Medical knowledge | Pulmonology » Szabó Péter - Bronchiectasia, tályog, fejlődési rendellenesség

Bronchiectasia, tályog, fejl dési rendellenesség Szabó Péter 1 Bronchiectasia definíciója = a bronchusok folyamatosan fennálló dilatatioja. Szerzett-öröklött, localisalt-diffúz, bronchographia alapján Az ectasia vagy dilatatio bármely szakaszon kialakulhat. Megel gyulladás vagy obstructio (idegen test, tumor) miatt irreverzibilisen károsodik a bronchusfal. 2 Bronchiectasia okai Congenitalis • Primer ciliaris dyskinesia (Kartagener sy.) • Bronchomalatia (WilliamsCampbell sy.) • Unilateralis emphysema (McLeod sy) • Congenitalis szív- és érfejl dési rendellenességhez társuló • Pulmonalis sequestratio • Cysticus fibrosis Szerzett • Postinfectios (gyermekkori fert betegség következménye) • Posttoxicus (ammónia belégzés, gyomorsav aspiratio) • Bronchilais obstructio (idegentest, daganat: küls /bels compressio) • Immunologiai (allergiás bronchopulmonalis aspergillosis) • Parenchymafibrosis, tuberculosis, sarcoidosis 3

Bronchiectasia klinikai tünetei Enyhe esetekben • Köhögés, purulens köpetürítés • Véres köpet • Szörtyzörejek a mellkas felett • Szegényes röntgen és légzésfunkciós eltérések Súlyos bronchiectasia • Folyamatos köhögés, purulens-véres köpetürítés • Dyspnoe, légzési elégtelenség • Gyakori az egyéb szervek infectioja (b r, szem, ízületek) • Dobver ujj 4 Diagnózis • Anamnesis, klinikai tünetek • Köpetvizsgálat (gyakori negatív, gyakori a szájflóra, néha kórokozó, cystikus fibrosis kés i stádiumában gyakori a Ps. aeruginosa, Koch!) • Röntgeneltérések: peribronchialis rajzolatfokozódás, (a hilustól a periféria felé futó sínpárszer rajzolat), cysta, pecsétgy , „lépesméz” tüd • CT (vékony – 0.5 cm - metszetek): vastag bronchusfal, cystikusan tágult területek • Bronchofiberoscopia kell, de nem diagnosztikus • Légzésfunkció:kés bbi stádiumokban mutat eltérést 5 Bronchographia •

Régen alapvet volt, ma már csak kétes esetekben • Bronchiactasia formái a bronchogramm alapján: - cylindricus vagy fusiform - varicosus - saccularis vagy cysticus - tractios - proximalis 6 Therapia • Váladékpangás csökkentése • Antibiotikum (nem mindig - p.o amoxicillin iv cefalosporin, aminoglykozid) • Kortikoszteroid • Hörg tágító • Mucolyticum (acetylcystein, ambroxol) • Sebészi beavatkozás 7 8 Normál bronchogramm 9 Cylindricus bronchiectasia 10 Tüd tályog A tüd parenchyma necrosisa, beolvadása következtében kialakuló gennyet tartalmazó, üregképz déssel, draináló hörg esetén folyadéknívóval járó gyulladásos megbetegedés. Primer: 75 %-ban az oropharyngealis váladék aspiratioja okozza (eszméletlen, lélegeztetett, alkoholista, post-stroke stb.) Secundaer: hajlamosító tényez (embolia, daganat, cysta, bulla) mellett kialakuló tályog. (empyema, bronchopleuralis fistula, agytályog). 11 Kórokozók •

Els dleges tályogban dönt en anaerob kórokozók: Bacteroides fragilis, Prevotella, Fusobacterium, Peptostreptococcusok. • Az aerob kórokozók kórházi, nosocomialis eredet tüd tályogot okoznak acut kezdettel: Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Psudomonas aeruginosa, Streptococcusok, Haemophylus influenzae, Legionella pneumophila. 12 Diagnózis • Radiologiai („füleskosár” alak) • Köpetvizsgálat? • Bronchofiberoscopia, védett kefe • Pleuralis folyadékból minta 13 Therapia • Gyógyszeres: antibiotikumok. • Posturalis drainage, bronchofiberoscopos váladékeltávolítás. • Sebészei resectio. 14 15 16 CT vezérelt tüd tályog drainage 17 Fejl dési rendellenességek • Bronchopulmonalis • Vascularis ill. nyirokér-fejl dési anomaliák Tüd fejl dés: 25. naptól a 25 hétig (a 8 életévig !) 18 Bronchopulmonalis fejl dési rendellenességek I. • Trachea agenesis, stenosis • Pulmonalis agenesia, aplasia,

hypoplasia • Bronchopulmonalis sequestratio (dönt en a bal oldalon), vérellátás: ao. ascendens - interlobaris sequester - extralobaris sequester Legtöbbször tünetmentes. Ismétl pneumoniák, haemoptoe,légzési elégtelenség enyhe formái esetén mellkasi CT, bronchographia, aortographia igazolja. Sebészi megoldás Diff. dg: abscessus, tumor, bronchiectasia 19 Bronchopulmonalis sequestratio 20 Járulékos cardialis hörg , axialis CT scan 21 Jobb fels lebeny agenesia 22 Bal alsó lebenyi sequestratio 23 Bronchopulmonalis fejl dési rendellenességek II. • Congenitalis bronchogen cysta - vékony falú, bennéket vagy leveg t tartalmazó változó méret solitaer vagy multiplex, egy- vagy kétoldali cysták - zárt – nyitott – ventill cysta - 80-90 %-ban a mediastinumban - sebészi eltávolítás 24 Bal oldali basalis elhelyezkedés congenitalis bronchogen cysta 25 Bronchopulmonalis fejl dési rendellenességek III. • Polycystás tüd

• Tracheo-, bronchooesophagealis fistula: - gyakran más anomaliákkal társul, - enyhébb formája gyakran hosszú évekig marad észrevétlen (nyeléskor jelentkez köhögés), - kontrasztanyag nyeletéssel igazolható. 26 Bronchooesophagealis fistula, oesophagus atresia 27 Tracheo-oesophagealis fistula 28 Bronchopulmonalis fejl dési rendellenességek IV. • Tracheo-bronchialis dyskinesis • Congenitalis lobaris emphysema: - 42%-ban a BFL - valamely, a lebeny fejl dését akadályozó tényez miatt (extrinsic, intramuralis – legtöbbször porc) - ha az ép tüd rész compresszióját okozza: opus 29 Trachea dyskinesis 30 Congenitalis lobaris emphysema 31 Bronchopulmonalis fejl dési rendellenességek V. • Congenitalis bronchiectasia (Kartagener sy.) • Tracheo-bronchialis fa oszlási rendellenességei • Patkó alakú tüd 32 Vascularis eredet fejl dési rendellenességek Arteria pulmonalis aplasia, hypoplasia Értranspositiok (Jatagán

sy., Scimitar sy) Lobus venae azygos Congenitalis arteriovenosus malformatio/fistula • Congenitalis pulmonalis lymphangiectasia • • • • 33 Bal arteria pulmonalis hypoplasia 34 Lobus venae azygos 35 Arteriovenosus malformatio 36