörej (III- IV. bordaközben, baloldalt, parasternalisan) - Középsúlyos VSD: a szívcsúcson mitralis beáramlási diastolés zörej is hallható (relativ mitralis stenosis a megemelkedett percvolumen miatt). - Nagy VSD pulmonalis hypertoniával: - a systolés zörej halk vagy hiányzik - koradiastolés decrescendo zörej a pulmonalis felett, relativ pulmonalis insufficientia következtében (Graham-Steel-zörej) - csattanó pulmonalis záródási hang és esetleg systolés ejectiós click a pulmonalis felett (II., III bordaközben, baloldalt, parasternalisan) EKG: - Kis VSD-ben normális - középsúlyos VSD-ben balkamra-hypertrophia - súlyos VSD-ben

biventricularis hypertrophia. Echo (color-Doppler): A defektus kimutatása + a shunt igazolása. - Középsúlyos VSD-ben bal pitvar/bal kamra megnagyobbodás - súlyos VSD-ben a jobb kamra megnagyobbodása is észlelhető - megállapitható a kisvérköri nyomás és ellenállás. Rtg.: - kis VSD: nem mutat eltérést - középsúlyos/súlyos VSD: a szív megnagyobbodása + fokozott pulmonalis érrajzolat, vérbőség, átvilágítással "táncoló" hiluserek láthatóak. - Pulmonalis hypertoniában: prominens art. pulmonalis + a hilustól a periféria felé a pulmonalis arteriák hirtelen kalibercsökkenést mutatnak. MRI-angiographia, bal szívfél katéterezés: csak nem kielégítő echo-lelet esetén végzendő. DD.: Egyéb systolés zörejjel járó szívhibák Dg.: klinikum + hallgatózás + echo Terápia: a) Konzervatív: - szívelégtelenség kezelése - endocarditis-profilaxis b) Műtéti: a defektust direkt összeöltik vagy egy folt segítségével zárják, a

kísérő rendellenességeket is korrigálhatják. Indikáció: Az esetek 30-50%-ában az első életévekben a VSD spontán záródik. A kis és középsúlyos VSDk műtéti megoldását panaszmentesség esetén az 5. életévig halaszthatjuk, ezután minden VSD-t műtétileg kell megoldani, ugyanis még kis defektus esetén is fennáll az endocarditis veszélye! Nagy VSD-t az irreverzibilis pulmonalis sclerosis veszélye miatt az első életévben műtétileg zárni kell. Komplikációk: - Irreverzibilis pulmonalis sclerosis 90