Medical knowledge | Nephrology » A HUS-TTP-ről

HUS-TTP okai • infectio E.coli (főleg O157:H7 verocytotoxin) Shigella, Pneumococcus, Pseudomonas HIV, Mumps, Coxsackie, Influenza • gyógyszerek kemoter.: mitomycin, bleomycin, cisplatin ISU: cyclosporin, tacrolimus, OKT3 egyéb: orális anticoncip., ticlopidin, penicillin, metronidazol, sulfonamid • terhesség • antiphospholipid antitest, SLE • csontvelő transzpl. (irradiatio + kemoter) • mérgek: kígyó, CO M t p o c r y h ig J HUS-TTP tünetei • microangiopathiás haemolytikus anaemia • thrombocytopenia: purpura, haemoptoe • veseérintettség (HUS-ban súlyosabb, gyakoribb) AVE: 40-80%, gyakran anuria micr./macr haematuria, mérs proteinuria • idegr. tü (TTP-ben gyakoribb) mentális vált./confusio, convulsio, paresis • gastroint.: (véres) hasmenés, ha verotoxin okozta ritkán: pancreatitis, emelk. májenzimek • ált.tü: láz (főleg TTP), leucocytosis (verot HUS) M t p o c r y h ig J HUS-TTP diagnózisa • dg: anamnézis +

jellegzetes labor alapján thr.penia fragmentocyták, reticulocytosis anaemia, magas LDH - bilirubin,DIC kizárás: norm. PI-APTI-FDP-fibrinogen • biopsia: gingiva, csontvelő, vese csak kivételesen • diff. dg: secunder HUS malignus nephrosclerosis, scleroderma • relapsus: gyakran 2 hó belül, de akár 10év után • progn.: gyermek postinf HUS: spontán is jó >90% felnőtt TTP: kezelés nélkül fatális, felnőtt HUS: gyakori CVE M t p o c r y h ig J HUS-TTP kezelése • esetleges oki tényező elhagyása (gyógyszer) • friss fagyasztott plasma (kiv.: pneumoc inf!) • plasmaferesis+FFP: TTP-ben jobb mint csak FFP ok: toxic. anyag eltáv?, több FFP adás ! naponta, átl.csere 40ml/kg, pótlás csak FFP-vel thr.penia/haemolysis megszünéséig (átl1-2hét) szüks. esetén releapsusban ismétlés • steroid: ha nincs vese/idegr. + mérsHgb/thr csök • thr.gátlók: aspirin/dipyridamol: csak kiegészítés • resistencia:10-20%: iv.Ig, vincristin,

splenectomia • supportív: dial., transf, (thrsusp: massiv vérzés) M t p o c r y h ig J Antiphospholipid sy (APS) • felosztás: primér APS az esetek kb. 50%-a secunder: SLE -ben 30-45% Sjögren, ITP, RA, PSS : 20-40% egyéb autoimmun, infectio (HCV) • antigén: phospholipid oxid. során képzödő neoepitop oxid. phospholipid termék + plasma prot complex phosphatidyl-serin (erős procoagulans phosphol.) sejtmembránon belül, apoptosisban felszínre jut béta2-glycoprotein I.: természetes phosphol kötő thr aggreg., prothrombin, protein C-S inhibitor • antitest titer és thrombosis gyakoriság korrelál thrombosis veszély: LA > aCLIgG > aCLIgM M t p o c r y h ig J APS tünetei és diagnózisa • tü: art. trombosis: stroke (fiatalkori), AMI vénás thromb.: avtgi ism, pulmemb, vportae haematol.: thrombocytopenia, TTP vese: proteinuria, AVE, HUS, infarctus gastroint.: vérzés, mesent. trombosis bőr: livedo retic., vasculitis, ulcus, gynecol.:

ism. vetélés, retardatio • diagnózis álpoz. lues teszt (alacsony spec/érz) lupus anticoag. (LA) (inkorrig APTI megnyúlás) anticardiolipin at (aCL) IgG/M (kp/nagy titer) 85% aCL és LA korrelál egymással béta2-glycoprotein I. ellenes antitest M t p o c r y h ig J Veseérintettség APS-ban • Primer APS: kb. 25%-ban renalis tünet gyull. nélküli érelzárodás, tünet helytől függő – glom. capillárisok, kiserek microtrombosisa enyhe proteinuria acut-subacut VE +nephrosis, HU, hypertonia – nagyobb renalis erek thrombosisa artéria: infarctus (fájdalom, haematu., ritkVE) véna : tünetmentes, fájdalom +VE • diff. dg: HUS-TTP (microtrombusok) • kezelés: thrombosis után foly. anticoag INR=3,0 AVE: + plasmaferesis (+ ISU terápia) M t p o c r y h ig J APS kezelése • • • • • tünetmentes aCL pozitivitás: kezelés nem kell trombosis után: folyamatos anticoag. INR=3,0 artériás trombosis: anticoag. + aspirin ISU kezelés: ha az

adequat anticoag. hatástalan terhesség: folyamatos aspirin + heparin (terápiás) ha sikertelen: u.a + iv immunglob • súlyos thr-penia: steroid (sz.e ISU, splenectomia) • AVE: anticoag. + plasmaferesis (+ISU terápia) • vesetranszpl.(SLE +aCL poz): foly anticoag M t p o c r y h ig J Progressiv systhemas sclerosis • pathogenesis: vasocontrictio (ET-1↑, NO↓) endothel/fibroblast akt. cytokin-TGFb term érfal collagen felszaporodás, hyalinosis-sclerosis intravasc. thrombosis, fibrinoid necr, obliteratio • klin. formák: lokális (morphea, lineáris) – systhemas: limitált-,diffuz cutan SS – scleroderma sine scleroderma – juvenilis, kémiailag indukált (gyógyszer, fogl.) – CRESTsy: Calcinosis, Raynaud, Esoph. dysmotil, Sclerodactylia, Teleangiectasia • veseérint.: systhemas 50%-ában, főleg diffuzban, hypertonia (mérs. PU, HU v neg ül) veseelégtelenség (subacut-”vesekrízis”, idült) M t p o c r y h ig J Scleroderma vesekrízis •

gyak.: 10-15%, (régen 25%, mortal100%) főleg diffuz formában, első 5é belül, télen • klin.: acut, gyors progr,1-2 hó végst VE th nélkül súlyos hypertonia: extrem plasma renin akt., retinop., encephalop, haemolysis • vese hiszt.: ac: fibrin trombus, fibrinoid necrosis chr.: koncentr „hagymalevél” hypertrofia • diff. dg: mal hypertonia, HUS/TTP, APS irrad. nephritis, chr rejectio • diagnózis: scleroderma jelenléte ha nincs: egyéb szervérint. keresés (tüdő, GI) autoantitest (Scl-70, anticentromer) M t p o c r y h ig J Sclerodermás vese kezelése • veseérint. szűrés: minden diffuz formában havonta RR, 3 havonta s-cr, urina, ha +: PRA • bázis th: ACEI: (SH tart. captopril a legjobb?) hatás: megfelelő RR kontroll vesefunk. stabil v javul (dial ex !) extrarenalis tünet is javulhat korai kezdet: norm RR-ban is, ha PRA magas fokozatos RR csökkentés ! (hypotensio kerülése) • adj. th: Ca-antag (vasospasmus, kiegészítő RR↓) dialysis:

ac. HD, chr CAPD jobb (fistula) transpl.: várni félévet, vesefunkció javulhat • prognózis: mortalitás 65% 7 év belül vese 40%, többi légzési-keringési elégtelenség M t p o c r y h ig J