Medical knowledge | Paediatrics » Dr. Tomsits Erika - Emésztőszervi betegségek csecsemő és gyermekkorban

Emésztőszervi betegségek Csecsemő és gyermekkorban Dr. Tomsits Erika egyetemi docens Semmelweis Egyetem II. sz Gyermekgyógyászati Klinika A nyelőcső betegségei I. Veleszületett nyelőcső-rendellenességek Nyelőcső atresia – nyelőcső-légcső közötti fistula 1/3000-4000 Klinikai tünet: polihidramnion (50 %) magzati UH 20. hetében, gyomor ø, nyálfolyás, RDS! Tünetek étkezésre fokozódnak Isolált fistula: bronchospasmus, krónikus légúti tünetek, infekció A nyelőcső betegségei II. GORB Tünetei: GOR - csecsemő regurgitáció folytonos sírás légzészavar malnutríció - gyermek fájdalom asthma Patomechanizmus: TLESR Diagnózis: 24 órás nyelőcső ph monitorozás, endoscopia, scintigráfia, manometria, impedanciamérés Extraoesophagealis GORB Sinusitis, larynitis, asthma, pneumonia, apnoe - csecsemőkor felső légút - kisded - bronchospasmus GORB szövődményei - peptikus strictura - Barrett nyelőcső - nyelőcső carcinoma -

ritka A nyelőcső betegségei II. Nyelőcső gyulladás Kemikáliák okozta mérgezés gyógyszerek – tetraciklinek acne terápia NSAID Immunológiai ok allergia tehéntej-fehérje Fertőzéses eredetű HSV, CMV, Candida Traumák: nasogartikus szonda, besugárzás, doxorubicin Egyéb szisztémás betegség: CROHN, CGD Idiopátiás: Eo nyelőcső gyulladás mucosa > 20 eo. sejt A gyomor betegségei I. gastritis primer Helicobacter pylori nem erosiv secunder erosiv stressz újszülöttkori gastopátia traumatikus gyógyszerek NSAID ferrosulfát valproat steroid uremiás Schonhein-Henock fokozott fizikai aktivitás A gyomor betegségei II. Nem erosiv gastritis: IBD - 80 % - coeliákiás PPI gastropátia - CGD - CMV allergiás - autoimmun eosinofil - anaemia perniciosa Felszívódási zavarok A táplálékkal a tápcsatorna lumenébe kerülő anyagok elégtelen hasznosulása. Vékonybél betegségei ≠ felszívódási zavar. Felszívódási zavarok okai (1)

Fertőzéses megbetegedések: acut gastroenteritis H. pylori infectio vékonybél kontaminációs sy membranosus colitis Gyulladásos bélbetegségek: M. Crohn Colitis ulcerosa Allergiás betegségek: táplálék allergia eosinophil eosophago-gastro enteritis vastagbél lymphonodularis hyperplasiája Immunbetegségek: immunhiány CGD Felszívódási zavarok okai (2) Májbetegségek Hasnyálmirigy betegségei: CF acut és visszatérő pancreatitis Vékonybél betegségei: maltose, diszacharidok felszívódási zavara lactose, sucrose trehalose, fructose, coeliakia Coeliakia családi halmozódás HLA típus allergiához hasonló pathomechanizmus glutén a trigger Gyakori: Latens I. tip diabetes Down syndroma egyéb autoimmun betegség Silent Manifest Diagnózis: spec. Antitest IgA-EmA IgA-Ttg vékonybél biopsia Táplálék-allergia Újszülött – csecsemőkori 2 éves kor utáni előfordulás Tünetei: 7-10 %-os, 3 %, a maradandó - légúti, bőr,

emésztőszervi, központi idegrendszeri Egyetlen biztos diagnózis: - az eliminációt követő vakon végzett provokáció Táplálék allergia prevenció kommenszális antigének kedvező hatása korai kis mennyiség immuntolerancia Terhes anya ne diétázzon! fokozott kiegészítő HA tápszer táplálék allergia terápia anyai diéta elimináció csecsemők: erősen hidrolizált tápszer AS tartalmú tejpor Kevert allergiák lehetősége! Táplálék allergia prevenció kommenszális antigének kedvező hatása korai kis mennyiség immuntolerancia Terhes anya ne diétázzon! fokozott kiegészítő HA tápszer táplálék allergia terápia anyai diéta elimináció csecsemők: erősen hidrolizált tápszer AS tartalmú tejpor Kevert allergiák lehetősége! Gyermekkori IBD jellegzetességei Gyulladásos bélbetegség feltételezhető felnőttkorban Hasmenés > 4 hét > 2 székürítés naponta Chron-betegség? Folyékony/pépes széklet Colitis

ulcerosa? Hastáji fájdalom Egyéb? Véres széklet Gyulladásos bélbetegségek: Extraintestinalis tünetek Gyakoriság Ízületek Polyarthritis, monarthritis, arthritis sacroiliaca 26% Bőr Erythema nodosum, Pyoderma gangraenosum 19% Máj Zsírmáj, krónikus aktív hepatitis, primer sclerotisáló cholangitis 7% Szemek Iridocyclitis, uveitis 4% Száj Aphthák 4% Tüdő Alveolitis, tüdőfibrosis <1% A gyulladásos bélbetegség tünetei gyermekkorban – súlyfejlődés elmaradás – növekedés elmaradás – késői serdülés – láz Gyulladásos bélbetegség okai a) Fertőzés (Yersinia, Campylobacter jejuni, Chlamydia, amőba, tuberkulózis, az AIDS opportunista fertőzései) b) pseudo-membranosus és ischaemiás colitis c) Kollagén colitis sugárkezelés után d) Drog indukálta mellékhatások e) Crohn betegség f) Colitis ulcerosa IBD és genetika • Crohn betegség polygénes öröklődés 17 gén hely IBD 1 gén

NOD2/CARD 15 miramyl-dipeptide ic. ligandja IBD 2 gén . . Interleukin-23 gén . . IBD-17 gén Gyulladásos bélbetegségek szokásos kezelése Osztály Hatóanyag Aminoszalicilát Mesalazin Osalazin Sulfasalazin ? nem nem igen igen igen Kortikoszteroid, szisztémás Predniso(lo)n 6-methilprednisolon igen igen igen igen Helyi corticosteroid Budesonid igen igen Immunszuppresszívumok Azathioprin Methotrexat igen (igen) (igen) (igen) Antibiotikumok (igen) (igen) Metronidazol CrohnColitis betegség ulcerosa • • • • • Biológiai terápia Natív biológiai preparátum Recombináns peptid és protein – növekedési hormon erithropoetin Antitest terápia Nukleinsav terápia Sejt és gén terápia Hasfájás Colica abdominalis 2 hetes korban kezdődik, minimum 2 hónapon keresztül tart, 30 %-a 5. hónap végéig diurnális ritmus Hármas szabály: tünetei napi 3 óra, hetente 3-szor, 3 hétnél tovább - etetéstől vonakodik - ökölbe

szorított kéz - felhúzott láb - grimaszok, kipirult arc - elődomborodó has - regurgitáció, gázok távozása Organikus ok tejfehérje allergia anyai gyógyszer migrén, GORB glaucoma, CNS betegség laktose intol. Terápia nem organikus nincs megbízható gyógyszeres – szülőkkel ismertetni kell, hogy a sírás 1 hónapon át utána környezeti stressz-oldás Téves közhiedelmek: - anyatejes táplálás csökkenti - nedves pelenka miatt sír - anyai szorongás fokozza - gyakoribb elsőszülöttnél - masszázs, chiropraktikus terápia javítja - a sírásra történő anyai reakció fokozza és elnyújtja a tüneteket. Krónikus hasmenés okai Osmotikus Kevert Secretoros malabsorpciós kórképek táplálék intolerancia kongenitalis Na+ és Clhasmenés zsír, fehérje szénhidrát motilitási zavar microvillus inklusios betegség egyéb immunhiány, Súlyos, kevert immunhiány autoimmun entropathiák Enterohormon secretio Felszívódási zavarok

okozta hasmenés Lactose hiány Sucrase - isomaltose hiány Glucose-galactose malabsorptio zsír - epesav felszívódási zavar - A-betalipoproteinemia - CF fehérje - isolált pankreas eredetű lymphangiectesia összetett felszívódási zavar - rövidbél szindróma - acrodermatitis enteropatica - malnutrició Fehérjevesztő enteropatiák Intestinalis lymphongiectasia primer secunder Infekció és vékonybél kontamináció Salmonella, Shigella, HP, Gardia, Clostridium diff. Egyéb okok: eosinophil gastroenteritis CF, IBD, Cobolamin hiány GVH vasculitis Az osmotikus és a secretoros hasmenés jellemzői osmotikus széklet-mennyiség mérsékelten étkezési reakció – hasmenés megáll széklet osmolalitás normális vagy ion gap ≥ 100 mOsm/kg secretoros extrem folytatódik normális < 100 mOsm/kg