Medical knowledge | Reumatology » Szisztémás sclerosis

SZISZTÉMÁS SCLEROSIS DEFINÍCIÓ • A szisztémás sclerosis a kötőszövet generalizált megbetegedése, mely kötőszöveti proliferációval, fibrosissal jellemezhető és érinti a bőrt, a perifériás és visceralis ereket, belső szerveket. Etiológia • Genetikai tényezők • Környezeti tényezők • Microchimerismus Pathogenezis • Az immunrendszer aktivációja • Endothel aktiváció -vascularis abnormalitások • fibroblast proliferáció, fokozott collagen és intercellularis matrix szintézis FIBROSIS A szisztémás sclerosis alcsoportjai • • • • Prescleroderma diffúz cutan szisztémás sclerosis limitált cutan szisztémás sclerosis scleroderma sine scleroderma A szisztémás sclerosis klasszifikációja (LeRoy, 1988) • • • • • Diffúz cutan szisztémás sclerosis Limitált cutan szisztémás sclerosis Sine scleroderma Overlap syndroma Nem-differenciált kötőszöveti betegség A szisztémás sclerosis

klasszifikációja (Barnett, 1988) • I. típus: csak sclerodactylia • II. típus: sclerodermás bőr a könyöktől és térdtől distalis területeken • III. típus: a törzs bőrén jelentkező scleroderma A progresszív szisztémás sclerosis diagnosztikai kritériumai (ARA, 1980) • Major kritérium: – proximalis scleroderma • Minor kritérium: – sclerodactylia – ujjbegy atrophiaés csillag hegek – bilateralis basalis pulmonalis fibrosis Diagnózis: 1 major vagy 2 minor kritérium Diffúz cutan szisztémás sclerosis • A bőrtünetek a Raynaud sy megjelenését követően egy éven belül jelentkeznek. • A törzs és az acralis bőrterületek is érintettek. • Dörzszörej az inak mozgásakor • Korai és jelentős interstitialis tüdőbetegség – veseelégtelenség – diffúz gastrointestinalis érintettség – myocardialis érintettség • Anticentromer antitest hiánya • A körömágy kapillárisainak dilatációja, destrukciója •

Antitopoizomerase antitest pozitivitás 30 %-ban Limitált cutan szisztémás sclerosis • Évekig csak Raynaud phenomen jelentkezése • A bőrtünetek az acralis részeket érintik (kezek, lábak, arc, alkar) • Pulmonalis hypertonia késői jelentkezése (interstitialis tüdőbetegséggel vagy anélkül, telengiectasiakkal, subcutan calcinosissal) • Anticentromer antitestek gyakori előfodulása (70-80%) • Tágult körömágy kapillarisok, kapilláris vesztés nélkül CREST • • • • • Calcinosis Raynaud-phenomen OEsophagus dismotilitás Sclerodactylia Teleangiectasia Lokalizált scleroderma • Morphea • Generalizált morphea • Linearis scleroderma Belső szervi manifesztációk szisztémás sclerosisban Pulmonalis  Bibasilaris fibrosis diffúz fibrosis lépesméz tüdő  Pulmonalis hypertonia – primer (pulmonalis fibrosis nélkül) Secunder – pulmonalis fibrosis következményeként  Restriktiv légzésfunkciós zavar  Léguti

infectiokra fokozott hajlam 2.Cardialis  Myocardialis fibrosis + microcirculatio zavar  Ingerképzési, ingerületvezetési zavarok  Bal kamra falának aszimmetrikus megvastagodása  Diastoles funkciózavar, később systoles funkciózavar is 1. Belső szervi manifesztációk szisztémás sclerosisban 3.Gastrointestinalis  Oesophagus dismotilitás (pyrosis, reflux, nyelési nehezítettség  Vékonybél motilitás zavar – malnutritio, dyspepsia  Vastagbél diverticulosis 4.Vese  Arteriola, kapilláris abnormalitások  Renalis hypertonia  Scleroderma renalis krízis – aotemia, uraemia 5.Myositis 6.Sicca syndroma Rizikótényezők szisztémás sclerosisban Predictor Szerológiai Antitopoisomerase I (Scl-70) Anti-RNA polymerase I,III Klinikai asszociáció Diffúz SSc Interstitialis tüdőfibrosis Izolált pulm. hypertonia elleni „védelem” Diffúz scleroderma Veseérintettség Anti-U3RNP (fibrillarin) Rossz prognózis dSSc-s fekete ffiakban

Anticentromer antitest Genetikai Pm-Scl Limitált scleroderma Oesophagealis érintettség Izolált pulmonalis hypertonia Pulmonalis fibrosis és veseérintettséggel szembeni védelem Scleroderma-polymyositis overlap HLA-DR52a Interstitialis tüdőfibrosis Kezelési stratégia • A klinikai alcsoportok, a szervérintettség és ezek rizikótényezőinek figyelembe vétele • Gyógyszeres kezelés: a vascularis ischaemia-, fibrosis- és immunmoduláció • A nagydózisú és hosszútávú corticosteroid kezelésnek nincs helye - renalis crisis • Aktivitási és súlyossági score-k figyelembe vétele Antifibrotikus kezelés szisztémás sclerosisban • • • • D-penicillamin Interferon- Interferon- Colchicine Immunszupresszív terápia SSc-ben • Szelektív immunszupresszió – Cyclosporin – ATG, ALG – CAMPATH-1H – Photoferezis – Plasmaferezis • Nonszelektív immunszupresszió – Methotrexate – Cyclophosphamid – Chlorambucil A

Raynaud-phenomen kezelése Egyszerű segítség Kezelés Példák Nem gyógyszeres Farmakológiai Kézmelegítők Csészekürtvirág olaj, halolaj kapszula Nitroglycerin Ca-csatorna blokkoló Nifedipin, nicardipin, amlodipin, felodipin Enalapril, captopril Ketanserin Helyi vasodilatator Oralis vasodilatator ACE-gátló 5-HT antagonista 5-HT re-uptake gátló Parenteralis vasodilatator Antibiotikum Sebészi kezelés Fluoxetine Carboprostacyclin (iloprost), PGE1 Flucloxacillin, erythromycin Lumbalis sympathectomia Digitális sympathectomia Sebellátás, amputáció Kémiai v. operatív Sebészi Új terápiás lehetőségek szisztémás sclerosisban • Vascularis – antioxidánsok – superoxide dismutase – oralis prostacyclin – endothelin antagonisták – Losartan • Immun – Rapamycin – Mycophenolate mofetil – Őssejt transzplantáció – oralis tolerancia • Antifibrotic – Anticentromer antitestek – enzim antagonisták – pretranslatios gátlás

GONDOZÁS • Korai felismerés • Új manifesztációk jelentkezése, korai kezelés - súlyosabb szövődmények kivédése • Rendszeres kontroll • Társbetegségek kezelése • Gyógyszeres kezelés - fizioterápia TÚLÉLÉS A túlélés elsődlegesen a belső szervi érintettségtől függ. Rossz prognózis: • diffúz forma • késői életkorban jelentkező betegség • súlyos cardiopulmonalis vagy vese érintettség (dSSc) • pulmonalis hypertonia (lSSc)