Egészségügy | Traumatológia » Juvenilis rheumatoid arthritis

JUVENILIS RHEUMATOID ARTHRITIS (JRA) Betegség csoport, melynek jellemzői 1) chronicus synovitis az ízületekben 2) etiológia ismeretlen 3) alig vagy nincs diagnosztikus laboratóriumi teszt, ezért a klinikai képre kell alapoznunk a diagnózist Patogenzis:  gyulladásos folyamat a synovialis hártyán kezdődik, annak burjánzásához vezet, ezt ízületi folyadékgyülem kialakulása kíséri  gyulladás előrehaladtával az ízület minden eleme (tok, szalagok, porc) károsodik és a destructio következtében súlyos deformitás alakul ki  betegség az egész szervezetet érinti  chronicus, hullámzó lefolyású, a beteget rendszerint egész életén át elkíséri  kórfolyamat kialakulásában immunpatomechanizmus, T-lymphocyta infiltráció a döntő  genetikai tényezők szerepére utal a betegség különböző típusainak bizonyos HLA-hoz való társulása Klinikai kép: Articularis manifesztációk: gyulladás klasszikus jelei  duzzadt 

mozgatásra fájdalmas  mozgatás korlátozott  ízület külső felszíne melegebb  bőr felette erythemás  hosszú ideig alig okoz lényeges porckárosodást (néha azonban rövid idő alatt súlyos és destructiv) Extraarticularis manifesztációk: ezek spontán meggyógyulnak (6 hónap), de bármikor visszatérhetnek  elhúzódó, magas, intermittáló láz: heteken át fennállhat, sepsis kivételével más betegségben ilyen tartós magas láz nincs is  maculosus erythema (rheumatoid rush): ↵ testen, végtagokon ↵ néhány mm átmérőjű, később közepükön elhalványuló, nem viszkető ↵ láz csúcsán a legkifejezettebb (lázzal együtt el is tűnhet)  hepatosplenomegalia Juvenilis rheumatoid arthritis / 2  lymphadenopathia: generalizált lehet, mesenterialis duzzanat acut hasi képet utánozhat  pericarditis, pleuritis  anaemia, leukocytosis, gyorsult We, CRP Immunszerológia: 1) ANF 2) RF Kezdeti klinikai csoportok

Systémás RA (Still-betegség)(20%):  inkább a korai gyermekkorban (3-5 év)  nemek érintettsége azonos  szisztémás tünetek uralják a klinikai képet  RF-, ANF-negatív  rendszerint policiklikus formában zajlik: rendszertelenül exacerbatiókat hosszabb-rövidebb remissziós periódusok követik visszatérő acut  prognózisa: legtöbbször jó, de a polyarthritises formáé rossz (növekedésbeli elmaradás) Polyarthritises RA (35%):  öt vagy több ízület érintett  kis- és nagyízületeket egyaránt érintő szimmetrikus  érintett lehet temporomandibularis, sacroiliacalis ízület is  lányok gyakrabban érintettek  hőemelkedés, mérsékelt lymphadenopathia lehet RF-negatív RF-pozitív  enyhébb  rosszabb prognózisú  fiatalabb életkor betegsége (3-5 év)  a felnőttkori forma gyermekkori mani-  nem destructiv  dectructiv fesztációja (> 10 év)  subcutan rheumás csomók Pauciarticularis

(oligoarticularis) RA (45%):  érintett ízületek száma < 4, szisztémás tünetek (kiv. lymphadenopathia) nincsenek  többnyire aszimmetrikus, az alsó végtagi nagyízületeket érinti Korai kezdetű (early onset)  főleg lányok érintettek Késői kezdetű (late onset)  elsősorban fiúk betegsége Juvenilis rheumatoid arthritis / 3  kezdete a korai gyermekkorban (< 5 év)  kezdete későbbi (> 8 év)  általában nagyízületek: térd, boka,  elsősorban alsó végtagon csípő-, csukló könyök sacroiliacalis ízület  esetek 1/3-ában chronicus iridocyclitis:  esetek 5-10%-ában acut iridocyclitis: alattomos (5-10 év múlva), kezeletlenül az érintett szem vakságához vezet  ANF-pozitív Három kezdeti polyarticularisba szem vérbő, fáj, fényérzékeny  ANF-negatív forma a kórlefolyás során megváltozhat: pl. systemásból Differenciáldiagnózis: Egyéb rheumás vagy kötőszöveti betegségek:

Kawasaki-, SLE, SH-betegség Nem rheumás betegségek: sántítás, ízületi panaszok 1) fertőző betegségek: a) septicus, gennyes arthritis b) osteomyelitis (ízület közelében) c) vírusbetegségekhez társuló d) Borelliosis (Lyme) e) reaktív arthritis (steril ízületi gyulladás) f) típusos enteralis fertőzés: Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia 2) nem gyulladásos állapotok: a) trauma b) avascularis necrosis (Perthes betegség) c) osteochondritis patellae 3) malignus betegségek: a) leukaemiák: gyanú esetén csontvelővizsgálat b) neuroblastoma c) osteogen sarcoma T e r á p i a : oki kezelés nincs Salycilátok: Aspirin NSAID: 1) Naprosyn 10 mg/kg/nap 2) Diclofenac 2-3 mg/kg/nap Lassan ható gyógyszerek: gyulladás patomechanizmusába beavatkozva nem rögtön, hanem csak tartós alkalmazásuk (hónapok/évek) révén csökkentik azt ⇒ mellékhatások ! 1) aranykészítmények Juvenilis rheumatoid arthritis / 4 2) D-penicillamin 3)

Methotrexat Szteroidok: Adagolás:  nagy dózisban, rövid ideig (mellékhatás ⇒ növekedés lassulása !)  hosszú ideig adva a legminimálisabb dózisban, lehetőleg intermittálva (pl. másnaponta)  érintett ízületbe intraarticularisan adot tartós hatású: pl. triamcinolon (Kenalog) Indikációi: ↵ nagyon súlyos formákban ↵ extraarticularis manifestatio: súlyos iridocyclitis, mely nem reagál helyi kezelésre Nem gyógyszeres kezelés: 1) fizioterápia 2) balneoterápia