Egészségügy | Belgyógyászat » Hepatomegalia és splenomegalia

26. Hepatomegalia és splenomegalia Hepatomegalia: májmegnagyobbodás, amely ötféle módon jöhet létre (gyulladás, túlzott raktározás, idegensejtes infiltratio, pangás, elzáródás) Tapintható máj nem mindig jelent hepatomegaliát, a máj szélességétől és a jobb bordaív alá nyúlásától függ. A normális májszélesség 5-9 cm között változhat kortól függően. Differenciáldiagnózis Gyulladás Fertőzések - leggyakoribb fertőzések: EBV, hepatitis A, B, C, CMV, TORCH - kevésbé gyakori fertőzések. HIV, malaria, amoebiasis, tubeculosis, toxocariasis, Borrelia burgdorferi Gyógyszerek - acetaminophen (serdülőkben gyakori a túladagolás), nem steroid gyulladásgátlók, isoniasid, valproát, propilthiouracil, halothan Toxinok: tyrosinaemia, galactosaemia, A-vitamin toxicitás Autoimmun hepatitis SLE Nem megfelelő tárolás - glikogén tárolási betegségek (I-V) - lipid: Gaucher-kór, Wolman-kór, Niemann-Pick betegség - zsír: zsírsavoxidációs

zavarok, mucopolysaccaridosisok (I-V) - fémek: Wilson-kór (réz), hemochromatosis (vas) - kóros fehérjék: α-1-antitripszin hiány (kóros fehérjetermék tárolása) - peroxisomális betegség: Zellweger-szindróma Idegensejtes infiltráció - hepatoblastoma - hepatocellularis carcinoma - hemangioma - histiocytosis - extramedullaris hematopoesis (pl. leukaemia) - chronicus granulomatosus betegség (CGD) Vénás pangás - pangásos szívelégtelenség - Budd-Chiari szindróma - veno-occlusiv betegség - suprahepatic web Epeúti elzáródás - biliaris atresia (gyermekkori májtranszplantáció leggyakoribb oka) - Alagille-szindróma - cysticus fibrosis - primer sclerotizáló cholangitis - besűrűsödött epe-szindróma Egyéb - Reye-szindróma, epesav-szintézis zavara 1 Kivizsgálás és diagnózis Anamnézis - Hasi fájdalom, láz, melaena, fogyás, gyógyszerek, életkor a tünetek kezdetekor, hasmenés, hányás, vérhányás, vérzés, horzsolások, sérülések,

fáradékonyság - Kapott-e vért, vérkészítményt? - Táplálási anamnézis (tápszerek) - Utazott-e endémiás infekciós területre (akár a családtagja is)? - Családi anamnézis: májbetegség, anyai HBV, HCV Fizikális vizsgálat - testsúly, magasság - máj mérete, széle, tömöttsége, göbös volta, érzékenysége - ascites, icterus, sclerák sárgasága - cataracta, Kayser-Fleischer gyűrű (Wilson-kór), embryotoxon posterior (Alagille-szindr) - szívzörej, splenomegalia, izomtónus, izomerő vizsgálata, hemangiomák / xanthomák Laboratóriumi vizsgálatok - vérkép, májenzimek (GOT, GPT, GGT, ALP, LDH), bilirubin (össz és direkt), összfehérje, albumin, globulinfrakció, véralvadási vizsgálatok (prothrombin idő, INR), vizeletvizsgálat - hepatitis szerológiai vizsgálatok, EBV, TORCH titerek, szérum aminosav/ vizelet organikus sav vizsgálat (anyagcsere-betegség kimutatására) - szérum alfa-1-antitripszin (proteáz inhibitor tipizálással) -

cörüloplazmin (Wilson-kórban csökkent) - ANA (antinukleáris antitest), simaizom-ellenes antitest, anti-LKM (liver kidney microsomal) antitest, IgG (autoimmun hepatitis) Képalkotó vizsgálatok - ultrahang: echogenitás, homogenitás, terimék - izotóp/CT obstrukció esetén Májbiopszia - chronicus esetekben (>3 hónapig tartó folyamat), az etiológia tisztázására Kezelés - a specifikus betegségnek megfelelő kezelés cholestasis esetén ursodeoxycholsav, zsíroldékony vitaminok (A, D, E, K) kiegészítő adása fertőzések: hepatitis B esetén interferon, hepatitis C esetén interferon és ribaviron toxinok: tyrosinaemiában NTBC metabolikus betegségek esetén: speciális diéta biliaris atresia: műtét: Kasai-portoenterostomia (2 hónapos kor előtt jobb prognózis), májtransplantatio Acut acetaminophen-mérgezésben: acetylcystein Autoimmun hepatitis: immunszuppresszió 2 Splenomegalia A lép a test legnagyobb nyirokszerve. Egyik elsődleges funkciója a

sérült vagy idegen sejtek kiszűrése A lép megnagyobbodását általában szisztémás betegség okozza és nem a lép elsődleges betegsége. A splenomegalia oka általában fertőzés (túlzott antigén-stimuláció), autoimmun betegség (immunregulációs zavar), vagy hemolysis (kóros vörösvérsejtek fokozott lebontása). Lépmegnagyobbodás esetén nagy a veszélye a lép sérülésének vagy rupturájának, mivel a lép a védő bordakosár alatt helyezkedik el. Differenciáldiagnózis Normális variációk - Tapintható lépszél a vékonyabb hasfali izomzat miatt - Újszülöttek 15-30%-ában, egészséges gyermekek 10%-ában, serdülők 5%-ában Fertőzés/gyulladás - acut hepatitis (B vagy C) - vírusfertőzés (EBV, CMV, HIV) - bacterialis fertőzés (endocarditis, macskakarmolási betegség, TBC, salmonella) - protozoon fertőzés (histoplasmosis, toxoplasmosis, malaria, schistosomiasis) - SLE - rheumatoid arthritis - gyulladásos bélbetegség - coeliakia - acidosis

(?) - chronicus granulomatosus betegség - szérumbetegség Hemolyticus anaemiák - herediter spherocytosis - hemoglobinopathiák - thalassaemia major - nem spherocytás hemolyticus anaemiák (piruvátkináz hiány) Chronicus Immunthrombocytopeniás purpura Malignus betegségek - leukaemia (ALL-es gyermekek 50%-ában van splenomegalia) - Hodgkin-kór, non-Hodgkin lymphoma - metastasist adó daganatos betegség Extramedullaris hematopoesis - thalassaemia major - osteopetrosis (ritka) - myelofibrosis Tárolási és infiltratív betegségek - histiocytosis - lipid tárolási betegségek (Niemann-Pick-betegség, Gaucher-kór) - mucopolysaccharidosisok (pl. Hunter-kór, Hurler-kór) Pangásos betegség - chronicus pangásos szívelégtelenség - portalis hypertensio (porta vagy lépvénás thrombosis) - májfibrosis - cirrhosis Strukturális elváltozás - hematoma (trauma) - cysták, pseudocysták Vándorlép 3 Kivizsgálás és diagnózis Anamnézis: - láz, bal felső kvadráns-beli

fájdalom, hasi trauma - hepatotoxikus anyagok lenyelése - akut betegség, dyspnoe, fáradékonyság, hasmenés - rosszindulatú betegség jelei - viszketés, utazási, szexuális anamnézis - korábbi betegségek: újszülött intenzív osztály, köldökkatéterezés, icterus, fejlődésbeli elmaradás, anaemia, szívbetegség - családi anamnézis: korai cholecystectomia, epekövek, anaemiák, herediter spherocytosis, hemoglobinopathiák, etnikai hovatartozás Fizikális vizsgálat: - vitallis paraméterek, növekedési paraméterek - sápadtság, sárgaság, purpurák, petechiák, bevérzések,vakarásnyomok a bőrön, kiütések - sclera sárgasága, cseresznyefolt a retinán, uveitis/iritis - új szívzörej, oedema - haspuffadás, ascites, előpdomborodó vénák, lép mérete, érzékenysége, máj mérete és tapintási lelete - nyirokcsomók, ízületi fájdalom vagy duzzanat Laboratóriumi vizsgálat: - vérkép, perifériás vérkenet, süllyedés, CRP, májfunkció,

prothrombin idő, parcialis thromboplastin idő, INR - EBV/CMV virustiterek, hemokultúra - autoimmun és reumatológiai tesztek (ANA, RF) - mellkasRTG, csontvelővizsgálat - immundeficiencia irányába kivizsgálás, thrombophila vizsgálat Ultrahang: - retroperitonealis tumorok, terimék kizárása, portális vénás áramlás Doppler vizsgálata Kezelés Kiváltó ok kezelése! Ha splenectomiát terveznek (pl. spherocytosis, thalassaemia, chronicus ITP) mérlegelni kell az előnyöket és a postsplenectomiás sepsis (tokos baktériumok) veszélyét. Általában 6 éves kor alatt nem végeznek splenectomiát. Lép eltávolítása előtt legalább 10 nappal vakcinálni szükséges Pneumococcus, Haemophilus influenzae (5 éves kor alatt), Meningococcus ellen. A splenectomia után penicillin profilaxis szükséges Splenectomián átesett betegeknél a lázas megbetegedések életveszélyesek lehetnek (súlyos, gyorsan zajló, tokos baktériumok által okozott sepsis: Streptococcus

pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis). A spesis leggyakrabban a splenectomia utáni első öt évben következik be. 4