Kémia | Biokémia » A mitokondriális elektontranszportlánc szerepe, működése, lokalizációja

BIOKÉMIA I. – BIOENERGETIKA A mitokondriális elektontranszportlánc szerepe, működése, lokalizációja  A mitokondriális elektrontranszportlánc szerepe        A mitokondriális elektrontranszportlánc megegyezik a mitokondriális légzési lánccal. A metabolizmus katabolikus részében három szakaszt különböztetünk meg. Az első szakaszban a különböző tápanyagok túlnyomó többségéből a különböző anyagcsereutakon keresztül acetil-CoA képződik. A második szakaszban az acetil-CoA oxidálódik, CO 2 keletkezik belőle. A harmadik szakaszban az első, illetve második szakasz dehidrogenálási folyamatai során redukálódott elektronszállító molekulák, a NADH és a FADH 2 oxidálódnak a terminális oxidációban, a tápanyagokban lévő hidrogénből víz képződik, ehhez kapcsoltan az oxidatív foszforiláció révén ADP

foszforilálódik ATP-vé. Ennek a folyamatnak a harmadik szakasza, az elektronszállító molekuláktól átvett elektronok révén történő oxigénredukálás, azaz a víz keletkezése a mitokondriális légzési lánchoz kötötten folyik. A NADH-ról, illetve a FADH 2 -ről az elektronok, illetve a proton(ok) a belső membránban elhelyezkedő légzési lánc komponensein, oxidoredukciók sorozatán keresztül jutnak el az O 2 -re, és ily módon H 2 O keletkezik.  A mitokondriális elektrontranszportlánc működése         A lánc első komplexe a NADH-UQ-oxidoreduktáz (I) (NADH-dehidrogenáz), ami 25 polipeptidláncból álló nagy fehérjekomplex. A komplex NADH-kötő helye a mátrix felé néz, így a mátrixban képződő NADH-t megköti és oxidálja. Az első komplexről az elektronok az ubikinonra kerülnek. Az ubikinon (UQ) fajonként változóan hosszú izoprénegységekből álló láncot tartalmazó, hidrofób, a membránban könnyen

diffundáló kinonszármazék. Az ubikinon hasonlóan a flavoprotein átvivőkhöz, képes egy elektron felvételére; a képződő szemikinon intermedier a második elektron felvételével redukálódik ubikinollá (UQH 2 ). Ez a légzési lánc egyetlen olyan elektronátvivője, amely nem kötődik kovalens kötéssel fehérjéhez, így a mitokondrium belső membránjában viszonylagos mozgási szabadsága van. A komplex I-nek, tehát a NADH-UQ-oxidoreduktáznak protonpumpa aktivitása van. A komplex I-től az ubikinon az elektronokat a komplex III-hoz szállítja. Az ubikinon nemcsak a komplex I-től képes átvenni az elektronokat, elektrondonorként más FADH 2 prosztetikus csoporttal rendelkező enzim is szerepelhet. Így elektronok nemcsak a NADH közvetítésével kerülhetnek a légzési láncba. A citrátkör (ami a mátrixban zajlik) egyik intermedierje, a szukcinát úgy oxidálódik fumaráttá, hogy az ebből származó elektronok a szukcinát-UQ-oxidoreduktázon (II)

keresztül kerülnek az ubikinonra. BIOKÉMIA I. – BIOENERGETIKA           Ez a komplex tartalmazza a szukcinát-dehidrogenázt, amelynek prosztetikus csoportja FAD. A szukcinát-dehidrogenáz a citrátkör egyetlen membránhoz kötött enzime, amely a szukcinátot fumaráttá oxidálja, eközben kialakul a redukálódott FADH 2 , amiről FeS-fehérjéken keresztül jutnak el az elektronok az ubikinonra. Ennek a komplexnek (II) nincsen protonpumpa aktivitása. A komplex III az UQH 2 -citokróm c-ocidoreduktáz. Az elektronok ezen komplex segítségével az UQH 2 -ról egy vízoldékony fehérjére, a citokróm c-re kerülnek, amely a belső membrán külső felszínén helyezkedik el. A komplex III-at többek között citokrómok (b és c 1 ), valamint FeS fehérje alkotja. A citokróm b, c 1 és c ugyanolyan hemet tartalmaz (protoporfirin IX), mint a

mioglobin vagy a hemoglobin. A komplex III protonpumpa aktivitással rendelkezik. A komplex IV a citokróm-oxidáz. Ez redukálja az oxigénmolekulát vízzé Az elektrondonor a redukált citokróm c. A citokróm-oxidáz négy elektron átvitelét katalizálja. Minden olyan körülmény, amely részlegesen redukált oxigénszármazék szabaddá válását eredményezi, súlyos veszélyeket jelent. Így az oxigén redukciója rendkívül pontosan és szigorúan szervezett folyamat. A komplex legalább nyolc alegységből áll. A négy elektron transzferjében négy fém vesz részt. Két hem-vas (citokróm a, a 3 ) illetve két rézion kapcsolódik be a két oxigénatom kötésébe, valamint a négy elektronátvitel lebonyolításába.  A mitokondriális elektrontranszportlánc lokalizációja      A mitokondriális légzési lánc a mitokondriumok belső membránjában helyezkedik el. A rendszerben vannak olyan komplexek, melyek, melyek transzmembrán fehérjék, s

ezek protonpumpa aktivitással is rendelkeznek (komplex I, III, IV). A komplex II a belső membrán belső, mátrix felé néző oldalán helyezkedik el, mint integráns fehérje. Az ubikinon, ami a légzési láncnak eletronátvivő komponense, nem kötődik kovalensen fehérjéhez, a membrán két rétege között viszonylag szabadon mozog. A légzési lánc másik elektronátvivő molekulája, a citokróm c szintén a belső membránhoz rögzült, prosztetikus csoportként hemet tartalmazó integráns fehérje, ami a membrán külső, membránközti tér felé mutató oldalán lokalizálódik