Medical knowledge | Higher education » Dr. Szücs Nikolette - Panhypopituitarismus

Panhypopituitarismus Dr. Szücs Nikolette Semmelweis Egyetem, II. sz Belklinika Hypopitutarismus • A hypophysis elülső lebeny hormonjai közül egy, több vagy valamennyi hormon teljes vagy részleges hiánya, melyhez hátsó lebeny hormon hiány társulhat • Okai a hypophysis kórfolyamatai, hypothalamus betegségei ill. az összekötő hypophyis nyél sérülése okozhatja • Prevalencia, incidencia nem ismert egyes kórokok relatív gyakorisága megváltozott (Sheehan-sy , sugárkezelés ) Okok Daganat Hypophysis adenoma, Sella tájéki daganat Mechanikus ok (kompressziot okozó laesio) Műtét, Trauma Cysta, Aneurysma Üres sella sy Sugártherápia Hypophyis régio irradiatio, Fej-nyak régio irradiatio Gyulladásos és infiltratív betegség Sarcoidosis, histiocytosis, hypophysitis, tbc,haematochromatosis,virusos encephalitis Infarctus Sheehan sy, Hypophysis apoplexia Egyéb Idioptahias, genetikai ok Hypopophysis hormon termelés csökkenése

jellegzetes sorrendet követ: • • • • • GH LH, FSH TSH ACTH PRL Tünetei 1. ACTH hiány-secundaer hypadreania • • • • • • • • Fogyás Gyengeség, orthostaticus hypotonia Hányinger, hányás Hasi dyscomfortérzés Dehydratio Fejfájás Hypoglicaemia Laboratóriumi jelei- (Na, K) Tünetei 2. TSH hiány-secundaer hypothyreosis • • • • • • • • • Fáradékonyság Meglassultság Hideg intolerancia Bradycardia Obstipatio Száraz bőr Ínreflexek meglassulnak Pm involutio Labor: chol, TG Tünetei 3. gonadotropin hiány- secundaer hypogonadismus • • • • • • •  Secundaer, primaer amenorrhoea Sexualis fejlődés elmarad Sterilitas libidocsökkenés Szemérem, hónaljszőrzet gyérülés Mell atrophia Osteoporosis • • • • • • •  Elmaradó sexualis fejlődés Libidocsökkenés Impotencia Gyér test és szemérem, hónaljszőrzet Hereatrophia Azoospermia Osteoporosis Tünetei 4. GH

hiány  • Növekedés elmaradás • • • • • • • •  Izom/zsír arány  hasi zsír  izomerö  chol,TG  arteriosclerosis cardiomyomathia “jólét” hiány osteoporosis, -pénia Tünetei 5. PRL hiány • Laktácio hiánya • ADH hiány • Folyadékfogyasztás zavara, diabetes insipidus Diagnózis • • • • Kórtörténet panaszok fizikális vizsgálat rutin laboratóriumi vizsgálatok Na,K, glu, chol, TG • hormonvizsgálatok • képlakotók Hormonvizsgálatok TSH, PRL • fT4, (fT3)  • TSH  • TRH tesztre alig emelkedik TSH (4mU/L) • PRL  • TRH tesztre nincs PRL emelkedés LH, FSH  • LH, FSH  • Tesztoszteron, dihidrotesztosztero n, (szabad-T)   • LH, FSH  • östradiol  GnRh tesztre nincs, LH, FSH emelkedés ACTH • Cortizol  • ACTH  • Metopyron-teszt:ACTH, 11desoxycortizol („compand S”) nem emelkedik • CRF teszt: ACTH, cortizol nem emelkedik

• Inzulin tolerantia teszt: ACTH, cortizol emelekdés nincs GH • GH, IGF-I  • ITT, Arginin, L-Dopa, Gh-RH tesztre GH nem emelkedik (3 ng/ml) ITT-teszt • • • O.15 NE/ttkg inzulin bolusban neurohypoglicémia ill. laboratoriumi hypoglicémia megjelenése (glu2.2 mmol/l) veszélyes teszt, csak szoros orvosi observatio mellett Therápia 1. • Perifériás hormon kezelés • hypophysis hormon • hypothalamikus hormon Secundaer hypadrenia • Glucocorticoid hormonpótlás • hydrocortison (cortison acetát,prednisolon)felezési idő rövidnapi 2x3 adagolás • Hydrocortison, Cortef -kb.2ő-25 mg 3 adagban, a napszaki ritmust figyelembe véve • Metypred 4-6 mg 2 adagban • mineralocorticoid adásra általában nincs szükség • szükségletnek megfelelő gyógyszer adagolás szinte kizárólag klinikai kép függvényében, ill. ion szint monitorozás segíthet Secunder hypothyreosis • Levothyroxin kezelés, felezési idő hosszú

napi egyszeri adás • idös betegeken az adagot fokozatosan érjük el • mindig glucocorticoid pótlás megkezdése után kezdjük • optimális adag klinikai tünetek és fT4, fT3 szintek középső-felső normál tartományban Secunder hypogonadismus férfiakban • • • • • Tesztoszteron készítmények oralis (Andriol, Provira) intramuscularis (tesztoszteron D) Transdermalis (Andriol) serdülés beinditására GnRh készítmények • optimalis tesztoszteron szint mérés ill. klinikiai tünetek javulása • prostata vizsgálat ill. PSA évente javasolt Secunder hypogonadismus nőkben • Östrogén, progeszteron pótlás • oralis fogamzásgátlók ill. más hormonpótló készítmények • pubertás beindításra GnRh, LH, FSH • cél a reguláris ciklus kialakítása és sec. nemi jelleg kialakulása Krízis állapotok • Parenteralis hydrocortison kezelés • folyadékpótlás, glucose infuzió • szélesspectrumú antibiotikum • lázas

állapot, műtét, stressz helyzetben a glucocorticoid adag megduplázandó!!!! Neurohypophysis betegségei Diabetes insipidus • Polyuria, polydipsia • Chronikus megbetegedés • Hirtelen kezdet, hirtelen megszűnhet, vagy állandósul • Primer- idioptahias vagy familiaris • Secunder-ismert betegség károsítja hypothalamo-neurohypophysis Primer DI • • • • Örökletes forma ritka AD módon öröklődik Férfiak, nőkben is előfordul Betegség expresszivitása egyénekben különböző • Diabetes mellitus-nervus opticus atrophia, süketség- Wolfran szindróma • +oxitocin elválasztás sincs- nem okoz endocrin zavart Secunder okok • Trauma • Idegsebészeti beavatkozás főleg hypophysist érintő • Hypopthalamus, hypophysis tumorai • Metastasis • Gyulladások-encephalitis, meningitis, hypophysitis • Infiltraló okok- histiocytosis X, leukémia, sarcoidosis, Hodgkin kór • Véráramlási zavar- bevérzés, Sheehan szindróma

Tünetek • • • • • • Polyuria Szomjúságérzés Polydipsia Részleges hiány esetén néhány liter Komplett formában 18-20 l Éjszaka is Differenciál diagnózis • • • • DM Vesebetegség NDI Psichés polyuria-polydipsia Diagnózis • • • • • • • Vizelet fajsúly <1010 , ozmolalitás <200 mosmol/kg Napi folyadékforgalom Szomjaztatás Orális víz és sóterhelés VP érzékenységi próba CDI és NDI dd. Képalkotó sella MRI T1 nem világít Terápia • Lehetőség szerint oki terápia • Kezelés célja: diuresis mérséklése • Szintetikus vasopresszin-desmopressin 1-2 naponta