Egészségügy | Gyermekgyógyászat » Idiopathiás thrombocytopeniás purpura

IDIOPATHIÁS THROMBOCYTOPENIÁS PURPURA P a t o g e n e z i s : vérlemezkék pusztulását immunmediálta folyamat okozza ➢ legtöbbször megelőzi valamilyen vírusfertőzés ➢ többnyire IgG típusú antitest, mely reagálhat a thrombocyta felszínére tapadt viralis antigénnel, vagy mint vírus antigén-antitest immunkomplex, rátapadhat a thrombocytára (esetleg IgM) ➢ a vérlemezkéket a lép (kisebb mértékben a máj) távolítja el a keringésből Klinikai kép:  jellegzetesen az egyébként egészséges gyermekben hirtelen, váratlanul lép fel vérzékenység  ITP manifesztációját 1-3 héttel gyakran vírusos betegség előzi meg  vérzéses jelenség petechia és purpura  nincs jellegzetes lokalizációja, talán az ütéseknek kitett helyek  súlyosabb esetben "leopárd bőr" (cutis panthera): gyermek kültakaróján különböző időpontokban megjelenő felszínes suffusiókat láthatunk  lehet epistaxis, gyomor-bél rendszeri

vérzés, haematuria, menorrhagia  központi idegrendszeri vérzés: ritka  fiúknál gyakoribb  általában a betegség elején  gyermek általános állapota - esetleges subfebrilitástól eltekintve - jó  differenciáldiagnózis:  lymphadenopathia  splenomegalia  hepatomegalia  anaemia nincs !!! Laboratóriumi leletek: ➢ thrombocytopenia: általában az egyetlen kóros eltérés ➢ Evans-syndroma: ITP + AIHA Differenciáldiagnózis: 1) leukaemia: különösen fontos a csontvelővizsgálat elvégzése, ha ITP-s beteget glükokortikoid kezelésben kívánjuk részesíteni Vérzékenységek elkülönítése / 2 2) septicus eredetű thrombocytopenia 3) aplasticus anaemia 4) nem immun eredetű vérlemezke-pusztulás, thrombocyta-funkciózavarok 5) egyéb coagulopathiák: klinikai kép Terápia: ➢ enyhe klinikai tünetek, nem túl alacsony vérlemezkeszám esetén ágynyugalom, gondos megfigyelés (ne traumatizálja magát a gyermek) ➢ azonban

10-20.000/l alatti vérlemezkeszám, ill. nagyon kiter- jedt/conjunctivalis/szájnyálkahártya vérzések esetén (csontvelőpunctio után!) azonnali terápiát kezdünk ➢ glükokortikoid: prednisolon per os 1-2 mg/ttkg/nap 2-3 hétig, majd dózisleépítés ➢ intravénás immunglobulin: 400-800 mg/ttkg/nap inf. (drága) ➢ thrombocytaszuszpenzió: csak súlyos, életveszélyes vérzés esetén (donor vérlemezkéket az autoantitestek éppoly gyorsan eliminálják, mint a saját thrombocytákat) P r o g n ó z i s : jó 80-90%-ban magától meggyógyul (de ezt nem várjuk meg) 5-10%-ban átmegy chronicus formába Chronicus ITP 6 hónapnál tovább fennálló ITP (spontán gyógyulás ez idő után is lehetséges, de valószínűsége csekély) T e r á p i a : splenectomia (kurativ beavatkozás) ➢ a postsplenectomiás sepsis veszélye miatt lehetőleg 6-8 éves kor után végezzük el, ha a beteg thrombocytaszáma egyéb kezeléssel már nem tartható olyan szinten,

hogy az egészségét ne veszélyeztesse ➢ splenectomiát követően gyakran tapasztalunk átmeneti thrombocytosist, de ez gyermekeknél nem jár thrombosis fokozott kockázatával Vérzékenységek elkülönítése / 2 VÉRZÉKENYSÉGEK ELKÜLÖNÍTÉSE C s a l á d i a n a m n é z i s ? öröklött/szerzett Milyen jellegű vérzések fordultak elő korábban? ➢ purpura haemorrhagica (lehet nyálkahártyán is) a) petechia: bőr apró, pontszerű bevérzései b) ecchimosis: kissé nagyobb ➢ suffusio: bőr alatt képződött vérömlenyek ➢ haemarthros: ízületek űrterében kialakult bevérzés Coagulopathiák Purpura Thrombocytopathiák Vasopathiák nincs gyakori gyakori gyakori nincs nincs Haemarthros gyakori nincs nincs Késleltetett jellemző nem jellemző nem jellemző minimális elhúzódó elhúzódó gyakori ritka ritka Mély szövetközti haematomák, suffusiók vérzékenység Vérzés felületes sérülés után Pozitív családi

anamnézis Jelenleg a vérzékenységen kívül milyen egyéb pan a- szok állnak fenn? Laboratóriumi vizsgálatok Coagulopathiák Thrombocytopathiák Vasopathiák Vérzési idő normális/megnyúlt megnyúlt megnyúlt/normális Alvadási idő megnyúlt normális normális Capillaris negatív pozitív pozitív normális/kóros kóros normális fragilitas Retractio Vérzékenységek elkülönítése / 2 Vérzési idő (Ivy): primer haemostasisról tájékoztat ➢ felkarra helyezett vérnyomásmérő mandzsettát 40 Hgmm-es nyomásig fújunk fel, majd ➢ az alkar palmaris oldalán aszeptikus körülmények között 8-10 mm hosszú, 1 mm mély metszést ejtünk ➢ seb alsó széléhez félpercenként szűrőpapírt érintünk ➢ vérzési idő az a percekben kifejezett idő, ameddig a sebzésből vér szivárog ➢ normálisan 4-6 perc, 10 percen túl kóros ➢ elsősorban a thrombocytaszám és -funkció, ill. vascularis rezisztencia függvénye

Alvadási idő: véralvadás intrinsic útjáról ad felvilágosítást ➢ ujjbegyből vett 3-4 csepp vért óraüvegre cseppentünk, és 37 0C-os vízfürdőre helyezzük ➢ 20 mp-ként vékonyra kihúzott üvegpálcát húzunk a vércseppen keresztül ➢ a vérvételtől az első fibrinszál megjelenéséig eltelt idő percekben kifejezve ➢ vér alvadási ideje normálisan 5-10 perc Rumpel-Leede-tünet: ➢ felkarra helyezett vérnyomásmérő mandzsettával kb. 100 Hgmm-es nyomást létesítünk és ➢ figyeljük, hogy 5 perc alatt az alkar palmaris oldalán hány petechia jelenik meg ➢ egy-két petechia egészségesekben is kialakul, de jelentősebb számú pontszerű bevérzés esetén pozitív Alvadék retrakciójának vizsgálata: döntően a thrombocyták számától/működésétől függ ➢ alvadásgátolt vért vékony üvegcsőbe szívjuk és megalvasztjuk ➢ alvadékot a cső faláról óvatosan leválasztjuk és figyeljük, hogy két óra alatt mennyire

rövidül meg ➢ normálisan két óra alatt felére In vitro plazma alvasztás: Protrombin idő ➢ exogén alvadási út (Ca2+ + Aktivált parciális tromboplastin idő ➢ endogén alvadási út (Ca2+ + negatív felszín) szöveti tromboplasztin) ➢ normálisan 10-15 mp ➢ normálisan 35-45 mp ➢ szükséges faktorok: VII, X, ➢ szükséges faktorok: XII, IX, VIII, V, X, II, I V, II, I Vérzékenységek elkülönítése / 2