Egészségügy | Ideggyógyászat » Ilniczky Sándor - Az idegrendszer daganatos és gyulladásos betegségei

Az idegrendszer daganatos és gyulladásos betegségei Ilniczky Sándor Intracranialis tumorok („agydaganatok”) • A koponya zárt térnek tekintendő, melyben minden kóros terime az csak az agyszövet rovására, ill. a koponyaűri nyomás megnövekedése mellett növekedhet. • Tehát, minden intracranialis térfoglaló folyamat klinikailag rosszindulatúnak tekintendő, függetlenül biológiai természetétől. • Nem minden koponyaűri daganat ered magából az agyszövetből, ezért helyesebb az „intracranialis daganat” elnevezés. • A koponyaűri nyomásfokozódás tünetegyüttese független a kiváltó betegségtől. Intracranialis nyomásfokozódás - tünetek • Fejfájás (diffúz, állandó, tompa, nyomó, feszítő jellegű, progresszív) • Hányinger, hányás (reggelente a legkifejezettebb). Sugárhányás inkább gyermekkorban fordul elő. • Cushing-fenomen: bradycardia, bradypnoe, emelkedett systoles vérnyomás - kompenzációs

mechanizmus. • Kettőslátás (leggyakrabban kétoldali n. abducens gyengeség miatt) • Hypnoid tudatzavar (somnolentia-sopor-coma) • Kétoldali papillaoedema („szemfenéki pangás”) fontos: kialakulásához idő kell! Intracranialis nyomásfokozódás - okok • Térfoglaló folyamatok: tumor, agyoedema, gyulladások, agytályog, intracranialis vérzések (intracerebralis, epiduralis, subduralis, subarachnoidealis), agyi infarctus, agyi contusio, occlusiv hydrocephalus. • A cerebrospinalis folyadék elváltozásai: meningitis, subarachnoidealis vérzés, gátolt felszívódás bármely okból • Vérkeringési zavarok: extrém magas arteriás vérnyomás (az autoregulációs határ felett), vénás elfolyási akadály (sinusthrombosis) Intracranialis daganatok - általánosságban • Ritkák, az összes daganat néhány százalékát teszik ki. • Szövettanilag lehetnek benignusak vagy malignusak • Extraneuralis szervekbe nem adnak távoli metastasist. •

Agydaganatokra a tünetek lassú, fokozatos kifejlődése jellemző. • Hirtelen tünetképzés előfordulhat (pl. bevérzés) Intracranialis daganatok - tünettan • 1. Focalis jelek A tumor direkt hatásának következménye • Lehet: - Kiesési tünet (károsodott funkcio), pl. paresis, hypaesthesia, látótérdefektus - Pozitív tünet (focalis, vagy másodlagosan generalizálódó epilepsiás roham) • 2. Compressios tünetek (a tumornak a környező, ép agyi struktúrákra gyakorolt nyomása okozza) pl. hosszúpálya tünetek, occlusiv hydrocephalus. • 3. Általános tünetek (a daganat térfogatától függ, a koponyaűri nyomásfokozódás okozza, függetlenül a tumor természetétől.) • 4. Psychés tünetek Cognitiv, viselkedés, vagy személyiségváltozás (gyakran vezető v. egyetlen tünet) • 5. Hormonalis változások (hypophysis hypo v hyperfunkcio) Intracranialis tumorok - diagnosztika • Ritkán a daganat fizikális vizsgálattal is

lokalizálható. • Agydaganat gyanúja esetén azonban képalkotó eljárás indokolt. • Koponya (agyi) CT (kontrasztanyaggal!) Vagy lehetőség szerint inkább koponya MR (jobb felbontás, nagyobb szenzitivitás) • DE: szövettani diagnózist egyik sem ad, ezért • Agyi biopsia legtöbbször szükséges Agydaganatok - klasszifikáció A legfontosabb típusok • Neuroepithelialis tumorok • A perifériás idegek daganatai • Az agyhártyák és más mesenchymalis elemek daganatai • Vérképzőszervi eredetű idegrendszeri tumorok • Csírasejtes (germinalis) tumorok • Sellaris daganatok • Környező szövetekről az idegrendszerre terjedő tumorok • Metastatikus daganatok • Máshova nem sorolható daganatok Neuroepithelialis tumorok • Astrocytomák • Malignitás alapján gradálva A1-A4. A legmalignusabb forma: Glioblastoma multiforme (A4). Általában idősebb betegek. • Hemispherialis localisatio jellemző. Nagy malignitás, infiltrativ terjedés,

rapid progressio. • Tünetek: epilepsia, fejfájás, gócjelek, ICP növekedés, psychés tünetek (depressio, személyiség és magatartásváltozás) • Dg: CT, MR, biopsia • Kezelés: sebészi: totalis resectio nem lehetséges. Irradiatio és chemotherapia. 100%-ban recidivál, rossz túlélés (max 1,5 év, átlag néhány hónap) Neuroepithelialis tumorok • Embryonalis daganatok - Primitiv NeuroEpithelialis Tumor (PNET) • Legfontosabb képviselőjük a Medulloblastoma. • A legrosszindulatúbb gyermekkori agydaganat • A cerebellum vermiséből indul ki, infiltrativ növekedésű, az agytörzsre terjed. • A liquortérben metastasisokat képez. • Tünetek: fejfájás, hányinger, sugárhányás, egyensúlyzavar, nystagmus, gyakori elesések. • Dg: CT, MR: kontraszthalmozó, térfoglaló folyamat a hátsó skálában, liquorkeringési akadály - hydrocephalus internus. • Kezelés: sebészi + chemotherapia. Jelenleg 5-7 éves túlélés az átlagos.

Peripheriás idegekből kiinduló daganatok • Acusticus neurinoma ( - valójában vestibularis Schwannoma) • A VIII. agyideg intracaranialis szakaszából indul ki „Kisagy-híd szögleti tumor.” • Lassan növő benignus daganat. • Tünetek: progressiv egyoldali idegi hallásromlás, tinnitus, vertigo, később perifériás facialis paresis, később agytörzsi és agyideg compressio, majd koponyaűri nyomásfokozódás tünetei. • Dg: MR • Kezelés: sebészi: totalis resectio lehetséges, néha a n. facialis feláldozásával. Kisebb tumoroknál irradiatio is elegendő Agyhártyákból kiinduló daganatok • Meningeoma • Bármely életkorban előfordulhat, mégis leginkább idősekben, nőkben gyakoribb. RTG besugárzás hajlamosít rá. Az arachnoidealis sejtekből indul ki • Benignus, igen lassú növekedésű (10-30 év!), azonban extrém méreteket érhet el. Az agyállományt nem infiltrálja, expansive növekszik. Ritkán malignizálódik

(meningosarcoma). • Bárhol előfordulhat a meninxeken, de vannak típusos lokalizációk. • Tünetek: a lokalizációtól függően, elsősorban nyomási tünetek. Epilepsiás rohamok előfordulhatnak • Dg: CT, MR. – Jellegzetes kép • Kezelés: sebészi eltávolítás a lokalizációtól függően általában lehetséges. Teljes gyógyulás elérhető, de recidiva előfordul. Hypophysis daganatok • Hypophysis adenomák A mirigy endocrin sejtjeiből indulnak ki. • Microadenomák (néhány mm) és macroadenomák (több cm) • Hormonálisan lehetnek aktívak vagy inaktívak. • Tünetek: - lokális jelek (pl. látótérdefektus) - hormonalis változások • • Hyperfunkcio - hyperprolactinaemia (galactorrhoea, amenorrhoea) - GH túltermelés (acromegalia, gigantismus) - ACTH túltermelés (Cushing kór) - TSH túltermelés (centralis hyperthyreosis) Hypofunkcio: Egy, vagy akár az összes hormon termelésének csökkenése. Panhypopituitarismus - a működő

mirigyállomány compressioja okozza. Hypophysis daganatok • Dg: sella MR • Kezelés: - Sebészi: Transsphenoidalis resectio, vagy craniotomia. -Irradiatio. -Hormonális kezelés: Bromocriptin csökkentheti a tumor méretét és a hormonalis dysfunkciót. -- Metastatikus agydaganatok • Sok esetben az agyi metastasis jelentkezése megelőzi a primaer tumor felfedezését, sőt gyakran a kiindulási daganat nem is található meg. • Metastatikus agydaganatok a gyakoriság sorrendjében • Tüdő 64% • Emlő 14% • Ismeretlen eredetű 8% • Malignus melanoma 4% • Gastrointestinalis 3% • Vese 2% • Egyéb 5% Metastatikus agydaganatok • Dg: CT, MR • A tünetek nem különböznek az általános agydaganat-tünetektől. Focalis epilepsiás rohamok gyakoriak. – Agybiopsia. A primaer daganatról is információt adhat. – Primaer tumor keresése (mellkas RTG, hasi UH) A gerinc daganatai Felosztás: • elhelyezkedés alapján extraduralis intraduralis

-extramedullaris -intramedullaris • viselkedés alapján -benignus -malignus A gerinc daganatai Tünettan: • Lassan, gyakran évek alatt fokozatosan kialakuló hosszúpályatünetek, (spastikus paraparesis, érzészavar, autonom tünetek) • Radicularis tünetek (kisugárzó fájdalom, izomatrophia) • Lokális gerincfájdalom Megj: lassan növő tumorok súlyos gerincvelő compressio esetén is viszonylag enyhe tüneteket okoznak. Ezért: diagnózis késik, ált. rheumatologiai hosszas kezelések előzik meg. A gerinc daganatai Szövettan: - Extraduralis: leggyakrabban metastasis (pl. prostata, vese, tüdő, emlő) - Intraduralis, extramedullaris: meningeoma, neurinoma - Intramedullaris: glioma, ependymoma, metastasis Diagnózis: gerinc MR Az idegrendszer gyulladásos betegségei Az idegrendszeri gyulladások felosztása • Fertőzéses (bacterium, vírus, gomba, parazita) • Nem fertőzéses (allergiás, parainfectios, autoimmun) • Akut • Krónikus •

Központi idegrendszer • Perifériás idegrendszer • Kevert Fertőzéses eredetű idegrendszeri gyulladások • Meningitis (az agyhártyák gyulladása) • Encephalitis (az agyállomány ált. diffus gyulladása) • Meningo-encephalitis (a fenti kettő kombinációja) • Abscessus cerebri (agytályog) – Purulens (bacteriális) – Serosus (lymphocytás, aseptikus) – Vírusos (elsősorban) – Atypusos bacterialis – Ált. vírusok, atypusos bacteriumok – Az agyállomány körülírt, gennyes beolvadása – Bacteriumok, gombák, protozoonok Purulens meningitis • Az agyburkokat érintő acut gyulladás, mely során a cerebrospinalis folyadékban kórokozók és granulocyták szaporodnak fel. • Kórokozók: Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae • Forrása: haematogen (szívből, tüdőből) continuus terjedés (nyílt kop. trauma, sinusitis, fogászati góc) • Tünetek: magas láz, fej-hátfájás, hányás,

epilepsiás rohamok, tudatzavar (delírium, sopor, coma), meningealis izgalmi jelek • Dg: Liquorvizsgálat (lumbalpunctio-LP: magas grc, fehérje, alacsony glucose, kórokozó kimutatás) • Th: antibiotikum i.v (lehetőleg célzottan), steroid, tünetileg: nyomáscsökkentés, antiepilepticum Serosus (lymphocytás, aseptikus) meningitis • Nem gennyes, lymphocytás gyulladás jelei a liquorban. • Kórokozók: elsősorban vírusok (Adeno, arbo, cytomegalo, entero, herpes, LCM, stb), gombák (pl. Candida alb.), bacteriumok ( Borrelia, Treponema, Leptospira) • Terjedés: állatról emberre (vektorral), emberről emberre • Tünetek: ált. enyhék (fejfájás, láz, hányinger), mening izg. Jelek Epilepsia, tudatzavar nem jellemző • Dg: Liquorvizsgálat (lymphocytás sejtszaporulat, emelkedett fehérje, norm. glucose), serologia • Th: tüneti (láz, fájdalomcsillapítás) • Prognózis: szinte kivétel nélkül teljes gyógyulás Encephalitis (agyvelőgyulladás)

• Az agyvelő sejtes infiltratioval járó, nem gennyes gyulladása. • Kórokozók: ált, vírusok (CMV, HSV1, EBV, polio, Lyssa, entero, mumps, HIV, stb), egyes bacteriumok, protozoonok • Gyakran meningitissel együtt (meningo-encephalitis) • Tünetek: ált: láz, fejfájás, hányinger, góctünetek, epilepsiás rohamok, tudatzavar, meningealis izg. jelek Herpes encephalitis • Súlyos, acut, necrotizáló, vérzéses gyulladás a temporalis lebenyben. • Kórokozó: Herpes Simplex 1 vírus. • Tünetek: láz, fejfájás, góctünetek (hemiparesis, aphasia), magatartásváltozás, psychosyndroma, tudatzavar, focalis epilepsiás görcsök. • Dg: MR, liquor, serologia • Th: Acyclovir i.v, + tüneti kezelés (antiepilepticum, nyomáscsökkentés) • Prognózis: gyakran végződik halállal vagy maradandó károsodással Kullancs (meningo)encephalitis • • • • • • • • Általában benignus, jó prognózisú, szezonális betegség. Kórokozó:

Arbovirus Terjedés: Kullancsról emberre Tünetek: 1 hét után általános, influenzaszerű panaszok, majd egy hét tünetmentesség után fejfájás, láz, tudatzava, delírium. Később esetleg vállövi izomatrophia Dg: liquor, serologia Th: tüneti kezelés Prognózis: általában jó. Megelőzés: aktív védőoltás létezik a veszélyeztetettek számára Nem fertőzéses (neuroallergiás, autoimmun) idegrendszeri gyulladások • A gyulladásban nem mutatható ki fertőző ágens direkt hatása. • Ált. valamilyen külső antigen és az idegrendszer saját antigénjei közötti hasonlóság következtében kialakult keresztreakció. • Lehetnek acut és krónikus betegségek, • Érinthetik a központi és perifériás idegrendszert is. Sclerosis multiplex (Encephalomyelitis Chronica Disseminata) • Krónikus, sokgócú demyelinisatios betegség, mely a központi idegrendszer fehérállományát érinti. • Ált. fiatal felnőttkorban (II-III évtized) indul,

nőkben gyakoribb. • Oka ismeretlen. Mechanizmus: autoimmun • Tünetek: féloldali látászavar (opticus neuritis) • zsibbadások, bénulások, egyensúlyzavar, ataxia, kettőslátás, később vizelettartási zavarok. Ritkán trigeminus neuralgiára jellemző • tünetek. • Lefolyás: ált. shubokban jelentkezik, de lehet folyamatosan romló (krónikus progresszív) is Sclerosis multiplex (Encephalomyelitis Chronica Disseminata) • Dg: koponya és gerinc MR, liquorvizsgálat. • Th: acut rosszabbodás esetén: steroid lökéskezelés krónikusan: Beta interferon, Copolymer-1 • Prognózis: igen változatos, eleinte nem jósolható meg Guillain-Barré syndroma • Ascendáló jellegű, neuroallergiás eredetű, demyelinisatios polyradiculo-ganglio-neuritis. • Oka: ált. vírusfertőzés után kialkuló kóros immunválasz • Tünetek: alsóvégtagokon induló, felszálló jellegű zsibbadás, bénulás, mely a légzőizmokat és agyidegeket is érintheti. • Dg:

Elektromyographia-elektroneurographia, liquorvizsgálat (magas fehérje, norm. sejtszám) • Th: plasmapheresis