Egészségügy | Kardiológia » Édes István - Congenitalis vitiumok felnőttkorban

Congenitalis vitiumok felnőttkorban Édes István Kardiológiai Klinika, DEOEC Felnőttkort műtéti megoldás nélkül megélő congenitalis vitiumos betegcsoportok 1) Bicuspidalis aorta billentyű (aorta stenosis - AoS) 2) Congenitalis pulmonális stenosis (PS) 3) Pitvari septum defectus (ASD) 4) Kamrai septum defectus (VSD) 5) Nyitott ductus arteriosus (PDA) 6) Coarctatio aortae Bicuspidalis aorta billentyű l Etiológia: A billentyűk meszes-fibrózus megvastagodása. Az AoS miatt elvégzett műtétek 50%-a bisudpidalis billentyű miatt történik. A klinikai megjelenés, tünetek azonosak az egyéb okok miatt kialakuló AoS-el. Nyomásgörbék AoS-ben aorta nyomás normál Ao nyomás Ao nyomás AoS-ben LV nyomás Fizikális vizsgálatok AoS-ben l l l l Pulsus parvus at tardus. Dinamikus, emelő jellegű, kifelé, lefelé helyezett csúcslökés. Systolés surranás a 2 bordaközben. Hallgatózás: Az SI puha, az AII általában nem hallható. Systoles

csattanás (ha a billentyű még mobilis). Systoles ejectios jellegű zörej (intensitás 2/6-5/6) a 2R2-ben, ami a nyaki nagyerekre jól kivezetődik. Dynamicus hallgatózás: PF-ban a zörej intenzitása igen változékony. Amylnitrit általában növeli a zörej intenzitását Diff. dg: VSD, TR, MR (Gallavardin phenomen, a magas frekvenciájú komponensek szelektív vezetődése a csúcsra). Műszeres vizsgálatok AoS-ban l l l l EKG: BK hypertrophia jelei (balra deviáló R tengely, R5+S2> 35 mm, nyomásterhelés jelei). Mrtg: BK hypertrophia és megnagyobbodás, mész a billentyű vetületében. Echo: A leginkább elterjedt technika, mind az M-scan mind a 2D echo jól ábrázolja a BK hypertrophiát és az elmeszesedett vastag billentyűket. A billentyű nyitása korlátozott. Kéthegyű billentyű esetében assymetricus vitorlák. Doppler echoval direktben mérhető az aorta grádiens és a billentyűfelszín. Angio: ventriculographia (ha sikerül bejutni a BK-ba),

aortographia, coronarographia. Az AoS kezelése l l Gyógyszeres kezelés: a panaszmentes betegek követése. Digitalist, diureticumokat csak nagy óvatossággal adjunk! Beta blockerek általában kontraindikáltak! Sebészi kezelés: - aorta billentyűcsere. - ballon valvuloplastica (fiatalok meszesedés nélkül, gyakori restenosis) Műtéti indikáció: billentyűfelszín <0.75 cm2, több mint 60 Hgmm-es aorta grádiens. Pulmonalis stenosis (PS) Anatómia: conusosan beszűkülő billentyű, késői stádiumban jobb szívfél elégtelenség. l Hallgatózás: systoles surranás, ejectios csattanás és systoles zörej a 2L2-ben. TR néha észlelhető l Diff. dg: VSD, TR, AoS l Műszeres vizsgálatok PS-ben l l l l EKG: Jobbra deviáló R tengely, RVH jelei, P pulmonale. Mrtg: Pulmonalis artéria poststenoticus dilatatiója, JK és JP megnagyobbodás. Csökkent pulmonális vascularizáció Echo: 2D és Doppler echo, jól megjeleníthetőek a calcifikált

billentyűk, a poststenoticus dilatatio. Mérhető a nyomásgrádiens. Angio: Ritkán van rá szükség. PS kezelése l Ballon valvuloplastica (gyermekek meszesedés nélkül) l Sebészi kezelés: billentyűplastica, infundibuláris izomresectio. rekonstrukció, Pitvari septum defectus (ASD) Etiológia: a leggyakoribb congenitális vitium felnőttkorban. l Anatómia: sinus venosus defectus, secundum defectus, primum defectus. Eredmény: bal jobb shunt, P/S>15 – sinus defectus: magas atrialis septum defectus, közel a v.cava sup beszájadzásához (legritkább forma) – secundum defectus: a fossa ovalist érintő defectus (leggyakoribb forma). – primum defectus: atrioventricularis septum defectus (a-v canal). Gyakran jár együtt mitrális billentyű hasadsággal és egyéb más tapadási rendellenességgel. MI-vel is társulhat l Fizikális vizsgálatok ASD-ben l Hallgatózás.: ejectios, systoles zörej a 2L2 -ben (megnövekedett jobb kamrai ütéstérfogat)

Szélesen hasadt vagy kettőzött II. hang, PII ! l Diff. dg: MS Műszeres vizsgálatok ASD-ben l l l l EKG: Jobbra deviáló R tengely - secundum tipus. Extrém bal tengely állás (LAHB) - primum tipus. Mrtg: JK és JP megnagyobbodás, tág pulmonális ágak. Echo: transoesophagealis doppler echo: jól látható a defectus és a bal-jobb shunt. Angio: a katéter bejut a BP-be. Oxigen saturatios mérések a jobb szívfélben: kiszámítható a P/S arány. ASD kezelése l Sebészi kezelés: – műtét szükséges ha a shunt >1.5 és a betegnek panaszai vannak – a shunt zárása és a mitralis billentyű korrekciója – katéteres zárás gyerekeknél (kettős esernyő) teljesen elfogadott. Kamrai septum defectus (VSD) Etiológia: ritka veleszületett szívhiba felnőttben. l Anatómia: perimembranosus vagy muscularis tipusú defectusok. Eredmény:bal-jobb shunt – perimembranosus defectus: magasan a septumban, közel a mitrális billentyűhöz. – muscularis

defectus: a muscularis septum involválva. l Speciális megfontolások: Felnőttekben csak két különböző forma ismert: – VSD, melynek nagysága spontán csökken (big murmur for nothing) – Eisenmenger komplexus - nonrestricive defectus l Fizikális vizsgálatok VSD-ben Hallgatózás: systoles surranás parasternalisan, hangos systolés zörej a defectus fellett. l Diff. dg: AoS, MI l Műszeres vizsgálatok VSD-ben l l l l EKG: jobbra deviáló R tengely, jobb szívfél vagy biventricularis megterhelés jelei Mrtg: biventricularis hypertrophia jelei, megnövekedett pulmonális vascularisatio. Súlyos esetekben szívelégtelenség rtg jelei. Echo: transoesophagealis doppler echo: jól látható a defectus és a bal-jobb shunt. Angio: AP nyomás meghatározása. BK-i angio - shunt kimutatása. Oxigen saturatios mérések a jobb szívfélben: kiszámítható a P/S arány. VSD kezelése l Sebészi kezelés: – műtét szükséges ha a shunt >1.5, ha a betegnek

panaszai vannak és az AP nyomás nem extrém magas – a shunt zárása – katéteres zárás gyerekekben (dupla esernyő) nem elfogadott, szívsebészeti beavatkozásnál gyakori a III. fokú a-v block. – Eisenmenger komplexus - konzervatív kezelés Nyitott ductus arteriosus (PDA) l Etiológia: relative ritka felnőttkori congenitalis vitium. Anatómia: a ductus arteriosus (Botall vezeték) normálisan csak a foetusban van jelen. Ha születés után nem záródik el bal-jobb shunt alakul ki. l lHallgatózás: jellegzetes surranás a sternum bal oldalán, lokomotív zörej a defectus felett (3L6-3L8). Műszeres vizsgálatok PDA-ban l l l l EKG: Jobbra deviáló R tengely, biventriculáris kamrai hypertrophia jelei. Mrtg: biventricularis hypertrophia jelei, fokozott pulmonalis vascularisatio. Súlyos esetekben szívelégtelenség rtg jelei Echo: transoesophagealis doppler echo: jól látható a baljobb shunt. Angio: aorta - angiogram: kimutatható a shunt. Oxigen

saturatios mérések a jobb és bal szívfélben: kiszámítható a P/S arány. PDA kezelése l Sebészi kezelés: – műtét szükséges ha a shunt >1.5, ha a betegnek panaszai vannak és az AP nyomás nem extrém magas – a shunt lekötése – katéteres zárás gyerekeken (dupla esernyő, gomb) nem teljesen elfogadott. Coarctatio aortae l Etiológia: relative ritka felnőttkori congenitalis vitium. Anatómia: a ductus arteriosus-sal szemben az aorta fal megvastagodása. l Hallgatózás: systoles és/vagy folytonos zörej elől a mellkasfalon vagy hátul az interscapularis térben. Hypertonia Az art femoralis pulsus hiánya. l Műszeres vizsgálatok a coarctatio aortaeban l l l l EKG: balkamra hypertrophia jelei Mrtg: dilatáció az aorta ascendensen és a bal arteria subclavian. Echo: transoesophagealis echo: jól látható a defectus és a turbulens áramlás. Angio: aorta angio - kimutatható a defectus. A coarctatio aortae kezelése l Sebészi

kezelés: – műtét szükséges ha a betegnek panasza van és ha a hypertonia, valamint a nyomásgrádiens szignifikáns. – teljes rekonstrukció A coarctatio sebészi megoldása Coarctatio