Medical knowledge | Nephrology » Béta2-mikroglobin

Béta2-mikroglobulin (b2m) = dialízis amyloidosis fő építője • HLA I.o könnyű lánca, képzés: 150-200 mg/nap 100 aminosav, 11.800 dalton, 16 Angström • szabadon filtrálódik, 99,9%-ban reabsorbeálodik urina b2m > 0,2 mg/l tubuláris károsodás jele • norm. s-b2m: 1,5-3,0 mg/l nő: fok. term (cytokin: lyprol, tu, immun, inf) csökkent kiválasztás (veseelégt.) • végstád. veseelégt: s-b2m : 20-120 mg/l függ: dialízis időtartam, residuális diurésis, kor dial. mód, membrán típ, infectio jelenléte jelentős az egyéni ingadozás s-b2m független az amyloidosis jelenlététől M t p o c r y h ig J Pathogenesis dialízis amyloidosisban • feltétel: a szervezet b2m tart. jelentős emelkedése oka: csökkent kiválasztás: alapvető! fok. képzés? (uraemia/HD induk gyull) • amyloidképzés folyamata: b2m lerakódása magas konc.+hosszú inkubálás: amyloid fibril b2m módosulás: részl. proteolysis, pH csök oxidatio miatt: szabadgyökök,

AOPP glycatio miatt: AGE proteinek lokális tény.: lok gyull (Ca, Fe, Al depoz) b2m kollagén iránti fok. affin (idősek) extracel. matrix (glycosaminoglycan,SAP) • AGE-b2m: AGE-receptoron monocyta chemotaxis cytokin term., csont resorptio- matrix destructio M t p o c r y h ig J Amyloid lerakódás helyei dialízis amyloidosisban • kezdetben perineurális, periarticularis területek köv.: carpalis alagút sy, nulnaris compressio arthropathia (fájdalom, synovitis, subchondrális csontcysta, fractura) • később systemasan, belső szervekben ált. kicsiny mennyiség, perivascularisan, asymptomas, klin. tünet ritkán, később subcutis: subcutan tumor, lichenszerű bőr nyelv: macroglossia, nodularis depoz. GI tractus: hasmenés, vérzés, pseudo-obstructio húgyutak: húgyhólyag ruptura, vesekő szív: cardiomyopathia M t p o c r y h ig J Perineuralis lerakódás: tenyérárok sy • Tünetek a dialízis után 8-12 évvel kezdődnek rendszerint

szimmetrikusan, decompressios műtét után gyakran visszatér • Tenyérárok (carpalis alagút): n. medianus compr az ideg ellátási területén (tenyér + első 3,5 ujj) 1.st: érzészavar: hypo- paraesthesia, hypalgesia 2.st: fájdalom: éjszaka, dialízis alatt fokozódik 3.st: paresis, izomatrophia: szorítóerő gyengül • N. ulnáris compressio (betegek 1/3-ában társul) Guyon csatornában v. cubitális alagútban interosseus, hypothenar atrophiát okoz • Követk.: használhatatlan kéz (pl nem tud enni) M t p o c r y h ig J Periarticularis lerakódás: arthropathia • structurák: synovia + csont izülethez közeli része • leggyak.: nagy-kp nagy izületek, szimmetrikusan típusos kezdet: vállizületi fájdalom tenyérárok sy-val együtt: kéz-váll sy tü.: izületi fájdalom, mozgáskorlátozottság ritkán recurraló synovitis, acut arthritis csontcysta, patol. fractura (csípő) • ritkább: destructiv spondylarthropathia leggyak. lokalizáció:

CIV-CVII ált. egyéb tünet mellett, ritkán önmagában is tü: cervicobrachialgia, lumboischialgia, para-tetraparesis M t p o c r y h ig J Dialízis amyloidosis diagnosztikája • Tenyérárok sy: kórjelző tünet provokáció: nem megbízhatóak (pl. Phalen-jel) EMG: decompressios műtét előtt kötelező • Radiol. vizsgálatok rtg-CT-MR: erosiok, periart. csontcysta, fract izületi UH: tok, ín átmérő megnő (váll, csipő) izotóp: I123se-amyloid-P, I131b2m, In111b2m • Definitív dg.: amyloid kimutatás + b2m igazolás hisztol.: eosinophil, Kongo poz, polarizált fény anti-b2m poz., EM: rendezett filamentum biopsia: minden gyanus elváltozásból izületi punctio-endoscopia, decompressio (nyelv, bőr, rectum?, subcutan zsír?) M t p o c r y h ig J Dialízis amyloidosis differenciál diagnózisa • renalis osteodystrophia egyéb formái sec. hyperparathyreosis (cysták: meta-diaphysis, borda, állkapocs) osteomalatia • uraemiától független

mozgásszervi betegség arthrosis, osteoporosis • egyéb tipusú amyloidosis: primer, sec., senilis • tenyérárok sy egyéb ok miatt obesitas, myxoedema, SLE, RA ismétlödő csuklómozgások, trauma fistula v. v subclavia trombosis, stenosis M t p o c r y h ig J Dialízis amyloidosis megelőzése • minél több b2m eltávolítás (heti képzés 1-1,5g) vesetranspl.: egyetlen, mely lépés tart dialízissel történő eltávolítás fokozása: késleltet cuprophan: impermeabilis b2m-ra CAPD: 200-300 mg/hét high-flux HD: 400-600 mg/hét HF, HDF : 600-800 mg/hét haemadsorptio+HF: 250-300 mg/kezelés • b2m szintézist / lerakódást segítő tény. kerülése biocomp. membrán, tiszta dial foly alkalmazás infectio, hyperparathyr., Al-Fe intox kezelés M t p o c r y h ig J High-flux haemodialysis alkalmazása dialysis amyloidosisban • tartós alkalmazásuk: amyloid gyakoriság 20-30%-kal csökken • ok: – b2m fok. eltávolítása (se b2m 30%-kal csökk)

részben (20%) a membran absorbeálja – b2m módosítás, depozició csökkentése jobb biocompatibilitás kisebb compl.-proteáz-szabadgyök akt cytokinek absorptioja AGE / AOPP fok. eltávolítása cave! mosófoly. tisztaság (back-filtráció !) • kinél alkalmazzuk ? hosszan dializált, transzplantációra alkalmatlan M t p o c r y h ig J Kezelési lehetőségek dialízis amyloidosisban • dialízis stratégia módosítása áttérés high-flux HD-ra, HDF-ra: átm. hatás • tüneti kezelés: fizioter., NSAID, steroid po (local), colchicin? • sebészeti-orthopaediai beavatkozások carpális alagút decompr.: gyakran ismételten arthroscopos műtét, synovectomia protézis (csipő), osteosynthesis (gerinc) • vesetransplantáció gyors javulás, (norm. s-b2m 7 n alatt, steroid?) de depoz. megmarad, Tx után is felléphet M t p o c r y h ig J