Content extract
2. előadás A fül anatómiája és élettana. A külsőfül betegségei Hallójárati idegentestek. A halló- és egyensúlyozószerv anatómiája Peripheriás rész: o o vestibularis) Külső-, közép- és belsőfül N. vestiulocochlearis (n statoacusticus; pars cochlearis, pars Centrális rész: o o o Centrális hallópálya subcorticalis és corticalis hallócentrum centrális egyensúly-rendszer Az anatómiai-morphologiai határ a peripheriás és centrális rész között a VIII. agyideg agytörzsbe való belépésének megfelelően van (kisagy-hídszöglet), aholis a n. vestibulocochlearis peripheriás része a gliasejtekkel körbevett centrális részbe átmegy; functionálisan azonban a peripheriás neuronok a primaer centrumokban végződnek. A külsőfül anatómiája • • Fülkagyló Külső hallójárat A középfül és a pneumaticus sejtrendszer • Tuba auditiva (fülkürt, Eustach-kürt) Porcos és csontos rész; canalis musculotubarius; aktív és
passzív megnyílás ventillatio, nyomáskiegyenlítés o Cavum tympani (dobüreg) Recessus epitympanicus (atticus, epitympanon) Mesotympanum Recessus hypotympanicus (hypotympanon) Szűkületek: a meso- és epitympanon között, az epitympanon és antrum mastoideum között. A dobüreg topográfiai viszonyai. A dobüreg lateralis fala, a dobhártya A dobüreg medialis, elülső, alsó és hátsó falának képletei. A hallócsontok: kalapács, üllő, kengyel A dobüregi izmok: m. stapedius, m tensor tympani o Antrum mastoideum o A halántékcsont pneumaticus sejtrendszere A belsőfül, a peripheriás halló- és egyensúlyozószerv A halántékcsontba ágyazott belsőfül vagy labyrinth két, egymástól funkcionálisan elkülönülő ingerfelvevő apparátusra tagolódik: o o vestibulum - ívjárat rendszer (vestibularis végkészülék) csiga (cochlearis vagy acusticus végkészülék Morphologiailag megkülönböztetünk továbbá csontos és hártyás labyrinthust. Az
előbbi alkotja a labyrinth csontos tokját. A hártyás labyrinth és a belsőfül folyadékrendszere A perilympha, a cochlearis és vestibularis érzősejtek tápláló substratuma részben vér-filtrátum, részben a liquor cerebrospinalis diffusiójából származik. Az endolympha, jóllehet a perilymphából származó filtrátum, kálium- és nátrium-ion koncentrációja mégis különbözik a perilympháétól, mert ezt kizárólag a stria vascularis secretoros epithelje szabályozza. Az endolympha elektrolyt-összetétele szabályozza az endolymphaticus rendszerben keringő folyadékmennyiséget. Az állandó ionkoncentráció fenntartásáért a stria vesularis, az utriculus, a sacculus területére localisált celluláris K-Na-pumpa a felelős. Az endo- és perilymphaticus tér között passzív Na-K diffusio is zajlik a saccus endolymphaticus területén. • Vestibulum - ívjárat rendszer Az utriculusban és a sacculusban helyezkednek el a maculae staticae, melyekben a
linearis gyorsulás okozta inger felvételére szolgáló érzővégkészülék található. Ezek támasztósejtekből és szőrsejtekből állnak, melyek ciliái gelatinosus masszába (sulphomuco-polysaccharida) vannak ágyazva. Felszínén helyezkednek el az otolithek (statoconiumok), melyek rhombikus calcium-carbonat kristályokból állnak. A horizontális és verticalis linearis gyorsulások az otolith-nyomás megváltozásához vezetnek, elhajlanak az érzősejtek szőrei, ez váltja ki az érzősejtek adequat reakcióját (a nyugalmi potenciál megváltozását). A három ívjárat az utriculusból indul ki, egyik végükön körte alakú tágulat van: a pars ampullaris. Ebben helyezkedik el az érzővégkészülék, melynek adequat ingere a szöggyorsulás. A végkészülék a crista ampullaris, melynek a támasztó- és szőrsejtjei úgy vannak elrendezve, hogy az utóbbiak ciliái az ecsetszerű cupulát alkotják. A cupula az ampulla boltozatáig ér és a pars
ampullarist egyfajta mozgékony válaszfalként (torziós inga) viszonylag szorosan lezárja. A maculae és cristae ampullares szőrsejtjei ugyanazon elv szerint épülnek fel. Mechanoreceptorok, melyek ciliái tangenciális elhajlására (= adequat inger) reagálnak. o A csiga (cochlearis vagy acusticus végkészülék) A Corti-szerv functionális felépítése: Az érzősejtek ciliái a membrana tectoriával érintkeznek. A basilaris membran kilengései esetén a két membran között radialis erők lépnek fel, melyek mint nyíróerők a szőrsejtek ciliáira hatnak és ezeket tangenciálisan elhajlítják. A ciliák elhajlása az adequat inger, melynek hatására a receptorban a mechanikai inger neuronalis ingerületté alakul. A belső szőrsejtek egyetlen sorban helyezkednek el, minden érzősejt afferens rosttal áll összeköttetésben. Spoendlin szerint ezek képezik a pars cochlearis (n octavus) 95%-át. A külső szőrsejtek, jóllehet 3-5 sort alkotnak, a
konvergencia-csatolás értelmében csoportonként állnak összeköttetésben egyetlen afferens idegrosttal és a hallóidegnek csak mintegy 5%-át adják. A pars cochlearis minden rostja meghatározott frekvencia-területhez rendelt. A 18-20000 Hz közötti teljes frekvencia-spektrum a basilaris membranon ülő Corti-szerv szőrsejtjeiben oly módon reprezentált, hogy a magas frekvenciák a basalis kanyarulat ablakhoz közeli részeiben, a mély hangok pedig a helicotremához közel, az apicalis kanyarulatban localisáltak. Ez az elrendezés a morphologiai alapja a „csiga tonotop elrendezettségének”, azaz a pontról pontra való összeköttetésnek a hallórendszer hangfelfogó receptorai és a jelfeldolgozó centrális neuronok között. A Corti-szerv centrális összeköttetései A VIII. agyideg pars cochlearisa a ganglion spirale cochleae bipolaris sejtjeiből szedődik össze. A belső hallójáratban a vestibularis ideggel egyesül a VIII agyideggé (n.
vestibulocochlearis) A kisagy-hídszögleten áthaladva a híd alsó szélén lép be a nyúltvelő-híd átmenetbe. Itt minden rost medial felé lead egy ágat a pedunculus cerebellaris inferiorba ventrolateralisan beékelődő nucleus cochlearis ventralisba. A rostok tovább futva dorsal felé a nucleus cochlearis dorsalisban végződnek. A másodlagos neuronok a dorsalis cochlearis magból a striae acusticaeban medial felé futnak, majd a mélybe bukva kereszteződnek és az ellenoldali oliva superiorban végződnek. A ventralis magból a másodlagos rostok inkább az azonos oldali oliva superiorban végződnek. Az oliva superiortól medialisan van még egy, a cochlearis rendszerhez tartozó mag, a nucleus corporis trapezoidei, melyben ugyancsak synapsisok vannak. Az oliva superiorból eredő harmadlagos rostok a corpus trapezoideumban kereszteződnek, ill. a már keresztezett dorsalis magból származó rostok által hozott információt közvetítő harmadlagos rostok nem
kereszteződve, hatalmas felszálló pályát, a lemniscus lateralist alakítják ki. Az oliva-komplexum egy része tehát úgy contra-, mint ipsilateralis secundaer cochlearis rostokat tartalmaz, s az irányhallást szolgálja. Egy rostköteg, mint acusticus-oculomotoricus reflexpálya az abducens-maghoz húzódik és a hangingerekre bekövetkező reflektorikus szemmozgások kiváltásában van szerepe. A lemniscus lateralis a híd-középagyi határon kívülről megkerüli a pedunculus cerebellaris superiort, a trigonum lemnisci területén egészen felületessé válik, majd az egész pálya a nucleus colliculi inferiorisban végződik (tonotop tagozódás - az acusticus reflexek csatolási helye). Előtte azonban a trigonum lemnisci területén van egy közbeiktatott mag: a nucleus lemnisci lateralis, melyben a harmadlagos rostok mellékágai végződnek. Innen az ellenoldalra is futnak rostok A kétoldali nucleus colliculi inferioris között összeköttés van. A colliculus
inferiorból eredő negyedrendű neuronok a corpus geniculatum medialeba vezetnek. A corpus geniculatum mediale multisensoros integrációs központ, mely összeköti az auditív rendszert a gerincvelő somatosensoros rendszerével és a kisaggyal, továbbá a hallókéreggel is összeköttésben áll a radiatio acustica leszálló rostjain keresztül. A két corpus geniculatum medialet a supraopticus commissura köti össze egymással. A corpus geniculatum medialeből veszi kezdetét - ötödrendű neuronként - a radiatio acustica, mely kereszteződés nélkül éri el a hallókérget. Az elsődleges kérgi hallómező (a 41. és 42 area) a gyrus temporalis superiornak a fisura lateralis felé fordított felszínén helyezkedik el. A hallókéreg lényegesen nagyobb, mint a Heschl-féle haránt tekervény, mert ez csak a primaer hallómezőt (A I.) alkotja, melyben a radiatio acustica végződik. A secundaer hallómezők (A II és a gyrus ectosylvius posterior) a visualis cortexhez
hasonlóan secundaer integratiós területeket foglalnak magukba, mint pl. a Wernicke-féle beszédcentrum Számos összekötő rendszer teszi lehetővé a rostcserét a két agyfél között, aminek döntő jelentősége van az irányhallás szempontjából. A másodlagos és harmadrendű pályák nagy része kereszteződik, de a hallószervből bőséges vezetés van a saját oldali hallókéreg felé is. A hallópálya minden szintjén vannak leszálló neuronok, amelyek révén a magasabb szint mintegy kontrollálja a felfelé vezető információ továbbítását. Ennek anatómiailag legjobban ismert példája az olivocochlearis nyaláb, amely kifut a Corti-szervbe, és ott rostjait az érzősejteken lévő elsődleges neuronvégződéseken végződve gátló mechanizmussal ellenőrzi azok impulzusfelvételét. Megj.: 1 neuron: ggl spirale bipolaris sejtjei - hallóideg - cochlearis magok; 2 neuron: dorsalis cochlearis mag - ellenoldali oliva superior; a ventralis magból a
másodlagos rostok inkább az ipsilateralis oliva superiorban végződnek; 3. neuron: oliva superior - lemniscus lateralis - nucleus colliculi inferioris; 4. neuron: nucleus colliculi inferioris - corpus geniculatum mediale; 5. neuron: corpus geniculatum mediale - radiatio acustica - elsődleges kérgi hallómező (Br. 41-42) Az egyensúlyszerv centrális összeköttetései A VIII. agyideg, a n vestibulocochlearis pars vestibularisának a dúca a ganglion vestibulare Scarpae, a meatus acusticus internus fenekén helyezkedik el. A bipolaris neuronok peripheriás nyúlványai két rostköteget hoznak létre: a pars superior rostjai a macula utriculi, a horizontális, valamint felső ívjárat érzősejtjeihez futnak; a pars inferior rostjai pedig a hátsó ívjárat és a sacculus érzősejtjeihez. A centrális nyúlványok a pars vestibularist alkotják, mely a belső hallójáratban a pars cochlearissal n. vestibulocochlearissá egyesül (közös ideghüvely). A neuronok centrális
nyúlványai a nyúltvelő oldalsó részében lévő vestibularis magvakban érnek véget: a dorsalis (Bechterew), a medialis (Schwalbe) ill. az ehhez tartozó alsó (Roller) magban. A nagysejtű lateralis (Deiters) mag nem kap direkt vestibularis rostokat, nem másodlagos, hanem magasabb rendű, bár döntően a vestibularis rendszerhez tartozó mag. Főleg a kisagyi nucleus fastigiivel, közvetlenül a kisagykéreggel és a formatio reticularissal van kapcsolata. Belőle indul ki egy erős leszálló pálya, a tractus vestibulospinalis, amely a gerincvelő köztiállományában végződik. A rostok a spinalis közti neuronokon végződnek és az extensor izomzat alfa- és gamma-neuronjait aktiválják (a pyramis-pálya antagonistái, elsősorban flexor-inhibitorok és extensor-activisták, phylogenetikailag ősi, a nehézségi erő ellenében az egyensúly megtartására irányuló rendszer részei). A másodlagos vestibularis neuronok főleg a nucleus dorsalisból és inferiorból
medial felé haladnak, majd „T” alakban elágazva a fasciculus longitudinalis medialis fő részét képezik. Ebben fontos pályák haladnak a kisagyhoz, a formatio reticularishoz (multisensoros integratios centrum) és a szemizommagvakhoz (oculomotorica coordinatiója). A fasciculus longitudinalis medialis leszálló rostjai a tarkó- és nyakizmokat kapcsolják be a rendszerbe, és az egész test passzív mozgásainál a fej megfelelő, célszerű kompenzáló elmozdulását hozzák létre (relatív helyzetállandóság). A vestibularis rendszerrel kapcsolatos fontos kutatásokat végzett Hőgyes Endre 1870-80 körül. A thalamuson keresztül létezik egy vestibulocorticalis összeköttetés is. Ennek következtében a ventralis postcentralis regio (somatosensoros) egy kis területén, közel a visualis területhez, a vestibularis ingerület projectiója következik be. Ez a regio bizonyos mértékig primaer vestibularis kérgi mezőnek felel meg. A vestibularis centrumok, a
szemmozgató magvak és a nyakizomzat a kisaggyal együtt képezi a morphológiai alapot ezen funkcionális csoport rendkívül precíz együttműködéséhez, melynek eredményeként egy tárgy visuális fixációja akkor is lehetséges, ha mozog a fej. A hallás és az egyensúlyozás physiologiája és pathophysiologiája A hallás physiologiája: a közép- és belsőfül Külső- és középfül: ingervezető szerv Cochlea: ingerelosztó szerv A receptorok összessége (érzősejtek): ingertranszformáló szerv o Ingertransport Hallójárat: Rezonancia-effektus következtében a 2000-3000 Hz közötti hangok hallásküszöbe csökken (a fő beszédfrekvenciák területének felel meg). Halócsontláncolat: o o o Hangnyomástranszformátor A középfül (medium: levegő) és a belsőfül (medium: folyadék) közötti impedancia-illesztés Nyomástranszformáció: nyomásnövekedés = 1:17 (a dobhártya felszínének és a stapestalp felszínének a viszonya) és 1:1,3 (a
kalapácsnyél és az üllő hosszú szára közti viszony - emelőhatás). Teljes nyomásfokozódás a stapestalpon: 1:22. A molekuláris rezgések, melyet mi szubjektíve „hangnak” érzékelünk, mozgásba hozzák a dobhártyát; a frekvencia megfelel a levegőrezgéseknek és az amplitúdó is arányos azzal. A hanghullámok átvitele a gáznemű mediumból, a levegőből a periés endolymphaticus tér folyékony közegére - a sűrűség növekedése miatt - jelentős nyomásfokozódást igényel: Impedancia-illesztés hangnyomás-transzformáció segítségével (impedancia = akusztikus ellenállás). A hangvezető rendszer a nagy amplitúdójú, kis energiájú levegőrezgéseket kis amplitúdójú és nagy energiájú folyadékrezgésekké alakítja. A belsőfülbe való zavartalan hangvezetés előfeltétele: A dobhártya normális helyzete és mobilitása, azonos légnyomás a középfülben és a hallójáratban. A dobhártyán végzett impedancia-mérések
informálnak bennünket a hangvezető rendszer funkcionális állapotáról, ezért ezt a módszert klinikai vizsgálómódszerként is alkalmazzuk: impedancia-audiometria. A hangenergia nemcsak a középfül hangvezető rendszerén keresztül jut el a cochleához (légvezetés), hanem oly módon is, hogy a koponyacsontok a hangtérben rezgésbe jönnek és a hangenergiát a labyrinth-tokon keresztül direkt átviszik a csigára (csontvezetés). Audiometria alkalmával a hallásküszöböt mind légvezetéssel, mind csontvezetéssel meghatározzuk. o Ingerelosztás A csiga fő funkciója a mechanikus frekvencia-analizis, mely a cochlea hydrodynamikáján alapszik. A csigában a periodikus rezgések (kengyel) aperiodikus rezgésekké (a basilaris membrán haladó hullámai) alakulnak át. Mivel a belsőfül-folyadékok összenyomhatatlannak tekinthetők, a kengyel talpánál bekövetkező volumen-eltolódás a kerek ablaknál ugyanolyan mértékű volumeneltolódáshoz vezet, vagyis a
kerek ablak membránja ugyanolyan mértékben domborodik ki, mint amilyen mértékben a kengyel talpa benyomódik a vestibulum felé (és fordítva). A stapestalp ezen periodikus rezgései által létrehozott volumeneltolódások a scala tympani és scala vestibuli közötti válaszfal kilengéseihez vezetnek (ezt a válaszfalat a basilaris membrán és Reissner-membrán által bezárt terület alkotja). Ezen initialis kilengés következtében hullámmozgás jön létre, mely a válaszfal mentén a helicotrema felé irányul (aperiodicus rezgés - haladó hullám). A hullámhossz a helicotrema felé mindig rövidebb lesz, az amplitúdó ezzel szemben egyre nagyobb. Az utóbbi egy bizonyos helyen eléri maximumát s azután azonnal nullára csökken; a helicotrema felé azután minden hullámmozgás megszűnik. A haladó hullám amplitúdó-maximumának területén a membrana tectoria és a basilaris membrán között eltolódáshoz vezet, miáltal ezen a helyen a szőrsejtek ciliái
elhajlanak, ami ezen mechanoreceptorok számára az adequat ingert jelenti. A haladó hullám amplitúdó-maximumának frekvenciától függő kialakulása a basilaris membránon ugyancsak frekvenciafüggő, helyhez kötött inger-effectust vált ki a Corti-szerv azon sejtjeiben, melyek az amplitúdó-maximum területén helyezkednek el. Ezáltal a hang első analizise következik be egy pontosan definiált frekvencia-minta szerint (Békésy-féle dispersios vagy haladó hullám theoria). A haladó hullám kilengési maximuma minden frekvenciát tekintve máshol helyezkedik el: a mély frekvenciák a helicotrema felé, a magasak a stapestalp irányában. Minden frekvencia a basilaris membrán egy meghatározott helyén „képződik le”. o Ingertranszformáció A Corti-szerv szőrsejtjei a hanghullámok mechanikai energiáját bioelektromos energiává alakítják. Az átalakítási folyamathoz szükséges energiát a szőrsejtek anyagcseréje szolgáltatja. A stria vascularis
azáltal vesz részt a folyamatban, hogy mint energiaforrás létrehozza az endolympha pozitív töltését. Elektromos modellben ez az elemnek felel meg. A szőrsejtek változtatható ellenállású szénmikrofonhoz hasonlíthatók Az ellenállás változását a szőrsejtek mozgása hozza létre. A szőrsejtek és az idegvégződések közti átmenet helye polarizált relais-nek fogható fel. Az érzősejt küszöb feletti ingerülete esetén a „minden vagy semmi” törvény értelmében az acusticus roston akciós potenciál keletkezik. A szőrsejt erősebb ingerülete gyakoribb kisülést okoz (a relais gyakoribb működése: a frekvencia-moduláció alapja a hangintenzitás kódolásánál). A rendszer működésének előfeltétele az endolympha-tér káliumot megtartó elhatárolása a környezettől. A Reissnermembránnak ez a legfontosabb feladata A hallás physiologiája: az acusticus információk retrocochlearis feldolgozása A Corti-szerv érzősejtjeinek
hanginger-mintája a peripheriás cochlearis neuronokban a hallóideg akciós potenciál-mintájába megy át. A hanginger paramétereit (frekvencia, intenzitás, irányszög, távolság, késés) a központi idegrendszerben való információ feldolgozáshoz kódolni kell. Frekvencia- és intenzitás-kódolás: az akusztikus jelek centrális feldolgozásának szempontjából döntő jelentőségű. A fokozódó intenzitással az érzősejtekben nő a kisülések (spike) gyakorisága. A különböző frekvenciájú hangok a Corti-szerv meghatározott érzősejt-csoportjait ingerlik. A tonotopia lehetővé teszi, hogy ez, a basilaris membránon keletkező, helyileg körülírt frekvencia-minta a hallóidegen keresztül a felsőbb centrumokba kerüljön. Tonotopia: Pontról pontra való összeköttetés a hangreceptorok és a jelfeldolgozó neuronok között; s így frekvencia-leképzés segítségével történő kódolás a felsőbb centrumokban. Minden cochlearis neuronnak van egy ún
„legjobb frekvenciája”, azaz csak olyan akusztikai ingerre reagál, melynek frekvenciája azonos a hozzá szorosan rendelt frekvenciával (tonotopia). A tonotopiának köszönhetően a felsőbb hallócentrumokban is a helyminta „letapogatásával” történik a frekvencia-analízis, az intenzitás-észlelés frekvenciamoduláció, az idő-periodicitás-analízis pedig kombinált idő-helyminta kiértékeléssel. Az információfeldolgozás a központi idegrendszerben a következő folyamatokat öleli fel: átkódolás - discriminatio -integratio - dekódolás. A haláskárosodások pathophysiologiai alapjai A hangvezetés zavara (középfül eredetű halláskárosodás): Az ingervezető rendszer károsodása okozza. Az ilyen tipusú halláskárosodás alapvető klinikai jele, hogy a csontvezetéses hallás jobb, mint a légvezetéses. A légvezetéses hallás romlása közvetlenül összefügg az acusticus impedantia változásával - növekedésével (pl. otosclerosisban
bekövetkező stapes-fixatio). A hangérzékelés zavara: Az ingertranszformációs szerv és/vagy a hallóideg kóros elváltozása okozza, ezért ezt a formát cochleoneuralis ill. sensorineuralis halláskárosodásnak jelöljük. A hangészlelés zavara: A subcorticalis és/vagy corticalis hallócentrum károsodása következtében jön létre, valamint olyan pathologiás folyamatok esetén, melyek a centrális hallópályát is érintik. Ennek következtében sérülnek az auditív integrációs-, valamint át- és dekódoló mechanizmusok. Az inger-transzformáció és az actiós potenciál-kódolás károsodása szubjektíve quantitative megváltozatja a a hangérzetet (mind a csont-, mind a légvezetéses hallásküszöb megemelkedése), gyakran qualitatív változás is bekövetkezik (discriminatiós veszteség ill. a beszédmegértés csökkenése, zajérzékenység a kóros hangosságkiegyenlítődés, azaz recruitment jelensége miatt, az emberi hallástartomány
beszűkülése). A recruitment pathophysiologiai alapjai nem teljesen tisztázottak. Mivel a hangosság-érzékelés kóros jelenségéről van szó, valószínűleg a hangolás kódolásának zavarával függ össze. Ma diagnosztikus szabálynak tekinthető, hogy pozitív recruitment esetén cochlearis károsodásról van szó, a recruitment hiánya pedig retrocochlearis károsodás mellett szól (localisatio az első vagy második neuronban). A recruitment magyarázata (hypothesis): A kis frekvencia-szelektivitású károsodott érzősejtek és afferens neuronok ingerléséhez nagyon nagy hangnyomásra van szükség, szemben a nagy frekvencia-szelektivitású egészséges szőrsejtekkel és neuronokkal. Amint a pathologiásan megemelkedett igerküszöböt meghaladva az ingerintenzitás tovább nő, az ingerelt érzősejtek és a hozzájuk tartozó afferens neuronok száma is megnövekszik annak következtében, hogy az ingerület a hasonló „legjobb frekvenciájú”
szomszédos neuronokra terjed (summatiós elv). Szubjektíve ez a hangosságérzet aránytalanul gyors fokozódásában nyilvánul meg a kórosan megemelkedett hallásküszöb átlépése után. Ezen nagyothallók számára a nagy hangerő igen kellemetlen, bizonyos hangerő után már fájdalmat érez, azaz az ún. hallásdynamika tartomány (a hallásküszöb és a kellemetlenségi ill fájdalomküszöb közötti távolság) beszűkül. Centrális halláskárosodások: Itt elsősorbana hallóközpontok integrativ teljesítményének károsodásáról van szó: sérül a hangmagasság-különbség, hangerő-differenciák, valamint az acusticus ingerületi minták időbeli analizálásának képessége. Ehhez járul még a redundancia csökkenése (az információtartalom csökkenése a secundaer és tertiaer cochlearis neuronok elvesztése miatt). Az említett sérülések a beszédhallás károsodását (míg a tisztahang-hallás megtartott maradhat), az irányhallás és a
beszédmegértés károsodását okozzák. Az egyensúlyrendszer physiologiája Testünk egyensúlyának megtartása visualis, kinaestheticus és vestibularis regulatios mechanismusok együtthatásának a következménye. Ezek egyrészt a térbeli orientációt szolgálják, másrészt lehetővé teszik a felegyenesedett tartást és járást az összes statikáért és motorikáért felelős izomcsoport irányítása révén; összehangolják ezek hatását a nehézségi és centrifugális erővel szemben. A vestibularis rendszer fő feladatai: o o A központi idegrendszer informálása a linearis és angularis gyorsulási erőkről (mérőfunkció) Koordinációs funkció: A mozgások lefolyásának koordinációja a vázizomzat tónusának folyamatos kontrollja révén; a vestibularis receptorokból befutó információk koordinációja és integrációja a visualis rendszerből származó információkkal a térbeli orientáció érdekében A vestibularis érzékszervek normális
funkciójának physiologiai alapja az érzősejtek és az extracellularis folyadék közti potenciál-differencia. A vestibularis idegrostokon akkor is észlelhetők akciós potenciálok, ha a végkészülék nyugalomban van (nyugalmi aktivitás). Az érzőszőrök deflexiója megváltoztatja a nyugalmi potenciált: megnövekszik a kisülési frekvencia (depolarisatio), vagy gátlás lép fel (hyperpolarisatio). Ezen mechanismus következtében, azaz a nyugalmi aktivitás modulációja révén a test abban a helyzetben van, hogy úgy az egyik, mint az ellenkező irányban végbemenő mozgásokat egyetlen receptorral érzékelje. Az otolith-szerv funkciója: a linearis gyorsulás érzékelése A linearis gyorsulás az adequat ingere a horizontálisan orientált macula utriculinak és a vertikálisan beállított macula sacculinak. Az otolithok a fellépő nyíróerők hatására eltolódnak az alapjukon és az érzőszőrök elhajlását okozzák. Az ebből eredő
érzősejt-impulzusok egyrészt a statikailag optimális szemállás megtartását szolgálják (maculo-ocularis reflex, compensatoricus szemmozgások, másrészt a testhelyzet stabilizálását (maculospinalis reflexív a gerincvelő elülső szarvának sejtjei útján). Az otolith-apparátus folyamatosan informálja a vestibularis centrumokat a fej térbeli helyzetéről. Ezen túlmenően az otolith-apparátus a következő fontos feladatot teljesíti: A gravitatio következtében a nehéz otolithok az alattuk elhelyezkedő érzősejtekre nyugalomban is nyomást gyakorolnak, ami ezeknek a mechanoreceptoroknak a nyugalmi aktivitását befolyásolja. A linearis gyorsulások megváltoztatják ezt a nyugalmi aktivitást: pl. eséskor, a fej gyors süllyedésekor, repülés, vagy liftezés közben. Az ívjárat-apparátus funkciója: a szöggyorsulás érzékelése Pozitív vagy negatív szöggyorsulás endolympha-mozgást idéz elő abban az ívjáratban, mely a ható centrifugális erő
síkjában helyezkedik el. Egy ívjáratpár ingerlése mindig bilateralisan történik. A cupula az egyik oldalon az utriculus irányába (ampullopetalis stimuláció), a másik oldalon ellenkező irányba (ampullofugális stimuláció) hajlik el. Ennek az lesz a következménye, hogy annak az ívjáratnak a nyugalmi aktivitása, melyben a cupula deflexiója ampullopetalis, növekszik (depolarisatiós effectus), míg a nyugalmi aktivitás a contralateralis ívjáratban csökken (hyperpolarisatiós efectus). Ez a törvényszerűség azonban csak a horizontális ívjáratokra érvényes, mert a verticalis ívjáratok esetén az ampullofugalis deflexio depolarisatiós effectust vált ki. Ez a vestibulo-ocularis reflex neurophysiologiai alapja. A vestibulo-ocularis reflex (VOR) a test súlypontjának és a szemek helyzetének stabilizációját teszi lehetővé. Segíti a visualis környezet stabilizációját és vestibularis nystagmust vált ki. Minden fejmozgás ellenkező irányú,
lassú konjugált szemmozgást vált ki, annak érdekében, hogy az addigi látómező-metszet a mozgás ideje alatt a lehető legtovább stabilizálódjék a retinán. A vestibulo-ocularis reflexet két tényező határozza meg: a fej helyzete és a szemek pozíciója. Ezek irányának differenciája a látószögnek felel meg. Amennyiben a fej- és a szemek helyzete egyidejűleg, de ellenkező irányban és ugyanolyan mértékben változik, a látószög értéke változatlan marad és a látómező metszete továbbra is élesen képződik le a retinán. A fenti folyamat kétszeres integratio révén valósul meg: o o A gyorsulás értékének integratiója a cupulában, melyből a fejmozgás sebességének értéke adódik, s ez a vestibularis magvakba vezetődik tovább. A vestibularis magvak a fölérendelt, reflektórikusan végbemenő koordinációs folyamatok fontos központját képezik. A magvakban történik a vestibularis információk összegyűjtése, feldolgozása
és tárolása, továbbá folyamatosan végbemegy ezek összehasonlítása a visuális és proprioceptív jelekkel. A sebesség értékének integratiója a kisagyban és a formatio reticularisban, melynek eredményeként ekvivalens sebesség-szignál jön létre a kompenzatorikus szemmozgáshoz. A szignál nagysága határozza meg a szemmozgás mértékét és ezzel a fejmozgáshoz való alkalmazkodását. A VOR teszi lehetővé a reflektoricusan kiváltott szemmozgások sebességének alkalmazkodását (a nystagmus lassú komponense) a fejmozgás sebességéhez. Ez biztosítja a külvilág éles vizuális kontrollját a mozgásfolyamat alatt. Reflektorikusan a szemek gyors visszaállítódása következik be (gyors nystagmuskomponens). A reflektorikusan végbemenő, vestibularis ingerek által kiváltott, tipusosan a lassú és gyors komponens váltakozásával járó konjugált szemmozgásokat vestibularis nystagmusnak nevezzük. A nyaki gerinc mechanoreceptorai: A csigolyák közti
izületek és a mély nyakizmok mechanoreceptorokat tartalmaznak, melyek afferens rostokon keresztül az agytörzs formatio reticularisával vannak összeköttetésben. Ezáltal összeköttésben vannak a vestibularis és oculomotoricus magvakkal. Functio: Folyamatos jelzés a fej helyzetéről, mozgásáról és a szemmozgások reflektorikus szabályozása (cervicoocularis reflexpálya). A centrális vestibularis rendszer elsősorban a kisagyat, valamint az agytörzs formatio reticularisát foglalja magába, azaz a multisensorialis adatfeldolgozó központokba integrált. Ezáltal válik lehetővé a támasztó-, mozgási és oculomotorika multisensorialisan szabályozott koordinációja. A vestibularis functio zavarainak pathophysiologiai alapjai A vestibularis functiózavar szédülésben és/vagy egyensúlyzavarban nyilvánul meg. o o Szédülés: A térbeli orientáció részleges vagy teljes elvesztése (pl. a környezet látszólagos mozgása a vestibularis spontan nystagmus
következtében). Egyensúlyzavar: A test egyensúlyának megtartására, ill. a felegyenesedett állásra és járásra való képtelenség (ataxia). A vestibularis functio zavarait okozhatja hirtelen bekövetkező féloldali labyrinthkiesés, az egyik oldali n. vestibularis károsodása = peripheriás vestibularis functiozavarok; a vestibularis magterület és/vagy centrális összeköttetéseinek (kisagy, formatio reticularis) károsodása = centrális vestibularis functiozavarok. Az egyik oldali vestibularis végkészülék bármely károsodása a fölérendelt vestibularis magvakban eltérő aktivitást okoz. Ez a centrális „egyenlőtlenség” aktivitás-változásnak felel meg, melyet egyébként a fölérendelt centrumokban fiziologiás ingerek (linearis és szöggyorsulás) váltanak ki, ilyenkor szubjektíve forgó jellegű szédülés, objektíve nystagmus jön létre. A szédülés iránya megfelel a gyors nystagmus-komponens irányának. A peripheriás
functio-kiesések centrálisan kompenzálódnak a vestibularis centrumok neuralis aktivitáskülönbségének kiegyenlítődése, valamint visualis és somatosensoros regulációs mechanismusok útján megvalósuló substitutio révén = centrális vestibularis compensatio. A centrális vestibularis functio-zavarok az említett kompenzációs mechanizmusok útján csak részlegesen, vagy egyáltalán nem egyenlítődnek ki, mivel a vestibularis centrumok multisensorialis összeköttetései károsodtak. Az orientációs- és egyensúlyzavarok létrejötte: A visualis, a proprioceptiv és vestibularis rendszer a kisaggyal (centrális integrációs és koordinációs szerv) együtt felelős az egyensúly fenntartásáért és a térbeli orientációért. A három szisztéma egyikének, vagy több tagjának a kiesésésének különböző mértékű functiokárosodás lesz a következménye. A külsőfül betegségei A külsőfül fejlődési rendellenességei A normális variációktól
a fülkagyló állását, nagyságát és formáját illetően, számos átmenet van a valódi fejlődési rendellenességek felé. Elálló fülkagyló Az egyik leggyakoribb anomália. Gyakran a concha porcának hypertropiája ill túl erős előboltosulása okozza, és/vagy az anthelix alulfejlettsége, vagy hiánya. Therapia: Az általános iskola megkezdése előtt plasticai korrekciót kel végezni. Anotia és microtia Az anotia a fülkagyló hiányát, a microtia kis, deformált fülkagylót jelent. Gyakran párosul a külső hallójárat stenosisával, vagy atresiájával, esetleg a középfül fejlődési rendellenességével. Therapia: plasztikai korrekció, epithesis. Congenitalis fistulák és cysták A localisatio legtöbbször praeauricularis. Vagy az 1 kopoltyúív elégtelen záródása miatt, vagy a fülkagyló-kezdemények nem teljes összeolvadása miatt jönnek létre. Embryologiai besorolás szerint három csoport különböztethető meg: o o o
Praeauricularis fistula az állszeglet és a tragus között. Fistulák, melyek a felszálló helix előtt kezdődnek és a hallójárathoz húzódnak, vagy mint hyomandibularis fistulák az állszeglet alatt kifelé nyílnak. A fülkagyló bármely részén kis fistulák, vagy kis gödör alakú bemélyedések. Therapia: szakorvos által végzendő sebészi kiirtás (carotis és/vagy facialis sérülés veszélye). A külsőfül nemspecifikus gyulladásai o Otitis externa furunculosa Anamnesis, panaszok, tünetek: Jó általános állapot mellett a fülben, fül körül fájdalom lép fel. Jellemző kép: a külső hallájárat porcos részén (faggyúmirigyek) körülírt, kifejezetten fájdalmas duzzanat jelentkezik. A tragus megnyomása, vagy a fülkagyló húzása fájdalmas. A regionális nyirokcsomók mérsékelten megduzzadnak. Therapia: Párakötés, ill. alkoholos gézcsík bevezetése a hallójáratba, amíg a furunculus meg nem érik és spontán ki nem ürül. Csak
kivételes esetben kell (szakorvosnak) incisiót és szisztémás antibioticum-kezelést végezni (nagyon erős fájdalom, elhúzódó lefolyás és/vagy nagyfokú duzzanat esetén). CAVE: Recidíváló hallójárati furunculus esetén vizelet- és vércukor vizsgálatot kell végezni! o Otitis externa diffusa Anamnesis, panaszok, tünetek: A gyulladás acut exsudativ fázisában a külső hallójárat duzzadt, legtöbbször foetid detritus tölti ki (Gram negativ bacteriumokkal és anaerobokkal fertőzött). A hallójárat porcos része fájdalmas, a dobhártya intakt, de az epidermis fokozott desquamatioja és a detritus miatt nehéz megítélni. Szabad hallójárat esetén a jó hallás és a hangvillavizsgálat eredménye középfülfolyamat ellen szól. Súlyos esetben a regionális retroauricularis nyirokcsomók megduzzadnak, fájdalmasak - pseudomastoiditis képe áll elő. A chronicus gyulladásos fázisban a hallójárat tág, a bőr atrophiás (pergamenszerű), száraz
epidermis-pikkelyek leválása észlelhető. Szubjektíve kifejezett viszketés jelentkezik, mely a beteget a hallójáratban való manipulációkra indítja. Ez gyakran sérülésekhez vezet, ami kedvező feltételt teremt superinfectio, acut dermatitis kialakulására, perichondritissel szövődve, vagy anélkül. Aetiologia, pathogenesis: Exo- és endogen noxák (a hallójárat-bőr folyadék okozta maceratiója, mechanikai és kémiai károsodás, allergia, diabetes) a hallójárati bőr elasticitásának csökkenéséhez, a cerumen- és faggyúmirigyek atrophiájához és ezáltal a védő secretum-flm elvesztéséhez vezetnek. Következmények: a hallójárat bőrének kiszáradása, chemismusának károsodása, az infectiókkal (bacteriumok, gombák) szembeni ellenállás csökkenése. A külső hallójárat hőmérséklete, páratartalma és szellőzése (anaerob szaporodás!) mellett a bacteriumok szaporodása szempontjából a hallójárati pH-értéknek van döntő
jelentősége. A savköpeny károsodása (pH-emelkedés >6,0) előfeltétele az infectio kialakulásának. A következő factorok hatnak a hallójárati pathogen csírák eliminálása inyában: o o o o alacsony pH-érték a faggyúmirigy-secretum zsírsavai a cerumen-mirigyek secretumának normális lysozym-tartalma ép öntisztuló mechanismus a hallójárati epithel kifelé irányuló migratioja következtében Ezen védőfactorok károsodása (allergia esetén a pH eltolódása alkalikus irányba, a védőfilm mennyiségének reductiója vagy összetételének megváltozása mechanikai ingerekre vagy recidíváló gyulladások következtében) idővel chronicus otitis externát okoz. Intermittálva bacteriumok okozta acut exsudativ gyulladásos shubok jentkeznek. Diagnosis és differential-dg.: Tipikus jelek: o o o o o o A gyulladásos elváltozások a fülkagylóra, a külső hallójáratra és a regionális nyirokcsomókra localisáltak Csak ritkán vesz részt a
folyamatban a dobhártya külső és középső rétege (myringitis) A középfülben és a mastoidban nincsenek pathologiás elváltozások Functionális károsodások (vezetéses halláskárosodás a külső hallójárat eltömeszelődése következtében) ritkák és nem súlyosak Fontos az otitis media acuta, a mastoiditis, valamint chronicus középfülgyulladás acut exacerbatiójának (cholesteaoma) kizárása A tragus nyomásérzékenysége otitis externa mellett szól Elvégzendő vizsgálatok: otoscopia, váladékvétel bacteriologiai vizsgálatra, hallásvizsgálat, hangvillavizsgálat, audiogram, Schüller-felvétel a mastoiditis kizárására. Therapia: A hallójárat gondos műszeres kitisztítása, vagy kifecskendezése 37 fokos vízzel, vagy kamillás oldattal. Nedvező stádiumban naponta többször fülcseppet kell alkalmazni (szélesspektrumú antibioticum és corticosteroid kombinációja), súlyos esetben szisztémás antibioticum-therapia. Az acut gyulladás
visszafejlődése után antibioticum és steroid tartalmú kenőcsöket alkalmazunk. Egyes atibioticumok azonban allergiás bőrreakciókat válthatnak ki (Neomycin). Ezekben az esetekben 70-80%-os tiszta alkohol alkalmazása ajánlott; az acut gyulladásos fázisban pl. alkohollal átitatott finom gézcsíkot lehet a hallójáratba vezetni, mely a hallójáratot nyitva tartja, levezeti a váladékot, mérsékli a gyulladást. Lefolyás és prognosis, megelőzés: A betegnek elmagyarázzuk, hogy mlyen következményekkel járhat, ha a hallójáratot saját maga, nem mefelelő eszközökkel tisztítja (pl. vattával, gyufaszállal) Ehelyett rendszeres fülészeti ellenőrzést ajánlunk, melynek során a szakorvos megtisztítja a hallójáratot a detritustól (jó táptalaj a bacteriumok számára), localisan dermatologiai kenőcsöket alkalmaz, melyek enyhítik pruritust és zsírozzák a bőrt. A betegség lefolyása a pathogenesistől függően többé-kevésbé súlyos, jellemző a
chronicus-recidiváló, shubokban zajló lefolyás, mely a beteg rendszeres szakorvosi ellenőrzését, kezelését teszi szükségessé. A külsőfül-gyulladás különleges formái o Az otitis externa diffusa bacteriumok okozta különleges formái Streptococcus-infectio esetén tipusos erysipelas alakul ki. Az ún fürdő- vagy uszoda-otitis esetén (a halogéntartalmú víz macerálja a bőrt, lehetővé teszi a virulens csírák mélyen a szövetekbe való bejutását) többnyire mélyre terjedő phlegmonosus gyulladás alakul ki, perichondritissel. (A külsőfülre localisált uszoda-otitis mlett ismerünk tubogen uszoda-középfülgyulladást is.) Panaszok, tünetek: Vezető tünet a fájdalom. A fülkagyló meghúzásakor vagy a tragusra gyakorolt nyomás esetén kifejezett fájdalom jelentkezik. A regionális nyirokcsomók megduzzadnak. A beteg lázas, közérzete rossz A phlegmonosus forma a környező szövetekre és szervekre terjedhet (parotis, mastoid,
koponyaalap), kivételes esetben halántékcsont-osteomyelitis és sepsis is kalakulhat (ún. malignus otitis externa - ld később!) Csecsemőkön és kisgyermekeken a súlyos otitis externa tejesen elzárhatja a hallójáratot, a retroauricularis nyirokcsomók megduzzadnak, a fülkagyló eláll, pseudomatoiditis képe áll elő. Therapia: Szisztémás antibioticum-therapia. Localisan: a hallójárati duzzanat visszafejlesztése 70-95%-os alkohol alkalmazásával, chloraminos kifecskendezés (1:1000), helyileg hatásos antibioticumok. o Otitis externa maligna (seu necroticans) Banalis otitis externából elsősorban diabeteseseken (latens vagy manifest) súlyos, necrotisáló gyulladás fejlődhet ki, melyet lényegében anaerob csírák (Pseudomonas aeruginosa) okoznak. A gyulladás a porcos hallójárat szövetrésein a környezetre terjed: a fossa retromandibularis mélyébe, a koponyaalapon a foramen jugularéig, létrehozhatja a halántékcsont osteomyelitisét. Therapia:
Intenzív antibioticum-kezelés. A retromandibularis tér feltárása („szellőztetése”) - a fossa infratemporalis, fossa pterygopalatina, a parotis-páholy drainálása. A necroticus szöveteket műtétileg el kell távolítani a külső hallójáratból, a halántékcsontból, parotisból. Szükség esetén az érintett v jugularis internát is le kell kötni, ill. resecálni Prognosis: A masszív antibioticum-kezelés és kiterjesztett sebészi beavatkozás ellenére is rossz (sepsis, sinusthrombosis). o Herpes zoster oticus A fülkagylón, a külső hallójáratban és néha a dobhártyán is multiplex, csoportokba rendeződött herpeses hólyagcsák figyelhetők meg. Súlyos esetben hallás- és egyensúlyzavarok, arcidegbénulás is jelentkezhet (ld. később!) o Otitis externa bullosa haemorrhagica („grippe-otitis”) Legtöbbször influenza-infectióval együtt lép fel, esetleg otitis mediával kombinálódik (vezetéses halláskárosodás). Tünetek: Kezdetben
kékes-livid bullaképződéssel járó gyulladás lép fel, mely ráterjedhet a dobhártyára is. Néhány nappal később a haemorrhagiás hólyagcsák beszáradnak és komplikáció nélkül gyógyulnak. A gyulladás legtöbbször rendkívül erős fájdalommal jár. Therapia: Az egyszerű esetekben a kezelés csak arra szorítkozik, hogy a hallójáratot otoscopos kontroll mellett tisztán tartsuk. Antibioticumot csak a superinfectio megelőzésére adunk. CAVE: Amennyiben középfülgyulladás is fellép, azonnal szisztémás antibioticumkezelést kell kezdeni (superinfectio veszélye!). o Otomycosis - otitis externa mycotica Panaszok, tünetek: A külső hallójáratra localisált gombás infectio laza, vattaszerű, fehéres-sárgástól a zöldes-feketéig változó színű, finom letörölhető lepedéket hoz létre. Szubjektíve viszketés, ritkábban fájdalom jelentkezik Diagnosis: leoltás, gomba-myceliumok kimutatása. Therapia: A hallójárat műszeres kitisztítása. A
kifecskendezést lehetőleg kerülni kell, mert „nedves kamra” képződése elősegíti a gomba növekedését. Localisan antimycoticumokat kell alkalmazni. Antibioticumot semmiképp nem szabad használni. Egyes esetekben szükség lehet merthiolat-tinkturával való naponkénti ecsetelésre. Súlyos esetekben szisztemás antimykoticus kezelés is szóbajön. Lefolyás: chronicus-recidíváló. o Otitis externa ekzematosa Panaszok, tünetek: Acut stádium: A hallójárat hámja erősen vérbő, duzzadt, nedvező hólyagcsák és pustulák képződnek. Később pörkös felrakódás figyelhető meg, a hallójáratbementben rhagadok keletkeznek A hallójáratban foetid detritus halmozódik fel A kép lényegében nemspecifikus otitis externa acutának felel meg, esetenként myringitis is kialakul felületes granulatio-képződéssel. Chronicus stádium: A hallójárat bőre atrophiás, száraz, hámló, részben „lichenifikált”. Szubjektíve állandó viszketés a
jellemző Diagnosis és differential-dg.: Kontakt-ekzema: bőrápoló- és szépítőszerek, haj-spray, fém és műanyag szemüvegrészek, cement- és lisztpor, gyógyszerek, pl. antibioticumok Bőrtesztet kell végezni a kontaktantigen meghatározása céljából. Bacteriális ekzema: Staphylococcus infectio (leoltás, antibiogram) Seborrhoeás ekzema: a leggyakoribb forma, gyakran aknével kombinált. Endogen ekzema: Generalizált ekzema localis manifestatiója. Therapia: Az allergen kiiktatása, localis kezelés a bevezetőben részletezettek szerint. Lefolyás, prognosis: Shubokban zajlik, intermittáló acut exacerbatiókkal. A prognosis quo ad sanationem kedvezőtlen, kivéve, ha sikerül az allergent eliminálni. A külsőfül chronicus specifikus gyulladásai A tbc (lupus) és a lues (II. stádium) manapság csak ritkán manifesztálódik localisan a külsőfül területén. A külsőfül sérülései o Othaematoma Zárt, tompa trauma hatására alakul ki. A
bőr-perichondrium (cutan-prichondrium) leválik a porcról és subperichondriálisan haematoma képződik. Therapia: Széles incisio. Kürettage Esetleg porcablakot lehet készíteni, mellyel lehetővé tesszük a két perichondrium lemez összetapadását és így megakadályozzuk újabb vérömleny ill. seroma kialakulását a porc és a perichondrium között. Nyomókötés (1 hétig) Antibioticum-védelem CAVE: Az ismételt punctiókkal óvatosnak kell lenni, mert seroma képződhet, vagy superinfectio következhet be, következményes perichondritissel. Nem kezelt esetekben a haematoma kötőszövetesen szervül, a fülkagyló másodlagosan elformátlanodik (birkózófül). o Éles és nyílt tompa sérülések A fülkagyló és a külső hallójárat porcos részének sérüléseinél alapvetően szem előtt kell tartanunk, hogy a perichondrium károsodása porcnecrosishoz vezet és minden bacteriális infectio perichondritist okozhat a porcváz részleges vagy teljes
pusztulásával (phlegmone, zsugorfül, hallójárat-atresia). A fülkagyló partialis vagy totalis amputatiója esetén a sérültet azonnal szakintézetbe (fül-orr-gégészetre) kell szállíttatni, s vele együtt oda kell juttatni a leválasztott fülkagyló-darabot is. Még a teljesen, vagy nagyrészt leszakadt fülkagylót is jó eredménnyel vissza lehet varrni. A beavatkozást szakszerűen kell végezni és döntő a trauma és a sebészi ellátás között eltelt idő: az 1 órás határt nem tanácsos túllépni. Sebtoilette, primaer varrat, antibioticum. o Fagyás o o 1. fok: a bőr cyanosisa (érspasmus) 2. fok: ischaemia bulla-képződéssel 3. fok: mély szöveti necrosis Therapia: Steril lefedés, antibioticum, vasodilatansok i.v, esetleg stellatum-blockad (a súlyossági foktól függően); alapvetően száraz kezelés. o Égés Ugyanazok a therapiás elvek érvényesek, mint általában a bőr égéseinél, de tekintettel kell lenni a bőr és a porc
közötti szoros kapcsolatra. Késői komplikációk: fülkagyló necrosis, hallójárati atresia vagy stenosis. Cerumen és hallójárati idegentestek Amíg a hallójárat öntisztulási mechanismusa zavartalan, a hallójáratot elzáró cerumen és sejtdetritus felszaporodása csak ritkán következik be. A hallójárat ma széleskörűen alkalmazott napi tisztogatása előregyártott vattás pálcikákkal civilizációs ártalom, előbb vagy utóbb chronicus otitis externa kialakulásához vezet. o Cerumendugó (cerumen obturans) Sárgás-barna massza, mely a faggyúmirigyek és cerumenmirigyek váladékából, levált epidermisből, szőrszálakból, bekerült piszokrészecskékből áll. Halláskárosodás csak akkor következik be, ha teljesen elzáródik a hallójárat, ilyenkor esetleg „fejzúgás”-ról és szédülésről is panaszkodik a beteg. Differential-dg.: epidermisdugó, idegentest, beszáradt vér vagy gennyes váladék Therapia: Kifecskendezés 37 fokos
(testmeleg) vízzel. Ennek az az előfeltétele, hogy a cerumen mögött ne legyen dobhártya-perforatio (anamnesis!). Amennyiben dobhártya-perforatio van, a cerument szakorvosnak kell eltávolítani, megfelelő eszközök segítségével. Megkeményedett cerumendugót előzetesen fel lehet puhítani 3%-os hidrogén-peroxiddal (15-20 perc), esetleg Novocerusollal, Cerumenex-szel és hasonló szerekkel. A kifecskendezés után a hallójáratot vattával ki kell szárítani. Hallójárat-gyulladás esetén corticoid- ill antibioticum tartalmú krémeket és fülcseppeket alkalmazhatunk. CAVE: A kezelés befejezése után: hallásvizsgálat! o Epidermisdugó (keratosis obturans) Kompakt, fehéres képlet, mely desquamalt epidermis-lemezekből áll, legtöbbször szorosan tapad a hallójárat bőréhez. Differential-dg.: Hallójárati vagy kifelé áttört középfül-cholesteatoma Therapia: műszeres eltávolítás (szakorvos). o Hallójárati idegentestek Az idegentesteket gondos
otoscopiával kell diagnosztizálni; gyermekeknél az idegentest tulajdonságaira vonatkozó anamnesztikus adatok esetenként fontosak lehetnek. CAVE: Azokat az idegentesteket, melyeket nem lehet kifecskendezni, műszeresen kell eltávolítani, gyermekek esetén narcosisban. Feltételezett, vagy ismert dobhártya-perforatio esetén nem szabad kifecskendezést végezni. Vak extractiós kísérletek otoscopos kontroll nélkül, vagy a szem ellenőrzése mellett végzett extractiós manipulációk megfelelő instrumentárium és anaesthesia hiányában durva hibának számítanak. A fentiek értelmében - az egyszerű esetektől eltekintve - a műszeres idegentest eltávolítás szakorvosi feladat. A külsőfül daganatai o Jóindulatú daganatok Atheroma (retroauricularis), keloid, haemangioma és lymphangioma, dermoid, fibroma, papilloma, keratoma, lipoma, naevi. Therapia: excisio. Hallójárati tumorok: Hyperostosis: periostealis izgalom miatt appositionalis csontnövekedés
következik be, a hallójárat fokozatosan beszűkül - ún. „úszófül” Exostosis: Valódi csontdaganat. Az anulus tympanicus területén elhelyezkedő ossificatiós centrumokból jön létre. Sebészi eltávolítás indokolt, ha a hallójárat beszűkül. Chondrodermatitis nodularis circumscripta helicis: ún. fájdalmas fülcsomó Differential-diagnosticailag praecancerosisoktól kell elkülöníteni, de azoktól lényegesen különbözik abban, hogy nyomásra kifejezetten fájdalmas. Therapia: excisio. o Praecancerosisok és malignus tumorok Praecancerosisok: cornu cutaneum; keratoma senile; morbus Bowen; Malignus tumorok: basalioma; laphám cc. (spinalioma); melanoma malignum Átmenet a praecancerosisokból valódi carcinomába, nem számít ritkaságnak, ezért a praecancerosisokat is úgy kell kezelni, mintha valódi tumorok lennének - radicalis sebészi beavatkozás indikált. Próbaexcisiót nem tanácsos végezni, hanem a külsőfül minden carcinomára gyanús
elváltozását diagnosticus célból is az épben excindálni kell. A kezelés módját illetően elsősorban a daganat műtéti eltávolítása jön szóba, s csak másodsorban radio- vagy kryotherapia. Praecancerosisok: A senilis keratosis vagy morbus Bowen tipusú praecancerosisokat az épben excindáljuk. Időszakos kontroll szükséges Basalioma A tuberosus, secundaeren kifekélyesedő basaliomát besugárzással lehet kezelni. Előfeltétel, hogy a fülkagylóra legyen localisált. Hasonló a helyzet az atrophisálóhegesedő formát illetően is A destruáló, subcutan infiltrálva növekvő basaliomának (ulcus terebrans) az előbbi formákkal szemben rosszabb a prognosisa. Sebészi eltávolítás szükséges a fülkagyló-defectus plasztikai reconstructiójával. A fülkagyló nagyobb basaliomái esetén (d>1 cm) a sugárkezelés a perichondrium károsodásának és következményes perichondritis kialakulásának veszélyével jár. Ezekben az esetekben primaer
sebészi kezelés ajánlott Kis basaliomák esetén további kezelési lehetőséget jelent a kryotherapia. Elszarusodó laphámcarcinoma (spinalioma) Fülkagyló Infiltrálva növekszik, gyakran kifekélyesedik és 20%-ban korán metastasist ad a regionális nyirokcsomókba. Therapia: Az épben történő radicalis sebészi kimetszés, tekintet nélkül a primaer kozmetikai eredményre. Radiológiai kezelés eredményesen csak viszonylag kicsiny (átmérő < 1 cm), nem exulcerált, a perichondriumot nem infiltráló és regionális metastasist nem adó tumorok esetén folytatható. Minden egyéb esetben partialis vagy totalis ablatiót kell végezni. Regionális nyirokcsomó-áttétek esetén radicalis nyaki dissectio is szükséges. A külső hallójárat carcinomája Az összes fül-cc. 5%-át teszi ki Prognosisa kedvezőtlenebb, mint a fülkagylón elhelyezkedő daganaté (késői diagnosis!), mert - néha már korán - betör a parotispáholyba vagy a középfülbe. Therapia: A
tumor épben történő kiterjesztett resectiója, szükség esetén nyaki dissectio és parotidectomia. Melanoma malignum Pigmentált naevus esetén, ha malignus melanomára van gyanú, a tumort primaeren az épben excindálni kell, előzetes próbaexcisio nélkül. A további teendőket a histologiai vizsgálat szabja meg. A kiterjéstől és mélybe terjedéstől függően esetleg utána kell metszeni, regionális nyirokcsomó-áttét esetén radicalis nyaki dissectiót végzünk, szükség esetén parotidectomiát. A sebészi kezeléshez további onkológiai therapiás eljárások kapcsolódnak (irradiatio, chemotherapia, immunotherapia). Sebészi kezelés mindenesetre csak akkor jön szóba, ha távoli metastasisok kizárhatók. A fül malignus tumorai miatt végzett csonkító műtétek után plasztikai rekonstrukciós beavatkozások végezhetők, a fülkagyló újra felépíthető, ill. ha ez nem lehetséges, epithesissel lehet kozmetikai korrekciót végezni. 3-4.
előadás A fülkürtfunkció zavarai. Acut és chronicus középfülgyulladások. Egyszerű fülkürtfunkció-zavarok o Catarrhus tubae auditivae Anamnesis, panaszok: A beteg füldugulásról, nagyothallásról, az érintett fülben kellemetlen teltségérzésről panaszkodik. Nyeléskor, ásításkor, orrfújáskor „kattogás”, „pattogás” jelentkezik. Tünetek: Többnyire heveny felsőlégúti huruthoz társul, ezért ennek a tünetei észlelhetők. Otoscopos kép: a dobhártya behúzódott, pneumaticus tölcsérrel renyhébben mozgatható. A fénykúpreflex kiszélesedett, esetleg szabálytalan, a kalapács markolata látszólagosan megrövidül, a harántnyúlvány promineál. Pathogenesis: A kórfolyamat alapját az képezi, hogy nyeléskor nem nyílik meg a fülkürt következtében, a m. tensor veli palatini (tuba-nyitó) insufficientiája a tubanyálkahártya duzzanata miatt, mely létrejöhet a környezetből ráterjedő gyulladás (chr.
sinusitis, az adenoid idült gyulladása) vagy allergia következtében a tubaszájadékot elzáró hyperplasiás adenoid következtében (gyermekeken vagy felnőtteken is lehetséges) a tubaszájedékot infiltráló rosszindulatú orrgarati tumor miatt. A fenti okok miatt megszűnik a középfül ventillatiója, a levegő felszívódik és az üregrendszerben alulnyomás alakul ki. A mindennapi gyakorlatban többnyire felsőlégúti huruthoz (többnyire virusfertőzés) társul. Egyszerű esetben csak az orrgarati tubaszájadék nyálkahártyája duzzad meg, s gátolja a ventillatiót. Amennyiben ez hosszabb ideig fennáll, ill. a gyulladás a középfül nyálkahártyájára terjed, acut serosus otitis alakul ki, ill. a folyamat átmehet chr catarrhalis otitisbe Diagnosis: Anamnesis, klinikai ill. otoscopos kép Vezetéses tipusú halláskárosodás. Tympanometria: negatív nyomás mutatható ki a középfülben Differential-dg.: acut serosus otitistől, esetleg egyéb, ép
dobhártya, zárt dobüreg esetén kialakuló vezetéses halláskárosodástól különítendő el. Therapia: A felsőlégúti hurut, ill. egyéb kiváltó ok kezelése Orrcsepp Lefolyás, prognosis: A kiváltó ok gyógyulásával megszűnik. Átmehet acut serosus otitisbe, ill. chr catarrhalis otitisbe A háziorvos teendői: A felsőlégúti gyulladással párhuzamosan a háziorvos is kezelheti. A panaszok tartós fennmaradása esetén szakorvoshoz utalandó CAVE: Felnőtteken, főleg idősebb korban, a féloldali vezetéses tipusú halláskárosodás, tubahurutra jellemző kép orrgarati tumor első jele lehet! o Nyitott tuba syndroma Anamnesis, panaszok: A beteg légvételkor erős, szélzúgás szerű hangot hall a fülében, saját hangját bántóan erősnek, visszhangosnak érzi. Tünetek: Otoscopia alkalmával a dobhártya légzéssel szinkron mozgása figyelhető meg. Pathogenesis: Az autophonia (a saját hang erős, dübörgő, visszhangos hallása, a légzéssel szinkron
erős zaj hallása) a dobhártya légzéssel szinkron mozgása és az epipharynxban létrejövő resonancia miatt alakul ki. A mély és közepes hangok területén a resonancia és a légzési zörejek miatt maszkoló effectus jön létre. Közvetlen ok a tuba zárási mechanismusának insufficientiája. Közvetett okok: a zsírtestek eltűnése, tátongó tubaszájadék - ezek hormonális hatások következtében alakulhatnak ki, esetleg anticoncipiensek is okozhatják. Diagnosis: Klinikai, ill. otoscopos kép Tympanometria: légzéssel szinkron impedancia-változás mutatható ki. Therapia: Amennyiben lehetséges, a kiváltó okot kell megszüntetni. Fontos a beteg felvilágosítása és megnyugtatása. Egyes szerzők a tubaszájadék környékére szilikon-depot fecskendeztek. Lefolyás, prognosis: Nehezen befolyásolható, makacs kórkép. A háziorvos teendői: A beteget szakorvoshoz kell irányítani. Közre kell működni a kiváltó ok felderítésében. Anticoncipiensek
oki szerepére gondolni kell! A középfül üregrendszerének acut gyulladásai o Otitis media acuta non suppurativa - otitis media serosa Anamnesis, panaszok: Szubjektíve - általában hurutos állapot kapcsán - a beteg azt észleli, hogy hallása tompa, teltséget, nyomást érez a fülében, nyeléskor kellemetlen kattogás, pattogás jelentkezik.Ha a folyadék mellett levegő is bekerül a dobüregbe (pl. erőltetett orrfújáskor), a folyadék loccsanása is hallható a fej mozgatásakor. Néha fájdalom is jelentkezik Tünetek: A felsőlégúti hurut - melyhez általában társul - tünetei. Otoscopos vizsgálat alklamával a dobhártya erősen behúzódott, a kalapács markolata látszólagosan megrövidült, a kalapács rövid nyúlványa kifejezetten promineál, a fénykúpreflex megrövidült, vagy eltűnik. A pars tensa borostyánkő-sárga a mögötte áttűnő transsudatum miatt. Néha folyadéknivó látható, máskor léghólyagcsák figyelhetők meg a dobhártya
mögötti folyadékban. Vezetéses tipusú halláskárosodás mutatható ki. Pathogenesis: Kilakulásában nagy szerepet játszik a tubafunctio zavara. A tubafunctio zavarát a következő tényezők idézhetik elő: o o o o A m. tensor veli palatini insufficientiája A tubanyálkahártya duzzanata, melyet a környezetből terjedő gyulladás hozhat létre (chr. sinusitis, garatmandula-túltengés), vagy allergia, irradiatio. Hyperplasiás garatmandula mechanicusan is beszűkítheti a tubaszájadékot. Orrgarati tumor. Ha a középfül ventillatiója zavart szenved, a levegő felszívódik és a dobüregben alulnyomás alakul ki. Az alulnyomás a középfül nyálkahártyájának izgalmát váltja ki: o o o Nyálkahártya-oedema lép fel Dobüregi folyadékgyülem alakul ki (transsudatum) A dobhártya behúzódik, a hallócsontláncolat merevvé válik Diagnosis: Anamnesis, klinikai ill. otoscopos kép Hallásvizsgálat Tympanometria: negatív doüregi nyomás ill. jellegzetesen
ellaposodott tympanogram Differential-dg.: A kép elég egyértelmű, a kiváltó okok után kell kutatni Az orrgarati tumor kizárása fontos. Allergiás folyamatra is gondolni kell Therapia: A kiváltó ok megszűntetésére kell törekedni. A rhinopharyngitist, felsőlégúti hurutot kell kezelni. Salicylatokat, orrcseppet, antihistamint adunk. A folyadékgyülem felszívódását elősegítheti a localis meleg alkalmazása, rövidhullám-kezelés. Később a hyperplasiás garatmandula eltávolítása indokolt. Amnnyiben sinusitis áll fent, azt kell kezelni Elhúzódó esetekben ventillatios tubus beültetése is szóbajön. Lefolyás, prognosis: általában jó, de átmehet chr. formába A háziorvos teendői: A felsőlégúti huruttal párhuzamosan kezelheti, elhúzódó esetben kell szakorvoshoz küldeni. CAVE: Acut felsőlégúti hurut esetén a tubát nem szabad Politzer- vagy egyéb módszerrel átfújni, mert kórokozókat juttathatunk a középfülbe és acut gennyes
középfülgyulladás alakulhat ki. Orrgarat-tumorra mindig gondolni kell! o Otitis media acuta suppurativa Anamnesis, panaszok: Kisgyermekek betegsége. Általában felsőlégúti hurut kapcsán heves fülfájdalom, magas láz, fülfolyás jelentkezik. Tünetek: A gyulladás klasszikus jelei jól észlelhetők a betegség lezajlása során: o o o o o tumor rubor dolor calor functio laesa A panaszok és a tünetek a betegség fázisai szerint változnak: o o o Első fázis: az exsudativ gyulladás (1-2 nap): 39-40 fokos láz, súlyos esetben hidegrázás, gyermekek esetén néha meningismus. Idősebb emberek gyakran láztalanok. Heves, pulzáló fájdalom, mely éjszaka erősebb, mint nappal A csecsnyúlvány nyomásra érzékeny. Tompa, a pulzussal szinkron fülzúgás, halláscsökkenés. Második fázis: demarcatio (3-8 nap): A gennyes exsudatum általában áttör a dobhártyán keresztül a hallójárat felé. Ezt követően megszűnik a fájdalom és a beteg
leláztalanodik. Ha a betegség kezdetén hatásos antibioticum-therapiát vezetünk be, ez a fázis jelentősen lerövidíthető, a spontán perforatio el is maradhat. Harmadik fázis: a gyógyulás (2-4 hét): A fülfolyás fokozatosan megszűnik és a hallás normalizálódik. Pathogenesis: A középfül üregrendszerébe kórokozók jutnak és létrehozzák annak gyulladását. Az infectio bekövetkezhet: o o o a tubán keresztül (leggyakoribb) haematogen úton (ritka: kanyaró, scarlatina, typhus, sepsis) exogen úton (dobhártya-ruptura, vagy előzőleg fennálló perforatio esetén: fürdővíz, vagy fülmosáskor a mosófolyadék bejutása, idegentest vigyázatlan eltávolítása a külső hallójáratból) A leggyakoribb kórokozók: Streptococcusok (felnőttek) Pneumococcusok (gyermekek) Haemophilus influenzae Staphylococcusok Coli-bacterium 90%-ban monomikrobialis infectióról van szó. A virusok a becterialis superinfectio előkészítői lehetnek. Általában
nemcsak a dobüregi nyálkahártya, de az egész pneumaticus rendszer nyálkahártyája megbetegszik, így minden acut otitis esetén kísérő mastoiditis is lejátszódik. Diagnosis: o o o Első fázis: Otoscopos kép: A dobhártya hyperaemiás, a radier erek kitágulnak („erezett”), fényevesztetté válik, megvastagszik. A kalapács markolatának és rövid nyúlványának kontúrjai eltűnnek. (Grippeotitis esetén a külső hallójáratban és a dobhártyán haemorrhagiás hólyagcsák képződnek.) Az exsudativ fázis csúcspontján a dobhártya elődomborodik, főleg a hátsó-felső quadransnak megfelelően, pulsatio is megfigyelhető. A gyulladás ráterjed a külső hallójáratra is, ilyenkor a dobhártya és a hallójárat közötti határ elmosódik. A kísérő mastoiditis miatt a csecsnyúlvány nyomásérzékeny. Vezetéses tipusú halláskárosodás mutatható ki. Második fázis: Kicsiny, tűszúrásnyi fistula képződik legtöbbször a hátsó-felső
quadransban, ezen keresztül pulzálva gennyes, nem bűzös váladék ürül. Radiologiailag (Schüller-felv.): a proc mastoideus sejtrendszere fátyolozott, de nincs osteolysis, azaz a csontos septumok mindenhol élesek. Harmadik fázis: A pulsatio megszűnik, a váladék mennyisége csökken, üvegesen nyákossá válik, végül a váladékozás megszűnik. A dobhártya hyperaemiája és megvastagodása méséklődik, az anatómiai strukturák ismét felismerhetővé válnak. A perforatio spontán záródik, finom heg marad vissza A hallás normalizálódik. A rtg-felvételen a sejtrendszer fokozatosan feltisztul Differential-dg.: Otitis externa: Tragus nyomásérzékeny Az exsudatum nem pulzálva ürül, legtöbbször foetid, soha nem nyákos. Nincs, vagy csak kisfokú a halláskárosodás. Rtg-kép neg Therapia: o o o Paracentesis: „Ahol genny van, bocsásd le!” Antibioticum: kellő ideig és dosisban. A tünetek lezajlása után is 2-3 napig, minimum 5 napig adjuk.
Széles spektrumú Penicillin-származékkal érdemes kezdeni, sz.e az antibiogramtól függően váltani Orrcsepp, láz- ill. fájdalomcsillapítás CAVE: Az antibioticumok nagyban megváltoztatják az acut gennyes otitis lefolyását. Elmosódott, elkent alakok, nő a szövődmények veszélye Másrészt a helyesen alkalmazott antibioticum-kezelés lerövidíti a betegséget. Lefolyás és prognosis: Az első, acut fázisban a kórokozó virulenciájától és resistentiájától, a szervezet ellenállóképességétől és az antibioticum-therapia hatásosságától ill. elégtelenségétől függően az otogen korai komplikációk veszélye fenyeget. A második fázisban rendkívül ritkán alakulnak ki szövődmények Ezzel szemben (az elégtelen antibioticum-therapia, a kórokozók resistentiájának növekedése, a szervezet rossz ellenállóképessége miatt) latens otitis media és ahhoz csatlakozó okkult mastoiditis alakulhat ki. A klinikai kép (általános állapot
otoscopos kép) nem felel meg a dobüregben és a mastoidban ténylegesen fennálló súlyos pathologiás elváltozásoknak. A tünetszegénység miatt gyakran feltételezik, hogy az otitis gyorsan és tökéletesen meggyógyult. Ilyenkor egy látszólagosan tünetmentes intervallum után a harmadik fázisban otogen késői komplikációk következnek be. A vázolt lefolyás megfelel a régebben „mucosus otitis” néven rettegett középfülgyulladásnak (kórokozó: III.tip Pneumococcus) A harmadik fázisban az esetek többségében az acut otitis és a kísérő mastoiditis tökéletesen meggyógyul. Amennyiben azonban a második fázisban latens otitis ill. occult mastoiditis alakult ki, a harmadik periodusban (2-3 héttel az otitis kialakulása után) otogen késői komplikációk jelentkezhetnek a következő alarmírozó tünetekkel: o o o o o Ismételten lázas lesz a beteg Újra fülfájdalom és otorrhoea jelentkezik Fejfjás lép fel Az általános állapot romlik A
vérsejtsüllyedés fokozódik A háziorvos teendői: A gyermeket szakorvoshoz kell utalni. A kezelést fül-orrgégész és gyermekgyógyász szakorvos közreműködésével kell végezni Az acut gennyes otitis különleges formái o Csecsemő- és kisgyermekkori acut otitis A legtöbb esetben komplikációmentes gyógyulás következik be, de néha súlyos lefolyású formák alakulnak ki, melyeknek az alábbi jellemzői vannak: o o o Heves általános tünetek: magas láz, meningealis és cerebralis izgalmi tünetek, hányás, táplálék elutasítása, alvászavarok Spontán perforatio vagy paracentesis után azonnal javul a gyermek állapota Protrahált lefolyású formák számos visszaeséssel ill. exacerbatióval, otitis media és bronchopneumonia, emésztési és táplálkozási zavarok, valamint pyelonephritis kombinációjával CAVE: Minél fiatalabb a gyermek, annál hevesebbek az általános tünetek és annál diszkrétebbek a localis jelek (legtöbbször
gastrointestinalis tünetek állnak az előtérben). A csecsemők és kisgyermekek anatómiailag praedisponáltak a tubogen középfülinfectiókra: a tuba rövid, egyenes és tág; a középfül és a felső légutak nyálkahártyájának egységes a karaktere; gyakoriak a légúti infectiók; a lymphaticus garatgyűrű hyperplasiás; a középfül üregrendszerének, mely részben még myxomatosus szövettel és duzzadt nyálkahártyával kitöltött, rossz a ventillatiója; részben geno-, részben phenotipikusan meghatározott eltérések vannak az általános és localis (nyálkahártya) immunrendszer reakciójában. Localis tünetek: A gyermek a füle felé kapkod, fájdalomreactio húzásra és nyomásra. A dobhártya fénytelen, szürkésvörös, alig domborodik elő, de az anatómiai struktúrák nem ismrehetők fel. Spontán perforatio inkább ritkának mondható, ha bekövetkezik, a praedilectios hely az elülső-alsó quadrans. Váladékozás ugyancsak viszonylag ritkán
fordul elő (a váladék könnyen lefolyik a rövid, egyenes, tág tubán), amennyiben mégis van, a váladék nyúlós, erős pulsatio figyelhető meg. Polypképződés is előfordul Regionális lymphadenitis következik be, a retroauricularis nyirokcsomók megduzzadnak. Amennyiben a fissura petrosquamalis nyitott, a genny közvetlenül áttörhet a középfülből és a subperiostealisan elhelyezkedő gennygyülem kifejezett retroauricularis duzzanatot okoz. Therapia: Parenteralis antibioticum-kezelés. Orrcsep Láz- és fájdalomcsillapítás Időben elvégzett paracentesis. Szükség esetén antrotomia. Negatív rtg-kép ellenére is el kell végezni - a klinikai tünetek a mérvadóak! Lefolyás, prognosis: A lefolyás legtöbbször protrahált, gyakoriak az intermittáló exacebatiók, gyakran csak a műtét után következik be drámai javulás és gyógyul meg a gyermek. Szakszerű kezelés esetén a prognosis jó, egyébként periantralis osteomyelitis kialakulásának a
veszélye áll fent: okkult csecsemő-antritis alakul ki, dyspepsiás-toxicus általános tünetekkel az előtérben. Ilyenkor feltétlenül és azonnal antrotomiát kell végezni. A háziorvos teendői: Csecsemők és kisgyermekek látszólag indokolatlan leromlása, a fejlődés megállása, dyspepsiás tünetek esetén gondolni kell okkult mastoiditisre. Szakorvosi vizsgálatot kell kérni. A gyermek kezelése közös fül-orr-gégészeti és gyermekgyógyászati feladat. o Grippe-otitis Haemorrhagiás, bullosus acut középfülgyulladás (otitis media acuta haemorrhagica bullosa) A dobhártyán és a hallójárat hámján haemorrhagiás bullák alakulnak ki toxikus capillaris-károsodás és a szövetekben képződő extravasatum miatt. A kórképet speciálisan Haemophilus influenzae hozza létre. Bacteriális superinfectiók nagyon viharos lefolyáshoz vezethetnek, rövid időn belül szövődmények alakulhatnak ki (mastoiditis facialis-bénulással, labyrinth-izgalom,
meningitis). o Kanyaró-otitis Haematogen viralis otitis, melyet tubogen superinfectio követ. Gyakran alakul ki gennyes mastoiditis. Az előtérben álló általános tünetek miatt gyakran elnézik és csak a szövődmények kialakulása után ismerik fel. o Scarlat-otitis A scarlatina zajlásával egyidőben, vagy közvetlenül ahhoz kapcsolódva fellépő acut necrotisáló gyulladás. Subtotalis dobhártya-defectust, a hallócsontok necrosisát és a halántékcsont osteomyelitisét okozhatja. Időben elkezdett antibioticum-therapiával elkerülhető. Mastoiditis acuta A középfülgyuladás leggyakoribb komplikációja. Anamnesis, panaszok, tünetek: A látszólag meggyógyult, ill. lezajlóban lévő otitis media acuta lefolyása megváltozik. Általános tünetek: A beteg általános állapota romlik, ismét lázassá válik. Leukocytosis, balratolt vérképpel, gyorsult süllyedés. Helyi tünetek: Fokozódó fülfájás (pulzussal szinkron), a halánték és tarkó felé
sugárzik, ismét fülfolyás jelentkezik, ill. fokozódik (tejfölszerű, gennyes, szagtalan), halláscsökkenés. Pathogenesis: A gyulladás tovaterjedéséről van szó a dobüregből a halántékcsont pneumaticus rendszerébe. A „kísérő mastoiditissel” ellentétben nem korlátozódik a nyálkahártyára, hanem csontbeolvadáshoz vezet. Kiterjedt pneumatisatio esetén egészen a pyramis-csúcsig terjedhet = petrositis, ritkábban az os temporale diploevenáira = halántékcsonti osteomyelitis. Az otitis media acuta és a kísérő mastoiditis általában szövődménymentesen meggyógyul. A szövődmény kialakulása függ: o o o o o a középfül üregrendszerének anatómiai viszonyaitól (szűk összeköttetés az antrum és a mastoid-sejtek között, rossz ventillatio a tuba felől) a kórokozó virulenciájától és resistentiájától a nyálkahártya localis immunológiai állapotától a beteg általános immmunológiai állapotától a beteg általános
egészségi állapotától (diabetes, allergia, máj- és vesebetegségek) Diagnosis: o o o Fülfolyás A mastoid nomásérzékenysége Retroauricularis duzzanat, elálló fülkagyló Ez a klasszikus triász a praeantibioticus időszakban a „kritikus” 3. héten alakult ki; ma már ritkán figyelhető meg, mert az antibioticumok jelentősen megváltoztatták a kórkép lefolyását. A mastoiditisre utaló tünetek diszkrétebbek lettek, lefolyása lappangóbb, ezért a kevésbé tapasztalt vizsgáló könnyen elnézheti a kialakuló szövődményt. Feltétlenül tanácsos figyelni az alábbi otoscopos jelekre: o o o o o elhalványuló (már nem hyperaemiás), de még megvastagodott dobhártya vagy a dobhártya körülírt hyperaemiája és megvastagodása a hátsó-felső quadrans területén fényevesztett dobhártya vagy előboltosulás képződése a dobhártyán (főleg a hátsó-felső negyed területén) tűszúrásnyi fistula-képződéssel vagy a hátsó-felső
hallójáratfal besüppedése (kisgyermekeknél relative gyakori) A csecsnyúlványon ill. környezetében észlelhető jelek: o o A planum mastoideum fölött a bőr tészta tapintatú oedemás duzzanata (a gyulladás áttörése előtti oedema) A planum mastoideum fölött a bőr hyperaemiája és rugalmas, fluctuáló duzzanata (subperiostealis abscessus) vagy/és o o o Kiterjedt pneumatisatio esetén a processus zygomaticusnak megfelelő duzzanat (zygomaticitis), mely az arcra és a szemhéjakra is ráterjedhet, gyermekkorban viszonylag gyakori, Az oldalsó nyaki háromszög látható vagy tapintható fájdalmas duzzanata, a nyak kényszertartásával (süllyedéses tályog a mastoid-csúcs felől a m. biventer, sternocleidomastoideus, splenius és longissimus capitis fasciái mentén, az ún. Bezold-féle mastoiditis) Radiológiai kép (Schüller-felv.): A mastoid-sejtek fedettek A cellák közti septumok elmésztelenednek és beolvadnak: a csontszerkezet elmosódottsága
és beolvadásos gócok figyelhetők meg a felvételen. Differential-dg.: Otitis externa - pseudomastoiditis (ld acut otitisnél) Hallójárati furunculus: Ebben az esetben a hallójárat porcos szakaszán figyelhető meg a duzzanat, soha nem a hallójárat dobhártyaközeli hátsó-felső fala süpped be; tragus nyomásérzékeny. Parotitis (abban az esetben okozhat elkülönítési nehézséget, ha a processus zygomaticus sejtjei betegszenek meg). Lymphadenitis cervicalis Therapia: CAVE: Abban az esetben, ha a mastoidban a gyulladás nem a nyálkahártyára localisálódik („kísérő mastoiditis”), hanem ráterjed a csontra, alapvetően sebészi kezelést kell alkalmazni! - Mastoidectomia. Emellett antibioticumot kell adni. Az otitis media minden stádiumában mastoidectomiát kell végezni a következő esetekben: o o o esetén o Otogen endocranialis complicatio tünetei esetén Subperiostealis áttörés jelei esetén A mastoid rtg-képén (Schüller-felv.) észlelhető
biztos beolvadás Facialis-paresis kialakulása esetén A gyógyulási fázisban (kritikus 3. hét): o o o A fülfolyás, fájdalom, subfebrilitas, láz ismételt megjelenése esetén Az általános állapot romlása, a vérsejtsüllyedés fokozódása esetén Abban az esetben, ha jól pneumatisált a csecsnyúlvány, a rtg-képen csökkent a légtartalom és tartósan (4-5 héten keresztül) therapiaresistens fülfolyás áll fent, akkor is, ha nincsenek súlyos általános tünetek. Lefolyás és prognosis: A kísérő mastoiditisből - még antibioticum-kezelés mellett is - a „valódi” mastoiditis két formája jöhet létre: Acut mastoiditis: A pneumaticus rendszer csontos septumainak gennyes beolvadása és kifelé való áttörése (subperiostealis, retroauricularis tályog) - gyors lefolyás, heves tünetek. Chronicus mastoiditis:Részben túlnyomórészt produktiv gyulladás: a pneumaticus rendszer üregeit gyulladásos granulatiós szövet tölti ki; részben
előrehaladó gyulladásos csontleépülés. Ehhez lappangó lefolyás és diszkrét tünetek társulnak A prognosis szakszerű kezelés esetén jó, egyébként otogén késői komplikációk veszélye áll fent. A háziorvos teendői: Acut otitis esetén (különösen a kritikus 3. héten) figyelni kell azokra a jelekre, melyek a szövődmény kialakulását jelezhetik. A beteget a teljes gyógyulásig nem szabad szem elől téveszteni. A kezelést fül-orr-gégésszel és adott esetben gyermekgyógyásszal közösen kell végezni. A középfül üregrendszerének chronicus gyulladásai Nonsuppuratív gyulladás o Otitis media catarrhalis chronica (Seromucotympanum, chronicus tuba-középfülcatarrhus, otitis media exsudativa) Anamnesis, panaszok: Nagyothallás, a fülben teltségérzés. Fájdalom nincs A halláskárosodást gyermekek esetén többnyire a szülők, vagy óvónő, pedagógusok veszik észre. Tünetek: A dobhártya behúzódott, de sokszor nem, sőt a váladék miatt
mérsékelten elődomborodhat. Fénytelen, a fénykúpreflex többnyire hiányzik, a radier erek kitágultak. A pars tensa a felhalmozódott váladék miatt sárgásan áttűnhet Pathogenesis: Tartós tubaelzáródás és alulnyomás esetén (kiváltó okokat ld. acut formánál!) az üregrendszerben a következő elváltozások mennek végbe: o o o átépül a középfül nyálkahártyája (a mucoepithelium lapos epithelsejtjei prizmatikus csillószőrös és nyákot képező kehelysejtekké alakulnak) a kehelysejtek secretoricus aktivitása fokozódik és a nyák a középfülben már előzetesen létrejött transsudatumhoz keveredik = seromucotympanum cholesterin tartalmú nyálkahártya-cysták képződnek (cholesteringranuloma) A seromucotympanum és a nyálkahártya-elváltozások tovább rontják a ventillatiót, s ezáltal circulus vitiosus áll elő. Diagnosis: klinikai kép - otoscopos lelet. Vezetéses tipusú halláskárosodás. Tipusos tympanogram. A
Scüller-felvételen a sejtek gyakran fátyolozottak, fedettek a csökkent légtartalom miatt. Differential-dg.: A kép eléggé egyértelmű, a kiváltó ok tisztázására kell súlyt fektetni. Kisgyermekek esetén néha előfordul, hogy felületes vizsgálat alapján perceptiós halláskárosodást diagnosztizálnak (ilyen kisgyermeknek hallókészüléket is rendeltek!) Therapia: A kialakulásra vezető, fenntartó okok kiiktatása: adenotomia, sinusitis kezelése. Allergia? Epipharynx-tu? Paracentesis, a váladék leszívása, sz.e tartós dobüregi drainage - „grommet” Lefolyás, prognosis: Az időben diagnosztizált és szakszerűen kezelt esetek prognosisa jó, bár megfelelően kezelt esetekben is viszonylag gyakori a recidiva (a kiváltó októl is nagyban függ: a mindennapi gyakorlatban túlnyomó többségben adenoid vegetatio okozza). Elhanyagolt, kezeletlen esetekben a kórkép progrediál, a dobüregben adhaesiv folyamatok zajlanak le. A seromucosus folyadékgyülem
kötőszövetesen szervül, cholesterin-granulomák képződnek. Végstádium a tympanosclerosis: localis anyagcserezavarok miatt a mucoperiosteum hyalinos degeneratioja következik be és scleroticus submucosus placque-ok képződnek. A dobhártya-hallócsontláncolat rögzítetté válik, maradandó, műtéttel is nehezen befolyásolható vezetéses halláskárosodás alakul ki. A háziorvos teendői: A veszélyeztetett korosztály (3-6 éves gyermekek) figyelemmel kísérése. Különösen figyelni kell az „adenoid habitusú” gyermekekre Halláskárosodás gyanúja esetén szakorvosi vizsgálatot kérni. Később is figyelni az esetleges recidivára! Suppuratív gyulladások o Otitis media chronica mesotympanalis Anamnesis, panaszok: hosszú, többnyire évek óta fennálló, vagy ismétlődő fülfolyás, halláscsökkenés. Tünetek: Nyákos, vagy nyákos-gennyes, szagtalan fülfolyás. Az otitis időnként szinte teljesen tünetmentes lehet, a tünetmentes szakok acut
exacerbatiókkal váltakoznak. Az exsudatum az acut fázisban tejfölszerű, gennyes lehet, az acut tünetek lezajlása után inkább nyákos, de mindig szagtalan. Vezetéses tipusú, vagy kevert jellegű halláskárosodás mutatható ki. Fájdalom nincs, az általános állapot jó. Pathogenesis: A betegség oka nem egységes, hanem primaeren különböző kórfolyamatok végstádiumának tekinthető. A gyulladás lényegében a nyálkahártyára korlátozódik, de egyes esetekben idővel ún. „rareficaló osteitishez” vezet, azaz a hallócsontok chr. gyulladás okozta leépüléséhez (pl az incus hosszú szárának necrosisa). A cholesteatomával ellentétben azonban ezek a csontleépülési folyamatok ritkák és a kiterjedést, valamint progressiót illetően alárendelt jelentőségűek. A subepithelialis kötőszövet súlyos heges elváltozásai miatt az erek obliterálódhatnak és így secundaer módon a környező csontszövet anyagcserezavara jöhet létre
(asepticus csontnecrosis). Pathogenetikai factorok: o o o o a nyálkahártya constitutionalis csökkent értékűsége a kórokozó fajtája, pathogenitása, virulenciája és resistentiája a középfül anatómiai viszonyai (pneumatisatio, epitympanum antrum - dobüreg - tuba közötti összeköttetések) általános állapot (allergia, immundefectusok, cachexia, diabetes) Diagnosis: Anamnesis: chronicus, recidiváló fülfolyás, halláskárosodással. Otoscopos kép: Centrális dobhártya-perforatio, a pars tensa heges elváltozásai, acut exacerbatio esetén esetleg polypok is láthatók (nyálkahártya-hyperplasia). A váladék nyákos, vagy nyákos gennyes, szagtalan. Rtg-lelet (Schüller-felv): Vagy pneumatisatiós gátlás látható, vagy jó pneumatisatio esetén a sejtrendszer fedettsége, esetenként csontleépüléssel és újraképződéssel (sclerotisatio) = chronicus mastoiditis. Audiogram: vezetéses vagy kevert jellegű halláskárosodás mutatható ki.
Differential-dg.: Cholesteatoma: széli dobhártya-perforatio, bűzös váladékozás Tuberculoticus gyulladás: többszörös, centrális dobhártya-perforatio, nagyfokú halláskárosodás. Középfül-carcinoma:széli dobhártya-perforatio, a hallójáratra is ráterjedő szövetburjánzás, az atticusnak ill. hallójáratfalnak megfelelően csontdestructio. Therapia: Konzervatív kezelés: Cél: a középfül „kiszárítása”. Rendszeres időközönként ki kell tisztítani a hallójáratot, a váladékot leszívni a dobüregből. Acut fázisban váladékot kell venni bacteriológiai vizsgálatra, antibiogram alapján célzott szisztémás és lokális kezelés jön szóba (CAVE: Ototoxicus antibioticumok!). A chronicus fázisban (mérsékelt otorrhoea nyálkahártya-hyperplasiával) 3 %-os alkoholresorcin oldat, 1 ‰-es kálimupermanganat-oldat. Bórsavpor, bóralkoholos fülcsepp. A polypokat eltávolítjuk Az orrgarat és melléküregek esetleges gyulladásos folyamatait
szanálni kell. Sebészi kezelés: Cél: a halántékcsontban ill. dobüregben elhelyezkedő gyulladásos gócok szanálása. A hangvezető apparatus (dobhártya, hallócsontláncolat) reconstrucyiója = tympanoplastica. Lefolyás és prognosis: A lefolyásra a shubok jellemzőek. Az exacerbatiókat vagy exogen (fürdővíz, stb.) vagy tubogen infectiók váltják ki A komplikációk igen ritkák. Cholesteatoma csak kivételesen alakul ki A halláskárosodás progrediál A prognosis quo ad vitam jó, quo ad functionem azonban rossz, ezért intensiv előkészítés után mielőbb tympanoplasticát kell végezni. Minden esetben a lehető legkorábban célszerű a műtétet elvégezni, mivel a hangvezető rendszer pathologiás elváltozásai a gyulladásos shubok miatt egyre rosszabbak lesznek. Amennyiben a halláskárosodás olyan fokot ér el, hogy hallókészülék viselése mindenképp szükséges, a tympanoplasticát akkor is el kell végezni, mert az állandó fülfolyás
lehetetlenné teszi a fülilleszték viselését. A háziorvos teendői: A beteget szakorvoshoz kell küldeni. o Otitis media chronica cholesteatomatosa Anamnesis, panaszok, tünetek: o o o o Bűzös fülfolyás, mely néha diszkrét, vagy teljesen hiányozhat is, soha nem üvegesen nyákos Progrediáló halláskárosodás Acut exacerbatio esetén fülfájdalom és láz (pangás) Tompa fejfájás vagy nyomásérzés Pathogenesis: A cholesteatoma elszarusodó laphám rossz helyen: a szövetek között, vagy a testüregekben. Ezeken a helyeken a laphám cystát képez, a keratintermelő alapréteg, a matrix a cysta belseje felé néz. A keratin a cystában hagymalevél szerűen felhalmozódik. A középfül -cholesteatomák kialakulására a következő elméletek vannak: o Invaginatiós theoria: A fülkürtfunctio károsodása következtében a középfülben tartós alulnyomás jön létre. A dobhárya a külső túlnyomás miatt a dobüreg felé szívódik, a tartós nyomás
hatására a rostrendszer elpusztul, a dobhártya atrophiássá válik. A legkevésbé ellenálló részeken - a hátsó-felső quadransban és a Shrapnell-hártya területén retractiós hámzsákok alakulnak ki, mely ha kellő mélységet elér, a keratin már nem tud kiürülni, létrejön a cholesteatoma. Gyakorlati szempontból ez a leggyakoribb és legjelentősebb kialakulási mód. o o o o o Congenitalis cholesteatoma: a hám eredetű neuroaxis sejtjei a fejlődés során mintegy „eltévednek”. Elsősorban a labyrinth-blocktól medialisan alakulnak ki így cholesteatomák, de a középfül üregrendszerében is előfordul congenitalis cholesteatoma. Inoculatios mechanismus: paracentesis, sziklacsont-törés, vagy egyéb dobhártya-sérülés kapcsán (pl. traumás dobhártya-ruptura, ventillatios tubus beültetése, vagy tympanoplastica) juthat elszarusodó hám a dobüregbe. Hám-metaplasia: Az üregrendszert bélelő el nem szarusodó laphám alakul elszarusodó
laphámmá. Aimi elmélete: A fejlődés során a külső hallójáratot képező hámcsap nem áll meg a rostos dobgyűrű síkjánál, hanem mélyebbre terjed, s ennek csúcsát a később kialakuló dobgyűrű bezárja a későbbi dobüregbe. Rüedi elmélete: A külső hallójárat elszarusodó laphámja csecsemővagy kisgyermekkorban, esetleg fiatal felnőttkorban nő bele az epitympanonban megmaradó embryonális kötőszövetbe, vagy idült gyulladás miatt megduzzadó nyálkahártyába. A cholesteatoma a környezetére állandó nyomást gyakorol, a csontállomány lassan pusztul, a kifelé zárt formák is idővel nyitottá válnak, s előbb-utóbb minden cholesteatoma befertőződik. A felhalmozódott keratin bomlani kezd A kórokozók igen különbözőek, gyakoriak az anaerob rothasztó bacteriumok (bűzös váladék). A gyulladásos termékek, bacterialis és a perimatrixban képződő enzymek (pl. collagenase) és a cholesteatoma nyomása folytán a környező csontos
structurák állandóan pusztulnak, s a cholesteatoma az elpusztított területekre magával viszi a gennyes folyamatot (szövődmények veszélye). A cholesteatoam képződését, progressióját azok a tényezők is elősegíthetik, melyeket a chr. mesotympanalis otitisnél már tárgyaltunk Diagnosis: Diagnosticus szempontból célszerű a cholesteatomát a kialakulás helye szerint osztályozni: o o o Tensa-cholesteatoma Flaccidia-cholesteatoma Occult cholesteatoma Tensa-cholesteatoma: A pars tensa hátsó-felső quadransanak retractiós tasakjából alakul ki. A hámzsák szájadéka hátsó-felső széli perforatio alakjában jelenik meg klinikailag. A subtotalis széli perforatio ritkaság A perforatio szélén gyakran gyulladásos granulatios szövet jelenik meg („őrszem-polyp”). Bűzös váladékozás észlelhető, a váladék cholesteatoma-lemezeket (szarulemezeket) tartalmaz. A környező csont (hátsó-felső hallójáratfal) destructiója figyelhető meg. A
hallócsontláncolat destructiója következtében vezetéses tipusú halláskárosodás mutatható ki (praedilectiós hely: incudo-stapedialis izület). Flaccida-cholesteatoma: Otoscoposan körülírt Shrapnell-perforatio figyelhető meg, melyet gyakran pörk fed („ominózus pörk”), eltávolítása után gyakran észlelhető a lateralis atticus-fal destructioja. Az üregben gyulladásos granulatiós szövet, cholesteatoma-lemezek láthatók és bűzös váladék ürülése figyelhető meg. Vezetéses halláskárosodás mutatható ki, előrehaladott esetben a belsőfül is károsodik. Occult cholesteatoma: Lassan alakul ki és sokáig tünetmentes az intact dobhártya mögött. Egyes feltételezések szerint a legtöbb esetben flaccida-cholesteatomáról van szó, mely úgy jön létre, hogy a hám papillaris mélybe növekedése során nem alakul ki Shrapnell-perforatio (ld. Aimi- ill Rüedi-elméletet); a hám a középfül környező üregeibe nyomul. A pneumatisatio és a
nyálkahártya-redők szabják meg a terjedés irányát. Az occult cholesteatoma lehet congenitalis, traumás eredetű is Közös diagnosticus jelek: Rtg-kép: A Schüller-felvételen általában gátolt pneumatisatio látható, esetenként periantralis felritkulással (cholesteatoma-üreg). A sinus csontos falának elmésztelenedése (a cholesteatoma betörése a sinus sigmoideusba, transversusba ill. a hátsó koponyaárokba), a középső koponyaárok határoló csontos structuráinak destructiója. A Stenvers-felvételen megfigyelhető lehet a labyrinthba, vagy a belső hallójáratba való betörés. Ilyenkor paralabyrinther felritkulás látható (a labyrinth contos tokjának destructiója, ún. „labyrinth-ostitis”), a jellegzetes labyrinth-üregek eltűnésével (csiga, ívjáratok, vestibulum); felritkulások lehetnek a pyramis-csúcs területén (petrositis), vagy a tegmen tympaninak megfelelően (betörés a középső koponyaárokba). Audiogram: Vezetéses
halláskárosodás, belsőfül-károsodás is lehet (kevert jellegű halláscsökkenés). Ha a folyamat betör a belső hallójáratba, progrediáló perceptiós halláskárosodás figyelhető meg, s végül teljes megsüketülés következik be (neuritis statoacustica); Ilyenkor facialis bénulás is fellép. Vestibularis vizsgálat: Amíg a labyrinth csontos fala ép, a vestibularis spontán és provocatiós tünetek hiányoznak. A lateralis ívjárat arrosiója esetén pozitív fistulatünet jelenik meg Facialis: A csontos facialis csatorna arrosiója esetén (mastoidalis vagy tympanalis segmentum), vagy a belső hallójáratba való betörés esetén facialis paresis alakul ki; először neurapraxia, később progrediáló axonotmesis. Differential-dg.: Inactiv chr mesotympanalis otitis (nyálkahártya gennyedés), a promontorium és a pars tensa közötti heges összenővésekkel; középfül- vagy hallójárati carcinoma; középfül-tbc. Therapia: konzervatív módszerek a
folyamat természetéből adódóan nem vezethetnek eredményre, a cholesteatoma kezelése - különös tekintettel a szövődmények veszélyére - műtéti. A korszerű műtéti kezelés formája a tympanoplastica. A tympanoplastica célja: o együtt o o o A cholesteatoma tökéletes eltávolítása a matrix-szal és perimatrix-szal A dobhártya-hallócsontláncolat helyreállítása: a dobhártya-perforatio zárása (temporalis fascia, perichondrium) direct összeköttetés helyreállítása a dobhártya és a stapes-talp között („rövid” és „hosszú” columella, csont-, porc-columellák, műanyag prothesisek) Az ún. zárt technikájú tympanoplastica esetén, mely ma korszerűnek számít, vagy megtartjuk az intact csontos hallójáratfalat, vagy az atticus lateralis falával együtt helyreállítjuk azt. A tympanoplasticát (cholesteatoma esetén) ma általában két ülésben végezzük. Az első alkalommal elvégezzük a sanatiós műtétet és lezárjuk a
dobüreget. A második ülésben - általában 1 év múlva - állítjuk helyre a tympano-ossicularis systemát. Bizonyos esetekben (a cholesteatoma elhelyezkedése, kiterjedése, szövődmények, esetleg szociális szempontok) ma is végezhetünk: o o o Nyitott technikájú tympanoplasticát Konzervatív radicalis műtétet Klasszikus radicalis műtétet Lefolyás és prognosis: A cholesteatoma a középfülgyulladás igen veszélyes formája. Alarmírozó tünetek nélkül bármikor súlyos, életveszélyes endocranialis szövődményeket hozhat létre, ezért igen fontos az adequat - mielőbbi műtéti kezelés. A háziorvos teendői: A tünetek észlelése ill. cholesteatomás középfülgyulladás gyanúja esetén a beteget azonnal szakorvoshoz kell irányítani. 5 - 6. előadás A középfülgyulladások szövődményei. • INTRATEMPORALIS COMPLICATIÓK Otogen facialis paresis Labyrinthitis • Petrositis EXTRATEMPORALIS COMPLICATIÓK A) A proc.
mastoideus külső felszínére terjedő gyulladás - subperiostealis tályog kialakulása o o zygomaticitis Bezold-mastoiditis B) Endocranialis complicatiók o o Abscessus extraduralis (Pachymeningitis externa) Pachymeningitis intralamellaris sinus-phlebitis, thrombophlebitis saccus endolymphaticus empyemája o o o • o Abscessus subduralis (Pachymeningitis interna) Otogen meningitis (Leptomeningitis) Otogen agytályog INTRATEMPORALIS COMPLICATIÓK Otogen facialis paresis A peripheriás facialis paresisekkel külön előadásban foglalkozunk. o Heveny közpfülgyulladások kapcsán kialakuló bénulások általában akkor jönnek létre, ha a Fallop-csatorna fala dehiscens. Kezelés: paracentesis, antibioticum. A prognosis általában jó, mivel a legtöbb esetben csak neurapraxiáról van szó. CAVE: Az antibioticumok megváltoztatták az otitis klasszikus lefolyását, ezért mindig gondolni kell latens, csontfolyamattal járó mastoiditisre, s minden otogen paresis
esetén mérlegelni kell a műtétet. o Idült középfülgyulladások közül általában a cholesteatomás otitis okoz facialis paresist: a cholesteatoma elpusztítja a csontos csatorna falát. Általában az axonok degeneratiója is kialakul, ennek megfelelően a prognosis is kedvezőtlen. Therapia: műtét, antibioticum. A műtét során szabaddá kell tenni a kérdéses szakaszon az ideget, esetleg az ideg reconstructiójára is szükség lehet. o Labyrinthitis o Labyrinthitis circumscripta Labyrinthitis serosa diffusa Labyrinthitis purulenta o Labyrinthitis circumscripta o o Anamnesis, panaszok, tünetek: Az idült középfülgyulladás tünetei mellett időnként szédülés lép fel rohamszerűen, általában rövid ideig tart, néha csak néhány pillanatig, másodpercekig. Pathogenesis: Általában a lateralis ívjárat csontos tokját arrodálja a cholesteatoma. Diagnosis: A circumscript labyrinthitis, labyrinth-fistula fontos diagnosztikus jele a
fistula-tünet: a tragus megnyomása vagy Politzer-ballonnal vagy Siegle-tölcsérrel történő compressio hatására a beteg oldal felé irányuló horizonto-rotatoros nystagmus lép fel, a beteg szédülést jelez. A nyomás csökkentésekor, aspiratiókor az ellenoldalra irányuló nystagmus figyelhető meg. Differential-dg.: a sipolyt létrehozhatja glomus jugulare tu, carcinoma is Differential-diagnosticai szempontból egyébként fontos, hogy a szédüléses roham alatt általában nincs hányinger, hányás, hallásromlás (szemben a Meniérebetegséggel). Therapia: műtéti: az alapbetegséget, a sipolyt létrehozó okot műtétileg meg kell szüntetni és a sipolyt zárni. o Labyrinthitis serosa diffusa Anamnesis, panaszok, tünetek: Acut vagy chronicus középfülgyulladás tünetei mellett szédülés, hányinger, hányás, fülzúgás, fokozódó halláskárosodás (legtöbbször kevert tipusú), egyensúlyzavarok, harmonikus vestibularis tünetegyüttes lép fel. A
spontán nystagmus kezdetben a beteg oldal felé irányul, majd a periferiás vestibularis végkészülék functiójának kiesésével iránya megfordul, a dőlés, félremutatás, félrejárás pedig a beteg oldal felé irányul. Pathogenesis: Acut vagy chronicus otitis kapcsán toxinok diffundálhatnak a belsőfülbe. Praeformált utakon (pl erek) a gyulladás a belsőfül felé terjedhet Diagnosis: a klinikai tünetekből. Differential-dg.: Meniére-betegség, neuronitis vestibularis Therapia: Antibioticum. Acut otitis esetén széles paracentesis, sze műtét (mastoidectomia). Chr otitisek esetén műtét Lefolyás, prognosis: viszonylag jó. Nincs teljes halláskiesés, a vestibularis kiesés centrálisan kompenzálódik. o Labyrinthitis purulenta Anamnesis, panaszok, tünetek: A klinikai tünetek kezdetben nem különíthetőek el a serosus labyrinthitistől, bár a kép eleve súlyosabb. Halántéktáji fájdalom jelentkezhet, a hallás gyorsan kiesik, heves szédülés,
hányinger, hányás, egyensúlyzavarok lépnek fel. A nystagmus az ellenoldalra irányul, a vestibulospinalis reactiókban a beteg oldal felé mutatkozik eltérés. Pathogenesis: Általában a chronicus cholesteatomás középfülgyulladás következménye. A gennyes mastoiditis a labyrinth-sipolyon, vagy egyéb praeformált utakon át terjedhet a labyrinthre. Diagnosis: a klinikai tünetekből. Differential-dg.: serosus labyrinthitis, Meniére-betegség, neuronitis vestibularis Therapia: Műtét és nagy dosisú antibioticum. A chronicus középfülgyulladás műtéti sanatiója mellett szükségessé válhat a belsőfül feltárása, labyrinthectomia is. Lefolyás, prognosis: Az antibioticumok birtokában a prognosis quo ad vitam jó. Quo ad sanationem rossz. Általában teljes és végleges megsüketülés és a labyrinth functiojának irreversibilis kiesése következik be, mely később azonban centrálisan kompenzálódik. Súlyos esetben a folyamat az endocranium felé
terjedhet, meningitis, agytályog jöhet létre. o Petrositis (pyramiscsúcs-gennyedés) Anemnesis, panaszok, tünetek: Gradenigo-syndroma néven is ismeretes a kórkép. Klasszikus tünete a Gradenigo által leírt trias: o o o otorrhoea azonos oldali trigeminus-izgalom abducens-paresis A trigeminus-izgalom általában retrobulbaris vagy periorbitalis fájdalom alakjában nyilvánul meg, az abducens-bénulás miatt kettősképek jelentkeznek. Gyakran előfordulnak egyéb agyidegtünetek (n. facialis, vagus, glossopharyngeus) A gyulladásos folyamat terjedése miatt labyrinthitis tünetei is felléphetnek - szédülés, vestibularis tünetek, a hallás kiesése. A fej mélyében lüktető fájdalom is lehetséges Pathogenesis: Acut vagy chronicus gyulladásos folyamat ráterjed az os petrosum celláira. A kórkép kialakulásának előfeltétele tehát a jól pneumatisált pars petrosa Diagnosis: A klinikai tüneteken kívül a rtg-kép biztosítja (Schüller és Stenvers
felv.) Differential-dg.: agytályog, sinus-phlebitis Therapia: Nagy dózisú antibioticum. Műtét: általában translabyrinthaer úton fel kell tárni és drainálni a csúcsban elhelyezkedő cellákat. Prognosis: Az antibioticumok bevezetése óta javult. Idős, legyengült betegeken, diabetesben rosszabb. • EXTRATEMPORALIS COMPLICATIOK • Áttörés a proc. mastoideus külső felszínére - subperiostealis abscessus Anamnesis, panaszok, tünetek: A mastoiditis klinikai tünetei. Kifejezett retroauricularis duzzanat, bőrpír, elálló fülkagyló. Amennyiben a planum mastoideum felé tör át a folyamat, a legnagyobb duzzanat a McEwen háromszög és a mastoid csúcsa közötti terület. A járomív felé terjedő folyamat esetén a lágyrészek főleg a fülkagyló tapadása fölött duzzadtak. - zygomaticitis A csecsnyúlvány medialis oldalán, a sternocleidomastoideus tapadása alatt is áttörhet a tályog és az izom mentén lefelé süllyed. Az izom felső harmada
beszűrődött, igen fájdalmas. Ez az ún Bezold-mastoiditis Pathogenesis: kiterjedt pneumatisatio, vékony corticalis csont - áttörés kifelé subperiostealis tályog. Diagnosis: a klinikai tünetekből. Therapia: antibioticum, műtét: mastoidectomia ill. a tályogok megnyitása, feltárása, drainálása. • ENDOCRANIALIS COMPLICATIOK o Abscessus extraduralis (Pachymeningitis externa) Gennygyülem a dura mater és az alatta lévő csontfelszín (tegmen antri, tegmen tympani) között. Ilyen értelemben a perisinosus tályog az extraduralis tályog egy speciális formája. Anamnesis, panaszok, tünetek: Az extraduralis tályog a súlyosabb koponyaűri szövődményeket megelőző stádiumnak tekinthető. Diagnosztizálása és gyógyítása fontos feladat, de megnehezíti a kórismézést, hogy sokáig igen tünetszegény lehet a kép. Sokszor csak mintegy mellékleletként találjuk meg a chr középfülgyulladás miatt végzett mastoid-revisio során. Gondolni kell rá,
ha heveny otitis kapcsán erős, féloldali állandó fájdalom lép fel, rossz közérzet, hőemelkedés. A diagnosist alátámasztja az atticusból sűrű, tejfölszerű, pulzálva ürülő váladék. Chronicus otitis esetén is gondolnunk kell rá, ha tompa, pulzáló fejfájás jelentkezik, sűrű, tejfölszerű, pulzáló váladékozás lép fel, a beteg subfebrilis. Pathogenesis: Mind acut, mind chr. középfülgyulladás kapcsán létrejöhet A csontban ostitis lép fel, elpusztul és kisebb-nagyobb extraduralis tályog alakul ki ily módon direkt úton. Praeformált utakon, főleg a csonton áthaladó erek mentén is kialakulhat. Diagnosis: Gyanú esetén a kórismét alátámaszthatja a tegmen destructióját kimutató rtg-felvétel, főleg a CT lehet eredményes. Therapia: Műtét: mastoidectomia - a mastoid üregrendszerének korrekt kitakarítása, a dura szabaddá tétele az épig. Antibioticum Prognosis: Korai felismerés és adequat kezelés esetén jó. Elhanyagolt
esetben a gyulladás a leptomeninxre terjedhet - a prognosis rossz. o Pachymeningitis intralamellaris - Otogen sinusthrombosis (otogen septico-pyaemia) Anamnesis, panaszok, tünetek: A perisinosus tályog, a periphlebitis és a kezdődő sinusthrombosis ugyanolyan tünetszegény lehet, mint az epiduralis tályog. Csak akkor alakulnak ki a sepsis karakterisztikus tünetei, ha bacterialisan inficiált embolusok válnak le a thrombusból és szóródnak a szervezetben. o o o o o o o Septicus lázmenet Hidegrázás Tachycardia Fejfájás Hányás Somnolentia Tarkókötöttség (kísérő meningitis) o o Dyspnoe (septicus tüdőmetastasisok, pneumonia) Icterus (septicus májmetastasisok, nemspecificus reactiv hepatitis) Pathogenesis: Mind acut, mind chronicus otomastoiditis szövődményeként kialakulhat. A gyulladás destruálja a csontot és per continuitatem a perisinosus térbe terjed. Perisinosus tályog alakul ki a sinus sigmoideus periphlebitisével, majd sinusphlebitis
jön létre, egyre növekvő széli thrombussal. A thrombus végül obturálja a lument - sinus-thrombosis alakul ki. A thrombus mind cranialis (sinus transversus és saggitalis, emissarium mastoideum), mind caudalis irányba (v. jugularis interna) növekedhet. Később a thrombus fertőződhet, belseje fellágyul, lezárt intrasinosus tályog jön létre. Leváló fertőzött embolusok szóródhatnak szét a szervezetben, létrejön a septico-pyaemia klinikai képe. Ha az intrasinosus tályog medialis irányban áttöri a sinus falát, meningitis, subduralis tályog, vagy kisagytályog alakulhat ki. Diagnosis: Sinusthrombosis kialakulására ill. otogen septico-pyaemiára kell gondolnunk, ha acut vagy chronicus otitis során (cholesteatomás otitis esetén) a következő tünetek lépnek fel: o o o o o o Magas láz (40 fok fölött) Septicus lázgörbe, hidegrázás A proc. mastoideus hátsó szélén, az emissarium mastoideumnak megfelelően duzzanat és nyomásérzékenység
jelentkezik: Griesinger-jel. A m. sternocleidomastoideus elülső széle mentén a v jugularis interna kemény, fájdalmas köteg alakjában tapintható. Petechiák jelentkeznek (septicus DIC jeleként) Lépduzzanat alakul ki Laborvizsgálatok: septicus vérkép; pozitiv haemoculturák; haematuria (septicus interstitialis gócnephritis jeleként), albuminuria, cylindruria. Rtg-vizsgálatok: Schüller-felvételen a mastoidban csontbeolvadás mutatható ki, angiographia alkalmával a venás fázisban a sinus sigmoideus beszűkülése vagy elzáródása látható. CT, MRI A szemfenéken tágult venák, pangásos papilla, esetleg retinavérzések láthatók. A thrombosis terjedésével újabb tünetek alakulnak ki: o Otogen sinus cavernosus thrombosis (ritka): chemosis, proptosis, papilla-oedema, retrobulbaris fájdalom, a III.-IV-VI agyideg bénulása következtében ophthalmoplegia externa és interna. o o o Sinus petrosus superior thrombosisa miatt az alsó motoros regio
vérbősége alakul ki, mely legtöbbször facialis paresisben, ritkábban felső, mégritkábban alsó végtag paresisben nyilvánul meg. Sinus petrosus inferior thrombosisa a Gradenigo tünetegyüttes képében jelentkezik. Kétoldali sinus sigmoideus vagy sinus longitudinalis thrombosisa esetén otogen hydrocephalus alakulhat ki - részletesen ld. alább Differential-dg.: miliaris tbc, typhus, malaria, Bang-kór, virusos tüdőgyulladás, cystopyelitis Therapia: Azonnali műtét a primaer góc kiiktatása céljából: mastoidectomia, esetleg radicalis műtét. A sinust az épig szabaddá kell tenni, thrombectomiát végezni, sz.e a v jugularis internát le kell kötni Nagy dosisban antibioticum, lehetőleg célzottan. Prognosis: Időbeni adequat therapia az esetek 80%-ában gyógyuláshoz vezet, egyébként a kimenetel letalis. CAVE: Minden tisztázatlan septicus álapot esetén nemcsak a tonsillákat, hanem a füleket is meg kell vizsgálni, mivel a kórfolyamatért primaeren
felelős középfülgyulladás észrevétlenül lezajolhatott és csak a sepsissel manifestálódik. Otogen hydrocephalus o Anamnesis, panaszok, tünetek: visus romlása hányás kettősképek esetenként Jackson-epilepsiás rohamok paresisek, érzészavarok o o o o o Pathogenesis: Otogen sinusthrombosis következtében létrejövő liquorelfolyási akadályról van szó, ill. következményes agynyomásfokozódásról Acut otitis mediából tünetszegény chronicus mastoiditis alakul ki. Perisinosusan bacterium-mentes csont-arrosio következik be. A sinus sigmoideus phlebitise, majd széli thrombus képződik, s ez tovább terjed, esetenként a confluens sinuumig és a sinus saggitalis superiorig. A Pacchioni-granulatiok elzáródnak, ennek következtében liquor-resorptiós zavar lép fel és megemelkedik a liquornyomás. Diagnosis: o abducens-paresis Gradenigo-syndroma nélkül o o o o o o media emelkedett liquornyomás pleocytosis nélkül szabad liquorkeringés
pangásos papilla - visusromlás, kiesés normális pneumoencephalogram, mivel a kamrarendszer nem tágult mastoid rtg. képe: fedettség és perisinosus osteolyticus felritkulás anamnesticusan ezen tünetek megjelenése előtt 3-5 héttel acut otitis Differential-dg.: pyramiscsúcs-gennyedés arachnoiditissel a kisagy-hídszögletben, a pyramiscsúcsnál elhelyezkedő carotis-aneurysma Therapia: mastoidectomia, a sinus szabaddá tétele az épig, thrombectomia. A liquor-drainage megoldása idegsebészeti úton. Lefolyás és prognosis: Ha időben felismerik és adequatan kezelik, a prognosis jó, egyébként a beteg megvakul és Jackson-epilepsia alakul ki. o A saccus endolymphaticus empyaemája Ritka kivételektől eltekintve a labyrinth gennyes gyulladása kapcsán lép fel. o Abscessus subduralis (pachymeningitis interna) Anamnesis, panaszok, tünetek: Idült gennyes középfülgyulladás kapcsán jelentkező, fokozódó fejfájás hívhatja fel rá a figyelmet. A beteg
lázassá válik, nyugtalan, rövid idő alatt comatosus állapot alakulhat ki. A meningealis izgalmat tarkómerevség, Kernig pozitivitás jelzi. Később hemiplegia, hemianaesthesia, hemianopsia, aphasia, ellentétes irányú conjugalt deviatio, pangásos papilla észlelhető. Pathogenesis: A fertőzés a tegmen tympanin vagy tegmen antrin át per continuitatem következik be. A gennygyülem a dura ás az arachnoidea között alakul ki. Két formája van: o o a dura és a lágyagyburkok összenövése folytán a tályog körülhatárolódik (Körner) diffus gennyes gyulladás, mely az egész agyfélteke convex felszínére kiterjedhet - ez átmenetet képez a lágyagyburkok gyulladása felé. Diagnosis: meglehetősen nehéz. A klinikai tünetek alapján kell rá gondolni A liquor lehet teljesen negativ, máskor mérsékelt sejtszám-emelkedés, emelkedett fehérje-tartalom észlelhető. A diffus formánál a gennyes meningitisre jellemző liquorleletet találunk. Therapia:
műtéti. Közös fülészeti és idegsebészeti beavatkozást igényel A primaer gócot - a chronicus középfülgyulladást - a fülsebésznek kell kiiktatnia, a tályog megfelelő feltárását és drainálását idegsebésszel közösen kell végezni. Megfelelő antibioticum-kezelés szükséges. Prognosis: rossz. az elhanyagolt, vagy elégtelenül kezelt esetek rövid idő alatt halálhoz vezetnek. o Otogen meningitis (leptomeningitis) Anamnesis, panaszok, tünetek: A középfülgyulladás tünetei gyakran a háttérbe szorulnak. CAVE: Minden meningitises beteg fül-orr-gégészeti vizsgálata kötelező! A kezdeti stádiumban: o o o o o o A beteg fül oldalán, majd a tarkóban fokozódó fájdalom és tarkókötöttség jelentkezik. A láz fokozatosan emelkedik, mindvégig magas, 39-40 fok, continua tipusú. A pulzusszám a vagus izgalma miatt általában viszonylag alacsony. A beteg nyugtalan, ingerlékeny, ínreflexek fokozottak. Fénykerülés, hányinger, hányás.
Liquornyomás fokozódik, a fehérjetartalom és sejtszám a kezdeti időszakban csak mérsékelten emelkedik,cukor- és chloridtartalom még változatlan. A betegség előrehaladtával a tünetek egyre kifejezettebbé válnak: o o o o o o A fejfájás a tűrhetetlenségig fokozódik. A tarkókötöttség kifejezett, a Kernig és Brudzinsky tünet pozitív. Cerebrális hányás állandósul. Az általános nyugtalanságot időnként aluszékonyság váltja fel. Ínreflexek élénksége csökken, felületes hasi reflex kiesik. Liquor zavarossá válik, fokozott nyomással ürül. Sejtszám és fehérjetartalom erősen megnövekszik. Cukorszint és chlorid-szint csökken A kórokozók általában kimutathatók a liquorból, bár az antibioticus érában nem mindig. Végső stádiumban: o A tarkómerevség az opisthotonusig fokozódhat. o o o o o A coma bekövetkeztéig deliriosus és alvási periodusok váltakozhatnak Az ínreflexek kiesnek, a szemmozgató idegek bénulnak,
facialis paresis alakul ki. Terminális stádiumban a beteg incontinenssé válik. A légzés a meningitisre jellemző Biot tipusú (10-20 sec-ig tartó apnoe után az in- és exspiratio mélysége nem változik). Liquor: magas sejtszám és fehérjetartalom. Cukorszint erősen csökken, esetleg eltűnik. A halál az életfontos központok bénulása következtében áll be. Pathogenesis: A gyulladásos folyamat mind acut, mind chronicus középfülgyulladás során a subarachnoidealis térbe terjedhet és létrehozza az arachnoidea és a pia mater gyulladását. A köztük lévő spatiumban genny halmozódi fel. A gyulladásos folyamat átterjedhet: o o o per continuitatem (a csontfalak destructiója után) praeformált utakon keresztül (a csontot perforáló erek és idegek mentén, vagy a diploe-venák thrombophlebitise útján). a labyrinthen keresztül Diagnosis: A klinikai tünetekből állítható fel. Radiológiai vizsgálatok nagy segítséget jelenthetnek a füleredet
tisztázásában. (Kétes esetben a fülfolyamatot mindenképpen sanálni kell, mert kisebb veszély a műtéti beavatkozás, mint az esetleges góc fennmaradása.) Differential-dg.: virusos vagy epidemiás meningococcus-meningitis, tbc-s meningitis. Therapia: Műtét: feltétlenül ki kell iktatni a gócot. A folyamat természete szerint mastoidectomia, esetleg radicalis fülműtét, a dura széles feltárása. Antibioticum: nagy adagban, lehetőleg célzottan. Sze intrathecalis alkalmazás Ismételt liquor-lebocsátás. Prognosis: Kezeletlen, vagy szakszerűtlenül kezelt esetek halálos kimenetelűek. Korán diagnosztizált esetek, melyekben felismerik a fülfolyamat és a meningitis közötti összefüggést, majd a beteget szakszerűen kezelik, 90%-ban gyógyulnak. Megjegyzés: Kernig-tünet: Az alsó végtagok nyújtott térd melletti felemelése csak bizonyos fokig lehetséges, mert ekkor az alsó végtag térdben reflektórikusan behajlítódik; az alszárhajlítókban
fájdalmas tónusfokozódás lép fel. (Kernig orosz belgyógyász volt.) Brudzinsky-jel: A fej passzív előrehajtására az alsó végtagokban flexio jön létre (Brudzinsky I. vagy felső Brudzinsky) Az os pubisra gyakorolt nyomásra az alsó végtagokban flexio következik be (Brudzinsky II. vagy alsó Brudzinsky) (Brudzinsky lengyel gyermekgyógyász volt.) o Otogen agytályog A panaszok, tünetek a betegség stádiumától függnek: o Initialis stádium - kezdeti localis encephalitis szaka Hőemelkedés, láz. Fejfájás, hányinger, hányás. Meningismus - időleges tarkómerevség. Psychés lelassúbbodás. Chronicus otitis esetén az intenzív féloldali fejfájás, lethargiával váltakozó ingerültség, étvágytalanság, hőemelkedés hívhatja fel a körülírt encephalitisre a figyelmet. Liquorlelet: pleocytosis, a liquor nyomása és a fehérjetartalom nő. o Localisatio vagy latens tályogképződés szaka A kezdeti localis encephalitis tüneteitől a tályog
manifestatiójáig hetek, sőt hónapok telhetnek el. Ebben a stádiumban is vannak azonban tünetek, melyek nem egyeztethetőek össze a chronicus otitissel: Időnként kínzó fejfájás jelentkezhet, aluszékonyság, közöny, vagy indokolatlan izgatottság. Esetleg epileptiform görcsök léphetnek fel Gondos vizsgálattal néha egyéb neurológiai kiesési tünetek is diagnosztizálhatók. Liquorképre a pathologiás colloid-görbék a jellemzőek. o Manifest stádium o Kialakulnak az intracranialis nyomásfokozódás jelei (elsősorban kisagytályogra jellemzők): Állandó fejfájás, melynek punctum maximuma a beteg oldalon van, Pangásos papilla. Ismétlődő hirtelen hányás Bradycardia Psychés változások A góctünetek a tályog elhelyezkedése szerint változnak. o o Halántéklebenyi tályogra jellemző tünetek: o o o o o o Beszédzavarok (amnesticus aphasia); beszédmegértési zavarok: kizárólag sensoros, soha nem motoros beszédzavarok Centrális
hallászavarok (legtöbbször diszkrétek), acusticus hallucinatiók Szaglászavarok (legtöbbször diszkrétek) Látászavarok (hemianopsia), tekintésparesis Agyidegkiesések (III.-VII) Pyramis-pálya károsodása (keresztezett, nem obligát) Kisagytályog tünetei: A tekintési és támasztó motorika zavarai dominálnak. o o o o o o Spontán nystagmus (nagy amplitúdójú, a góc felé irányul) Vestibularis positionalis nystagmus (szabálytalan helyzeti nystagmus) Tekintésirányú nystagmus (a pons secundaer károsodásának a jele) Tekintésbénulás a beteg oldal felé. Ataxia, intentios tremor, dysmetria, adiadochokinesis, hypotonia A környezet károsodásának tüneteként agyidegbénulások léphetnek fel (III., V, VI, VII, IX, X) Terminalis stádium o Sopor, coma. Conjugalt deviatio a góc felé. Bradycardia, Cheyne-Stokes légzés. Pathogenesis: Az agytályog kialakulhat mind acut, mind chronicus középfülgyulladás szövődményeként, de általában
cholesteatomás otitis szövődménye. Kialakulhat per continuitatem: Tegmen tympani, tegmen antri - halántéklebenyi tályog. Trautmann-háromszög - kisagytályog Sinus-sigmoideus - kisagytályog Labyrinth, saccus endolymphaticus - kisagytályog Kialakulhat praeformált utakon keresztül: elsősorban az erek szerepelnek ilyen átterjedési útként (diploevenák, az agyi venák tovaterjedő septicus thrombangitise). Praeformált utat képezhet a belső hallójárat is (labyrinthitis esetén). Diagnosis: otitis tünetei és a fenti tünetek összevetése. Neurootologiai vizsgálat (BERA, ENG, Facialis-elektrodiagnostica) Neuroophthalmologiai vizsgálat (szemfenék, látótér, oculomotorika) Neurologiai és neuroradiologiai vizsgálat o o o CT, MRI EEG Agyscintigraphia Angiographia, echoencephalographia, liquordiagnosztika Differential-dg.: Halántéklebenyi tályogot el kell különíteni intracerebralis tumortól. Kisagytályog elkülönítendő: labyrinthitis,
acut vestibularis kiesés, sclerosis multiplex, kisagyi tumor, kisagy-hídszögleti syndroma. Therapia: i.) A primaer góc kiiktatása (mastoidectomia, esetleg radicalis fülműtét; ii.) Az agytályog idegsebészeti kezelése iii) Antibioticum Prognosis: A mortalitás az intenzív sebészi kezelés ellenére még ma is 20-30%-os. Gyakori a defectussal való gyógyulás. (A tályog exstirpatiója után neurológiai tünetek maradnak vissza. Ma inkább punctiós kezelést alkalmaznak) 7 - 8. előadás Otosclerosis. A közép- és belsőfül traumás sérülései A közép- és belsőfül, valamint a n. vestibulocochlearis daganatai Az otosclerosis A labyrinth csontos tokjának nem gyulladásos betegsége, a csont gócokban történő átépülése. Panaszok, anamnesis: A beteg egy- vagy kétoldali nagyothallásról panaszkodik, mely fokozatosan alakult ki. (Shubokban is romolhat a hallás) Sokszor mély hangú fülzúgás jelentkezik. Terhesség alatt sokat romolhat a hallás A
családban (a felmenőket illetően) előfordulhatnak hasonló panaszok. Tünetek: A fültükri kép legtöbbször negatív. A dobhártya mobilis, ép Actív otosclerosisos góc esetén a promontorium hypervascularisált nyálkahártyája pirosan áttűnhet a dobhártyán (flamingó-tünet vagy Schwartze-jel). A góc rögzítheti a stapes talpát - vezetéses tipusú halláskárosodás alakul ki (az esetek 80%-ában; 15%-ban kevert tipusú halláskárosodás jön létre, míg 5%-ban tisztán perceptiós károsodás - cochlearis otosclerosis). Pathogenesis: örökletes tényezők, hormonháztartási és csontanyagcsere zavarok. Diagnosis: Anamnesis: kialakulás, familiaris adatok. Otoscopos lelet: Schwartzejel Tisztahang-audiogram - Carhart-csipke Gellé-próba Acusticus impedancia, stapedius-rfx. Nagy felbontású CT-vel a gócok is kimutathatók Differential-dg.: Otoscopia után (negatív lelet) ép dobhártya mögött kialakuló dobüregi elváltozások jönnek szóba. Ezek lehetnek
hallócsontláncolati megszakadások (fejlődési rendellenességek, ún. asepticus incus-necrosis, esetleg kis cholesteatoma, traumás sérülések) vagy egyéb okból létrejövő hallócsontláncolati fixációk (fejlődési rendellenességek, malleus fej fixáció, osteogenesis imperfecta - kék sclera, stb.) Therapia: stapedectomia - stapedotomia (tüneti kezelés!) - funkcionális szempontok a sebészi kezelésben. Próbálkozások gyógyszeres kezeléssel (NaF, Osteochin ipriflavon) Lefolyás, prognosis: amennyiben nem végzünk műtétet, a belsőfül is fokozatosan károsodik. - Minél fiatalabb korban manifesztálódik az otosclerosis, annál gyorsabb és kedvezőtlenebb a lefolyás. A terhesség vállalásának és az anticoncipiensek szedésének kérdése. A közép- és belsőfül traumás sérülései A koponyaalapi törések kb. 45%-ában érintett a halántékcsont, s így a közép- és belsőfül is. Minden koponyatrauma után a lehető legkorábban el kell
végezni ill. végeztetni a fül és az orrmelléküregek vizsgálatát. Az első vizsgálatot végző orvosnak a következőkre kell figyelnie: o o o o o o o Friss vérzés és/vagy liquorfolyás a fülből ill. az orrból Vér vagy agytörmelék a külső hallójáratban/orrban Facialis paresis Otoscopos lelet (haematotympanon, dobhártya-ruptura, lépcsőképződés az anulus tympanicuson) Hallás Szédülés, egyensúlyzavarok, nystagmus Vérzés az orrgaratból Halántékcsont-törés (laterobasalis vagy otobasis-fractura) Direct fracturák kis felületen ható külső erőbehatásra jönnek létre (pl. lövési sérülés) Indirect fracturák nagy felületű külső erőbehatásra jönnek létre Hosszanti pyramis-törés Tünetek: o o o o o törése o o o haematotympanon vagy dobhártya-ruptura vérzés a külső hallójáratból lépcsőképződés az anulus tympanicuson lépcsőképződés a külső hallójáratban (mandibula-fejecs impressziós vezetéses
halláskárosodás facialis paresis (20%-ban) otoliquorrhoea CAVE: hallójárat kifecskendezése vagy manipulatiók a külső hallójáratban! Haránt pyramistörés Tünetek: o intact külső hallójárat intact dobhártya haematotympanonnal halláskiesés szédülés spontán nystagmus az ép oldal felé facialis paresis (50%-ban) otogen liquorrhoea a tubán át az orrgaratban o o o o o o Diagnosis: otoscopos kép, radiologiai vizsgálat, functionalis vizsgálatok (hallás, vestibularis rendszer, n. facialis) Therapia: Az általános orvos részéről az első (és egyetlen) teendő a hallójárat steril lezárása. A legnagyobb veszély a meningitis, ezért az infectio megelőzése áll az előtérben széles spektrumú antibioticum. Operatív revisio szükséges, ha korai vagy késői komplikációk lépnek fel, ill. maradandó vezetéses halláskárosodás, vagy facialis paresis esetén progrediáló degeneráció észlelésekor. A beavatkozást minél előbb el kell
végezni, ha adott az indikáció és a beteg állapota megengedi. Általában polytraumatisalt betegről van szó, ezért több szakma együttműködése szükséges - a prioritási sorrend a következő: 1./baleseti sebész, 2/idegsebész, 3/fülsebész, 4/szájsebész, 5/szemész Korai komplikációk: o o otitis media acuta mastoiditissel (korai) meningitis Késői komplikációk: o o o o o chronicus otitis mastoiditissel otogen késői meningitis epiduralis tályog otogen agytályog posttraumás cholesteatoma Commotio labyrinthi (auris internae) A kórképre a belsőfül posttraumás functiózavara a jellemző - szédülés, fülzúgás, perceptiós halláskárosodás C5-csipkével és recruitmenttel -, de az otoscopos és a radiológiai kép negatív. Therapia: értágítók (Cavinton), kismolekulájú dextrán, Trental (pentoxyphyllin), antivertiginosa (Torecan), B-vit. A prognosis - főleg fiatal korban - általában jó. A közép- és belsőfül direkt sérülései
Tünetek: o o o dobhártyasérülés: fájdalom, mérsékelt vérzés, kisfokú halláskárosodás középfülsérülés: erősebb vérzés, kifejezett fájdalom és halláskárosodás, fülzúgás, esetenként arcidegbénulás belsőfül sérülés: azonnali tinnitus, süketség, szédülés, hányinger és hányás Pathogenesis: hegyes eszközökkel való direkt sértés, foglalkozási sérülések, lövési sérülések. Diagnosis: otoscopos lelet, radiologiai kép, functionalis vizsgálatok (cochleovestibularis functio, arcideg) Therapia: sebészi ellátás és infectio-prophylaxis. CAVE: hallójárat kifecskendezése, nem steril műszerrel való manipulatio. A mielőbbi szakorvosi ellátás jelentősége. Barotrauma Pathogenesis: hirtelen fellépő légnyomásváltozás, mely a középfülben abszolut vagy relativ alulnyomást hoz létre. A dobüregi nyálkahártyában, dobhártyában vérzések lépnek fel, a dobhártya rupturálhat és rupturálhat a kerekablak membránja is
(pl. repüléskor gyors süllyedés, stb) Tünetek: fájdalom, pulzáló fülzúgás, halláskárosodás, esetenként szédülés és egyensúlyzavarok. Diagnosis: anamnesis, otoscopos lelet (retrahált dobhártya, pars tensa bevérzése, transsudatum a dobüregben vagy haematotympanon), vezetéses tipusú halláskárosodás. Kezelés: orrcsepp, esetleg paracentesis. Halláskiesés esetén (kerekablak-ruptura!) azonnali tympanotomia. Megelőzés: Barotrauma lehetősége és a repülés. Caisson-betegség Pathogenesis: Az atmoszferiás nyomás többszörösének hatására a vérben jelentősen nagyobb mennyiségű levegő - így nitrogén is - oldódik fel. A caissonból való gyors kizsilipelés esetén, vagy 10 m-nél mélyebbről történő gyors felmerülés esetén a nitrogén felszabadul a vérből és az agyi erek, s a belsőfül ereinek végelágazódásaiban “légembóliát” okoz. Tünetek: szédülés, hányás, fejfájás fülzúgás, gyorsan progrediáló
halláskárosodás o o A tünetek néhány perces vagy akár órás latencia után jelentkeznek kizsilipelés ill. felmerülés után súlyos esetekben látászavarok, öntudatzavar lép fel (a legsúlyosabb esetekben vakság, megsüketülés, paresisek, exitus letalis következhet be) Diagnosis: anamnesis és tünetek Therapia: hyperbarikus oxygén-kezelés Acut acusticus trauma Robbanás (explosio) - dörej (dörrenés) - a robbanás és a dörrenés fizikai-akusztikai sajátságai qualitativ értelemben azonosak, de quantitatív értelemben eltérnek: robbanás (explosio): nagy nyomáshullám alakul ki, a nyomási csúcs ideje több, mint 1,5 ms; dörenés esetén ugyancsak nagy nyomáshullám alakul ki, de a nagy nyomás csúcsa rövidebb, mint 1,5 ms. Pathogenesis: A Corti-szerv érzősejtjei részben direkt mechanikus úton, részben indirekt metabolikus úton (mikrocirculatios zavarok) sérülhetnek. Robbanás esetén gyakran rupturál a dobhártya és más középfül
sérülések is létrejönnek. Tünetek: Robbanás: heves, tartós fülfájdalom, esetenként vérzés a fülből, halláskárosodás, fülzúgás Dörrenés: rövid, szúró fülfájdalom, erős, tartós fülzúgás, halláskárosodás Diagnosis: anamnesis; otoscopos kép - csak robbanás esetén pozitív. Hallás: robbanás esetén perceptios vagy kevert halláskárosodás, dörrenés esetén c5-csipke, ill. a magas hangok területére localisált halláskárosodás, recruitment Therapia: értágítók (Cavinton), kismolekulájú dextran, Trental, stb. Középfülsérülés esetén tympanoplastica Prognosis: minél idősebb a beteg, annál rosszabb a prognosis - progrediáló degeneratio léphet fel; fiatalokon részben reversibilis a halláskársodás. A belsőfül chronicus zajártalma Tartósan ható 85-90 dB intenzitású zaj károsítja a Corti-szervet. A hangerőn kívül a kialakuló károsodás függ az expositiós időtől és az egyéni érzékenységtől is.
Pathogenesis: Az intenzitás és a zajexpositio tartamától függően a hallószerv először fiziológiás adaptatióval válaszol a behatásra (küszöbemelkedés) Tartós terhelés hatására hallásfáradás vagy átmeneti küszöbeltolódás (TTS=temporary threshold shift) lép fel, mely kb. 16 órán belül megszűnik Később már permanens küszöbeltolódás (PTS = permanent threshold shift) lép fel, mely már a pathologiás fáradás és a hallószerv irreversibilis károsodásának a jele. Tünetek: teltségérzés, nyomásérzés a fülben, fülzúgás, süketségérzés. Általános fáradékonyság és koncentráló-képesség gyengülése. Objekive a tisztahangaudiogramon először a c5-csipke mutatható ki, a károsodás a magas hangok, majd a beszédfrekvenciák felé terjed. - Beszédmegértési zavarok - szociális hallásküszöb Diagnosis: anamnesis, audiometriás vizsgálat. Therapia: hatásos causalis therapia nincs. Hallókészülékkel való rehabilitatio
Megelőzés: technikai intézkedések, személyi zajvédelem, a zajbehatás időbeli korlátozása, üzemorvosi prophylaxis. Szociális problémák: disco, walkman, gyermekjátékok A közép- és belsőfül, valamint a n. vestibulocochlearis daganatai Glomus-tumor (non chromaffin paraganglioma) A bulbus venae jugularis vagy a plexus tympanicus epitheloid sejtjeiből indul ki. Tünetek: o o o o pulzussal szinkron fülzúgás féloldali haláscsökkenés, nyomásérzés egyensúlyzavarok késői stádiumban a caudalis agyidegek részéről kiesési tünetek (arcidegbénulás, lágyszájpadbénulás, rekedtség, nyelési zavarok, nyelvbénulás) Diagnosis: otoscopia: a dobhártyán gyakran livid, vöröses színű tumor tűnik át. Amennyiben a tumor áttöri a dobhártyát, a hallójáratban vérzékeny “polypként” jelenik meg. Hallás: kezdetben vezetéses halláskárosodás. A labyrinthba betörve perceptiós halláskárosodást, teljes süketséget okoz. Pneumaticus
fültölcsérrel történő vizsgálat (compressióra elhalványodik), tympanometria (pulzussal szinkron impedancia-ingadozás). Radiológiai vizsgálatok. Therapia: műtéti, lehetőleg a fő ellátó erek embolisatiója után. Lefolyás és prognosis: lassan növekvő tumor. Késői stádiumban, intracranialis terjedés esetén az agytörzs compressioja ill. carotis-thrombosis következtében vezet halálhoz. Középfül-carcinoma Gyakran elszarusodó laphámrák (többnyire a hallójárat-dobüreg határról indul ki). Az adenocc. vagy adenoidcysticus cc és a sarcoma ritka Tünetek: hasonlóak a chr. középfülgyulladáshoz o o o o neuralgiás fájdalmak a fül területén sanguinolens fülfolyás, erősen foetid progrediáló halláskárosodás esetenként szédülés, egyensúlyzavarok, arcidegbénulás, a dura infiltrációjakor heves, állandó fejfájás Diagnosis: o otoscopos lelet: erősen vérző “polyp” a dobhártyát destruáló vérző granulatio a hátsó
hallójáratfal destructiója halláskárosodás, vestibularis tünetek, facialis paresis radiológiai vizsgálat: csontdestructio o o o o Therapia: műtéti és/vagy sugárkezelés. Lefolyás, prognosis: a kombinált kezelés ellenére rossz. Acusticus neurinoma Pathogenesis: Histologiailag jóindulatú daganat, mely legtöbbször a n. vestibularis hüvelyének Schwann-sejtjeiből indul ki. A tumor nagysága szerint 3 stádiumot különböztetünk meg: 1./ Kis intrameatalis tumor: átmérő 1-8 mm Góctünetek 2./ Közepes nagyságú, 2,5 cm átmérőig terjedő tumorok Terjedésük intrameatalisintracranialis Góctünetek és diszkrét nyomási tünetek 3./ 2,5 cm-nél nagyobb átmérőjű tumorok Góctünetek, nyomási tünetek és a nagyságtól függően agynyomás fokozódás tünetei. Szubjektív tünetek: Góctünetek: fülzúgás halláscsökenés (akut halláscsökkenés is lehet) egyensúlyzavarok (kezdetben diszkrétek) szédülés Nyomási tünetek:
arcrángások, arcidegbénulás (féloldali) kettősképek járási zavarok, ataxia karmozgásoknál ügyetlenség érzés-zavarok az arcon (féloldali) Agynyomásfokozódás tünetei: fejfájás (occipitalis) hányás (sugárban) visus romlása (pangásos papilla) személyiségzavarok Objektív jelek: Góctünetek: pathologiás BERA) retrocochlearis idegi halláskárosodás (negativ recruitment, vestibularis tünetek Környezetre gyakorolt nyomás jelei: peripheriás facialis paresis (legtöbször diszkrét) abducensparesis cornea-rfx. csökkenése trigeminus-hypaesthesia esetenként lágyszájpad-gyengeség Agytörzsi compressio jelei: nystagmus tekintésirányú nystagmus a tumor oldala felé irányát változtató, szabálytalan vestibularis provocatiós optokinetikus nystagmus sérülése vagy kiesése Diagnosis: o o o o o Tisztahang- és beszédaudiogram, stapedius-rfx. Küszöbfeletti
audiometriás vizsgálatok Vestibularis vizsgálatok BERA CT, MRI Therapia: idegsebészeti és/vagy fülsebészeti Lefolyás, prognosis: jó, különösen korai diagnosis esetén. 9 - 10. előadás A cochleovestibularis funkciózavarok klinikuma. A peripheriás arcidegbénulások. A halló- és egyensúlyozószerv toxikus károsodásai Exogen ototoxinok: gyógyszerek (aminoglycosidok, diureticumok, cytostaticumok), ipari mérgek, élvezeti szerek Endogen ototoxinok: bacterium-toxinok, anyagcserebetegségek toxikus metabolitjai (diabetes, vesebajok) Tünetek: o o o o Fülzúgás (legtöbbször ez az első tünet) Perceptios tipusú haláskárosodás (kétoldali, progrediál) Szédülés, egyensúlyzavarok Oscillopsia (a vestibulo-ocularis rfx. károsodásából adódó fixációs gyengeség miatt) Az aminoglycosid antibioticumok: Felezési idejük hosszú, s így koncentrálódnak, hosszú ideig tartózkodhatnak a belsőfülben. Ezt a hatást a renális kiválasztási zavarok
tovább erősíthetik. A kezelés megkezdése előtt vesefunkciós vizsgálatot kell végezni, audiometriát, majd a hallást rendszeresen kontrollálni kell. A károsodás első tünete rendszerint a fülzúgás - a beteg figyelmét erre felhívni! Therapia: az antibioticum azonnali leállítása; kismolekulájú dextran-infusio (a belsőfül folyadékcsere fokozására), steroid. Lefolyás, prognosis: a folyamat az antibioticum leállítása után is általában progrediál (6 hónapig is!), a károsodás többnyire irreverzibilis További ototoxikus gyógyszerek: chinin, salicylatok (ezek acut túladagolás esetén a szőrsejtek anyagcsere-zavarához vezetnek, azonnali leállítás esetén a károsodás reversibilis, tartós szedés hatására a ganglionsejtek és a hozzá tartozó neuronok degenerativ elváltozása jön létre), diureticumok, cytostaticumok. Ototoxikus ipari mérgek: arzénvegyületek, higanyvegyületek, ólomvegyületek, széntetraklorid, organikus foszfátok,
szénmonoxid, benzol, nitrobenzol, anilin, stb. Kezelési lehetőségek, a megelőzés jelentősége. A halló- és egyensúlyozószerv gyulladásos károsodásai Herpes zoster oticus Neurotrop vírus - Ramsay Hunt-syndroma. Tünetek: o o o o o o ban) o nystagmus ált. betegségtünetek, subfebrilitás, láz a fülkagylón és hallójáratban bőrtünetek regionális lymphadenitis (diszkrét) neuralgiform fájdalom (erős) peripheriás facialis paresis (60-90%-ban) nagyfokú retrocochlearis halláskárosodás, vagy halláskiesés (40%szédülés és egyensúlyzavarok (40%-ban) - az ép oldalra irányuló Diagnosis: klinikai tünetek, serologiai vizsgálat, liquor Kezelés: analgeticumok, B-vit., a peripheriás arcidegbénulás kezelése, acyclovir (Virolex). Egyéb vírusfertőzések: grippe-, kanyaró-, adeno-, himlő-, Coxsackie- és mumpsvírus. „Neuritis statoacustica” lép fel a megfelelő tünetekkel A mumps-vírusnak különleges affinitása van a cochlea iránt.
Legtöbbször egyoldali serosus labyrinthitis lép fel, a szőrsejtek pusztulásához ill. a Corti-szerv degenerációjához vezet. A ggl spirale is érintett lehet A vestibularis rendszer gyakorlatilag soha nem károsodik. A kisgyermekkori féloldali halláskiesések leggyakoribb oka. Serosus labyrinthitisek ill. traumás károsodások: ld előbb! Meniére-betegség Tünetek: fülzúgás, rohamokban jelentkező szédülés, perceptiós halláskárosodás. (P Meniére, 1861) Oka az endolympha túltermelése ill. resorptiójának csökkenése miatt létrejövő endolympha-hydrops. A túlnyomás miatt a Reissner-membrán megreped és a káliumban gazdag endolympha a perilymphával keveredik, s létrehozza a Meniérerohamot. Diagnosis: klinikai tünetek, audiometria - cochlearis és retrocochlearis laesio elkülönítése, glycerin-teszt Therapia: Kezelés a rohamok alatt: ágynyugalom, folyadék- és elektrolyt-háztartás rendezése, antiemetica, antivertiginosa, kismolekulájú
dextran-infusiók, DHBP. Kezelés a rohammentes közti időszakokban: a labyrinth vérátáramlásának elősegítése - Cavinton, Betaserc. A rohamok megelőzésének lehetőségei - psychiatriai exploratio, esetleg psychofarmakonok. Protrahált lefolyás, gyakori rohamok esetén műtéti kezelés is szóbajön: i./ drainage - saccotomia (saccus endolymphaticus megnyitása); ii./ a labyrinth kiiktatása labyrinthectomia; vestibularis neurectomia A labyrinth-működés gyógyszeresen is kiiktatható (Gentamycin - megfelelő kezeléssel a maradék hallás megóvható) Acut féloldali vestibularis laesio (ún. neuronitis vestibularis) Tünetek: harmonikus vestibularis tünetegyüttes - hirtelen fellépő és napokig hetekig tartó forgó jellegű szédülés, hányinger - hányás, nystagmus az ép oldal felé, egyensúlyzavarok. Nincs fülzúgás, halláskárosodás, tudatzavar, látászavar ill nincsenek egyéb neurológiai tünetek. Oka ismeretlen, több tényezőt feltételeznek:
autoimmun-betegség, anyagcserezavarok, neurotrop vírusfertőzés. Therapia: tüneti: antivertiginosa, sedativa. Megkisérelhető a labyrinth vérátáramlását fokozó therapia ill. steroidok adása Hirtelen kialakuló halláskárosodás (sudden deafness) Tünetek: először általában teltségérzés, nyomásérzés jelentkezik a fülben, ezt követően erős fülzúgás, majd perceken belül különböző fokú perceptiós tipusú halláskárosodás alakul ki; a hallás teljesen kieshet. Vestibularis tünetek - szédülés, egyensúlyzavarok, egyéb neurologiai és ophthalmologiai tünetek hiányoznak. Oka ismeretlen, feltehetően különböző okokra viszavezethető mikrocirculatiós zavarok állnak a háttérben. Therapia: értágítók, steroidok. A kezelés mielőbbi elkezdése nagyon fontos! Presbyacusis - időskori nagyothallás Az élet folyamán a belsőfülben is involutiós folyamatok mennek végbe. Az első jelek az 5-6. évtizedben figyelhetők meg Physiologiás
presbyacusis: a belsőfül involutiós folyamatai okozzák, exogén okok nincsenek. Pathologiás presbyacusis: exogén factorok ill. betegségek rontják a fiziologiásnak tekinthető folyamatokat: exogén factorok: környezeti zaj, életmód (táplálkozás, élvezeti szerek, fizikai és psychés stressz), betegségek: hypertonia, diabetes, stb. Tünetek: különböző mértékű, szimmetrikus, általában a magas frekvenciák felé fokozódó halláskárosodás, esetenként fülzúgás. A halláskárosodás a közepes és a mélyebb frekvenciák felé terjed, a beszédmegértés egyre nehezebbé válik, következmények: kommunikatív izoláció, depresszió. Diagnosis: tünetekből és az audiometriás kép alapján. Therapia: értágítók, agyi anyagcserét javító gyógyszerek, vitaminok, hallókészülék. Szociális rehabilitáció: Az időskori nagyothallás ugyanolyan kommunikatív rehabilitációt tesz szükségessé, mint a fiatalkori, mindaddig, míg a szellemi
teljesítőképesség lényegesen nem korlátozott. A peripheriás arcidegbénulás Az arcideg anatómiája, topographiai viszonyok (belső hallójárat, belsőfül, középfül, parotis) A motoros rostok a fossa rhomboidea fenekén elhelyezkedő motoros facialis magból származnak. Megkerülik az abducens-magot (belső térd) és a híd alsó szélén lépnek ki a nucleus secretorius nervi intermedii-ből származó visceroefferens és a nucleus tractus solitarii-ben elhelyezkedő subcorticalis ízérző- központból származó gustatoros rostokkal együtt. Így tulajdonképpen n intermediofacialisnak nevezhető ideg jön létre. Lefutása: o o o o o Belső hallójárat (meatalis segmentum); a porus acusticus internus elülső-felső nyílásán csontos csatornába lép be (canalis n. facialis) Ez a csontos csatorna először közvetlenül a labyrinthoz fekszik (labyrinth-segmentum), egészen a hiatus n. facialisig, aholis a n petrosus major leválik a fő törzsről. Ez az
ág a könnymirigyhez és az orrnyálkahártya mirigyeihez visz elválasztó rostokat. A ggl geniculi magasságában képezi a n facialis az ún 1 térdet és innen fordul át a horizontális tympanalis segmentumba, majd kb. az antrum-küszöb magasságában a 2. térddel átmegy a verticalis mastoidalis segmentumba. Ezen a szakaszon adja le a n stapediust (m. stapedius mozgató idege), valamint a chorda tympanit (ízérző rostok a nyelv elülső kétharmadához, parasympathicus elválasztó rostok a gl. submandibularishoz és sublingualishoz. A mastoidból való kilépés után (for. stylomastoideum - a csontos facialis csatorna legszűkebb helye), a parotis mély és felületes lebenye között nagy anatómiai variációt mutatóan 5 ágra oszlik: rr. temporales, rr zygomatici, r buccalis, r. marginalis mandibulae, r colli - platysmához (Általában a törzs először két fő ágra: r. temporofacialisra és r cervicofacialisra oszlik) Az arcideget erős fibrosus hüvely veszi
körül, az epineurium. A rostkötegeket, a fasciculusokat a perineurium veszi körbe. Az arcideg funkciói: kevert ideg (motoros ideg, érző és vegetatív kiegészítővel - n. intermedius) o o o motoros: mimikai izmok, a m. digastricus hátsó hasa, a m stylohyoideus, m. stapedius vegetatív: szekretoros rostokat szálít a ggl. pterygopalatinum ill ggl submandibulare közbeiktatásával a könnymirigyhez, a gl. submandibularishoz és sublingualishoz, az orr és szájpad kis nyálmirigyeihez érző: a n. intermedius ill a chorda tympani révén a nyelv elülső kétharmadának ízérző idege (sensoros), valamint sensibilis rostokat is tartalmaz, melyek a külső hallójárat hátsó falát innerválják A peripheriás és centrális arcidegbénulás klinikai tünetei Legszembetűnőbb klinikai tünet: a mimikai izmok bénulása. Első lépésként a peripheriás és centrális bénulást kell elkülöníteni egymástól. A frontalis izmok mindkét oldalról kapnak
supranuclearis beidegzést. Ennek megfelelően centrális bénulás esetén a centrális idegrendszeri károsodással (általában a capsula interna bevérzése) ellenkező oldalon a szájzúg mozgása elmarad, a homlokát jól tudja a beteg ráncolni és a szemét is általában be tudja csukni, bár a szemhéjak zárása gyengébb, mint az ellenoldalon. Periferiás bénulás (teljes harántlaesiót feltételezve) mindhárom izomcsoport (frontalis, periorbitalis, perioralis) bénul. Egyes periferiás laesiók is létrehozhatnak azonban a centrális bénuláshoz hasonló képet, ilyenkor az elkülönítés nehéz lehet. Kihasználható, hogy a facialis motoros mag nemcsak a gyrus praecentralisból kap rostokat, hanem a köztiaggyal is összeköttetésben áll (emotionalis mimikai kifejező mozgások), valamint összeköttetések vannak a basalis ganglionokkal is. Egyes szerzők a periferiás és centrális bénulás egyetlen megbízható elkülönítési módjának az emotionalis
motorika megfigyelését tartják. Amennyiben ez is kiesik, biztosan periferiás bénulásról van szó, ha az emotionalis motorika megtartott, a bénulás centralis. Ha megállapítottuk, hogy periferiás facialis bénulásról van szó, a továbbiakban a következő fő kérdéseket kell megválaszolnunk: o Mi okozza a bénulást? - Erre a kérdésre az oki diagnosztika differential-diagnosztika során igyekszünk válaszolni. o válaszolni. o Hol helyezkedik el a laesio? - A topodiagnostica hivatott a kérdésre Milyen fokú az ideg károsodása, mi a bénulás prognosisa (mi a gyógyulás időtartama és milyen lesz a functio visszatérésének minősége)? - Ezt a kérdést a functionalis diagnosticai módszerek segítségével kell megválaszolnunk. Oki-, differential-dg. LD. TÁBLÁZATOT! Topodiagnostica A laesiót a következő szempontok figyelembe vételével diagnosztizáljuk: o o o Az ideg a belső hallójáratban együtt fut a n. vestibulocochlearissal A ggl.
geniculinál válik ki az idegből a n petrosus major, mely elválasztó rostokat visz a könnymirigyhez. A horizontális és verticalis szakasz határán (pars pyramidalis) lép ki a m. stapedius mozgató idege, a n stapedius o A verticalis szakaszon, a for. stylomastoideumon való kilépés előtt válik le az idegről, s kanyarodik vissza a dobüregbe a chorda tympani, mely elválasztó rostokat visz a gl. submandibularishoz és sublingualishoz, ízérző rostokat szállít a nyelv elülső kétharmadáról. A kilépő ágak functióját különböző módszerekkel (klinikai tesztekkel) meg tudjuk vizsgálni: a laesio alatt kilépő ágak functiója kiesik, a laesiótól proximálisan kiváló ágak functiója nem károsodik. Klinikai functionális tesztek: o o A n. cochleovestibularis functiójának megítélése: audiológiai vizsgálatok, vestibularis vizsgálatok A könnysecretio vizsgálata: Schirmer-teszt Két 0,5 cm széles és 5,5 cm hosszú, 0,1 mm vastag
szűrőpapír csík egyik végét 0,5 cm-re behajtjuk, majd a könny conjunctiva-zsákból való kiitatása után a csíkot az alsó áthajlásba függesztjük. A conjunctivát nem érzéstelenítjük (a szűrőpapír így lényegében fiziológiás ingert jelent). A vizsgálatot 5 perc várakozás után értékeljük, amennyiben legalább 1,5 cm hosszú szakasz átnedvesedett. Ellenkező esetben benzingőzzel, vagy ammonium-hidroxiddal stimuláljuk a secretiót. 30%nál nagyobb oldalkülönbség tekinthető kórosnak o A stapedius-reflex vizsgálata A stapedius-reflex vizsgálata acusticus impedancia-méterrel történik. A m stapedius - protectiv functiójából adódóan - a hallásküszöb feletti nagy intenzitású (70-90 dB) hangokra összehúzódik. Ilyenkor a dobhártya-hallócsontláncolat acusticus impedanciája megnő, a változás a műszerrel kimutatható. o A chorda tympani functiójának vizsgálata Az ízérzés vizsgálata: Mind a szemikvantitatív módszer
(só, cukor, citromsav, chinin különböző töménységű oldatai), mind az elektrogustometria szubjektiv methodus, emellett még a nyelv trigeminusbeidegzése is nehezíti az értékelést. Elektrogustometria: Az ingerlést - anódként kör alakú, 5 mm átmérőjű, nem rozsdásodó fémből készült elektródát alkalmazva - a nyelv hegyétől és középvonalától egyaránt 1 cm távolságra, először az egészséges, majd az érintett oldalon végezzük. A beteg által fémes-savanyú íznek jelzett hatást tekintjük pozitív eredménynek. A módszer erősen szubjektív jellege miatt az adatokat csak a legnagyobb óvatossággal szabad értékelni, ezért - sok szerzőhöz hasonlóan a 100%-nál kisebb oldaldifferenciát nem fogadjuk el kóros értéknek. Klasszikus szemikvantitatív módszer oldatai (Stennert és mtsai - Wiberg módszerének módosítása) Cukor (%) 4,0 10 40 só (%) 2,5 5,0 15 citromsav (%) 0,075 1,0 - chinin (%) 7,5 15 1,0 A citromsavat
kell utoljára alkalmazni. Az anyag nyelvre való felvitele után a beteg táblára mutatva jelzi az érzett ízt. A vattavivőre (amellyel a nyelvet érintjük) pipettával kell felvinni az oldatot (gombák!). o A nyálelváasztás vizsgálata A sialometria a chorda tympani funkciójának objektív vizsgálómódszere. A vizsgálat azonban körülményes (a submandibularis mirigy kivezető nyílásának kanülálása), fertőzés veszélye is fennáll. A napi rutinban nem nagyon alkalmazzák a módszert. (A vizsgálat hívei szerint acut diffus laesiók esetén a nyálelválasztás csökkenéséből már igen korán megbízható prognosztikai következtetések vonhatók le. May és Harvey az érintett oldali nyálelválasztás 30% alá csökkenését kedvezőtlen jelnek tekintik. Alford és mtsai szerint azonban a vizsgálat eredményéből nem vonható le messzemenő prognosztikai következtetés.) Functionális diagnosztika Amennyiben kiderítettük a bénulást kiváltó okot,
localisáltuk a laesiót, meg kell határoznunk az ideg károsodásának mértékét, mely megszabja a prognózist. Prognózis: i.) gyógytartam, ii) a functio visszatérésének minősége A prognózist közvetve az ideg károsodását létrehozó ok szabja meg (pl. progrediáló rosszindulatú daganat), ezért elsősorban a kiváltó ok megszüntetésére kell törekednünk. Vannak olyan kórképek, ahol a teendőket közvetlenül a károsodás mértéke ill. várható progressziója határozza meg. Az acut diffus laesiók (Bell-bénulás, herpes zoster okozta laesio, „késői” traumás bénulás) esetében a functionális diagnosztikának különleges jelentősége van. Amíg az ideg károsodása nem halad meg egy bizonyos mértéket, az ideg - kórfolyamat okozta - compressióját gyógyszeres úton próbáljuk megszüntetni, abban az esetben azonban, ha kritikus mértékű degeneráció fenyeget, azaz maradványtünetek kialakulásával kell számolni, mérlegelni kell a
műtéti decompressio elvégzését. Az ideg károsodásának fokozatai • Neurodyspraxia Az ideg károsodásának legenyhébb formájára Stennert javasolta ezt a megjelölést. Ebben a stádiumban még nincsenek morfológiai elváltozások, a vezetési blockot metabolikus zavar okozza. A regeneráció néhány órát, esetleg napot vehet igénybe, szubklinikus lefolyás is elképzelhető. Seddon után a morfológiai elváltozások 3 fokozatát különböztetjük meg: o Neurapraxia Localis demyelinisatio jellemzi. A sérülés helyén a Schwann-sejtek proliferációja jön létre, s ezek viszonylag rövid idő, mintegy 3 hét alatt újraképzik a myelinhüvelyt. o Axonotmesis Ebben a stádiumban a klasszikus Waller-féle degeneráció megy végbe: a sérülés helyétől proximálisan 1-2 Ranvier-befűződésre, distalisan a véglemezig terjed. Axolizis után szétesik a myelin-hüvely is, fragmentumait a Schwann-sejtek és makrofágok fagocitálják. Az idegsejtekben
kromatolizis figyelhető meg, a plazmában felszaporodnak a nucleinsavak, megnő a fehérjeszintézis és számos enzim aktivitása. A különböző anyagok axoplazmatikus transzportja valószínűleg nagy szerepet játszik a regenerációs folyamatban. A proximális csonkban már néhány nappal a sérülés után felismerhetőek az ún. axonális végbunkók, melyekből mechanikus vezető strukturák mellett finom rostok nőnek a periferia felé. A distalis csonkban a proliferáló Schwann-sejtek az ún. Büngner-kötegekbe rendeződnek A sejtek hosszú szakaszokon összefüggő basalis membránjai alkotják a preformált vezető utakat a periferia felé törekvő axonok számára. Az új myelin-hüvelyt, mely gyakran vékonyabb, mint az eredeti volt, a Schwann-sejtek hozzák létre. Miehlke a regenerálódó axonok növekedési sebességét, különböző szerzők adatainak összevetése után napi 1-2 mm-ben adja meg. Ha figyelembe vesszük ezt az értéket, valamint a laesio
localisatióját, emberen a funkció visszatérése intratemporalis laesio esetén - 3-6 hónappal a károsodást követően várható. o Neurotmesis Ebben a fokozatban az endoneuralis csöveken kívül a perineurium is károsodik, egy vagy több fasciculus, esetleg az egész ideg folytonossága megszakad. A reneurotizáció extrafascicularisan, heteromorf módon következik be. A vázolt ismeretek klinikai szempontból is igen fontosak, mert amíg az endoneuralis vezető structura megtartott (neurodyspraxia, neurapraxia, axonotmesis/a = endoneurium [basalis membrán és capillarisok]) és intrafascicularis izomorf regenerációra van lehetőség, a gyógyulás tökéletes lesz, az endoneuralis structura felbomlása után azonban különböző súlyosságú maradványtünetekkel kell számolnunk (maradványparesis, contracturák, synkinesisek, krokodilkönnyezés - gustolacrimlis reflex, secundaer spasmus). A defectusok kialakulásának okai: o o Az axonok hibás orientatiója
Transaxonalis rövidzárlat A prognosis felállításához tehát az ideg károsodásának mértékét kell meghatároznunk. A prognosis meghatározásának azokban a kórképekben van különleges jelentősége, melyekben a kezelési mód - konzervatív vagy sebészi kezelés - az ideg károsodásának mértékétől függ, azaz a prognosisból lényeges therapiás konzekvenciák adódnak. A n. facialis vizsgálatát azonban számos körülmény nehezíti: o o o o Az anatómiai szituáció miatt az intratemporalis laesio fölött nem tudjuk az ideget elektromosan ingerelni, ezért indirekt eljárásokra vagyunk utalva A különböző elektrodiagnosztikai tesztek során az ingerlést a for, stylomastoideum alatt végezzük. A Waller-féle degeneráció belső hallójárattól a for. stylomastoideumig való eljutásához legkevesebb 24 óra szükséges, ezért a degeneráció mértéke - progresszív folyamat esetén - minden valószínűséggel nagyobb, mint az általunk
meghatározott érték. A teljes harántlaesiót szenvedett ideg distalis csonkja is csak fokozatosan, 3-6 nap alatt veszti el elektromos ingerelhetőségét, ezért, mint azt a klinikai tapasztalatok is alátámasztják, a bénulás első 4-5 napján az elektrotesztek nem alkalmazhatók, ill. adataik félrevezetőek A korai szakban a klinikai tünetekből és a functionális vizsgálatokból következtetünk a folyamat súlyosságára. Szem előtt kell azonban tartanunk, hogy a különböző kvalitású rostok (motoros, sensoros, secretoros) a compressióra és ischaemiára eltérően reagálnak, vagyis egy-egy rostcsoport működése nem lehet jellemző az egész ideg állapotára. Az acut bénulások korai szakában a motoros rostok károsodásának mértékét jelenlegi módszereinkkel nem lehet megbízhatóan meghatározni, de a functionális diagnosztika teljesítőképessége jelentősen fokozható, ha a prognosis megszerkesztésekor az anamnesticus adatokat, a kísérő
betegségeket, a klinikai tüneteket, ill. a klinikai tesztek eredményeit összefüggésükben értékeljük. A functio megítélése acut bénulásban A bénulás első 4-5 napján: o o o Klinikai tünetek (izmok tónusa, bénulás kiterjedése, fájdalom) A beteg általános állapota, kísérő betegségek Klinikai tesztek eredményei A bénulás 4-5. napjától: elektrotesztek o o o o o IRI (NET) Neuromyographia Vezetési sebesség mérése Elektromágneses ingerlés EMG Elektrotesztek: o IRI (NET) Ingerlés Rövid Impulzusokkal; Nerve Excitability Test Az idegtörzset közvetlenül a for. stylomastoideum alatt, percutan, rövid (1 msec) időtartamú négyszögimpulzusokkal ingereljük. A vizsgálat során meghatározzuk azt a legkisebb áramerősséget, mely a periferián (mimikai izmokban) éppen észrevehető izomrángást okoz. Az ingerküszöb egyénenként igen különböző, de a két oldal normális esetben közel azonos. Az általánosan elfogadott kritikus
oldalkülönbség 3,5 mA. Ezen érték alatt a prognosis jó, bár egyes szerzők néhány esetben azonos küszöb mellett is inkomplett gyógyulást észleltek, viszont teljes ingerelhetetlenség esetén is a betegek egy része maradványtünetek nélkül gyógyult. Klinikánkon az eljárást a szélső értékek tekintetében megbízhatónak találtuk, a közti értékek azonban nem nyújtanak elég információt a prognózisra. o Neuromyographia (NMG: electroneuronographia - ENG) Az idegtörzs rövid, supramaximális intenzitású elektromos impulzussal történő ingerlésére összehúzódó izmokról felületi bipolaris elektróda segítségével elvezetjük és megfelelő műszerrel regisztráljuk a szummációs akciós potenciált (SAP). Esslen mérései szerint a két oldalról elvezetett SAP amplitúdója gyakorlatilag azonos és arányos a kontraháló izomrostok, azaz az őket beidegző idegrostok számával. Ebből adódóan az ép és a bénult oldali SAP
amplitúdójából kiszámítható és százalékosan kifejezhető a degenerált rostok aránya. A mérési eredményekből a regenerációs szakasz időtartamára és a gyógyulás után várható funkcióra is következtethetünk. Esslen szerint amenyiben a degeneráció foka nem haladja meg az 50%-ot, 4-6 héten belül funkcionális szempontból kifogástalan gyógyulás várható. 90-95%-os degeneráció esetén már 4-6 hétre tehető a gyógyulás időtartama, de maradványtünetek általában nem jelentkeznek. 95-98%-os degeneráció esetén a prognosis bizonytalan, 1 év körüli regenerációs szakaszra és különböző defectusok visszamaradására lehet számítani. (A klinikán nyert tapasztalatok szerint nem elsősorban a mérések nagy pontosságára érdemes törekedni, hanem sorozatmérések segítségével a folyamat tendenciáját kell meghatározni. Amennyiben a folyamat tendenciája arra utal, hogy nagy valószínűséggel bekövetkezik a kritikus mértékű
degeneráció, mielőbb be kell műtétileg avatkozni. Egyébként az 50%-ot meg nem haladó degeneráció esetén néhány héten belül functionális szempontból kifogástalan gyógyulásra számíthatunk. 50-80% között általában nem alakulnak ki maradványtünetek, de a regenerációs idő elhúzódik. 80% fölött a prognosis kétséges: általában defectusok maradnak vissza, de nem mindig, a regenerációs idő elhúzódik. Totalis degeneráció esetén elhúzódik a regeneráció és minden esetben többé-kevésbé súlyos maradványtünetek alakulnak ki.) o Vezetési sebesség mérése A napi gyakorlatban nem alkalmazzák. Költséges berendezést igényel Segítségével kiegészítő információk nyerhetők. o Elektromágneses ingerlés A kérgi mozgató mező ingerelhető elektromágneses úton. Előnye, hogy ily módon a laesio fölött ingerelhető az ideg, s ezzel megoldódik a facialis-diagnosztika régi problémája (ti. hogy a laesiótól proximálisan nem
volt az ideg ingerelhető) A napi gyakorlatban ezt az eljárást sem alkalmazzák, mert költséges berendezést, speciális ismereteket igényel. o Electromyographia (EMG) Az acut bénulások kezdeti szakában prognosztikailag nem tartják informatív eljárásnak. Az idegrost-degenerációra jellemző potenciálok ugyanis csak 2-3 héttel a bénulás kialakulása után jelennek meg. Számunkra az eljárásnak a következő értékei vannak: o o o a bénulás acut szakában, az ideg nagyfokú károsodása esetén kimutatható akciós potenciálok jelzik, hogy nem következett be totális degeneráció; a regenerációs szakban kimutatható nagy, polifázisos potenciálok reinnervációra utalnak, jóval az akaratlagos mozgások megjelenése előtt; az ideg tervezett plasticai rekonstrukciója előtt a módszer alkalmas annak kimutatására, hogy vannak-e egyáltalán működőképes izomrostok A peripheriás arcidegbénulások therapiája A kiváltó ok kezelésére kell
törekedni. Gyakorlati szempontból fontosabb kórképek kezelési elvei: o Idiopathiás peripheriás facialis paresis (Bell-bénulás) A kiváltó okot nem ismerjük. A pathogenesisre vonatkozó elképzelésünk szerint az ideg oedemás duzzanata következik be, a zárt csontos csatornában compressio alá kerül az ideg. Az erek összenyomása miatt metabolikus zavar alakul ki, ez fokozza az ideg oedemáját, s így circulus vitiosus jön létre. Ezt a kört kell megszakítani Konzervatív kezelést kezdünk el, mely részben az oedema csökkentésére (antihistaminok, steroidok), részben a keringés javítására (pentoxyphyllin - Trental) irányul. Amennyiben a functionalis vizsgálatok eredményei a degeneráció fokozódására utalnak, műtéti decompressio jön szóba. Akkor is műtétet, ún késői decompressiót végzünk, ha 4-6 hónappal a bénulás kialakulása után nincs kielégítő regeneratio. o o o Herpes zoster okozta bénulás: Az ideg valódi
neuritiséről van szó, emellett itt is belép az „oedema-ischaemia-odema” circulus vitiosus. Ezideig oki therapia nem volt, az utóbbi időben jó tapasztalatok vannak acyclovir (Virolex) infusióval. A degeneratio fokozódása esetén itt is megkísérelhető a műtéti decompressio. Egyesek mind a konzervatív, mind a műtéti kezelés hatásosságát kétségbe vonják. Traumás bénulás: A korai bénulás esetén a lehető legkorábban műtéti feltárást kell végezni (a csatorna csontos fala rátört az idegre, haematoma topdiagnostica!). Az ún késői tipusú bénulásnál az ideg oedemájáról van szó, hasonló módon végezhetünk konzervatív kezelést, mind a Bell-bénulásban, amennyiben fokozódó degeneratio mutatható ki, itt is szóbajön a műtéti decompressio, de általában elégséges a tehermentesítő mastoidectomia. Otogen facialis bénulás: Acut otitis esetén toxicus hatásról, és/vagy a dobüregi váladék okozta compressióról van szó,
esetleg korai mastoiditis szövődménye. Amennyiben biztosak vagyunk benne, hogy hogy nincs csontfolyamat (mastoiditis), a klasszikus elvek szerint széles tehermentesítő paracentesist kell végezni és antibioticumot adunk. Az utóbbi időben azonban gyakorlatilag minden esetben műtétet végzünk, különös tekintettel arra, hogy a kritikátlan antibioticum-kezelések miatt szinte soha nem lehet egyértelműen kizárni a latens („elkent”) mastoidittis lehetőségét. Idült otitisek közül általában a cholesteatomás formában alakul ki, mint szövődmény. Haladéktalanul műtétet kell végezni, az ideget az épig fel kell tárni, az ideg rekonstrukciója is szükségessé válhat. KIEGÉSZÍTÉSEK AZ ARCIDEGBÉNULÁS TÉMAKÖRHÖZ Galván és farád vizsgálat o o o o o Normálisan mind az ideget, mind az izmot ingerelve farádos és galván-árammal is, az izmokban hirtelen fellépő, gyors rángások figyelhetők meg. Neurapraxia esetén a block fölött
végezve az ingerlést, ezek a rángások hiányoznak, a block alatt végezve, normális kontrakciók jelentkeznek. Partialis denervatio esetén farádos árammal végezve az ingerlést, mind az ideg felől, mind közvetlenül az izmon, gyors, de gyenge kontrakciók válthatók ki. Galván árammal végezve az ingerlést, az ideg felől gyors, de gyenge kontrakciók válthatók ki. Közvetlenül az izmot ingerelve renyhe, lassú, ritkábban féregszerű mozgások válthatók ki. Teljes denervatio esetén farádos árammal sem az ideg felől, sem közvetlenül az izmon végezve az ingerlést nem váltható ki izomrángás. Galvános árammal az ideg felől nem váltható ki kontrakció. Közvetlenül az izmot ingerelve féregszerű mozgás figyelhető meg. Izomfibrosis: a direkt galvános ingerelhetőség is kiesik (infaust prognosis - idegplastica kontraindikációja) Az ideg károsodásának morphologiai kritériumai (Stennert után) STÁDIUM MORPH. JELL GYÓGY. MÓDJA MEGJEGYZÉS
1. Neurodyspraxia A membránfunkció zavara biztos morphologiai substratum nélkül ? Intrafascicularis isomorph regener 2. Neurapraxia Demyelinisatio Egyszerű remyelinisatio Intrafascicularis isomorph regener 3. Axonotmesis Waller-féle degeneratio a.) A perineurium és az endoneuralis hüvely (a basalis membrán és a capillarisok) megtartott Intrafascicularis „isomorph” neurotisatio (Hiller 1949) Intrafascicularis isomorph regener b.) A perineurium megtartott, de az Intrafascicularis „heteromorph” Intrafascicularis heteromorph 4. Neurotmesis endoneuralis architectura felbomlik neurotisatio (Hiller 1949) a.) Egy vagy több fasciculus perineuriumának partialis vagy totalis megszakadása Extrafascicularis neurotisatio (mindig „heteromorph” ill. „neuromatosus” (Hiller 1951) b.) Az ideg fibrosus continuitása megtartott (epineurium), de valamennyi fasciculus teljesen megszakad regeneratio Extrafascicularis heteromorph regeneratio c.) Totalis
szakadás Defectus nélküli gyógyulás csak akkor várható, ha az endoneuralis cső megtartott, morphologiailag intact és így „isomorph” reneurotisatio jöhet létre (3/a stádiummal bezárólag). ÁBRÁK JEGYZÉKE ARCIDEGBÉNULÁS A mimikai izmok bénulása Schirmer-teszt A stapedius-reflex vizsgálata Electrogustometria IRI (NET) NMG (Neuromyographia) Waller-féle degeneráció Maradványtünetek Műtéti decompressio Az arcideg extratemporalis szakasza 11-12. előadás A külső orr, az orrfőüreg és az orrmelléküregek anatómiája és fiziológiája. A külső orr betegségei Az orrvérzés. Anatómiai alapfogalmak A külső orr anatómiája Az orr támasztó vázát csontok, porcok és kötőszövet képezi. A csontos cranialis rész az. ún orr-pyramis A caudalis rész elasztikus strukturáját porc alkotja Forma és functio. Vérellátás: a. facialis, a dorsalis nasi (ex a ophthalmica) Klinikai szempontból fontos: v. angularis (- v ophthalmica - sinus
cavernosus) Idegek: érző: n. trigeminus II ága; mimikai izmok mozgató idege: n facialis Az orrfőüreg anatómiája A belső orr üregét az orrsövény (septum nasi) két félre osztja. Mindkét orrfélben: vestibulum nasi és cavum nasi. Az orrpitvart és a tulajdonképpeni orrfőüreget a limen nasi válaszja el egymástól. Az orrfőüreg a limen nasitól a choanaig terjed Az orrfőüreg falai. Az orrfőüreg lateralis fala - az orrkagylók, az orrjáratok, a melléküregek kivezető nyílásai, a ductus nasolacrimalis. A respiratoricus és olfactorius nyálkahártya - regio respiratorica, regio olfactoria. Az orrmelléküregek anatómiája Sinus maxillaris - arcüreg Sinus frontalis - homloküreg Cellulae ethmoidales - rostasejtek Sinus sphenoidalis - iköböl Az orrfőüregek és melléküregek vérellátása: a. carotis externa és interna ágrendszeréből (a vénás elvezetés az arteriás analogiájára törénik). A carotis ext a maxillaris - a sphenoplatina A. carotis
int - a ophthalmica - aa ethmoidales Vénás elvezetés: v. facialis és v ophthalmica A locus Kiesselbachii klinikai jelentősége. Élettani és kórélettani alapfogalmak Az orr egyrészt az érzékszervekhez, másrészt a légzőszervekhez sorolható. Emellett a fő funkciók mellett az orr fontos védőfunkciókat tölt be, nagy mértékben részt vesz az organizmus külvilághoz való alkalmazkodásában (ez vonatkozik éppúgy a tisztán physicalis paraméterekre, mint bizonyos immunológiai védőfunkcióra). Ezen túlmenően az orr szerepet játszik a beszédképzésben is. A külső orr betegségei A külső orr formai eltérései és fejlődési rendellenességei Formai eltérések A formai eltérések tipusai. A korrekció esztétikai és funkcionális szempontjai Az orrplasztika elvi alapjai. A külső orr fejlődési rendellenességei Nyúlajak (faux lupina; cheilochisis) - cheilo-gnathoschisis - cheilo-gnathopalatochisis Fistulák és cysták A külső orr
gyulladásos betegségei o Orrbemeneti ekzema Tünetek: Kezdetben váladékozás (hólyagcsák és pustulák), később vastag pörkös felrakódás keletkezik az orrbemenetben. Fájdalmas rhagadok Chronicus stádiumban viszketés, égő érzés, száraz hámlás. Localisatio: külső orr ill vestibulum nasi bőre, soha nem a nyálkahártya! Pathogenesis: Gyakran pathologiás orr-secretio áll a folyamat hátterében. Contactallergia is lehet Hajlamosító tényezők: diabetes mellitus, generalizált ekzema, gyermekeknél táplálkozási rendellenességek (anyagcsere-kontroll!) Therapia: a pörkök fellazítása zsíros krémekkel, majd corticosteroid tartalmú kenőcsök. Rhagadok: 5-10%-os AgNO3-mal való edzés Lehetőség szerint a kiváltó ill. fenntartó ok kiiktatása • Orrbemeneti folliculitis és furunculus Tünetek: Fokozódó fájdalom, erős nyomásérzékenység, feszülésérzés az orrcsúcsban, az orrcsúcs, az orrszárny és/vagy a felső ajak hyperaemiássá
válik, megduzzad. Esetleg láz is lehet Beolvadás nélküli visszafejlődés is lehetséges, de átalában beolvadás jön létre tipikus furunculus-képződéssel, centrális necroticus csappal. Pathogenesis: legtöbbször Staphylococcus-infectio, az orrpitvar szőrtüszőiből ill. a felső ajak pyodermájából indul ki. Gyakran az ún orrcsúcsi tasakra localisált Mindig a bőrön jelentkezik és soha nem a nyálkahártyán! Therapia: Amíg körülírt folliculitisről van szó, antibioticumos kenőcsökkel kezeljük (vestibulumba kenőcsös vatta-tampon). Amennyiben furunculusképződésre van gyanú: párakötés, antibioticum localisan és systemásan CAVE: Az orr- és/vagy felsőajak-furunculust soha nem szabad „kinyomni”! Ezzel ugyanis a komplikációk veszélyét növelhetjük. V facialis - v jugularis int; v angularis - v. ophhalmica - sinus cavernosus A v angularis kezdődő thrombosisa esetén az eret le kell kötni! o Erysipelas Tünetek: Az inkubációs idő
néhány órától két napig tarthat. Magas lázzal, hidegrázással kezdődik. Erős fájdalom jelentkezik az érintett területen A bőr gyakran pillangó alakban duzzadt és hyperaemiás az orr két oldalán, ebből kiindulóan lángnyelvszerű nyúlványok lehetnek, a környezettől az elváltozás élesen elhatárolt. Gyakran egy héten belül lezajlik a betegség Pathogenesis: A kórokozó haemolysáló Streptococcus. Behatolási kapu: az orr bőrének mikrosérülései. Differential-dg.: Quincke-oedema, acut dermatitis, Herpes zoster Therapia: antibioticum (az exanthema elmúlása után legalább 8 napig!), localisan nedves borogatás Prognosis: jó. o Rhinophyma Tünetek: Többnyire idősebb férfiakon jelentkezik. kezdetben az orr porcos részének megfelelően a bőr durván megvastagszik, majd fokozatosan kékes-vörös, lebenyezett pseudotumor képződik az orr elülső részén, mely néha a légzést és a táplálékfelvételt is gátolja. Pathogenesis:
Összefüggésbe hozzák a rosaceával, valószínűleg azonban önálló kórkép, melynek lényege az orr bőrében elhelyezkedő faggyúmirigyek masszív hypertrophiája. Gyakran alkoholistákon keletkezik Therapia: műtéti. A növedékeket szikével távolítják el rétegenként, ill a bőrt lesímítják az eredeti orrkontúrok szintjére. A faggyúmirigyek kivezetőcsöveiből spontán újrahámosodik a sebfelszín, de szabad bőrtransplantatum is alkalmazható. Specifikus gyulladások Lupus vulgaris, M. Boeck (sarcoidosis), lues, rhinoscleroma, lepra A külső orr daganatai o Basalioma A külső orr leggyakoribb malignus tumora. A basaliomák 86%-a a fejen fordul elő, s ezek 26%-a az orron. Nemek között a gyakoriságot tekintve nincs különbség Többnyire 60-70 éves kor között jelentkezik először. Tünetek: kezdetben kicsiny, tömött csomócska észlelhető az orron, a közepe behúzódott. Lassan növekszik, később kifekélyesedik Lapszerint növekszik, a
környezetet és az alapját is infiltrálja, destruálja. A valódi basalioma nem metastatisál („semimalignus”). Átmenet valódi laphámcarcinomába valószínűleg nagyon ritka. Klinikailag azonban viszonylag gyakran figyelhető meg előzetes besugárzás és/vagy elégtelen excisio után cancerisatio („megvadult” basalioma; esetenként rtg-carcinoma?) Differential-dg.: laphámcc, praecancerosisok Therapia: Már az első kezelés alkalmával adequat excisio, megfelelően nagy biztonsági zónával és egy ülésben végzett platicai reconstructióval. Cryosebészeti ill. laserrel való ellátás kicsiny elváltozásoknál jön szóba Alkalmazzák a sugárkezelést is. o Laphámcarcinoma (cc. epidermoides cornescens) Az orr-régio második leggyakoribb tumora. Tünetek: Praecancerosissal vagy kis tömött csomó formájában jelentkezik, a bőrelváltozás nem gyógyul, gyorsan növekszik, kifekélyesedik, tumoros kráter képződik. Relative gyorsan jelentkeznek
regionális nyirokcsomó-áttétek Diagnosis: próbaexcisio. Differential-dg.: praecancerosisok, keratoacanthoma, basalioma Therapia: Lehetőleg primaeren adequat operativ eltávolítás, nagy biztonsági zónával, beleértve a porcos és csontos alapot is. Plasztikai rekonstrukció általában csak akkor ajánlott, ha 1 évig nincs recidiva. Más therapiás lehetőségek: sugárkezelés. Prognosis: Csak akkor kedvező, ha azonnal adequat sebészi kezelés történt, s megfelelően nagy biztonsági zónával történt az eltávolítás. o Melanoma malignum A leggyakoribb bőrtumor (100 000 lakosra 1-2). Nő - ffi arány: = 1:2 Leggyakoribb 30-60 év között. Kb 10% helyezkedik el a fej-nyak területén Tünetek: nagyon gyakran pigmentált naevusokból indul ki, de „normál” bőrterületen is kifejlődhet. Gyanújelek: a felület növekedése, a pigmentált naevus felszínből való előemelkedésének fokozódása, a szín sötétebbé válása, a környezetben satelliták
képződése, a regionális nyirokcsomók megnagyobbodása. Diagnosis: dermatologiai konzilium. Próbaexcisiót nem szabad végezni! (aktivizálódás, szóródás) Létezik amelanoticus melanoma, továbbá számos veszélytelen pigmentált bőrelváltozás. Próbaexcisio nélkül a biztos diagnosis gyakran nehéz. CAVE: MM-ra való gyanú esetén a felesleges manipulatiót el kell kerülni! Nem szabad időt veszíteni! Therapia: Megalapozott gyanú esetén azonnal teljes eltávolítás (nagyon széles biztonsági zónával, 5 cm-t ajánlanak, ami az arcon nem mindig kivitelezhető háromdimenzionális sebészi eltávolítás). A beavatkozás során fagyasztott metszeteket ajánlatos készíteni, s így szükség esetén lehetőség van a resectio kiterjesztésére. A defectus ugyanazon ülésben végzett plasztikai pótlása Szükség esetén nyaki dissectio. Kiegészítő immunológiai és chemotherapia Prognosis: a stádiumtól és az adequat kezeléstől függ, általában
kedvezőtlen. Az orr sérülései • Orrcsont-törés Tünetek: Az orr kisebb-nagyobb deformitása és/vagy oldalirányú dislocatiója (elferdülése) és/vagy az orrpyramis impressioja (besüppedése), a lágyrészek haematomája, esetleg monokli- vagy pápaszem-haematoma, a lágyrészek duzzanata, spontán és nyomási fájdalom, orrvérzés (nem obligát), orrlégzés gátoltsága, szaglászavar is lehetséges. Pathogenesis: az orr területét előlről és/vagy oldalról ért körülírt erőbehatás. Súlyos arc- ill. koponya-traumák kisérő sérülése lehet Ok: közlekedési és foglalkozási balesetek, sportsérülések, veszekedés Formák: Fedett sérülés (tompa trauma): nem penetráló, azaz az orrváz mindenhol lágyrészekkel fedett, a külvilággal nincs kommunikáció. Nyílt sérülés (vágás, szúrás, stb.): a porcos és/vagy csontos orrváz részei szabaddá válnak Diagnosis: Anamnesis. A külső orr deformitása és kóros mozgathatósága
Csontfragmentumok crepitatiója. Rtg-vizsgálattal ki kell zárni a melléküregek és a rhinobasis érintettségét. Therapia: Nyílt sérülések esetén sebtoilette, majd a dislocalt részek repositioja, azután a lágyrészek atraumaticus varrata („belülről kifelé”). Sínezés (elülső orrtampon+külső sín - legalább 8 napig). Az egyszerű orrcson-törést az első 24 órán belül reponálni kel (max. 48 órán belül), későbbi repositiós kísérlet jelentős kometikai és funkcionális következményeket vonhat maga után. Később véres repositio, plasztikai műtét Antibioticum, tetanus-védelem. Az orrvérzés (epistaxis) Legtöbbször ártalmatlan lefolyású és oka banális, de életet veszélyeztető vérzés is lehetséges. Sem diagnosztikus sem therapiás szempontból nem szabad az orrvérzést bagatellizálni! A vérzés leggyakoribb helye (az esetek 90%-ában) a locus Kiesselbachii). Az orrvérzés helyi és általános okokra vezethető vissza. Helyi
okok (az ok magában az orrban van): o o o o o o o o o Idiopathiás, „konstitutionalis” (enyhe recidiváló vérzések, elsősorban gyermekeken, fiatal felnőtteken) Érsérülés („mikrotrauma” a locus Kiesselbachii-n (legtöbbször enyhe, rövid ideig tartó vérzés, egy alkalommal) Rhinitis sicca anterior; kémiai vagy thermikus nyálkahártyasérülés; septumperforatio (gyakori, enyhe vérzés vagy véresen festenyezett orrváladék, gyakran szárazságérzéssel az orrban és/vagy pörkképződéssel). Környezeti hatások, mint pl. nagy magasságban való tartózkodás, alacsony légnyomás, a nyálkahártya kiszáradása mesterséges klimatizáció következtében). Trauma, mint pl. orrcsont-törés, septum-törés; arckoponya és/vagy az elülső koponyabázis sérülései. Az a carotis interna sérülése következtében azonnali, életet vezélyeztető profus vérzés léphet fel, vagy szabad intervallum után, a trauma után képződő aneurysmából
származnak rohamszerű vérzések. Idegentestek és/vagy rhinolith (féloldali gyenge vérzés. Az idegentest hoszabb elfekvése után foetor és gennyes váladékozás.) Vérző septumpolyp (szövettanilag teleangiectasiás granuloma vagy haemangioma, érintésre erős vérzés jöhet létre) Az orr és/vagy a melléküregek benignus, de inkább malignus tumorai (gyakran csak véresen tingált secretum) Orrgarati tumorok, elsősorban a juvenilis orrgarati fibroma (massziv, esetenként életveszélyes, rohamszerű vérzések) Symptomás orrvérzések o o o o o o Infectiók, elsősorban acut fertőző betegségek, mint pl. grippe, bárányhimlő, typhus, stb. (többnyire enyhe vérzések, melyek gyorsan megszűnnek, főleg gyermekeken, fiatalokon) Ér- és keringési betegségek, mint az arteriosclerosis és hypertonia (arteriás, gyakran pulzáló és/vagy spriccelő orrvérzés. Középkorúakon vagy időseken jelentkezik, sokszor ismétlődő attackokban. Vérzési betegségek
és alvadási zavarok Thrombopathiák (thrombopeniás purpura, Morbus Werlhof, sarlósejtes anaemia, leukaemia, Glanzmann-féle thrombasthenia, WillebrandJürgens-féle konstitutionalis thrombopathia) Coagulopathiák (haemophilia, Morbus Waldenström, prothrombinhiányos állapotok - anticoagulansok túladagolása után is, fibrinogen-hiányos állapotok, K- és C-vitamin hiány) Vasopathiák (scorbut, Möller-Barlow-betegség, Schönlein-Henochpurpura rheumatica) A 3. csoportban általában felületes szivárgó vérzések jentkeznek, a vér relative sötét. o o o Uraemia és májelégtelenség Endocrin okok, pl. az ún vicariáló orrvérzés a menstruatióval együtt és a terhesség alatt jelentkező orrvérzések, phaeochromocytoma (vérnyomáskrízisek, catecholaminok!) Morbus Osler-Rendu (teleangiectasia haemorrhagica hereditaria) A nyálkahártyán tipikus elváltozások, teleangietasiás csomók láthatók. A vérzés recidiváló, intenzitása különböző lehet,
általában makacs és gyakran multilocalis. Többnyire a septum elülső és hátsó területéről vérzik. Diagnosztikus lépések: Anamnesis A vérzés localisatioja (és okának megállapítása) o o előlről: ujjal okozott sérülés, idiopathiás epistaxis, rhinitis sicca ant., fertőző betegségek kísérő vérzése hátulról vagy középről: hypertonia, arteriosclerosis, törések, tumorok felületes: haemorrhagiás diathesis, alvadási zavar, M. Osler o o o o Vérnyomásmérés és a keringés vizsgálata Vér- és alvadási analysis Sz.e koponya-, orr-, melléküregek rtg-vizsgálata (átnézeti felvételek, esetenként tomographia) Sz.e a vérzés belgyógyászati okának kizárása Differential-dg.: Kizárandók azok a vérzések, melyek nem az orrból származnak, hanem más forrásból kerül az orrba a vér: garat és gége tumorai, tüdővérzés, oesophagusvarixok vérzései, érsérülések a koponya területén, mint pl. a carotis int vérzései a sinus
sphenoidalison vagy az Eustach-kürtön kereszül Therapia Általános teendők o o o o o o o A beteg megnyugtatása (esetleg gyógyszeresen is) A felsőtest feltámasztása Hideg borogatás a tarkóra „Haemostypticus coctail” Hypertonia esetén a vérnyomás csökkentése Folyadékbevitel, plasmaexpander sz.e vértransfusio sz.e az anticoagulans leállítása (belgyógyászati consilium!) o Teendők localisan o o o o o o A vérzés forrásának elzárása Vasoconstrictor szerek localis alkalmazása (pl. vasocnstrictor orrcseppek) és/vagy haemostypticus szerek (thrombin, gelatina-szivacs, fibrin, oxycellulose) A vérző terület aláfecskendezése Novocainnal, thrombinnal, stb. Kis vérzések esetén edzés, galvanocaustica, vagy laseres coagulatio Elülső orrtamponálás vagy „pneumaticus „ tampon Hátsó orrtamponálás (ballonkatheter, szivacs, Bellocq) Érlekötések Mindig a vérzés helyéhez kell igazítaniés csak akkor, ha más módon nem uralható a
vérzés A. maxillaris Aa. ethmoidales ant anterior et posterior A. carotis externa Vérzési betegségek esetén substitutio Thrombopathiák esetén: friss vér transfusiója, C vit., Rutin, systemás haemostypticumok Coagulopathiák: friss vér, Cohn-fractio, K-vit. Vasopathiák: ACTH, Corticosteroidok, Calcium, C-vit., oestrogenek Morbus Osler: dermatoplastica 13-14. előadás Az orrfőüregek és a melléküregek gyulladásos betegségei. Az orrsövény elváltozásai. Orrfőüregi idegentestek Az orrfőüregek acut gyulladásos betegségei • Rhinitis acuta (nátha, coryza, common cold) Anamnesis, panaszok, tünetek: Száraz, initialis stádium: o Rossz közérzet, levertség, étvágytalanság, fejfájás, subfebrilitas Száraz, kaparó, égő érzés jelentkezik az orrfőüregekben és a garatban. Tüsszentési inger. Az orrnyálkahártya duzzadt, legtöbbször száraz és halvány. o Catarrhalis stádium (legtöbbször már néhány órával az initialis stádium
után): Orrlégzés gátolt, vízszerű váladékozás Szaglás romlik Könnyezés Rhinophonia clausa Az általános tünetek súlyosbodnak Az orrnyálkahártya hyperaemiás, duzzadt, erős váladékozás o Nyákos, nyákos-gennyes stádium (néhány nappal később): Általános tünetek javulnak A váladék besűrűsödik Javul a szaglás A localis tünetek fokozatosan javulnak, a nyálkahártya duzzanata és hyperaemiája csökken. Az orrlégzés javul, a szaglás visszatér Kb 1 hét alatt gyógyul Bacterialis superinfectio: A váladék gennyes, sárgás, zöldes lehet és elhúzódik a gyógyulás. Pathogenesis: Rhinovirusok okozzák (a Picornavirusok csoportjába tartoznak és több mint 100 tipusukat izolálták). Inkubációs idő: 1-3 nap - cseppinfectio! A szervezet ellenállóképességének csökkenése (pl. lehűlés) kedvező talajt teremt az infectióra. Diagnosis: A tünetekből, de az initialis fázisban gyakran nem állapítható meg, hogy banális nátháról,
vagy kísérő tünetekről van-e szó. Differential-dg.: Kísérő (initialis nátha): Egyéb, súlyosabb vírusfertőzések esetén bevezető ill. kísérő tünet lehet a nátha Influenza, parainfluenza, adeno-, entero-, myxovirusok, stb. A tünetek hasonlóak, mint banális náthánál, de ehhez egyéb tünetek is járulnak a vírustól függően pl.: az egész respiratios tractus, gastrointestinalis tünetek, meninxek, pericardium, vesék, izomzat. Therapia: Csak tüneti therapiát van módunk folytatni. Orrcseppek, salicylatok, vitaminok. Súlyosabb esetben ágynyugalom Antibioticumot csak bacterialis superinfectio esetén adunk. Profilaxis: egészséges életmód, cseppfertőzés lehetőségének kerülése. A háziorvos teendői: A beteg kezelését a háziorvos végzi, csak szövődmény esetén kell szakorvoshoz küldeni. Életmódbeli tanácsok, egészséges életmódra nevelés Viselkedési szabályok „hurutos” időszakban. • Rhinopathia allergica (Rhinitis
allergica) A leggyakoribb formája a pollinosis (szénanátha), de más formák is vannak. Anamnesis, panaszok, tünetek: Különösen a szezonális formánál az anamnesis tipusos. Az allergen (meghatározott pollenek) megjelenésével kezdődnek a tünetek Perennialis formánál is lehetnek jól hasznosítható anamnesticus adatok. Az orrban erős viszkető érzés jelentkezik, az orrlégzés gátolttá válik, az orr teljesen eldugul. Tüsszentési inger, tüsszögési rohamok jelentkeznek Többnyire vízszerű orrváladékozás. Átmeneti hyp- ill anosmia jelentkezhet (az érzőhám károsodása miatt sokszor maradandó). Conjunctivitis társulhat a fenti klinikai képhez A beteg az egész fejét nehéznek, tompának érzi, kellemetlen teltségérzés jelentkezik. Általános betegségérzet léphet fel, átmeneti láz is lehet, étvágytalanság. Különböző neurovegetatív zavarok jelentkeznek. Munkaképtelenné válhat a beteg CAVE: Superinfectio lehetséges! Pathogenesis:
Inhalatios allergiáról van szó. Shock-szervek: orrnyálkahártya, kötőhártya és más nyálkahártyák. Szezonális allergiás rhinopathia: pollenek idézik elő (pollen-naptár!). CAVE: parlagfű! („vadkender”, Ambrosia elatior). Perenniális allergiás rhinopathia: Az évszaktól függetlenül előforduló inhalatiós allergenek okozzák, mint pl. penészgombák, állati szőr, házipor, atkák (Dermatophagoides pteronyssimus), de létrehozhatják az ételekben előfoduló allergenek is, mint pl. hal, földieper, dió, tojás, tej, liszt, s lehetnek ún „foglalkozási” allergének is, mint pl. liszt (pékek), haj, korpa (fodrászok), valamint bacterialis allergenek és paraziták is szóbajönnek. Diagnosis: Tipikus anamnesis. Laboratórium: Secretum- (és cyto-) diagnostica. Intracutan-test, Prick-test, epicutan próbák. Intranasalis provocatios test (test a shock-szerven!) rhinomanometriás kontroll mellett. Serum antitest-kimutatás (IgE-meghatározás)
Radio-allergo-sorbent-test (RAST). Localis lelet: Livid, halvány nyálkahártya. Acut stádiumban haragos vörös is lehet Az orrkagylók duzzadtak. Nagy mennyiségű vízszerű váladékozás észlelhető Differential-dg.: vasomotoros rhinopathia, coryza Therapia: Causalis: Specifikus hyposensibilisálás (allergentest alapján), lehetőleg prae-szezonálisan (pollinosis esetén ősszel). Több éven keresztül meg kell ismételni. - Allergen elvonása (Helgoland, magashegységek) - Szükség esetén foglalkozás megváltoztatása. - Továbbá: localisan vagy általánosan Dinatrium cromoglicicum (Intal), mellyel a H-anyagok (histamin, serotonin) felszabadulását gátoljuk meg a hízósejtekből. Symptomás: antihistaminok, corticosteroidok (speciális preparatumok a localis alkalmazásra, pl. beclomethason-dipropionát-spray) CAVE: corticosteroid-mellékhatások! - nyálkahártya-lohasztó, vasoconstrictor orrcseppek. - Amennyiben polypok képződnek, vagy a nyálkahártya
maradandó hyperplasiája alakul ki: műtéti beavatkozás. Lefolyás, prognosis: Általában kedvező. Az életkor előrehaladtával az allergiás panaszok csökkennek. Asthma bronchiale-be való átmenet lehetséges (és vice versa). Komplikációs lehetőségek: A melléküregek és a mélyebb légutak megbetegedése, polyposis nasi et sinuum. A háziorvos teendői: részvétel a beteg gondozásában, a profilaxisban (gyomnövények, lakásviszonyok, sb.) Életmódi, életviteli tanácsok Infectio és allergia A bacteriumok és virusok allergénként szerepelhetnek, bár gyakorlati szerepüket ma sokan kétségbe vonják. Az allergia ezen tipusának pathogeneticailag három formáját különböztetjük meg: a) A bacteriumokra és virusokra jelentkező allergiás reactio klinikai infectio nélkül (pl. az orrnyálkahártyán élő saprophyták)b) A bacterialis vagy virogen infectióra jelentkező allergiás reactio (pl. chr bacterialis rhinitis vagy sinusitis, a kórokozóra
bekövetkező sensibilisatióval)c) A már allergiásan elváltozott szövetek superinfectiója (ahol a kórokozó nem azonos az allergénnel) A b) forma megfelel az „infect-allergia” fogalmának. Időbeli lefolyása alapján az allergiás késői reactiók körébe kell sorolnunk (Coombs/Gell szerinti IV. tipus) „Infect-allergia” klinikai gyanúja esetén meg kell kísérelni az antigén kimutatását (pozitív cutan késői reactio bacterium-kivonatokra), célzottan antibioticumot kell adni. A hyposensibilisálás tartós hatása kétséges • Vasomotoros rhinopathia (rhinitis vasomotorica) Anamnesis, panaszok, tünetek: A tünetek lényegében azonosak a perennialis rhinopathia tüneteivel.Nagyon gyakori a paroxysmalis lefolyás Pathogenesis: Az orrnyálkahártya ereinek neurovascularis, azaz vegetatív beidegzési zavara (a parasympathicus tónus fokozódása). Allergéneket és/vagy specifikus antitesteket nem lehet kimutatni. Az orrnyálkahártya aspecifikus
reflektorikus túlérzékenységéről van szó, aholis a rohamszerűen jelentkező tüneteket különböző hatások válthatják ki (pl. hőmérséklet változás, a páratartalom változása, alkohol, por, dohányzás, mechanikus irritatio - pl. septum-cristák, spinák, stressz, psychés megterhelések, elvárásos neurosis, különleges endocrin situatiók, gyógyszerek és gyógyszeres abususok (pl. orrcseppek) Diagnosis: Per exlusionem állítható fel (negatív allergen-test, stb.), tipusos anamnesis. Localis lelet: Livid, halvány nyálkahártya, roham esetén profus vízszerű váladékozás és az orrkagylók duzzanata. Differential-dg.: allergiás rhinopathia, idegentestek (gyermekek!), kezdődő „meghűlés”. Therapia: Konzervatív: A felismerhető inger-faktorok eliminálása (csak ritkán leetséges). Antihistaminok, nyálkahártya lohasztó orrcseppek, vagy peroralisan adható nyálkahártyát lohasztó gyógyszerek adása, corticosteroidok (pl. Beclomethason) kis
dosisokban és időben szigorúan korlátozva (!). Psychopharmaconok, sedativumok. Gyógyszer (orrcsepp) abusus esetén ne adjunk imidazolin-preparatumokat. - Az anyagcsere és az endocrin rendszer regulatiója Operatív: (A gyakran eredménytelen konzervatív therapia után többnyire eredményes). Különböző lehetőségek vannak, melyeket a következő sorrendben célszerű alkalmazni: o o o o Az alső (és/vagy középső) orrkagyló submucosus electrocoagulatiója, ill. felületes hegek létrehozása cryochirurgiai vagy laseres beavatkozás révén Endonasalisan a lehetséges mechanikus ingerpontok kiiktatása (septum cristák és spinák megszüntetése) Az alsó (és ritkábban a középső) orrkagyló megkisebbítése ill. az orrkagyló megnagyobodott hátsó polusának eltávolítása (conchotomia) „Ultima ratioként” az orr parasympathicus beidegzésének átmetszése jön szóba: vagy a n. canalis pterygoidei (Vidianus), vagy a középső koponyaárokban a n.
petrosus major átvágása Lefolyás, prognosis: bizonytalan; gyakran egyszerre eredményes a kezelés, máskor minden therapiára resistens a kórkép. A háziorvos teendői: A beteg konzervatív kezelésében való részvétel, életmódi tanácsok. Az orrfőüregek chronicus gyulladásos betegségei • Rhinitis sicca anterior Anamnesis, panaszok, tünetek: Szárazságérzés, viszketés, pörkképződés az orrban. Enyhe orrvérzések. Pathogenesis: Több factor lehet felelős kialakulásáért. (A különösen exponált elülső nyálkahártyarészek sérülése - por, orpiszkálás, extrém hőingadozás, stb.) Diagnosis: A septum elülső részét borító nyálkahártya szárazsága (közvetlenül a bőr-nyálkahártya határ mögött) A nyálkahártya száraz, megvastagodott, pörkösödik, később exulceratio, végül septumperforatio is kialakulhat. Differential-dg.: kémiai károsodás (chrom-munkások), iatrogen septum-perforatio (műtét, edzések), traumás
károsodások. - lupus, lepra, lues Therapia: A nyálkahártya helyi kezelése olajtartalmú kenőcsökkel (ung. leniens, stb.) Lefolyás, prognosis: Prognosis quo ad sanationem kedvezőtlen. • Rhinitis chronica (Rhinopathia chronica) Az orrnyálkahártya valamennyi chr. irritatív és/vagy gyulladásos állapotának összefoglaló elnevezése. A nyálkahártya volumenének növekedésével jár, főleg az orrkagylókon. A volumen-növekedést vagy hyperaemia és oedema, vagy valódi szövetszaporulat okozza. Anamnesis, panaszok, tünetek: A vezető tünet a gátolt orrlégzés, mely kezdetben változó mértékű és hol az egyik, hol a másik orrfélre localisált, később állandósul és mindkét oldalon fennáll. A váladék nyúlós, nyákos, színtelen, néha gennyes Általában hátrafelé, az orrgarat felé ürül, szipogást, krákogási kényszert okozva. Rhinophonia clausa. Secundaer pharyngitis, dacriocystitis. Súlyos esetben levertség, alvászavar, fejfájás, a
testi és szellemi teljesítőképesség csökkenése. Pathogenesis: Több oki tényező lehetséges: o o o o o o o o o Recidiváló acut gyulladások, melyek fokozatosan a mucosa irreversibilis károsodását okozzák A környezet gyulladásai (sinusitis!) Orrlégzést gátló tényezők (adenoid vegetatio, orrgarati neoplasmák) A nyálkahártya vasomotoros zavarai Chronicusan ható ingerek (dohányzás, por, chemicaliák, extrém, tartósan ható környezeti hőmérséklet, abnormális páratartalom) Graviditas, menstruatio, menopausa, endocrin zavarok (pl. pajzsmirigy, mellékvesék, diabetes) Szív- és keringési elégtelenség Gyógyszermellékhatások Infectiós allergia (késői tipusú allergia) Diagnosis: Anamnesis. Orrtükri kép: A nyálkahártya elsősorban az alsó orrkagylókon duzzadt, sötétvörös, részben kékes-livid. Az orrfőüreg részben vagy teljesen blokkolt Anaemizáló szerek hatására a byálkahártya vagy összehúzódik (rhinitis chr. simplex), vagy
a valódi szövetszaporulat miatt volumenstabil (rhinitis chr. hyperplastica) Későbbi stádiumban: Az orrkagyló felszíne granulált, majd polypok alakulhatnak ki. Elsősorban a középső, de az alsó orkagyló is polyposusan degenerálttá válik A folyamat gyakran az alsó orrkagylók hátsó polusán kezdődik. A szederszerűen hyperplasiássá váló nyálkahártya obturálhatja a choanát. Differential-dg.: melléküreg-gyulladások, idegentest, specifikus nyálkahártyagyulladások, adenoid vegetatio, allergia, Wegener-betegség, neoplasmák Therapia: Konzervatív: Az okinak feltételezett, vagy bizonyított ok kiiktatása. Szimptomatikus célból rövid ideig orrcsepp adása - hosszú ideig alkalmazva nemcsak értelmetlen, de káros is. Operatív: Az alsó kagyló nyálkahártyájának submucosus electrocoagulatiója, il. felületetsen pontszerű electro- vagy cryocoagulatio, laseres kezelés. Mucotomia. Lefolyás, prognosis: A prognosis csak akkor viszonylag kedvező,
ha sikerül a kiváltó okot kiiktatni. Háziorvos teendői: Konzervatív kezelésben részvétel, ill. a kiváltó ok felkutatásában való közreműködés, életmódi tanácsok. • Terhességi rhinopathia (Rhinopathia gravidarum) Elsősorban a terhesség második felében az orrnyálkahártya fokozódó duzzanata, teljes orrlégzés-gátoltsághoz vezethet. A tünetek a szülés után spontán visszafejlődnek. • Rhinopathia medicamentosa o fokozódhat: Nyálkahártya-duzzanat, mely egészen a hyperplasiás rhinopathiáig acetylszalicilsav, anticoncipiensek, Guanethidin, Hydantoin, oestrogének, paraaminoszalicilsav, Phenotiazin, Rauwolfia-praeparatumok, tetraaethylammonium o Száraz nyálkahártya: Atropin, Belladonna-praeparatumok, corticosteroidok, Imidazolin- ill. catecholamin-származékok. o Toxicus rhinopathia („overtreated nose”): Anaemisáló orrcseppekkel való visszaélés, abusus • Polyposis nasi Az orrpolyp az orrnyálkahártya gyulladásos
eredetű, jóindulatú, nyeles, vagy széles alapon ülő burjánzása az orrfőüregben és/vagy melléküregekben. Anamnesis, panaszok, tünetek: Az orrlégzés mechanikus gátoltsága, esetenként anosmia (mechanikus okok miatt). Színtelen nyákos, vagy gennyes váladékozás Váladékcsorgás a garatban, krákogás. Rhinophonia clausa Fejfájás Növekedésben lévő gyermeknél a csontos orrbázis kiszélesedik. A melléküregek természetes kivezető nyílásainak elzáródása miatt chr. sinusitis alakulhat ki. Pathogenesis: Gyakori az allergiás alapon (késői tipus) kialakuló polyposis. Banális chr. rhinitis és/vagy sinusitis (sinusitis ethmoidalis) talaján is kialakulhat A choanalis polyp többnyire az arcüregből prolabál. Diagnosis: Tipikus orrtükri kép: solitaer vagy multiplex, üvegszerűen áttetsző, síma felszínű, fehéres vagy sárgás, szondával elmozgatható, elsősorban a középső orrjáratban, vagy a choanákban megjelenő szövetszaporulat.
Differential-dg.: encephalomeningocele, vérző septumpolyp, intranasalis malignoma, áttörő hypophysis-tumor. Therapia: kiváltó ok (allergia, gyulladás) kiiktatása. Műtéti eltávolítás Egyes esetekben megkísérelhető localis, ill. szisztémás (szakorvos!) steroidtherapia Fontos az utókezelés: a kiújulás lehetőség szerinti megakadályozása Lefolyás, prognosis: Különösen allergiás aetiologia esetén nagy a kiújulás valószínűsége. CAVE: Polyposis nasi mellett nagyon gyakran polyposus sinusitis is fennáll. Ezért orrpolyposis esetén mindig el kell végezni a melléküregek vizsgálatát is (rtg, endoscopia). • Rhinitis atrophicans simplex és Rhinitis atrophicans foetida (Ozaena) Az atrophiás rhinitis két formáját különböztetjük meg: az egyszerű, bűzzel nem járó és a rendkívül bűzös formát. Ez utóbbit nevezzük ozaenának Anamnesis, panaszok, tünetek: Elsősorban a női nem érintett. Gyakran a pubertasban kezdődik. Az arc igen
gyakran jellegzetesen lapos és széles Orrtükri kép: Az egész orrfőüreget zöldes-sárga, barnás-fekete pörkök töltik ki. A pörkök eltávolítása után az orrfőüregek igen tágak. A nyálkahártya száraz, atrophiás. Ozaena esetén a pörkök, ill a váladék rendkívül bűzös, ez a beteg szociális kapcsolatait nagyon megterheli. Gyakori a betegeknél az anosmia, így maguk a bűzt nem is érzik. Igen kellemetlen a gátolt orrlégzés. Az elváltozás gyakran kiterjed az orrgaratra, sőt az egész garatra, a gégére és a tracheára is. Pathogenesis: Biztosan nem ismert, valószínűleg multifactoriális. A sárga rassznál gyakoribb, mint a fehérnél, s ennél gyakoribb, mint a feketénél. Geográfiai különbségek is megfigyelhetők: Kelet-Európában és Indiában gyakori. A Klebsiella ozaenae-t ki lehet tenyészteni a váladékból, de ezzel másra nem oltható át a betegség. A nyálkahártya és a csontos váz atrophiája miatt a cavum nasi abnormálisan
tág. A nyálkahártya mirigyeinek és idegrostjainak degeneratiója figyelhető meg, valamint a respiratoricus epithel átalakulása laphámmá. A mucociliaris tisztító mechanismus teljesen tönkremegy. Az enyvszerű váladék bacterialis proteolysise következik be Diagnosis: az orrtükri képből állítható fel. Therapia: Konzervatív: Az orrfőüregek ápolása, tisztán tartása naponta többszöri átmosással. Olajos orrcseppek, emulziók, vagy kenőcsök alkalmazása. (A-vitamin tartalmú kenőcsök.) Sós oldatok gőzének inhalációja Ozmotikusan ható porok felszippantása (dextrose). Gottstein-tampon (jódglycerin) (Paxirasol spray is jó hatásúnak bizonyult.) Vas-therapia. Értágító kezelés (régebben: Rauwolfia - Ribári). Vaccinatio (Surján). Műtéti kezelés: az orrfőüregek szűkítése a kiszáradás megakadályozása céljából (pl. Hinsberg-műtét). Lefolyás, prognosis: Prognosisa quo ad sanationem rossz. A beteg szociális kapcsolatai nagyon
beszűkülnek, izolálódhat. A háziorvos teendői: A beteg konzervatív kezelésében való részvétel. Mivel a beteg maga nem érzi a bűzt, a körültekintő gondozásnak nagy jelentősége van. Psychés vezetés. • Wegener-granulomatosis Anamnesis, panaszok, tünetek: Fokozódó orrlégzés-gátoltság, orrváladékozás, orrvérzések. Endonasalisan pörkképződés és nyálkahártya-granulatiók figyelhetők meg. Később az orrsövényen perforatio alakul ki, esetleg nyeregorr (legtöbbször a porcos váznak megfelelően). Fokozódó szövetszétesés figyelhető meg Ehhez pulmonális (chronicus bronchitis) és általános (betegségérzés, fáradtság, éjszakai izzadás, váltakozó tagfájdalmak) tünetek járulnak. Pathogenesis: Nem tisztázott. Lehetséges, hogy granulomatosus arteriitis-szel, perivasculitis-szel és necrotizáló vasculitis-szel járó autoimmun kórképről van szó. Generalizált betegség: más testrészeken is manifestálódhat (tüdő,
vese, máj, középfül, gége, trachea). Diagnosis: Klinikai kép, localis lelet és lefolyás. Próbaexcisió Laboratóriumi vizsgálatok. Tüdőt és vesét gondosan kontrollálni kell! Differential-dg.: granuloma gangraenescens, leukaemia, malignus lymphoma, M Boeck Therapia: A therapiát minél korábban el kell kezdeni. Nagy dózisú, elhúzódó corticosteroid-kezelés, immunsupressiv therapiával kombinálva, emellett esetenként cytostaticumok és/vagy sugárkezelés. Lefolyás, prognosis: A prognosis rossz. Általában veseelégtelenség miatt következik be a halál (chr. glomerulonephritis) A háziorvos teendői: A szakorvosok javaslatait követve kell a kezelésben részt vállalni. Ritkán előforduló endonasalis betegségek: o o o o o o o Tuberculosis Lues Sarcoidosis Scleroma Lepra Malleus (Malleomyces mallei) Mycosisok: Blastomycosis, Rhinosporidiosis, Aktinomycosis, Soormycosis, Aspergillosis, Mucormycosis, Coccidioidosis, Histoplasmosis, stb. o granulom)
Granuloma gangraenescens (malignus granuloma, lethal middline Az orrsövény elváltozásai o Deviatio septi nasi Csak kevés embernek van tökéletesen egyenes orrsövénye. A septum nasin általában kisebb-nagyobb görbületek, cristák, spinák is vannak. Amíg az elváltozások az orrlégzést nem akadályozzák, nem értékelhetők kórosnakú Az orrsövény-ferdülés vagy a fejlődés folyamán (a septum porcos és csontos részeinek eltérő ütemű növekedése miatt), vagy trauma (arckoponya-, orr-, septumtörések, esetleg más intra partum) következtében jön létre. Elferdülés (deviatio), cristák, spinák alakulhatnak ki, melyek az orrfőüreg átjárhatóságát hátrányosan befolyásolhatják. Panaszok, tünetek: Gátolt orrlégzés, gyakran egyoldali, de sokszor változó. Hyposmia és anosmia lehetséges. Fejfájás Az orrpassage akadályozottsága miatt hajlamosít melléküreg-gyulladásra. Diagnosis: Rhinoscopia, endoscopia, rhinomanometria. Therapia:
műtéti: submucosus septumresectio, septum-plastica. o Septum-haematoma és septum-abscessus Többnyire traumás eredetű és elsősorban gyermekeken fordul elő. Tompa orrtrauma során, a fellépő nyíróerők következtében a mucopericondrium ill. periosteum elemelkedik a porctól ill. a csonttól és alatta haematoma képződik, gyakran mindkét oldalon. Infectio esetén tályog alakul ki Panaszok, tünetek: Orrlégzés fokozatosan gátolttá válik, egyénenként különböző mértékű fájdalom jelentkezik. Abscedálódás esetén localisan kifejezett fájdalom lép fel, emellett fejfájás, láz, az orrhát nyomásérzékenysége, hyperaemiája. Amennyiben hosszabb ideig elhúzódik a folyamat, a porcos orrhát besüpped (porcnecrosis). Diagnosis: Az anamnesisben trauma; a haematoma többnyire a septum elülső részére localisált; rhinoscopia alkalmával az orrsövény párnaszerű duzzanatát látjuk, mely mindkét oldalon teljesen elzárhatja a lument, szondával
benyomható. Therapia: Széles incisio, a haematoma lebocsátása. A mucoperichondrium ill periosteum visszatamponálása az alapjára Infectio esetén az incisiós nyílást nyitva kell tartani (kesztyűujj-gumidrain), hogy elkerüljük a prcnecrosisokat (a külső orr deformatiója) és a septum maradandó megvastagodását (fibrosis). Orrtamponade, antibioticum. Porcnecrosis esetén a necroticus részeket el kell távolítani, sz.e a későbbiekben plasztikai korrekció jön szóba. Komplikációs lehetőségek: Amennyiben abscessus alakul ki és ezt műtéti úton nem nyitjuk meg, a folyamat az agyhártyákra és a sinus cavernosusra terjedhet! Septumperforatiók o A leggyakoribb okok: trauma, műtét, rhinitis sicca anterior, gyakori orrpiszkálás, kokainélvezet, infectio (lupus, lues, stb.), valamint foglalkozási ártalmak Panaszok, tünetek: Pörkképződés, foetor is lehet (ritkán). Enyhe, de ismétlődő orrvérzések. Kis perforatiók esetén esetleg ki- és
belégzéskor fütyülő zaj keletkezik. Hátul elhelyezkdő, nagy perforatiók tünetmentesek lehetnek Therapia: Műtéti: a perforatio plasticai zárása. Konzervatív: A localis panaszok csökkentése (pörkösödés, vérzés) orr-öblítésekkel és különböző kenőcsök alkalmazásával. Megkísérelhető a perforatio elzárása kabátgombszerű, szövetbarát, lágy műanyagból készített obturator segítségével, de a plasticai reconstructio jobb. o orr”) Nyeregorr kialakulása a porcos résznek megfelelően („kacsacsőr- A septum porca részlegesen, vagy teljesen hiányzik. Okai: trauma, helytelenül kivitelezett műtét, septum-abscessus, veleszületett. Panaszok, tünetek: Tipusos profil, esetenként gátolt orrlégzés az orrbemenet hiányzó alátámasztása miatt. Therapia: plasticai korrekció. Endonasalis idegentestek Legtöbbször gyermekeknél fordul elő; esetenként hosszú ideig elfekszenek (golyók, érmék, fémrészecskék, magvak, stb.)
Anamnesis, panaszok, tünetek: Orrlégzés az egyik oldalon gátolt. Chronicus gennyes rhinitis vagy sinusitis tünetei kerülnek előtérbe, egyre kifejezettebbé válnak. Bűzös váladékozás Rhinolith képződhet (az idegentest körül mészköpeny alakul ki). Diagnosis: Rtg-vizsgálat (gyakran melléklelet). Az orrnyálkahártya anaemizálása és érzéstelenítése után inspectio (esetleg endoscoppal is), szondázás. Therapia: Rövid narcosisban műszeres eltávolítás. A hosszan elfekvő idegentestek nagyon szilárdan beékelődnek, mobilizáláskor erős vérzés lehetséges és nagyon fájdalmas. CAVE: Kisgyermek esetében minden féloldali idült gennyes orrfolyás gyanús idegentestre, s ezért szakorvosi vizsgálat szükséges. Az orrmelléküregek gyulladásai Általános jellemzők Az orrmelléküreg-gyulladás nagyon gyakori betegség. Úgy becsülik, hogy a középeurópai népesség kb 5%-a szenved chronicus sinusitisben Klinikailag leggyakrabban - felnőtteknél
- az arcüreg érintett, majd a rostasejtek, a homloküreg és az iköböl következnek. Gyermekeknél a rostasejtek gyulladása áll az első helyen. Ha több sinus betegszik meg, polysinusitisről, ha valamennyi, pansinusitisről (egyvagy kétoldali) beszélünk. Pathogenesis: A sinusitis kialakulásának leggyakoribb formája, amikoris az orrfőüreg betegsége terjed rá a sinusra. Elvileg minden egyszerű nátha esetén megbetegszik a sinus nyálkahártyája is („kísérő sinusitis”), legtöbbször azonban klinikai tünetek nélkül. Kórokozók: virusok, Pneumococcus, Haemophylus influenzae, haemolysáló Streptococcusok, Staphylococcusok, E. coli, ritkábban anaerob bacteriumok, nagyon gyakran kevert infectióról van szó, gombák. A lefolyást részben immunologiai faktorok (allergia, anergia), részben a kórokozók (virulencia) és a védekező rendszer közti interakció módja (pl. infekt allergia, superinfectio allergiás folyamatban, sinubronchialis syndroma) szabja
meg. Az arcüreg-gyulladások kiindulási pontját speciálisan (10%) fogbetegség (gyökércsúcs-granuloma) is képezheti. Elsősorban a 2 praemolaris és az 1 molaris fog betegségéről van szó. A kórokozók többnyire anaerobok, a secretum emiatt jellegzetesen foetid (pathognomikus!). A beteg fog sanatiója nélkül nem képzelhető el a sinusitis gyógyulása. Fürdő- vagy uszoda-sinusitis: úszás ill. búvárkodás után kialakuló acut sinusitis Pathogenesis: merülés alkalmával a vízzel kórokozók jutnak az orrfőüregbe ill. a melléküregekbe. A klór irritáló hatása is közrejátszik a kialakulásban A respiratiós tractus egésze - herediter v. öröklött módon - csökkent ellenállóképességű lehet. Ezekben az esetekben - pl mucoviscidosis, Kartagenersyndroma (bronchiectasia, situs inversus - dextrocardia, melléküreg-elváltozások sinusitis, polyposis) - obligát módon a melléküregek is érintettek Pathologia: A kórokozó fajtájától,
virulenciájától, a pathophysiologiai kiindulási szituációtól és az immunológiai reakció milyenségétől függően a sinusitisnek vagy catarrhalis (serosus ill. mucosus) vagy gennyes formája alakul ki, de a kevert formák sem ritkák. A sinusban létrejövő pathologiás elváltozások a gyulladás időtartamától is függnek; a lefolyás szerint megkülönböztetünk acut (subacut) és chronicus sinusitist. Panaszok, tünetek: Fejfájás, arcfájdalom. Jellemző, hogy a fájdalom lehajláskor, emeléskor, köhögéskor, stb., tehát amikor a sinusokban fokozódik a nyomás, erősebbé válik Acut sinusitisnél a fájdalom sokkal erősebb, mint a chronicus formánál. Chr sinusitisben a fájdalom teljesen hiányozhat. A melléküreg-fájdalomra jellemző továbbá: nyomásérzés a koponyában és/vagy a koponya elülső részén jelentkező szúró, fúró, pulzáló fájdalom. Acut gyulladás esetén az érintett melléküreg fölött általában nyomási és kopogtatási
érzékenységet figyelhetünk meg (sinusitis maxillaris = az arcon, a fossa caninának megfelelően; sinusitis frontalis = homlok; sinusitis ethmoidalis = medialis szemzúg). Az V/1 és V/2 - a melléküreg falában futó ideg direkt izgalma következtében - szintén érintett lehet. A sinus sphenoidalis gyulladása esetén tipusosan a tarkótájon és halántéktájon, ill. fej közepén jelentkezik a fájdalom. Secretio: Féloldali nátha - főleg felnőttek esetében - mindig gyanús sinusitisre! A váladék lehet színtelen és különböző viszkozitású, de legtöbbször elszineződött (gennyes, sárga, zöldes, véresen festenyezett), törmelékes, többnyire szagtalan, ritkábban foetid (dentogen ok!). A gennycsorgás nemcsak előrefelé, de - elsősorban a hátsó melléküregek gyulladása esetén - hátrafelé is észlelhető. A gennycsorgást localisálva következtethetünk a megbetegedett melléküregre (kivezető nyílások). Gátolt orrlégzés: Lehet változó,
vagy állandó. Egyoldali orrlégzés-gátoltság esetén mindig gondolni kell sinusitisre. Szaglászavarok: Hyposmia és anosmia nem ritka. Cacosmia elsősorban dentogen empyemánál és chronicus sinusitisnél fordul elő. Orrbemeneti ekzema és/vagy conjunctivitis: elsősorban gyermekeknél fordul elő. A mélyebb légutak megetegedése, köhögés, rekedtség és/vagy bronchitis. Általános tünetek: Levertség, kedvetlenség, esetleg psychés alteratio (depressiv viselkedés). Láz csak akkor fordul elő, ha általános infectióról van szó, ill kezdődő komplikáció jeleként. Diagnosis: o o o o o o o o o o Rhinoscopia (anterior és posterior) Orr-endoscopia Rtg-vizsgálat (esetleg kontrasztanyagos feltöltéssel) Tomographia, CT Ultrahang-diagnosztika Szondázás, ill. punctio és öblítés Sinuscopia ill. Beck-punctio A secretum bacteriologiai vizsgálata Próbafeltárás és próbaexcisio Differential-dg.: Fejfájást okozó betegségek A sinusitis conservativ
kezelésének alapelvei: a.) Acut sinusitis: Naponta többször nyálkahártya lohasztó orrcseppeket adunk, elsősorban az ostiumok felszabadításának célzatával (esetleg célzott anaemizálás vasoconstrictorral átitatott vatta-tampon segítségével). Localis meleg alkalmazása (rövidhullám, infralámpa). Ha a meleget nem érzi a beteg jó hatásúnak, hideg alkalmazása is megkísérelhető. A betegség kezdetén izzasztó pakolások, forró fürdő jó hatású lehet. Rossz közérzet esetén ágynyugalom. Antibioticumot lehetőleg csak célzottan adjunk. b.) Subacut sinusitis Ha egy héten belül a fenti kezelésre nem következik be javulás, szóba jön a sinus punctiója és kiöblítése, esetleg az antibiogramnak megfelelő antibioticum installatiója (localis alkalmazásra speciális „depot” készítmény). A lefolyástól függően szisztémásan is adható antibioticum Egyébként az előző pontban leírt kezelést is folytatni kell. c.) Chronicus
sinusitis Öblítésekkel lehet megkísérelni a gyógyítást Állandó katheter (főleg gyermekek esetén) megkönnyíti a kezelést. „Depot” antibioticumokat alkalmazhatunk. Amennyiben 6-10 öblítésnek nincs tartós effectusa, műtétileg kell a melléküreget sanálni. Allergiás komponens esetén az a)c) pontban leírtakat antiallergiás kezeléssel kell kiegészíteni (tesztelés, hyposensibilisálás, corticosteroid localisan és/vagy szisztémásan). Klíma- és balneotherapia. Az egyes melléküregek gyulladásának speciális jellemzői • Arcüreg Az acut sinusitis maxillaris tünetei: Legtöbbször erős fájdalom jelentkezik az arc középső részén ill. az azonos oldali arcfélben Teltségérzés az azonos oldali arcfélben. A fossa canina fölött nyomási és kopogtatási érzékenység Az arc bőrének hyperaesthesiája. A homolateralis orrkagylók duzzadtak. Gennyes váladék a középső orrjáratban ill az orrfőüreg bázisán. A chronicus sinusitis
maxillaris tünetei: A fájdalom legtöbbször csekély, inkább csak nyomásérzés. Az érintett orrfél eldugul, nyákos, vagy gennyes váladékozás áll fent („féloldali nátha”). A n infraorbitalis neuralgiája Szaglászavarok (cacosmia), esetleg foetor e naso. Az orrkagylók duzzadtak, a nyálkahártya hyperplasiás, gennyes váladék lehet a középső orrjáratban, az orrfőüreg bázisán, esetleg polypok is képződhetnek. Therapia: Konzervatív (ld. előbb), öblítések Operatív: FESS (functionalis endonasalis sinus sebészet), Lothrop-, Luc-Caldwellműtét. • Rostasejtek Az acut ethmoiditis tünetei: A kifejezett fájdalom ritka. Inkább csak nyomás- és teltségérzés jelentkezik a szemek és az orrgyök közötti területen vagy a halántéktájon. Az orrlégzés gátolt, orrváladékozás figyelhető meg Szaglászavarok Az orrkagylók duzzadtak, főleg a középső kagyló. Váladékcsorgás figyelhető meg a középső és esetenként a felső
orrjáratból is. A chronicus ethmoiditis tünetei: A diagnosis gyakran nehéz, mivel a tünetek nem jellegzetesek. Chronicus (féloldali) nátha, levertség Globus-érzést is kiválthat! A középső orrjáratban duzzadt a nyálkahártya, polypok is képződhetnek. Váladék figyelhető meg a középső és esetenként a felső orrjáratban, valamint a hátsó garatfalon („postnasal drip”). Hyp- vagy anosmia lehet Különösen az elülső rostasejtek szerepelhetnek latens infectiós gócként (tomographia, endoscopia). Therapia: Konzervatív: ld. előbb! Operatív: FESS, transnasalis, transmaxillaris, külső ethmoidectomia. • Homloküreg Az acut sinusitis frontalis tünetei: Legtöbbször erős fejfájás és homloktáji fájdalom. A homlok ill. a n supraorbitalis kilépési helyének megfelelően nyomási, kopogtatási érzékenység. Gennyes váladék a középső orrjáratban, egészen elől A nyálkahártya a középső orrjáratban hyperaemiás és gyakran üvegesen
duzzadt. A chronicus sinusitis frontalis tünetei: Gyakran csak enyhe homloktáji nyomásérzés. Nyomásérzékenység a n supraorbitalis kilépési pontjának megfelelően. Chronicus féloldali nátha Hyposmia és cacosmia lehetséges A nagykiterjedésű homloküregek gyakrabban betegszenek meg, mint a kicsik. Polypok relatíve gyakran képződnek a megbetegedett homloküregben, s innen az orrfőüregbe prolabálhatnak, de ez ritkán fordul elő. Therapia: Konzervatív: ld. előbb Kümmel-Beck-punctio. Operatív: Jansen-Ritter-műtét, Riedel-műtét. • Iköböl Tünetek: Legtöbbször nem jellegzetesek: Fájdalom vagy nyomásérzés a koponya közepén, mely a halántéktájakra, vagy a tarkótájra sugárzik ki. Mély szemfájdalom is előfordul. Az orrlégzés legtöbbször nem gátolt Váladékcsorgás a garat hátsó falán vagy a felső orrjáratban figyelhető meg („postnasal discharge”, „postnasal drip”). Sinusitis sphenoidalis lehetőségére gondolni gyakran
fél diagnosis! Therapia: Konzervatív: ld. előbb Öblítés lehetséges, de nem végzik gyakran Operatív: Endoscopos megnyitás, transseptalis vagy transethmoidalis úton való megnyitás. Az orrmelléküreg-gyulladások különleges formái • Pansinusitis Megfelelően kombinálódó symptomák - esetleg kétoldali. A diagnosist legtöbbször csak rtg-vizsgálattal lehet biztosítani. Therapia: Acut esetben konzervatív kezelést lehet megkísérelni (ld. előbb!) Amennyiben ez nem eredményes, vagy chr. formáról van szó és/vagy súlyosak a tünetek, az előbb említett műtéti beavatkozások kombinációja jön szóba, esetenként mindkét oldalon. • Gyermekkori sinusitis Tünetek: Hasonló tünetek lehetségesek, mint felnőtteken, de nagyon gyakran fordul elő tünetszegény („occult”, „latens”) formában. (A gyulladás formája: legtöbbször chronicus-catarrhalis.) Ethmoiditis már röviddel a születés után lehetséges Arcüreggyulladás
csecsemőkorban nagyon ritka, gyermekkorban 4 éves kortól azonban egyre gyakoribb. Homloküreg- és iköböl-gyulladást általában csak 5-12 éves kortól látunk. A gyermekkori „occult” chronicus sinusitis (leggyakoribb 7-12 év között) gyakran felelős másodlagos betegségekért (bronchusok és tüdő, fejlődési zavarok, tisztázatlan hőemelkedések, gyomor-, bél- és vesebetegségek). Gyanújelek: ingerköhögés, szipogás, chronicus nátha, recidiváló meghűlések, étvágytalanság, fejlődési zavarok. Diagnosis: A melléküregek rtg-vizsgálata. Therapia: Konzervatív kezelés: ld. előbb! Speciális therapia: Adenotomia. Az érintett melléküreg tartós drainálása és öblögetése. Sze endonasalis műtét (a kiterjesztett műtéti beavatkozásoktól lehetőleg tartózkodni kell!). Életmód: edzés, sport, klimatherapia. A melléküregek és a góckérdés Úgy becsülik, hogy a fejen elhelyezkedő gócoknak csak mintegy 10%-át teszik ki a
melléküreg-gyulladások. A tonsillák és a fogak betegségei lényegesen gyakrabban szerepelnek gócként. Celék és cysták Mucocelék és pyocelék azáltal keletkeznek, hogy az érintett melléküreg kivezető nyílása valamilyen ok miatt elzáródik (gyakorisági sorrend: homloküreg, rostasejtek, iköböl, arcüreg), váladékpangás jön létre a sinusban. Okok: gyulladás, trauma (postoperatív is lehet), daganat. Amennyiben spontán kiürülés nem következik be, a fokozódó belső nyomás következtében a sinus csontos fala fokozatosan átépül: fibrosus tokká alakul, ami a legkisebb ellenállás irányában kiboltosul (a homloküreg alsó fala, lamina orbitalis, stb.) és nyomja, dislocalja a környezetet. Vezető tünetek: Palpatiókor a celefal pergamenszerű ropogása észlelhető (pingpong labda tünet). A bulbust kifelé és/vagy lefelé dislocalja A bulbus mozgása korlátozott, ennek megfelelően kettősképek jelentkeznek. Extrém esetben:
opticusatrophia és amaurosis A hátsó sinusok celéi apex-orbitae-syndromát okozhatnak, vagy hypophysis- ill. agytumorral téveszthetők össze Amennyiben az arcüreg elváltozásáról van szó, az arckoponya megfelelő oldali „felfújódása” következik be, de szemtünetek csak igen ritkán fordulnak elő. Diagnosis: Rtg-vizsgálat, tomographia. Differential-dg.: kezdődő gyulladásos komplikáció, malignoma, meningocele Therapia: Az érintett sinus operatív sanatiója; széles összeköttetést kell teremteni az orrfőüreg felé. Cysták: Elsősorban az arcüregben fordulnak elő, mint dentogen radicularis (a foggyökérből indul ki), vagy follicularis (visszamaradt fogcsírából) cysták. Therapia: műtéti (rhinochirurgiai vagy szájsebészeti beavatkozás 15-16. előadás A melléküreg-gyulladások szövődményei. Az orrfőüreg és az orrmelléküregek daganatai. Az orr- és melléküregek, valamint az arcközép traumái. A melléküreg-gyulladások
szövődményei o o o Áttörés a külső lágyrészekbe Orbitalis komplikációk Endocranialis komplikációk o • Csontkomplikációk Áttörés a külső lágyrészekbe Sinusitis frontalis (a homlok lágyrészeinek és/vagy a felső szemhéj duzzanata), ethmoiditis (szemhéjduzzanat, elsősorban az alsóé, vagy mindkettőé), vagy sinusitis maxillaris (arcduzzanat és az alsó szemhéj duzzanata) következménye lehet. Legtöbbször acut sinusitis, vagy chronicus sinusitis acut exacerbatiója kapcsán alakul ki. Az áttörés fölött a lágyrészek duzzadtak, tészta-tapintatúak, többnyire hyperaemia és nyomásérzékenység is észlelhető. Diagnosis: anamnesis, rhinoscopia, rtg. Therapia: Az érintett melléküreg(ek) műtéti sanatiója. • Orbitalis komplikációk Relative gyakoriak és minden formájuk komoly betegségnek számít. Kiindulási sinusok: elsősorban a rostasejtek és a homloküreg, nagyon ritkán az arcüreg. A pathologiás elváltozások
kiterjedése szerint megkülönböztetünk: o Orbita-oedemát (mint prodromalis jelet) Orbitalis periostitist Subperiostalis tályogot Orbitalis phlegmonét o Orbita-oedema o o o Felléphet mint collateralis kisérő (szemhéj)duzzanat, vagy mint gyulladásos oedema. Gyermekeken gyakoribb, mint felnőtteken Tünetek: A szemhéj(ak) többé-kevésbé kifejezetten tésztásan, vagy üvegesen duzzadtak Therapia: Konzervatív kezelésre (ld. előbb) és antibioticumok adására a kép teljesen visszafejlődhet (főleg gyermekeknél). o Orbitalis periostitis Az orbitalis komplikáció első valóban destruktív stádiuma, mert ebben az esetben a csontos orbitafalon keresztül valódi gennyáttörés következik be („periorbitalis empyema”). Tünetek: Szemhéjduzzanat, az áttörés környezetében a csont körülírt nyomásérzékenysége (legtöbbször a medialis szemzúgban). Therapia: A kiindulási melléküreg azonnali műtéti sanatiója, egyébként subperiostalis
abscessus alakul ki. o Subperiostalis abscessus („periorbitalis oedemával”) Tünetek: Szemhéjduzzanat, fájdalom, a bulbus dislocatiója (többnyire lateral és lefelé), ritkábban, mint protrusio, mégritkábban, mint enophthalmus - az áttörés helyétől függően. Chemosis lehetséges Gyermekek lázasak lehetnek Szemhéjtályog kialakulása esetén erős fájdalom, hyperaemia, a szemhéjak feszes duzzanata. Therapia: A kiindulási melléküreg azonnali operatív sanálása és a subperiostalis tályog drainálása. o Orbitalis phlegmone Az orbitalis phlegmone a legnagyob és közvetlen veszélyt jelent a szemre! Tünetek: A szemhéjak nagyfokú oedemája, elszineződése, chemosis, kifejezett protrusio bulbi, a visus gyors romlása. Erős fájdalom, mely a bulbusra gyakorolt nyomáskor, vagy a szem mozgatásakor fokozódik. A bulbus mozgásainak korlátozottságához a szemizmok és a mozgató idegek sérülése is hozzájárul; később a bulbus teljes fixatiója
következik be. A retinális venák kitágulnak, papillitis és papilla-duzzanat, esetleg panophthalmia következik be. Ophthalmoplegia externa et interna. Secundaer endocranialis terjedés lehetséges (sinus cavernosus)! Therapia: A kiindulási melléküreg azonnali feltárása, sanatiója, drainálása. Szemészeti konzultáció és kooperáció. Differential-dg.: Rtg, CT, szemészeti vizsgálat (!) Orbita és környezet malignomáinak kizárása. Celék, jóindulatú tumorok (pl osteoma). A levezető könnyutak gyulladásai Cavernosus-thrombosis Nemgyulladásos orbita-folyamatok. Erysipelas Apex orbitae-syndroma. Az orbitalis üreg csúcsa körül zajló pathológiás folyamatra utal, mely a for. opticumon és a fissura orbitalis inferiorban futó idegeket és ereket érinti. Vezető tünetek: visus romlása, ptosis, kettősképek, erős temporoparietalis fájdalmak, exophthalmus - a II., III, IV, V, VI agyidegek compressiója következtében. Okai: trauma, neoplasmák, sinusitis
ethmoidalis és/vagy sphenoidalis áttörése. Therapia: azonnali műtéti feltárás (amaurosis veszélye!) A n. opticus rhinogen retrobulbaris neuritise: A hátsó rostasejtek vagy az iköböl gyulladásos folyamatainak retrobulbaris térre való terjedése. Ritka Tünetek: primaeren szemészetiek. Therapia: Az érintett melléküregek operatív szanálása, ha gyulladásos folyamatuk biztosan kimutatható. Malignus exophthalmus (M. Basedow): Az orbita lágyrészeinek odemája és következményes circulatiós zavarok alakulnak ki, ehhez valódi szövetszaporulat is társul. Az intraorbitalis nyomás megnő, következmény: a bulbus és a látóideg károsodása. Tehermentesítő műtétként az arcüregből kiindulva - a n infraorbitalis megtartása mellett - elvesszük az orbita csontos alapját, a rostasejteket és a lamina orbitalist. CAVE: Minden egy- vagy kétoldali visusromlás és/vagy minden oculomotorius károsodás esetén (kettősképek!) beható rhinológiai
vizsgálatot kell végezni! • Endocranialis complicatiók A rhinogen (többnyire sinugen) gyulladásos folyamatok endocraniumra való terjedése morphológiailag a következő utakon jöhe létre: o o o o o A csontos falak elpusztulása után direkt átterjedés (a sinus falának körülírt ostitise és osteonecrosisa; traumás ok is lehet a háttérben) Osteomyelitis közbeiktatásával történő átterjedés A sinus és az endocranium közötti ereken (legtöbbször csontvenákon) történő átterjedés A nagyvérkörön keresztüli terjedés (haematogen metastasisok) Epiduralis abscessus (Pachymeningitis externa) Anamnesis, panaszok, tünetek: A tünetek nem jellemzőek (subfebrilitas, fejben érzett nyomás és/vagy fájdalom, levertség). A localis történésre egyértelműen utaló jelek nincsenek. A liquorlelet ugyancsak semmitmondó Az epiduralis tályogot gyakran csak a melléküreg műtéti sanatiójakor észlelik, mintegy mellékleletként (ostitis, osteonecrosis -
pl. a homloküreg hátsó falán) Diagnosis: melléküreg-rtg, CT, angiographia Differential-dg.: epiduralis haematoma Therapia: A melléküreg műtéti sanatiója, a gyulladásosan elváltozott dura épig való szabaddá tétele és drainálása a melléküregen keresztül. o Subduralis abscessus (Pachymeningitis interna purulenta) Anamnesis, panaszok, tünetek: A tünetek hasonlóképp nem jellegzetesek, mint az epiduralis tályog esetében. Fejfájás és a meningealis izgalom fokozódó tünetei (liquor-pleocytosis) jelentkezhetnek. Fokozatosan olyan tünetek lépnek fel, mint meningitis és/vagy agytályog esetén (a sensorium károsodása, neurológiai izgalmi és/vagy kiesési tünetek, görcsrohamok, hemiparesisek, stb.) A liquorlelet lehet normális, de gyulladásos jeleket is mutathat, a liquornyomás fokozott lehet. Diagnosis: Melléküreg-rtg, CT, neurologiai vizsgálat, EEG, carotis-angiographia Differential-dg.: subduralis haematoma (véres liquor) Therapia: A
kiindulási melléküreg operatív sanatiója és - az infectio útját követve a subduralis tályog megnyitása és drainálása a melléküregen keresztül. Nagy dózisú antibioticum. o Rhinogen agytályog Legtöbbször a homloküregből, ritkábban a rostasejtekből, mégritkábban haematogen (metastaticus) úton kialakuló homloklebenyi tályog. Anamnesis, panaszok, tünetek: A homloklebenyi tályog viszonylag tünetszegény, ennek ellenére a négy stádium itt is megkülönböztethető (initialis stádium, latencia, manifest és terminalis stádium). Megfigyelhetőek az általános tünetek, az agynyomásfokozódás tünetei és a góctünetek is. Gyanújelek: Többé-kevésbé rossz közérzet, esetleg láz, fokozódó „fúró jellegű” fejfájás, a koponya kopogtatási érzékenysége, hányinger, hányás, bradycardia, lehetséges pangásos papilla, féloldali anosmia. Sensorium zavarai (fokozódó aluszékonyság, a környezettel szembeni érdeklődés csökkenése,
koncentrációképesség hiánya, általános lelassúbbodás, psychés alteratio viccelődési kényszer, túlzott euphoria). Agyideg-kiesések (I, III, VI), motoros nyugtalanság, coma. Diagnostica: Melléküreg-rtg, CT, carotis-angiographia, EEG, echo-encephalogram, olfactometria Therapia: A betegség fázisától, a tályog nagyságától és localisatiójától függ. A sinus- vagy orr-folyamatból kialakuló tályog esetén kombinált neurorhinochirurgiai beavatkozás szükséges: a tályog kiirtásával egyidőben, vagy közvetlenül utána műtétileg sanálni kell a melléküreget is. (Újabban punctiós kezelést alkalmaznak az idegsebészek - Betadines átöblítések.) o Sinus cavernosus thrombosis Anamnesis, panaszok, tünetek: Az alsó és felső szemhéj oedemája. Chemosis A bulbus motilitás-zavarai. Protrusio bulbi Pangásos papilla Fokozódó látászavarok, egészen a megvakulásig. Septicus lázmenet (hidegrázás, magas continua tipusú láz vagy
remittáló, szabálytalan lázmenet is lehet). Fejfájás Pulzus változó lehet Fokozódó öntudatzavar. Liquor sejtszám és fehérjetartalom fokozott Sepsisre jellemző általános tünetek lépduzzanattal és tipikus vérkép-elváltozásokkal. Pathogenesis: Iköböl-gennyedés a környezet osteomyelitisével. Kialakulhat felsőajak-, vagy orrfurunculusból is thrombophlebitis révén (v. angularis!), septumabscessusból, petrositisből Differential-dg.: Orbitalis phlegmone, dentogen vagy tonsillogen phlegmone és sepsis, otogen sinusthrombosis, haematogen szórás (pl. Staphylococcus-sepsis) Therapia: Már a thrombophlebitis gyanújakor nagy dózisú és hosszú ideig tartó széles spektrumú antibioticum kezelés (lehetőleg célzottan). Anticoagulánsok Folyékony táplálék. Orr-, vagy felsőajak-furunculus esetén a localis lelettől függően a v. angularis electrochirurgiás átvágása és/vagy részleges resectiója Előrehaladott esetekben megkísérelhető a sinus
cavernosus műtéti feltárása is. Prognosis: nagyon komoly. Komplikációk: meningitis, kis- és nagyvérköri septicus metastasisok. o Rhinogen meningitis Anamnesis, panaszok, tünetek: Magas láz, fénykerülés, hyperaesthesia, pulzus változó. Fejfájás, tarkókötöttség, hányás. Kernig-, Laségue- és Brudzinsky-tünet pozitív, később opisthotonus. Agyidegtünetek (pl. III és IV) Jackson-rohamok, motoros ingerjelenségek („tolltépés”). Liquor: nagyfokú pleocytosis (normális: 12/3 sejtig), erősen fokozott liquornyomás (normális: 7-12 vízcm). Fokozott fehérjetartalom (normális: 25-40 mg/100 ml), fokozott cukortartalom (normális: 40-90 mg/100 ml). A kórokozó esetenként kimutatható a liquorból. Diagnostica: Lumbál- vagy suboccipitalis punctio, neurologiai vizsgálat, bacteriologiai vizsgálat. Differential-dg.: Nem rhinogen agyhártyagyulladás (pl epidemiás meningitis, virus-meningitis), subarachnoidalis vérzés, más központi idegrendszeri
betegségek. Therapia: A kiindulási melléküreg azonnal műtéti sanatiója, az átterjedés helyének revisioja. Nagy dosisban antibioticum Gyakori liquorpunctiók, mindaddig, míg a sejtszám 100/3 alá nem csökken. • o Csontkomplikációk A lapos koponyacsontok osteomyelitise Elsősorban fiatalok (2. decennium) betegége Az életet veszélyeztető megbetegedés, mely általában direkt úton sinusitis frontalisból alakul ki, de haematogen-metastaticus úton is létrejöhet. Panaszok, tünetek: Magas láz, hidegrázás, rossz általános állapot, öntudatzavar. Erős fejfájás. A homloktáj és a koponya többi része nyomásra és kopogtatásra fájdalmas. A megbetegedett csontok fölött tésztatapintatú, párnaszerű lágyrészduzzanat alakul ki. Mindezekhez hosszab, rövidebb idő után az endocranialis terjedés egyre kifejezettebb tünetei társulnak. Pathogenesis: A koponyacsontok diploe-rétegének (spongiosa, velőüreg, Brechetféle diploe-venák) nincs
anatómiai barriere, így a diploe-rétegbe betörő infectio futótűzként terjed minden irányban. A spongiosa-térből áttörések (multiplex) következnek be az endocranium felé és tipikus endocranialis szövődmények alakulnak ki (ld. előbb!) Áttörés kifelé is lehetséges (subperiostealis tályogok) Diagnosis: Sinusitis frontalis kimutatása. Koponya-rtg: a koponyacsontokon tipusos felritkulások láthatók, de csak a második hét után várható (!). Labor: a vérkép balratolt, fokozott süllyedés. Pangásos papilla és poz. liquor-lelet endocranialis komplikációra utal Differential-dg.: Erysipelas, ill más septicus betegségek Therapia: Nagydózisú antibioticum adása szükséges, de önmagában nem elégséges. A homloküreg ill. a kiindulási góc azonnali műtéti sanatiója A csontokat messze az épig szabaddá kell tenni és ún. „decorticatiót” kell végezni, azaz el kell venni a tabula externát és a diploet, szükség esetén a tabula internát is.
Szükség esetén műtétileg kezelni kell az endocranialis szövődményt is. Lefolyás, prognosis: Lappangva is kialakulhat, de lehet igen viharos lefolyású. A prognosis kedvezőtlen. Felső állcsonti osteomyelitis Nem gyakori. Elsősorban fogbetegségből, ritkábban haematogen, vagy sinugen (traumás) úton jön létre. Infectios betegségekhez is kapcsolódhat (typhus, kanyaró, scarlat). Figyelni kell a sugárkezelés után kialakuló radionecrosisra! Tünetek: arcduzzanat, fájdalom. Tályogképződés a szájüreg felé, az arcüregbe és/vagy kifelé. Therapia: Fogászati góc eredet esetén a beteg fog eltávolítása. Antibioticum, a beteg csont műtéti eltávolítása. Csecsemők felső állcsonti osteomyelitise Acut arcduzzanat, a localis infectio tünetei, esetleg tályogképződés kifelé, vagy a szájüreg felé való áttöréssel. Ok: Valószínűleg (a még nagyon kicsiny) arcüreg infectiója. Therapia: Nagy dózisú antibioticum, esetleg óvatos incisio a
szájpitvar felől. CAVE: Fogcsírok sérülésének veszélye! Az orrfőüreg és az orrmelléküregek daganatai Jóindulatú daganatok o Osteoma Viszonylag gyakori a homloküregben és a rostasejtek területén. Panaszok, tünetek: Fejfájás. Recidíváló sinusitis, vagy mucocele (drainageakadály!) A bulbus dislocatiója, később esetleg az endocranium felé növekedve megfelelő neurológiai tüneteket is okozhat. Diagnosis: Orrmelléküreg rtg-felv. (tipusos, mészintenzitású, jól körülhatárolt rtgárnyék) Esetleg próbaexcisió Therapia: Műtéti eltávolítás. o Ossificaló fibroma (hasonló: Fibrosus dysplasia) Elsősorban gyermekeken és fiatal felnőtteken fordul elő. Főleg az arcközép és a koponyaalap érintett. Panaszok, tünetek: Az arckoponya középső ill. egyik oldalának „felfújódása” Fejfájás, esetleg (localisatiótól függően) látótér kiesés. Diaganosis: Radiologiai vizsgálat, próbaexcisio. Therapia: Műtétileg többnyire
csak részlegesen távolítható el. o Papilloma Az orrban és melléküregekben ritka, de a malignizálódási hajlam és nagy recidívakészség miatt különös jelentősége van („invertált papilloma”). Panaszok, tünetek: Gátolt orrlégzés. Orrvérzések Diagnosis: Rhinoscopia, endoscopia, rtg-vizsgálat. Próbaexcisio Therapia: A nagy malignizálódási és recidíva-hajlam miatt minél előbb radicalisan el kell távolítani. CAVE: A papilloma nem sugárérzékeny! o Haemangioma (hasonló a lymphangioma, cavernosus vagy capillaris) Általában veleszületett. 90%-ban az első életévben manifesztálódik 60%-ban a női nemet érinti. Gyermekkorban a leggyakoribb jóindulatú daganat! Főleg az első életév folyamán hajlamos a spontán visszafejlődésre, ezért a kezeléssel lehetőleg a 3.-4 életévig várni kell Therapia: Műtéti (esetleg cryosurgery). A sugártherapia is hatásos, de abszolút előnyben kell részesíteni a műtéti therapiát, mert a
sugárkezelés után zavart szenvedhet az arckoponya fejlődése és késői carcinoma kialakulásának lehetősége is fennáll. Az orrfőüreg és melléküregek rosszindulatú daganatai o o Epitheliális tumorok laphámcarcinoma adenoidcysticus carcinoma („cylindroma”) adenocarcinoma Mesenchymális tumorok (ritkák) orsósejtes-, kereksejtes sarcoma chondrosarcoma osteosarcoma malignus lymphomák Az orrfőüreg és orrmelléküregek rosszindulatú daganatai az összes rosszindulatú daganat kevesebb, mint 1%-át teszik ki. A malignus daganatok localisatiója és terjedési tendenciája Klinikai szempontokat figyelembe véve (therapia, prognosis) a melléküregeknek 3 etage-át különböztetjük meg (Sébileau szerint), ill. egy elképzelt síkhoz viszonyítjuk a tumor localisatióját (Öhngren szerint). I. (alsó) etage: az arcüreg alsó fala, ill a proc alveolaris II. (középső) etage: az arcüreg oldalfalai és felső fala ( tumor a
felső állcsontra localisált) III. (felső) etage: rostesejtek, homloküreg, iküreg A prognosis az I. etage-tól a III felé egyre romlik A tumor terjedésének iránya a kiindulási helytől függ. A daganatok 60%-a az arcüregből, kb. 20%-a az orrfőüregből, kb 15%-a rostasejtekből, 4%-a az orrbemenetből és 1%-a a homloküregből vagy iküregből indul ki. Az orrfőüreg és/vagy melléküregek rosszindulatú tumorainak tünetei: Ezek a tumorok gyakran hosszú ideig klinikailag némák, a korai diagnosis ezért nagyon nehéz. Gyanújelek (főleg idősebb emberek esetében): Féloldali orrlégzés-gátoltság, ill. nátha, véres, bűzös orrváladékozás. Az arc, vagy a medialis szemzúg duzzanata. Trigeminus-ágnak megfelelően érzéskiesés. A fejben és/vagy arcban, orr területén érzett nyomás. Kiefejezett fejfájás gyakran már csak késői stádiumban jelentkezik (Amennyiben a tumor eléri a durát, heves, therapiaresistens fájdalmak jelentkeznek -
„durafájdalom”.) A környezetre való terjedés jelei: Bulbus dislocatiója, protrusio, szemmozgások korlátozottsága, lágyrészek „felfújódása” (medialis szemzúg, szemhéjak, arc, szájpad, alveolaris nyúlvány), fogak meglazulhatnak, rágás nehezebbé válik, agyidegkiesések jelentkeznek. Könnyezés Regionális nyirokcsomók megnagyobbodása. Diagnosis: Anamnesis. A szájüreg, epi- és mesopharynx megtekintése, palpatiója (!). Endoscopos vizsgálat A melléküregek és a koponyaalap radiológiai vizsgálata (CT is). Szemészeti, neurologiai vizsgálat Próbaexcisio, ill a kérdéses terület műtéti exploratiója. Amennyiben gyanú van a koponyaalap érintettségére: angiographia, liquorvizsgálat. Regionális (nyirokcsomó) és távoli metastasisok (tüdő, csont, agy, máj) keresése. Differential-dg.: Gyulladások ill gyulladásos melléküreg-folyamatok komplikációi, jóindulatú daganatok. Az orrfőüreg és melléküregek rosszindulatú
daganatainak kezelési alapelvei A prognosis és a kezelési terv felállításához, valamint a dokumentációhoz a TNMrendszert használjuk, melynek alapján a stádumbeosztás is elvégezhető. Kezelési lehetőségek: a. b. c. Műtét Sugárkezelés Chemotherapia (cytostaticumok) Az adott szituációtól függően ezen therapiás lehetőségek kombinációját alkalmazzuk. Műtéti kezelés: A sebészi kezelésnek három standard módszere van: o o o Partialis maxilla-resectio v. adott esetben homlokcsont-resectio Totális maxilla-resectio Exenteratio orbitae az előző kettő közül valamelyikkel kombinálva A konkrét műtéti terv függ a localisatiótól, a tumor nagyságától, a tumor szövettani szerkezetétől, stb. A műtéti beavatkozás után általában secundaer plasticai reconstructio válik szükségessé és csaknem mindig kiegészítő epi- és protheticai ellátás (obturator, prothesis, stb.) Mivel ezen rosszindulatú daganatoknál 15%-ban kell lymphogen, s
csak kb. 5%ban haematogen metastasisokkal számolni, nyaki dissectiót általában csak manifest nyirokcsomó-metastasis esetén végeznek. Sugárkezelés: Lehet önálló kezelési mód, vagy kombinációban alkalmazzuk a műtéti therapiával. Önálló kezelési módként csak kimondottan sugárérzékeny tumorok (mesenchymalis daganatok) esetén, vagy inoperabilis daganatok palliatív kezelésére jön szóba. Minden más esetben a műtéti kezelést kombinálni kell az irradiatióval - prae-, vagy postoperatív vagy ún. „sandwich”-therapia formájában Chemotherapia: Jelenleg csak inoperabilis esetekben, palliatív therapiaként alkalmazzák. Prognosis: Szakszerű kezelést alkalmazva 30-40%-os 5 éves túléléssel lehet számolni. Az arckoponya és az orrmelléküregek sérülései o Orrcsont-törés (ld. külső orr betegségeinél) o A felső állcsont törései Ritkán saggitalis (verticalis) törések. többnyire transversalis (haránt) fracturák, melyek
mindkét arcfelet érintik és mindig érintik legalább az arcüreget, gyakran azonban más melléküregeket is és esetenként az elülső koponyaalapot. Tünetek: o o o Le Fort I. (mély maxillaris haránt-törés): A felső alveolaris nyúlvány törik le. Harapási (occlusios) rendellenességek Ehhez gyakran haematoma társul és az arcüreg falainak törése. Le Fort II. (a maxilla pyramis-törése): A felső állcsont letörése A törésvonal áthalad az orrcsontokon, a proc. frontalison, az orbita fenekének medialis részén és a sutura zygomatico-maxillarison. Ennél a törésformánál nem ritkán a arcközép jelentős dislocatiója és impressiója jön létre, sérülhetnek a rostasejtek, az orbita tartalma, az elvezető könnyutak. Megnőhet a szemek közti távolság is (hypertelorismus). Le Fort III. (az arckoponya leszakadása a koponyaalapról) A törésvonal többnyire a zygomatico-frontalis, maxillo-frontalis és nasofrontalis varratokon át halad.
Érintettek a rostasejtek, az iköböl, gyakran a homloküreg, továbbá az orbita és tartalma, végül az arcközép valamennyi structurája, sokszor masszív impressióval és az arckoponya csontjainak multiplex járulékos töréseivel („tányérarc”). Ennél a törésformánál sérül a rhinobasis (frontobasis, elülső koponyaalap) is. Közvetlenül a sérülés után általában shockba kerül a beteg, valamint gyakorlatilag mindig commotio vagy contusio cerebrivel számolhatunk. Pathogenesis: Az arcközép törései tipusosan olyan traumák, ahol nagy sebesség játszik szerepet (főleg közlekedési balesetek, ritkábban munkahelyi balesetek) Diagnosis: Anamnesis: a sérülés módja, a ható erő iránya, erőssége, stb.) Inspectio: (a látszólag csak kis lágyrészsérülések mögött masszív csont-törések és dislocatiók, impressiók lehetnek!) Az arcközép és a homloktáj asymmetriájára ügyelni kell. Az orr vizsgálata kívülről és endonasalis
vizsgálat. Az orbita, ill a szem vizsgálata: monokli-, ill. Brill-haematoma, bulbus mozgásai, kettősképek, visus Palpatio: nyomási fájdalom, kóros mozgathatóság a felső állcsont területén (kemény szájpadnak megfelelően), normális kontúrok megszakadása, lépcsőképződés, folytonossági hiány a csonton (pl. az orbita szélén), crepitatio az orrgyökön, a mandibula mozgathatóságának vizsgálata minden irányban. Szájzár, occlusio, fogstatus vizsgálata. Sensibilis és/vagy motoros innervatio kiesése. Rhinoluquorrhoea és agy-prolapsus kizárása. Rtg-vizsgálat: antero-posterior, oldalirányú felvételek, speciális felvételek, CT. Konzilium: Általában polytraumatizáltakról van szó, ezért a különböző szakmák szoros együttműködése szükséges. A kezelést időben, ill az egyes beavatkozások sorrendjét meg kell tervezni (traumatologus, idegsebész, fül-orr-gégész, szemész, szájsebész. CAVE: Az arcközép traumái esetén a
csontsérüléseket a gyorsan kialakuló lágyrészduzzanat és/vagy vérömleny elfedheti és ez diagnosztikus tévedéshez vezethet. Másrészt látszólag ártalmatlan lágyrészsérülések mögött súlyos csontsérülések lehetnek. Therapia: A helyszínen az elsősegélynyújtáskor a következő fő szempontokra kell figyelemmel lenni: o o o Szabad légút biztosítása, aspiratio megakadályozása Vérzés ellátása Keringés biztosítása, shock ellenes kezelés A beteget mielőbb kórházba kell szállíttatni. o A járomcsont és a csontos orbita törése Gyakran kombináltan törik a járomcsont ill. járomív és az orbitalis ív ill az orbita basisa (lateralis arcközép-fracturák). Előfordul azonban az orbita basisának izolált fracturája (blow out fractura) és törhet izoláltan a járomcsont is. Másrészt a járomcsont-orbita-törések súlyos arcközép-fracturák és/vagy frontobasalis sérülések részét képezhetik. Az arcüreg praktikusan mindig
érintett A fractura mechanismusa: Az arcot oldalról tompa erőbehatás éri (ökölcsapás, közlekedési baleset, lépcsőről leesés, stb.) Csaknem mindig impressiós fractura jön létre. A fragmentumok dislocatiója minimális lehet, másrészt lehet súlyos darabos törés, csak nehezen reponálható és rögzíthető csontdarabokkal. Tünetek: Monokli-haematoma, szemhéjduzzanat, az arcközép aszimmetriája (a törés oldalán besüppedt arckonturok), a törés oldalán a bulbus lesüllyed, vagy enophthalmus alakul ki. Az orbita csontos szélén caudalisan és/vagy lateralisan, ritkábban felül lépcsőképződés. Szájzár jöhet létre A járomtájon kezdetben lágyrészduzzanat van, de a csontos alap lelapult. A n infraorbitalisnak megfelelően sensibilitas-zavar. Amennyiben blow out-fractura is járul hozzá a bulbus mozgása korlátozottá válik, kettősképeket jelez a beteg (a m. rectus inferior és/vagy m obliqus inferior becsípődése miatt). Diagnosis:
Anamnesis (a beható erő természete, iránya). Inspectio, palpatio (bimanualisan!). Az arckoponya aszimmetriája és lépcsőképződés az orbita-íven. A mandibula mozgásának korlátozottsága Rtg-vizsgálat: standard melléküreg-felvételek. Speciális felvételek a járomcsontról Rétegfelvételek, CT. Szemészeti vizsgálat. CAVE: A járomcsont törése viszonylag gyakori. A lágyrészduzzanat miatt azonban kezdetben sokszor elnézik és csak a csontos consolidatio után - tehát már későn! veszik észre. Ezért még enyhének látszó arcközép traumák esetén is figyelni kell az arckoponya aszimmetriájára és/vagy lépcsőképződésre az orbitalis íven (bimanuális palpatio, a két oldalt összehasonlítani!), valamint sensibilitas-zavarokra (n. infraorbitalis). Therapia: Műtéti: repositio + stabilizálás. A beavatkozás végezhető: o a szájpitvar és arcüreg felől o a halántéktáj felől o direkt módon a törött csontot fedő lágyrészeken át A
repositio és stabilisatio módja a törés természetétől és súlyosságától függ. Járomcsont-törés esetén külső rögzítés legtöbbször nélkülözhető. A n infraorbitalis sensibilitás-zavaránál az ideget fel kell keresni és az épig szabaddá tenni (decompressio). o „Blow out” fractura Az orbita basisának izolált törése. A bulbust előlről érő körülírt erőbehatás következtében alakul ki (ökölcsapás, teniszlabda, pezsgősdugó). Az orbita bázisának vékony csontos fala az arcüreg felé betörik, az orbita fracturált alsó fala lesüllyed az üregbe (orbita-hernia). A törésbe becsípődhet az orbita-tartalom (zsír, szemizmok, mint pl. a m rectus inferior és a m obliquus inferior) Panaszok, tünetek: Enophthalmus, kettőslépek. A bulbus mozgásának korlátozottsága (többnyire felfelé tekintéskor!) az alsó szemizmok becsípődése következtében. A n infraorbitalis érzészavara Diagnosis: átnézeti rtg-felvétel,
rétegfelvételek - CT. Szemészeti vizsgálat Therapia: Műtét: minél előbb el kell végezni az arcüreg feltárását, revisioját. Reponálni kell a prolabált orbita-tartalmat és a betört falat reconstruálni, stabilizálni. Alternatív, vagy kiegészítő megoldásként az orbitális behatolás is szóbajön szemhéjszéli metszésből. A defectust lyophilisált durával, vagy szövetbarát műanyaggal (silicon, teflon) pótolhatjuk ill. hidalhatjuk át Rosszul gyógyult, már konszolidálódott törés esetén az enphthalmust meniscus-szerű implantatummal (saját anyag jobb, mint a műanyag) lehet korrigálni. o Frontobasalis sérülések (Az elülső koponyabasis = rhinobasis és a határos melléküregek sérülései) Frontobasalis fracturák az összes basis-fracturák 70%-ában megtalálhatók! Elsősorban közlekedési, kevésbé gyakran munkahelyi balesetek kapcsán alakulnak ki. Az erőbehatás a homlok és az orrgyök területét éri, fractura jön létre, mely
vagy primaeren a felső melléküregeket (homloküreg, rostasejtek és iküreg) érinti és secundaeren innen kiindulva terjed az elülső koponyaárokra (a melléküregekre nézve legtöbbször hajlításos ill. impressios fractura), vagy primaeren a homlokcsont felső részét érinti (a durával és az endocraniummal) és a törésvonal innen terjed a melléküregekre (a melléküregekre nézve gyakran repesztéses törés). A laterobasalis fracturákhoz hasonlóan itt is vannak tipusos törésvonalak. Az elülső koponyaárok területén gyakoriak a dura- és/vagy agysérülések (fedett és/vagy nyitott agysérülés). A törésen keresztül az orr vagy valamelyik meléküreg felől befertőződhet az endocranium (rhinogen ascendáló infectio), éspedig vagy közvetlenül a trauma után (korai infectio) vagy akár évekkel később is (késői infectio) meningitis és/vagy agytályog formájában. Tünetek: Cardinalis jelek: rhinoliquorrhoea, agy-prolapsus az orrból, vagy a
nasofrontalis területen lévő külső sebekből, kiterjedt arc-haematomák (esetleg légemphysemával), protrusio bulbi visus-vesztéssel, vagy anélkül, frontalis pneumoencephalon. Commotio vagy contusio, monokli- vagy Brill-haematoma (de nem bizonyítéka a frontobasalis törésnek!); súlyos vérzés a pharynxból, a szájból, valamint orrvérzés; a liquorrhoea a durasérülés biztos jele (de lehet durasérülés liquorcsorgás nélkül!); anosmia (75%); N.II sérülés, ritkábban a III, IV, V, VI agyideg sérülése A külső lágyrészsérülések gyakran csekélyek vagy teljesen hiányozhatnak (kb. 20%-ban). Esetenként kialakuló endocranialis nyomásfokozódás ill. vérzés jelei figyelhetők meg (pulzus, homolateralis pupilla-tágulat, fénymerevség). Diagnosis: Anamnesis, a sérülés módja. Rtg-vizsgálat: kétoldali átnézeti koponyafelvétel, különböző vetületű melléküreg-felvételek (occipito-mentális, occipito-frontális, axiális, túlforgatott
axiális), rétegfelvételek - CT. Liquorrhoea bizonyítása: A liquor pozitív glucose-tesztet mutat, fehérjetartalma magasabb, mint az orrváladéké. A dura-defectus izotóppal való kimutatása ill localisatiója, esetleg fluorescein-nel való kimutatás. Therapia: A lehető legkorábban, azaz a shocktalanítás után, amennyiben a beteg már operálható, el kell végezni az elülső koponyabázis és az érintett melléküregek kontrollját, a csontszilánkokat el kell távolítani, az endocraniumot „vízmentesen” le kell zárni a melléküregek felől (duraellátás ill. plastica) A melléküregek sanálása és restaurációja. A műtéti beavatkozás indikációs csoportjai: o Vitalis indicatio („azonnal”) o Endocranialis vérzés okozta életet veszélyeztető agynyomás- fokozódás. o o o o o o o o o o o o Életet veszélyeztető vérzés a melléküregekből, orrgaratból, arckoponya területéről Absolut indicatio („olyan gyorsan, ahogy lehet)
Bizonyított durasérülés (rhinoliquorrhoea, pneumoencephalon) Nyílt agysérülés Endocranialis korai, de késői komplikációk is (meningitis, extra-, subduralis tályog, agytályog) Behatoló idegentest Orbitalis komplikációk A homlokcsont osteomyelitise Impressiós fractura a dura sérülésének gyanújával Agyideg-laesiók, melyek decompressiót igényelnek Nyársalásos sérülések Relatív indikációk (1-2 héten belül) o o o o o Törések, melyek a homloküreget és/vagy a rostasejteket érintik és nem zárható ki biztonsággal a durasérülés lehetősége Impressiós fracturák és a fragmentumok jelentős dislocatiójával járó törések, akkor is, ha nincs gyanú a dura sérülésére Melléküreg-sérülések penetráló lágyrészsebekkel A sérülés időpontjában fennálló melléküreg-gyulladás Posttraumás sinusitis és mucopyocele A műtéti beavatkozás célja: A sérülés területének széles szabaddá tétele, a durát is beleértve. Az
esetleges agysérülés és a csontos koponyabázis ellátása, majd a dura zárása fasciával vagy galea aponeuroticával, valamint az érintett sinus szabad drainage-nak biztosítása a tipusos rhinochirurgiai beavatkozások segítségével. Három behatolási utat különböztetünk meg: o o o frontoorbitalis (extracranialis) transfrontalis-extraduralis (rhinochirurgiai behatolás) transfrontalis-intraduralis (neurochirurgiai behatolás) A műtéti lépéseket előre meg kell tervezni, mindig a konkrét esetnek megfelelően. A beavatkozások során együtt kell működni traumatológusnak, idegsebésznek, rhinochirurgusnak, szájsebésznek, szükség esetén szemésznek, általános sebésznek. Komplikációk: Liquorfistula, (recidiváló) késői meningitis, korai vagy késői agytályog, a lapos koponyacsontok osteomyelitise, cele-képződés (muco-, pyocele). 17 - 18. előadás A garat anatómiája és élettana. A lymphoepitheliális szervek (tonsillák) hyperplasiája. A
garat anatómiája A garat felnőtteken 12-13 cm hosszú, felülről lefelé kissé elkeskenyedő, nyálkahártyával bélelt izomcső. Három etage-ra osztjuk: o A nasopharynx (epipharynx, orrgarat). Felülről a csontos koponyaalaptól a lágyszájpad síkjáig terjed. Az orrfőüregekkel közlekedik A legfontosabb anatómiai strukturák: Elől a choanák, fent az iköböl alsó fala, hátulfelül a tonsilla pharyngea, oldalt a pharyngealis tubaszájadékok, melyeket dorsalisan a Rosenmüller árok és a tonsilla tubaria határol. Elől-alul a lágyszájpad A nyálkahártyát csillószőrös hám, többrétegű laphám, ill. az epipharynxba való átmenetnél átmeneti hám borítja. o Az oropharynx (mesopharynx, szájgarat). A lágyszájpad nívójától lefelé, az epiglottis széléig terjed. Az isthmus fauciumon keresztül a szájüreggel közlekedik. Fontosabb anatómiai strukturák: Hátsó falát a praevertebralis fascia és a 2-3. nyaki csigolya teste képezi. Az
oldalsó falon találjuk a tonsilla palatinát az elülső (arcus palatoglossus) és hásó (arcus palatopharyngeus) garatívvel, valamint a tonsilla fölött elhelyezkedő, az elülső és hátsó garatív által közrefogott fossa supratonsillarissal. A valleculae glossoepigloticae-t, a nyelvgyököt és az epiglottis lingualis felszínét is általában az oropharynxhoz sorolják. A nyálkahártyát többrétegű, el nem szarusodó laphám borítja. o A hypopharynx (laryngopharynx). Az epiglottis felső szélének szintjétől a gyűrűporc lemezének alsó széléig terjed. Előrefelé a gégebemenettel közlekedik. A gége két oldalán egy-egy tölcsér alakú nyálkahártya-tasakot képez, a sinus piriformisokat. Fontosabb anatómiai strukturák és a környezet: Az elülső falon az introitus laryngist alkotó strukturák és a gége hátsó fala helyezkedik el. Az oldalsó falon a m. constrictor pharyngis ill a sinus piriformisok helyezkednek el Az utóbbit medial felől az
aryepiglotticus redő, lateral felől a pajzsporc belső felszíne és a membrana hyothyreoidea határolja. A gége magasságában a hypopharynx oldalsó falához közvetlenül hozzáfekszik az a. carotis communis, a v jugularis interna és a n. vagus A hátsó falat a m constrictor pharyngis, a fascia praevertebralis ill a 3-6 nyakcsigolya teste akotja. Lefelé a hypopharynx az oesophagusba megy át (határ: a nyelőcső felső sphinctere, az oesophagus-szájadék). A nyálkahártyát többrétegű el nem szarusodó laphám borítja. A garat izomcsöve két rétegből áll, funkciójuk különböző: 1./ Circularis izomréteg (garatfűzők): m constrictor pharyngis sup (insertio: koponyaalap); m. constrictor medius (insertio: nyelvcsont); m constrictor inferior (insertio: gyűrűporc). Különleges klinikai jelentősége van a m. constrictor pharyngis inferiornak, melynek két része van: a cranialis pars thyropharyngea és a caudalis pars cricopharyngea. A részben ferdén, részben
horizontalisan futó izomnyalábok a garat hátsó falán egy háromszög alakú dehiscentiát, az ún Laimer-háromszöget hozzák létre. Ezen a helyen alakul ki a hypopharynx tipusos pulziós diverticuluma (Zenker-féle diverticulum), mely tehát nem oesophagus, hanem hypopharynxdiverticulum (!). 2./ A pharynx-cső emelését és süllyesztését ugyancsak három izompár végzi: m stylopharyngeus, m. salpingopharyngeus, m palatopharyngeus Az emelő funkciót támogatja a m. stylohyoideus és m styloglossus is A pharynx-cső elcsúszását (több cm-rel!) a laza kötőszövettel kitöltött fascia-terek, a spatium parapharyngeum és spatium retropharyngeum teszik lehetővé. Ezeknek a kötőszövetes tereknek nagy klinikai jelentősége van az infectiók terjedése szempontjából. A garat vérellátása: arteriás: a. carotis ext (a pharyngea asc, a palatina asc, rr tonsillares ex a. facialis; az a maxillaris ágai - pl a palatina descendens; az a lingualis ágai); vénás: v.
facialis, plexus pterygoideus, v jugularis int Nyirokkeringés: inkonstans retropharyngealis nyirokcsomók - mély jugularis nyirokcsomók. A caudalis garatrészek nyirokelvezetése részben a paratrachealis nyirokcsomókba történik (!). A garat beidegzése: A garatizomzatot motorosan a n. glossopharyngus, vagus és hypoglossus, valamint a n. facialis látja el Érző beidegzés: nasopharynx: n maxillaris (n. trigeminus); oropharynx: n glossopharyngeus; hypopharynx: n vagus. A garat lymphoepithelialis rendszere Lymphoepithelialis szöveten az epithelialis és lymphaticus sejtek anatómiai és funkcionális szempontból feltűnően szoros symbiosisát értjük a nyálkahártyák felszínén. Az epithel fellazul és a lymphaticus sejtek nagy számban lépnek be ebbe a fellazult, „reticulált” epithelbe („fiziológiás sebek”). A táp- és a légutak kezdeti szakaszán, az oro- és nasopharynxban különösképpen szembetűnő a lymphoepitheliális szövet jelenléte, mondhatni
„lymphoepitheliális szerveket” alkot. Ezeket az ún lymphoepitheliális szerveket Waldeyer-féle garatgyűrű néven foglaljuk össze, ill. tonsilláknak (manduláknak) nevezzük Felülről lefelé haladva a következő tonsillákat különböztetjük meg: o o o o o Tonsilla pharyngea (garatmandula; helytelenül: „orrmandula”). Páratlan, a nasopharynx boltozatában és hátsó falán helyezkedik el. Tonsilla tubaria. Páros szerv a tuba auditiva szájadéka körül, a Rosenmüller-árokban helyezkedik el. Tonsilla palatina (szájpadmandula). Páros, az elülső és hátulsó garatív között helyezkedik el. Tonsilla lingualis (nyelvgyöki tonsilla). Páratlan, a nyelvgyökön helyezkedik el. Plicae tubopharyngicae (oldalsó garatkötegek). Az oro- és nasophynxban megközelítőleg függőlegesen húzódnak lefelé, a garat oldalsó és hátsó falának találkozásánál. A ventriculus Morgagni lymphoepitheliális szövetei. o A nyirokcsomókkal ellentétben a
lymphoepitheliális szerveknek nincsenek afferens, csak efferens nyirokerei. Mai ismereteink szerint a tonsillák funkcióját a következőképpen foglalhatjuk össze: o o o o o o A szervezet kontrollált és védett érintkezési helyeit képezik a pathogén és antigén külvilággal („fiziológiás sebek”), immunológiai információszerzés céljából Lymphocyták képzése Az aktuális antigénekre B- és T-lymphocyták, valamint specifikus messenger-lymphocyták és memory-lymphocyták képzése. Specifikus antitestek képzése (megfelelő plasmasejtek produkciója után a tonsilla-szövetben minden fajta immunglobulin kimutatható). Aktuálisan immunstimulált lymphocyták kiválasztása a szájüregbe és a hozzá csatlakozó emésztőtraktusba. Immunaktivált lymphocyták képzése és leadása a vér- és nyirokkeringésbe. Az immunrendszer informálása a szervezet „belső felszínének” kezdeti szakaszán kialakult aktuális antigén-szituációról. A
lymphoepitheliális szervek (tonsillák) hyperplasiája Hypeplasia következtében klinikailag releváns funkcionális károsodást csak a garatmandula (tonsilla pharyngea) és a szájpadmandula (tonsilla palatina) okoz; nagyon ritkán a nyelvgyöki tonsilla (tonsilla lingualis). Ezen szervek hyperplasiája önmagában nem betegség, hanem a kifejezett immunbiológiai aktivitás morphológiai következménye. A tonsilla(k) megnövekedése önmagában primaeren csak mechanikai akadályt jelent a lég- és/vagy tápút kezdeti szakaszán, ez az akadály azonban kedvezőtlenül hat a szervezet egészére, s ezekhez a káros következményekhez már hozzátartoznak a környezet, a szomszédos szervek secundaer gyulladásai is. Az elmondottak értelmében célszerű a tonsillahyperplasiákat a gyulladásoktól elkülönítve tárgyalni A garatmandula hyperplasiája („adenoid vegetatio”) Tünetek: o o Gátolt orrlégzés, szájlégzés, horkolás. Adenoid habitus: bamba arckifejezés,
nyitott száj, elsímult nasolabialis redő, behúzódott orrszárnyak, előreálló felső metszőfogak, megnagyobbodott állszegleti és/vagy nuchalis nyirokcsomók. Rhinophonia clausa Következményes elváltozások: o o o o o o Fülbetegségek: a fülkürt elzáródása miatt chronicus tubaközépfülcatarrhus, seromucotympanum alakulhat ki. Ismétlődő acut középfülgyulladás - residuumok, adhaesiók. Chr középfülgyulladás jöhet létre (cholesteatoma!). Vezetéses halláskárosodás Az orr- és melléküregek betegségei: chr. gennyes rhinitis és/vagy sinusitis - pansinusitis. Rágóapparátus elváltozása: Gótikus szájpad alakulhat ki. Fogak helyzete rendellenes lehet. Mélyebb légutak betegségei: Chr. laryngitis, tracheitis és/vagy bronchitis. Egyéb somaticus kihatások: lapos mellkas, lecsapott vállak. Étvágytalanság. Fejlődés általános visszamaradása, ellenállóképesség csökkenése Kihatás az intelligenciára és a szellemi fejlődésre: A
légzés chr. akadályoztatása miatt alvásban is hypoxia alakul ki. A CO 2 vérben való felszaporodása miatt nyugtalan, gyakran megszakított alvás, következményes napközbeni fáradtság, érdektelenség, tompaság, rossz teljesítmény az iskolában. Ún. „pseudodementia” alakul ki Pathogenesis: A garatgyűrű lymphoepitheliális szövetének túltengése. A lymphoepitheliális szövet különösképpen gyermekkorban aktív. Valószínűleg hereditaer dispositio is szerepet játszik a nagymértékű hyperplasiában. Endokrin és „konstitucionális” tényezőknek, valamint a táplálkozásnak (szénhidrátban gazdag étrend) is szerepet tulajdonítanak - vitatott. Diagnosis: a vezető tünetek - chronicus szájlégzés, horkolás, infectióra való hajlam - alapján. A megnagyobbodott garatmandula kimutatása postrhinoscopiával, endoscopiával, esetleg rtg. segítségével vagy tapintással Differential-diagnosis: choanalis atresia, idegentestek az orrban, az
orrlégzést gátló egyéb elváltozások, orrgarati fibroma, orrgarati rosszindulatú daganatok (gyermekkorban elsősorban mesenchymalis eredetűek). Therapia: adenotomia. A szájpadmandulák hyperplasiája Tünetek: Általában a tonsilla pharyngea hyperplasiájával jár együtt, ezért a tünetek is hasonlóak. Ezekhez járul még a nyelési ill táplálkozási akadály A légzés a szájpadmandula izolált hyperplasiája esetén is általában jelentősen gátolt. Diagnosis: Döntő a localis lelet. Differential-diagnosis: mint a garatmandula hyperplasiája esetén, illetőleg azt is meg kell állapítani, hogy a szájpadmandula hyperplasiájához társul-e a garatmandula hyperplasiája is. Therapia: tonsillectomia. CAVE: Felnőtteken a szájpadmandula egyoldali hyperplasiája mindig a tonsilla rosszindulatú daganatára gyanús! A garatgyűrű területén gyorsan kialakuló hyperplasia midig az egész lymphaticus systema megbetegedésének gyanúját kell, hogy keltse!
19-20. előadás A garat gyulladásos betegségei (pharyngitisek és tonsillitisek). Góckérdés Tonsillogén szövődmények Tonsillitis acuta (angina catarrhalis, angina follicularis, angina lacunaris) Tünetek: Általában magas lázzal kezdődik, főleg gyermekkorban (hidegrázás is előfordul). Rossz közérzet A garatban égő érzés, fájdalom, főleg nyeléskor A fájdalom a fülekbe sugározhat. Foetor ex ore, bevont nyelv Regionális nyirokcsomók duzzadtak (állszeglet). Localis lelet: Mindkét szájpadmandula duzzadt, belövellt, de az egész garatnyálkahártya vérbő. (Angina catarrhalis - a tonsillákon nincs lepedék) A szájpadmandulákon és a garatban a többi lymphoepitheliális szerven sárgás lepedék jelenik meg (a lymphaticus folliculusoknak megfelelően = tonsillitis follicularis; a lacunáknak, azaz a crypták nyílásának megfelelően = tonsillitis lacunaris; összefolyó lepedék = tonsillitis follicularis confluens). Pathogenesis: általában
β-haemolysáló streptococcusok okozzák (ritkábban staphylococcusok, pneumococcusok és kevert flóra. Haemophilus influenzae, Colibacterium Vírusinfectio is lehet) CAVE: A szájban és garatban mindig vannak bacteriumok. Ilyen „physiologiás” (saprophyta) csírák pl. a következők: saprophyta (zöldítő) streptococcusok, pneumococcusok, fusobacteriumok, Neisseriák, lactobacteriumok, staphylococcusok, stb. Ha megváltozik a milieu, ezek a „házi csírák” ugyanarra a szervezetre nézve is pathogénné válhatnak. Vírusinfectio a tonsillitis tekintetében is bacteriális superinfectio előkészítője lehet. Kórszövettanilag a tonsilla-parenchyma leukocytákkal infiltrált (kis abscessusok alakulnak ki a parenchymában és a cryptákban), ehhez fibrines exsudatum kiválása szolgál. Diagnosis: Tünetekből: heveny kezdet (magas) lázzal. Torok- és nyelési fájdalom Localis lelet. Laboratóriumi leletek: balratolt vérkép, leukocytosis, fokozott süllyedés.
Általános vizsgálat is szükséges: a szív és keringés vizsgálata, vizeletvizsgálat. Diphtheria gyanú esetén feltétlenül leoltást kell végezni Mononucleosis gyanúja esetén vérkép és serologiai vizsgálat szükséges. Differentialdiagnosis: Elkülönítendők az egyéb anginaformák. (Scarlatina, diphtheria, mononucleosis infectiosa - Pfeiffer-féle mirigyláz, agranulocytosis, leukaemia, a tonsillák hyperkeratosisa, lues II. Egyoldali localisatio esetén: angina ulceromembranacea - Plaut-Vincent, peritonsillaris infiltratum és/vagy tályog, tuberculosis, tonsillatumorok.) Therapia: Ágynyugalom. A betegség kezdetén izzasztás Analgeticum Folyékonypépes étrend Nagy dosisban Penicillin 8 napig (kísérő és következményes betegségek!). Helyileg: Ne adjunk antibioticumot! Száj- és fogápolás. Desinficiáló garatöblögetés, esetleg analgeticum is adható localisan. Nyakra vizes borogatás Lefolyás: Az angina általában 1 hét alatt meggyógyul,
másrészt azonban kísérő és/vagy következményes betegségek alakulhatnak ki. Kísérő betegségek: - gégeoedema - légzési nehézség, o o otitis media rhinosinusitis Postanginás komplikációk: o o o rheumás láz (polyarthritis rheumatica acuta - gyakran 4-6 hetes tünetmentes intervallum után jelentkezik) endo-myo-pericarditis acut glomerulonephritis és gócnephritis (vizeletkontrollok az angina gyógyulása után!) Angina esetén a következő vizsgálatokat el kell végezni: o o o leoltás (diphtheria kizárására) vizeletvizsgálat (nephritis kizárására) qualitativ vérkép (mononucleosis kizárására) Egyéb anginaformák o o o Angina (pharyngitis) lateralis Angina retronasalis Angina (tonsillitis) lingualis Az angina tonsillaris komplikációi Localis komplikációk o Peritonsillaris abscessus Tünetek: Az angina lezajlását követően, több napos tünetmentes szak után gyorsan fokozódó nyelési fájdalom jelentkezik, fülbe sugárzik.
Szájzár, gombócos beszéd A fájdalom és a duzzanat miatt a táplálékfelvétel nehezített, esetleg a nyálát sem tudja a beteg lenyelni. A regionális nyirokcsomók megduzzadnak, a láz 39-40 fokig emelkedik. Általában súlyos kórkép alakul ki, de a tünetek esetenként meglepően enyhék lehetnek. Pathogenesis: A tonsilla-parenchymából a gyulladás a környezetre terjed a tonsilla tokja mentén - peritonsillitis alakul ki, néhány napon belül tályog. Diagnosis: Localis lelet: A tonsilla duzzanata, elődomborodása, hyperaemiája. A garatívek, lágyszájpad, uvula duzzadt, oedemás. Az uvula az ép oldal felé dislocalt Fluctuatio, esetleg pozitív próbapunctio. Regionális nyirokcsomók duzzadtak Differentialdiagnosis: o o o o o Peritonsillaris phlegmone, tonsillogen sepsis. Allergiás duzzanat (nincs láz). Egyéb anginaformák és daganatok. Dentogén gyulladásokra is gondolni kell (impactált bölcsességfog!) Az a. carotis interna aneurysmája (pulsatio!)
Peritonsillaris tályog ellen szól az acut localis gyulladásos jelek hiánya, a láz hiánya és a lassú kialakulás - lefolyás. Therapia: mint anginánál + abscess-tonsillectomia. Előzőleg lehet incisio: a legnagyobb domborulatnak megfelelően, az uvula és a második felső molaris között, a távolság felénél - tipikus incisio helye. Lefolyás és prognosis: jó. Amennyiben nem operálják, nagy a veszélye, hogy a peritonsilláris hegszövetben újabb tályog alakul ki. Komplikációs lehetőségek és veszélyek: o o gége-oedema betörés a spatium parapharyngeumba, innen: nyaki phlegmone parapharyngealis tályog orbita és/vagy az endocranium gyulladásos elváltozásai (phlegmone, meningitis, cavernosus-thrombosis, agytályog) a v. jugularis interna thrombosisa az a. carotis vagy ágainak arrosiója gennyes parotitis kialakulása Ritkábban előforduló tályogok a garatban o Gyermekek retropharyngealis tályogja Elsősorban az első
két életévben fordul elő. A garat infectióját követő, retropharyngealis localisatiojú nyirokcsomók abscedáló lymphadenitise. Tünetek: A garat hátsó falának duzzanata, elődomborodása. Nyelés nehezített. Gombócos beszéd Étkezéskor az étel az orron át jöhet ki Fej kényszertartásban. Köhögés, gége-oedema lehetséges Differential-diagnosis: Jó és rosszindulatú praevertebralis tumorok. Therapia: Beolvadás esetén (fluctuatio) lógó fejhelyzet mellett paramedian incisio (aspiratio veszélye!). Antibioticum o Felnőttek retropharyngealis tályogja Legtöbbször praevertebralis süllyedéses „hideg tályog”. Nyaki csigolya tuberculoticus carieséből indulhat ki, de előfordulhat pyramis-csúcs gennyedés lesüllyedésekor is (pyramis-csúcs gennyedés ill. petrositis, de létrejöhet mastoiditisből is). Tünetek: A beteg a nyakában nyomást, feszülést érez. Köhögési inger, esetleg nyelési zavar. A fej kényszertartása Rtg-képen a nyaki
gerinc tipusos elváltozása Differentialdiagnosis: jó- és rosszindulatú tumorok, a nyaki gerinc spondylosis deformansa. Therapia: Próbapunctio. Hideg tályogot a nyakon oldalra vezessük le, ne az oropharynx felé. Tuberculostatica Orthopaediai consilium Általános komplikációk o Tonsillogen sepsis Tünetek: Rossz közérzet, hidegrázás, septicus lázmenet. Szapora, elnyomható pulzus. A v jugularis internának megfelelően nyomásérzékenység (fájdalmas, durva köteg a m. sternocleidomastoideus elüső széle mentén) Az állszegleti nyirokcsomók duzzadtak, nyomásra fájdalmasak. A tonsillatáj hyperaemiás (nem obligát jel!). A vérkép balratolt, leukocytosis, fokozott süllyedés Lép- és májduzzanat. Metastasis-képződés (tüdő-, bőr- és májtályog) Pathogenesis: Bacteriumok bejutása a vérpályába a tonsillából és/vagy a környező gennyes gócból. Kórokozóként sok bacterium szóbajön, gyakori a kevert infectio (kimutatásuk a vérből
esetleg lehetséges, ha a vért a hidegrázás idején veszik a haemoculturához). Diagnosis: Anamnesis: gyulladásos tonsillabetegségek. Klinikai tünetek: hidegrázás, septicus lázmenet, a sepsis tünetei (állandó vagy periodicus bacteriaemia). Az állszegleti nyirokcsomók és/vagy a v jugularis interna nyomási fájdalma. A nyaki lágyrészek védekező feszülése A fej és a nyak kényszertartása Laboratóriumi leletek: A vvt-süllyedés és a leukocytosis gyors fokozódása. Kórokozó kimutatása a vérből. Therapia: Már gyanú esetén is nagy dózisú Penicillint vagy széles spektrumú antibioticumot kell adni, hogy megakadályozzuk a metastasis-képződést. Obligát eljárások: Tonsillectomia a góc kiiktatása céljából A v. jugularis interna részvétele esetén az eret a thrombophlebitistől vagy a thrombustól a szív felé le kell kötni és a beteg szakaszt resecálni. A nyaki lágyrészek phlegmonéja esetén: széles feltárás és drainage. Lefolyás és
prognosis: Az életet veszélyeztető megbetegedés. A haladéktalanul bevezetett antibioticus és műtéti kezelés esetén kedvező a prognosis. Speciális anginaformák • Scarlat-angina Tünetek: Rossz közérzet, láz, nyelési fájdalom. Angina lacunaris alakul ki, a regionális nyirokcsomók megduzzadnak. 24 óra múlva tipusos exanthema jelentkezik, a felsőtesten kezdődik (vigyázat! - az exanthema hiányozhat!). Ezzel egyidőben a nyelv hegye kifejezetten vörössé válik, majd a nyelv széle, végül az egész nyelv („málnanyelv”). Perioralis sápadtság Bőrhámlás a 8 naptól - erythrotoxin Kórokozó: „A” tip. streptococcus haemolyticus Diagnosis: A szájpadmandula duzzanata és hyperaemiája, málnanyelv, a lágyszájpad aprófoltos erythemája. Rumpel-Leed-phenomen (petechiák) Vérkép: leukocytosis, balratoltsággal, az 5. naptól eosinophilia Differentialdiagnosis: diphtheria (leoltás) Therapia: Penicillin. Ágynyugalom, láz- és
fájdalomcsillapítás, könnyű diéta, gondos szájtoilette. • Diphtheria Tünetek: A hőmérséklet általában 38 fok, nem haladja meg a 39 fokot. A pulzus gyakran nagyon szapora! A tonsillák mérsékelten duzzadtak és hyperaemiásak, fehéres, szürkés lepedékkel fedettek, mely confluálva túllépi a tonsilla határait (garatívek, lágyszájpad). A lepedék szívósan tapad az alapon („pseudomembran”), letörléskor vérzékeny felület marad vissza. Az állszegleti nyirokcsomók erősen duzzadtak, nyomásérzékenyek, gyakran tömött tapintatúak. Édeskés, jellegzetes szájszag. 60%-ban a garatra localisált - beleértve a tonsillákat is, 8%-ban járulékosan a gégére is („torokgyík”) és/vagy az orr területére is ráterjed. Kórokozó: Diphtheria-bacillus (Klebs-Löffler) ill. Corynebacterium diphtheriae Terjedés emberről emberre (cseppinfectio ill. contact úton); incubatio: 3-5 nap Localisált formák: tonsilla-, orr-, gége-, seb-diphtheria.
Generalizált formák: progrediáló és toxikus diphtheria. - toxin! Diagnosis: a./ kenet (tonsillák, garat) és Gram-festés - Gram poz (natív praeparatum: eredmény 1 órán belül; b./ bacterium-tenyésztés (eredmény legkorábban 10 óra múlva); c./ a kórokozó izolálása (eredmény 2-8 nap múlva) Klinikai kép és localis lelet: a tonsillákon túlterjedő, alapjához szívósan tapadó lepedék. Differential-diagnosis: egyéb anginaformák (Plaut-Vincent-angina, banális angina, mononucleosis infectiosa, soor, agranulocytosis, leukaemia, lues). Therapia: Alapos gyanú esetén a lehető legkorábban, adott esetben már a bacteriológiai diagnosis előtt antiserumot kell adni (200-500 IE/kg i.m) Súlyos lefolyás esetén nagyobb adagban (1000 IE/kg). Antibioticum (Penicillin, Erythromycin). Ágynyugalom Borogatás, inhalatio, gondos szájtoilette Megelőzés: diphtheria védőoltás. Komplikációs lehetőségek: o o o o o általános toxicatio, szív-keringési
rendszer összeomlása haemorrhagiás nephritis, nephrosis lágyszájpad-bénulás (polyneuritis) légutak beszűkülése, fulladási veszély „néma” bacilushordozók (a népesség 2%-a!) Normálisan a virulens diphtheria-bacillusok ürítése a betegség gyógyulása után néhány héttel megszűnik. Tartós ürítők, azaz bacillusgazdák hónapokon és éveken át infectiós forrásként szerepelhetnek. Ezért ellenőrző leoltásokat addig kell végezni, míg 1 hetes időközönként 3 leoltás eredménye negatív. A tartós ürítők kezelése: localisan és parenteralisan antibioticum. Amennyiben többszörös kúra is eredménytelen, tonsillectomia, gyermekeken egyidejűleg adenotomia. • Angina specifica (Lues II.) 8-10 héttel a primaer infectio után fehéres, fátyolszerű enanthema (plaques opalines) jelenik meg elsősorban a tonsillákon, a garatíveken, a lágyszájpadon (a keményszájpad legtöbbször nem érintett!), később ez sötétvörös papulákba megy
át. Nagyon gyakran a lues II stádiumának egyéb jelei is megtalálhatók Diagnosis: sötétlátótér, serologia. • Tonsilla-tbc. Kirágott szélű felületes fekélyek, lepedékkel fedettek. • Mononucleosis infectiosa (Pfeiffer-féle mirigyláz, lymphoid-sejtes angina, monocyta-angina) Tünetek: Láz (38-39 fok), rossz közérzet, fej- és tagfájdalmak, nyaki fájdalom, nyelési fájdalom. Kifejezett állszegleti és nyaki nyirokcsomóduzzanat, mely később generalizálttá válik; a nyirokcsomók nyomásérzékenysége csak mérsékelt. Lép- és esetleg májduzzanat. Erősen duzzadt, fibrinlepedékkel fedett tonsillák. Rhinopharyngitis A vérképben kezdetben leukopenia, majd leukocytosis (20.000-30000 és több), 8090% mononuclearis sejt és atipusos lymphocyta Kórokozó: Még nem egyértelműen identificalt vírus (Epstein-Barr-vírus?). Elsősorban gyermekeket és fiatalkorúakat érint a betegség. Átvitel módja: valószínűleg személyes kontaktus útján;
cseppinfectio. Incubatio: 7-9 nap Diagnosis: klinikai tünetekből: generalizált nyirokcsomóduzzanat és „angina”. Jellegzetes vérkép. Paul-Bunnel-reakció (heterophil antitestek kimutatása a szérumban; pozitív titer: 1:128-nál nagyobb), MITEST. Differentialdiagnosis: egyéb anginaformák (diphtheria - leoltás, kenet!; PlautVincent-angina; scarlatina, lues), rubeola, acut leukaemia, toxoplasmosis, listeriosis, tularaemia. Therapia: tüneti. Lázcsillapítás Gondos szájtoilette Kifejezett exulceratio esetén antibioticumot adunk a secundaer bacterialis infectio ellen. Súlyos localis kép esetén (légszomj, nehezített nyelés) tonsillectomia is szóbajön. Komplikációs lehetőségek: Elhúzódó lefolyás, idegbénulások (n. VII, X) „Myocarditis mononucleosa” (szív elenőrzése!). Haemorrhagiák (gastrointestinalis tractus, szájgarat, bőr) Légúti akadály - fulladás veszélye - sürgős esetben tracheotomia válhat szükségessé. CAVE: Ha „angina”
esetén Penicillin adására nem következik be gyors leláztalanodás, valószínűleg mononucleosis infectiosáról van szó! • Angina agranulocytotica Panaszok, tünetek: Az előtérben súlyos általános tünetek állnak: magas láz, hidegrázás, rossz közérzet, elesettség. Erős torok- il nyelési fájdalom Nyálfolyás (sialorrhoea), foetor ex ore. Elsősorban idősebb embereken jelentkezik. A tonsillákon és a garatban feketés lepedékkel fedett fekélyek. A regionális nyirokcsomók nem duzzadnak meg! Pathogenesis: A leukopoeticus rendszer súlyos károsodása, mely gyógyszerek, foglalkozási vagy egyéb intoxicatiók hatására alakul ki. Diagnosis: laboratóriumi vizsgálat: vérkép-elváltozások. Differential-dg.: diphtheria, mononucleosis infectiosa, Plaut-Vincent angina, acut leukaemia. Therapia: Minden lehetséges leukotoxicus gyógyszert le kell állítani. Minden egyéb károsító forrás is kiküszöbölendő. A secundaer infectiót antibioticummal
igyekszünk meggátolni (nagy dózisú penicillin). Steroid-therapia Vértransfusiók Gondos szájtoilette. A kezelést haematologusokkal együtt kell végezni • Plaut-Vincent angina (angina ulceromembranacea) Panaszok, tünetek: Legtöbbször féloldali nyelési fájdalom jelentkezik. Homolateralisan megduzzadnak az állszegleti nyirokcsomók. Gyakran mély, fehéres lepedékkel fedett ulcus látható az egyik tonsillán (általában a felső poluson). A lepedék könnyen letörölhető Ráterjedhet a szájpadra, a pofanyálkahártyára, a gingivára is. A gyakran masszív localis lelettel szemben a szubjektív panaszok enyhék: általában csak idegentestérzés, mérsékelt fájdalom. Foetor ex ore. Legtöbbször nincs láz Pathogenesis: A kenetben obligát a spirillumok (spirochaeták) és fusiformis pálcák jelenléte. Nem tudjuk biztosan, hogy kísérő flóráról van-e szó, vagy specifikus kórokozókról (fusospirochaetosis). Diagnosis: Tipikus, legtöbbször féloldali
tonsilla-lelet, féloldali nyirokcsomóduzzanat, bacteriologiai vizsgálat - kenet. Differential-dg.: diphtheria, tbc, lues, neoplasma tonsillae, acut leukaemia, agranulocytosis, mononucleosis infectiosa. Therapia: Penicillin 3-6 napig. Localis kezelés - edzés (pl 6-8%-os chromsavval) Lefolyás, prognosis: Prognosis jó, gyorsan meggyógyul. • Soor (candidiasis) Panaszok, tünetek: Fehéres, felületes, könnyen letörölhető foltos lepedék, mely későb összefolyik. A környező nyálkahártya csak mérsékelten hyperaemiás A tonsillák, a garatívek, a garat hátsó fala, a pofanyálkahártya lehet érintett. Szubjektíve alig okoz panaszt. Therapia: antimycotica. A szájpadmandulák chronicus gyulladása (tonsilitis chronica) A chr. tonsillitisnek különleges kórtani jelentősége van a lehetséges „góchatás” következményei miatt. Anamnesis, panaszok, tünetek: Az anamnesisben gyakran szerepel recidiváló angina, de ez nem szükségszerű (!). Gyakran
nincs, vagy csak időleges, de állandóan is lehet torokfájdalom, mely többnyire enyhe („torokkaparás”), ill. nyelési fájdalom jelentkezhet Rossz szájszag és íz. Nemritkán azonban a chr tonsillitis nem okoz szubjektív panaszokat „néma” marad. Távolhatás, góchatás jeleként csökken a koncentrálóképesség, fáradékonyság jelentkezik, a meghűlésre való hajlam fokozódik, étvágytalanság, megmagyarázhatatlan hőemelkedések jelentkeznek. Localis lelet: o o o o o o Az alaphoz többé-kevésbé fixált (nem luxálható ill. nehezen luxálható) tonsillák A tonsillák felszíne hasadozott, heges A krypták nyílásából spatulával folyékony, gennyes, szürkés-sárga bennék exprimálható („expressiós lelet pozitív”) Az elülső garatívek hyperaemiásak Peritonsillaris nyomási fájdalom Megnagyobbodott állszegleti nyirokcsomók Pathogenesis: Kórokozóként legtöbbször aerob és anaerob vegyes flóra jön számításba, a Streptococcusok
predominanciájával. A gócot elsősorban „A” csoportú Streptococcus béta-haemolyticusok hozzák létre. A sokszorosan elágazó krypták rossz drainage-zsa miatt a sejtdetritus retentioja alakul ki, mely jó táptalaj a bacteriumoknak. Az így kialakuló „kryptaabscessusból” az infectio az epithel-defectusokon ill a reticulált epithelen keresztül a tonsilla parenchymájára terjed (krypta-parenchyma-tonsillitis) és/vagy a krypta közeli capillarisokra (toxinok vagy kórokozók kerülnek be shubokban vagy állandóan a vérkeringésbe!). A tonsilla parenchyma fibroticussá válik, állománya csökken. Diagnosis: a. b. c. Anamnesis: recidíváló acut és subacut tonsillitisek Localis lelet (döntő!) Általános állapot (alátámasztja a diagnosist) o o o Anamnesticus adatok: recidíváló anginák, ismeretlen eredetű hőemelkedések, koncentrálóképesség csökkenése, stb. Olyan megbetegedés, mely góchatással hozható összefüggésbe Vérkép,
süllyedés. Esetleg megnövekedett AST (>400E) Eltekintve a közvetlen környezetre és a környező szervekre gyakorolt irritatív hatástól, a chr. tonsillitisnek különleges jelentősége van a góchatás lehetősége miatt (focalinfectio, focaltoxicosis, gócinfectio). A leggyakoribb betegségek, melyeket góchatással hoznak összefüggésbe: o o o o o o o o o o Rheumás láz (acut lázas izület- és izomrheumatismus) Glomerulonephritis és gócnephritis Pustulosis palmaris et plantaris (Andrews) (Gyermekek) eruptiv psoriasisa Chronicus urticaria Endo-, myo-, pericarditis Polyserositis Az idegek, a szemek (iridocyclitis) gyulladásos betegségei Az erek gyulladásos betegségei (pl. recidiváló thrombangitis, nodularis vasculitis) A vegetatív idegrendszer izgalmi állapota Therapia: Tonsillectomia. A tonsillectomia abszolút indikációi: o o o o o o képeznek o Chr. tonsillitis Recidiváló anginák Peritonsillaris tályog Tonsillogen sepsis ill.gyanúja Tonsillogen
(vagy postanginás) gócbetegség gyanúja A szájpadmandulák extrém nagysága, ha mechanikai akadályt Intratonsillaris tumor gyanúja esetén, mint próbaexcisio. A tonsillectomia relatív indikációi: o o o Therapiaresistens diphtheria-bacillus hordozó Foetor ex ore a nagyfokú detritusképződés miatt Tbc-s nyaki lymphoma (a tonsilla, mint lehetséges behatolási kapu) Kontraindikációk: o o Pharyngitis sicca Leukaemia, agranulocytosis o o Súlyos betegségek, mint tbc vagy diabetes A tonsillán túlterjedő ulceratív vagy destructív folyamat, legalábbis, míg természete nem tisztázott CAVE: Az életkor önmagában nem jelent kontraindikációt! A garatnyálkahártya gyulladásos betegségei o Pharyngitis acuta Anamnesis, panaszok, tünetek: Nyelési fájdalom (esetleg a fülbe sugározhat), száraz, égő, kaparó érzés a garatban. Krákogás, köhögés Többé-kevésbé kifejezett betegségérzés. Láz elsősorban gyermekeken jelentkezik Vírusinfectio
esetén hetekig hullámzó lefolyású lehet a betegség. Legtöbbször az egész garat (naso-oro-hypopharynx) érintett. A nyálkahártya megvastagodott, hyperaemiás. A garat hátsó fala száraz, lakkszerűen fénylő. Kezdetben színtelen, majd nyúlós, sárgás váladékozás A solitaer folliculusok legtöbbször haragosvörösek, erősen megduzzadnak („granulált” nyálkahártya) A regionális nyirokcsomók - elsősorban gyermekeken megduzzadnak, fájdalmasak. Gyakran egyidejűleg tonsillitis alakul ki, vagy ha a mandulákat eltávolították, pharyngitis lateralis. Pathogenesis: Legtöbbször primaer vírusinfectio, gyakran másodlagos becterialis superinfectióval. Sokkal ritkábban primaer bacterialis infectio (Streptococcusok, Haemophilus influenzae, Pneumococcusok). Heveny fertőző betegségek prodromális tünete és kísérő betegsége is lehet (kanyaró, scarlatina, rubeola, stb.) Acut pharyngitist fizikai és kémiai okok is előidézhetnek (forrázás, marás,
stb.) Diagnosis: Klinikai tünetekből. Therapia: Tüneti: Nyakra állottvizes borogatás, nyálkahártyakímélő diéta, dohányzási tilalom. Meleg tej mézzel, garatöblögetés és inhalatio zsályateával Salicylatok, vitaminok (C-vit.) o Pharyngitis chronica A garatnyálkahártya különböző eredetű chronicus irritációs és gyulladásos elváltozásainak gyűjtőfogalma. o Pharyngitis chronica simplex Krákogási, torokköszörülési kényszer, köhögési inger. Szárazságérzés, vagy fokozott nyákelválasztás-felhalmozódás érzése. Nyúlós secretum Globus-érzés Torok- és nyelési fájdalom - változó erősségű, intermittáló lefolyású. Általános betegségérzet, láz nincs. o Pharyngitis chronica hyperplastica (granulosa) A garat hátsó falán a nyálkahártya megvastagodott, granulált (a solitaer folliculusok előemelkednek). A nyálkahártya a halvány pirostól a szürkés-vörösig változó színű, a nyálkahártyán esetenként
venectasiák láthatók. Nyúlós, színtelen váladékozás Nagyon kellemetlen idegentestérzés a garatban, krákogási és nyelési kényszer. Hányinger, sőt hányás. o Pharyngitis chronica sicca (atrophicans) A garat hátsó fala száraz, fénylő, gyakran száraz, nyúlós secretummal és pörkökkel fedett (asztalosenyv). A nyálkahártya halvány rózsaszín, legtöbbször vékony, áttűnő, de lehet hyperaemiás és megvastagodott is. Gyakran egyidejűleg rhinitis atrophicans és/vagy laryngitis sicca is fennáll. A beteg állandóan azon fáradozik, hogy a secretumtól megszabaduljon, kiköpje. Az állandó krákogás következtében kisebb nyálkahártya-vérzések léphetnek fel. Éjszaka néha fulladásérzés jelentkezik, alvási zavarok alakulhatnak ki. A klimatikus és hőmérséklet-viszonyoktól függően változnak a panaszok (tengerparton mérséklődnek, száraz, meleg levegőben fokozódnak). Idősebb emberek gyakrabban érintettek. Pathognesis: Gyakran a
nyálkahártya functionális gyengesége az ok (nyálkahártya constitutio). Chronicus exogen hatások is közrejátszanak: por, chemicaliák, hőhatás (munkahely). Erős hőmérséklet-ingadozás, huzatos és füstös, száraz, rosszul klimatizált munkahely. Nikotin és alkohol. Gátolt orrlégzés - szájlégzés. Chr, sinusitis, megnagyobbodott adenoid Orrcseppabusus Endogen zavarok és változások is szerepet játszhatnak a chr. pharyngitis kialakulásában: climacterium, hypothyreosis. A-avitaminosis. Vashiány Szervi és általános betegségek: szív-, vesebetegségek, diabetes, tüdőelégtelenség, chr. bronchus-betegségek Nyálkahártya-allergia Helytelen beszéd- és énektechnika (tanárok, énekesek). Diagnosis: Tipikus panaszok és localis lelet. Intermittáló, évekig tartó lefolyás Gyakran discrepantia az enyhe localis lelet és a kifejezett szubjektív panaszok között. Differential-dg.: M Sjögren (=sialadenosis „sicca”-tünetekkel) M. Plummer-Vinson A
garat egész területén rejtőzhet a panaszok hátterében malignoma. Chr. tonsillitis és sinusitis Specificus pharyngitis (tbc, lues) Spondylosis deformans. Thornwaldt-betegség Meghosszabbodott proc styloideus syndroma Choanalis polyp. Psychoneurosis Therapia: Elsősorban a kiváltó ok felkutatására és kiküszöbölésére kell törekedni. Tünetileg: A garatnyálkahártya nedvesen tartása inhalatióval és garatöblögetéssel. Nyálkahártyakímélő diéta. Nicotin és alkohol kerülendő Olajos gyógyszerek (védőfilm a száraz nyálkahártya számára). Klímaváltozás A munkahelyi körülmények felülvizsgálata (levegő páratartalma, hőmérséklete, stb. Végső esetben munkahely- és lakóhely-változtatás. 21 - 22. előadás A garat fejlődési rendellenességei. Idegentestek a garatban. A garat jó- és rosszindulatú daganatai A garat fejlődési rendellenességei • Choanalis atresia A hátsó orrnyílás csontos vagy kötőszövetes-membranosus
elzáródása, nem ritkán kétoldali. A női nem gyakrabban érintett Örökletes factorok bizonyítottak Ritkán szerzett is lehet (traumás). Incomplett atresiák (=stenosisok) is előfordulnak Tünetek: Chronicus gennyes nátha, az orr kifújására való képtelenség, anosmia. CAVE: Újszülöttek kétoldali atresiája életet veszélyeztető kórkép! A csecsemő a larynx viszonylag magas elhelyezkedése miatt nem, vagy csak elégtelenül képes szájlégzésre, a táplálékfelvétel folyamán is orrlégzésre van utalva. Emiatt kétoldali atresia esetén fulladásveszély áll fent. Cyanosis, esetleg a tüdő atelectasiája és/vagy aspiratiós pneumonia lép fel. A spontán táplálékfelvétel erősen gátolt, vagy lehetetlen. Diagnosis: Az orr szondázása, az orr és az orrgarat endoscopos vizsgálata. Rtgvizsgálat (hanyattfekvő helyzetben az orrfőüreg kontrasztanyagos feltöltése) Differential-dg.: Minden orrlégzést gátló betegséget ki kell zárni,
elsősorban polyposist, idegentestet, encephalocelét és tumorokat. Therapia: Újszülöttek kétoldali atresiája: Asphyxia esetén intubatio vagy szükség esetén tracheotomia. Tápláló szonda Azonnali palliatív teendő: az atresia átszakítása, legalább az egyik oldalon, műanyagcső bevezetése a choanába. Meg lehet kísérelni ezzel az eljárással az első heteket áthidalni, míg a gyermek esetleg megtanulja a szájlégzést. Az atresia (kétoldali) végleges műtéti ellátása nem jön szóba az első életév folyamán. A műtét során transpalatinalisan szabaddá kell tenni és resecálni az atresia-lemezt, valamint nyálkahártya-plasztikát kell végezni a choana epithelisálására. Alternatívaként endonasalis eljárás is lehetséges Egyoldali atresia esetén a műtéti beavatkozás később jön szóba. • Nyúlajak és farkastorok (cheiloschisis, cheilo-gnatho-palatoschisis) A fehér népességnél az ajak- kemény- és lágyszájpad-hasadék gyakorisága
1 ‰, a fekete rassznál lényegesen ritkább, a mongoloid rassznál gyakoribb. A férfi nemen kétszer gyakoribb, mint a nőin. A tisztán lágyszájpad-hasadék lányokon gyakoribb Kiterjedése szerint megkülönböztetünk egy- vagy kétoldali, inkomplett vagy komplett ajakhasadékot (nyúlajak), ajak-keményszájpad-hasadékot, lágyszájpadhasadékot, komplett ajak-keményszájpad-lágyszájpad-hasadékot (komplett hasadék) - kétoldali esetén beszélünk „farkastorokról”. Mindenféle egy- ill kétoldali átmenet előfordul. Tünetek: Csecsemőknél a táplálékfelvétel jelentősen korlátozott lehet, mivel az ajakzárás és a szájpad zárása az epipharynx felé hiányos (a táplálék az orron át jön ki, félrenyelés). A félrenyelés és a sérült légzés-fiziológia miatt gyakoriak a felső és alsó légúti infectiók. Károsodott tubafunctio (tuba-középfül-catarrhus, otitis media chronica, vezetéses halláskárosodás), a beszéd károsodása (nyitott
orrhangzós beszéd, articulatiós zavarok, velopharyngealis insufficientia). (Jelentős) harapási anomáliák; a fogak rendellenes fejlődése; helyzeti anomáliák. Az orr gyakorlatilag minden hasadékformában érintett. Pathogenesis: Valószínűleg multifactorialis oka van. Magzati hypoxia, embryopathiák, az anya vírusbetegségei, intoxicatiók. Génkárosodások (familiaris halmozódás, szabálytalan dominans öröklődés). Diagnosis: A klinikai képből adódik. A praeoperativ analysishez fotodokumentáció (!), különböző speciális rtg-felvételek és a csontok modellje is szükséges. A komplett diagnosztika fül-orr-gégész, foniáter, fogorvos, szájsebész együttműködéséből adódik, hogy minden fontos zavaró tényezőt és defectust regisztráljunk és a therapiás tervet együtt állítsuk fel. CAVE: A submucosus szájpadhasadékot gyakran elnézik. Gyanújel: enyhe beszédzavar. Kimutatás: tapintással: az intakt szájpadnyálkahártya alatt csontos
dehiscentiát tapintunk. Therapia: Operatív: A defectus többrétegű plasztikai zárása. Solid orrbázis képzése, az orrdeformitás korrekciója. A defectus természetétől és kiterjedésétől függő egyvagy több lépésben történő plasztikai korrekció, valamint ehhez kapcsolódó protetikai ellátás, fogszabályozás, foniátriai (logopédiai) kezelés. A hasadék korrekciójának időbeli tervezete: Ajakhasadék: 4-6 (-8) hónap: ajakplasztika. Esetlegesen szükséges végső korrekció: 14.-16 életév Ajak- felső állcsont -hasadék: 4-6 (-8) hónap: ajak- és orrbemeneti plasztika. Esetlegesen szükséges végső korrekció: 14-16 életév - 5 évtől: amennyiben szükséges: fogszabályozás. Ajak- felső állcsont- szájpad-hasadék: 4-6 (-8) hónap: primaer veloplasztika és ajakplasztika. - 12-14 év: maradványhasadék zárása - 16 évtől: végső ajak- és orrkorrekció. - A 4 évtől logopédiai kezelés A 6 évtől a maradvány-hasadék lemezzel való
elzárása. Szájpadhasadék: 5.-8 hónap: primaer veloplastica - A 4 évtől: logopédiai kezelés - A 6. évtől: a maradvány-hasadék lemezzel való elzárása - 12-14 év: a maradvány-hasadék műtéti elzárása. A beszéd javítását célzó plasztikai beavatkozások: velopharyngealis híd képzése, Passawant-redő plasztikai pótlása, lágyszájpad műtéti hátrahelyezése. Idegentestek a garatban Kicsiny, hegyes idegentestek (csontszilánkok, halszálka, fogkefe sörtéje, tű, szög, fa- és üvegdarabkák) a tonsillákban, a nyelvgyökön, a valleculákban vagy az oldalsó garatfalban akadhatnak meg, belefúródva a szövetekbe. Az oesophagusba való lecsúszás előtt a nagyobb idegentestek (játékdarabok, nagyobb csontok, érmék, gombok, nagy szálkák, prothesis-részek, stb.) gyakran a sinus piriformisban ill. a hypopharynxban akadnak meg Panaszok, tünetek: Elsősorban nyeléskor jelentkezik többé-kevésbé kifejezett fájdalom. Esetenként egyáltalán nem
tud nyelni a beteg Diagnosis: Anamnesis. Amennyiben rtg-árnyékot adó idegentestre van gyanú, kontrasztanyagos nyelésvizsgálat (nem bárium, hanem színtelen kontrasztanyag, mint pl. Gastrografin, mely az endoscopia alkalmával nem nehezíti meg a nyálkahártya megítélését). Endoscopia A tonsillába, nyelvgyökbe, stb beékelődött kicsiny idegentest kimutatása sokszor úgy sikerül, ha óvatosan áttapintjuk a kérdéses területet. Az ilyen magasan ülő kis idegentestek eltávolítása csipesszel történik a szem ellenörzése mellett, ehhez nem szükséges endoscopia. Therapia: Az idegentestet mielőbb el kell távolítani. (Veszély: nyomási necrosis vagy a nyálkahártya sérülése miatt infectio, majd phlegmone és/vagy mediastinitis). CAVE: Idegentest gyanúja esetén mielőbb endoscopiát kell végezni, ill. javasolni (hypopharyngo-oesophagoscopia merev csővel!) és addig keresni az idegentestet, míg meg nem találjuk, ill. teljes bizonyossággal ki nem
zárjuk a lehetőségét Az idegentest tápcsatorna alsóbb részébe juttatásának kísérlete szilárd étel (savanyúkáposzta, kenyér, stb.) segítségével nem helyes (elfekvés, szövődmény) A garat daganatai Az epipharynx daganatai Az epipharynx jóindulatú daganatai A jóindulatú orrgarati daganatok ritkák. A leggyakoribb forma a o Fibroma epipharyngeale juvenile (juvenilis orrgarati fibroma, basalfibroid, koponyaalapi angiofibroma) Férfiakon fordul elő, általában 10 év körüli fiúkon kezdődik. Spontán visszafejlődési tendencia figyelhető meg a 20-25. életév után, de nem mindig Anamnesis, panaszok, tünetek: Az orrlégzés fokozatosan nehezítetté válik. A nasopharynx obstructiójának eredményeként gennyes rhinosinusitis alakul ki. Erős spontán orrvérzések léphetnek fel (orr és/vagy garatvérzések). Rhinophonia clausa Fejfájás. A tuba ventillatiós zavara következtében vezetéses tipusú halláskárosodás, tuba-középfül-catarrhus,
acut gennyes középfülgyulladás is kialakulhat. A postrhinoscopiás képben az orrgaratot síma felszínű, szürkés-vörös tumor obturálja, mely esetleg több részre osztott, nyúlványokat bocsáthat a choanákba, a Rosenmüller-árkokba. A tumor felületén gyakran nagy kaliberű erek tűnnek át Későbbi stádiumban felfújódik az arc és/vagy az orrváz („békaarc”). Exophthalmus alakulhat ki. A táplálkozás is akadályozottá válhat A tumor palpatio alkalmával nagyon tömött. (Vigyázni kell a betapintáskor, mert erős vérzés léphet fel!) Pathogenesis: A tipusos orrgarati fibroma, bár histologiailag jóinulatú, növekedési tendenciája miatt klinikailag malignus. Histologiailag rostokban gazdag angiofibroma, mely az epipharynx boltozatáról indul ki. Az ékcsont testén ül széles alapon és azon extrém szívósan tapad. A növekedés relatíve gyors: Az orrgarat kitöltése után a daganat kesztyűujjszerű nyúlványokat bocsát az
orrfőüreg(ek)be, az arc- és iköblökbe, a fossa pterygopalatiná(k)ba, az arc lágyrészei közé, a rostasejtekbe és az orbitába. A koponyabázis csontjainak usuratiója után az endocranialis terjedés is lehetővé válik. Diagnosis: Palpatio és tükrözés. Endoscopia Rtg: rétegfelvételek ap és oldalról Kétoldali a. carotis ext angiogram (kiterjedt tumor esetén kétoldali carotis int is!) CT (az endocranium érintettségének megítélésére). - A carotis ágainak „superselectív angiographiája” - therapiás embolisatio előkészítésére. Differential-dg.: Hyperplasiás garatmandula, choanalis polypus (lágy szövet, nem vérzik), chordoma, teratoma. Therapia: A daganat histologiai természete miatt sugárérzékenység nem várható. Nagy dózisú irradiatiót csak palliatív célból alkalmazunk abban az esetben, ha pl. a daganat betör a középső koponyaárokba. Hormontherapia (androgenek, de oestrogenekkel is kísérleteztek) is megkísérelhető, a
várható eredmény kétséges. Ajánlott kezelési mód: Transpalatinalis-transmaxillaris kombinált behatolásból eltávolítás, sz.e lateralis rhinotomia is Nagy daganatok esetén közvetlenül praeoperatíve az odavezető erek therapiás embolisatiója. Ezáltal jelentősen csökkenthető a műtét közben egyébként szokásos masszív vérzés. - Mindenesetre fennáll a nemkívánt embolisatiós következmények veszélye. Az a carotis ext radiológiailag identificalt, odavezető ereinek lekötése is szóbajön műtét előtt (általában mindkét oldalon ajánlott). Amennyiben tumorszövet marad vissza, nagy a recidíva veszélye (kb 20%) o Ritka jóindulatú orrgarati tumorok Chordoma, teratoma, fibroma, lipoma. Az epipharynx rosszindulatú daganatai Ezen relatíve ritka tumorlocalisatio leggyakoribb kéviselői: o o laphámcarcinoma lymphoepithelialis tumorok (= Schmincke - Regaud, új nomenclatura: anaplasticus carcinoma) Ezek az összes malignus epipharynx-daganat
75%-át teszik ki. Gyermekeken o malignus lymphoma o plasmocytoma is előfordul A nasopharynx-malignomák incidenciája: ffi:nő=2:1 Panaszok, tünetek: Orrlégzés-gátoltság, tuba-ventillatiós zavarok (vezetéses halláskárosodás, középfülben izzadmány alakul ki, középfül-gennyedés). Véres-gennyes orrfolyás és köpet. Fejfájás - mélyen a koponya belsejében jelzik a betegek. Gyakori a nyirokcsomó-metastasis (az esetek kb. 90%-ában) Az áttét általában a m. sternocleidomastoideus hátsó széle mentén, a felső harmadban jelentkezik (a choana-keret tumorainál az izom előtt). A nyirokcsomó-áttét gyakran az első tünet, amellyel orvoshoz fordul a beteg. Nyirokcsomó-áttétek lehetnek retropharyngealisan és a tarkón is. A primaer tumor gondos endoscopos vizsgálat ellenére is rejtve maradhat, mert pl. submucosusan növekszik. A tünetekhez tartozik a lágyszájpad fokozódó elődomborodása és mozgáskorlátozottsága; fokozódó - gyakran
féloldali - fej és/vagy arcfájdalmak (n. trigeminus). Exophthalmus, szemizombénulások Agyidegtünetek (III-XII) Trotter-syndroma: i.) tubafunctio zavara; ii) lágyszájpad-infiltratio - beszéd- és nyelési zavarok; iii.) neuralgia a n mandibularis területén Haematogen metastasisok (tüdő, máj, csontok) nem ritkák. Diagnosis: rhinoscopia, endoscopia, próbaexcisio. Különös figyelmet kell fodítani az epipharynx boltozatára és a Rosenmüller-árkokra. Radiologiai vizsgálat - CT (lényeges a csontos koponyaalap megítélése). Therapia: Mesenchymalis tumorok és anaplasticus cc. esetén irradiatiót végzünk, mert nagy sugárérzékenység várható. Megkísérelhető chemotherapiával való kombináció. Nasopharynx-carcinoma esetén műtét csak kicsiny, körülírt tumorok kezelésére jön szóba, electrocoagulatióval kombinálva, ha a folyamat nem terjed rá a koponyaalapra és a tubaszájadékra. Ezt ugyancsak irradiatióval egészítjük ki Előrehaladott
carcinomák esetén a primaer daganatot besugárzással kezeljük (esetleg cytostaticumokkal kombinálva). A regionális nyirokcsomó-metastasisokat, ha a primaer tumort sikerült meggyógyítani, nyaki dissectióval távolítjuk el. Prognosis: Nasopharynx-cc. esetén a várható 5 éves túlélés 15%; csak az I stádiumú tumoroknál (melyek ritkán kerülnek kezelésre) 30% körüli az 5 éves túlélési ráta. A mesopharynx daganatai A mesopharynx anatómiai határai: A lágyszájpad nivójától az epiglottis felső szélének nivójáig terjed. Képletei: hátsó fal: a 2-4. nyakcsigolya teste, a praevertebralis fascia, nyálkahártya oldalsó fal: tonsilla palatina az elülső és hátsó garatívvel, valamint a fossa supratonsillarissal a lágyszájpad elülső felszíne nyelvgyök, vallecula glossoepiglottica-k, epiglottis lingualis felszíne A mesopharynx jóindulatú daganatai • • • • • • papilloma (tonsillák, garatívek, lágyszájpad; általában
melléklelet, panaszokat többnyire nem okoz) haemangioma: nagyon nagyra nőhet, vérzések veszélye lipoma fibroma a kis nyálmirigyekből kiinduló vegyes nyálmirigy-daganat neurilemmoma A mesopharynx rosszindulatú daganatai • A tonsilla rosszindulatú daganatai: elsősorban carcinoma, de malignus lymphomák is elég gyakran előfordulnak, néha sarcoma Panaszok, tünetek: Amíg a tumor kicsiny, a tünetek nem jellegzetesek, enyhe nyelési fájdalom, fülbe sugárzó fájdalom lehet. Később a tumor a környezetre terjed, ilyenkor a tünetek kifejezettebbé válnak, jellegzetes a kifejezett nyelési fájdalom. Nagyon gyakori, hogy az első tünet az állszegletben tapintható tömött nyirokcsomó - metastasis. Diagnosis: próbaexcisio - ha a tumor még a tonsillára localisált, ajánlott az egész tonsilla in toto eltávolítása elektromos késsel: „nagy próbaexcisio”. Therapia: sebészi, irradiatio ill. kombinált Klinikánk therapiás gyakorlata: telecobalt
irradiatio - primaer tumor gyógyulása esetén a regionalis nyirokcsomómetastasis eltávolítása nyaki dissectióval. Előrehaladott stádiumban palliatív cytostaticus therapia is megkísérelhető (Methotrexat, Cis-Platin), regionalis chemotherapia formájában is. Megj.: Jellegzetes tumor-localisatio: tonsillo-lingualis tumor o Nyelvgyök-, nyelvgyök-vallecula-tumorok Panaszok, tünetek: A kezdeti stádiumban a tüneti kép szegényes - nyeléskor idegentest-érzés jelentkezik. Előrehaladott stádiumban, amikor a tumor a nyelvbe, valleculákba, oldalsó garatfalra ráterjed, nyelési fájdalom, a nyelv mozgászavara, articulatiós zavar jelentkezik. Ebben az esetben is gyakori, hogy az első tünet a nyaki nyirokcsomó-áttét, mely jellegzetesen a jugulo-digastricus nyirokcsomókban jelenik meg. Diagnosis: klinikai kép, histologiai vizsgálat. Therapia: lehetőség szerint műtéti eltávolítás (vallecula-tumoroknál és innen nem túlságosan előre terjedő tumoroknál
lehetséges supraglotticus gégeresectio és nyelvgyök-resectio kombinációjával eltávolítani a tumort), irradiatio, palliativ cytostaticus therapia. o A lágyszájpadról és a garat hátsó faláról kiinduló rákok Panaszok, tünetek: kezdetben ugyancsak szegényesek. Kifekélyesedve nyelési fájdalmat okoznak. Diagnosis: klinikai kép, próbaexcisio. Therapia: Telecobalt irradiatio, a lágyszájpad-tumorokat először elektromos késsel kimetsszük. Palliatív célzattal cytostaticum. 23-24. előadás A gége anatómiája és élettana. Kongenitális anomáliák Gégebénulások. A gége traumái A gége gyulladásos betegségei. Anatómiai és fiziológiai alapfogalmak A gége anatómiája A gége vázát a pajzsporc, a gyűrűporc, az aryporcok (hyalin porc), valamint az epiglottis (elasztikus porc) és a (funkció nélküli) fibroelasztikus járulékos Santorini- (cartilago corniculata) és Wrisberg-porc (cartilago cuneiformis) alkotja. A gége porcait külső és
belső szalagok, membránok kötik össze és ezek stabilizálják a lágyrészeket is. A gége belső terét (cavum laryngis) 3 etage-ra osztjuk: o o o Supraglottis Glottis Subglottis Supraglottis: epilarynx + vestibulum (= aditus) epilarynx: az epiglottis laryngealis felszíne + aryepiglotticus redők + arytájak vestibulum: epiglottis petiolusa + álhangszalagok + Morgagni-tasakok a hangszalagok feletti síkig Glotticus terület: hangszalagok, caudal felé eső 1 cm-es terület Sublotticus terület: a gyűrűporc alsó széléig Hangszalag alatt a lig. vocale-t és a m vocalist, valamint ezek nyálkahártyaborítékát értjük A hangszalagok hossza: újszülöttkorban: 0,7 cm; nőkön: 1,6-2 cm; férfiakon: 2-2,4 cm. Glottis = hangrés: a hangszalagok szélei képezik. A hangszalagok szabad szélét pars memranacea-ra (alapját a lig. vocale alkotja) és pars cartilaginea-ra (alapját a kannaporc proc. vocalisa képezi) osztjuk fel A pajzsporc és gyűrűporc között
nyeregizület van, melyben kisfokú billenő és csúszó mozgás mehet végbe. A gyűrűporc lemezén ülnek az aryporcok, melyeken szalagok és izmok tapadnak. A gége porcai között izmok, szalagok és membránok feszülnek, s ezek teszik lehetővé a gégeporcok funkcionális szempontból fontos mozgásait. Külső szalagok és kötőszövetes membránok rögzítik a gégét a környezethez: o o o membrana thyreohyoidea (átfúrja az a. és v laryngea sup, valamint a n. laryngeus sup ramus internusa) memrana cricothyreoidea („lig. conicum”) lig. cricotracheale A belső szalagok és kötőszövetes membránok (conus elasticus, membrana quadrangularis, lig. thyreoepiglotticum) kötik össze egymással a gége porcait Belső és külső izmok synergista és antagonista működése biztosítja a gége funkcióinak ellátását. Nyitják és zárják a glottist, valamint feszítik a hangszalagokat. Hangrés nyitó (abductor): o m. cricoarytaenoideus post (posticus) Hangrés
záró (adductor): o o o m. cricoarytaenoideus lat (m lateralis) m. interarytaenoideus (m transversus) m. thyreoarytaenoideus - pars lateralis Hangrés feszítők: o o m. cricothyreoideus (m anticus) m. thyreoarytaenoideus - pars medialis (m vocalis) A hangrésnek csak egyetlen nyitó izma van, a „posticus”. A hangrés zárók kifejezett túlsúlyban vannak; az erőviszony kb. 1:3 A gége beidegzése: A gégeizomzat beidegzését a n. laryngeus sup r externusa, valamint a nn laryngei inferiores = nn. recurrentes végzik; ezek az ágak a n vagusból ágaznak le A n. laryngeus sup a sensibilis r internusra és a motoros r externusra oszlik A r internus a gége belső felszínét idegzi be érzőn a hangszalagok nívójáig, míg a r. externus a m. cricothyreoideust innerválja A n. recurens ipsilateralisan az összes belső gégeizmot innerválja, azonkívül contralateralisan a m. interarytaenoideust, valamint érzőn ellátja a glottis alatti gégenyálkahártyát. A bal
oldali n. recurrens az aortaív alatt fordul vissza, majd belép a trachea és az oesophagus közötti barázdába; a jobb oldali ezzel szemben az a. subclavia alatt kanyarodik vissza a nyakra. Vérellátás - nyirokér-rendszer A gége fiziológiája A gége funkciói: o o o o o o o o phonatio légzés a mély légutak védelme az aditus zárása (nyelés alkalmával) a glottis zárása (nyelés alkalmával) reflectoricus légzésleállás köhögési reflex a thorax fixálása a glottis zárásának segítségével A gége betegségei Congenitalis anomaliák o Laryngomalacia Anamnesis, panaszok: közvetlenül a születés után, vagy néhány nappal, esetleg néhány héttel később nehézlégzés, stridor jelentkezik. A tünetek táplálkozás alkalmával fokozódnak. Tünetek: inspiratoricus stridor, dyspnoe figyelhető meg (staccato-légzés). Súlyosabb esetekben cyanosis jelentkezik. Differential-dg.: congenitalis anomáliák, a később jelentkező formáknál esetleg
aspiratio is szóbajön. Diagnosis: Direkt laryngoscopia (és bronchoscopia): az epiglottis legtöbbször csőr alakú és lágy, inspiratiókor fedőként a gégére borul. Belégzéskor az arytájak és az aryepiglotticus redők is befordulnak a gégebemenetbe. A hangszalagok formája és funkciója normális. A subglotticus területen és a tracheában nem látunk kórosat Pathogenesis: Oka a gégeporcok elégtelen kálcium tartalma, mely miatt a supraglotticus gégeváz szokatlanul lágy, különösen az epiglottis. Therapia: Frakcionált táplálás (2-3 nyelés után szünet), szükség esetén szondatáplálás. Tracheotomia csak igen ritkán válhat szükségessé - adott esetben a kritikus fázis intubációval áthidalható. Lefolyás, prognosis: Gondos megfigyelés szükséges, a szülőket fel kell világosítani. Amint a gyermek idősebb lesz, hetek, vagy hónapok múlva a porcok keményebbé válnak és a tünetek lassan megszűnnek. Megjegyzések: A congenitalis
anomáliák 75 %-át teszi ki. Egyéb, ritka, ezért gyakorlati szempontból kevésbé jelentős congenitalis anomáliák o o o o o Neurogen zavarok (egy- v. kétoldali recurrens paresis - tünetek mint felnőtteknél) - A congenitális anomáliák 10 %-át teszik ki. Atresia és membránok Cysták és laryngocelék Subglotticus stenosis Haemangioma Funkcionális zavarok A funkció károsodása neurogen, myogen, articularis vagy funkcionális okok következtében jöhet létre. Károsodhat a hangadás (dysphonia, aphonia) és/vagy nehézlégzés (dyspnoe) alakulhat ki. A hangképzés zavarai: i./ atypusosan rezgő hangszalagok, vagy ii/ extrém módon fokozott vagy éppen csökkent mértékű levegő-átáramlás a hangszalagok között tiszta hang helyett fokozott mértékű zaj keletkezését eredményezi. A hangot, ill a keletkező zajt endoscoposan, stroboscoposan, nagy sebességű kamerával és phoniátriai módszerekkel lehet analizálni. Dyspnoe, stridor (esetleg cyanosis)
lép fel, ha a légcső keresztmetszete 1/3-ával, felével beszűkül. Fizikai megerőltetés hatására az oxygén-deficit drámaian fokozódhat. CAVE: Csecsemők esetében 1 mm-es nyálkahártyaduzzanat a lumen több mint 50%-os beszűkülését okozza, ugyanez felnőtteknél csak 3 mm-nél nagyobb duzzanat hatására következik be. A hangszalagok működésük közben vagy paresis kapcsán különböző állást vesznek fel. A vonatkoztatási egyenes a glottis saggitalis tengelye Funkcionális állások: o o median állás: phonatio (megfelel a glottis saggitalis tengelyének) lateralis állás: extrém abductio: inspiratio Hangszalag positiók a leggyakoribb paresisekben: o o o paramedian: recurrens-paresis ill. „posticus-paresis” típus intermedier: a n. laryngeus sup és inf és ezzel a belső és külső gégeizomzat komplett bénulásának típusa cadaver-állás: helytelen megjelölés, mivel hullában nincs a hangszalagoknak jellegzetes állása. Inkább
petyhüdt bénulás, ill a hangszalagbénulás végstádiumában fellépő, az intermedier álláshoz hasonló hangszalag-pozícióról van szó, excavált hangszalaggal (a m. vocalis inactivitásos atrophiája) és előrebukó ary-porccal. További kóros helyzetek a hyper- ill. hypokinetikus dysphoniával kapcsolatosak: o o Internus-gyengeség: phonatio alkalmával elliptikus rés marad a hangszalagok között. Oka: a m vocalisok hiányos megfeszülése atrophia miatt (pl „aggastyán-hang”) Transversus gyengeség: phonatiókor tátongó ún. „hátsó háromszög” A két zárási insufficientia kombinációja is előfordul. Recurrens-paresis (a n. laryngeus inf egy- vagy kétoldali bénulása) Az érintett oldalon valamennyi belső gégeizom bénul. A záróizomzat ereje az egyetlen hangrésnyitóét, a m. cricoarytaenoideus posteriorét meghaladja és a külső m. cricothyreoideus (a n laryngeus sup ramus externusa idegzi be) a bénult hangszalagot megfeszíti, paramedian
állás jön létre. FONTOS anatómiai megjegyzés: A jobb oldali n. recurrens az a subclaviát kerüli meg előlről hátrafelé, s a légcső és nyelőcső között jut vissza a gége hátsó felszínére. A bal oldali n recurrens az aorta-ívet kerüli meg és így jut hasonló módon a gégéhez. o Féloldali recurrens-bénulás Anamnesis, panaszok: Az anamnesisben gyakran pajzsmirigy műtét szerepel. A beteg arra panaszkodik, hogy hangja erőtlen, rekedtes, nem tud énekelni. Tünetek: A hang erőtlen, „levegős”. A köhögés erőtlen A dysphonia acut bénulás esetén kifejezett, később a hang javul az ép hangszalag „túlkompenzálása” következtében. Légszomj nincs, legfeljebb csak kifejezett testi megerőltetés hatására. Differential-dg.: Az indirect laryngoscopia után a diagnosis egyértelmű Rejtett elhelyezkedésű és az ary-izületre terjedő, a hangszalagot fixáló gége- és hypopharynx-tumorra gondolni kell, ezeket directoscopos
vizsgálattal, laryngomicroscopiával kell kizárni. Differential-diagnosticailag inkább a bénulást létrehozó okok (ld. alább!) elkülönítése jelentős Ehhez beható laryngológiai, neurológiai és radiológiai kivizsgálás szükséges. Diagnosis: indirect laryngoscopia: az egyik hangszalag paramedian állásban fixált. Pathogenesis: Az egy- vagy kétoldali recurrens-paresis okai: o o o o o o o o o o o o o o o o Strumectomia Struma maligna Bronchus-cc. Oesophagus-cc. Mediastinális betegségek (lymphogranulomatosis, non-Hodgkin lymphoma, metastasis, mediastinitis) Az aorta vagy a. subclavia aneurysmája Ductus Botalli operációja Hypopharynx vagy oesophagus operációk Különböző okú szívdilatatio Tüdő-tbc. Pleura-callus Éles vagy tompa nyaki trauma Infectiosus, toxicus károsodás Intubatiós narcosis Neurológiai betegségek (sclerosis multiplex, bulbaris paralysis, agytumorok, stb.) „Idiopathiás” (a diagnosis csak „per exclusionem” állítható fel!)
Therapia: Elsősorban az alapbetegséget kell kezelni. Amennyiben az alapbetegség kezelése nem hoz kielégítő eredményt, ill. az alapbetegséget tekintve van értelme a hang javításának, phoniátriai kezeléssel jó eredmény érhető el. Ennek az a célja, hogy a jól funkcionáló hangszalag kompenzatórikus mozgását elősegítsük. Ha a kiváltó ok átmenetinek látszik, az izom-atrophia megelőzésére elektrotherapia is szükséges. Az ideg-regeneráció elősegítésére B-vitamint is szokás adni Kétoldali recurrens-bénulás o Anamnesis, panaszok: Acut esetben a beteg erősen fullad, ha nem acut esetről van szó, fizikai megterhelés hatására jelentkezik a dyspnoe. Gyakori, hogy pajzsmirigy műtét után nem tudják extubálni a beteget. (Az is előfordul, hogy extubatio után rövid ideig viszonylag kielégítő a légzés - a tubus oldal felé dislocalja a hangszalagokat, de azok rövid idő múlva ismét median vagy paramedian helyzetbe kerülnek, sőt
az ismételt manipulációk hatására meg is duzzadnak - sürgős reintubatio válik szükségessé.) Tünetek: o o A hangrés beszűkülése miatt nyugalmi (vagy testi megerőltetés hatására jelentkező) dyspnoe, súlyos esetben fenyegető suffocatio. Sokszor messziről hallható inspiratoricus stridor, mely testi megerőltetés hatására és alváskor fokozódik. Kezdetben dysphonia, majd gyenge, alig rekedt hang. Differential-dg.: Sokszor már az anamnesisből nyilvánvalóan következik a diagnosis (pl. műtét után) Egyébként gondolni kell minden olyan betegségre, mely felsőlégúti szűkületet okoz: gégeoedema, daganatok, idegentestek; valamint cardiorespiratoricus elváltozásokra. Már egyszerű indirect laryngoscopia alapján felállítható a diagnosis, ezt követően azt kell tisztázni, hogy mi okozza a bénulást (ld. előbb!) Diagnosis: laryngoscopos vizsgálat: mindkét hangszalag paramedian helyzetben fixált. Pathogenesis: ld. előbb! Therapia: o o
Előtérbe kerül a légszomj megszüntetése. Gyakran sürgős tracheotomia válik szükségessé. (A beteget később beszélőkanüllel látjuk el) Amennyiben spontán remissio nem következik be, hangréstágító műtéti beavatkozás jön szóba (legkorábban 1/2 évvel, de inkább 10-12 hónappal a bénulás kialakulása után). CAVE: Minél tágabb a műtétileg kialakított hangrés, annál rosszabb lesz a postoperatív hangképzés. FONTOS megjegyzések: Az utóbbi időben nem tracheotomiát végzünk, hanem a hangszalag(ok) endo-extralaryngealis laterofixatióját, s ezzel megkíméljük a beteget a tracheotomia hátrányos következményeitől (az eljárást hazánkban a klinikán alkalmaztuk először). Műtétet követően az operatőr - talán presztizs okokból - nehezen ismeri el a recurrens-paresis nyilvánvaló tényét. Amennyiben mód van rá (nyugalomban a dyspnoe nem nagyon kifejezett), igyekszik elkerülni a tracheotomiát. Ez azonban határozottan
elutasítandó, sőt elítélendő viselkedés, tekintettel arra, hogy a tartós hypoxia miatt a beteg parenchymás szervei idővel károsodnak. A korai endoextralaryngealis laterofixatio e tekintetben is megoldást jelenthet Helyesen jár el az a háziorvos, aki pajzsmirigy-műtéten átesett betegét - amennyiben annak zárójelentésén nem szerepel - fül-orr-gégész szakorvossal kontrolláltatja. o A n. laryngeus sup egy- vagy kétoldali bénulása Anamnesis, panaszok: erőtlen hang, félrenyelés. Tünetek: rekedtes, erőtlen hang, aspiratio észlelése. A beteg nem képes magas hangon énekelni. A légzés nem gátolt Differential-dg.: A laryngoscopia előtt egyéb gégebénulások, ill más természetű gégeelváltozások jönnek szóba. Ha laryngoscopiával felállítottuk a diagnosist, a szóbajövő okok tisztázása szükséges. Diagnosis: laryngoscopia: A hangszalagok feszülése csökken, phonatiokor nem záródik teljesen a hangrés. Féloldali bénulás esetén a
pareticus oldalon a hangszalag gyakran megrövidült, mélyebben áll, mint az egészséges oldalon. Pathogenesis: A bénulás a m. cricothyreoideus (m anticus) functióját és a supraglotticus gégeterület sensibilis ellátását érinti. Bénulás léphet fel az ideg mechanicus irritatiója, különösen pajzsmirigy-műtétek után, valamint tumorok és virus-infectiók következtében. Therapia: megkísérelhető a kezelés corticosteroidokkal, valamint phoniatriai kezelés. o A gégeidegek kombinált károsodása (a n. laryngeus sup és a n laryngeus inf. - recurrens - kombinált károsodása) Anamnesis, panaszok: suttogó, rekedtes beszéd, félrenyelés, testi megerőltetésre fulladás. Differential-dg.: A laryngoscopia előtt egyéb gégebénulások, ill más természetű gégeelváltozások, valamint cardiorespiratoricus elváltozások jönnek szóba. Ha laryngoscopiával felállítottuk a diagnosist, a szóbajövő okok tisztázása szükséges. Tünetek: Féloldali
bénulás: Dysphonia, suttogó beszéd. Az egészséges hangszalag „túlkompenzációja” miatt a hang később javul. A sensibilis védőfunkció károsodása miatt félrenyelés lehetséges. Kétoldali bénulás: Dys- ill. aphonia Nyugalomban csaknem mindig szabad a légzés, testi megerőltetés hatására a beteg úgy érzi, „elveszti a levegőt”. Félrenyelés. Diagnosis: laryngoscopia: Egyik vagy mindkét oldali hangszalag intermediaer állása; a hangszalag legtöbbször excavált. Pathogenesis: A n. vagus centrális vagy periferiás károsodásai Egyik vagy mindkét oldali hangszalag petyhüdt paresise és intermediaer állása jön létre. Therapia: Ezen bénulások oki therapiája csak ritkán lehetséges. Phoniátriai kezelés kisérelhető meg. Traumatologia A gégét ill. funkcióját a következő módokon érheti károsodás: o o o o o a hang túlterhelése intubatiós sérülések külső traumák kémiai noxák idegentestek következtében A hang
túlterhelése Acut Anamnesis, panaszok: Az anamnesisben a hang extrém túlterhelése szerepel (szurkolók, szónokok, kikiáltók, vagy ha valaki diszkóban megpróbál a partnerével beszélgetni). A beteg hangja rekedt, beszédkor fájdalom jelentkezik Tünetek: dys- ill. aphonia Differential-dg.: az anamnesisből majdnem egyértelmű a diagnosis (de gondoljunk pl. arra, hogy alkoholista szurkolónak gégerákja is lehet!) Diagnosis: indirekt vagy direkt larygoscopia: a hangszalagok hyperaemiája és/vagy duzzanata, subepithelialis vérzések. Pathogenesis: a hang extrém túlterhelése miatt, lényegében mechanikus úton jönnek létre az elváltozások. Therapia: szigorú hangkímélés, „gégediéta”. Chronicus • Nodulus laryngealis („énekes csomó”) Anamnesis, panaszok: Általában olyan személyekről van szó, akik foglalkozásukból adódóan sokat használják a hangjukat (pedagógusok, énekesek).Énekeseken nem megfelelő énektechnika következtében
alakul ki Gyakran jönnek létre hangszalagcsomók gyermekeken és többgyermekes anyákon is. Hangjuk fokozatosan rekedtté válik További megerőltetés hatására beszédképtelenség lép fel. Az éneklés nehezített, vagy lehetetlen Tünetek: dysphonia. Differential-dg.: Minden más, dysphoniát okozó gégebetegség Aphonia esetén psychés okokra is gondolni kell. Diagnosis: direkt v. indirekt laryngoscopia: legtöbbször mindkét hangszalagon, típusos helyen, az elülső és középső harmad határán (a hangszalag rezgések legnagyobb amplitúdója helyén) kis csomók alakulnak ki, a hangszalagok záródását gátolják. Pathogenesis: A hangszalagcsomók a hangszalag rezgések legnagyobb amplitúdójának helyén az állandó fokozott igénybevétel miatt, a chr. mechanikus irritatio következtében jönnek létre. Therapia: Foniátriai kezelés, hangkímélés, „gégediéta”. Amennyiben a nodulusok már egy bizonyos nagyságot meghaladnak és/vagy fibroticusak, a
hangkímélés és a foniátriai-logopediai kezelés általában már nem elég, microchirurgiai beavatkozás szükséges, foniátriai utókezeléssel. o Contact ulcus (contact pachydermia) Anamnesis, panaszok: rekedtség, beszédkor a gégében jelentkező fájdalom Tünetek: dysphonia Differential-dg.: valamennyi dysphoniát okozó gégebetegség (laryngoscopia után is: postintubatios granuloma, tumor, tbc) Diagnosis: direkt v. indirekt laryngoscopia: Tipikusan az egyik oldali proc vocalis fölött tál alakú kimélyülés jön létre, sánc-szerű szegéllyel, contralateralisan pedig reaktív pachydermia. Pathogenesis: Alapvető ok a túl kemény hangindítás (az aryporcok „kalapácsütése”). Az anamnesisben csaknem mindig szerepel a hang túlterhelése, helytelen használata. A dohányzás is lényeges aetiológiai factornak látszik CAVE: Egyes irodalmi adatok szerint az elváltozás oka a gyomorsav rendszeres regurgitatiója lenne (ilyen irányban is tanácsos a
beteget kivizsgálni). Therapia: Az ajánlott hangkímélést, „gégediétát” a betegek általában nem tartják be, a foniátriai gyakorlatokat nem végzik. A sáncszerű szegély és esetleg a contralateralis megvastagodás mikrochirurgiai eltávolítása jön szóba (esetleg laserrel), s ehhez kapcsolódó foniátriai kezelés. Nagy a recidívahajlam Intubatiós sérülések Acut Panaszok, tünetek: Közvetlenül, vagy rövid idővel a tubus eltávolítása után: dysphonia, aphonia, köhögési inger, esetleg véres köpet. Fájdalom a gégében ill a nyakban. Diagnosis: laryngoscopia: Subepithelialis haematoma, felületes és mély nyálkahártyasérülések, ritkábban a hangszalagok beszakadása és aryporc-luxatio. Pathogenesis: Többszörös v. ügyetlen intubatiós kísérlet Kiálló tubus-vezető Nem megfelelő méretű tubus. Intermittáló túlnyomásos lélegeztetés Nem kielégítő relaxatio. Vongálás ill compressio myogen ill neurogen paresist okozhat A
praemedicatio miatt bekövetkező nyálkahártya-szárazság elősegítheti a iatrogen gégekárosodást. Felnőttek esetében már kevesebb, mint 48 órai intubációt követően számolni lehet komplikációkkal. Gyermekeknél azt a közepes időtartamot, melynél elsősorban subglotticus nyálkahártya sérüléssel lehet számolni 3 és maximum 7 nap között adják meg. Therapia: Haematoma és felületes nyálkahártya-laesiók néhány nap alatt spontán gyógyulhatnak. A n recurrens nyomás okozta paresisei is visszafejlődhetnek A hangszalag szakadását ill. az aryporc-luxatiót műtétileg kell ellátni Chronicus • Intubatios granuloma és heges szűkület Anamnesis, panaszok: 2-8 héttel az intubatiós narcosis ill. tartós intubatio után dysphonia és/vagy laryngealis dyspnoe jelentkezik. Tünetek: Inspiratoricus dyspnoe, stridor. Differential-dg.: Az anamnesis alapján a gégében vagy tracheában lévő heges szűkületre, granulomára gondolunk, de minden egyéb,
felsőlégúti szűkületet okozó elváltozás kizárandó. Diagnosis: indirect és direct laryngoscopia (és tracheoscopia!): intubatios granuloma esetén tipusosan a hangszalagok hátsó harmadának megfelelően látható borsnyi-mogyorónyi vöröses színű granulatiós szövet. A hátsó commissura heges szűkülete a kétoldali recurrens-paresist utánozhatja. A hegek a hangszalagokat paramedian helyzetben fixálhatják. A subglotticus heges szűkületet ugyancsak jól lehet laryngoscopiával diagnosztizálni. A laryngoscopiás ill tracheoscopiás vizsgálatot a radiológiai vizsgálat jól kiegészíti. CAVE: Nem ritka, hogy a gégeszűkület mellett a tracheában is heges szűkület alakul ki! Pathogenesis: Nem megfelelő módon történő intubatio, túl nagy, merev tubus, a mandzsetta rossz intralaryngealis ill. subglotticus helyzete, túl hosszú ideig tartó intubatio. A beteg rossz általános állapota (shock, nyelési inger, hányás) járulékos károsító
tényezőként szerepel. Therapia: A granulomákat endolaryngealis mikrochirurgia segítségével, esetleg laserrel távolítjuk el. A beavatkozást foniátriai kezelés követi Nagy a recidívahajlam! A heges szűkületek megoldása bonyolult és nehéz feladat. Általában műtétsorozatot igényel, nem ritkán állandó kanülviselő marad a beteg Külső traumák Megkülönböztetünk tompa és áthatoló erőbehatásokat, ill. nyílt és zárt sérüléseket Anamnesis, panaszok: A trauma után azonnal, vagy fokozatosan fellépő/kialakuló nehézlégzés, fulladás, stridor. Tünetek: Inspiratoricus dyspnoe, stridor. A haematoma, oedema, porcrészek dislocatiója miatt közvetlenül a trauma után nehézlégzés, fulladás lép fel, suffocatio következhet be. A nehézlégzés fokozatosan is kialakulhat a lassabban fokozódó oedema, vagy növekvő vérömleny következtében. Dysphonia, aphonia lehet A sérülés súlyosságától függően vérzések jelentkezhetnek. A
nyelőcső sérülése esetén nyelési fájdalom és nyelési zavarok jelentkeznek. A nyakon emphysema lehet tapintható. Diagnosis: Inspectio, palpatio, laryngoscopia: Törés, ill. crepitatio észlelése, a gége fragmentumainak dislocatiója, a nyaki lágyrészek emphysemája. Radiológiai vizsgálat. Pathogenesis: Elsősorban közlekedési balesetek alkalmával fordul elő: a volán vagy a műszerfal sérti a nyakat, gégét. A gégeváz direkt sérülése mellett a beható erő a gégét a gerinchez nyomhatja, ezáltal is létrejöhetnek endolaryngealis nyálkahártyasérülések, a porcok fracturái (verticalis, horisontalis ill. kombinált törések), sőt az egész gége leszakadhat a tracheáról. A hypopharynx és az oesophagus felső szakasza is zúzódhat, perforatiók jöhetnek létre (laryngo- ill. tracheo-oesophagealis fistulák alakulhatnak ki). A környező erek és idegek is sérülhetnek. Sportsérülések és egyéb sérülések is lehetnek (tenyéréllel,
boxerrel való ütés), strangulatiós kísérlet is létrehozhat gégesérülést. Therapia: Az előtérben a szabad légutak biztosítása áll. Laryngoscopiát, tracheobronchoscopiát, tracheotomiát ill. conicotomiát vagy intubatiót kell adott esetben végezni. A kínzó köhögési ingert codein-praeparatumokkal kell csillapítani Emellett a szükséges intenzív therapiás eljárásokat is be kell vezetni (shocktalanítás, infusiók, transfusio). CAVE: Enyhébb sérülés után is tanácsos intézeti megfigyelésre felvenni a beteget a lassan fokozódó oedema, ill. lassan, fokozatosan növekvő haematoma lehetősége/veszélye miatt! Megjegyzés: Tracheotomia során a következő rétegeken át jutunk el a tracheához: bőr-platysma; felületes-középső nyaki fascia; egyenes nyakizmok (m. sternohyoideus és m. sternothyreoideus); pajzsmirigy; trachea Inhalatiós traumák Anamnesis, panaszok, tünetek: Általában háztartási (takarítónő - sósav), vagy üzemi
balesetről van szó. Acut: heves köhögési inger, égő érzés a torokban, gégében, fulladás, könnyezés. Chronicus: rekedtség, szárazságérzés, krákogási, köhögési inger. Diagnosis: laryngoscopia: a nyálkahártya vérbő, duzzadt, macerált, különböző fokú oedema alakulhat ki. Pathogenesis: Üzemekben, háztartásban gázok, gőzök belégzése. Füstbelégzés A leggyakoribb chr. ok a dohányfüst inhalatiója Therapia: Oedema esetén antihistaminok, Ca, corticosteroidok. Hangkímélés, dohányzási tilalom „gégediéta”. A levegő párásítása Inhalatiók layngoscopos ellenőrzés mellett. Idegentestek Panaszok, tünetek: Általában étkezés közben jelentkező köhögési roham, a gége magasságában jelentkező szúró fájdalom, dysphagia. Esetleg - főleg gyermekeknél a nagyobb oedema-hajlam következtében - dyspnoe. Nagy idegentestek esetén suffocatio veszélye. (Főleg növényi eredetű, duzzadásra hajlamos idegentestek esetén.)
Diagnosis: Indirect laryngoscopia. Gyanú esetén direct laryngo-tracheobronchoscopia A beékelt idegentestet az oedema elfedheti Radiológiailag csak a rtg-árnyékot adó, elsősorban metallikus idegentestek ismerhetők fel könnyen. Pathogenesis: A gégeidegentestek ritkábbak, mint a légcső- vagy bronchusidegentestek. Éles-sarkos, nyárs alakú, vagy nagy idegentestek azonban már a gégében fennakadhatnak. Idegentest aspiratio veszélye megijedésnél, nevetésnél, vagy a sensibilis gégeinnervatio kiesésénél megnő. CAVE: Helytelen, elítélendő gyakorlat, ha kisgyermekeknek úgy adják be a tablettás gyógyszert, hogy orrát befogják és a tablettát bedobják a szájába! Therapia: Azonnali, a nyálkahártyát kímélő beavatkozás, az idegentest eltávolítása. Beékelt, kifejezett perifocalis oedemával járó idegentestek eltávolítása előtt esetleg tracheotomia is szükségessé válhat. A gégeidegentestet ritkán ki is köhögheti a beteg, a legtöbbször
azonban a tracheobronchialis rendszerbe aspirálja. Nagy, a gégebementbe ékelődő idegentestet megkísérlünk ujjal, vagy különböző műfogásokkal (pl. Heimlich-féle műfogás) eltávolítani Ha ez nem sikerül, a suffocatio veszélye miatt conicotomiát kell végezni. Lefolyás: Különösen a gyermekek nyálkahártyája hajlamos oedemás duzzanatra. Ilyenkor nagyobb dózisú corticosteroid-kezelésre lehet szükség és készenlétben kell állni a tracheotomiára is. A gége gyulladásos betegségei • Laryngitis acuta Anamnesis, panaszok: Anamnesisben általában meghűlés szerepel. A beteg hangja rekedt, köhög, gégetájon fájdalmat érez. Tünetek: Dysphonia, mely az aphoniáig fokozódhat. Köhögés Kisgyermeknél dyspnoe jelentkezhet a nyálkahártya fokozott oedema-készsége következtében - légúti obstructio veszélye. Le- ill. felszálló infectio tünetei, mivel az acut laryngitis legtöbbször a légúti nyálkahártya gyulladásának
részjelensége. Differential-dg.: Az anamnesissel összevetve a tüneteket, elsősorban acut laryngitisre gondolunk, de minden egyéb, dysphoniát okozó kórkép szóbajön. (Gondoljunk arra, hogy gégerákos betegnek is lehet acut laryngitise!) Diagnosis: laryngoscopia: A hangszalagok hyperaemiásak és duzzadtak. Helyenként fibrinlepedék fedheti. Pathogenesis: Virális és/vagy bacterialis infectio. Ritkábban thermikus, allergiás ill kémiai inhalációs noxák is létrehozhatják. Therapia: Nyálkahártyakímélő diéta, beszédtilalom, „gégediéta”. Mivel a virális infectiót gyakran bacteriális infectio követi, antibioticumot adunk. Nyákoldók köptetők Inhalatio (hideg) Salicylatok Állottvizes borogatás a nyakra Kifejezett oedemás reactio esetén antihistamin, Ca, steroidok. CAVE: Amennyiben 3 héten belül nincs gyógyulás ill. lényeges javulás, feltétlenül ki kell zárni egyéb gégebetegséget: specifikus gyulladást, praecancerosist, tumort.
Croup-syndroma A valódi croup diphtheria esetén jelentkezik; a légutakat a gyulladásos lepedék szűkíti be. Ma ritkán fordul elő Pseudocroup megjelölés alatt több acut laryngotrachealis kórképet értünk, melyek elsősorban gyermekkorban jelentkeznek. • Laryngitis subglottica acuta Anamnesis, panaszok: Tipusosan a hajnali órákban kezdődik, kisgyermeken. Többé-kevésbé kifejezett nehézlégzés, köhögés. Tünetek: Meghűléses tünetekkel kezdődik. Száraz, ugató köhögés lép fel, mely egyre hevesebbé válik. Rekedtség általában nincs A nyálkahártyaduzzanat mértékétől és localisatiójától függően inspiratoricus, exspiratoricus vagy kevert stridor, súlyos fokú dyspnoe alakulhat ki. A jugulum és az intercostalis területek ilyenkor behúzódnak. A gyermek fulladástól való félelme fokozza a tüneteket Cyanosis figyelhető meg perioralis sápadtsággal. Differential-dg.: A kórkép általában igen jellegzetes A gége egyéb
gyulladásos betegségei, esetleg idegentest-aspiratio jönnek még szóba. Diagnosis: laryngoscopia: subglotticusan párnaszerű nyálkahártya-duzzanat, esetleg pörkképződés figyelhető meg. Pathogenesis: Virus-infectio, legtöbbször bacterialis felülfertőződéssel. A hidegnedves, ködös időjárás elősegítheti a betegség kialakulását Pathogenetikai szempontból azonban igen lényegesek az orrgarat recidíváló infectiói ill. gátolt orrlégzés (chr. gyulladásos, hyperplasiás orrmandula) A kisgyermekkor (1-5 év) nagyon komolyan veendő megbetegedése. A gyulladásos duzzanat a tracheában, ill. descendálva a bronchusokban is kifejezett szűkületet okozhat. Therapia: könnyebb esetben (kritérium: a dyspnoe foka) otthon is lehet kezelni a gyermeket. Gondosan kell observálni, ha fokozódnak a tünetek, kórházba kell szállítani. Kezelési alapelv: a légszomj megszűntetése, a kínzó, a keringést megterhelő köhögés csillapítása. o a légzést) o o o
o A gyermek sedálása (pl. chloralhydrat-klistély, mivel nem deprimálja Corticosteroidok i.v Antibioticum a superinfectio miatt Folyadékbevitel Télen az ablakot kinyitjuk, a gyermeket melegen betakarjuk, esetleg gőzsátort alkalmazunk vagy mesterségesen párásítjuk a levegőt. Intézetben O 2 adására, sz.e intubatióra is sor kerülhet - a dyspnoe fokától és a vérgáz-analysis eredményétől függően. Jó hatásúnak írják le az epinephrines inhalatiót, steroidot is lehet localisan alkalmazni spray formájában. Tracheotomiára csak a legsúlyosabb esetekben, igen ritkán, a száraz, pörkképződéssel járó formákban lehet szükség. • Epiglottitis acuta Anamnesis, panaszok: Általában gyermekek betegszenek meg, 10 éves kor alatt. Idősebb gyermekeken és felnőtteken ritkán fordul elő. Erős nyelési fájdalom, nehézlégzés. Tünetek: A beteg általában felegyenesedve ül az ágyban. Gombócos beszéd Láz Különböző fokú dyspnoe, stridor.
Az erős nyelési fájdalom következtében a táplálék- és folyadékfelvétel nehezített. Ennek dehydratio, collapsus-hajlam lehet a következménye. Differential-dg.: Pseudocroupot okozó minden betegség szóbajön Diagnosis: Laryngoscopia alkalmával, sőt már a nyelv spatulával való lenyomása után láthatóvá válik az erősen duzzadt, vérbő epiglottis. Oldalirányú rtg-felvétellel is jól kimutatható az epiglottis duzzanata. Pathogenesis: Néha az anamnesisben éles szélű ételdarabok okozta nyálkahártyasérülés szerepel; a sérülésen át hatolhatnak be a kórokozók. Therapia: A beteget intézetbe kell szállítani! Steroidokat, nagy adagban széles spektrumú antibioticumokat kell adni. Súlyos dyspnoe esetén szabad légutakat kell biztosítani. Sze bronchoscop-cső levezetése, vagy nasotrachealis intubatio jön szóba. Mivel a betegség gyors lefolyású, az intubatióval általában áthidalható a kritikus időszak, tracheotomia csak ritkán válik
szükségessé. Prognosis, lefolyás: Néhány napon belül legtöbbször lényeges javulás következik be. Lehetséges szövődmények: epiglottis-abscessus, perichondritis. CAVE: Azoknál a betegeknél, akiken eleve dyspnoe észlelhető, a diagnosztikus beavatkozás teljes obstructióhoz vezethet. Ezért már a vizsgálat előtt fel kell készülni intubatióra ill. tracheotomiára! A háziorvos teendői: A beteget azonnal intézetbe kell szállíttatni mentővel, sz.e előtte steroidot lehet adni. Laryngitis chr. Megkülönböztetünk chronicus nem-specifikus laryngitist és különleges formákat (tbc, amyloidosis, stb.) • Chr. nem-specifikus laryngitis Anamnesis, panaszok: Hosszabb ideje (hetek-hónapok) fennálló rekedtség, köhögés, krákogás, garatban, gége környékén idegentest-érzés. Fájdalom nincs, vagy mérsékelt. Tünetek: Dysphonia, a hang mélyebbé válik. Krákogás Néha száraz köhögés egészíti ki a képet. Differential-dg.: Minden
dysphoniát okozó gégebetegségre gondolni kell, elsősorban a daganatot kell kizárni. Diagnosis: laryngoscopia: A hangszalagok nyálkahártyája megvastagszik, szabad szélük lekerekített, mérsékelten hyperaemiásak, finoman egyenetlen felszínűek. A gégenyálkahártyán nyúlós-nyákos váladék, pörkök lehetnek. Pathogenesis: Elsősorban exogén noxák hozzák létre: dohányzás, alkohol, foglalkozási ártalmak (poros munkahely, szennyezett levegő). Klimatikus hatások: száraz levegő. A hang túlerőltetése: foglalkozásuk miatt sokat és hangosan beszélők. Gátolt orrlégzés elősegíti a chr. gégehurut kialakulását Descendáló és ascendáló infectiók. Therapia: Hosszan tartó, sok türelmet kíván a betegtől és az orvostól is. Előtérben az exogén noxák kiiktatása áll. Nagyon fontos a dohányzás elhagyása „Gégediéta” Az orrlégzés helyreállítása, a kísérő gyulladások gyógyítása. Inhalatiók, gyógyszeres nyákoldás. Makacs
esetben klímaváltozás CAVE: Rendszeres ellenőrzés szükséges, kétes esetben laryngomicroscopiás vizsgálat, biopsia. A dysplasiát indukáló noxák miatt szükséges ez, csak így ismerhetjük fel korán a malignizálódást. A háziorvos teendői: A rekedt beteg mielőbbi beutalása szakorvosi vizsgálatra. Közreműködés a kiváltó/fenntartó okok kiiktatásában (dohányzás, alkohol). Közreműködés a gyógyszeres kezelésben (zárójelentés alapján). A beteg rendszeres ellenőriztetése szakorvossal (gyakran indolens, alkoholista betegről van szó, aki hajlamos bagatellizálni a betegséget - malignizálódás késői felismerésének veszélye). A chronicus laryngitis különleges formái • Gége-tbc. Anamnesis, panaszok, tünetek: Gyakran ismert tbc szerepel az anamnesisben (de vigyázzunk: sokszor a gége-tbc-vel kapcsolatban derül ki a pulmonalis tbc.) Hónapokon keresztül tartó rekedtség és köhögés. Gyakran a fülbe sugárzó nyelési fájdalom
jelentkezik. Differential-dg.: nem-specificus chr laryngitis, daganat, ill minden rekedtséget okozó gégefolyamat, laryngoscopia után: monochorditis vasomotorica. Diagnosis: laryngoscopia - laryngomicroscopia: Friss esetekben először vörösesbarna, részben összefolyó submucosus csomók figyelhetők meg, később ulcusok alakulnak ki, vagy proliferatio észlelhető. A monochorditist, mely jellegzetes megjelenési forma, az egyik hangszalag vérbősége, megvastagodása, esetleg kis ulcusok jelzik. A diagnosis felállításához histologiai vizsgálat szükséges. Váladékvétel és kenet vizsgálata bacteriologiai szempontból, ill. leoltás Radiologiai vizsgálat (pulmo), belgyógyászati vizsgálat. Pathogenesis: A specificus laryngitis gyakorlatilag mindig activ pulmonalis tbc-vel jár együtt. A bacterium tartalmú felköhögött secretum okozza a laryngealis infectiót. Elsősorban a gége hátsó területei betegszenek meg: az interary-terület Gyakori az epiglottis
megbetegedése is. Monochorditis is létrejöhet miliáris szórás következtében. Therapia: Tuberculostaticus therapia - pulmonologusokkal együttműködve. Fájdalmak esetén a n. laryngeus sup blockadja Lefolyás, prognosis: A gyógyulásra való kilátás ma jó. A nyálkahártya-elváltozások a gége functiója szempontjából gyakran minden lényeges következmény nélkül gyógyulnak. A gége-tbc fertőző! FONTOS: A betegek izolálása. Kontakt személyek vizsgálata A háziorvos teendői: Mint chr. laryngitis esetében Ismert tbc-s anamnesis esetén a tünetekre fel kell figyelni, mert ez a folyamat activitását jelzi - fertőző forrás! Közreműködés a gondozásban. Egyéb specificus gégefolyamatok: o o o o gége-sarcoidosis laryngitis syphilitica laryngitis scleromatis pemphigus vulgaris o o pemphigoid gége-amyloidosis 25-26. előadás A gége daganatai, daganatszerű elváltozásai. Felsőlégúti idegentestek.Felsőlégúti obstructio Conicotomia
tracheotomia Daganatszerű, jóindulatú elváltozások o Hangszalag polyp Anamnesis, panaszok: Lassan kialakuló rekedtség, esetleg nehézlégzés. Köhögés Tünetek: A betegen különböző fokú hangképzési zavar, dysphonia észlelhető, mely egészen az aphoniáig fokozódhat. Vannak esetek, amikor a hang időlegesen teljesen tiszta lehet (a hangszalagok között flottáló nyeles polypra utal). Gyakori a hyperkinetikus hangképzési zavar. Néha (nagy polypok esetén) különböző mértékű dyspnoe is kialakulhat. Pathogenesis: A hangszalagok leggyakoribb jóindulatú elváltozása. 30-50 év közöti férfiakon a leggyakoribb. Kialakulása általában gyulladásos okokra vezethető vissza - laryngitis. Gyakori a hyperkinetikus dysphonia - „a hang megerőltetése” Diagnosis: laryngoscopia: A polypok sima felszínű, ép nyálkahártyával borított nyeles, vagy széles alapon ülő terimék, többnyire a hangszalag szabad szélén helyezkednek el. Néha bevérzés is
megfigyelhető rajtuk Régebbi polypok a fibrosis és a megvastagodott epithel-boríték következtében „durvábbnak”, tömöttebbnek látszanak. Differential-dg.: Minden rekedtséggel járó gégeelváltozás szóbajön (elsősorban malignus folyamatra kell gondolnunk). Therapia: microchirurgiai beavatkozás - eltávolítás. A lig vocalet és a m vocalist kímélni kell. A műtét után a hangot kímélni kell, hogy az epithelisatio zavartalanul végbemehessen. „Gégediéta” Szükség esetén a beavatkozást foniátriai kezelésnek kell követnie. Lefolyás, prognosis: Az eltávolítás után általában végleges a gyógyulás. Amennyiben a kiváltó és hajlamosító tényezőket nem sikerül kiküszöbölni, kiújulhat. Háziorvos teendői: Általános szabály: Minden 3 hétnél tovább tartó rekedtség esetén szakorvosi vizsgálatot kell kérni. A műtéti eltávolítás után közreműködni az utókezelésben, életmódi tanácsok. o Reinke-oedema Anamnesis,
panaszok: fokozatosan kialakuló rekedtség, a hangszín megváltozása, elmélyülése. Előfordulhat - főleg fizikai megterhelés hatására - dyspnoe, stridor Tünetek: Dysphonia, mély beszédhang, esetleg inspiratoricus dyspnoe, stridor. Pathogenesis: A csaknem mindig kétoldali, széles alapú duzzanat a Reinke-térben felhalmozódó oedema-folyadék következtében jön létre. Elsősorban azok betegszenek meg, akik foglalkozásukból adódóan sokat és hangosan beszélnek és/vagy dohányosok. A nők gyakrabban betegszenek meg „Pipás cigányasszonyok betegsége”. Diagnosis: A laryngoscopos kép jellegzetes. Az egyik vagy mindkét (általában kétoldali az elváltozás) hangszalag elülső és középső harmadára localisáltan széles alapú, lebernyegszerű nyálkahártya-elváltozás, „víztartalmú zsákocska” figyelhető meg. Differential-dg.: minden rekedtséget, a légút beszűkítését okozó elváltozás szóbajön (malignus folyamatok!). Therapia:
microchirurgiai beavatkozás - a lig. vocalet ill m vocalist kímélve a hangszalagok nyálkahártyájának eltávolítása (decorticatio). Az elülső commissura érintettsége esetén néha két ülésben kell végezni a beavatkozást, hogy a synechiát elkerüljük. A beavatkozás után a hangszalagok behámosodásáig (több hét) hankímélés, gégediéta szükséges. Lefolyás, prognosis: Amennyiben a kiváltó ill. hajlamosító tényezőket sikerül kiiktatni, a beavatkozás végleges gyógyulást hozhat. A Háziorvos teendői: A beteget szakorvosi vizsgálatra kell utalni. Közreműködés a postoperatív teendőkben, életmódi tanácsok. Valódi jóindulatú daganatok o Papilloma Anamnesis, panaszok: rekedtség, nagyobb kiterjedés esetén különböző fokú nehézlégzés. Tünetek: dysphonia, különböző fokú inspiratoricus dyspnoe, stridor. Pathogenesis: Virális okot feltételeznek (elsősorban a juvenilis formában). Diagnosis: laryngoscopia: A papilloma
lehet nyeles, lehet solitaer vagy virágágyszerűen burjánzó idegenszövet. Felszíne a sárgástól a vörösig változó színű, szemcsés, bolyhos, gyakran málnaszerű. Járulékos oropharyngealis vagy subglotticus papilloma-szigetek is sokszor megfigyelhetők. Histologiai vizsgálat: a diagnosis felállításához feltétlenül szükséges (különös tekintettel az adult forma nagy malignizálódási hajlamára). Differential-dg.: minden rekedtséget, felsőlégúti nehézlégzést okozó betegség szóbajön (elsősorban malignus tumort kell kizárni). Therapia: Spontán visszafejlődés ritkán figyelhető meg. Az immunológiai (beleértve az interferon-kezelést is) és antiviralis kezelési módok nem váltották be a hozzájuk fűzött reményeket. A műtéti kezelésnek jelenleg nincs alternatívája Az utóbbi időben laserrel távolítják el a papillomás elváltozásokat. Kisérletek folynak photodynamiás kezeléssel is. Lefolyás, prognosis: Az az általánosan
elterjedt nézet, miszerint a gyermekkori papilloma a pubertas körül hormonális hatások következtében eltűnik, csak az esetek kis részében érvényes. Sok felnőtt beteg gyermekkora óta gégepapillomatosisban szenved A papillomának igen nagy a recidiva-készsége és a gyakori beavatkozások miatt a hangszalagok is előbb-utóbb károsodnak a hegesedés ill. substantia-veszteség miatt CAVE: A felnőttkori papillomának nagy a malignizálódási hajlama (praecancerosisnak tekintjük). A Háziorvos teendői: A tünetek jelentkezése esetén a beteget szakorvoshoz kell utalni. Részt kell venni a gondozásban, figyelemmel kell kísérni a beteg szakorvosi kontroll vizsgálatait (malignizálódás lehetősége!). Recidívára utaló tünetekre felfigyelni! o Chondroma Anamnesis, panaszok: fokozatosan kialakuló rekedtség, különböző fokú nehézlégzés, idegentest-érzés, nyelési panaszok. Tünetek: dysphonia, inspiratoricus dyspnoe. Pathogenesis: Aetiologia
ismeretlen. A tumor lassan növekszik, általában a gyűrűporcból indul ki. Diagnosis: laryngoscopia: Általában subglotticusan síma nyálkahártyával fedett tumort látunk. A tumor kívülről is jól tapintható lehet CT: localisatio és kiterjedés megítélése. Differential-dg.: minden rekedtséget és nehézlégzést okozó gége- ill gége körüli betegség (elsősorban malignus tumorra kell mindig gondolni). Histologia elkülönítés: műtétet követően chondrosarcomától. Therapia: műtéti. Lefolyás, prognosis: nagyon lassan nő, prognosis jó. CAVE: ritka megbetegedés (vigyázzunk a fenti panaszokat többnyire malignus tu. cc - okozza) A háziorvos teendői: A tünetek jelentkezése esetén szakorvoshoz kell utalni a beteget. A műtétet követően részt kell venni a gondozásában (rendszeres kontroll, recidívára utaló jelekre figyelni kell). o A gégenyálkahártya leukoplakiája Anamnesis, panaszok, tünetek: mindenben megegyeznek a a chr. laryngitis
okozta panaszokkal ill. tünetekkel Diagnosis: laryngoscopia: A leukoplakia fehéres nyálkahártya megvastagodás. Az epithel-elváltozás prognosisát az szabja meg, hogy benne milyen mértékű és kiterjedéső mag-atypiát találunk. Megkülönböztetünk: o o Leukoplakiát dysplasia nélkül: Az epithel-hyperplasia felületes elszarusodás és a stratum spinosum kiszélesedése következtében jön létre. Leukoplakia dysplasiával: Az epithel rétegei felbomlanak, de nem teljesen. A sejteket illetően is találunk elváltozásokat (atípusos elszarusodás, a mitosisok megszaporodása, mag-atypia) A dysplasiának három súlyossági fokát különböztetjük meg: o Mérsékelt fokú dysplasia: a dysplasiás sejtek és a mitosisok megszaporodása az epithel basalis rétegében. o terjednek. o Közepes fokú dysplasia: a dysplasiás sejtek a stratum spinosumig Nagyfokú dysplasia: dysplasiás sejtek figyelhetők meg az epithel valamennyi rétegében. Rosszindulatú
daganatok o Carcinoma in situ Anamnesis, panaszok: Rekedtség, idegentest-érzés, krákogási, torokköszörülési kényszer. Tünetek: különböző fokú dysphonia. Pathogenesis: exogen noxák, pl. dohányzás, ionizáló sugárhatás Diagnosis: laryngoscopia: A hangszalagok, ill. gégenyálkahártya egyenetlen felszínű, megvastagodott, színe megváltozik. Klinikailag a chr laryngitis, pachydermiás elváltozás, egyéb praecancerosisok általában nem különíthetőek el a cc. in situ-tól ill a korai invasiv cc-tól Histologiai vizsgálat elengedhetetlen: Cc in situ esetében már atipusos epithelről van szó, a szabályos rétegezettség felbomlik, de a basalmembran megtartott. A sejtstruktura elváltozása megfelel a nagymértékű dysplasiának. A basalmembran elpusztulása esetén microinvasiv carcinoma jön létre. Differential-dg.: minden rekedtséget okozó kórkép szóbajön Therapia: Az érintett epithel microchirurgiai eltávolítása - a hangszalag
decorticatiója. Aetiologiai noxák kiiktatása Gégediéta Lefolyás, prognosis: teljes eltávolítás, ill. a kiváltó tényezők kiiktatása gyógyulást hoz, egyébként a folyamat valódi invasiv carcinomába megy át. A háziorvos teendői: A megfelelő tünetek esetén időben szakorvosi vizsgálatra kell a beteget irányítani. Később részt kell vállalni a gondozásban, ill a kiváltó factorok kiiktatásában (alkohol, dohányzás, stb.) o Carcinoma laryngis A fej-nyaki carcinomák között a gége-cc. a leggyakrabban előforduló rák (45%) Leggyakoribb a 60. életév (+/-15) körül Férfiakon 10x gyakoribb, mint nőkön, bár a dohányzási szokások változása miatt az USA-ban és Európában a nők között is egyre gyakoribbá válik. Anamnesis, panaszok: A panaszok - és a tünetek is - nagyban függnek a localisatiótól. Glotticus daganat esetén jellemző a fokozatosan kialakuló rekedtség Ezen túlmenően jelentkezhet idegentest-érzés, krákogási
torokköszörülési kényszer, fájdalom (kifekélyesedő marginalis gégetumor ill. hypopharynx-tumor esetén jellegzetes a fülbe sugárzó fájdalom), nyelési zavar, nehézlégzés, köhögés. Előrehaladott stádiumban súlyvesztés. Viszonylag ritka a véres köpet Tünetek: különböző fokú dysphonia, gombócos beszéd (supraglotticus), előrehaladott stádiumban dyspnoe. Pathogenesis: Az invasiv carcinoma az epithel dysplasiás elváltozásaiból, főképpen a cc. in situból alakulhat ki A gégecarcinomák több, mint 90%-a elszarusodó és el nem szarusodó laphámcarcinoma. A legtöbb beteg erős dohányos (vagy volt) és amellett többnyire alkoholista. Ritka aetiologiai tényezők: nehézfémekkel való chronicus contaminatio (pl. króm, nikkel, urán), tartós azbeszt-expositio, nagyenergiájú sugárzás. A gégén belüli tumorlocalisatio ethnikailag különbözőnek látszik: pl. Spanyolországban és Dél-Amerika egyes területein a supraglotticus cc. gyakoribb,
mint Németországban. A gégecarcinoma loco-regionális terjedése mucosus ill. submucosus infiltratio útján következik be, ill. a vér- és nyirokkeringés közvetítésével A vascularis terjedési tendencia embryogenetikailag meghatározott. Így pl a supraglotticus kiindulású carcinoma - legalábbis kezdetben - supraglotticus localisatiójú marad, craniális és praeepiglotticus terjedési tendenciával. A glotticus carcinoma ritkán terjed supraglotticusan, inkább subglotticus növekedést mutat. Transglotticus carcinoma alatt a glotticus terület, a Morgagni-tasak és az álhangszalag együttes tumorát értjük, aholis a kiindulási regio már nem ismerhető fel. Az intralaryngealis nyirok-capillaris hálózat sűrűsége nagy mértékben befolyásolja a regionális nyirokcsomó-áttétek gyakoriságát. További, a metastasis-frekvenciát befolyásoló factorok a betegség időtartama, a tumor differenciáltsági foka, nagysága és localisatiója. A diagnosis
felállításának időpontjában hangszalagtumor esetén nagyon ritka a nyirokcsomó-metastasis, subglotticus tumor esetén kb. 20%, supraglotticus és transglotticus tumor esetén egyaránt kb. 40% Kontralateralis metastasis primaer glotticus carcinoma esetén ritka. Bilateralis metastasisok gyakran akkor alakulnak ki, ha a carcinoma átlépi a középvonalat (pl. elülső vagy hátsó commissura, trachea), vagy primaeren supraglotticusan növekszik. Haematogen távoli metastasisok gégecarcinoma esetén a diagnosis felállításának időpontjában relative ritkák. Ilyen esetben gondolni kell a légzőrendszer, gyomorbélrendszer második primaer tumorára is Diagnosis: az egyszerű indirekt gégetükrözéssel tájékozódunk az elváltozás localisatiójáról, kiterjedéséről, a hangszalagok mozgásáról. A localisatio és kiterjedés exact megítélése laryngomicroscopiával történik. A localisatio és a TNM-besorolás igen fontos, mert ez szabja meg a therapiás
teendőket (supraglotticus 30%; - glotticus 65%; - subglotticus tumor 5%; - metastasisok). Egyes esetekben (pl. partialis resectiók előtt) nagy jelentőségük van a modern képalkotó eljárásoknak. A diagnosis felállításához elengedhetetlen a biopsia ill histologiai vizsgálat. A regionális áttétek diagnosztizálásában a palpatión kívül fontos szerep jut az UH-vizsgálatnak is. Differential-dg.: banális chr laryngitis, ill spec laryngitisek, jóindulatú, hasonló tünetekkel járó gégeelváltozások. Therapia: A gége-carcinoma radiológiai és műtéti kezelésének indicatiója - a localisatiótól és stádiumtól függően - különböző, gyakran kombináltan alkalmazzuk a két kezelési módot. A chemotherapiának ennél a tumorfajtánál jelenleg nincs még jelentősége. A radiotherapiát elsősorban telecobalt-megavoltbesugárzás formájában alkalmazzuk. A radiotherapiával és műtéti therapiával egyformán jó eredmények csak a T1N0 és bizonyos
esetekben a T2N0 stádiumú glotticus tumorok esetén érhetők el. A radiothrerapia indikálásakor megfontolandó - különösen fiatalabb patiens esetén - a radiogen carcinoma veszélye, mely több éves latencia után jelentkezik. Másrészt viszont sugártherapiában kell részesítenünk olyan betegeket, akik valamilyen ok miatt nem operálhatóak, vagy nem egyeznek bele a műtétbe, vagy nagy kiterjedésű, irresecabilis tumoruk van (palliatív besugárzás). Radiotherapiát indikálunk olyan gégecarcinomák esetén is, amelyek ráterjednek a hypopharynxra, mert ezekben az esetekben még kiterjesztett műtétekkel sem lehet jobb eredményt elérni 20%-os 5 éves túlélésnél. Minden más tumorlocalisatio és stádium esetén, különösen ha regionális nyirokcsomó-metastasisok is vannak, a műtéti kezelés eredményei egyértelműen felülmúlják a kizárólagos radiotherapia eredményeit. A két kezelési mód kombinációja adja általában a legjobb eredményt. A
műtéti kezelés lehetőségei: o A hangszalag microchirurgiás decorticatiója. o Chordectomia. o Partialis resectio (verticalis vagy horisontalis) o Exstirpatio totalis laryngis (= Laryngectomia) A primaer tumor partialis resectióval vagy laryngectomiával történő eltávolítását klinikailag manifest nyirokcsomó-metastasis esetén „kuratív” nyaki dissectióval kell „en bloc” összekötni. Amennyiben az aktuális tumorlocalisatio esetén a lymphogen metastatisatio statisztikai valószínűsége nagy, sok operatőr akkor is ún. „systemás” vagy „elektív” nyaki dissectiót végez, ha klinikailag (még) nem mutatható ki nyirokcsomó-áttét. Lefolyás, prognosis: A nem kezelt gégecarcinoma fulladás, vérzés, a metastasisok, infectio, cachexia miatt - a klinikai manifestatiótól számítva - átlag 12 hónapon belül halálhoz vezet. Cardiovascularis, pulmonalis betegségek és a diabetes mellitus rontják a prognosist. Laryngectomia utáni
rehabilitatiós teendők: o Hang és beszéd a./ oesophagus-hangképzés megtanulása b./ trachea-pharynx fistula kalakítása (prothesisek) c./ „elektronikus gége” o Tracheostoma a./ víztől óvni (tusolás, fürdés, stb) b./ kanülviselés, beszűkülés kérdése c./ infectiókra való hajlam o Szociális kérdések Az operatio előtt a beteg és hozzátartozók felvilágosítása. A műtét után a beteg orvosi és psychologiai vezetése. Lehetőség szerint laryngectomizáltak egyesületéhez való csatlakozás. A háziorvos teendői: Korai diagnosis! 3 hétnél hosszabb ideig tartó rekedtség esetén a beteget feltétlenül szakorvosi vizsgálatra kell utalni! A fent leírt egyéb tüneteket sem szabad bagatellizálni. Partialis resectiók után a beteg állapotának figyelemmel kísérése, részvétel a gondozásban, a kontroll vizsgálatok számontartása. Életmódi tanácsok: alkohol, dohányzás. Laryngectomia után a beteg gondozásában való
részvétel: kontroll vizsgálatok! Szociális rehabilitatio, psyches vezetés. A beteg és a család viszonyának figyelemmel kísérése. Életmódi tanácsok Incurabilis beteg: tüneti therapia, fájdalomcsillapítás. Ápolási tanácsok A tracheostoma gondozása. A kifekélyesedő nyaki tumorok kezelése A tápszonda ill gyomorsipoly rendben tartása. A beteg és családjának psychés vezetése o Ritka malignus gégetumorok verrucosus cc., adenocc, carcinosarcoma, fibro- és chondrosarcoma, rhabdomyosarcoma, leiomyosarcoma A hypopharynx rosszindulatú daganatai A hypopharynx rosszindulatú daganatait a gégedaganatokkal együtt tárgyaljuk, mert az anatómiai szituációból adódóan gyakran a gége is megbetegszik, azonkívül a műtéti kezelés vagy radiotherapia általában a gégét is érinti. A hypopharynxban 3 regiót különböztetünk meg (a TNM-klasszifikáció szempontjából is igen fontos): o o o sinus piriformis hátsó garatfal postcricoid-regio A daganat
leggyakoribb a sinus piriformisban, ezután a hátsó garatfalon és viszonylag ritka a postcricoid regióban. Anamnesis, panaszok: A betegek általában többé-kevésbé kifejezett nyelési zavarral jelentkeznek. Jellegzetes a nyeléskor fülbe sugárzó fájdalom Előrehaladott stádiumban rekedtség, nehézlégzés, véres köpet. Fogyás Nem ritka, hogy az indolens beteg a nyakon jelentkező és egyre növekvő nyirokcsomó-metastasis miatt megy orvoshoz. Tünetek: Előrehaladott esetben többé-kevésbé kifejezett dysphoniát és dyspnoet észlelhetünk (gégére való terjedés, recurrens-bénulás). Az esetek mintegy 40%ában már az első jelentkezéskor laterocervicalis nyirokcsomóduzzanatot észlelünk (regionális nyirokcsomó-metastasis; tipusos localisatio: az állszegletnek megfelelően, a m. sternocleidomastoideus alatt) Foetor ex ore Pathogenesis: Histologiailag csaknem kizárólag kevéssé differenciált laphámcarcinomáról van szó. Az utóbbi időben az
életkori maximum határozottan lefelé tolódott. Ebben feltehetően az alkohol- és nicotin-abususnak van jelentős szerepe. A férfi-nő arány kb. 80:20 A kezelés megkezdésekor a betegek kb. 50%-a már T3N1-2 stádiumban van A posterolateralis garatfal carcinomáinak ill. a postcricoid regio daganatainak különösen nagy a metastatisáló hajlama; az utóbbiak esetében gyakori a bilateralis áttétképződés. A diagnosis felállításának időpontjában a betegek 10%-ánál mutatható ki távoli haematogen metastasis (tüdő, máj, vázrendszer). Diagnosis: A daganat korai felismerését hátráltatja, hogy az első tünetként jelentkező, általában nem is túl kifejezett nyelési zavart bagatellizálják. A nyaki nyirokcsomóduzzanatnak (metastasis!) gyakran nemcsak a beteg, de az orvos sem tulajdonít különösebb jelentőséget. Tovább rontja a helyzetet, hogy a szokványos indirekt tükrözéssel a hypopharynx regiói nem tekinthetők át jól. Amennyiben
hypopharynx-tumorra van gyanú, elengedhetetlen a directoscopos (microlaryngoscopos) vizsgálat! A vizsgálatot igen gondosan kell végezni: egyes esetekben könnyen felismerjük az exulcerált vagy exophyticus tumort, máskor peritumoralis oedema nehezíti meg a diagnosist, vagy nyál és ételmaradékok fedhetik a daganatot. Therapia: A tumor localisatiójára, általában kiterjedt voltára, a lymphogen és haematogen metastasis-képződésre való tekintettel a műtéti kezelésnek az esetek csak kis részében van értelme. Amennyiben a műtéti kezelés még egyáltalán lehetséges, pharyngectomiát, a gége érintettsége esetén pharyngo-laryngectomiát kell végezni. A nagyon magas metastasis-frekvencia miatt többnyire egy- vagy kétoldali nyaki dissectio is szükséges. Gyakran myocutan lebenyekkel kell zárni ill. rekonstruálni a garatot, a táputat Therapiás ténykedésünket erősen limitálja a beteg általában rossz általános állapota, különösen előrehaladott
stádiumban. Differential-dg.: minden rekedtséget, nehézlégzést, nyelési nehézséget okozó betegség, elsősorban a különböző localisatiójú garat- és gégetumorokat kell kizárni. Lefolyás, prognosis: Korai stádiumban végzett műtét és kiegészítő radiotherapia esetén az 5 éves túlélés 20-30%. T3 stádiumban, cervicalis nyirokcsomómetastasisok esetén kombinált kezeléssel is rosszak az eredmények: az 5 éves túlélés 20% alatt van. A háziorvos teendői: A korai jelekre fel kell figyelni, nem szabad a tüneteket bagatellizálni - szakorvosi vizsgálat. A gondozásban való részvétel, életmódi tanácsok. Recidívákra, áttétek kialakulására figyelni Incurabilis esetben tüneti therapia, ápolási teendők irányítása. Fájdalomcsillapítás (!) A beteg és a család psychés vezetése. Nagyon fontos a megelőzés: ALKOHOL, DOHÁNYZÁS. Felsőlégúti idegentestek. Felsőlégúti obstructio A gégebemenetet, a gége lumenét, a
tracheát-főbronchusokat obstruáló idegentestek, kóros elváltozások súlyos dyspnoet, fulladást okozhatnak, közvetlen életveszélyt jelentenek. A gége lumenét acutan beszűkítő/elzáró kóros elváltozások: o o o o o o o o o o fejlődési rendellenességek idegentestek sérülések (oedema, haematoma, dyslocalt porcok) heges szűkületek (+ nyálkahártya-duzzanat, váladék) gyulladások (epiglottitis, laryngitis subglottica, diphtheriás croup) daganatok kétoldali hangszalagbénulás spasmus laryngis gégeoedema gyulladásos allergiás traumás tumorok okozta perifocalis gyulladás pangás általános okok: szív-, tüdő-, vesebetegségek localis: mediastinalis folyamatok, nyaki daganatok A gége környezetének elváltozásai: peritonsillaris tályog retropharyngealis tályog nyelvgyöki tályog eszméletlen betegen hátraeső nyelv A tracheát - főbronchusokat acutan beszűkítő/elzáró elváltozások: o o o o o
idegentest trauma oedema vérzés gyulladásos váladék, pörkösödés Anamnesis, panaszok: az anamnesis rövid, sokszor jellegzetes (pl. idegentestaspiratio) Tünetek: A vezető tünet az inspiratoricus stridor, kifejezett nehézlégzés. Ehhez általában erős köhögés, cyanosis társul. A beteg nyugtalan, halálfélelme van Pathogenesis: A különböző létrehozó okoknak megfelelően különböző. A lumen hirtelen, több mint 50%-kal való beszűlülése hozza létre a tüneteket. Diagnosis: o o o o o anamnesis (rövid v. hosszú) nyelvlapoccal végzett vizsgálat laryngoscopia (indirect) gége, trachea, bronchialis systema direct endoscopos vizsgálata röntgen (bronchus-idegentest - Holzknecht-tünet) Ha van rá idő, a directoscopia előtt célszerű elvégezni a radiologiai vizsgálatot. Differential-dg.: minden dyspnoét okozó elváltozás, betegség (restrictiv respiratorikus insufficientia: pneumonia, pneumothorax, pleuritis; asthma bronciale; cardialis
légzési insufficientia; extrathoracalis légzési insufficientia: centralis légzésbénulás, diabetikus v. uraemiás coma; psychogen légzési insufficientia) Therapia: A therapiának elvileg az alapbetegséghez kell igazodnia. Egyes esetekben, ha van idő az oki therapia bevezetésére, meg is oldódhat a probléma (pl. allergiás gégeoedema: antihistamin, Ca, steroidok). Súlyos, fokozódó nehézlégzés, fulladás veszélye esetén azonban először a légút szabaddá tételéről kell gondoskodnunk, s csak az acut életveszély elhárítása után kezdődhet meg az alapbetegség kezelése. Idegentest okozta felsőlégúti obstructio esetén először meg kell próbálnunk egyszerű módszerekkel eltávolítani az idegentestet. (Ujjal való eltávolítás, Heimlich-féle műfogás, intézetben laryngoscoppal ill. bronshoscoppal való feltárás). Amennyiben ez nem sikerül, vagy más elváltozás okozza az obstructiót, conicotomiát ill. tracheotomiát kell végezni
Conicotomia: Acut életveszély esetén akkor végezzük - és akkor minden orvosnak el kell végeznie -, ha intubatióra vagy szabályos tracheotomiára nincs lehetőség. A beavatkozás után a beteget a lehető legrövidebb időn belül szakintézetbe kell juttatni és ott szabályszerű tracheotomiát kell végezni. Technika: a beteget szilárd alapra fektetjük. Vállát alátámasztjuk, fejét hátrahajtjuk Érzéstelenítésre többnyire nincs lehetőség, ill. a beteg eszméletlen állapota miatt nincs szükség Kitapintjuk a pajzsporc és a gyűrűporc közötti bemélyedést és a bőrt az alatta fekvő lig. conicummal együtt bármilyen alkalmas eszközzel harántul átvágjuk, a feltáruló lument szabadon tartjuk. Alternatívák: a ligamentum conicumon keresztül a lumenbe több vastagabb tűt szúrunk - effektivitása kétséges, de addig levegőhöz juttathatja a beteget, míg tapasztaltabb szakember el nem végzi a conicotomiát. Amennyiben az elsősegélyt nyújtó
orvos nem tud pontosan tájékozódni a nyakon, nem tudja kitapintani a pajzsés gyűrűporc közötti területet (kövér nők), a pajzsporc felső szélétől kiindulva megkisérelhető a pajzsporc szétvágása, hogy levegőhöz juttassuk a beteget. (A gége reconstructiója szakintézetben.) Tracheotomia: Szabályos tracheotomiát csak kellő gyakorlattal rendelkező szakorvos tud végezni; nem is tekinthető elsősegélyként kötelezően végzendő beavatkozásnak. Minden conicotomia ill egyéb, nem szakszerűen végzett beavatkozás után a műtéti területet szakorvosnak revideálni kell, hogy a későbbi heges szűkületek kialakulását elkerüljük. Technika: fektetés mint conicotomiánál A tracheáig a következő rétegeken keresztül jutunk el: i.) bőr-platysma (a bőrmetszés lehet hosszanti, a nyak középvonalában, vagy haránt, a gyűrűporc magasságában); ii.) felületes és középső nyaki fascia (ebben a regióban a felületes és középső nyaki fascia a
középvonalban egymáson fekszik, az alattuk fekvő izmoktól sem határolódnak el élesen); iii.) a középvonalban szétválasztjuk az egyenes nyakizmokat (m. sternohyoideus, m sternothyreoideus); iv) a pajzsmirigy isthmusát leválasztjuk a gyűrűporcról (Bose-féle haránt metszés), ill. felemeljük alapjáról, általában szükséges az isthmus lefogása és átvágása, hogy hozzáférjünk a tracheához; v.) a trachea első gyűrűjét megkímélve a második-harmadik gyűrűn készítünk a kanül számára ablakot (gyermekeken és fiatal nőkön nem kell a porcból kimetszeni, csak a porcot harántul átvágni). Lefolyás, prognosis: A légutakat 3-4 percen belül szabaddá kell tenni, egyébként maradandó agyi károsodással számolhatunk. A prognosis egyebekben az alapbetegségtől függ. Conicotomia, nem szabályszerűen végzett tracheotomia után nehezen befolyásolható heges szűkületek alakulhatnak ki A háziorvos teendői: Acut életveszély esetén minden
orvosnak kötelessége elvégezni a conicotomiát. A beteget ezt követően mielőbb szakintézetbe kell juttatni. A későbbiekben részt kell venni a kanülviselő beteg gondozásában, ill az egyéb teendők az alapbetegséghez igazodnak. 27-28. előadás Nyelőcső-idegentestek, sérülések. Nyaki lágyrészek gyulladásos betegségei. Nyaki terimék A nyálmirigyek betegségei. A nyelőcső savak és lúgok okozta marásos sérülései Anamnesis, panaszok: Az anamnesis tipusos: véletlen vagy suicid szándékból savat vagy lúgot ivott a beteg. Kezdetben nagyon erős fájdalmat panaszol a szájban, garatban, a szegycsont mögött, esetleg az epigastriumban. Hányinger, hányás jelentkezik. Légszomj léphet fel Tünetek: Sialorrhoea. A szájban és garatban fehéres, felmaródott területeket látunk A nyálkahártya erősen duzzadt, fellazult, hyperaemiás. Gégeoedema figyelhető meg súlyosabb esetben. Súlyos esetben egyre inkább a shock tünetei kerülnek előtérbe:
alacsony vérnyomás, szapora pulzus, cyanosis, sápadtság, hideg verejtékezés, keringési zavarok. Később (néha csak 24-48 óra múlva) az intoxicatio tünetei dominálhatnak: veseelégtelenség, haematuria, májkárosodás, haemolysis, víz- és elektrolytháztartás zavarai, esetleg a központi idegrendszer érintettsége. Mindehhez perforatio járulhat, mediastinitis, pleuritis, peritonitis, esetleg tracheooesophagealis fistula alakulhat ki. Pathogenesis: Különböző mértékű coagulatiós (sav) vagy colliquatiós (lúg) necrosis. A felmaródás a szájban és garatban az oesophagus (és esetleg a gyomor és a bél) igen súlyos sérülése esetén is enyhe lehet (rövid passage!). Lúg okozta sérülés esetén az oesophagus általában erősebben érintett, mint a gyomor (reflektorikus cardiospasmus), sav okozta sérülés esetén fordítva. Diagnosis: Tipikus anamnesis. Tipikus localis lelet A marószer identifikálása igen fontos. Mellkasi és hasi rtg-vizsgálat
Nyilvánvalóan enyhébb esetben kontrasztanyagos rtg-vizsgálat és esetleg óvatos oesophagoscopia, az oesophagus és gyomor átvizsgálása, esetleg egyidejűleg tápszonda levezetése (kontraindikáció: shock és perforatio gyanúja). Azonnali oesophagoscopiát csak akkor célszerű végezni, ha a maródás foka és kiterjedése nem világos. Therapia: Ha lehetséges, nagy mennyiségű folyadék itatása (tej, olaj, stb.) Lúgmérgezés esetén citrus-félék levének itatása, hígított (2%-os) ecet. Savmérgezés esetén magnesia usta és egyéb antacidok (csak 2 órán belül van értelme). Szódabikarbóna tilos! Hánytatás tilos! Analgeticumok, sedativumok. Kezelés intenzív osztályon: shock ellenes kezelés, infusio. Parenteralis táplálás Széles spektrumú antibioticumok. Nagy dózisú corticosteroid-kezelés (legkevesebb 4 hétig folytatni kell, de nem adunk: a legsúlyosabb, perforatióval járó esetekben és egészen enyhe esetekben). Szükség esetén
tracheotomia és gastrostomia. Az első óvatos oesophagoscopiát 6-8 nap múlva szokás végezni. A 2 hét végén lehet a tágító kezelést kezdeni, ha a rtg-vizsgálat és endoscopos lelet stricturaképződésre utal. Kontroll-oesophagoscopiákat 10 naponta végzünk, mindaddig, míg minden nyálkahártya-defectus be nem hámosodik. Ezt követően kontrasztanyagos rtg-vizsgálat és oesophagoscopiás kontroll 1-3-6-12 hónap múlva. Lefolyás, prognosis: A legsúlyosabb esetekben a lefolyás igen gyors, halálos kimenetelű lehet. Az időbeli lefolyás: i.) Primaer localis necrosisok a szájban, garatban, oesophagusban, gyomorban, bélben. ii) Általános intoxicatio iii) Oesophagitis corrosiva acuta, subacuta, chronica. iv) Az oesophagitis gyógyulása hegesedéssel ill. heges strictura kialakulása v) Késői komplikációk: a tágító kezelések utáni visszaszűkülés, késői stenosis, ill. a hegek talaján carcinoma kialakulása (!) A heges szűkület kialakulása a
mérgezés bekövetkezte után kb. 3 héttel kezdődik A háziorvos teendői: Adequat elsősegélynyújtás. A mérgezés körülményeinek rögzítése, a mérgező anyag identifikálása és a beteggel együtt az intézetbe juttatása. A beteg mielőbb szakintézetbe szállíttatása. Shock ellenes kezelés megkezdése Fájdalomcsillapítás, sedálás. Később a beteg gondozásában való részvétel Nyelőcső-idegentestek (corpus alienum oesophagi) Anamnesis, panaszok, tünetek: Az emberek - gyermekek és felnőttek egyaránt figyelmetlenül a legkülönfélébb tárgyakat nyelik le. Gyermekek (általában 3 éves kor alatt) gyakran nyelnek le pénzérmét, különböző játékokat, stb. A felnőttek csontot, üvegszilánkot, halszálkát, prothesis-darabokat, szöget, tűt, nagy gyümölcsmagot, néha egész evőeszközt (pl. rabok), stb Ismert oesophagus-stricturás betegeken gyakran akadnak meg ételdarabok a szűkületben. Ezek az esetek különös figyelmet igényelnek
Vezető tünet a nyelési zavar (dysphagia) és a nyeléskor jelentkező fájdalom (odynophagia). A nyelési fájdalom cervicalisan és retrosternalisan, ritkán epigastrialisan jelentkezik. Az idegentest köhögési ingert is okozhat Fenyegető, figyelmeztető jel: erős fájdalom a hátban, a lapockák között és retrosternalisan (perforatio - kezdődő mediastinitis). Pathogenesis: Az idegentestek többnyire az első fiziológiás szűkületben (oesophagus-szájadékban) akadnak meg, ritkábban a második vagy a harmadik szűkületben. A sokáig elfekvő, vagy beékelődött idegentestek fali necrosist (decubitust) okoznak és a localisatiótól függően mediastinitist, pleuritist vagy peritonitist, paraoesophagealis tályogképződéssel. Diagnosis: Tipusos anamnesis. Kezdetben jellemző a jól localisálható fájdalom A nyak kímélő kényszertartása lehet megfigyelhető, esetleg a nyak duzzanata és/vagy emphysema (ezek már szövődményre utalnak). Emphysema esetén
jellegzetes „lószőrpárna tapintat”. Fontos a radiológiai vizsgálat: mellkas, has, nyak rtgvizsgálata Rtg-árnyékot adó idegentest esetén direkt kimutatás is lehetséges Perforatio esetén mediastinalis emphysema látható. Amennyiben nem rtg-árnyékot adó idegentestről van szó, vízoldékony kontrasztanyagos vizsgálatot lehet végezni, mely körülrajzolja az idegentestet és így általában jól localisálható. Biztosan oesophagoscopia során lehet diagnostisálni, ill. localisálni, de ez egyúttal már therapiás ténykedést is jelent. Differential-dg.: Idegentest okozta persistáló nyálkahártya-laesio (az idegentest per vias naturales távozott), kezdődő, obturáló neoplasma. Therapia: Késedelem nélkül oesophagoscopiát kell végezni intubatiós narcosisban (merev csővel!) és az idegentestet el kell távolítani. Amennyiben ez nem sikerül, collaris mediastinotomiára kerülhet sor, mélyen ülő idegentestek esetén akár thoracotomiát is kell
végezni. Perforatio esetén a fali defectust el kell varrni, fontos a nagy dózisú antibioticus védelem. Paraoesophagitis és abscessus esetén: a tályog kiürítése és drainage. Lefolyás és prognosis, komplikációs lehetőségek: Ha gyorsan és komplikációmentesen sikerül eltávolítai az idegentestet, nincs semmi következmény. Amennyiben hosszabb ideig elfekszik az idegentest: nyomási necrosist hoz létre, mely aztán mediastinitishez vezet (tünetek: erős, fokozódó fájdalom a szegycsont mögött és/vagy a lapockák között; oldalirányú felvétel a nyakról: praevertebralis levegő árnyék = emphysema; a vízoldékony kontrasztanyagos felvétel megmutatja a perforatio helyét. Sok (kisebb) idegentest kezdeti elfekvés után megtalálja az utat a gyomorba és azután 95%-ban spontán, per vias naturales távoznak. (A székletet figyelni kell, míg meg nem találják az idegentestet - akár 8 nap, vagy még több is lehet!) CAVE: Idegentest gyanú esetén akkor
is el kell végezni a hypopharynx és nyelőcső endoscopos vizsgálatát, ha a rtg-lelet negatív. Veszélyes lehet, ha az idegentestet merev cső helyet fiberoscoppal próbálják meg eltávolítani - gondatlanságnak számít! A háziorvos teendői: Idegentest gyanú esetén a beteget késedelem nélkül szakintézetbe kell utalni! A nyaki lágyrészek gyulladásos betegségei Felületes gyulladások o Furunculus és carbunculus Furunculus vagy carbunculus főleg férfiakon, gyakran diabetesben szenvedőkön, vagy alkoholistákon alakul ki; tarkótájon a leggyakoribb. Furunculus esetén a bőr desinfectiója után tangentialisan levesszük a gennycsapot. Carbunculus esetén párhuzamos incisiókat végzünk, a bőrhidat alápraeparáljuk, majd draináljuk. o o Atheroma Subcutan dermoid Az inficiált atheroma és dermoid összetéveszthető cervicalis abscessussal. Antibioticum-előkezelés és a perifocalis gyulladás lezajlása után in toto exstirpálandók. Mély nyaki
gyulladások ill. tályogok o Szájfenéki tályog és szájfenéki phlegmone (angina Ludovici phlegmone diaphragmatis oris) Anamnesis, panaszok: Nagyon rossz közérzet, láz, hidegrázás, erős nyaki torokfájdalom, nyelési nehézség - nyelési képtelenség, előrehaladott esetben nehézlégzés. Tünetek: A beteg általános állapota rossz, elesett, lázas. Az áll alatti terület, a szájfenék duzzadt, beszűrődött, nyomásra nagyon fájdalmas. A nyelv is duzzadt, mozgása korlátozott, következményes articulatiós zavar, esetleg teljes beszédképtelenség alakul ki. Esetenként dyspnoe is lehet A temporomandibularis izület kollateralis érintettsége miatt szájzár alakul ki. Nyálcsorgás, foetor ex ore Pathogenesis: A regio suprahyoidea gyulladásos infiltratiója. A kórokozók többnyire közönséges gennykeltők. Behatolhatnak a nyelv- vagy szájnyálkahártya rhagadjain keresztül. Az infectio kiindulhat a nyelvgyökből (tonsilla lingualis),
tonsillákból, carieses fogakból, a glandula sublingualisból vagy submandibularisból. A folyamat okozói lehetnek idegentestek (halszálka, csontszilánk, gabona toklász, stb.) is A fertőzés gyorsan terjed a nyelv laza izomzatában és a számos kötőszöveti résben. Diagnosis: klinikai kép, gyulladásos jelek, erős fájdalom, viszonylag gyors kialakulás, gyors progressio. Differential-dg.: haematoma, gumma, tbc, malignoma, actinomycosis Therapia: Már a kezdben nagy adagban széles spektrumú antibioticumot kell adni. Amennyiben beolvadás jön létre, punctiót kell végezni és a punctiós tű mellett szélesen feltárni a tályogot (általában kívülről a szájfenéken át, a nyelv hossztengelyével párhuzamosan). Phlegmone (angina Ludovici) kialakulása esetén a gégére terjedés ill. mediastinitis veszélye miatt a gyulladásos terület széles feltárása szükséges. Gégeoedema, légszomj esetén tracheotomiát kell végezni Nagy gondot kell a
folyadékbevitelre fordítani, folyékony étellel kell a beteget táplálni, sőt parenteralis táplálásra is szükség lehet, esetleg tápszondát kell levezetni. Lefolyás és prognosis: A prognosis jó, ha gyors beolvadás következik be és a tályogot le lehet drainálni. A folyamat életveszélyessé válik, ha phlegmonosus gyulladás alakul ki a nyak mély lágyrészeiben és a mediastinumban. A háziorvos teendői: Az első jelek esetén késedelem nélkül szakintézetbe kell a beteget utalni. o Parapharyngealis tályog Anamnesis, panaszok: A klinikai kép függ a gyulladás kiindulási helyétől is. A nyaki lágyrészek functioja korlátozottá válik, ill. kifejezett fájdalom jelentkezik (szájzár, nyelési panaszok, légszomj, a fej kényszertartása). A beteg közérzete rossz, lázas, hidegrázás lehet. Tünetek: A mélyenfekvő szöveti beolvadásokat nehéz tapintani. A fej kényszertartása eléggé jellegzetes tünet. A m sternocleidomastoideus ill előtti
terület tapintásra fájdalmas. A v jugularis int thrombosisa esetén az izom elülső széle mentén fájdalmas köteg tapintható. A hidegrázás thrombophlebitisre ill kezdődő sepsisre utal. Pathogenesis: A kialakuló tályog alapját a fej-nyak lágyrészeinek tovaterjedő gyulladásai képezik. Igen fontosak a cervicalis myirokcsomók primaer vagy secundaer gyulladásos betegségei. További kiindulási helyek: abscedáló pajzsmirigy-gyulladások, inficiált cysták, nyálmirigyek abscedáló gyulladásai, peritonsillaris tályog, stb. A specifikus süllyedéses tályog és az otogen süllyedéses tályog (Bezold mastoiditis) ma ritka. Diagnosis: Klinikai kép. Légszomj esetén igen fontos a gégetükri kép (collateralis oedema). Laborvizsgálatok: jellemző gyulladásos jelek Radiologiai vizsgálat Microbiologiai vizsgálat. Differential-dg.: Elsősorban a kiindulást képező gyulladások elkülönítését jelenti Therapia: Súlyos esetben microbiológiai vizsgálat
nélkül is azonnal széles spektrumú antibioticum-kezelést kell bevezetni. A beolvadást ill tályogot aspiratiós punctio segítségével kell localisalni. Az antibioticum-kezelés és a punctio azonban nem helyettesítheti a tályog operatív feltárását és drainálását! A definitív műtéti sanatio a perifocalis gyulladás (lágyrészek, venák, arteriák és idegek) gyakran csak második ülésben lehetsége. o Mediastinitis Anamnesis, panaszok, tünetek: Rendkívül rossz közérzet, elesettség, láz. Retrosternalis ill. interscapularis fájdalom Egyes esetekben bőr alatti emphysema Venás pangás az elfolyási akadály miatt. Pathogenesis: A nyaki spatiumok a felső mediastinum felé nincsenek lezárva, így a gyulladásos folyamatok könnyen ide terjedhetnek. Az egyik leggyakoribb ok a hypopharynx ill. nyelőcső (főleg a kezdeti szakaszon: postcricoidalisan, oldalt, ill a nyelőcsőbemenetben) perforatiója diagnosztikus oesophagoscopia, idegentest eltávolítása
vagy diverticulum-operatio kapcsán. Diagnosis: Anamnesis, klinikai kép. Radiologiai vizsgálat: átnézeti mellkasfelvétel, sz.e kontrasztanyagos vizsgálatok (pl nyelőcső-perforatio), CT Therapia: A mediastinum műtéti megnyitása, a tályog lebocsátása és drainálása. Antibioticum. A nyaki terimék differential-diagnosticaja o Nyaki nyirokcsomó-duzzanatok A nyakon kb. 200 nyirokcsomó helyezkedik el A nyirokutak a különböző regiókból a regionalis nyirokcsomókhoz vezetik a lymphát. A nyirok a különböző nyirokcsomó-csoportokon áthaladva nagyobb nyirokerekbe gyűlik, s végül a vénás keringésbe jut. Kliniko-pathologiai szempontból a kétoldali v. subclavia - v jugularis interna közötti szögletben elhelyezkedő nyirokcsomók érdemlik a legnagyobb figyelmet, mert ez a terület az, melyen az egész szervezetből összegyűlő lympha áthalad. Ennek alapján érthető a praescalenicus nyirokcsomó-biopsia jelentősége. A nyakon a nyirokcsomók
általában a nagyobb venák mellett helyezkednek el, s így haránt és hosszanti nyirokutak, nyirokcsomó-vonulatok keresztezik egymást. A legfontosabb ilyen keresztezési hely a nyakon a v. facialis és v jugularis interna összeömlése - jugulofacialis szöglet. Fontos ismernünk a fül-orr-gégészet működési területére eső regiók regionális nyirokcsomóinak elhelyezkedését, mert a nyirokcsomók elváltozása esetén ezen a területen kell keresnünk a primaer elváltozást ill. fordítva Legjelentősebb területek: o o o o epipharynx - a m. sternocleidomastoideus hátsó széle mögött (kivéve a choana-keretet) tonsilla - állszegleti nyirokcsomó (jugulo-facialis) nyelv, nyelvgyök - submandibularis, jugulo-facialis, mély parajugularis nyirokcsomók gége: supraglotticus terület - jugulofacialis, mély parajugularis nyirokcsomók elülső commissura - Poirier-mirigy (lig. conicumon elhelyezkedő nyirokcsomó) subglotticus terület - mély parajugularis,
paratrachealis, juguloclavicularis nyirokcsomók A nyaki nyirokcsomók vizsgálatakor a következő szempontokra kell ügyelnünk: o o o o egymással? o o Hol helyezkedik el? Milyen a konzisztenciája? Fájdalmas vagy fájdalmatlan? Összekapaszkodott-e környezetével, a bőrrel, vagy több nyirokcsomó Milyen a bőr fölötte? Nem pulzál-e a nyirokcsomónak vélt terime? Milyen betegség kapcsán alakul ki nyaki nyirokcsomó-megnagyobbodás? o o Gyermekkorban 8-10 éves korig a Waldeyer-gyűrű nyirokszövetének hyperplasiájával kapcsolatban a nyaki nyirokcsomók is gyakran megnagyobbodnak. Önmagában ez nem kóros Az újonnan kialakuló nyirokcsomóduzzanatok eredetét azonban minden életkorban keresnünk kell Nemspecifikus gyulladások: Keresnünk kell a primaer gócot - pl. mandulagyulladás. Általában fájdalmas, mobilis, nem tömött a nyirokcsomó; a gyulladás általános jelei kísérik (hőemelkedés-láz, vérkép) Specifikus nyirokcsomó-gyulladások o
• • képződhet Tuberculosis: jellemző: bőrrel összekapaszkodik, fistula Sarcoidosis (M. Besnier-Boeck-Schaumann): nyakon általában supraclavicularisan - biopsia tisztázza a diagnosist Toxoplasmosis: a nyirokcsomó-duzzanat tarkótájon, periauricularisan, állszegletben, supraclavicularisan (serologiai tesztek) Mononucleosis infectiosa (Pfeiffer-féle mirigyláz): erősen duzzadt, fájdalmas nyaki nyirokcsomók, angina, vérkép, serologiai rekaciók Egyéb fertőző betegségeknél jelentkező nyirokcsomó- duzzanatok: pl. rubeola, stb. Nyirokcsomó-tumorok a) A nyirokcsomók primaer daganatai o o Hodgkin-lymphoma: a nyirokcsomók fájdalmatlanok, tömöttek, mobilisak, hajlamosak conglomeratum-képződésre. Dg: biopsia Non-Hodgkin-lymphomák: kevésbé tömöttek, fájdalmatlanok, tekintélyes nagyságot érhetnek el. b) Metastasisok: Lassan nőnek, fájdalmatlanok, tömött tapintatúak. Kezdetben mobilisek, majd környezetükkel, alapjukkal
összekapaszkodnak. Regiókat ld előbb. Bal old supraclavicularis árok: Virchow-csomó: gyomor cc CAVE: Nyaki nyirokcsomót a hozzá tartozó primaer regio vizsgálata nélkül tilos eltávolítani! Ha primaer tumor nincs: vékonytű biopsia, s ha nem metastasis, akkor távolítható el nyirokcsomó a közelebbi histologiai diagnosis felállítása, pontos klasszifikáció céljából. További nyaki terimék: o o o o o o Gl. thyreoidea diffus duzzanata vagy körülírt tumora Lateralis nyaki cysták: Az embryonalis sinus cervicalis maradványai branchiogen cysták (garatívek ill. garat-tasakok maradványai) Tapintásuk általában feszes, fluktuálnak, fájdalmatlanok, de inficiálódva igen fájdalmassá válhatnak. Median nyaki cysták: A ductus thyreoglossus maradványai. A nyelvcsont fölött vagy alatt helyezkednek el. Rugalmas tapintatúak, fájdalmatlanok Eltávolításuknál ügyelni kell arra, hogy a nyelvcsont testét is eltávolítsuk; csak így irthatók ki
maradék nélkül. A gl. submandibularis és a parotis gyulladásai és daganatai A glomus caroticum tumora (chemodectoma, non chromaffin paraganglioma): A carotis-villában lassan növekvő tumor. Kezdetben tünetmentes, később fejfájás, szédülés, fülzúgás, Horner-triász (ptosis - myosis - enophthalmus) jelentkezhet. Dg: pulzál! Ha gondolunk rá, angiographia biztosítja a diagnosist Eltávolítani nehéz, neurológiai maradványtünetekkel kell számolni. Neurogén tumorok: Schwannoma - glossopharyngeus, accessorius, hypoglossus tokjából is kialakulhat, de leggyakrabban a vagusból. Tömött tapintatú, többé-kevésbé fájdalmas lehet. Csak horizontális irányban mozgatható el Végső dg.-t csak a histologiai vizsgálat biztosítja A nyálmirigyek betegségei Gyulladásos betegségek Acut gyulladásos betegségek • Acut bacteriális gyulladások Anamnesis, panaszok: Az érintett nyálmirigy rövid idő alatt megduzzad és fájdalmassá válik. A beteg
közérzete rossz, lázas Tünetek: Az érintett nyálmirigy duzzanatát észleljük. Parotitis esetén a fülcimpa eláll (különösen hátulról látható jól). A gyulladt mirigy fölötti bőr hyperaemiás lehet. Tapintásra fájdalmas Beolvadás esetén fluctuatio érezhető A tályog áttörhet kifelé, vagy a Santorini-réseken keresztül a hallójáratba. A kivezető járatok szájadéka hyperaemiás és gyulladt. Spontán, vagy külső massage-ra genny ürülhet Szájzár alakulhat ki. CAVE: Amennyiben facialis paresis is fennáll, a folyamat gyulladásos természete erősen kétséges! Pathogenesis: A nyálképződés reductiója lényeges előfeltétele a ductogen bacteriális infectiónak. A régebben gyakori postoperatív parotitis, mely főleg hasi beavatkozások után jelentkezett, az antibioticumoknak, a folyadék- és elektrolytháztartás egyensúlyát célzó infusiós therapiának, a postoperatív szájápolásnak köszönhetően sokkal ritkábbá vált. Acut
gennyes gyulladások viszonylag gyakran lépnek fel decompensált diabeticus ill. uraemiás anyagcserezavarok talaján (elektrolyt-eltolódások, dehydratio), elősegítő tényezőként szerepelnek a carieses fogak, a hiányos szájhygiene. Diagnosis: Anemnesis (megelőző betegségek, műtétek), klinikai kép (külső megjelenés, tapintási lelet, a secretum sajátságai). Differential-dg.: mumps, hallójárati furunculushoz társuló lymphadenitis, az arc lágyrészeiben kialakuló dentogen tályog, dentitio difficilis, inficiált atheroma, gyermekeknél otogen zygomaticitis. Therapia: Nagy dózisú, parenteralis antibioticum-therapia. A kezelésnek elsősorban Gram-negatív kórokozók ellen kell irányulnia, az antibiogram alapján célzottá tehető. Megfelelő folyadékbevitel, elektrolyt-háztartás rendezése Sialagogicus (nyáltermelést fokozó) kezelés (0,2%-os Pilocarpin cseppek, C-vitamin tabletták, citromszeletek szopogatása). Tályogképződés esetén külső
megnyitás szükséges (CAVE: n. facialis!) A gl.submandibularis purulens gyulladásaira a fentiek ugyancsak érvényesek Aetiologiailag ebben az esetben többnyire kő-obstructio és dentogen okok játszanak szerepet. Lefolyás, prognosis: megfelelő kezelés esetén viszonylag rövid idő alatt gyógyul. A továbbiak attól függnek, hogy sikerül-e a kiváltó ill. elősegítő okokat megszüntetni A háziorvos teendői: Kialakulás esetén szakorvoshoz kell a beteget irányítani. A későbbiekben a recidivák megelőzésére kell törekedni (kiváltó és elősegítő okok!). o Virális gyulladások Parotitis epidemica (mumps) Anamnesis, panaszok: Az egyik vagy mindkét fültőmirigy duzzanata, hőemelkedés, láz. Tünetek: Egyik vagy mindkét parotis duzzanata. Az esetek 75%-ában mindkét oldali mirigy érintett, az egyik oldal duzzanata akár 5 nappal is megelőzheti a másikét. A submandibularis és sublingualis mirigyek is megbetegedhetnek, nagyon ritkán izoláltan
is. A kivezető nyilás mérsékelt hyperaemiája és duzzanata észlelhető. A secretum nem gennyes A fülcimpa elemelkedik („hörcsög-arc”) Subfebrilitás, láz; az esetek 30%-ában afebrilitás. A neurotrop virus irreversibilisen károsíthatja a n. statoacusticust: egy- vagy kétoldali süketség alakulhat ki. CAVE: A kisgyermekkorban bekövetkező féloldali megsüketülést a szülők gyakran nem veszik észre. A betegség folyamán ezért fontos a fülészeti ellenőrzés. A nyálmirigyek megbetegedésével egyidőben, vagy azt követően (vagy solitaer módon) megbetegedhet a pancreas, a herék, ovariumok, vagy a központi idegrendszer is. Pathogenesis: A paramyxo-vírusok csoportjába tartozik a kórokozó. Óvodákban, iskolákban lokális epidemiák alakulhatnak ki. Incubatiós idő: 20 (±10) nap Valószínűleg egész életen át tartó immunitás marad vissza. Diagnosis: Klinikai kép, eseleg direkt víruskimutatás és serologiai próbák. Differential-dg.:
cervicalis lymphadenitis, gennyes parotitis, chronicus recidiváló parotitis, sialolithiasis, dentogen infectiók - ezek a kórképek klinikailag ill. serologiailag könnyen elkülöníthetőek. Therapia: oki therapia jelenleg nem lehetséges. Mumps-immunglobulinok ajánlhatók. Tünetileg analgeticumok, sze antipyreticumok Bő folyadékbevitel Lefolyás, prognosis: szövődménymentes esetben jó. A háziorvos teendői: A fentiek szerint a háziorvos is kezelheti a beteget. Szövődmény gyanúja esetén szakintézetbe utalandó! Fertőzés terjedésének megakadályozása! o Cytomegalia-betegség Anamnesis, panaszok, tünetek: Lényegében véve gyermekgyógyászati kórkép. Újszülötteken, ill. kisgyermekeken jelentkezik 2 éves korig A congenitalis infectio enyhe és nem jár jellegzetes tünetekkel. Súlyos esetben icterus, hepatosplenomegalia, thrombocytopenia, petechia-exanthema, haemolyticus anaemia lép fel. Ehhez chorioretinitis, psychomotoros és szellemi retardatio
járul Felnőtteken a szerzett cytomegalia-fertőzés legtöbbször nem karakterisztikus infectios tünetekkel zajlik le. Pathogenesis: A cytomegalia-vírussal való fertőződés diaplacentarisan következik be, vagy cseppinfectio ill. contact infectio történik A generalizált szétterjedés ellenére a vírus a nyámirigyeket részesíti előnyben. Diagnosis: klinikai tünetek; serologia: antitest kimutatás; morphologia: „bagolyszem” sejtmagvak és sejtzárványok a nyálban és a vizeletüledékben, ill. a nyálmirigyekből nyert biopsiás anyagban Therapia: tüneti, oki kezelés jelenleg nem lehetséges. Lefolyás, prognosis: a beteg újszülöttek halálozási aránya igen magas. A háziorvos teendői: A beteg szakintézetbe utalandó. • Coxsackie-infectio Anamnesis, panaszok, tünetek: A betegség gyakran herpanginával kezdődik. Gingivitis lép fel és parotis-duzzanat. Pathogenesis: Vírus-fertőzés. A kiválasztás a garat- és vastagbél-nyálkahártyán
keresztül történik. Diagnosis: epidemiologiai figyelés, serologiai vizsgálat Therapia: Tüneti, sz.e a nyálkahártya localis kezelése Lefolyás, prognosis: jó. A háziorvos teendői: gyermekgyógyászati kórkép, a beteg szakorvoshoz utalandó. Chronicus gyulladások • A gl. submandibularis chronicus sclerotisáló sialadenitise (Küttner-tumor) Anamnesis, panaszok, tünetek: A mirigy megnagyobbodik és tömötté válik. Mérsékelten fájdalmas lehet. Valódi daganattól gyakran nehéz elkülöníteni Pathogenesis: Szövettanilag a mirigy idült gyulladása mutatható ki, a serosus acinusok destructiójával, az interstitialis kötőszövet lymphocytás infiltrációjával és periductalis sclerosissal. A mirigyparenchyma és a kötőszövet átalakulása következtében késői stádiumban „nyálmirigy cirrhosis” alakul ki. Az aetiologiai factorok ezideig ismeretlenek, lehetséges, hogy immunbetegségről van szó. Diagnosis és Therapia: A mirigyet el kell
távolítani, márcsak differentialdiagnosticai okokból is - histologiai vizsgálat szükséges. A háziorvos teendői: A mirigy megnagyobbodása esetén a beteget szakovoshoz kell irányítani. o Chronicus-recidiváló parotitis Anamnesis, panaszok: Legtöbbször egyoldali, mely váltakozó lehet, de ritkán előfordul, hogy egyszerre kétoldali parotis-duzzanat jelentkezik, néha nagyon fájdalmas, különösen gyermekeken. Az elváltozás szinte rohamszerűen jelentkezik, különböző intervallummal. Tünetek: Egyik, esetleg mindkét parotis duzzanata, nagyon fájdalmas lehet. A nyál tejszerűen zavaros, szemcsés, lehet gennyes, a beteg gyakran sósnak érzi. Sokszor alakul ki szájzár. A rohamok között - a beteg szubjektive panaszmentes - a mirigy indurált. Pathogenesis: Nem tisztázott. A kivezető járatok congenitalis tágulatát predisponáló tényezőnek feltételezik. Diagnosis: Anamnesis és klinikai lefolyás. Sialographiás vizsgálat: „lombos fára
emlékeztető kép”, a kivezető járatok gyöngysorszerű ill. szőlőfürtszerű tágulataival Kétes esetben histologiai vizsgálatot kell végezni. Differential-dg.: egyéb chr és acut gyulladások, esetleg tumor Therapia: Oki therapia eddig nem ismert. Antibioticumok (parenteralisan) az acut, fájdalmas shubot lerövidítik. Emellett nyálelválasztást fokozó szereket szokás adni A beteg maga kimasszírozhatja a mirigyet. Gondos szájápolás A parotis kivezető járatának alákötése az esetek egy részében kedvező hatású; ugyanez vonatkozik a plexus tympanicus resectiójára is. Nagyon fájdalmas és gyakran recurráló parotitis esetén ultima ratióként parotidectomia jön szóba és ez tünetmentességet hozhat (a műtét igen nehéz - facialis!). Lefolyás, prognosis: A betegség hosszabb fennállása esetén a parenchyma heges obliteratioja a nyálsecretio csökkenéséhez és ezzel a szubjektív tünetek megszűnéséhez vezet. A gyermekkori formák prognosisa
lényegesen kedvezőbb, mivel a tünetek számos esetben a pubertas körül megszűnnek. A háziorvos teendői: A beteget szakorvoshoz kell irányítani és gondozásában részt kell vállalni. o Myoepithelialis sialadenitis (Sjögren-syndroma; „Benignus lymphoepithelialis laesio) Anamnesis, panaszok: A beteg kínzó szájszárazsággal, garatszárazsággal , idegentest-érzéssel, krákogási kényszerrel jelentkezik az orvosnál. Tünetek: Xerostomia, ill. a felső légúti nyálkahártyákon megfigyelhető siccasyndroma Csaknem minden esetben kétoldali parotis-duzzanat észlelhető, végstádiumban a mirigy atrophiája következik be. Emellett előfordulhat: keratoconjunctivitis sicca, chronicus-recidiváló izületi gyulladások, purpura rheumatica, periarteritis nodosa, sclerodermia. Pathogenesis: A rheumatikus betegségekhez való kapcsolódás nyilvánvaló. A feltételezett autoagressiv immunpathologiai reakciók („immunsialadenitis”) a mirigyparenchyma
atrophiájához, interstitialis lymphocytás infiltrációhoz és myoepithelialis burjánzáshoz vezetnek. Diagnosis: A betegség teljes képe klinikailag tipusos. Gyakoriak azonban az abortív formák. Belgyógyászati-laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni (dysproteinaemia, BSG-emelkedés, LE-phaenomen = lupus erythematodesphaenomen). Sialographia: a kép a „zúzmarás fára emlékeztető képtől” a „lombtalan fára emlékeztető képig” (végstádium) változik. A próbaexcisio megerősíti a klinikai diagnosist. Differential-dg.: száj- és garatszárazságot okozó egyéb betegségek (banális chr pharyngitis, ügyelni kell diabetesre, vashiányra is). Therapia: A nem tisztázott aetiologia miatt problematikus. A beteg kezelésében belgyógyásszal kell együttműködni. A kínzó szájszárazság ellen műnyálat adunk Kevés víz ill. tej gyakori ivását tanácsoljuk a betegnek A nyálsecretio fokozására ajánlható: Rp./ Pilocarpin hydrochloric 0,2; Aquae dest
ad 20,0 - S: Naponta 3x 10 cseppet 1 pohár vízben elkeverni, először ezzel a szájat öblögetni, majd lenyelni. Súlyos esetekben megkísérelhető corticosteroid-kezelés, a legsúlyosabb esetekben immunsupressiv therapia is szóbajön. Lefolyás, prognosis: quo ad sanationem rossz. A háziorvos teendői: Szorgalmazni kell a beteg korrekt kivizsgálását, részt kell venni a beteg gondozásában ill. a tüneti therapia irányításában o Mikulicz-syndroma A régebben gyakran használt Mikulicz-betegség megjelölés nem helyes, mert nincs egységes anatómiai szubsztrátum, mely ennek alapjául szolgálhatna. Az ún. Mikulicz-syndroma (= a nyál- és könnymirigyek szimmetrikus duzzanata) számos megbetegedést takarhat: chr. lymphoid leukaemia kapcsán megnagyobbodó nyirokcsomók; a koponyaalap, az orr- és melléküregek primaer tumoraiból származó nyirokcsomó-metastasisok; haematogen metastasisok; Hodgkin- / non-Hodgkin- lymphoma; nyirokcsomótuberculosis, stb. Az
alapbetegség tisztázásához biopsia szükséges! o parotidea) Epitheloid-sejtes sialadenitis (Heerfordt-syndroma, Febris uveo- Anamnesis, panaszok, tünetek: Legtöbbször szimmetrikus, esetleg fájdalmas kétoldali parotis-duzzanat jelentkezik és/vagy a könnymirigyek duzzanata és uveitis. Ehhez járulhat facialis paresis, meningoencephaliticus reakciók és sensorineuralis halláskárosodás. Nyálképződés és az amylase képződése csökkenhet. Nők gyakrabban betegszenek meg Pathogenesis: A sarcoidosis (M. Besnier-Boeck-Schaumann) extrapulmonalis manifestatiója. Diagnosis: Szövettani vizsgálattal a mirigyparenchymában ill. az intra- és periglandularis nyirokcsomókban sarcoidosisra utaló elváltozások mutathatók ki. A tuberculosistól kiegészítő belgyógyászati vizsgálatokkal különítik el. Differential-dg.: Lényegében minden parotis-duzzanattal járó kórkép, Mikuliczsyndroma Szemészeti részről is felmerülhetnek diferential-diagnosticai
problémák Therapia: előtérben a corticosteroidok állnak. o Tuberculosis Anamnesis, panaszok, tünetek: Relatíve fájdalmatlan duzzanat jelentkezik elsősorban a parotis és/vagy a submandibularis területén. A betegség substrátumát csaknem mindig a peri- és intraglandularis nyirokcsomók képezik. Ezek - ma már csak ritkán - elsajtosodva beolvadhatnak, a folyamat infiltrálja a nyálmirigy parenchymát és a környezetet, kifelé fistula képződhet és a bőr tuberculosisa is kialakulhat. Diagnosis: A specifikus folyamat által érintett intra- vagy periglandularis nyirokcsomókat tapintás alapján nem lehet megkülönböztetni a nyálmirigy tumorától. Radiologiai vizsgálat: esetleg mészárnyék mutatható ki (ez viszont elkülönítendő a sialolithiasistól), sialographia: a szétesés következtében létrejövő üregek esetleg kimutathatók. Bizonyító erejű a histologiai viszgálat, valamint a kórokozó mikroszkópos kimutatása ill. tenyésztéssel való
kimutatása Más szervek, elsősorban a tüdők esetleges megbetegedése irányában vizsgálatokat kell végezni. Differential-dg.: Minden nyálmirigy-duzzanatot ill az intra- és periglandularis nyirokcsomók megnagyobbodását okozó betegség szóbajön. Actinomycosis Therapia: Tuberculostatica. Az érintett nyirokcsomókat ill a nyálmirigy megfelelő területét műtétileg el kell távolítani (a n. facialist kímélni kell!) Lefolyás, prognosis: Adequat kezelés esetén jó. A háziorvos teendői: A nyálmirigy megnagyobbodásának észlelésekor a beteget szakorvoshoz kell irányítani. Tbc esetén a beteg környezetét szűrni kell, ebben a háziorvosnak is közre kell működnie. Figyelni kell az ilyen beteg szociális, hygiénés körülményeire, életmódjára, táplálkozására. CAVE: Csak műtét ill. az azt követő histologiai vizsgálat révén kerülhetők el a súlyos diagnosticus tévedések, különös tekintettel a malignomákra! o Besugárzás okozta
sialadenitis Anamnesis, panaszok, tünetek: A besugárzás után korai rekcióként a nyálelválasztás csökkenése lép fel. Később sicca-syndroma alakul ki hypo- vagy ageusiával. Végstádiumban - a besugárzási mezőktől és dosistól függően rendkívül kínzó xerostomia jöhet létre Pathogenesis: A fej-nyak malignus daganatainak radiologiai kezelése során a kis és nagy nyálmirigyekben 10-15 Gy (1000-1500 rad) dosisú besugárzás után a sejtmagokon és az intracytoplasmaticus sejtorganellumokon membránkárosodások lépnek fel, melyek a secretoros nyálmirigyelemek interstitialis fibrosisához vezetnek. Tartós károsodás 40-50 Gy dosis után várható Diagnosis: Az anamnesisből (radiotherapia) adódik. Therapia: Tüneti. A secretiót próbáljuk stimulálni: Rp/ Tinct Jaborand, Aquae dest. aa ad 50,0 MDS: 2x-3x naponta 1 teáskanállal; Rp/ Pilocapin hydrochlor 0,2, Aquae dest. ad 20,0 Mf sol S: Naponta 3x 10 cseppet kockacukorra Műnyál Kevés víz vagy tej
gyakori ivása Lefolyás, prognosis: Hónapok vagy évek múlva a nyáltermelés és ízérző képesség bizonyos mértékig helyreállhat. A háziorvos teendői: Beteg gondozásában való részvétel. Életmódi tanácsok Sialolithiasis Anamnesis, panaszok: Az étkezésekkel összefüggésben, de psychés gustatoros ingerek hatására is az érintett nyálmirigy kisebb-nagyobb mértékben megduzzad, fájdalmassá válik (nyálkő-kólika). Tünetek: Rohammentes időközökben is sok esetben a nyálmirigyet duzzadtnak találjuk. A pangás miatt kialakuló „tumor salivaris”-ról van szó Pathogenesis: A sialolithiasis az ún. elektrolyt-sialadenitis végstádiuma Az egész folyamat alapját valószínűleg a nyál elektrolytjeinek primaer dyschyliás secretiós zavara képezi. A nyál viszkozitásának növekedése és a következményes nyálobstructio a járatok elváltozását okozza, ami aztán potenciálja a primaer secretiós zavart. Secretum-rög képződik, mely egy
organikus, mucoproteid-komplexből felépülő matrixot tartalmaz. E köré a mag köré hagymalevél szerűen anorganikus anyag rakódik le. A kő kialakulásában járulékos, a mineralisatiót fokozó factorok is szerepet játszhatnak: mechanikus okok, mint pl. a járatok körülírt tágulata, stenosisa; helyi gyulladások; idegentestek (pl. fogkefe sörtéje, fogpiszkáló darabok, fogkő); valamint neurohumoralis dysregulatio. A mag körül kialakuló anorganikus köpeny kémiailag Ca-phosphatból és carbonátból áll (apatit-structura). A solitaeren vagy többszörösen előforduló kövek nagysága a gombostűfejnyitől a cseresznyemagnyiig változik, sőt annál nagyobb is lehet. A férfiak gyakrabban betegszenek meg, mint a nők (2:1). A sialolithiasis a felnőttkor betegsége. Általában csak egyetlen nyálmirigy érintett Az esetek 85%ában a konkrementum a submandibularis mirigyben helyezkedik el (kb 15% a parotisban). Ezt jórészt a rheologiai körülmények (a
nehézségi erővel szemben, felfelé való elfolyás, valamint a fokozott mucin-tartalom miatti nagyobb viscositás) magyarázhatják. Diagnosis: A konkrementumok nemritkán tapinthatók a szájfenéken, ill. az arc lágyrészeiben (a parotis kivezető járatának megfelelően). A kivezető járat szondázásakor érezhető lehet a kő karcolása. Amennyiben elegendően nagy a kő Ca-tartalma, kimutatható lehet natív rtg-felvételen. Sialographia alkalmával a kontrasztanyag körberajzolhatja a követ. Differential-dg.: facialis phlebolith, elmeszesedett nyirokcsomó tuberculoma, intraglandularis tumor. Therapia: A szájadék közelében elhelyezkedő kő eltávolítása a kivezető járat incisoja révén (szonda fölött végezve az incisiót) a feszülési fájdalom azonnali megszűnéséhez vezet. A továbbiakban várakozó álláspontra kell helyezkedni Gyakoriak a recidivák. Az ismétlődő köves rohamok a parenchyma irreversibilis chronicus gyulladásos elváltozásához
vezetnek - ilyenkor indokolt a megbetegedett mirigy műtéti eltávolítása. A háziorvos teendői: A beteget szakorvoshoz kell irányítani. Későbbiekben életmódi tanácsok: nyálelválasztás fokozására irányuló teendők. Sialadenosisok Anamnesis, panaszok, tünetek: Recidíváló, legtöbbször azonban állandó, kétoldali fájdalmatlan nyálmirigy-duzzanat, főleg a parotis érintett. Fájdalmas sialadenosis antihypertensiv gyógyszeres therapia mellékhatásaként léphet fel. Pathogenesis: Az acinusok duzzanatával, a myoepithelium regressiv elváltozásaival, a vegetatív idegrostok axoplasmájának hydropicus duzzanatával jellemezhető nyálmirigy-megbetegedések a következő betegségekkel járhatnak együtt: i.) endocrin-metabolicus zavarok (diabetes, lipid-anyagcserezavarok, graviditas, pubertas, climacterium, mellékvesekéreg-dysfunctio, avitaminosisok, fehérje hiány, éhezési atrophia, alkoholizmus); ii.) központi idegrendszeri és vegetatív
dysfunctiók, valamint iii.) pharmacologiai hatások (antihypertensiv szerek: Furosemid, Guanethidin, Clonidin, stb.) Diagnosis: endocrin-metabolikus status; sialogram: kezdetben feltűnő elváltozás nélkül, később szűk kivezető járatok, „lombja vesztett fa”. Biopsia: finom szöveti vizsgálatok, elsősorban elektronmikroszkópos vizsgálatok szükségesek a vegetatív idegrendszer és a mirigyparenchyma speciális elváltozásainak kimutatására. Differential-dg.: Minden nyálmirigy-duzzanatot okozó betegség szóbajön Therapia: Az anyagcserezavarokat és endocrinopathiákat korrigálni kell, az antihypertensiv szereket le kell állítani ill. mással kell helyettesíteni A háziorvos teendői: A kiváltó okokat ismerni kell, s gyanú esetén ezt a szakorvos felé jelezni, ill. megfelelő irányú kivizsgálást kell kérni A nyálmirigyek tumorai (Sialomák) Az összes nyálmirigy-tumor 90%-a epitheliális tumor. A maradék 10% számos nem epitheliális tumor
között oszlik meg: haemangioma, lymphangioma, malignus lymphomák, periglandularis tumorok. Jóindulatú daganatok Adenomák A jóindulatú epitheliális sialomák 85%-a pleomorph adenoma (régebben vegyes tumornak nevezték). 15%-a monomorph adenoma (cystadenolymphoma - Warthintumor, oxyphil adenoma, egyéb adenomák) A különböző adenomák klinika képe nagyban hasonlít. A jóindulatú nyálmirigydaganat esetén az anamnesis hosszú, lassan növekszik, nincsenek metastasisok, nincs bőrinfiltratio és exulceratio, a n. facialis functiója intact A műtéti praeparatum histologiai vizsgálata biztosítja a végső diagnosist. Valamennyi adenomát műtétileg el kell távolítani. Az egyes daganatféleségek különlegességeit az alábbiakban részletezzük: o Pleomorph adenoma (vegyes tumor) Anamnesis, panaszok: a nyálmirigy lassan növekvő, fájdalmatlan daganata. A nők gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak. Az adenoma lassan, éveken át növekszik. Az anamnesis
átlagos időtartama 5-7 év, indolens beteg esetében 20 évet is regisztráltak. Tünetek: Praedilectiós hely a parotis (az esetek több, mint 80%-a). Csaknem mindig egyoldali. Tömött, durván egyenetlen felszínű, sokszor göbös tapintatú tumorról van szó, nyomásra nem fájdalmas. A n facialis functiója még egészen nagy (és nem malignizálódott) tumorok esetén is intakt. Differential-dg.: Valamennyi jó és rosszindulatú nyálmirigy-tumor szóbajön Diagnosis: Sialographiát ill. vékonytű biopsiát kell végezni, ebből már lehet következtetni a daganat szövettani szerkezetére. Intraoperative fagyasztott metszetet lehet végezni. a végső diagnosist a műtéti praeparatum szövettani vizsgálata biztosítja. Pathogenesis: A pleomorph adenoma epitheliális természete bizonyított. Az esetek mintegy felében tokja van, egyébként nem éles a határ a tumor és a nyálmirigyszövet között. A valóban multilokularis előfordulás ritka A „multicentrikus”
vagy „recidiváló” pleomorph adenoma legtöbbször a nem megfelelő műtéti technika (enucleatio) következménye. Therapia: Parotis-tumor esetén parotidectomia a n. facialis megkímélésével A submandibularisban elhelyezkedő tumor esetén a mirigy exstirpatioja a tumorral együtt, ill. a mirigy körüli marginalis szövetek eltávolítása Amennyiben kis nyálmirigy tumoráról van szó, a tumor kiirtása a környező marginalis szövetekkel. Lefolyás, prognosis: elvileg nagyon jó. Az esetek 3-5%-ában lehet malignus elfajulással számolni. Az elfajulás veszélye nő az eltelt idővel, ill a primaeren nem megfelelő műtétet követő „recidivával”. A háziorvos teendői: A beteget mielőbb műtétre irányítani. A műtétet követően a „recidiva” figyelése. o Cystadenolymphoma (Warthin-tumor) Anamnesis, panaszok, tünetek: Legtöbbször egy-, de az esetek mintegy 10%-ában kétoldali, rugalmas, mobilis, fájdalmatlan duzzanat. Főleg férfiak
betegsége (85%ban) Általában 60-70 év közöttieken jelentkezik Pathogenesis: A puha, cysticus, nyúlványokat képező tumor sokszor a parotis caudalis területén alakul ki. Valószínűleg olyan nyálkivezető járat részletekből alakul ki, melyek a fejlődés során intra-, vagy éppen extraglandularis nyirokcsomókba ágyazódtak be. A histologiai képre jellemző, hogy az epithelialis mirigyes részletek mellett gazdag lymphoreticularis stromát látunk nyirokfolliculusokkal. Ezért nevezik cystadenoma papilliferum lymphomatosumnak. Diagnosis: Ennél az általában cysticus tumornál a vékonytű-biopsia kevésbé hasznos. Nyálmirigy-scintigraphiát lehet végezni - értékes jel a tumor Technetium 99 tároló képessége. Megbízható diagnosist a műtéti praeparatum histologiai vizsgálata eredményez. Differential-dg.: A nyálmirigy duzzanatát okozó megbetegedések, congenitalis cysták. Therapia: Enucleatio, vagy az elhelyezkedéstől függően a facialist kímélő
parotidectomia. A gl submandibularis kiirtása Prognosis: nagyon jó, a malignus elfajulás ritka. A háziorvos teendői: mielőbb szakintézetbe irányítani a beteget. Rosszindulatú daganatok Az összes nyálmirigy-daganat 25-30%-a malignus. Malignitásra utaló vezető tünetek: o o o o o Gyors növekedés ill. növekedési shubok (kivétel: az adenoidcysticus carcinoma, mely nagyon lassan növekszik) Fájdalom A környezet, a bőr durva infiltratioja, esetenként a bőr és/vagy nyálkahártya exulceratiója; a tumor nehezen mozgatható el az alapján, kötött Cervicalis nyirokcsomó-áttétek A parotis malignomái esetén: facialis paresis CAVE: A facialis érintettsége és/vagy regionalis nyirokcsomó-áttét esetén a túlélési idő jelentős csökkenésére lehet számítani! Epithelialis malignomák Felosztás: Acinus sejtes tumor 15% Mucoepidermoid tumor 30% Carcinomák 55% o o o ebből: o adenoidcysticus carcinoma 35% (korábban ún. cylindroma) o
adenocarcinoma 10% (papillaris, nyákképző) o o laphámcarcinoma 10% pleomorph adenomában kialakuló carcinoma 20% o egyéb carcinomák 25% (ductus-carcinoma, faggyúmirigy-cc., világossejtes cc., differenciálatlan cc) o Acinus sejtes tumor Anamnesis, panaszok, tünetek: A panaszokat és tüneteket a tumor localis növekedése határozza meg. A betegek általában a lassan növekvő tumor miatti aggodalmukban keresik fel az orvost. Diagnosis: Vékonytű-biopsia. A végső diagnosist a histologiai vizsgálat biztosítja A tumorsejtek az acinus-sejtekhez hasonlítanak. Differential-dg.: Valamennyi jó- és rosszindulatú tumor Therapia: Totalis parotidectomia, mivel minden kisebb kiterjesztésű műtéti therapia esetén nagy a recidiva-ráta. A n facialis megkímélésének lehetőségét a klinikai kép (paresis) ill. az intraoperatív lelet dönti el Neck dissection: csak tapintható nyirokcsomók esetén Lefolyás és prognosis: A daganat rosszindulatú, de prognosisa
jobb, mint a carcinomáké. Regionális vagy disseminált metastasisok ritkák és későn alakulnak ki. Ez a daganatféleség csaknem kizárólag a parotisban alakul ki Gyakorisága 30- 60 év között a legnagyobb. A túlélési időt 75 ill 55%-ban adják meg 5 ill 15 évre vonatkozóan. A háziorvos teendői: Nyálmirigy tumor észlelése esetén a beteget mielőbb szakintézetbe kell irányítani. Amennyiben rosszindulatú az elváltozás, a beteg postoperatív ellenőrzésében részt kell venni (recidiva korai észlelése!). o Mucoepidermoid tumor Anamnesis, panaszok, tünetek: Alacsony malignitási fokú daganatok lassan növekszenek, a nagy malignitási fokúak ezzel szemben gyorsan nőnek, fájdalommal járnak és/vagy arcidegbénulást okoznak. Az esetek 40-50%-ában regionális nyirokcsomó-áttétek alakulnak ki. Ezekben az esetekben a haematogen távoli metastasisok is gyakoribbak. Pathogenesis: Jól differenciált tumort (low grade malignancy; kb. 75%) és
differenciálatlan tumort (high grade malignancy, kb. 25%) különböztetünk meg A malignitási fokot az epidermoid és mucosus sejtek arányából vezetik le. Azok a tumorok, melyek túlnyomórészt mucosus sejtelemeket tartalmaznak, jobb prognosisúak. A tumor localisatióját illetően a parotis és a szájpad kis nyálmirigyei állnak az első helyen. A megbetegedés leggyakoribb 40-50 év között, de gyermekkorban is előfordul. Diagnosis: Vékonytű-biopsia, histologiai vizsgálat. Differential-dg.: Valamennyi nyálmirigy-daganat Therapia: Alacsony malignitási fokú daganatok esetén is parotidectomiát kell végezni, a nagy malignitási fokúaknál ezt nyaki block-dissectióval kell kiegészíteni. A n facialis reconstructióját esetenként kell mérlegelni Lefolyás, prognosis: Az 5 éves túlélési arányt „low-grade” mucoepidermoid tumorok esetén 90%-ban adják meg, a nagy malignitási fokúaké lényegesen ez alatt van. A háziorvos teendői: mint előbb. o
Adenoidcysticus carcinoma (korábbi nevén: „Cylindroma”) Anamnesis, panaszok, tünetek: o Legtöbbször nagyon lassú növekedés, de foudroyans lefolyású formák is előfordulnak (ritkán) o o o XII). o Fájdalmak vagy paraesthesiák Facialis-paresis (az esetek kb. 25%-ában) Agyidegtünetek - a koponyabázis felé terjedés esetén (Nn. V-VII, IX- A diagnosis felállításakor az esetek 15%-ában már regionális nyirokcsomó-áttétek vannak; haematogen távoli metastasisok (tüdő, vázrendszer) is gyakoriak (az adatok 20%-ig terjednek). Pathogenesis: A tumor histologiailag primitiv járat-epithelből és myoepitheliális sejtekből épül fel, melyek részben glandularis-cysticus (cribriformis), részben solid-trabecularis structurákat képeznek. A régebbi „cylindroma” elnevezés ezen tumorok kevésbé ártalmas természetét sugallta, s ezért használatát ma már joggal mellőzik. A daganat kifejezett localis-diffus, perivascularis és perineuralis
infiltratióval járó növekedési sajátságai alapján inkább rendkívül malignus carcinoma-formának tekinthető. Az adenoidcysticus carcinoma leggyakrabban a szájpad kis nyálmirigyeiben fordul elő, ezt követi a gl. sublingualis, a submandibularis és végül a parotis A betegek átlagos életkora 55 év (± 10). Diagnosis: Klinikai kép, radiológiai vizsgálatok (CT, sialographia). Vékonytűbiopsia Végső és biztos diagnosist a histologiai vizsgálat ad Differential-dg.: Valamennyi jó- és rosszindulatú nyálmirigy-daganat Therapia: A haematogen metastasisok (tüdő, vázrendszer) kizárása praeoperatíve elengedhetetlen! A beteg számára csak az nyújt esélyt, ha már az első beavatkozás kellően radicalis. A beavatkozás módja természetesen függ a localisatiótól Amennyiben a parotis daganatáról van szó, a n. facialist resecálni kell Adenoidcysticus carcinoma esetén a sugárkezelés hatása kétséges. Lefolyás és prognosis: A locoregionális
infiltratio, korán jelentkező regionális és távoli metastasisok a tüdőben, agyban, csontokban, a sugár- és chemosensibilitas hiánya határozzák meg rossz prognosist. Ennek ellenére, még haematogen távoli metastasisok esetén is előfordulnak hosszú lefolyású (10 év és még hosszabb) esetek. Az adenoidcysticus carcinoma tumorbiologiai sajátságaira való tekintettel a szokásos 5 éves túlélési ráta számolása nem látszik megfelelőnek. A háziorvos teendői: mint fentebb. o Adenocarcinomák Ezek a nyálmirigy járatrendszeréből kiinduló papillaris és nyákot termelő carcinomák helyileg infiltrálva és destruálva növekednek. Nemek közötti különbséget nem figyeltek meg. Fájdalom, arcidegbénulás és cervicalis nyirokcsomó-áttét gyakori. o Laphámcarcinomák A gyorsan, infiltrálva növekvő tumor elsősorban a parotist érinti (az összes parotistumor 5-10%-a). Az esetek mintegy harmadában mutatható ki lymphogen regionális
nyirokcsomó-áttét. CAVE: Mielőtt a nyálmirigy primaer laphám-cc. diagnosist felállítanánk, gondolni kell arra a lehetőségre is, hogy nem más fej-nyak carcinoma adott-e metastasist a nyálmirigy nyirokcsomóiba! o Pleomorph adenomában létrejövő carcinoma Anamnesis, panaszok, tünetek: Az anamnesis gyakran tipusos: A legtöbb esetben egy addig csak éveken át lassan növekvő, legfeljebb csak kozmetikai panaszokat okozó parotis-tumor hirtelen növekedésnek indul. Gyakran fülbe sugárzó fájdalom és/vagy a n. facialis ill egyes ágainak bénulása lép fel Az esetek kb negyedében regionális nyirokcsomó-áttétek alakulnak ki, a bőr tumoros infiltratioja következik be, kifelé való áttöréssel. Pathogenesis: A pleomorph adenomában kezdettől fogva meglévő carcinoma nagyon ritka. Ma sokkal inkább elfogadott álláspont, hogy hosszú latencia után az adenoma malignus elfajulása következik be, különösen a stromaszegény subtipusok esetén. Az
elfajulási arány kb 3-5% Az arány az eltelt idővel növekszik, ezért azoknak a betegeknek az átlagos életkora, akiken a malignus elfajulás bekövetkezett, 10 évvel több, mint a többi betegé. Diagnosis: Nagyon fontos az anamnesis. Klinikai kép (facialis-paresis, regionalis nyirokcsomó-áttétek). Vékonytű-biopsia, esetleg intraoperatív fagyasztott metszet, histologiai vizsgálat. Differential-dg.: Egyéb parotis-tumorok Therapia: Radicalis parotidectomia nyaki block-dissectióval. Lefolyás, prognosis: A prognosis nagyon kétséges. A háziorvos teendői: mint fentebb. Amennyiben arcidegbénulás marad vissza, a beteg psychés vezetéséről is gondoskodni kell