Medical knowledge | Paediatrics » Portalis hypertensio

PORTALIS HYPERTENSIO (Pintér) A páratlan hasűri szervek vénás vérét a portalis rendszer szállítja a májhoz, ahonnan a máj artériás keringéséből származó vénás vérrel keveredve jut a szisztémás vénás ke- ringésbe. Ha a portalis keringés akadályozottá válik, a rendszerben lévő, meglehetősen állandó vénás nyomás (10-15 vízcm) jelentősen megnőhet (60-80 vízcm) Következmény:  portalis vénás hálózat és a v.cava rendszere között normális körülmények mellett gyakorlati jelentőséggel nem bíró anastomosisok kitágulnak: a) elsősorban az oesophagus alsó része és a gyomorszáj között b) köldök körül c) plexus haemorrhoidalis  portalis vér jelentős része a máj megkerülésével a szisztémás vénás rendszerbe jut Portalis keringés akadályai elhelyezkedhetnek: jellemzők 1) praehepatikusan a) v.portae vagy ágainak thrombosisa b) v.portae veleszületett szűkülete 2) intrahepatikusan a) veleszületett

májfibrosis b) bármely eredetű cirrhosis 3) posthepatikusan  hisztológiai elváltozás nincs  máj normális nagyságú  fibrosis, cirrhosis  máj lehet normális, megkisebbedett vagy megnagyobbodott a) v.hepaticae thrombosisa vagy  pangás miatt a máj jelentősen meg- b) Budd-Chiari-betegség  kollaterális keringés nem olyan stenosisa c) pericarditis constrictiva nagyobbodott kifejezett Gyermekkorban leggyakrabban a praehepatikusan elhelyezkedő obstrukcióval találkozunk Kiváltó okok: 1) omphalitis 2) v.umbilicalis gyulladása 3) köldökvénán keresztül végzett cseretranszfúzió, folyadékbevitel vagy kalóriapótlás Tünetek: Portalis hypertensio / 2  súlyemelkedés elmaradása  az obstrukció típusától függően ascites  gastrointestinalis vérzések, haemate-mesis, melaena  nagy lép, máj normális vagy megnagyobbodott  hyperspelismus: anaemia, thrombocytopenia, leukopenia Diagnózis:  klinikai tünetek

 UH (Doppler)  oesophagogastroscopia: tágult kollaterálisok  oesophagogramm: tágult nyelőcsővénák ábrázolása  splenoportographia és lépnyomásmérés  angiographia Terápia: TEENDŐK ACUT NYELŐCSŐVÉRZÉSNÉL:  shockterápia  lokális vérzéscsillapítás  vérző ereket komprimáló, felfújható (ballon) szonda alkalmazása (SengstakenBlakemore)  acut endoscopia és sclerotizálás  béltraktus rendszeres kiürítése (magas beöntések), hogy a bélben ne maradjon vér, mert abból az emésztés során ammónia képződik  antibiotikum adása, hogy a fiziológiás bélflóra elnyomásával csökkentsük az ammóniaképzést  fehérjeszegény diéta  ha ezek nem használnak, oesophagus és gyomor körüli vénás kollaterálisok lekötése, főleg kisgyermekek esetében  endoscopia során a nyelőcső tágult vénáinak sclerotizálása vagy elektrokoagulációja PORTALIS HYPERTENSIO ELEKTIV SEBÉSZI ELLÁTÁSA: ha már

volt 1-2 vérzés a műtéttel meg- kíséreljük a portalis keringésből a vért a szisztémás keringésbe vezetni  splenorenalis shunt (általában 10 éves kor után)  portocavalis shunt: mivel a v.portae általában érintett (thrombosis) gyermekekben nem ajánlatos (encephalopathia veszélye)  mesentericocavalis shunt: v.mesenterica sup és vcava inf között Prognózis: Portalis hypertensio / 3  sikeres műtét esetén a portalis rendszer nyomása alacsonyabbá válik, a vérzés veszélye csökken Fontos: splenectomia a portalis hypertensióban csak a hypersplenismust oldja meg, a hypertensiót nem! BANTI-SYNDROMA Lépvéna szűkülete Etiológia: 1. congenitalis 2. szerzett: a) vércsere b) tartós köldökkatéterezés c) omphalitis után kialakult thrombosis Következmény:  kifejezett splenomegalia  mérsékelt májmegnagyobbodás  hyperspelnismus: enyhe anaemia, leukopenia, thrombopenia  lép vénás vérének elvezetése a

szisztémás vénás keringés irányában kialakuló kollaterálisokon keresztül történik ⇒ masszív, nehezen uralható vérzéshez vezethet (hasonlóan a portalis hypertensióhoz) Terápia:  splenectomia  szükség esetén shuntképző műtét