Egészségügy | Gyermekgyógyászat » Convulsio

CONVULSIO Convulsio fogalmán paroxysmalis funkciózavar értendő, amely külsőleg esetleg tudatzavarban, kóros motoros aktivitásban, érzészavarban, vegetatív idegrendszeri tünetekben, ill. mindezek különböző kombinációiban nyilvánulhat meg A convulsio, mint tünet a gyermekpopulációban 3-5/1000 gyakorisággal fordul elő. Convulsio okai csecsemőkorban: 1) Lázas convulsio 2) Epilepsia 3) Központi idegrendszeri acut patológia: a) trauma: gyakoribb csecsemőknél b) vérzés, thrombosis, embolia c) infekció 4) Intoxicatio 5) Hypoxia, posthypoxaemiás állapot 6) Acut anyagcserezavarok: a) hypoglycaemia: elsősorban újszülötteknél b) hypo-/hypernatraemia: pl. inadekvát ADH-syndroma c) hypo-/hyperosmolalitas d) hypocalcaemia 7) „Encephalopathiák”: a) Reye-syndroma b) hypertensiv encephalopathia 8) Központi idegrendszeri malformatiók: pl. haemangioma 9) Intracranialis tumor, pseudotumor cerebri Alkalmi rohamok Minél fiatalabb a gyermek, annál gyakrabban

fordulnak elő. A rohamforma legtöbbször generalizált, hátterében kimutatható betegség áll Convulsio febrilis Előfordulás:  6 hónapos és 5 éves kor között (leggyakrabban az 1-2 évesekben) észleljük lázas, főleg vírusos infekciók kapcsán az arra genetikusan hajlamos gyermekeknél  az ún. „egyszerű lázas görcs” 5 éves kor alatt 3-4/1000 gyakorisággal fordul elő  3-4 hónapos kor előtt biztosan nem a láz önmaga okozza a convulsiót Convulsio / 2  ismétlődés: ↵ 3-ból 1-nek lesz még 1 ↵ 9-ből 1-nek lesz még 2 ↵ 27-ből 1-nek lesz még 3 rohama Klinikai kép: Egyszerű (75%) Komplikált (25%)  viralis/bakterialis egyébként nem súlyos felső légúti fertőzés mellett  hirtelen emelkedő, magas (38-39 0C) láznál  alacsonyabb hőmérsékleten (< 38 0C)  szimmetrikus, generalizált, tonusos-clonusos  kezdetben/mindvégig focalis jellegű  néhány másodpercig, maximum 10 percig tart 

túlzottan hosszú ideig tart (> 20 perc)  rövid ideig tartó alvás, ill. postictalis állapot követi, paresisek  mély postictalis tudatzavar követi, átmeneti paresissel/hemiplegiával nélkül  ébredés után a csecsemő általános állapota jó, neurológiai statusa negatív  nem ismétlődik  egy nap többször ismétlődik  egyéb:  további gyanújelek: ↵ csecsemő 3 hónapnál fiatalabb ↵ gyermek fejlődése normális ↵ már ismert organikus cerebralis laesiója van ↵ családban epilepsia fordul elő ↵ családi anamnézis előfordul, hogy pozitív T e r á p i a : lázcsillapítás és görcsoldásra Seduxen: fontos, hogy a szülőt ellátjuk Dezitinnel, hogy módja legyen a görcs megszüntetésére otthon is (esetleg szóba jön valproat profilaxis is) Affektív apnoe E l ő f o r d u l á s : 6 hónapos és két éves kor között Klinikai kép:  félelem, düh, fájdalom, frusztráció váltja ki  gyermek sírni kezd,

majd nem vesz levegőt, cyanoticus lesz  ezzel egy időben rövid eszméletlenség és még convulsio is kialakulhat, előtte opisthotonus, bradycardia észlelhető  mindez gyorsan lezajlik, roham spontán oldódik Convulsio / 3 Epilepsia Az agy nagyszámú neuronjának egyidejű kisülése. Különböző eredetű és gyógyhajlamú tünetcsoport, amit a cerebralis kiindulású, visszatérő rohamokban megnyilvánuló klinikai kép jellemez. A tünetcsoport gyermekkorban gyakori ↵ epileptogen agyi fejlődési rendellenességek/neurometabolikus betegségek ↵ intrauiterin/perinatalis károsodások ↵ genetikus eilepsiák életkorhoz kötöttek ↵ fejlődő agy görcskészsége nagyobb Ebben az életkorban gyakori alkalmi rohamok miatt a differenciáldiagnosztika is nehezebb Lokalizáció szerinti osztályozás: G e n e r a l i z á l t : folyamatba kezdettől mindkét félteke P a r t i a l i s : roham tünetei/EEG elváltozások kijelölik az agyi bevonódik

struktúát ahonnan indul  absence  egyszerű: tudat megtartott (pl. Jackson)  myoclonus  komplex: tudatzavarral járnak  clonusos  másodlagosan generalizálódó  tonusos  tonusos-clonusos  atóniás Etiológia szerint: 1) Idiopathiás: genetikus eredetű, életkorhoz kötött epilepsiák (többnyire benignusak) 2) Symptomás: lezajlott agyi betegségek maradványai (főleg a perinatalis életszakaszból) 3) Cryptogen: genetikai eltérés nincs, MR is negatív Életkor szerinti osztályozás Ú j s z ü l ö t t k o r - 3 h ó n a p : hátterükben súlyos agyi strukturális elváltozás vagy neurometabolikus betegség áll (csámcsogás, pedálozás) Idiopathiás benignus újszülöttkori roham Klinikai kép: ritka  3-5. napon sorozatban jelentkeznek convulsiók, kóros, de nem jellegzetes EEG-vel  roham ellenére az újszülött állapota jó  családi anamnézis tisztázza, hogy szülőknél is volt hasonló Convulsio / 4 3 h ó n

a p - 3 - 4 é v : éretlen agy speciális rohamtípusokat produkál West-syndroma Előfordulás: 3-18 hónapos korban indul, ha nem gyógyul, egyéves kor után más epilepsia-syndromába megy át Etiológia: 1) idiopathiás 2) ok megtalálható: sclerosis tuberosa, perinatalis agykárosodás/fertőzés Klinikai kép:  hirtelen, többnyire szimmetrikus contractio (infantilis spasmus) jön létre a nyak-, törzs- és végtagizomzatban: flexiós/extensiós  roham alatt az axialis izomzat flexiós spasmusa a fej bólintó mozgását eredményezi, míg a végtagok extensiója azok széttárását, így az arab köszönésre emlkeztet  rohamok sorozatban (cluster) jelentkeznek, ezek 5-100 spasmusból állnak  mentalis leépülés: csecsemő hypotoniássá, érdektelenné válik, nem nyúl tárgyakért, mozgásfejlődése megáll EEG: hypsarrhythmia Prognózis:  10% fejlődik normálisan  90%-ban nem gyógyszerelhető LGS-ba megy át Lennox-Gastau-syndroma Klinikai kép:

2-7 éves korban  törzs elcsavarodása, tónusfokozódás  hirtelen tónusvesztés fejbólintást, térdek megrogyását, súlyosabb esetben hirtelen előre- vagy hátraesést okoz  karok támasztási reakciói nem működnek, ezért a gyermek feje csapódik a földhöz, koponyasérülést okozva  tudatzavar többnyire nincs a rövid roham alatt Ó v o d á s k o r - k i s i s k o l á s k o r : jóindulatú, genetikus epilepsia-syndromák manifesztációs ideje Absence Klinikai kép: kognitiv működések pillanatnyi kiesése vagy beszűkülése  környezet veszi észre a kontaktus elvesztéseként, megelőző cselekvés hirtelen abbahagyásaként, tekintet üressé válásaként  társuló tonusos, clonusos komponensek nagyon enyhék  naponta sokszor jelentkezik EEG: hyperventilatióval  szabályos, hirtelen kezdődő és végződő, másodpercenként 3, tüske-lassú hullámból álló paroxysmus  gyógyszerre jól reagál, serdülőkorra

maradványtünetek nélkül gyógyul Serdülőkor: Convulsio / 5 Absence Jellemzői:gyakrantársulgeneralizáltnagyrohamrosszabbprognózis Juvenilis idiopathiás generalisalt myoclonus epilepsia Etiológia: hibás gén a 6. chromosomán Klinikai kép:  ébredés után, reggeli órákban a felső végtagokon bilateralis, egyes/többes, villámszerű összerándulások: tárgyak kiesnek a kezéből  tudatállapot tiszta marad, intellektust nem károsítja  gyakran követi generalizált nagyroham EEG: 4-6 c/s többestüskehullám Terápia: gyógyszerelést (valproat) élethosszan javasoljuk Epilepsia gyógyszeres kezelése:  csak bizonyos diagnózisok esetén, de mindig várakozás után  törekvés a célzott monoterápia, politerápia számos hátránnyal jár (pl. mellékhatás) Ideális antiepileptikum:  szélesspektrum  kevés mellékhatás: szedatív, nyálzás (pl. clonazepam), aplasticus anaemia (pl Felbamate), haemolyticus anaemia (pl diphedan) 

enzimindukciót nem okoz  gyógyszerinterakció elhanyagolható  könnyű adagolni  nincs teratogén hatása  nem drága Készítmények: carbamazepin: focalis Tegretol, Stazepin valproat: generalizált Convulex diazepam Seduxen, Dezitin clonazepam Rivotril ethosuximid Suxilep phenytoin Diphedan, Epanutin lamotrigen Lamictal Életmód:  rohamprovokáló tényezők kerülése: kialvatlanság, testi kimerültség, stressz, alkohol, vibráló fény, alacsony vércukor, láz, gyógyszerek  életveszélyes helyzetek kerülése: fürdés, úszás, szertorna Convulsio / 6 Teendők roham ideje alatt:  sérüléstől való védelem, fej oldalra fordítása  roham megfigyelése  rectalisan Diazepam  nem szabad: erőszakkal lefogni, rázni, pofozni, vízzel itatni S t a t u s e p i l e p t i c u s k e z e l é s e : roham tartama meghaladja a 30 percet, vagy az ismétlődő rohamok között a tudat nem tisztul fel  Diazepam, hatástalanság

esetén phenytoin (Epanutin) 30 mg/ttkg  célszerű agyoedema elleni szerekkel kiegészíteni: Furosemid 1 g/ttkg 12 óránként, Mannisol 1 g/ttkg